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032/027 – S2k-Leitlinie Kutane Lymphome aktueller Stand: 04/2014
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publiziert bei:
AWMF-Register Nr. 032/023 Klasse: S2k
S2k - Kurzleitlinie - Kutane Lymphome (ICD10 C82 - C86)
Update 2012
Rudolf Stadler1, Chalid Assaf2, Claus-Detlev Klemke3, Dorothee Nashan4, Michael Wei-
chenthal5, Reinhard Dummer6, Jürgen C. Becker7, Dirk Vordermark8, Martin Dreyling9, Jür-
gen Dunst10, Rolf-Dieter Kortmann11, Bernhard Wörmann12, Oliver Seitz13, Stephan Grabbe14,
Wolfram Sterry15
(1) Dermatologie am Johannes Wesling Klinikum Minden(2) Dermatologische Klinik, HELIOS Klinikum Krefeld(3) Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Universitätsmedizin Mannheim(4) Dermatologie, Klinikum Dortmund(5) Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Universitätsklinikum Schleswig-
Holstein, Campus Kiel(6) Dermatologische Klinik Universitätsspital Zürich(7) Universitäts-Hautklinik Graz(8) Klinik für Strahlentherapie, Universität Halle(9) Medizinische Klinik III, Klinikum der Universität München(10) Klinik für Strahlentherapie, Universität Lübeck(11) Klinik für Strahlentherapie, Universität Leipzig(12) Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie(13) Klinik für Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie, Universität Frankfurt(14) Hautklinik der Universitätsmedizin Mainz(15) Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Charité Berlin
Leitlinie im Auftrag der Arbeitsgemeinschaft Dermatologische Onkologie (ADO) der Deut-
schen Krebsgesellschaft und der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft
ADO-Leitlinienkoordinator: Prof. Dr. Stephan Grabbe, Mainz
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Korrespondenzadresse:Prof. Dr. med. Rudolf StadlerDermatologieJohannes Wesling Klinikum MindenHans-Nolte-Straße 132429 MindenTelefon: 0571-790 4501Fax: 0571-790 29 4500e-mail: claudia.southwick@muehlenkreiskliniken.de
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1. Allgemeines
1.1 Epidemiologie, Klinik
Statements
Kutane Lymphome sind eine heterogene Gruppe von lymphoproliferativen Erkrankungen der
Haut mit sehr unterschiedlicher klinischer Symptomatik und Prognose.
Die Inzidenz für Deutschland wird auf ca. 1 Neuerkrankung pro 100.000 Einwohner und Jahr
geschätzt.
Kutane Lymphome (cutaneous lymphomas: CL) gehören zur Gruppe der extranodalen Non-
Hodgkin-Lymphome, innerhalb derer sie die zweithäufigste Form darstellen. Die Inzidenz
wird auf eine Neuerkrankung pro Jahr und 100'000 Einwohner geschätzt.1,2,3 Primäre CL
manifestieren sich definitionsgemäß zunächst in der Haut und zeigen zum Zeitpunkt der
Diagnosestellung nach abgeschlossenem Staging keine weitere Organbeteiligung, während
sekundäre CL kutane Manifestationen von disseminierten, primär nodalen Lymphomen oder
von Leukämien darstellen. Primäre CL umfassen ein weites, klinisch und histologisch hete-
rogenes Spektrum, wobei 73% der CL den kutanen T-Zell-Lymphomen (cutaneous T-cell
lymphomas: CTCL), 22% den kutanen B-Zell-Lymphomen (cutaneous B-cell lymphomas:
CBCL) und <10% weiteren, seltenen Formen von CL zugeordnet werden können. Primäre
CL und nodale oder extrakutane Lymphome gleicher Zytomorphologie unterscheiden sich
erheblich hinsichtlich ihrer klinischen Manifestation, aber auch in ihrer Prognose und den
indizierten therapeutischen Maßnahmen.4 Deshalb sollen Patienten mit CL in enger Zusam-
menarbeit zwischen einem spezialisierten Zentrum und dem niedergelassenen Arzt behan-
delt werden.
CL entstehen in der Regel durch eine Vermehrung von klonalen Lymphozyten in der Haut
(Ausnahme CD4+/CD56+ plasmazytoide dendritische Zell-Neoplasie). Ihr zytomorphologi-
sches Bild entspricht Lymphomen anderer Lokalisationen. Auf Grund des spezifischen kuta-
nen Mikroenvironmentes, präsentieren sie sich klinisch und histologisch in besonderen Vari-
anten. Entscheidend ist es, primäre CL von Hautmanifestationen extrakutaner Lymphome
bzw. Leukämien abzugrenzen.
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2. Klassifikation
Statements
Die aktuelle WHO/EORTC-Klassifikation der CL basiert auf einer klinisch-pathologischen
(bzw. immunhistologischen und molekularbiologischen) Korrelation, sollte aber als vorläufig
eingeschätzt werden.
CL können orientierend in solche mit guter, mäßiger und schlechter
Prognose eingeteilt werden:
- Zu den CL mit guter Prognose gehören: Mycosis fungoides (MF), Pagetoide Retikulose ,
Granulomatous slack skin, Primär kutanes klein-mittelgroßzelliges pleomorphes T-Zell-
Lymphom (provisorisch), Primär kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom, Lym-
phomatoide Papulose, Subkutanes Pannikulitis-artiges T-Zell-Lymphom (-Typ), Pri-
mär kutanes Marginalzonen B-Zell-Lymphom, primär kutanes Follikuläres Lymphom
- Zu den kutanen Lymphomen mit mäßiger Prognose gehören: Follikulotrope MF, Sézary
Syndrom, Adult T-cell leukemia/lymphoma (HTLV+), Primär kutanes diffus-großzelliges
B-Zell-Lymphom, Beintyp; Primär kutanes diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom, andere
Typen
- Zu den kutanen Lymphomen mit schlechter Prognose gehören: Extranodales NK/T-Zell-
Lymphom (nasaler Typ), Primär kutanes aggressives epidermotropes CD8+ T-Zell-
Lymphom (provisorisch), Kutanes / T-Zell-Lymphom (provisorisch), Primär kutanes in-
travaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom, Subkutanes Pannikulitis-artiges T-Zell-
Lymphom mit Hämophagozytose, CD4+, CD56+ hämatoderme Neoplasie.
Die EORTC-Gruppe „Kutane Lymphome“ und die WHO Arbeitsgruppen haben aufgrund der
Besonderheiten dieser Erkrankungen 2005 gemeinsam den folgenden Klassifikationsvor-
schlag publiziert, der neben der Morphologie auch das klinische Verhalten berücksichtigt
(Tabelle 1). Etwa 95% der CL lassen sich damit erfassen.
Grob vereinfacht können die verschiedenen Arten CL in solche mit guter (mittlere Überle-
benszeit > 5 Jahre), mäßiger (mittlere Überlebenszeit 2 - 5 Jahre) und schlechter Prognose
(mittlere Überlebenszeit < 2 Jahre) unterteilt werden, wobei der Übergang einer Erkrankung
mit aufgrund histomorphologischer Kriterien guter Prognose in einen prognostisch schlechte-
ren histologischen Typ beobachtet werden kann.
Zu den CL mit guter Prognose gehören:
o Mycosis fungoides (MF)
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o Pagetoide Retikulose
o Granulomatous slack skin
o Primär kutanes klein-mittelgroßzelliges pleomorphes T-Zell-Lymphom (provisorisch)
o Primär kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom
o Lymphomatoide Papulose
o Subkutanes Pannikulitis-artiges T-Zell-Lymphom (-Typ)
o Primär kutanes Marginalzonen B-Zell-Lymphom
o Primär kutanes follikuläres B-Zell-Lymphom
Zu den CL mit mäßiger Prognose gehören:
o Sézary Syndrom
o Follikulotrope MF
o Adult T-cell leukemia/lymphoma (HTLV+)
o Primär kutanes diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom, Beintyp
o Primär kutanes diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom, andere Typen
Zu den kutanen Lymphomen mit schlechter Prognose gehören:
o Extranodales NK/T-Zell-Lymphom, nasaler Typ
o Primär kutanes aggressives epidermotropes CD8+ T-Zell-Lymphom (provisorisch)
o Kutanes / T-Zell-Lymphom (provisorisch)
o Primär kutanes intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom
o Subkutanes Pannikulitis-artiges T-Zell-Lymphom mit Hämophagozytose,
o CD4+, CD56+ hämatoderme Neoplasie
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Tab. 1: WHO-EORTC Klassifikation der kutanen Lymphome
Kutane T-Zell- und NK-Zell-Lymphome Kutane B-Zell-Lymphome
Mycosis fungoides (MF) Primär kutanes follikuläres B-Zell-Lymphom(PCFCL)
Mycosis fungoides-Varianten und Subtypen
Follikulotrope MF
Pagetoide Retikulose
Granulomatous slack skin
Primär kutanes Marginalzonen B-Zell-Lymphom(PCMZL)
Primär kutanes diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom –l eg type (PCBLT)
Primär kutanes diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom, andere Typen
Sézary Syndrom (SS) Primär kutanes intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom
Adulte T-Zell Leukemie/Lymphom (HTLV+)
Primär kutane CD30+ lymphoproliferative Er-krankungen
Primär kutanes anaplastisches großzelligesLymphom (PCALCL)
Lymphomatoide Papulose (LyP)
Hämatologische Vorläuferneoplasien
CD4+, CD56+ hämatoderme Neoplasie (plas-mazytoide dendritsche Zell-Neoplasie)
Subkutanes Pannikulitis-artiges T-Zell-Lymphom (SPTCL)
Extranodales NK/T-Zell-Lymphom, nasaler Typ
Primär kutanes peripheres T-Zell-Lymphom,nicht spezifiziert
Primär kutanes aggressives epidermotro-pes CD8+ T-Zell-Lymphom (provisorisch)
Kutanes / T-Zell-Lymphom (provisorisch)
Primär kutanes klein-mittelgroßzelliges ple-omorphes T-Zell-Lymphom (provisorisch)
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3. Diagnostik
Empfehlung
Neben der Inspektion des gesamten Hautorgans soll die klinische Untersuchung eine Palpa-
tion aller Lymphknotenstationen sowie eine körperliche Untersuchung als Bestandteil der
Erstuntersuchung umfassen.
Empfehlung
Die Diagnostik kutaner Lymphome soll durch Biopsie mit histologischer Untersuchung einer
repräsentativen Hautveränderung erfolgen. Eine genaue Einordnung der Natur des Lym-
phoms ist nur durch immunhistologische Zusatzuntersuchungen möglich, die daher Bestand-
teil der Diagnostik sein sollten. Eine molekularbiologische Klonalitätsanalyse ist für die Ab-
grenzung von anderen entzündlichen Hauterkrankungen hilfreich und sollte bei unklarer Dif-
ferenzialdiagnose durchgeführt werden.
Empfehlung
Bildgebende Untersuchungen, eine Lymphknoten- bzw. Knochenmarksbiopsie sowie La-
boruntersuchungen zum Ausschluss einer extrakutanen Beteiligung oder eines sekundär
kutanen Lymphoms sollten in Abhängigkeit vom histologischen Subtyp des Lymphoms und
dem Tumorstadium entsprechend der Tabellen 2 und 3 durchgeführt werden.
Bei der Mehrheit der Lymphome der Haut kann die Diagnose bereits klinisch vermutet wer-
den, dennoch sind histologische, immunhistologische und molekularbiologische Untersu-
chungen zur Sicherung unerlässlich. Neben der Inspektion des gesamten Hautorgans ist die
klinische Untersuchung aller Lymphknotenstationen Bestandteil der Erstuntersuchung.
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Tab. 2: Diagnostik bei kutanen Lymphomen
Untersuchungen Bemerkungen
Anamnese Dauer, Art und Ausdehnung undzeitliche Entwicklung der Hautmani-festationen.
Klinische Untersu-chung
Genauer Hautbefund (EmpfehlungErhebungsbogen und Fotodoku-mentation), Lymphknoten-Status,Palpation von Leber und Milz, B-Symptomatik
Laboruntersuchun-gen
Laboruntersuchun-gen (Forts.)
BSG oder CRP, Blutbild, Differenti-alblutbild, Leberenzyme, Kreatinin,LDH, Elektrolyte.
ggf. Immunelektrphorese*
ggf. HTLV-Serologie (v.a. bei Pat.aus dem Ausland)
ggf. Borrelienserologie*
ggf. spezielle hämatologische Un-tersuchungen*
Weitere Laboruntersuchungen inAbhängigkeit von der geplantenTherapie
Bei B-Zell-Lymphomen:
Knochenmarksbiopsie -beiPCBLT obligat, bei PCMZL undPCFCL optional.5
Immunelektrophorese aus Se-rum und Urin
Borrelienserologie und ggf.Borrelien-PCR aus Gewebe
Bei erythrodermischen T-Zell-Lymphomen:
Blutausstrich auf Sézary-Zellen
FACS, CD4/CD8 Ratio, Be-stimmung der CD4+CD7- Zel-len
Klonalitätsnachweis im Blut(PCR, BIOMED-2 Protokoll)
Knochenmarksbiopsie ist in derRegel nicht indiziert
Biopsie Routinehistologie
Immunhistologie, ggf. einschließlichKlonalitätsnachweis nach BIOMED-2-Protokoll
Zusätzlich Biopsien von vergrößer-ten Lymphknoten und ggf. bei V.a.Organinfiltration, jeweils einschließ-lich Klonalitätsnachweis nach BIO-MED-2-Protokoll
Molekularbiologische Untersu-chungen:
Bei B-Zell-Lymphomen:
PCR für die Immunglobulinket-te (IgH-PCR, BIOMED-2)
PCR zum Nachweis von Borre-lia Burgdorferi
Bei T-Zell-Lymphomen:
PCR für die T-Zellrezeptor-Kette (TCR-gamma-PCR, BI-OMED-26)
* siehe Bemerkungen
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Tab. 3: Staging-Untersuchungen bei kutanen Lymphomen*
Kutane B-Zell-Lymphome Apparative Diagnostik
Primär kutanes follikuläres B-Zell-Lymphom(PCFCL)
Röntgen-Thorax, Abdomen- und Lymph-knotensonographie
Primär kutanes Marginalzonen B-Zell-Lymphom (PCMZL)
Röntgen-Thorax, Abdomen- und Lymph-knotensonographie
Primär kutanes diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom – leg type (PCBLT)
Ganzkörper-CT, Lymphknotensonographie
Primär kutanes diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom, andere Typen
Ganzkörper-CT, Lymphknotensonographie
Primär kutanes intravaskuläres großzelligesB-Zell-Lymphom
Ganzkörper-CT, MRT, ggf. PET-CT**
Kutane T-Zell- und NK-Zell-Lymphome Apparative Diagnostik
Mycosis fungoides (MF) Röntgen-Thorax, Abdomen- und Lymph-knotensonographie
Mycosis fungoides-Varianten und Subtypen
Follikulotrope MF
Pagetoide Retikulose
Granulomatous slack skin
Röntgen-Thorax, Abdomen- und Lymph-knotensonographie
Mycosis fungoides ab Stadium IIB Ganzkörper-CT, Lymphknotensonographie,ggf. PET-CT** 7,8,9
Sézary-Syndrom (SS) Ganzkörper-CT, Lymphknotensonographie,ggf. PET-CT**
Adulte T-Zell Leukemie/Lymphoma (HTLV*) Ganzkörper-CT, MRT,Lymphknotensonographie, ggf. PET-CT**
Primär kutane CD30+ lymphoproliferativeErkrankungen
Primär kutanes anaplastisches großzelligesLymphom (PCALCL)
Lymphomatoide Papulose (LyP)
Ganzkörper-CT, Lymphknotensonographie,bei PCALCL ggf. PET-CT**
Röntgen-Thorax, Lymphknotensonographie
Subkutanes Pannikulitis-artiges T-Zell-Lymphom (SPTL)
Ganzkörper-CT, Lymphknotensonographie,ggf. PET-CT**
Extranodales NK/T-zell-Lymphom, nasalerTyp
Ganzkörper-CT, MRT, Lymphknotensono-graphie, ggf.PET-CT**
Primär kutanes peripheres T-Zell-Lymphom,nicht spezifiziert
Primär kutanes aggressives epidermotropesCD8+ T-Zell-Lymphom (provisorisch)
Kutanes γ/δ T-Zell-Lymphom (provisorisch)
Primär kutanes klein-mittelgroß-zelliges pleo-morphes T-Zell-Lymphom (provisorisch)
Ganzkörper-CT, MRT, Lymphknotensono-graphie, ggf. PET-CT**
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* Die Empfehlungen gelten für das erstmalige Staging. An die individuelle Patientensituati-
on angepasste Staginguntersuchungen sollten nach Therapie, bei Progress sowie bei ag-
gressiven Lymphomtypen im Rahmen jährlicher Staginguntersuchungen durchgeführt
werden.
** Die Überlegenheit eines PET-CT gegenüber herkömmlichen bildgebenden Untersuchun-
gen ist nur unzureichend dokumentiert. I.d.R. werden Kosten für PET-CT-
Untersuchungen für diese Indikation nicht von den gesetzlichen Krankenkassen über-
nommen.
4. Stadieneinteilung
Empfehlung
Die Stadieneinteilung der CL soll anhand der von der ISCL-EORTC vorgeschlagenen TNM
Klassifikation erfolgen.
Zur Stadieneinteilung der CTCL wird die TNM-Klassifikation verwendet, die auch gewisse
prognostische Bedeutung hat. Insbesondere für die MF gilt, dass die frühen Stadien (IA–IIA)
in der Regel eine sehr gute Prognose aufweisen mit mittleren Überlebenszeiten von ca. 10
bis 20 Jahren. Für andere Lymphomtypen ist diese T-Klassifikation nicht geeignet. Die N-
Kategorie ist ebenfalls klinisch nicht optimal (z.B. N2: Klinisch unauffällige Lymphknoten
werden in der Regel nicht biopsiert). Aus diesem Grunde wurde die TNM-Klassifikation für
die Mycosis fungoides und das Sézary-Syndrom überarbeitet und liegt nunmehr in revidierter
Form vor (Tabellen 4 und 5). In zukünftigen Erhebungen und Studien sollte die überarbeitete
Klassifikation Anwendung finden.
Für CTCL, MF und Sézary-Syndrom ausgenommen, wurde von der International Society of
Cutaneous Lymphoma (ISCL) und der EORTC eine eigenständige Stadienklassifikation vor-
geschlagen, die zukünftig Anwendung finden sollte (Tabelle 6).
Zu betonen ist, dass im Gegensatz zur MF/SS Stadieneinteilung10 die neue „Nicht MF/SS-
Stadieneinteilung“11 keine prognostische Wertigkeit besitzt, sondern im Moment nur die ana-
tomische Ausbreitung widerspiegelt. Zudem ist hier erstmals die Stellung der Klonalitätsana-
lyse in entnommen Lymphknoten eingeführt.12,13
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Tab 4: ISCL / EORTC Revision der Klassifikation und Stadieneinteilung der Mycosis
fungoides und des Sézary-Syndroms
Kategorie Definition
T: Haut
T1 Makulae, Papeln und Plaques < 10 % der Hautoberfläche
a) Makulae
b) Plaque ± Makulae
T2 Makulae, Papeln und Plaques > 10 % der Hautoberfläche
a) Makulae,
b) Plaque ± Makulae
T3 Ein oder mehrere Tumore ( 1 cm)
T4 Erythrodermie ( 80 % Körperoberfläche)
N: Lymphknoten
N0 Klinisch keine Lymphknoten palpabel
N1 Palpable Lymphknoten; histologisch kein Anhalt für CTCL (NCILN0-2)
a) Klon negativ
b) Klon positiv
N2 Klinisch palpable Lymphknoten; histologisch Infiltrate eines T-Zell Lym-phoms (NCILN3)
a) Klon negativ
b) Klon positiv
N3 Palpable Lymphknoten; histologisch Infiltrate eines T-Zell Lymphoms(NCILN4), Klon positiv oder negativ
Nx Klinisch abnormale Lymphkonten, keine histologische Bestätigung
B: Peripheres Blut
B0 Keine atypischen Lymphozyten im peripheren Blut (<5 %)
a) Klon negativ
b) Klon positiv
B1 Atypische Lymphozyten im peripheren Blut (>5 %)
a) Klon negativ
b) Klon positiv
B2 Hohe Tumorlast ( 1.000/ml Sézary-Zellen mit klonaler T-Zellrezeptor-Genumlagerung)
M: Viszerale Organe
M0 Keine Beteiligung viszeraler Organe
M1 Histologisch gesicherte viszerale Beteiligung mit Organspezifizierung
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Tab. 5: Klinische Stadieneinteilung für Mycosis fungoides und Sézary Syndrom
ISCL / EORTC 2007
T N M B
IA
IB
1
2
0
0
0
0
0,1
0,1
II
IIB
1-2
3
1,2
0-2
0
0
0,1
0,1
III
IIIA
IIIB
4
4
4
0-2
0-2
0-2
0
0
0
0,1
0
1
IVA1
IVA2
IVB
1-4
1-4
1-4
0-2
3
0-3
0
0
1
2
0-2
0-2
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Tab.: 6 ISCL/EORTC Vorschlag zur TNM-Klassifikation anderer kutaner Lym-
phome als Mycosis fungoides und Sézary-Syndrom
Kategorie Definition
T: Haut
T1 Solitäre Hautbeteiligung
a) solitäre Läsion < 5 cm Durchmesser
b) solitäre Läsion > 5 cm Durchmesser
T2 Regionäre Hautbeteiligung multipler Hautläsionen begrenzt auf eine Körperregionoder zwei zusammenhängende Körperregionen
a) Befall begrenzt auf < 15 cm Durchmesser
b) Befall zwischen 15 – 30 cm Durchmesser
c) Befall > 30 cm Durchmesser
T3 Generalisierte Hautbeteiligung
a) multiple Hautläsionen verteilt auf 2 nicht zusammenhängende Körperregionen
b) multiple Hautläsionen > 3 Körperregionen
N: Lymphknoten
N0 Keine klinische und pathologische LK-Beteiligung
N1 Beteiligung einer peripheren LK-Region, die zum Abflussgebiet der laufendenund/oder früheren Hautbeteiligung zählt
N2 Beteiligung von 2 oder mehr peripheren LK-Regionen oder Beteiligung andererLK-Regionen, die nicht im Abflussgebiet der Hautbeteiligung liegen
N3 Beteiligung zentraler Lymphknoten
M: Viszerale Organe
M0 Keine Evidenz für extrakutane Beteiligung
M1 Extrakutane Organbeteiligung, außer Lymphknoten
5. Therapie
Statement
Die Behandlungsstrategien müssen die exakte Diagnose, die Vorbehandlungen und das
Tumorstadium berücksichtigen.
Empfehlung
Die Therapie der MF sollte entsprechend den in Tabelle 7 gelisteten Empfehlungen erfolgen.
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Empfehlung
Die Therapie des Sézary Syndroms sollte entsprechend den in Tabelle 8 gelisteten Empfeh-
lungen erfolgen.
Empfehlung
Die Therapie der CD30+ lymphoproliferativen Erkrankungen der Haut sollte entsprechend
den in Tabelle 9 gelisteten Empfehlungen erfolgen.
Empfehlung
Die Therapie der kutanen B Zell-Lymphome sollte entsprechend den in Tabelle 10 gelisteten
Empfehlungen erfolgen.
Da die CL eine heterogene Gruppe von Erkrankungen darstellen, müssen Behandlungsstra-
tegien die exakte Diagnose („Entitätengerecht“), die Vorbehandlungen und das Tumorstadi-
um („Stadiengerecht“) berücksichtigen. Es liegen nur wenige kontrollierte Studien vor, die
diese wesentlichen Informationen beinhalten.
Auf jeden Fall muss die Therapie der CTCL abgegrenzt werden von der Therapie der CBCL.
Für die häufigeren CTCL-Formen wird eine stadiengerechte, eher zurückhaltende Therapie
empfohlen. In frühen Stadien stehen lokale Therapieverfahren im Vordergrund wie topische
Steroide, PUVA (Psoralen plus UVA), lokal applizierte Zytostatika wie BCNU/Chlormethin.
Eine Radiotherapie (Elektronen oder Orthovolttherapie) mit einer typischen Gesamtdosis von
≥ 30 Gy in Einzeldosen zu 2 Gy führt in 90 bis 100% der Fälle bei lokal begrenztem CTCL
zur dauerhaften Lokalkontrolle.14 Die Ganzhautbestrahlung mit Elektronen bei CTCL kann in
Einzelfällen eine wertvolle Option sein, weist jedoch nicht unerhebliche Nebenwirkungen auf
und neigt langfristig zu Rezidiven.15
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Tab. 7 Therapieempfehlungen bei MF und MF-Sonderformen
Stadien Empfohlene TherapieFirst line*
Empfohlene TherapieSecond line*
Kommentar
I A Steroide Klasse III-IV PUVA/UVB-311nm
topischesBCNU/Carmustin
Bei Jugendlichen mit um-schriebener MF
Uniläsio-nale MF,pagetoideRetikulose
Lokale Radiotherapie(RT)** > 30 Gy
Steroide Klasse III-IV PUVA lokal Orales Bexaroten als
Monotherapie
Diese Krankheitsbilder sindals besondere Präsentati-onsformen der MF im Sta-dium IA zu werten.
I B – II A PUVA vgl. St. I A PUVA + IFN- PUVA + orales Bex-
aroten
II B PUVA, ggf. kombiniertmit IFN-, oralemBexaroten und RT fürTumoren
Low-dose MTX Gemcitabin Doxorubicin HDAC-Inhibitor
(SAHA, Romidepsin) Denileukin diftitox Ganzhaut –
Elektronenbestrahlung Brentuximab Vedotin
Viele dieser Substanzensind in Deutschland/Europafür diese Indikation nichtzugelassen.
III *** PUVA, ggf. kombiniertmit IFN-, Bexaroten
Photopherese, ggf.kombiniert mit IFN-,MTX, Bexaroten oderPUVA
vgl. St. II B
IV A PUVA, ggf. kombiniertmit IFN-, BexarotenRT für Tumoren
vgl. St. II B
IV B PUVA, ggf. kombiniertmit IFN-, Bexaroten
Chlorambucil /Steroid RT für Tumoren
vgl. St. II B CHOP-
Polychemotherapie Alemtuzumab Cladribin, Fludarabin,
Cyclophosphamid
ev. Erhaltungstherapie mitPUVA+IFN- bei Erreicheneiner Remission
* Die Reihenfolge innerhalb einer Spalte entspricht der Meinung der meisten Experten hinsicht-
lich der Wertigkeit der Therapie, vergleichende Daten hierzu sind jedoch zumeist nicht vor-
handen. Der Großteil der Substanzen ist für diese Indikation nicht explizit zugelassen, wobei
der Zulassungsstatus jedoch keine Aufschlüsse über die Wirksamkeit der Therapie zulässt.
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** RT: Röntgenweichstrahlen oder schnelle Elektronen
*** erythrodermatische MF
In fortgeschrittenen Stadien bieten sich systemische Therapien an, z. B. eine Kombination
aus PUVA mit Retinoiden oder rekombinantem Interferon-alpha (Tabelle 7).16,17 Bexaroten
kann als weiteres systemisch wirkendes Medikament empfohlen werden.18,19,20,21 Bei thera-
pieresistenten und fortgeschrittenen Tumorerkrankungen stehen alternativ das Fusionstoxin
Denileukin diftitox22 zur Verfügung sowie die in den USA zugelassene Histondeacetylase-
Inhibitoren Vorinostat23 (zugelassen in 2006) und Romidepsin24 (zugelassen in 2011). Mono-
chemotherapien mit z.B. Gemcitabin25,26 bzw. Doxorubicin27 sind Polychemotherapien auf-
grund der massiven Immunsuppression ohne Verbesserung des Überlebens vorzuziehen.
Die dargestellten stadienadaptierten Therapieempfehlungen orientieren sich noch an der
1979 publizierten TNM-Klassifikation der MF Cooperative Group. Zukünftig wird die kürzlich
publizierte revidierte TNM-Klassifikation die Grundlage für die Therapieempfehlungen bilden.
Beim Sézary-Syndrom ist die nebenwirkungsarme extrakorporale Photopherese, auch in
Kombination mit z.B. Interferon-alpha, wirksam, ggf. auch in Kombination mit PUVA und
lokalen Kortikosteroiden (Tabelle 8).28
In Spätstadien kann auch eine palliative Chemotherapie eingesetzt werden (Tabelle 8). Da-
bei ist allerdings immer zu bedenken, dass sichere Effekte auf die Überlebenszeit nicht
nachgewiesen sind, und dass diese Behandlungsverfahren zu einer weiteren Immunsupp-
ression führen und damit infektiöse Komplikationen gehäuft auftreten können.
Tab. 8 Therapieempfehlungen beim Sézary Syndrom
Therapie der ersten Wahl Therapie der zweiten Wahl
Extracorporale Photopherese(ECP), ggf. in Kombination mitPUVA, IFN- und/oder Bexa-roten
PUVA in Kombination mit IFN- und/oder Bexaroten
Chlorambucil /Steroid (Winkelmann-Schema)
Bexaroten
Low-dose Methotrexat
Denileukin-diftitox
Ganzhaut- Elektronenbestrahlung
Alemtuzumab i.v. oder low-dose s.c.29 (anti-CD52-Antikörper)
Vorinostat, Romidepsin (HDAC-Inhibitoren)
Fludarabin, Cladribin, Gemcitabin
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Tab. 9 Therapieempfehlungen bei CD 30+ lymphoproliferativen Erkrankungen der Haut
Ausdehnung Therapie der ersten Wahl Therapie der zweiten Wahl
Solitäre oder lokalisierte Läsio-nen
Exzision und/oder Radiothera-pie (PCALCL)30,31
Beobachtung (LyP)
Multifokale Läsionen rezidivie-rend evtl. mit spontaner Re-mission
Beobachtung (LyP)
Low-dose Methotrexat
PUVA
IFN-
Bexaroten
Gemcitabin
CBCL ohne sonstige Manifestation weisen eine wesentlich günstigere Prognose auf als die
nodalen B-Zell-Lymphome. Deshalb reicht in vielen Fällen eine lokale Therapie aus. Möglich
ist eine operative Entfernung oder eine Radiotherapie (Röntgenweichstrahltherapie 6–10 × 2
Gy; 30–50 kV, 2 ×/Woche, schnelle Elektronen 40 Gy). In einzelnen Fällen kann eine Interfe-
ron-Therapie zur kompletten Remission führen. Nur bei extrakutaner Manifestation ist eine
Polychemotherapie indiziert.
Tab. 10a Therapieempfehlungen bei niedrig malignen primär kutanen B-Zell Lym-
phomen (Follikuläres Lymphom, Marginalzonenlymphom)
Ausdehnung Therapie der ersten Wahl Therapie der zweiten Wahl
Solitäre Läsionen Antibiotika (falls borrelienassoziiert)
Exzision und/oder Radiotherapie
Intraläsional Rituximab
Intraläsional IFN-α
Intraläsional Steroid
Multiple Läsionen Antibiotika (falls borrelienassoziiert)
Radiotherapie
Intraläsional IFN-α
Intraläsional Rituximab
i.v. Rituximab
Bendamustin in Kombination mit i.v.Rituximab*
Doxorubicin oder Gemcitabin , ggf. inKombination mit Rituximab
Tab. 10b Therapieempfehlungen bei großzelligem diffusen CBCL, leg type
Ausdehnung Therapie der ersten Wahl Therapie der zweiten Wahl
Isolierte Herde oder gruppierteHerde
Radiotherapie und/oder R-CHOP
Exzision
Multiple Herde R-CHOP Doxorubicin oder Gemcitabin,ggf. in Kombination mit Rituxi-mab
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Für die meisten seltenen CL existieren keine größeren Studien und damit evidenzbasierten
Therapieempfehlungen.
Für die Therapie der sehr aggressiven hämatodermischen Erkrankungen (CD4+, CD56+)
wird primär eine Knochenmarktransplantation empfohlen.32 Für die „subkutanen panniculitis-
artigen T-Zell-Lymphome wird bei fehlendem Nachweis eines Hämophagozytischen Syn-
droms (HPS) eine Prednisolon-Monotherapie, evtl. auch in Kombination mit MTX, empfoh-
len.33
6. Erhaltungstherapie
Statement
Die klinischen Studiendaten zur Erhaltungstherapie bei CL sind unzureichend.
Bei fortgeschrittenen Lymphomen sollte bei Erreichen einer kompletten Remission oder ei-
nes früheren Erkrankungsstadiums auf die nicht-zytotoxischen Therapieempfehlungen in der
vorliegenden Leitlinie zurückgegriffen werden.34
7. Nachsorge
Statement
Die klinischen Studiendaten zur Nachsorge bei CL sind unzureichend.
Empfehlung
In früheren Stadien (IA, IB) oder bei wenig aggressiven Lymphomen sollte die Nachsorge in
Intervallen von sechs bis 12 Monaten erfolgen. Bei fortgeschrittenen Stadien (III–IV) oder bei
aggressiven Lymphomen sollten die Vorstellungsintervalle in Abhängigkeit von der entspre-
chenden Lymphomentität, den jeweiligen Therapieschemata, dem Ansprechen und mögli-
chen Progress gewählt werden.
Die Nachsorgeintervalle sowie die durchzuführenden diagnostischen Maßnahmen bei Pati-
enten mit CL sind dem klinischen Bild anzupassen. Während in früheren Stadien (IA, IB)
oder bei wenig aggressiven Lymphomen Nachsorgeintervalle von sechs bis 12 Monaten
sinnvoll sind, werden in fortgeschrittenen Stadien (III–IV) oder bei aggressiven Lymphomen
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die Vorstellungsintervalle in Abhängigkeit von den jeweiligen Therapieschemata, dem An-
sprechen und möglichen Progress gewählt.
8. Psychoonkologische Aspekte
Psychoonkologie umfasst alle klinischen und wissenschaftlichen Bestrebungen zur Klärung
der Bedeutsamkeit psychologischer und sozialer Faktoren in Entwicklung und Verlauf von
Krebserkrankungen und der individuellen, familiären und sozialen Prozesse der Krankheits-
verarbeitung sowie die systematische Nutzung dieses Wissens in der Prävention, Früher-
kennung, Diagnostik, Behandlung, Nachsorge und Rehabilitation35. Oberstes Ziel ist es, die
Belastungen von Patienten und Angehörigen rechtzeitig zu erkennen und einer adäquaten
Behandlung zuzuführen36,37. Darüber hinaus ist die Erfassung der gesundheitsbezogenen
Lebensqualität (Health-related Quality of Life, HRQL) bei fortgeschrittenen Tumorerkrankun-
gen heute Standard, welche körperliche, emotionale, kognitive, soziale, spirituelle und ver-
haltensbezogene Komponenten der Funktionsfähigkeit und des Wohlbefindens beinhaltet.
Die Auswirkungen kutaner Lymphome auf die verschiedenen psychosozialen Dimensionen
und die Lebensqualität sowie dem damit verbundenen Bedarf an entsprechender Unterstüt-
zung, sind bisher nicht systematisch untersucht. Eine Studie zeigte eine deutlich reduzierte
Lebensqualität bei Patienten mit kutanen Lymphomen, wobei insbesondere Fatigue,
Schmerzen und Schlafstörungen als zentrale Probleme im Vordergrund standen. Erhöhte
Angst und Depressivitätswerte wurden insbesondere bei den mit Interferon und Steroiden
behandelten Patienten gefunden38. Eine Umfrage unter Mitgliedern der Mycosis Fungoides
Stiftung in den USA bestätigt Müdigkeit und Schlafstörungen als häufigste Einschränkung
bei Betroffenen von kutanen Lymphomen39.
In Anlehnung an die S3 Leitlinie zum malignen Melanom und den Festlegungen der in Arbeit
befindlichen, tumorübergreifenden S3 Leitlinie "Psychoonkologische Diagnostik, Beratung
und Behandlung von Krebspatienten" entsprechend, ist auch bei kutanen Lymphomen die
Bestimmung der psychischen Belastung und der gesundheitsbezogenen Lebensqualität zu
erwägen. Dabei wird auf den Einsatz der in Kapitel 9 der psychoonkologischen Leitlinie auf-
geführten Screeningverfahren und diagnostischen Instrumente verwiesen.
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Erstellungsdatum: 12/1997
Überarbeitung von: 03/2012
Nächste Überprüfung geplant: 05/2016
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