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Zur Behandlung der Multifokalen MotorischenNeuropathie (MMN) mit den Immunglobulinen
Patienteninformation
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Sehr geehrte Patientin, sehr geehrter Patient,
bei Ihnen wurde der Immundefekt Multifokale Motorische Neuropathie (MMN) festgestellt. Ihr Arzt hat Ihnen diese Patientenbroschüre überreicht, um Ihnen weiter gehende Informationen zu diesem Thema an die Hand zu geben.
Diese Broschüre informiert Sie über die MMN und vermittelt Ihnen grundlegendes Wissen über die Krankheit und ihre Behandlung mit den Immunglobulinen.
Entstanden ist diese Broschüre durch Beiträge von Ärzten und Krankenpflegern an neurologischen Einrichtungen in Zusammenarbeit mit Shire.
Wir hoffen, dass wir Ihnen mit diesen Informationen weiterhelfen können, und wünschen Ihnen alles Gute für Ihre weitere Behandlung!
Ihr Immunglobulin-Team
Die Multifokale Motorische Neuropathie (MMN) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8
Wie entsteht die MMN? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8
Symptome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8
Behandlung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11
Diagnose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12
Prognose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12
Die Immunglobuline . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14
Was ist ein Immunglobulin? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14
Wann werden Immunglobulin-Präparate eingesetzt? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14
Nebenwirkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15
Sicherheit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16
Der Aufbau des Abwehrsystems . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18
Funktion der Immunabwehr . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18
Der Aufbau des Nervensystems . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20
Funktion des Nervensystems . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20
Fragen und Antworten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22
Glossar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26
Kontakte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30
Links und weiterführende Informationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31
Inhalt
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Ihre Behandlung beginnt
Bei Ihnen wurde die Multifokale Motorische Neuropathie diagnostiziert.
Die letzte Zeit war sicherlich nicht leicht für Sie. Doch mit der gestellten Diagnose sind Sie jetzt auf dem richtigen Weg – Ihre Behandlung kann beginnen. Mit dieser Broschüre wurden Ihnen wichtige Informationen zu der MMN an die Hand gegeben. Wir informieren Sie umfangreich und verständlich darüber, was die MMN eigentlich ist und wie die Behandlung abläuft. So sind Sie optimal auf Ihre bevorstehende Behandlung vor-bereitet.
Wissenschaftler, Forscher und Ärzte beschäftigen sich schon länger mit der Frage, was im menschlichen Körper passiert, wenn die Immunabwehr nicht wie gewünscht funktioniert. Sie konnten wertvolle Erkennt-nisse gewinnen und auf dieser Grundlage wichtige Behandlungsmethoden entwickeln. So wissen wir heute beispielsweise, dass die Behandlung mit den Immunglobulinen bei Immundefekten sehr wirksam sein kann.
Peter (49): „Mein Mittelfinger knickte einfach weg.“
„Mit dem rechten Mittelfinger fing es an“, erzählt Peter. „Ich wollte einfach nur meine Schlüssel aus der Tasche holen, aber mein Mittelfinger knickte einfach weg. Plötzlich hatte ich nicht mehr die geringste Kraft im Finger.“
Als das geschah, war Peter knapp 30 Jahre alt. Etwas Ähnliches war ihm zuvor noch nie passiert. Er war durch-trainiert, körperlich aktiv und nur selten krank. „Ich war Orientierungs- und Langläufer und außerdem Skifahrer. Körperlich war ich in Topform.“ Aber trotzdem wurden eines Tages seine Muskeln schwächer: „Ich erinnere mich genau, wie wütend ich auf mich und meinen weggeknickten Mittelfinger war. Das war total frustrierend.“
Bis Peter erfuhr, was mit ihm los war, vergingen fast zwei Jahre. Man hatte ihn an die neurologische Abteilung einer Universitätsklinik überwiesen. Hier zeigte sich nach umfassenden Untersuchungen, dass Peter an der MMN litt – an Multifokaler Motorischer Neuropathie, wie der vollständige Name lautet.
Am ganzen Körper geschwächtAls schließlich die Diagnose feststand, war nicht mehr nur der Mittelfinger betroffen. Peters Körper war inzwischen insgesamt geschwächt. „Erst waren es die Finger, dann das linke Bein. Das war ein komisches Gefühl – als wenn man den Kontakt mit dem Boden verliert. Alles wurde immer schwieriger, und an Sport war nicht mehr zu denken. Die Ärzte versuchten es mit verschiedenen Behandlungen. Mein Körper reagierte auch, aber die Wirkung hielt nur kurz an. Ich wurde immer schwächer, meine Finger spreizten sich, und meine Beine knickten weg.“
Peter empfand diese Phase als extrem belastend. Er war nicht bereit zu akzeptieren, dass er zu ganz alltäglichen Dingen nicht mehr in der Lage sein sollte.
„Ich konnte Hemd und Hose nicht mehr selber zumachen. Das war erniedrigend. Um Hilfe wollte ich nicht bitten – stattdessen bekam ich Wutausbrüche, die die anderen ertragen mussten.“
Die MMN ist eine seltene Krankheit. Am besten ver-traut mit der MMN sind Ärzte sowie Krankenpfleger, die in der Neurologie arbeiten. Bei Bedarf besteht auch die Möglichkeit, Krankengymnasten und Ergothera-peuten oder anderweitig medizinisch ausgebildetes Personal hinzuzuziehen. Ihre Kontakte bezüglich Ihrer MMN-Behandlung können Sie auf Seite 30 eintragen.
Die MMN ist eine Autoimmunerkrankung, bei der sich unsere Immunabwehr gegen den Körper selbst richtet und vom Freund zum Angreifer wird. Warum das pas-siert, wissen wir nicht genau. Was jedoch bei Autoim-munerkrankungen wie der MMN im Körper passiert, verstehen wir inzwischen.
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Trotzdem arbeitete Peter weiterhin in Vollzeit: „Ich kann sehr dickköpfig sein und wollte auf keinen Fall aufhören. Das funktionierte auch, weil mein Arbeitgeber sehr verständnisvoll war. Immer wenn es nicht mehr ging, konnte ich nach Hause gehen.“
Ein ganz gewöhnliches LebenSeitdem Peters rechter Mittelfinger das allererste Mal wegknickte, sind 20 Jahre vergangen. Die Krankheit hat deutliche Spuren hinterlassen. Die Muskeln in zwei Fingern sind total verkümmert, genauso wie einzelne Muskeln im Handgelenk und im Ober- und Unterschenkel. Aber wenn man Peter auf der Straße trifft, kommt man nicht auf den Gedanken, dass er unter einer ernsten Autoim-munerkrankung leidet. Sein Handschlag ist etwas schlapp, aber er bewegt sich wie jeder andere auch: „Ich will ja nicht behaupten, dass die Krankheit mein Leben nicht beeinträchtigt. Es gibt etliche Dinge, die ich nicht mehr kann, beispielsweise mit einem Hammer einen Nagel einschlagen. Doch dafür kann ich mir Hilfe holen.“
Peter ist inzwischen in Behandlung und wieder voller Energie. Er hat angefangen, Fahrrad zu fahren, und macht Spinning. Er hat das Gefühl, mehr Kontrolle über seine Muskeln zu haben als früher. Und voriges Jahr stand er das erste Mal seit 16 Jahren wieder auf Skiern. „Es geht in die richtige Rich-tung. Es geht mir eindeutig besser als zu meinen schlimmsten Zeiten.“
Peter muss ungefähr alle vier bis acht Wochen zur Behandlung. Er hat gelernt, selbst zu erkennen, wann es wieder so weit ist: „Wenn es wieder schwierig wird, meine Armbanduhr anzulegen, dann weiß ich, es ist Zeit für eine Fahrt ins Krankenhaus.“
Die Behandlung dauert zwischen drei und fünf Stunden. „Normalerweise bin ich gegen Mittag da und kann am späten Nachmittag wieder nach Hause.“
Nach der Behandlung fühlt er sich oft müde und erschöpft, doch das gibt sich rasch wieder, denn die Muskeln haben neue Kraft geschöpft.
„Am Anfang war ich nicht bereit zu akzeptieren, dass ich zu ganz alltäglichen Dingen nicht mehr in der Lage sein sollte.“
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Wie entsteht die MMN?
Die MMN ist eine neurologische Erkrankung, das heißt eine Nervenkrankheit. Bei der MMN attackiert die Immunabwehr das komplexe Nervensystem des menschlichen Körpers. Das zentrale Nervensystem besteht aus Gehirn und Rückenmark und funktioniert wie ein Sender im Netz, der über die Nervenbahnen Signale (Nervenimpulse) an das periphere Nervensys-tem sendet. Mit Hilfe dieser Signale können wir unsere Muskeln steuern. Bei MMN-Patienten heften sich die Antikörper der Immunabwehr an die Nervenbahnen und beschädigen so eine Zellschicht (das Myelin), die die Nerven umschließt. Die Zerstörung dieser Zellschicht wird als Demyelinisie-rung bezeichnet. Die Zellschicht ist für die Übertragung der Signale von großer Bedeutung. Ist die Schicht beschädigt, können die Signale nicht ans Ziel gelan-gen. Durch diese Störung wird auch die Muskelschwä-che verursacht.
Die Multifokale Motorische Neuropathie (MMN)
Symptome
Deutlichstes und charakteristischstes Symptom der MMN ist die Muskelschwäche, mit der sich die Krank-heit meist auch zuerst bemerkbar macht. Die Schwä-che beginnt häufig auf einer Körperseite in Armen oder Händen. Das fühlt sich so an, als wäre plötzlich alle Kraft aus den betroffenen Muskeln verschwunden. Feinmotorik, Greifvermögen und präzise Bewegungen können sich verschlechtern. Der Tastsinn ist dagegen eher selten gestört.
Die Krankheit breitet sich in der Regel allmählich aus. Im Laufe der Zeit werden mehr und mehr Muskeln in Mitleidenschaft gezogen. Bis die Muskeln in den Armen und Beinen geschwächt werden, kann es mehrere Jahre dauern. Herzmuskel, Luftröhre, Darm und Blase sind dagegen nicht beeinträchtigt. Die MMN betrifft oft Männer jüngeren oder mittleren Alters, aber auch Frauen können die MMN bekommen.
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Behandlung
Die MMN kann nach heutigem Stand nicht geheilt werden, doch gibt es Therapiemöglichkeiten, die die Symptome lindern können.
Die MMN wird mit den Immunglobulinen behandelt, das heißt mit Antikörpern, die zu medizinischen Zwecken aus menschlichem Blutplasma gewonnen werden (manchmal auch als Gammaglobuline bezeichnet). Es mag widersprüchlich erscheinen, dass eine von Antikörpern verursachte Krankheit wiederum mit Anti-körpern behandelt wird. In hohen Dosen verabreichte Immunglobuline haben jedoch eine stabilisierende Wirkung auf die Immunabwehr.
Die Immunglobuline können auf drei verschiedene Weisen verabreicht werden: intravenös (in ein Blutge-fäß), subkutan (unter die Haut) oder intramuskulär (in einen Muskel). Bei der MMN erfolgt die Behandlung intravenös, weil das Immunglobulin sehr hoch dosiert wird.
Die intravenöse Therapie mit den Immunglobulinen, kurz IVIG, erfolgt für gewöhnlich in der Praxis oder im Krankenhaus. Die Behandlung wird in der Regel über ein bis fünf Tage durchgeführt, wobei jede Anwendung zwischen drei und fünf Stunden dauert.
Der Zeitabstand zwischen den Behandlungen wird symptomabhängig individuell festgelegt. Die meisten Patienten bekommen ihre Behandlung alle zwei bis vier Wochen. Sie erfolgt in Form einer Flüssigkeits- infusion über einen Anschluss, einen sogenannten peripheren Venenkatheter (PVK), direkt in eine Vene. Das geschieht oft mit Hilfe einer Infusionspumpe, damit die Infusion tröpfchenweise mit der richtigen Geschwindigkeit ins Blut gelangt. Zunächst wird die Infusion langsam und dann im Verlauf der Behandlung mit immer höherer Geschwindigkeit verabreicht. Wie rasch die Geschwindigkeit zunimmt, hängt von der verschriebenen Dosis ab, die wiederum von Körper-gewicht und Dosierung abhängig ist.
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Diagnose Die Diagnose erfolgt nach einer umfassenden neurolo-gischen Untersuchung. Oft beginnt diese Untersuchung mit einem Arztgespräch, bei dem sich Ihr Arzt ein Bild von der bisherigen Entwicklung der Krankheit und ihrer Symptome macht und Ihnen alle Fragen zum Thema beantwortet.
Auf dieses Gespräch folgt eine Reihe ausführlicher Tests zur Funktion des Nervensystems. Untersucht werden unter anderem Muskelkraft, Gleichgewicht, Augenbewegungen und Sehfähigkeit. Außerdem erfolgt oft eine neurophysiologische Untersuchung. Hierbei wird die Leitfähigkeit der Nervenbahnen ebenso getestet wie die Reaktion der Muskeln auf Nervenimpulse. Dafür werden dünne Nadeln in die Muskeln eingeführt und kleine Stromstöße über bestimmte Nervenbahnen geschickt. Dies kann kurz-zeitig etwas unangenehm sein, ist jedoch völlig unge-fährlich.
Einem Verdacht auf die MMN sollte unbedingt schnellstmöglich nachgegangen werden, denn einefrühzeitige Behandlung ist von großer Bedeutung für die weitere Krankheitsentwicklung.
Prognose Unbehandelt breitet sich die Krankheit weiter aus. Nach den ersten Symptomen in einzelnen Muskeln sind oft auch andere Körperteile betroffen.
Auf diese Weise kann die Entwicklung über mehrere Jahre fortschreiten und allmählich die Lebensqualität beeinträchtigen. Allerdings gibt es heute viele Hilfsmit-tel, die den Alltag erleichtern. Die Nerven können dau-erhaft geschädigt bleiben und verkümmern. Kleinste unwillkürliche Muskelzuckungen (sogenannte Fasziku-lationen) können die Folge sein. Die Muskulatur der Hände wird beeinträchtigt, alltägliche Dinge, wie zum Beispiel das Zu- und Aufknöpfen von Kleidungsstü-cken, können zum Problem werden, das Schreiben ist erschwert und in manchen Fällen auch das Gehen.
Durch die Behandlung wird die negative Entwicklung gebremst und die meisten Patienten gewinnen nach Aufnahme der Behandlung ihre Muskelkraft zurück. Wiederholte Behandlungen verbessern die Lebens-qualität, stärken die Leistungsfähigkeit und verringern die Beschwerden. Bei manchen Patienten haben sich zusätzlich auch andere Maßnahmen als hilfreich erwie-sen – zum Beispiel Krankengymnastik oder ergothera-peutische Maßnahmen.
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Was ist ein Immunglobulin?
Ein Immunglobulin (oder Gammaglobulin) ist ein Konzentrat aus Antikörpern, das aus dem Blut von gesunden Blut- und Plasmaspendern gewonnen wird. Die Produktion von dem Immunglobulin ist ein kompli-zierter und zeitraubender Prozess, für den eine hohe Zahl von Blut- und Plasmaspendern erforderlich ist und der etwa neun Monate in Anspruch nimmt. Anti-körper lassen sich in fünf Untergruppen einteilen. Der am häufigsten im Blut vorkommende Antikörper trägt die Bezeichnung IgG. Zu medizinischen Zwecken gewonnenes Immunglobulin besteht hauptsächlich aus dieser Gruppe von Antikörpern.
Nebenwirkungen
Die häufigste Nebenwirkung bei der intravenösen Gabe von den Immunglobulinen sind Kopfschmerzen. Diese lassen sich vermeiden, wenn man vor und wäh-rend der Behandlung ausreichend Flüssigkeit zu sich nimmt. Auch Muskelschmerzen, Frösteln und Fieber-gefühle können vorkommen. Wenn Sie sich während einer laufenden Behandlung unwohl fühlen, sollten Sie sich daher sofort an das Personal wenden. Achten Sie darauf, ob Rötungen, Schwellungen, Reizungen oder andere Beschwerden rund um die Einstichstelle auftre-ten. Eine leichte Reizung ist normal, aber Schmerzen können darauf hindeuten, dass sich der periphere Venenkatheter verschoben hat und ein neuer gelegt werden muss.
Die Immunglobuline
Wann werden Immunglobulin-Präparate
eingesetzt?
Ein Immunglobulin kann auf die Immunabwehr stabili-sierend wirken. Bei der MMN kommt es darauf an, den Antikörpern der eigenen Immunabwehr, die sich in Angreifer verwandelt haben, entgegenzuwirken und so zu verhindern, dass sie Schaden verursachen. Das Hauptziel ist es, die Muskelkraft wiederherzustellen.
Der Wirkmechanismus ist je nach Krankheit unter-schiedlich. In bestimmten Fällen können die zugeführ-ten Immunglobuline die schädlichen körpereigenen Antikörper blockieren und sie daran hindern, die Körperzellen anzugreifen. In anderen Fällen halten sie die Lymphozyten davon ab, schädliche Antikörper herzustellen. Die Immunglobuline kommen auch bei allgemeiner Immunschwäche zum Einsatz. Hier wird die Zahl der Antikörper erhöht, um die Immunabwehr zu stärken.
Die Immunglobuline können die Wirkung von Leben-dimpfstoffen abschwächen. Teilen Sie daher unbedingt Ihrem Arzt mit, ob Sie in den vorangegangenen sechs Wochen geimpft worden sind. Dies gilt unter anderem für Impfungen gegen Masern, Röteln, Mumps, Wind-pocken oder Gelbfieber. Die letzte Immunglobulinbe-handlung sollte mindestens drei Monate zurückliegen, um einen guten Impfschutz sicherzustellen. Wenn Sie unter einer Autoimmunerkrankung leiden, ist mögli-cherweise von einer Impfung abzuraten. Impfungen können unter Umständen die Autoimmunerkrankung verschlimmern. Konsultieren Sie sicherheitshalber in jedem Fall vorher Ihren Arzt.
Wenn Sie noch weitere Medikamente – auch rezept freie – einnehmen, sollten Sie in jedem Fall Ihren Arzt informieren.
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Sicherheit
Die Immunglobuline werden aus dem Blutplasma gesunder Spender hergestellt. Die Sicherheitsvorkeh-rungen im Produktionsprozess sind sehr hoch. Nach mehreren Reinigungszyklen entsteht ein Konzentrat, das hauptsächlich den Antikörper IgG enthält. Bei der Herstellung sind zahlreiche Vorschriften zu befolgen, denn die nationalen und internationalen Behörden stellen hohe Anforderungen an die Sicherheit und Wirksamkeit von Arzneimitteln. Alle Blut- und Plasma-spender müssen vollkommen gesund sein. Das Blut-plasma wird gründlich auf Infektionsquellen untersucht. Darüber hinaus werden für die Herstellung mindestens zwei voneinander unabhängige Reinigungsschritte gefordert. Im Anschluss wird das Arzneimittel nochmals im Labor geprüft, um das Risiko von Infektionen weiter zu verringern.
Nur Produkte, die sämtliche Qualitäts- und Sicherheitskontrollen erfolgreich durchlaufen haben, werden als Arzneimittel eingesetzt.
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Funktion der Immunabwehr
Die Immunabwehr schützt uns vor Infektionen durch Bakterien, Viren, Pilze und Parasiten. Sie besteht aus mehreren Ebenen, wobei Haut, Schleimhaut und die Salzsäure im Magen die erste Verteidigungslinie bilden. Sie wird auch als unspezifische Immunabwehr be-zeichnet. Hier erschwert ein ungastliches Umfeld das weitere Vordringen der Erreger in den Körper.
Die zweite Verteidigungslinie ist die spezifische Immun-abwehr, die zwar langsamer reagiert, dafür aber auch komplexer ist. Sie besteht aus den weißen Blutkörper-chen. Die spezifische Immunabwehr entwickelt sich, wenn wir in Kontakt mit unbekannten Erregern (Patho-genen) kommen oder geimpft werden. Dies erklärt auch, warum Kinder häufiger von Infektionskrankheiten betroffen sind, denn je älter wir werden, desto mehr Erreger „kennt“ unsere Immunabwehr. Insgesamt enthält unser Körper mehr als 100 Milliarden weiße Blutkörperchen, von denen jedes einzelne auf einen bestimmten Stoff oder Organismus (ein Antigen) spezialisiert ist.
Alle Zellen des Körpers werden als Stammzellen „geboren“. Einige dieser Stammzellen entwickeln sich zu Thrombozyten, Erythrozyten und Leukozyten, die überall im Blut zu finden sind. Sie alle besitzen unterschiedliche Funktionen. Das Diagramm zeigt, wie die Zellen miteinander in Verbindung stehen. Die Leukozyten sind in verschiedene Untergruppen unterteilt, wobei jede ein unterschiedliches Erscheinungsbild und unterschiedliche Funktionen aufweist. Insgesamt befinden sich über 10 Milliarden Leukozyten im Körper.
Der Aufbau des Abwehrsystems
Die spezifische Immunabwehr besteht aus T- und B-Zellen. Bei den T-Zellen kann es sich um zyto- toxische T-Zellen (T-Killerzellen) oder um T-Helferzellen handeln. Die T-Killerzellen besitzen die Fähigkeit, virusinfizierte Zellen oder Krebszellen zu erkennen, zu jagen und zu vernichten. Die T-Helferzellen koor-dinieren und steuern die Immunabwehr.
Die Aufgabe der B-Zellen ist es, Antikörper zu bilden. Wenn sie auf einen Erreger treffen, den sie „erkennen“, verwandeln sie sich in Plasmazellen und produzieren Antikörper. Es gibt verschiedene Arten von Antikörpern, von denen IgG der häufigste ist. Wie Marschflugkörper, die ihr Ziel suchen, können Antikörper sich an Erreger anheften und sie unschädlich machen. Eine aktivierte Plasmazelle kann pro Sekunde bis zu 2000 Antikörper bilden.
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Funktion des Nervensystems
Das Nervensystem besteht aus dem Gehirn, dem Rückenmark und den Nerven. Dank unseres Nervensystems können wir gehen, sprechen und fühlen.
Wir unterscheiden zwischen dem zentralen Nervensystem (Gehirn und Rückenmark) und dem peripheren Nervensystem (Nerven). Das zentrale Nervensystem kann mit einem Sender im Netz ver-glichen werden: Gehirn und Rückenmark senden kleine Signale (Nervenimpulse) aus, die von den Empfängern (den Nerven) im Körper empfangen werden. So wird beispielsweise den Muskeln mit-geteilt, dass sie sich bewegen sollen. Dies wird als motorische Funktion bezeichnet. Signale können aber auch in umgekehrter Richtung gesendet werden: von den Nerven zum Gehirn oder zum Rückenmark. In diesem Fall enthalten die Signale beispielsweise Informationen über Gefühle und Sinneseindrücke. Dies wird als sensorische Funk-tion bezeichnet.
Der Aufbau des Nervensystems
Dendrit Zellkern SynapseRanvier’scheKnoten
Zellkörper Myelin Axon
Das Nervensystem teilt sich in das zentrale und das periphere Nervensystem auf. Das zentrale Nervensys-tem besteht aus dem Gehirn und dem Rückenmark. Von Gehirn und Rückenmark verlaufen Nervenbahnen zu sämtlichen Teilen des Körpers – in Arme, Hände, Fingerspitzen – und auch zu unseren inneren Organen.
Eine Nervenzelle sieht ungefähr so aus wie ein Tinten-fisch: Sie besteht aus einem Zellkörper mit daraus ent-springenden Armen. Bei den „Armen“ handelt es sich entweder um Axone oder Dendriten. Axone versenden Informationen, während Dendriten sie entgegenneh-men. Axone können im Extremfall über einen Meter
lang werden. In manchen Fällen sind Axone von Myelin, einer lipidreichen (fetthaltigen) Membran spiralförmig umgeben, deren Aufgabe unter anderem darin be-steht, den Nerv elektrisch zu isolieren, damit der Nervenimpuls beim Transport seine Intensität konstant beibehält.
Die Antikörper der Immunabwehr – deren Aufgabe eigentlich darin besteht, Infektionen abzuwehren – heften sich bei einer Krankheit wie die MMN an den Nerv, greifen die Myelinschicht an und beschädigen sie. Hierdurch verschwindet das Signal oder wird verzerrt.
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Ist die MMN erblich?
Nein, es gibt keine Hinweise darauf, dass die MMN erblich ist.
Kann ich weiterhin Sport treiben?
Sportliche Betätigung tut Ihnen immer gut. Sie können Ihre Muskeln trainieren, damit sie kräftiger werden. Allerdings werden bestimmte Muskeln nicht mehr so stark wie zu den Zeiten, als Sie ganz gesund waren. Nehmen Sie also Rücksicht darauf, dass bestimmte Muskeln nicht mehr so stark belastbar sind. Verwenden Sie Gelenkstützen und Bandagen, falls es erforderlich ist.
Bessert sich mein Zustand durch Training?
Der Krankheitsverlauf selbst lässt sich durch Training nicht beeinflussen, wohl aber kann man sich seine Muskelkraft und Beweglichkeit durch Training erhalten. Von der Krankheit direkt betroffen sind ja nicht die Muskeln, sondern die Signale, die an die Muskeln gesendet werden.
Kann ich weiter arbeiten?
Sie sind in jedem Fall weiterhin arbeitsfähig. Die MMN wirkt sich nicht auf geistige Funktionen und Leistungen aus. Allerdings kann eine Anpassung der Arbeitsaufgaben erforderlich sein, wenn Sie eine Arbeit ausführen, die große physische Ansprüche stellt.
Gibt es besondere Ernährungsempfehlungen?
Soweit man weiß, wird die MMN durch die Ernährung weder positiv noch negativ beeinflusst. Sie sollten also wie gewohnt abwechslungsreiche, gesunde Kost zu sich nehmen.
Kann es sein, dass sich die Krankheit während der laufenden Behandlung verschlechtert?
Die Behandlung mit IVIG zeigt bei MMN-Patienten in der Regel gute Erfolge. Mit anderen Worten: Mit der Behandlung wird es Ihnen besser gehen. Einige Patienten berichten von einer Verschlech-terung des Gesundheitszustandes, wenn die nächste Behandlung mit IVIG kurz bevorsteht. In diesem Fall sind entweder die Dosis oder die Behandlungsintervalle noch nicht optimal justiert. Fragen Sie Ihren Arzt, damit er die Behandlung eventuell anpassen kann.
Kann ich trotz der MMN Kinder bekommen?
Ja. Die MMN hat keine Auswirkungen auf die Fruchtbarkeit.
Kann ich mit der MMN Probleme mit meinem Sexualleben bekommen?
Nein. Weder die MMN noch die Behandlung mit IVIG haben direkte Auswirkungen auf das Sexualleben.
Helfen alternative Behandlungsmethoden?
Es gibt bisher keine Hinweise darauf, dass eine nicht wissenschaftlich erforschte Behandlung irgendeine Wirkung erzielt.
Kann ich auch zu Hause behandelt werden?
Bisher noch nicht. Es wird jedoch untersucht, ob dies in Zukunft möglich ist.
Fragen und Antworten
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Was muss ich bei Impfungen beachten?
Die Immunglobuline können die Wirkung von Lebendimpfstoffen abschwächen. Teilen Sie daher unbedingt Ihrem Arzt mit, ob Sie in den vorangegangenen sechs Wochen geimpft worden sind. Dies gilt unter anderem für Impfungen gegen Masern, Röteln, Mumps, Windpocken oder Gelb- fieber. Die letzte Immunglobulinbehandlung sollte mindestens drei Monate zurückliegen, um einen guten Impfschutz sicherzustellen.Konsultieren Sie sicherheitshalber in jedem Fall vorher Ihren Arzt.
Muss ich später im Rollstuhl sitzen?
Das Risiko sollte minimal sein, wenn Sie die richtige Behandlung bekommen, bevor die Nerven zu stark geschädigt sind.
Kann ich weiter Auto fahren?
In den meisten Fällen ist Autofahren problemlos möglich.
Geht es mir durch die Behandlung schlecht?
Normalerweise nicht. Manche Patienten verspüren während der Behandlung leichte Symptome, beispielsweise Muskel- oder Kopfschmerz, Frösteln oder Fiebergefühle. Oft kann man dies aber mit einer vor der Behandlung eingenommenen gewöhnlichen Schmerztablette vermeiden oder dadurch, dass die Infusion langsamer gegeben oder auf kleinere Dosen verteilt wird.
Was mache ich, wenn es mir schlechter geht?
Wenn es Ihnen unerwartet schlechter geht, sollten Sie unverzüglich ärztlichen Rat suchen. Ihr Arzt wird Sie untersuchen und den Ursachen auf den Grund gehen. Wenn Ihre Therapie richtig einge-stellt ist, gibt es zwischen den Behandlungen normalerweise keine größeren Veränderungen.
Kann ich verreisen?
Sie können selbstverständlich verreisen. Nehmen Sie aber in jedem Fall Rücksicht auf Ihre Behandlungsintervalle, damit Sie keine Behandlung verpassen.
Kann ich während der Behandlung den behandelnden Arzt wechseln?
Ja, eine Behandlung mit IVIG kann in jedem Krankenhaus oder von einem niedergelassenen Arzt durchgeführt werden. Allerdings kann dies ein wenig Planung erfordern. Wenn Sie auf Reisen sind, sollten Sie rechtzeitig Kontakt zum entsprechenden Krankenhaus oder zu einem niederge-lassenen Arzt aufnehmen. Unter Umständen ist eine Überweisung oder Einweisung Ihres Arztes für das Krankenhaus erforderlich, wo die Behandlung durchgeführt werden soll. Eine mögliche Behandlung im Ausland sollte zuvor auch mit der zuständigen Krankenkasse abgesprochen werden.
Ist die MMN ansteckend?
Nein, die MMN ist nicht ansteckend.
Bin ich besonders infektionsgefährdet?
Nein. Es besteht für Sie kein besonderes Infektionsrisiko.
Stellen Autoimmunerkrankungen (z.B. die MMN) Kontraindikationen gegen Impfungen dar?
Autoimmunerkrankungen stellen keine Kontraindikation für Schutzimpfungen dar. Da jedoch Infek-tionen die Erkrankungen theoretisch auch negativ beeinflussen könnten, wird empfohlen, Impfungen für Patienten mit Autoimmunerkrankungen nach einer sorgfältigen Risiko-Nutzenabwägung zu verabreichen. In der Regel wird diese Risiko-Nutzenabwägung zugunsten einer Impfung ausfallen (siehe auch http://www.rki.de/SharedDocs/FAQ/Impfen/AllgFr_Kontraindi/FAQ01.html?nn=2391120).
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Glossar
AntigeneKörperfremde Stoffe wie Bakterien oder Viren, die durch Stimulierung von T- und B-Zellen eine Immun-reaktion auslösen.
Antikörper (Immunglobuline)Y-förmige Eiweiße im Blut, die wichtige Aufgaben sowohl beim Schutz vor Krankheitserregern, als auch bei der Steuerung von Abwehrreaktionen erfüllen.
AutoimmunerkrankungEin Immundefekt, der dadurch verursacht wird, dass die Immunabwehr körpereigene Zellen oder körper-eigenes Gewebe angreift.
BakterienEinzellige Mikroorganismen, die Krankheiten auslösen, aber auch nützlich sein können.
B-Zellen (B-Lymphozyten)Gehören zu den weißen Blutkörperchen, die im Knochenmark aus Stammzellen gebildet werden. Die B-Zellen sind als einzige Zellen in der Lage,Antikörper zu produzieren.
GammaglobulineEine andere Bezeichnung für bestimmte Antikörper, auch Immunglobuline genannt (siehe IgG).
IgMEin Antikörper, der im Blut vorkommt und sich prinzi-piell genauso verhält wie IgG.
ImmunglobulineEine andere Bezeichnung für Antikörper. Immunglo-buline (Ig) werden in fünf Klassen eingeteilt: IgG, IgA, IgM, IgD und IgE (siehe dort). Sie werden auch Gammaglobuline genannt.
ImpfstoffInaktive oder abgetötete (Totimpfstoff) oder abge-schwächte, jedoch lebende (Lebendimpfstoff) Pathogene, die nach Impfstoffgabe beim Empfänger die Bildung von schützenden Antikörpern fördern.
KnochenmarkEin Gewebe, das die Hohlräume der Knochen ausfüllt und in dem rote Blutkörperchen (Erythrozyten), weiße Blutkörperchen (Leukozyten) und Blutplättchen (Thrombozyten) gebildet werden.
LebendimpfstoffEin Impfstoff, der aus lebenden, wenn auch abge-schwächten Viren besteht.
GranulozytenEine Sammelbezeichnung für weiße Blutkörperchen, die in der Lage sind, körperfremde Stoffe aufzuneh-men und zu verdauen.
IgAEin Antikörper, der im Blut, in der Tränenflüssigkeit, im Speichel und auf den Schleimhäuten der Atemwege sowie im Magen-Darm-Trakt vorkommt.
IgDEin Antikörper mit bisher noch relativ unbekannter Funktion.
IgEEin Antikörper, der unter anderem an allergischen Reaktionen beteiligt ist.
IgGDer im Blut am häufigsten vorkommende Antikörper und gleichzeitig der einzige Antikörper, der während der Schwangerschaft von der Mutter über die Plazenta an das ungeborene Kind weitergegeben werden kann. Dieses Immunglobulin bildet einen Hauptbestandteil der körpereigenen Abwehr gegen Bakterien und Viren.
LeukozytenWeiße Blutkörperchen, die eine entscheidende Rolle bei der körpereigenen Immunabwehr spielen. Zu den Leukozyten gehören Monozyten/Makrophagen, Lymphozyten und Granulozyten.
LympheEine Flüssigkeit, die mehrere Bestandteile der Immun-abwehr enthält und die über die Lymphgefäße durch das Körpergewebe transportiert wird.
LymphozytenKleine weiße Blutkörperchen, die im Blut und im Lymphsystem (Milz, Lymphknoten) vorkommen. Es gibt zwei Hauptgruppen: B-Zellen (B-Lymphozyten)und T-Zellen (T-Lymphozyten).
MakrophagenGroße weiße Blutkörperchen, die in verschiedenen Körpergeweben vorkommen. Sie können eindringende Bakterien und körperfremde Stoffe aufnehmen und verdauen.
MikroorganismenEine Sammelbezeichnung für Viren, Bakterien, Pilze und andere Kleinstlebewesen.
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MonozytenGroße weiße Blutkörperchen, die in der Lage sind, eindringende Bakterien und körperfremde Stoffe auf-zunehmen und zu verdauen.
PathogeneKrankheitserregende Mikroorganismen, zum Beispiel Viren oder Bakterien.
PhagozytenGehören zu den weißen Blutkörperchen, die in der Lage sind, eindringende Bakterien und Fremdstoffe aufzunehmen und zu verdauen („Fresszellen“). Phago-zyten sind zum Beispiel Monozyten, Makrophagen und Granulozyten.
PlasmazellenB-Zellen, die nach der Aktivierung Antikörper bilden und abgeben.
StammzellenZellen, die in großen Mengen im Knochenmark vor-kommen und die Ausgangszellen für sämtliche Blut-körperchen wie Blutplättchen (Thrombozyten), rote Blutkörperchen (Erythrozyten) und weiße Blutkörper-chen (Leukozyten) bilden.
VirusSehr kleiner und einfacher Mikroorganismus, der zur Fortpflanzung auf lebende Zellen angewiesen ist.
Weiße Blutkörperchen� Siehe Leukozyten.
ZytokinEine Sammelbezeichnung für verschiedene Boten-stoffe der Immunabwehr, die eine stimulierende oder hemmende Wirkung auf die Zellen des Immunsystemshaben.
ZytotoxizitätFähigkeit, Zellen zu schädigen oder abzutöten. Das Wort stammt vom griechischen toxikon, das „Gift“ bedeutet. Ein Beispiel für zytotoxische Zellen sind T-Killerzellen.
T-KillerzellenT-Lymphozyten, die virusinfizierte Mikroorganismen oder Zellen abtöten können.
T-HelferzellenEine Untergruppe der Lymphozyten, die die B-Zellen und T-Zellen für eine optimale Funktion unterstützen.
ThrombozytenBlutplättchen. Die kleinsten Zellen des Blutes, deren hauptsächliche Funktion darin besteht, Blutungen zu verhindern.
ThymusEin Organ des Lymphsystems, das bei Menschen oberhalb des Herzens liegt. Der Thymus bildet unreife Lymphozyten aus und ist sozusagen die Schule, in der T-Zellen für ihre Aufgabe vorbereitet werden.
T-Zellen (T-Lymphozyten)Lymphozyten, die sich im Thymus entwickeln. T-Zellen haben einerseits eine regulierende und koordinierende Funktion (T-Helferzellen), andererseits die Fähigkeit, virusinfizierte Zellen abzutöten (T-Killerzellen).
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Kontakte
Weitere Informationen zu der MMN und der Therapie mit den Immunglobulinen finden Sie auf:
www.immundefekt.com
Die Multifokale Motorische Neuropathie (MMN):
www.gbsinfo.de Guillaine-Barré-Syndrom: GBS Initiative e. V.
Muskelerkrankungen:
www.dgm.org Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke e. V. (DGM)
Links und weiterführende Informationen
SHIREBaxalta Deutschland GmbHEdisonstraße 285716 Unterschleißheimwww.shire.de
Shire ist führend auf dem Gebiet der Immunglobulinbehandlung und arbeitet mit Ärzten und Krankenhäusern zusammen, um die Versorgung mit den Immunglobulinen für aktuelle Patienten gruppen zu unterstützen und zu sichern. Shire erforscht außerdem Möglichkeiten, um Patienten mit Immunschwäche und Autoimmunkrankheiten zu Hause zu behandeln. Das breite Immunglobulin-Angebot von Shire deckt den Behandlungsbedarf unterschied-lichster Patientengruppen.
Weitere Informationen unter: www.immundefekt.com
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