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Ernährung bei CystischerFibrose
Alpine Kinderklinik DavosAlpine Kinderklinik DavosScalettastrasse 5, 7270 Davos Platz
http://www.kinderklinik-davos.ch/Tel.: 081 415 70 75Fax: 081 413 40 14
E-Mail: [email protected]
Julia EisenblätterDipl. oec. troph
Ziele der Ernährungstherapie
Normalisierung des Gewichts
gute Versorgung mit Mikronährstoffen
Verbesserung der Lungenfunktion
Stärkung des Immunsystems
Energie-Imbalance
Quelle: n.n., 2002 Mukoviszidose - Folien und Kopiervorlagen zur Patientenschulung. www.roche.de; www.muko.net
Modifiziert nach Wolfe S, Morton A: Dietetics in Bush A, Alton EWFW, Griesenbach U, Jaffe A (eds): CysticFibrosis in the 21st Century. Prog Respir Res. Basel, Karger, 2006, vol 34, pp 293-300
erhöhter Energiebedarf
verringerte Nährstoffaufnahme
Ursachen der Unterernährung
UnterernährungMalabsorption
AppetitlosigkeitEssverhaltens-störungen
Infektionen
•Pankreasinsuffizienz•Gallensalzverluste•Darmbeteiligung
andere Faktorenz.B. CFRD
Teufelskreis Untergewicht
sekundärer Immundefekt
vermehrte Infektionen & Entzündungen
Untergewicht
Schädigung der Lungenfunktion
niedrige Zufuhr (Appetitlosigkeit und Erbrechen)
erhöhter Energiebedarf (vermehrte Atemarbeit)
Muskelatrophie
Modifiziert nach: Koletzko B, Koletzko S: Ernährung bei cystischer Fibrose.
Energiebedarf
Energiebedarf100-150 %-ige Zufuhr des alters-
entsprechenden D-A-CH Richtwertes
Ruhegrundumsatz zwischen 5-30% gesteigert
anthropometrische Faktoren(Alter, Grösse, Gewicht, Geschlecht) Lungenfunktion
individueller Leistungsumsatz
besondere Umstände
CF- Ernährungspyramide
Quelle: Arbeitskreis Ernährung der Mukoviszidose e.V.
Getränke:mind. 2 l / Tag trinken
Fleisch, Fisch, Ei:Eiweiß, „verstecktes“Fett, Vitamine, Mineralstoffe. In Fleisch ist wertvolles Eisen, in Seefisch ist Jod enthalten.
Obst:Vitamine, Mineralstoffe, Ballaststoffe, Antioxidantien.2 Stck. Obst pro Tag sind empfehlenswert.
Getreide, Getreideprodukte und Kartoffeln:pflanzliches Eiweiß, Vitamine, Mineralstoffe, Ballaststoffe.
Süßigkeiten:Zucker und Fette, ohne nennenswerte Inhaltsstoffe.
Fette und Öle:„sichtbares“ Fett und Fettsäuren verschiedener Zusammensetzung. Pflanzliche Fette bevorzugen.
Milch- und Milchprodukte:Eiweiß, „verstecktes“ Fett, Vitamine, Mineralstoffe.
Gemüse u. Hülsenfrüchte:Vitamine, Mineralstoffe, pflanzliches Eiweiß, Ballaststoffe, Antioxidantien.2-3 Port. Gemüse pro Tag sind empfehlenswert.
Nährstoffempfehlung
• 35 – 40 % Fett
• 10 – 20 % Eiweiß
• 40 – 45 % KH
• Vitamine und Mineralstoffe
• Kochsalz (NaCl)
• Essentielle FS
• Enzymsubstitution
Vergleich CF Patienten in Toronto und Boston
TorontoBoston
Warum viel Fett?
• guter Energieträger (9 kcal/g)
• guter Geschmacksträger
• Versorgt den Körper mit essentiellen, mehrfach ungesättigte FS
• Resorption fettlöslicher Vitamine
Energiereiche Mahlzeiten
• Knuspermüsli, Gipfeli, Salami, Nuss- Nougat-Creme
• Frittierte Lebensmittel, Blätterteiggebäck, Pizza, Würstchen, Raclette, Fondue
• Müsliriegel, Nüssen, Sahnejoghurt, Sahnepudding
Energieanreicherung
3.3 kcal/ml
8 kcal/ml
38 kcal/ML (10g)
Ca. 49 kcal/EL (10g)
7.4 kcal/g
Trinknahrung
1 kcal/ml
1,5 kcal/mlca. 2 kcal/ml2 kcal/ ml
1.5 kcal/ml 1.5 kcal/ml
PEG
• Gewichtsstillstand, Gewichtsverlust oder Gedeihstörung trotz Trinknahrung
• Entlastung der Familie
• auch vorübergehend
• 1000 – 1500 kcal nachtswww.muko-brandenburg.de/PEG/legen.123.jpg
Gewichtsentwicklung nach PEG
Vitamine
Vitamine
• Können vom Körper nicht selber hergestellt werden
• Sind an vielen Stoffwechselprozessen beteiligt
• Werden nach ihrem Löslichkeitsverhalten in fettlösliche und wasserlösliche Vitamine eingeteilt.
Fettlösliche Vitamine•Exokrine Pankreasinsuffizienz
•Verarmung an Gallensalzen
•Resorptionsstörung
Mangel an den fettlöslichen Vitaminen ADEK
•Substitution selbst bei guter Enzymeinstellung
•Präparate müssen zur Mahlzeit mit Enzymen eingenommen werden
Vitamin A
Funktionen
• Reguliert das Wachstum und die Bildung neuer Zellen und hält Haut und Schleimhäute gesund
• Stärkt das Immunsystem• Unterstützt die Sehfähigkeit - genauer
das Hell-Dunkel sehen• ß-Carotin wirkt antioxidativ und kann vor
Zellschädigung schützen
Vitamin A Mangel - Nachtblindheit
www.kulturverein-taubblinden.de/Infothek/Symptome-Dateien/image001.jpg
Vitamin A Mangel -Epithelveränderung
Quelle: Biesalski HK, Grimm P: Taschenatlas der Ernährung. S.135
pseudogeschichtet
Zunahme sezernierenderZellen
Abnahme zilientragenderZellen
ZunehmendePlattenepithel
metaplasie
Plattenepithel-metaplasie
Vitamin A
• CF-Patienten mit niedrigen Vitamin A Spiegel haben einen schlechteren klinischen Status und eine beeinträchtigte Lungenfunktion
(Raybner et al., Arch Ophtalmol, 1990; Carr et al. J R Soc Med 1996)
Intoxikation
• Hautveränderung
• Leberschäden
• Bei Schwangeren führt eine Vitamin A Überdosierung zu Schäden bei der Entwicklung des Ungeborenen
Empfehlung*
4 000 - 10 000 IE/d
* Sinaasappel, M. et al. (2002): Nutrition in Patient with cystic fibrosis: a European Consensus
25 000 IE: 2/ Woche
50 000 IE: 1/ Woche
Laborparameter
• Erniedrigter Vitamin A Status im Blut erst bei entleerten Leberspeichern erkennbar
• Bei Infektionen kann der Status ebenfalls vermindert sein
Vitamin D
Vitamin D Mangel
Toxizität
• Nierensteine und Nierenverkalkungen
• Förderung von bösartigen Tumoren
• Überempfindlichkeit der Haut
• Überdosierungen treten erst bei Supplementation von sehr hohen Dosen (40 000IE) auf.
Empfehlung*:
400- 2000 IE/ d.
* Sinaasappel, M. et al. (2002): Nutrition in Patient with cystic fibrosis: a European Consensus
4-20 Tropfen
Vitamin E
Funktion
• natürliches Antioxidans
• Schutzsystem für die Zellen
Vitamin E und CF
• Vitamin E Konzentration im Serum bei CF-Patienten zu niedrig
• Entzündungsreaktionen � oxidativerStress
• positiver Zusammenhang zwischen Plasma Vitamin E Spiegel und FEV1%
(De Vriese S. et al. FEV1 correlates with plasma vitamin E in young cystic fibrosis (cf) patients:
an argument for early administration? Netherlands J Med 54: S61, A 144)
Empfehlung*100 - 400 IE/d
* Sinaasappel, M. et al. (2002): Nutrition in Patient with cystic fibrosis: a European Consensus
300 IE: 1/d
800 IE: 1-3/Woche
600 IE: 2-4/Woche
Vitamin K
Funktionen
• Essentieller Baustein für die Bildung von Blutgerinnungsfaktoren
• Beteiligung an der Regulation der Knochenbildung.
Mangel
• Gestörte Blutgerinnung• Untercarboxilierung von
Osteokalzin - Anhebung der Carboxilierungdurch Vitamin-K-Supplementation trotz normaler Blutgerinnungstests – Klinische Bedeutung des
Phänomens noch nicht geklärt
Toxizität
• Selbst hohe Dosen von Vitamin K sind nicht toxisch
• Beim Neugeborenen kann Gelbsucht gefördert werden
Empfehlung*:
1 mg/d - 10 mg/ Woche
10mg: 1/Woche
* Sinaasappel, M. et al. (2002): Nutrition in Patient with cystic fibrosis: a European Consensus
Wasserlösliche Vitamine
• Vitamin B12– bei Resektion des terminalen Ileum
• Vitamin C– bei unausgewogener Ernährung
Multivitaminpräparate
Mineral- und Spurenelemente
• Kochsalz– Bei heissem Wetter– Säuglinge
• Calcium– Bei niedriger Aufnahme über die Nahrung
• Magnesium– Langzeitbehandlung mit Aminoglycosiden und
Malabsorption
Mineral- und Spurenelemente
• Eisen?– Transferrinsättigung
– Nicht gemeinsam mit Enzymen einnehmen
• Zink– Bei Wachstumsverzögerung mit fettigen Stühlen
• Selen– Eventuell in bestimmten Gebieten
– Toxizität von hohen Dosen muss beachtet werden
ADEKs
Essentielle Fettsäuren
• an der Modulation von Entzündungsreaktionen beteiligt
• häufig Mangel an essentiellen, mehrfach ungesättigten Fettsäuren
• Vorkommen von essentiellen FS vor allem in pflanzlichen Fetten und Fischölen
Anteil gesättigter und ungesättigter FS an Nahrungsfetten in %
01020304050607080
Oli
ven
öl
So
nn
en
blu
men
Lein
öl
Rap
söl
Waln
uss
öl
Lach
s
gesättigte FS
omega 9 FS
omega 6 FS
omega 3 FS
Enzyme
Normale Verdauung
Quelle: n.n., 2002 Mukoviszidose - Folien und Kopiervorlagen zur Patientenschulung. www.roche.de; www.muko.net
Gestörte Verdauung
Quelle: n.n., 2002 Mukoviszidose - Folien und Kopiervorlagen zur Patientenschulung. www.roche.de; www.muko.net
Gasbildung im Darm
Quelle: n.n., 2002 Mukoviszidose - Folien und Kopiervorlagen zur Patientenschulung. www.roche.de;
www.muko.net
Behandlung mit Enzymen
Quelle: n.n., 2002 Mukoviszidose - Folien und Kopiervorlagen zur Patientenschulung. www.roche.de;
www.muko.net
Enzymeinnahme
• Initialdosis: 2000IE/g Nahrungsfett
• Substitution zu jeder Mahlzeit
• Enzyme über die Mahlzeit verteilen
• nicht zerbeissen
• wenig Flüssigkeit
• < 10.000 IE/ kg/KG
Fetttabellen
Beispiel
ca. 30g Fett = 60.000 IE � 3 x 25.000er
ca. 7g Fett = 14.000 IE � 1 x 25.000er
Enzymfreisetzung
Quelle: Panzytrat Slides
Mikropellets
* Lippold, B.C. What is the ideal size for entric-coated pancreatin prepara-tions? Drugs made in Germany 41: 52-56 (1998)
Informationsmaterial
Reise durch den Verdauungsapparat von Bärbel Palm