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Otosklerose

Definition:Definition: Syn.: Otospongiose.Syn.: Otospongiose. Durch knöcherne Durch knöcherne

Umbauprozesse bedingte Umbauprozesse bedingte Fixierung der Fixierung der Steigbügelfußplatte mit Steigbügelfußplatte mit Schallleitungs-, in Schallleitungs-, in geringem Maß auch geringem Maß auch Schallempfindungsstörung Schallempfindungsstörung (häufigste Form, sog. (häufigste Form, sog. „klinische Otosklerose“).„klinische Otosklerose“).

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Otosklerose

Ätiologie und Pathogenese:Ätiologie und Pathogenese: Familiär gehäuft auftretende, möglicherweise enzymatisch (bzw. Familiär gehäuft auftretende, möglicherweise enzymatisch (bzw.

hormonell (Schwangerschaft), viral oder immunologisch) beeinflusster hormonell (Schwangerschaft), viral oder immunologisch) beeinflusster Umbauprozess der knöchernen Labyrinthkapsel mit Umbauprozess der knöchernen Labyrinthkapsel mit Bildung von Bildung von atypischem, vaskuralisiertem Knochen im Bereich des ovalen atypischem, vaskuralisiertem Knochen im Bereich des ovalen Fensters.Fensters.

Erkrankung tritt meist beidseitig auf.Erkrankung tritt meist beidseitig auf. Durch zunehmende Fixierung der Steigbügelfußplatte durch den Durch zunehmende Fixierung der Steigbügelfußplatte durch den

neugebildeten Knochen, kommt es zur neugebildeten Knochen, kommt es zur progedienten progedienten Schallleitungsstörung, Schallleitungsstörung, die mit einer Schallempfindungsstörung die mit einer Schallempfindungsstörung kombiniert sein kann.kombiniert sein kann.

Typisches Erkrankungsalter: zw. dem zweiten und vierten Typisches Erkrankungsalter: zw. dem zweiten und vierten Lebensjahrzehnt; Frauen erkranken häufiger als Männer; bei der weißen Lebensjahrzehnt; Frauen erkranken häufiger als Männer; bei der weißen Rasse ist die Erkrankung häufiger als bei anderen Rassen.Rasse ist die Erkrankung häufiger als bei anderen Rassen.

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Otosklerose

Klinik:Klinik: Schwerhörigkeit:Schwerhörigkeit: tritt mit leichtem Beginn meist im jugendlichen Alter erstmals tritt mit leichtem Beginn meist im jugendlichen Alter erstmals

auf und schreitet dann langsam fort.auf und schreitet dann langsam fort. Gelegentlich klagen die Pat. auch über Gelegentlich klagen die Pat. auch über TinnitusTinnitus.. Ausnahmsweise: Krankheit kann mit Ausnahmsweise: Krankheit kann mit Schwindel Schwindel verbunden sein.verbunden sein.

DD:DD: Kleine Kleine MittelohrmissbildungenMittelohrmissbildungen oder eine oder eine Läsion der Gehörknöchelchen, Läsion der Gehörknöchelchen, narbige narbige

ResiduenResiduen im Mittelohr bei Zustand nach abgelaufenen Mittelohrentzündungen und im Mittelohr bei Zustand nach abgelaufenen Mittelohrentzündungen und diedieTympanoskleroseTympanosklerose ebenfalls Schallleitungsstörung bei intaktem Trommelfell. ebenfalls Schallleitungsstörung bei intaktem Trommelfell.

Röntgenaufnahme nach Schüller: Otosklerose Röntgenaufnahme nach Schüller: Otosklerose Normalbefund mit unauffälliger Normalbefund mit unauffälliger Pneumatisierung; Residuen chronischer Mittelohrentzündung: typische Pneumatisierung; Residuen chronischer Mittelohrentzündung: typische Pneumatisationshemmung.Pneumatisationshemmung.

Luxation der Gehörknöchelchenkette (Trauma); Hammerkopffixation.Luxation der Gehörknöchelchenkette (Trauma); Hammerkopffixation.

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Otosklerose

Diagnostik:Diagnostik: Spiegeluntersuchung: typischerweise nicht auffällig; Spiegeluntersuchung: typischerweise nicht auffällig; Schwartze-Schwartze-

Zeichen:Zeichen: gelegentlich kann bei zartem Trommelfell ein rötliches gelegentlich kann bei zartem Trommelfell ein rötliches Durchschimmern der leicht hyperämischen Schleimhaut über einem Durchschimmern der leicht hyperämischen Schleimhaut über einem aktiven Otoskleroseherd (Otospongiose) sichtbar sein.aktiven Otoskleroseherd (Otospongiose) sichtbar sein.

Tympanogramm: meist normal, evt. kann die Spitze der Kurve Tympanogramm: meist normal, evt. kann die Spitze der Kurve abgeflacht sein. abgeflacht sein.

Stimmgabelprüfungen nach Rinne und Weber, Stimmgabelprüfungen nach Rinne und Weber, Tonschwellenaudiogramm: Mehr oder weniger ausgeprägte, Tonschwellenaudiogramm: Mehr oder weniger ausgeprägte, gewöhnlich alle Frequenzen betreffende Schallleitungsstörung; gewöhnlich alle Frequenzen betreffende Schallleitungsstörung; Hochtonbereich: Hörstörung oft weniger ausgeprägt.Hochtonbereich: Hörstörung oft weniger ausgeprägt.

Stapediusreflex: i.d.R. nicht auslösbar.Stapediusreflex: i.d.R. nicht auslösbar.

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Otosklerose

„„Carhart-Senke“Carhart-Senke“: außer der reinen Schallleitungsstörung kommt bei : außer der reinen Schallleitungsstörung kommt bei Otosklerose auch eine kombinierte Schwerhörigkeit mit Otosklerose auch eine kombinierte Schwerhörigkeit mit wannenförmiger Senke der Knochenleitungskurve bei etwa 2000 Hz wannenförmiger Senke der Knochenleitungskurve bei etwa 2000 Hz vor; Grund: die Resonanzfrequenz der Schwingungen des vor; Grund: die Resonanzfrequenz der Schwingungen des Trommelfell-Gehörknöchelchen-Apparates liegt gerade bei 200Hz Trommelfell-Gehörknöchelchen-Apparates liegt gerade bei 200Hz bei der Otosklerose fällt diese Komponente durch die Fixierung des bei der Otosklerose fällt diese Komponente durch die Fixierung des Stapes aus.Stapes aus.

Gellé-Versuch:Gellé-Versuch: pathologisch pathologisch Eine schwingende Stimmgabel wird Eine schwingende Stimmgabel wird auf den Schädel gesetzt. Bei Druck auf das Trommelfell durch auf den Schädel gesetzt. Bei Druck auf das Trommelfell durch Kompression eines auf den Gehörgang aufgesetzten Gummiballons Kompression eines auf den Gehörgang aufgesetzten Gummiballons ändert sich beim Gesunden die Lautstärke des durch die Stimmgabel ändert sich beim Gesunden die Lautstärke des durch die Stimmgabel vermittelten Tons. Bei otosklerotisch fixiertem Stapes ändert sich vermittelten Tons. Bei otosklerotisch fixiertem Stapes ändert sich dagegen der Ton auch bei Kompression nicht.dagegen der Ton auch bei Kompression nicht.

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Otosklerose

Therapie:Therapie: z.B. z.B. Operativ: Operativ: StapedektomieStapedektomie Steigbügel wird teilweise oder Steigbügel wird teilweise oder

vollständig entfernt (mit Fußplatte) und durch eine Prothese aus Draht vollständig entfernt (mit Fußplatte) und durch eine Prothese aus Draht oder Kunststoff ersetzt; die Prothese wird am langen Ambossschenkel oder Kunststoff ersetzt; die Prothese wird am langen Ambossschenkel befestigt und reicht in das ovale Fenster, so dass Schwingungen befestigt und reicht in das ovale Fenster, so dass Schwingungen wieder unbehindert übertragen werden können.wieder unbehindert übertragen werden können.

Operativ: Operativ: StapesplastikStapesplastik bzw. bzw. StapedotomieStapedotomie In den letzten Jahren: In den letzten Jahren: Versorgung mit Versorgung mit StapespistonStapespiston Die Fußplatte des Steigbügels wird Die Fußplatte des Steigbügels wird im ovalen Fenster belassen und mit feinen Instrumenten oder dem im ovalen Fenster belassen und mit feinen Instrumenten oder dem Laser perforiert. Als Steigbügelersatz dient eine am Amboss fixierte, Laser perforiert. Als Steigbügelersatz dient eine am Amboss fixierte, stempelförmige Prothese („Piston“), die Schwingungen durch die stempelförmige Prothese („Piston“), die Schwingungen durch die Perforation der Fußplatte hindurch auf das Vestibulum überträgt.Perforation der Fußplatte hindurch auf das Vestibulum überträgt.

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Otosklerose

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Otosklerose

Prognose:Prognose: Unbehandelt schreitet die Unbehandelt schreitet die

Otosklerose und damit die Otosklerose und damit die Schwerhörigkeit i.d.R. fort und Schwerhörigkeit i.d.R. fort und kann praktisch in Taubheit kann praktisch in Taubheit münden. Je jünger der betroffene münden. Je jünger der betroffene Pat. Ist, desto schlechter die Pat. Ist, desto schlechter die Prognose der otosklerotischen Prognose der otosklerotischen Schwerhörigkeit. Schwerhörigkeit.

OperationOperation: Führt unabhängig : Führt unabhängig von der gewählten Technik von der gewählten Technik in in weit über 90% zur weit über 90% zur Wiederherstellung des Wiederherstellung des normalen Hörvermögens.normalen Hörvermögens.

Quelle Quelle Literaturhinweise:Literaturhinweise:

MLP Duale Reihe, Hals-Nasen-MLP Duale Reihe, Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, 1996 Ohrenheilkunde, 1996

Hans P. Zenner, Hals-Nasen-Hans P. Zenner, Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, 1997Ohrenheilkunde, 1997

Boenninghaus, Lenarz, Hals-Boenninghaus, Lenarz, Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Nasen-Ohrenheilkunde, 11.Auflage, 200111.Auflage, 2001

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