Archiv ffir klinische u. experimentelle Derm~tologie 216, 354--364 (1963)

Aus der Hautklinik der Johannes Gutenberg-Universitat Mainz (Direktor: Profi Dr. med. G. W. KORTI~G)

Berieht fiber eine solitaire tuberiise Myxodermie des linken Handrfiekens

Von

G. W. KORTING und G. WEBER

Mit 9 Textabbildungen

(Eingegangen am 20. Mgrz 1963)

Bei der Er5rterung der lokalen Genese umschriebener Myxodermien werden~ gemessen an der Berficksichtigung unmittelbarer enzymatischer Einfifisse, 6rtliche Ge/g[3veriinderungen und deren eventuelle Bedeutung ffir das Zustandekommen soleher mucoider Ablagerungen unseres Er= achtens nach wie vor ungenfigend gewfirdigt, wie beispielsweise aus der zusammenfassenden Oarstellung yon DE Gn)~CIANSKY u. Mitarb. (1957) oder dam neuen Handbuchbeitrag yon LEVE~ (1963) hervorgeht. Auch werden im naehfolgenden Sehrffttum die yon GOTT~ON u. KOI~TI~G (1953) erhobenen Befunde fiber das Vorkommen yon Sperrarterien beim pr~- tibiaten tuberSsen MyxSdem -- trotz vereinzelt bereits vorliegender Best~tigung yon anderer Seite (TArrEINE~; DE GRACIANSKu LECLERQ U. YOU~I~NO; STO~CK) -- in ihrer Bedeutung ffir die Ablagerung yon im Blute kreisenden Mucopolysaccharidkomplexen offensichtlich zu- rfiekhaltend bewertet.

Bei der Diskussion der demonstrierten Sperrarterienbefunde hatten nun GOTTRON U. KORTING darfiber hinaus die MSglichkeit erSrtert, ob nicht aueh ,,verschiedenartig bedingte und verschiedenartig gestaltete" Ge- f~l~wandver~nderungen die Ansbildnng eines eireumscripten MyxSdems zur Folge haben kSnnten.

Unter diesem Gesichtspunkt sei im folgenden fiber eine grobknotige bzw. plattenartige ,,Myxodermia normothyreotica" berichtet, die allein im linken Handri~clcenbereich vorlag. AuBer dieser lokalisatorischen Be- sonderheit und Beschr~nkung, ffir die wit im einschls Schrffttum keine Entspreehung fanden, stand diese ungewShnliche solit~re lYlucinose histologisch in unfibersehbarer Naehbarschaftsbeziehung zu eindruc]cs- vollen Ge/iiflvergnderungen, derentwegen night zuletzt im ttinbliek auf das vorangehend Dargelegte eine kurze Beschreibung erfolgen soll.

An wesentlichen Kranlcheitsdaten ist das Folgende herauszustellen: Bei einer 60j~hrigen Hansfrau, Gertrud IV[., kommt es -- angeblich am Orte einer Staehel- verletzung bei der Gartenarbeit im Herbs$ 1962 -- zu einem langsam wachsenden, niemals schmerzhaften ttautknoten im Bereich des linken Itandriickens.

Solit/~re tuberose ~yxodermie des linken Handriickens 355

Der Allgemeinbe/und enthgl~ keine wesentliehen Pathologies, insbesondere keine Hinweise fiir eine Thyreotoxikose oder ein MyxOdem (ira Sinne der Internisten). RR 170/95.

Von Laboratoriumsbe/unden sei ~ngeffihrt: BSG 0/15. Das Scintigramm der Schilddrfise zeigt ein nicht vergrOBertes, ann~hernd sehmetterlingsfOrmiges Organ mit Betonung des ]inken Lappens und fein-inhomogener Speicherung. Radio-Jod- Test: der Serum-Jodwert befindet sich naeh 48 Std pro 1000 ml/Serum im oberen Normbereich, wobei d~s proteingebundene Jod mit 0,2o/0 nicht erhOht ist. Cholesterin 193,8 mg-~ Wa.R. und Nebenreaktionen negativ.

Abb.i . Solit~re tuberose :~Iyxodermie des li. Handrfiekens

Hautbefund. a) makroskopisch. Zwischen Handgelenk und Daumen- grundgelenk auf dem linken I-Iandrficken ein ca. 5 em l~nger und 3 cm breiter sowie ca. i cm hoher, angedeutet halbkugelig erhabener, derber und nur wenig druckempfindlicher, jedoch spontan nicht schmerzhafter Knoten, der palpatorisch gegen die Umgebung nicht seharf abzugrenzen ist, sich wohl aber gegen die Unterlage leieht verschieben liigt. Diese Knotenbildung steht ferner in inniger Verbindung mi t der dariiber- liegenden Haut , die ihrerseits livid bis waehsbr/~unlich imponiert, m a t t gl~nzt und dutch eine erleiehterte F~ltelbarkeit eine beginnende Atrophie zu erkennen gibt. (Die ffir tuber6se Myx6deme sonst eharakteristisehe Apfelsinensehalenhaut fehlt !) (Abb. 1.)

RSntgenologisch: kein Nachweis eines sehattengebenden FremdkOrpers, son- dern lediglich eine etwa haselnul3groBe Weichteilsehwellung auf dem ]inken Itand- riieken in H6he der Metacarpalbasen erkennbar.

b) mikroskopisch. Unter einer gleiehm~Bigen orthokeratotisehen I-Iyperkeratose erscheint die Epidermis um~egelm/igig akanthotiseh ver- breitert, wobei die l tetezapfen meist schmalzipfelig ausgezogen im-

Arch. klia. exp. Derm., Bd. 2t6 24

356 G. W. KORT~G und G. W~BE~:

Abb.2. Histologische Ubersicht. Eindrucksvollc Auflockerung des subepidermalen Bindegewebs- streifens. Li. unten perifokales Schweif]drfisenSdem. HE 62real

Abb. 3. Stark PAS-reagierender subepidermaler Orenzstrcifen. Vergr. 240real

ponieren. Jedoch liegen bezirksweise auch blockfSrmige Acanthosen vor. Unmittelbar subepidermal, unterhalb eines stark PAS-reaktiven Grenz-

S o l i t ~ r e t u b e r 6 s e N y x o d e r m i e d e s l i n k e n I - I a n d r i i c k e n s 3 5 7

Abb.4. Vergr6gerung yon Abb.2 (1:1600). Raumgi t te r aus zum Teil dreicckig ausgezipfelten und bei Toluidinblau granulierten Zellen

Abb. 5. Perifokales SchweigdrtisenSdem. tIE 228mai

2 4 *

358 G. W . KOlCTI~G u n 4 G. WEBEI~:

Abb,6. Obliterierende endarteriitische VerEnderungen. Spornartig das Lumen einengender Ini ima- wulst. H E 380real

Abb.7. Subtotale Gef~Bob]iteration mit Rekanalisierungsvacnolen. ~[E 240m~1

S o l i t ~ r e t u b e r S s e M y x o d e r m i e d e s l i n k e n t t a n d a ~ i i c k e n s 3 5 9

Abb. 8. VergrSberung der faserig-elastischen Elemente. Vergr. i : 760

Abb. 9. Vergr6f~erung yon Abb.8 ( l : i400). I tochgradige Vacuolisierung der Inti lna

360 G. W. KORTING und G. WEnER:

streifens, finder sich nun eine band]Srmige massive Au/loekerung des Binde- gewebes, die hier lediglich noch schmale Bindegewebsfibrillen aufweist (Abb. 2 und 3). Bei Toluidinblau und der PAS-l~eaktion keine, hingegen bei Anwendung yon PAS-Alcianblau sowie der Hale-PAS-Realction Dar- stellung diesbezfiglieh stark positiver, sehlierig-scholliger Strukturen, bei GSmSri keine Faserneubildung; die Elastica ist im 5dematisierten Be- reich, und zwar vornehmlieh in den PAS-Aleianblau-positiven Bezh'ken, gesehwunden. In diesem maschenfSrmig locker geffigten Collagen sieht man ferner einzelne Zellen, die schmale, spitze Forts~tze aufweisen oder durch einen dreieckigen Kern auffallen und die, wie die Toluidinblau- fs zeigt, oft Mastzellen entsprechen (Abb. 4). Die tieferen Binde- gewebsabschnitte sind sehr stark sklerosiert, oft wellenfSrmig ineinander verfioehten un4 sehr kernreich. In den oberen Anteilen dieser Binde- gewebslagen windfahnenartig parallel zur Oberfliiche ausgezogene, peri- vasculi~re Infiltrate, die sich aus Lymphoeyten, Histiocyten und Mono- cyten zusammensetzen. Besonders hervorzuheben ist sodann, daJ~ in dieser HShe um den Bereich der Schweifidri~sen ebenfalls eine massive Auflockerung des Bindegewebes besteht (Abb. 5). Das hier vorhandene Material erscheint homogen oder f~dig-sehleimig, reagiert PAS-negativ oder schwaeh PAS-Aleianblau-positiv.

Weiter nach der Tiefe nimmt die Sklerose des Bindegewebes zu. Am auffi~lligsten sind bier jedoch grSi~ere die~wandige Blutge/~/3e. Diese be- sitzen eine etwas aufgequollene Adventitia mit anschliel~enden kon- zentrischen PAS-positiven Bindegewebszfigen sowie im Ansehlu]~ an die unverletzte Media kissenartige, stark vacuolisierte Intimawiilste, wo- durch das Lumen der Arterien weitgehend eingeengt wird. Wie die posi- tive PAS-Alcianblau-F~rbung zeigt, handelt es sich stofflieh hierbei um saure Mueopolysaceharide, wodurch sich aueh das IntimaSdem in der HE-Fs erkl~rt. Bei alleiniger PAS-Reaktion tritt im Intimabereich dieser Arterien deutlich ein Netzwerk yon Vacuolen in Erscheinung (Lipoidose?). Wendet man schlieJ~lich die Elastica-Fi~rbung an, so kommt eine VergrSberung der (im wesentlichen intakten) faserig-elastischen Gefi~Belemente zum Vorsehein, die als Hyperplasie bzw. als ,,Elastose" zu deuten ist (Abb. 6--9).

Besprechung Bei der Betrachtung des vorangehenden Befundberichtes seien ins

einzelne gehende Er6rterungen der frfiheren und heutigen Anschauungen fiber den Mueins~offwechsel und seine Regulation in den Geweben, fiber die hier statthabenden lokalen enzymatischen Einflfisse, die zentral ein- greffenden hormonalen Impulse usw. unter Hinweis auf vorangehende eigene ~ul3erungen hierzu (KoRTING 1951 und 1953; GOTTtCON U. KoI~- TrNG 1953 und 1958) fibergangen. Betont sei lediglich, dal~ zur Erkl~rung

Solit~re tuberSse Myxodermie des linken Handrtiekens 361

des im linken Handrfiekenbereieh entwiekelten, nieht eindellbaren, etwas lividen und waehsartig br~unliehen sowie plattenartigen, m/~Big halbkugelig vorspringenden Infiltrates diesbezfigliehe zentrale Hormon- stSrungen nieht naehweisbar waren; ebenso war kein sieherer wahrsehein- lieher Anhalt ffir die M6gliehkeit einer unmittelbaren lokalen Behinde- rung der Hyaluronidase-Freisetzung (Einzelheiten hierzu siehe KO~TING 1953) ersiehtlieh, wenn aueh ein anamnestiseher tIinweis (fragliehe Staehelverletzung?) ffir eine vorangehende 5rtliehe Traumatisierung (vgl. D6SSEKER, SAMEK, A~IXG, POST) gegeben war. Feingeweblieh imponierte auf den ersten Bliek das bekannte typisehe Bild einer Myxo- dermie, wobei im Itinbliek auf den mangelnden Naehweis Metaehromasie- gebender Substanzen bei andererseits deutlieher Hale-PAS- bzw. Aleian- blau-PAS-Positivit~t, entspreehend den Ausffihrungen yon B~Au~- FALCO mit dem Vorliegen yon deI)olymerisierten Molelci~Ibruchstiielcen .saurer Mucopolysaccharide zu reehnen war. Weitere histologisehe Details, wie z. B. das immer wieder als kennzeiehnend hervorgekehrte t~aum- gitter bzw. Masehengewebe aus sehmalen, sternf6rmig ausgezogenen Zellen (,,G~teau de miel", ELIASCI~EFF), sind aus den beistehenden Abbildungen ersiehtlieh. Betont seien allenfalls noeh das (allerdings nieht allzu hoehgradige) Vorkommen yon Mastzellen im 0dembereieh (vgl. SAMEK, ASBOE-HANSEN, WODNIA~SKY u.a . ) sowie der relativ hohe, unmittetbar subepidermai beginnende Sitz der mueoiden Durehsaftung, die dergestalt mehr ffir die normothyreotischen Myxodermien eigentfim- lieh zu sein seheint, w/~hrend bei den dysthyreotischen Mueinosen offenbar die tieferen Coriumschichten etagenm~gig bevorzugt sind.

Pathogenetisch wird hier auch nicht zum Wesen der vorliegenden ,,Chromo- tropie" a.ls anabiotisches oder katabiotisches Phgnomen Stellung bezogen bzw. kein Versueh zu deren Interpretation als ,,Wuchsstoff" einerseits oder ,,Stoffwechsel- schlaeke" andererseits (s. LETTERER) von einer einzigen kliniseh-kasuistisehen Mitteilung aus unternommen.

Wie anfangs bereits hervorgekehrt, soll in dieser kurzen Mitteilung vielmehr auf die oMensiehtliehe Nachbarscha/tsbeziehung einer eireum- seripten Myxodermie zu einer 5rtlichen Kreislau]abwegig/ceit, hier gegeben in einer sehweren pathisehen GefaBveranderung, aufmerksam gemaeht werden.

Was die bisherigen Angaben im MyxSdemsehrifttum fiber Gef/~B- vergnderungen anbelangt, so sei zun/iehst auf die immer wieder zitierten ~lteren Befunde fiber hoehgradige arterielle Ver/~nderungen bei kreti- nisehen Hunden zurfiekverwiesen (SCttLANGENIIAUFEI~ U. WAGNEI~ V. JAU~EGG), wie sie sehon yon REITMANN, D0SSEXE~ u.a. angeffihrt

wurden, ferner auf die Befunde yon I~SSSLE u. WEGELIN oder ferner

auf die Erhebungen am MyxSdemherzen yon I)oEmz u. IIOLLDACI~.

Betont sei auch, dab in der yon SCHETTLER herausgegebenen Arterio-

362 G. W. KORTING und G. WEBER,"

sklerose-~Ionographie der Beziehung yon Hypothyreose und Arterio- sklerose tin eigener Absehnitt gewidmet wird. Zieht man darfiber hinaus das dermatologisehe Schrifttum fiber eireumscripte und zum Tell normo- thyreotisehe Myxodermien zu t~ate, so st6Bt man auf folgende Angaben: Ws D6SSEKE~, SAMEK, AMERSBACtt u. KANEE, neuerdings DE GI~A- CIANSJ~u BOULLE, BOULLE U. GUTKOW oder DALTON U. SEIDELL eine Verdiekung der eutanen Gef~ge angeben, finden wir bei einer Vor- stellung GOTTnONs den tIinweis auf stellenweise stark vers in ihren Wandelementen gewucherte Gefs Bereits 1908 stol3en wit aber bei RmTMAN~, der allerdings wohl mehr ein ,,Skleromyx6dem" im Sinne -con ARNDT U. GOTTI~ON beschrieb und aueh bereits in der Clberschrift seine Affektion der Sklerodermie nahestellte, auf fo]gende Angaben: ,,Die gr613eren Gefs an der unteren Grenze der Curls weisen hoch- gradige Wucherungen der Intima sowie ausgesprochene Endarteriitis auf." Es bleibt indessen zu fragen, ob dieser Befund REITMANNS in Zusammenhang mit dem hier yon uns beschriebenen Falle eingeffigt werden daft, zumal dieser Autor selbst seine Beobachtungen den Dink- lerschen Befunden bei progressNer Skterodermie gleichsetzte. Anderer- seits kann der Reitmannschen Beobaehtung der gleichzeitige lichenoid- myx6demat6se Charakter nicht abgesprochen werden (vgl. hierzu GoT- �9 ~o~ i954, der hinwiederum bei seinem Skleromyx6dem-Fall abwegige Gef~gwandver~nderungen im grogen ganzen nicht erfassen konnte).

Was nun die Gef~Bmorphe des hier beschriebenen eigenen Falles betrifft, so haben wir bei dieser obliterierende endarteriitische, weniger wohl abgelaufene panarteriitische (vgl. die Abb.90 bei W. W. MBYn~) Ver~inderungen vor uns, die neben (vermutlich) herdf6rmigen produk- riven Intimaver/~nderungen dureh eine Versts bzw. Vergr6berung der gef/iBeigenen, faserlich-elastisehen Elemente, d. h. dureh eine Hyper- plasie der Elastica ihr besonderes Gepr~ge erhalten. An Hand dieses sehwerwiegenden, das Gefgglumen einengenden pathisehen GefgB- befundes erseheint die Annahme einer hierdureh bedingten abwegigen Durchstr6mung im Bereieh des Krankheitsherdes ffir gerechtfertigt. Damit dfirfte wohl abet aueh die in unserem Falle histoehemiseh in Naehbarsehaft dieser Gef/~gvergnderungen naehgewiesene umsehriebene Anh/tufnng yon depolymerisierten sauren Mueopolysaceharidkomplexen als infiltrativ, d. h. aus dem Blutstrom herangeffihrt zu betraehten sein, zumal fiber die dissozfierte EiweiBpermeabiliti~t der Gef~tge in Abh/~ngig- keit yon der Durchstr6mungsweise bereits sowohl klinisch-experimentelle (R6c~:L, MBTZG~ u. SPI~) wie immunelektrophoretisehe Unterlagen (ZIMiUER, DUB u. WOtClNGEI~) vorliegen. Dal3 sodann partiell -- vielleieht aueh erst als Folge solcher mucin6ser Infiltration -- ortssti~ndige regres- sive, entweder aeelluliir ablaufende ,,Entmisehungen" oder eventuell auch cellul~re Sekretionsvorg~tnge zum ehromotropen Krankheitsvorgang

Solitgre tuber6se Myxoderraie des linken Handriickens 363

und seinem E n d p r o d u k t be i t r agen kSnnen, wi rd mi~ solcher: vorzugs- weise auf die pa thogene t i sehe D ign i tg t yon GefgBwandvergnderungen abzie lender Ansehauung n ieht bes t r i t t en . E ine solehe , ,Sowohl-als-aueh- t I a l t u n g " is t ferner insofern angebmeh t , als z . B . fiir die Genese des peri/ol~alen Schwei[3driisen6dems, wie es yon W~DMA~-~ (1933), gaZ~)~= RATH, Pt~OBST, NIKOLOWSKI II t~, GOTTItON bei verschiedenen H a u t - k rankhe i t szus tgnden , so yon K~I~_~e u. BI~AvN-FA~cO z . B . bei der Psor ias is vulgaris , e r fag t wurde und wie es auch bei unserem Fa]]e einen wesentliche.n h i s topa thogene t i schen Befund~,eil a u s m a e h t (Abb. 5), kaum entspreehende und vor al lem topographiseh f iberzeugende Gefal3- ver~nderungen als Anhal~spunk~ f~r den u n m i t t e l b a r e n E i n s t r o m yon Mueopolysaeehar iden aus der Z i rku la t ion und deren A u s t r i t t in die SchweiBdri isenumgebung fes~stellbar sind.

Zusammenfa s sung

Beschre ibung einer lediglieh im l inken H~ndrf ickenbere ich lokali- s ier ten k n o t i g - p l a t t e n a r t i g e n Myxode rmie un te r e ingehendcr Demon- s t r a t ion und pa thogene t i scher E r6 r%rung yon - - der mucoiden Inf i l t ra- t ion b e n a c h b a r t e n - - ob l i te r ie renden endar te r i i t i schen Gefagverande- rungen, die auBerdem du tch eine E las~ ica- t typerp las ie ausgeze ichnet sind.

L i t e r a t u r

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Professor Dr. G. W. KORTZ~G und Professor Dr. G. WEBEI~, Hautklinik der Johunnes Gutenberg-UniversitY,, 65 Mahlz, Langenbeckstr. 1