Blickdiagnose?Horner-Syndrom

Pupille

G. Geerling

Pupillenstörungen-

Diagnostische Grundregeln

G. Geerling

Pupillenstörungen

Gliederung

• Anatomie und Physiologie

• Afferente Störungen

• Efferente Störungen

• Pupillen-Quiz

Gliederung

• Anatomie und Physiologie

• Afferente Störungen

• Efferente Störungen

• Pupillen-Quiz

Pupille (lat. Pupilla): Püppchen

Aufbau des Auges Licht-brechende Medien

Brennpunkt

Multifokale LinseAkkommodierende monofokale Linse

Physiologie

Funktion der Pupille: Blende Regelt Lichteinfall + Schärfentiefe Schneller Schutz vor Blendung

(Retina adaptiert langsam) Verbesserung der Schärfentiefe in der Nähe

Lichtreaktion• Interindividuell verschieden• < 30. SSW keine Lichtreaktion• Größenänderung von 8 auf 1,5 mm in 0,5 s

MydriasisMiosis

Schärfentiefe

Unscharfes SehenPhotophobie

Enges GesichtsfeldKopfschmerz

Pupillenweite

• Beeinflusst von Sphinkter und Dilatator pupillae

• Reagiert auf Licht, Naheinstellung, Konvergenz

• Binokulare Helligkeitssummation (Licht des linken und rechten Auges wirken sich additiv auf die Stärke der Pupillenreaktion aus)

Binokulare Helligkeitssummation

Selbstversuch!

Licht-Regelkreis

Lichteinfall

Afferenz

ZNSEfferenz

Pupillenweite

Spinkter pupillae

Dilatator pupillae

Pupillomotoren

Sphinkter• Ektodermaler Ursprung• Am glatten Pupillenrand• Glatter Muskel im Irisstroma• 1 mm breit, 0,1 mm dick• Stärkerer Muskel

• Parasympathisch innerviert• Transmitter: Acetylcholin=> Licht- / Nahreaktion

Dilatator• Ektodermaler Ursprung• Nichtpigmentiertes anteriores

Irisepithel (Myoepitheliale Ausläufer 40 - 60 µm radial)

• Schwächerer Muskel

• Sympathisch innerviert• Transmitter: Adrenalin Psychovegetative Einflüsse Pupillen-Grundweite

Irisatrophie

Fibrinöse Iritis

Vasodilatation => Entzündungsmediatoren

Depolarisation von SphinkterUND Dilatator

Reizmiosis

Innervation despupillomotorischen Regelkreis

ParasympathieAfferenz

Afferenz:

- Netzhaut

- N. opticus

- Chiasma opticum

- Corpus geniculatum laterale

Mittelhirn:- Area praetectalis- Nc. Edinger Westphal

ParasympathieParasympathische Efferenz

Efferenz:- Nn. ciliares

breves

- Ganglion ciliare

- N. oculomotorius

Mittelhirn:- Area praetectalis- Nc. Edinger

Westphal

ParasympathieParasympathicus (Lichtreflex)

Afferenz:

- Netzhaut

- N. opticus

- Chiasma opticum

- Corpus geniculatum laterale

Mittelhirn:- Area praetectalis- Nc. Edinger Westphal

Efferenz:- Nn. ciliares

breves

- Ganglion ciliare

- N. oculomotorius

Mittelhirn:- Area praetectalis- Nc. Edinger

Westphal

Normale Pupillenreaktion

Pupillenreaktion

Natürliche Miosis:• Licht• Naheinstellung (Akkommodation)• Konvergenz

Natürliche Mydriasis:• Dämmerung / Dunkelheit• Blick in die Fern Sympathische Innervation M. dilatator pup. / M. Müller

Sympathische Innervation

Diagnostische Grundregeln

• Inspektion• Patient fixiert in die Ferne• Lineal und Lichtquelle (fokussiert)• Abgedunkelter Raum• Immer mehrfach prüfen• Licht von unten

Wichtige Fragen

• Sind die Pupillen gleich groß (isokor)?

• Bei Anisokorie (>1mm), welche Pupille ist pathologisch (weite oder enge)?

– Prüfung durch gleichzeitiges bds. Aufdecken– Betrachtung bei heller und dunkler Umgebung– Anisokorie größer bei Dunkelheit:

Sympathikus-Schaden der engeren Pupille– Anisokorie größer bei Helligkeit:

Parasympathikus-Schaden der engeren Pupille

Wichtige Fragen

• Reagieren die Pupillen auf Licht?

• Ist die Nahreaktion intakt?

• PERRLA (Pupils Equal Round Reactive to Light and Accommodation)

• Gibt es morphologischeSchäden?

Gliederung

• Anatomie und Physiologie

• Afferente Störungen

• Efferente Störungen

• Pupillen-Quiz

Afferente Störungen

Leitungsstörungen des Sehnerven:• Neuritis nervi optici (stets RAPD!)• Optikuskompression, -zerrung, -durchtrennung• Optikusatrophie (auch Glaukom)

Merke:

Refraktionsanomalie, Medientrübungen => NIE Pupillenstörung

„Amaurotische Pupillenstarre“

• Fehlende Lichtscheinwahrnehmung

• Pupille und Efferenz intakt

Blindes Auge Gesundes Auge

Direkte Beleuchtung fehlt positiv

Indir. Beleuchtung positiv fehlt

Aus H. Wilhelm (Kohlhammer Verlag) Pupillenreaktionen - Pupillenstörungen

Amaurotische Pupillenstarre

? Welches ist das betroffene Auge ? Das linke Auge!

Merke: Afferente Störungen führen nicht zu einer Anisokorie!

Relatives Afferenzdefizit

• Direkte Pupillenreaktion auf der erkranktenSeite schlechter als auf der gesunden Seite

Seitenvergleich: Swinging flashlight-Test

Swinging Flashlight-Test

2 Sekunden Beleuchtung, dann schneller Wechsel zum Partnerauge

RAPD

Quelle: Prof. H. Wilhelm (Tübingen)

Swinging flashlight-Test

• Normal: Pupille ändert sich nicht oder kontrahiert sich.

• Pathologisch: Pupille wird weiter oder reagiert nicht so schnell und so stark wie am Partnerauge.

• Nur relative Aussage– Relatives Afferentes PupillenDefizit (RAPD)– Nicht möglich bei bds. Störungen.

Zusammenfassung

Afferente Störungen• Resultieren nicht in einer Anisokorie• Bei Optikusaffektion (Neuritis!)• Swinging flashlight-Test zum Nachweis einseitiger oder

asymmetrischer Optikusaffektion(sollte von jedem Arzt beherrscht werden!)

• Trübungen der brechenden Medien führen nicht zu einem RAPD

Gliederung

• Anatomie und Physiologie

• Afferente Störungen

• Efferente Störungen

• Pupillen-Quiz

Efferente Störungen

• Parasympathikus• Sympathikus• Supranukleäre Störung

– Argyll-Robertson / Parinaud-Sy.• Muskuläre Störungen• Funktionelle Störung

Efferente Pupillenstörungen

Leitsymptom: Anisokorie

Problem Anisokorie:• Rechts Mydriasis (Parasympathikus) oder link Miosis (Sympathikus)?Schneller Test• Lichtreaktion: Pupillenweite im Hell-/Dunkelvergleich• Im Dunkeln Zunahme => Sympathikusstörung der engeren Pupille, …

Physiologische Anisokorie

• Bis zu 40% der Bevölkerung 0,4 mm Differenz• Hohe Variabilität, inkl. Lateralität• Differenz im Hellen und Dunklen identisch• Überdiagnostik vermeiden!

Efferente Pupillenstörungen

• Physiologische Anisokorie• Okulomotorius-Parese (Parasympathikus)• Pupillotonie (Adie-Syndrom / Parasympath.)• Horner-Syndrom (Sympathikus)• Muskuläre Störungen (Pupillen-Quiz)

Okulomotoriusparese

• Mydriasis mit Senkung und Abduktion

• Pupillenstarre und Akkommodationslähmung sind Zeichen für eine Kompression (Tumor / Trauma / Aneurysma)

• Ischämien sparen die Pupille aus (Diabetes mellitus), => nur äußere Augenmuskelbeteiligung

parasympathische Fasern außen oben

Pupillotonie

• Lichtreaktion schlecht, Nahreaktion besser Sog. Licht-Nah-Dissoziation

• Anisokorie (Mydriasis, Jahre später Miosis)• Langsame, wurmartige Bewegung => im Dunkeln enger, im Hellen

weiter als gesunde Pupille

• Cholinerge Neuropathie (Ggl. ciliare, N. ciliares)– Adie-Sy.: Pupillotonie + Hyporeflexie– Ross-Sy.: Adie + Hemiandhidrose– Shy-Drager-Sy.: Ross + Kreislaufdysreg.– Riley-Day-Sy.: Shy-Drager + Schmerz-/Temperaturdysreg.

Pupillotonie

• Hypersensibilität auf Acetylcholin (Parasympathomim.)Pilo 0,1% => 30% Verengung, 2. Auge: <10% Verengung

• Idiopathisch: Frauen, Beginn 3. Lebensdekade• Sekundär: Trauma, Zoster, Ischämie, (Tumor, Bolulismus)

• Therapie: (Sonnen)Brille, Thymoxamin• Ausweis! Gefahr unnötiger Notfall-Ops

Pupillotonie

Horner-Syndrom• Miosis, Anhidrosis,

Ptosis, (Pseudo-Enophthalmus)

• Anisokorie die im Dunkeln zunimmt

• Redilatationsdefizit• Licht-Nahreaktion ok• Ursachen:

Tumor, Trauma (auch Geburt), vaskulär, unklar (40%)!

• Lokalisation mit pharmakologischen Tests

N. ciliares longus

Zusammenfassung

Efferente Störungen (Leitsymptom Anisokorie):• Okulomotoriusparese• Pupillotonie (Adie-Syndrom)• Horner-Syndrom

Differentialdiagnose:• Toxische Störungen (Opiate, Alkaloide)• Ophthalmika (Mydriatika, Glaukommedikamente)

Muskuläre Störungen

Pathomechanismen

1. Anomalie / Dystrophie (Angeborene Fehlbildungen)2. Degeneration (Altersbedingt, Metabolisch)3. Entzündung

• Infektionsbedingt• Immunogen

4. Tumoren benigne / maligne5. Trauma

Gliederung

• Anatomie und Physiologie

• Afferente Störungen

• Efferente Störungen

• Pupillen-Quiz

Iriskolobom

Iriskolobom

Axenfeld-Rieger-Anomalie/-Syndrom

Iriszysten

Miotika

Iridodialyse

Hintere Synechien

Glaukom-Anfall

Basale Iridektomie

Malignes Melanom der Aderhaut

Perforierende Verletzung

Pathomechanismen

1. Anomalie / Dystrophie (Angeborene Fehlbildungen)2. Degeneration (Altersbedingt, Metabolisch)3. Entzündung

• Infektionsbedingt• Immunogen

4. Tumoren benigne / maligne5. Trauma

Take Home Messages

• Anisokorie ist Leitsymptom einer efferenten Störung!

• Afferente Störungen führen nicht zu einer Anisokorie, aber zu einem RAPD!

Literatur

G. Kommerell: Störungen der PupillenmotorikIn: H. Kaufmann; S. 562-567

G. K. Lang (Thieme)F. Grehn (Fischer)

Literatur

Kohlhammer, Helmut Wilhelm, Pupillenreaktionen-Pupillenstörungen

Pupillenstörungen

Ende – Pupille