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G. ]~OETTE:Zur Histologie einiger Tumoren im Nasen- und ttalsbereieh 4:55 of Otololaryng. 48, 189 (1948). -- METZE~AV~, M. : Arch. of Otololaryng. 9, 282 (1929). -- SELTZEr, A.: Plastic Surgery of the nose. London: Lippincott Comp. 1949. -- SOMMER,W, J. : Arch. Ohren- usw. Heilk. u. Z. ttals- usw. Heflk. 161,478 (1952). -- WmT~, E.: Z. Laryng. usw. 29, 77 (1950). -- Zo~zoLI, E.: Valsava, 80, 135 (1954). 56. G. B0l~TTl~-Mfinchen: Zur IIistologie und znr Klinik einiger Tnmoren im 5~asen- und IIalsbereich. Einen grol~en Tell unserer F/~lle stellen bSsartige Geschwiilste dar, deren Erkennung and Beurteilung auch heute noch gro•e Schwierigkeiten bereitet. Um zu einer mSglichst exakten Diagnose zu gelangen, gilt es, das klinische Bild mit der pathologisch-anatomischen Diagnose m5glichst auf einen gemeinsamen Nenner zu bringen. Da es oft yon entscheidender Wichtigkeit ist, zu einem klaren Bild vor dem Beginn der Therapie zu kommen, mul~ der Histologe seinerseits seine morphologische Beurteilung auf Grund des Materials stellen, das wir ibm als Probeexcision fibergeben. Es ist bekannt, dal~ dies nicht selten daran scheitert, dal~ das entnommene Gewebo eine exakte feingewebliche Differenzierung nicht zuliil]t. Es hat nicht an Versuchen gefehlt, allein aus dem Aussehen, der I~onsistenz, der Neigung zu Ulceration, dcm Sitz der Metastasen, aus Blur- oder serologischen Reaktionen usw. einc klinische Differenzierung einzelner Tumoren, z. B. zwischen Retothelsarkom (RS), Carcinom und lymlohoepithelialem Tumor (1.e. T.) zu stellen. MOgen manche Symptome in vielen F~llen auch verwertbar sein, mehr als be- stimmte I-Iinweise kSnnen diese uns leider nicht geben. Eine sichere Diagnose is~ nach wie vor erst auf Grund der histologischen Differenzierung zu treffen. Wir mfissen uns leider mit der Tatsache abfinden, worauf besonders Sl-m~mA in einer Arbeit aus dem Jahre 1944 hinweist, da6 man bisher in der histologischen Klassifikation der Tumoren keine gemeinsame Grund- lage gefunden hat, die die Anwendung der gleichen Nomenklatur in den verschiedenen Lis zulassen wfirde. Hierauf beruht denn auch die immer wieder beobachtete Tatsache, dal~ manche histologische Diagnose yon anderen angezweifelt wird, wghrend es sieh in Wirklichkeit um ein und denselben Tumor handelt. So werden z.B. hgnflg die 1.e.T. (Sc~MnVCK~-R~GAV])) streng als selbst/indige Gruppe yon den Carci- nomen and Sarkomen abgegrenzt, wghrend diese Tumoren unter unserem grol~en Material kaum oder nur sehr selten diagnostiziert wurden. Eine ghnliehe Beobaehtung machte KI~cnLEI~ 1939 fiber die Hgufigkeit bzw. Seltenheit in der Diagnostizierung mancher Tumorformen. Die Schwierigkeiten, denen der Histologe begegnet, sind verschiedener Art. Wenn man yon der durchaus verstgndlichen subjektiven Einstellung des jeweiligen Untersuchers absieht, sind es einmal die Unzul/~nglichkeiten des entnommenen, oft dfirftigen Materials, an dem eine sichere Diagnose scheitert. Zu erw/~hnen ist hierbei auch die Wichtigkeit der Entnahme yon Gewebe zu Untersuchungszwecken an versehiedenen Stellen bei dem

Zur Histologie und zur Klinik einiger Tumoren im Nasen- und Halsbereich

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Page 1: Zur Histologie und zur Klinik einiger Tumoren im Nasen- und Halsbereich

G. ]~OETTE: Zur Histologie einiger Tumoren im Nasen- und ttalsbereieh 4:55

of Otololaryng. 48, 189 (1948). - - METZE~AV~, M. : Arch. of Otololaryng. 9, 282 (1929). - - SELTZEr, A.: Plastic Surgery of the nose. London: Lippincott Comp. 1949. - - SOMMER, W, J. : Arch. Ohren- usw. Heilk. u. Z. ttals- usw. Heflk. 161,478 (1952). - - WmT~, E.: Z. Laryng. usw. 29, 77 (1950). - - Zo~zoLI, E.: Valsava, 80, 135 (1954).

56. G. B0l~TTl~-Mfinchen: Zur IIistologie und znr Klinik einiger Tnmoren im 5~asen- und IIalsbereich.

Einen grol~en Tell unserer F/~lle stellen bSsartige Geschwiilste dar, deren Erkennung a nd Beurtei lung auch heute noch gro•e Schwierigkeiten bereitet. U m zu einer mSglichst exakten Diagnose zu gelangen, gilt es, das klinische Bild mit der pathologisch-anatomischen Diagnose m5glichst auf einen gemeinsamen Nenner zu bringen. Da es oft yon entscheidender Wicht igkei t ist, zu einem klaren Bild vor dem Beginn der Therapie zu kommen, mul~ der Histologe seinerseits seine morphologische Beurtei lung auf Grund des Materials stellen, das wir ibm als Probeexcision fibergeben. Es ist bekannt , dal~ dies nicht selten daran scheitert, dal~ das en tnommene Gewebo eine exakte feingewebliche Differenzierung nicht zuliil]t.

Es hat nicht an Versuchen gefehlt, allein aus dem Aussehen, der I~onsistenz, der Neigung zu Ulceration, dcm Sitz der Metastasen, aus Blur- oder serologischen Reaktionen usw. einc klinische Differenzierung einzelner Tumoren, z. B. zwischen Retothelsarkom (RS), Carcinom und lymlohoepithelialem Tumor (1. e. T.) zu stellen. MOgen manche Symptome in vielen F~llen auch verwertbar sein, mehr als be- stimmte I-Iinweise kSnnen diese uns leider nicht geben. Eine sichere Diagnose is~ nach wie vor erst auf Grund der histologischen Differenzierung zu treffen.

Wir mfissen uns leider mi t der Tatsache abfinden, worauf besonders Sl-m~mA in einer Arbeit aus dem Jahre 1944 hinweist, da6 man bisher in der histologischen Klassifikation der Tumoren keine gemeinsame Grund- lage gefunden hat, die die Anwendung der gleichen Nomenkla tur in den verschiedenen Lis zulassen wfirde. Hierauf beruht denn auch die immer wieder beobachtete Tatsache, dal~ manche histologische Diagnose yon anderen angezweifelt wird, wghrend es sieh in Wirklichkeit um ein und denselben Tumor handelt . So werden z . B . hgnflg die 1.e.T. (Sc~MnVCK~-R~GAV])) streng als selbst/indige Gruppe yon den Carci- nomen and Sarkomen abgegrenzt, wghrend diese Tumoren unter unserem grol~en Material kaum oder nur sehr selten diagnostiziert wurden. Eine ghnliehe Beobaehtung machte KI~cnLEI~ 1939 fiber die Hgufigkeit bzw. Seltenheit in der Diagnostizierung mancher Tumorformen.

Die Schwierigkeiten, denen der Histologe begegnet, sind verschiedener Art. W e n n man yon der durchaus verstgndlichen subjekt iven Einstel lung des jeweiligen Untersuchers absieht, sind es einmal die Unzul/~nglichkeiten des en tnommenen, oft dfirftigen Materials, an dem eine sichere Diagnose scheitert. Zu erw/~hnen ist hierbei auch die Wichtigkei t der E n t n a h m e yon Gewebe zu Untersuchungszwecken an versehiedenen Stellen bei dem

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in unserem F~ch oft beobach t e t en Nebene inande r yon Geschwuls twachs- turn und unspezif ischen entzf indl ichen Gewebsreakt ionen . Zum ande ren g ib t es aber auch Tumorfor lnen besonders wenig dif ferenzier ter Ge- sch~4~ls~e, deren Abgrenzung auf terordent l ich sohwierig, j a fas t un- mfg l i ch ist. I ch erwghne nu r die Un te r sche idung zwischen RS, 1. e. T. und die Beur te i lung der e inzelnen Sarkomformen.

Als Beispiele m f g e n einige Beobach tunge n der l e tz ten J a h r e dienen.

Bei einer 47 j/~hrigen Frau, die Ende Dezember 1955 zur station/~ren Aufnahme kam, bestand eine relativ kurze Anamnese mit Symptomen, die auf einen Prozefl im Nasenrachenraum hinwiesen: blutig-schleimige Absonderung gus der l~ase, Ab- schwgchung des Riechvermfgens, Gefiihl des Zufallens der Ohren. Die vom Fach- arzt drauBen entnommene Probeexcision aus dem Epipharynx hatte einen sieher malignen Tumor und zwar ein ganz indifferentes Careinom oder ein malignes Lymphoendotheliom ergeben. Wit fanden einen uleerierten, leieht blutenden Tumor, der den gesamten linken Nasenraehen his fiber die Mittellinie ausfiillte und auf der rechten Halsseite mehrere bis haselnuBgroBe Met~stasen gesetzt hatte. Wir ent- nahmen sieherheitshalber noehm~ls reiehlich Gewebe zur histologisehen Unter- suchung aus dem Nasenraehenraum und entfernten auBerdem eine Kalsdrtise. gier- fiber liegen histologisehe Ergebnisse yon zwei Pathologen vor. iJbereinstimmend war die Diagnose einer produktiven zum Tell verk/~senden Tuberkulose im Nasen- raehenraum und in den Halsdriisen bei gleiehzeitigem Vorllegen eines malignen Tumors in beiden, der einmal als RS, das ~ndere M~I als 1.e.T. ~ngesehen wurde. Zu erw/ihnen ist noch, d~J] die ~ibrigen eingehenden Untersuehungen aller Faeh- diszip]inen keinen weiteren Tumor, Metastasen bzw. spezifisehen Befund ergaben. Uber hhnliehe Sehwierigkeiten in der klinisehen und histologischen Abgrenzung soleher Tumoren beriehtete in der letzten Zeit MAYhEm

W i r haben es also h ierbei m i t dem sicheren I~ebenein~nder einer p r o d u k t i v e n Tuberku lose u n d eines ma l ignen Tumors zu tun , der im lympha t i s chen Gewebe des Nasenrachens seinen Ursp rung h a t t e u n d in die H a l s t y m p h k n o t e n m e t a s t a s i e r t war. Die his tologische Klass i f ika t ion be re i t e t e auBerordent l iche Schwier igkei ten, so dab sich die erw/~hnten

versch iedenen Diagnosen ergaben. Der bisherige Verlauf scheint die Annahme best/~tigt zu haben, dab es sich

jedenfalls um einen strahlensensiblen Tumor gehandelt hat. Naeh einer Rfntgen- bestrahlmlg mit 5000 r/T ~uf den Nasenrachen und das gesamte LymphabfluB- gebiet des Halses und gleichzeitigen Gaben yon Neoteben hat sieh der Tumor und der spezifisehe ProzeB vfllig zurfiekgebfldet. W/~hrend der allerdings bisher sehr km'zen Beobaehtungszeit ist keirm weitere Metastasierung ~ufgetreten.

Bei einem heute56j/~hrigen Patienten, der bereits seit 1940, also seit 16 Jahren in kliniseher Kontrolle steht, wurde bei der ersten Untersuchung ein gut haselnuB- groBer Tumor veto linken Sinus piriformis ausgehend festgestellt, der erstmalig 1941 yon innen im ganzen abgetragen und his~ologisch als Fibrom angesehen wurde, 1942 ~ber reoidivierte und noehmals entfernt werden mul]te. Jetzt lautete die histologische Diagnose polymorphzelliges Sarkom. Da hieran naeh Ansieht des tIistologen kein Zweifel bestand, wurde eine Rfntgenbestrahlung mit 8200 r an- gesehlossen. Der Pat. ist dann his 1954 bei dauernden KontroUen rezidivfrei ge- blieben. Als dann 1954, also 12 Jahre nach einem histologisch gesieherten und ent- spreehend behandelten Sarkom des Kehlkopfes wieder ein Tumor an gleieher Stelle ~uftrat, neigten wit aus diesem langsamen Verlauf doeh zu der Annahme einer

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k]iniseh relativ gutartigen Geschwulst nnd entfernten sie unter Erhal~ung des Kehl- kopfes dwrch seittiche Ph~ryngotomie. Je~zt wurde der Tumor yon verschiedenen Untersuchern Ms Fibrom, fibromartiger Tumor mit Verdaeht auf m~ligne Ent- artung bzw. Ms fibroplastisches Sarkom ~ngesehen. Wieder war der Pat. nach dem Eingriff ftir 1~ Jahre rezidivfrei, bis es zu erneutem Wachstum kam, das wegen eintretender Atemno~ zum operativen Eingreifen zwang. Die histologisohe Unter- suchung des Pr~para~es ergab ein Rhabdomyom bzw. ein polymorphzelliges Fibro- sarkom nach Ansicht eines zweiten Pathologen. Wenige Monate danach trat abet- reals eine Verlegung bzw. eine Verdrangung des Kehlkopfes ein, so dab wir diesmal dureh erneute Ph~ryngotomie eine gut pflaumengroBe Geschwttlst entfernen mul]ten. Wenn man die Befunde 1940 und jetzt vergleieh~, ist das klinische Bfld eines gestielten breitbasig aufsitzenden, gut abgrenzbaren Tumors weitgehend das- selbe geb]ieben. Zu unserem Erstaunen lautete die Diagnose yon drei Pathologen nunmehr fibereinstiramend Sarkom, das Ms myoplastiseh, fibroplastisch bzw. poly- morphzelliges Fibrosarkom beschrioben wurde.

Wit haben es also mit einem Tumor zu tun, dessen ldinisches Bild sich im Laufe yon fiber 15 Jahren kaum ge~nder~ hat, der nach einem

symptomlosen Intervall yon 12 Jahren seit einem halben Jahr sehneller gewachsen war, aber auBer einer Sehluek- und Atembehinderung kaum Beschwerden verursaeht und keinerlei faBbare Metast~sen gesetzt hat. Diese Gesehwulst ist in ihrem morphologischen Bild auBerordentlich wechselhaft gewesen. Es erscheint sicher, dab sie veto Bindegewebe aus- geht, in ihrem Verlauf tells myoplastische, teils fibroplastische Tendenzen zeigte, da$ ihre Slbruk~ur in anderen Absehnitten abet wesentlieh poly- morphzelliger war. Auffallend ist, dab der Tumor trotz seines sarko- mat6sen Charakters, an dem nunmehr doch kein Zweifel mehr zu be- stehen scheint, eigentlieh niemals weder histologisch noch klinisch ein infiltrierendes Wachstum gezeigt hat, und dab bisher keine Organmeta- stasen aufgetreten sind.

Bei einer weiteren Beobach~ung bestand bei einem e~wa 50j/~hrigen Pa~. als einziges Symptom etwas blntig tingiertes Sekret beim R~uspern, als dessen Urs~ehe im Nasenraehenraum ein rundes, 10-Pfennigstiick-groBes Uleus mit wallartigen R/~ndern entdeekt wurde, das /~hnlieh einer Veriinderung am Gaumen bei einer Angina Plaut Vineenti aussah. Auch hierbei war die histologisehe Beurteilung unter- sehiedlieh, die bei den verschiedenen Untersuchern zwischen einem RS, einer produktiven Tuberkulose, einem malignen Granulom, einem Semvn~cxE-Tumor und einer unspezifisehen Entziindung schwankte.

Wenn wir in diesem l~all aueh kliniseh jedenfalls einen malignen Tumor fiir am wahrseheinlichsten hielten, eine RSntgenbestrahlung mit einer vollen Tumordosis durehgeffihrt haben, und bisher in der Beob- achtungszeit yon 2 ~ Jahren niehts Verd~ehtiges mehr aufgetreten ist, kSnnen wir unseres Eraehtens die Annahme nieht yon der Hand weisen, dab es sich m6glicherweise doch nur um eine unspezifisehe Entzfindung gehandelt ha~. Es sei denn, es habe sieh um einen der sehr seltenen F/~lle eines frfihzeitig diagnos~izierten Epipharynxtumors gehandel~.

Welche Folgerungen sich zwangsl~iufig aus der histologisehen Diagnose eines malignen Tumors ergeben, zeigt folgender Behandlungsablauf:

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Bei einer j etzt 45 j~hrigen Pat. entwickelte sieh im Zeitraum yon 15--20 Jahren, also sehr langsam, an der re. Halsseite unterhalb des Kieferwinkels ein kleiner Knoten, der, ohne wesentliche Beschwerden zu verursachen, in den letzten 3 bis 4 Jahren an GrSBe zunahm. Bei v611ig normalem I~efund im iibrigen Kopf-IIals- bereich wurde der Knoten aus uns unbekannten Griinden auBerhalb nur teilweise entfernt und histologiseh untersucht. Als sich hierbei eine Carcinommetastase mit soliden Carcinomepithelstr~ngen und -nestern mit zum Tell Andeutungen yon Dr'dsenbfldtulgen ergaben, wttrde nach weiterem vergeblichen Suehen nach dem Prim~rtumor, ,,urn alle MSglichkeiten auszuschliel~en", die Strumektomie dureh- gefiihrt, die ein negatives histologisehes Ergebnis erbraehte, und ~nschlieflend 1954 eine RSntgenbestrahlung der re. tIalsseite mit 4400 r angesehlossen. Es blieb ein ttesttumor bestehen, der dann Anfang 1956 grSl]er wurde. Aus einer Seitendifferenz beider Tonsfllen wurde hier der Prim~rtumor vermutet und die Tonsfllektomie vor- gesehlagen. In diesem Stadium sahen wir die Pat. zum ersten Mal. Wie wires in der letzten Zeit bei sehr vielen Tumoren unseres Faches tun, lieBen wir, als sich wieder- um kein sicherer Anhalt fiir die Primi~rgeschwulst land, eine C~rotisangiographie durchfiihren. Hierbei kam ein grS[~erer puthologischer Gef&BprozeB an der Carotis- gabel mit einer Ausdehnung naeh kranial und lateral zur Darstelhmg. Die Ver- dachtsdiagnose Glomustumor besti~tigte sich dann bei der sp~ter durehgefiihrten Exstirpation.

Was das histologische Bild dieser Gesehwiilste anbetrifft , wird in der L i t e ra tu r h~ufig darauf hingewiesen, dab m a n sie nu r schwer nach den fibliehen Ges ieh tspunkten e inordnen kann . Auch in unserem Fal l wurde das histologische Pr~iparat als ein Ret icu loma angioblas t ieum beschrieben, bei dem auffallenderweise das eigentliche S t ruk tu rb i ld des Paragangl ions in der L y m p h k n o t e n m e t a s t a s e deut l icher als im P r i m a r t u m o r war. MSglicherweise ha t die frfiher durehgeffihrte l%Sntgenbestrahlung des Pr im~r tumors zu dieser morphologisehen Ande rung der ursprfinglichen

S t ruk tu r beigetragen. W i t sehen daraus, welche Sehwierigkeiten die Beur te i lung mancher

Gesehwuls tb i ldungen bere i ten kann . Bei histologisch vone inander ab- weichenden Diagnosen miissen wir aueh mi t dem Nebene inander mehrerer histologisch u n d klinisch zu t r ennende r Krankhe i t sb i lde r rechnen. Zum ~nderen k a n n aueh ein kl iniseh re la t iv gutar t ig erseheinender Tumor ein morphologiseh durehaus weehselndes Bild haben, so dab der En t seh lug zur jeweils e inzuschlagenden Therapie sehr kri t ischer E rwagungen bedarf.

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