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34. Fort- und Weiterbildungstagung der Deutschen Gesellschaft für Neurochirurgie 18. - 21. November 2015
INTRADURALE-EXTRAMEDULLÄRE TUMORE Christian Ulrich Universitätsklinik für Neurochirurgie Direktor: Prof. Dr. med. Andreas Raabe Inselspital | Bern | Schweiz
• Übersicht • Geschichte • Symptomatik • Bildgebung • Tumorentitäten • Operationsstrategien ©Neurosurgery Bern
Intradurale Tumoren der Wirbelsäule ÜBERSICHT
Meningeom Nervenscheidentumore Myxopappiläres Ependymom Lipom Epidermoid | Dermoid Paragangliom Hämangioperizytom (Metastasen)
S. 3
intermedullär intradural-extramedullär extradural
Intradurale-extramedulläre Tumore IDEMT
S. 4
Sir Victor A.H. Horsley (1857 – 1916) Queen Square Hospital, London
1887: erste, erfolgreiche Entfernung eines Intraduralen-extramedullären Tumors (Meningeom) 42-jährige Patientin erholte sich von Paraplegie nach Lokalisation durch Sir William R. Gowers (Neurologe)
Symptomatik
nach DUUS,P.: Neurologisch-topische Diagnostik, Thieme
Syndrom der dorsalen Kompression: 1. Hinterwurzeln: radikuläre Schmerzen, Missempfindungen 2. Pyramidenbahnen im Seitenstrang: ipsilaterale Spastik, epikritische
und propiozeptive Störungen 3. Rheumaähnliche Schmerzen von distal nach proximal ausgehend
Syndrom der ventralen Kompression: 1. Vorderwurzeln: zuerst schlaffe Paresen 2. Pyramidenbahn: Beiderseitige, spastische Paresen 3. Ventero-laterale Bahnen: kontralaterale Schmerz-
/Temperaturempfindung gestört
Intradurale extramedulläre Tumore DIAGNOSTIKMODALITÄTEN
MRT +/- KM ggf. CT
ggf. Neuroachse ergänzen
(Myelographie) (Spinale Angiographie)
neuronale Kompression vaskuläre Strukturen knöcherne Beteiligung
Intradurale extramedulläre Tumore MENINGEOME
häufigster IDEMT (46%)
Alter: 4. – 7. Lebensjahrzehnt
Frauen > Männer
gutartig (95%)
ausgehend von der Arachnoidea
4 Typen Abgekapselt
En plaque-wachsend
Atypische
Anaplastische
meist solitär; bei multiplen Meningeomen Assoziation NF2
Intradurale extramedulläre Tumore MENINGEOME
Lokalisation thorakal (80%), zervikal (15%), lumbal (selten)
intradural >> extradural
BILDGEBUNG T1: isointens
T2: hyperintens
T1 + KM: kräftiges Enhancement
Gut abgrenzbar, Duraanhaftung („dural tail“),
gelegentlich mit Kalzifikationen
T1 hypointenses Signal um Tumor = keine Adhäsion
Klekamp Surgery of Spinal Tumors
Intradurale extramedulläre Tumore MENINGEOME
THERAPIE DER WAHL
Komplette chirurgische Resektion (bei > 90% d.F.)
Rezidivrate: < 3-7% (Histologie, Initial-OP/Rezidiv, abgekapselt/en Plaque)
Neurologische Erholungsrate postop hoch
Bestrahlung
nach subtotalen Resektionen oder Rezidiv bei atypischem/anaplastischem Meningeom
Intradurale extramedulläre Tumore NERVENSCHEIDENTUMORE
SCHWANNOME & NEUROFIBROME
2. häufigster IDEMT (⅓ der IDEMT)
Alter: 4. – 5. Lebensjahrzehnt
gutartig (selten maligne)
Lokalisation: zervikal > lumbal + thorakal
Patienten mit und ohne Neurofibrose (NF): unterschiedliche Behandlungsstrategien
Intradurale extramedulläre Tumore NERVENSCHEIDENTUMORE
SCHWANNOM Häufiger
Ausgehend von der sensorischen, dorsalen Wurzel
Assoziation NF2
Solitäre Tumore
Histol.: Schwannzellen ohne Nervenfasern
NEUROFIBROM Seltener
Ausgehend von der motorischen, ventralen Wurzel
Assoziation NF1
Multiple Tumore
Histol.: Schwannzellen, Fibroblasten, invasiv in Nervenfasern
Intradurale extramedulläre Tumore NERVENSCHEIDENTUMORE
BILDGEBUNG
Abgrenzung Schwannom/Neurofibromen nicht mgl.
Solide und/oder zystische Komponenten, Sanduhrkonfiguration
MRI T1: isointens
T2: hyperintens
T1 + KM: variables Enhancement
CT
knöcherne Druckläsionen
Intradurale extramedulläre Tumore NERVENSCHEIDENTUMORE
THERAPIE DER WAHL Chirurgisch: totale Resektion, ggf. subtotal
Neurofibrome wachsen invasiver -> Resektion schwerer als bei Schwannomen
Radio-/Chemotherapie nur bei maligner Histologie
Rezidivrate nach Resektion ≈5%
Intradurale extramedulläre Tumore MYXOPAPILLÄRES EPENDYMOM
Alter: 3.- 5. Lebensjahrzehnt
Variante des Ependymoms (häufigster intramedullärer Tumor)
Histol.: muzinöse Elemente – im Gegensatz zu anderen Ependymomen
Gutartig (generell WHO Grad I), Liquormets mgl. (14-43%)
exklusiv in Cauda equina & Filum terminale lokalisiert
Intradurale extramedulläre Tumore MYXOPAPILLÄRES EPENDYMOM
BILDGEBUNG Zystisch, eingekapselt, evtl. eingeblutet und kalzifiziert
Ggf. multilokulär durch Liquoraussaat
T1: hypointens
T2: hyperintens
T1 + KM: Enhancement
Intradurale extramedulläre Tumore MYXOPAPILLÄRES EPENDYMOM
THERAPIE DER WAHL Komplette Resektion (in toto CAVE Aussaat)
wegen Verwachsung mit Wurzeln der Cauda equina -> subtotale Resektion nicht unüblich zur Vermeidung neurologischer Defizite
Bestrahlung
nach subtotaler Resektion verbessert neurologisches Outcome und reduziert Rezidive Schweitzer et al Neurosurgery 1992
Chemotherapie
bei Rezidiven oder Dissemination – Ergebnisse nicht überzeugend Traul et al. Lancet Oncol 2007
Intradurale extramedulläre Tumore LIPOME
Kinder > Erwachsene thorakal & lumbosakral Kongenital in Verbindung mit Tethered cord und spinalen Dysraphien Klinik: oft asymptomatisch
BILDGEBUNG T1: hyperintens T2: hypointens fettunterdrückt kein Enhancement
THERAPIE DER WAHL wenn symptomatisch (dekompressive) Resektion mit IOM
Intradurale extramedulläre Tumore DERMOIDE | EPIDERMOIDE
sehr selten kongenital Dermoide Alter: < 3. Lebensjahrzehnt begrenzt von Epithelzellen, beinhaltet Hautanhangsgebilde Epidermoide Alter: etwas später als Dermoide begrenzt von Epithelzellen sporadisch oder in Kombination mit Dermalsinus, sekundär
(nach Lumbalpunktion, Perforationstrauma)
Intradurale extramedulläre Tumore DERMOIDE | EPIDERMOIDE
BILDGEBUNG T1: hypo-/hyperintens (variabler Zysteninhalt) T2: iso-/hyperintens Kein/minimes Enhancement
THERAPIE DER WAHL Komplette Resektion wenn nicht möglich: Zysteninhalt leeren, Kapsel belassen Bei Zystenentleerung granulomatöse Meningitis mgl. → Kortison Adjuvante Radio-/Chemotherapie nicht evaluiert
Intradurale extramedulläre Tumore PARAGANGLIOME
Sehr selten Alter: 4. – 5. Lebensjahrzehnt Gutartig, neuroendokriner Ursprung
Histol. Ähnlichkeit mit Phäochromozytom Lokalisation: Cauda eqina/Filum terminale Gut differenzierbare Kapsel Klinik: Lumbalgie/Lumboischalgie, z.T. Flush-Symptomatik
Bildgebung
T1 + KM: intensives Enhancement „Salz und Pfeffer-Aspekt“
Therapie der Wahl komplette Resektion Rezidivrate < 5%
Intradurale extramedulläre Tumore HÄMANGIOPERIZYTOM
Sehr selten (< 1% der IDEMT) Alter: 3. – 4. Lebensjahrzehnt Sarkomatöser Tumor (WHO Grad II + III)
Diagnostik Meningeomen sehr ähnlich, präop Embolisation erwägen
Lokalredzidive 68 %, Metastasen 21% nach 3.8 Jahren Prognose ungünstig (10-JÜLZ 40%) Therapie der Wahl (komplette) Resektion
ggf. Radiatio, ggf. Chemo
S. 28
Intradurale extramedulläre Tumore OPERATIVE PRINZIPIEN - Zugänge
Dorsale Zugänge
Laminektomie Hemilaminektomie Fensterung
Laminoplastie
S. 29
Intradurale extramedulläre Tumore OPERATIVE PRINZIPIEN - Zugänge
Dorsale Zugänge
Hemilaminektomie
Intradurale extramedulläre Tumore OPERATIVE PRINZIPIEN - Instrumentarium
> Mikroskop > Mikroinstrumente > Ultraschall > CUSA > Laser > Navigation
S. 30
Intradurale extramedulläre Tumore OPERATIVE PRINZIPIEN
Intraoperatives Neuromonitoring (SEP/MEP/D-Wave) bei intraduralen extramedullären Tumoren Grundsätzlich eher ja! Ghadirpour et al. Clin Neurol Neurosurg 2015 Korn et al. Acta Neurochir 2015 Lumenta et al. Zentralbl Neurochir. 1991
> Hilfreich: Meningeome, Neurinome, Ependymome > Muss man machen: intramedulläre Tumore
S. 31
Intradurale extramedulläre Tumore OPERATIVE PRINZIPIEN
> Korrekte Lagerung
Bauch/Condorde Rücken Seite
> Identifikation der korrekten Höhe
Höhe sollte von kaudal und kranial abzählbar sein
transduraler Ultraschall
aus Fessler & Sekhar, Atlas of Neurosurgical Techniques
Intradurale extramedulläre Tumore OPERATIVE PRINZIPIEN
> Adäquater Zugang > Identifikation des kranialen und kaudalen Tumorpols > Tumorpräparation (Nervenfaszikel/Duraansatz) > Ggf. Mobilisation des Myelons (Lig. denticulata)
aus Fessler & Sekhar, Atlas of Neurosurgical Techniques
Intradurale extramedulläre Tumore > Symptomatik oft langsam progredient
> Bildgebende Differentialdiagnosen schwer
> Meist gutartig mit günstiger Prognose > Heilung durch komplette Resektion oft mgl.
> In einzelnen Fällen adjuvante Therapie erwägen
> Management bei systemischen Erkrankungen (NF1 + 2)
unterscheidet sich → zurückhaltender
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