K. J. Zfilch: Die Hirngeschwfilste des Jugendalters. ]83

sehen, ob dabei Ver/~nderungen im Gehirn vorkommen, die jenen der beiden geschilderten F/~lle entsprechen. Auch die Vergnderungen im Tierversuch (Gordon-Test) werden zum Vergleich herangezogen.

Schrifttum. Askanazy: Handbuch der spezicllen Pathologie, Anatomie und Histologie yon

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Die Hirngeschwiilste des Jugendalters. Von

I(. J. Ziilch, Berlin-Bucb.

Mit 3 Tcxtabbildungen.

Bei keiner Gruppe wird das neuerdings betonte Streben der Unter- teilung der ttirngeschwfilste nach Alter, Sitz und Gewebsart und die aus dieser Zusammenfassung sich h/iufig ergebende MSglichkeit zur Stellung einer klinischen Artdiagnose so f ruehtbar wie bei den Geschwiilsten des Jugendalters . Wir rechnen zu diesem die Jahrgiinge yon 1--20 Jahren. Besonders fibersichtlich kann die Behauptung, dal~ es die einzelnen Gruppen sind, die die vorwiegende Zahl der Geschwiilste ausmachen, durch die folgende Abb. 1 belegt werden. Die Ergebnisse stfitzen sich auf die histologische Untersuchung yon 121 Hi rn tumoren des Jugendal ters aus der Sammlung yon Herrn Prof. TSnnis. Ich will auf einige Gesichts- punkte, die sich bei dieser Bearbei tung ergeben haben, kurz hinweisen.

Sie sehen auf der Abb. 1 die 2 G r S l ~ e n - Sitz und Gewebsart - - in waagerechter und senkrechter Spalte eingetragen, w/ihrend die 3. GrS•e durch Begrenzung auf eine best immte Altersgruppe fiberflfissig wurde und durch die Anzahl der Tumoren ersetzt werden konnte. Aus der H~ufung der Punkte (F/ille) in den verschiedenen K/istchen kSnnen Sie erkennen, dai~ man mit Rech t v o n d e r Ausbildung einzelner, in diesen 3 Faktoren iibereinstimmender Untergruppen bei den Geschwiilsten des Jugendal ters sprechen kann. Ich mSchte nur die wichtigsten von ihnen bier kurz erws bei den GroBhirngeschwiilsten, die im Jugendal ter das Windungsgebiet zwischen Temporal-, Parietal- und Oeeipitallappen

184 K.J . Zfilch:

als Sitz bevorzugen, sind am auff~Llligsten und h/~ufigsten die Ependymome vertreten z. t3berraschend hoch ist auch die Zahl der Geschwiilste der Ganglienzellreihe, wobei wir allerdings reife und unreife Formen zu- sammengefaBt haben. Die Meningeome, die bei den Tumoren des reiferen Alters eine der Hauptgruppen darstellen, sind nur spi~rlich vertreten. Die Kraniopharyngeome sind als eine der h/~ufigen Geschwulstarten des Jugendalters zu bekannt, a]s dab man noch besonders darauf hinweisen

Medulloblostome ~ " , ~ = l=t== , "~176 t~ . ~176 ~ ~pend/mome I = ; . . . . . . , t . - �9

,q~/~o~tome . . . . . " : W i n . " . . . . . . . H ' i " T h "

Ganghenze//gesd~ . . . . . . . . "

al/oblos/nme . . . . . .

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Pinea/ome ~176 ~176

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N e u r i n o m e ~

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Tubeecu/ome . . . .

Abscess�9 * ' " " " " " g e m c h i e d e n e . . . . . . . . . . . * . . . . .

Gro~hit,n- Chiesma- Yen- $Me~ K/einhim /tirnMamm cavda/ i hemisph, gegend /elk. wink oed qltu~. 4q~.

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Abb. 1. t3bersicht tiber die Ver te i lung yon 121 histologisch un t e r such t en Geschwtilsten d e r A.ltersgruppen 1--20 Jahre . (Waagerech t die Gewebsar t , s enkrech t der Sitz.) Die Zahl d e r Falle ist du tch die Anzah l tier P u n k t e in den K/~stchen gegeben. I n den Auflenspal ten Gesam/zahl der Fi~lle. I h r e H/~ufung bei b e s t i m m t e n Gl~lppen beweist das zahlenmAl]ig~

]~berwiegen dieser fiber die nach Sitz und Gewebsar t , , ge s t r eu ten" F/tlle.

mtiBte. Eindrucksvoll ist das fast vollst/~ndige Fehlen der Neurino- fibrome des Briickenwinkels, w/~hrend die Geschwiilste des Kleinhirns selbst zahlenm~Big bekanntlich die Hauptzahl stellen. Hier sind die beiden groBen Gruppen der Medulloblastome und Astrocytome wohlbekannt, w~hrend die Ependymome des 4. Ven~rikels in dem Krankengut unserer Altersgruppe an differentialdiagnostischer Bedeutung ebenfalls noch zur/ickstehen. Eine andere Gruppe jedoch mul] unser Interesse in An- spruch nehmen, nachdem es gegliickt ist, auch die Vierhiigelregion operativ mit Erfolg in Angriff zu nehmen. Hier sind es die in Einzelbeschreibungen gut gezeichneten Teratome und Adenome der Gld. pineMis mit verschie- denem Reifegrade, sowie such vereinzelte Geschwiilste der Gliareihe aus dem Vierhiigelgebiet, die von pathologischer Bedeutung sind. Chirur- gisch allzu ungiinstig steht es allerdings um die Gruppe der Astrocytom~ des Aqu~dukts, auf die sp/~ter noch n/~her eingegangen wird.

z Wir haben fiber diese Gruppe auI dem vorj~.hrigen KongreB in Frankfurt berichtet.

Die ttirngeschwiilste des Jugendalters. 185

Wir haben gesehen, dag die Unterteilung naeh dem Alter und Sitz ifir die Vorhersage der Gewebsart doch von gro•er Bedeutung ist, da die gro~en Gruppen des reiferen Alters: die typisehen Hemisph~rengliome (Glioblastome, Astrocytome, Oligodendrogliome), die Neurinofibrome des 8. Hirnnerven, die Hypophysenadenome und die Angioblastome Lindaus, wie auch die in allen Lokalisationen anzutreffenden Meningeome im Jugendalter bei den differentialdiagnostischen Erws vollkommen zurficktreten kSnnen. Da~ neben dem Alter aueh d~r Sitz von ent- scheidender Bedeutung fiir die Ausbildung der Gewebsart der Geschwfilste wird, ist fiir das Kleinhirn nur zu bekannt und muB bei Besehreibung der ,,sog. Astroeytome des Kleinhirns" noch betont werden. So ist z .B. darauf hinzuweisen, da] es weder im Jugendalter, noch bei sp~teren Jahrg~ngen in der hinteren Sch~delgrube zur Ausbildung von ortsst~n- digen Glioblastomen zu kommen seheint. Von allgemeiner Bedeutung is~ weiter das Zurfickgehen der Tuberkel im Hirn, die in den ~lteren Statistiken z. B. Starrs noch fiber 50 % der F~lle stellten. Ieh werde mich im folgenden darauf beschr~nken, einige erg~nzende Gesichtspunkte fiber die dem Jugendalter eigenen Tumoren zusammenzufassen, da eine ins Einzelne gehende Beschreibung der Hauptgruppen bereits durch Gagel effolgt ist und beginne mit den GroBhirngeschwfilsten. Wir haben be- reits fiber das fiberraschende und geh~ufte Auftreten yon Ependymomen berichtet, und mSchten heute nur hinzuffigen, dal] der damalige Prozent- satz von etwa 50% der Gliome in unserem Krankengut auch heute noch naeh 1 Jahr der gleiche geblieben ist. Wir verfiigen jetzt fiber 12 derartige F~lle, darunter fiber das Sektionsmaterial yon 3 Nicht- operierten. Ich kann Ihnen daher ein genaues Bild der Lage dieser Gesehwfilste geben, die anseheinend yon der Aul~enwand des Seiten- ventrikels ihren Ursprung nehmen und yon dort verdr~ngend gegen die Gro~hirnrinde vordringen (Abb. 2). Eine Untersuehung der Ven- trikelw/~nde auf etwaige Anomalien brachte bisher keine Ergebnisse. Die genauere Durcharbeitung der fibrigen Hemisph/~rengliome ergab weiter die fiberraschende Tatsache, dab yon den l0 Geschwfilsten 5 der Ganglien- zellreihe angehSrten. Sie waren allerdings yon verschiedenem Reifegrade ; in 2 F/~llen kam es zur Ausbildung gelegentlich mehrkerniger, ausge- wachsener Ganglienzellen, andere waren sehr niedrigen Reifegrades und bestanden vorwiegend aus Neuroblasten. Klinisch sind die unreifen Tumoren yon einer BSsartigkeit gewesen, die der des Glioblastoma multi- forme entsprach, d .h . sie haben trotz weitgehender Entfernung der Tumoren in nicht ganz 1 Jahr den Tod der Patienten herbeigeffihrt; 2 yon diesen Tumoren jedoch waren ruhiger gebaut und zeigten eine Tendenz zur Verkalkung. Beide Patienten sind weitgehend durch die Operation hergestellt worden. Die groBe Zahl der Ganglienzellgeschwfilste im Krankengut der deutschen Kliniken erkl/~rt sich vielleicht aus der Bevorzugung der Nissl.Methode bei der Untersuchung; sie wird aber

186 K.J . Zfilch:

auch neuerdings von amerikanischer Seite besonders fiir den Temporal- lappen betont. Auf die Abscesse und auf die Kraniopharyngeome er- spare ich mir einzugehen, ich mSchte nur ganz kurz die Pathologie des Vierhfigelgebietes streifen, die in letzter Zeit unser Interesse erregt hat. Hier ist es Herrn Prof. T6nnis geglfickt, 2 Teratome radikal zu entfernen, was bei der guten Abkapselung der Geschwiilste einer Dauerheilung ent- sprechen dfirfte. Auch die Adenome der Pinealis sind im Friihstadium hi~ufig chirurgisch angreifbar, w~hrend die eigentlichen Gliome wegen der

Abb. 2. GroBes E p e n d y m o m der r ech ten Grol~hirnhemisph/~re m i t zen t ra l e r Nekrose. Gi r landenar t ige Begrenzung tier papill~tr g e b a u t e n Geschwulst au f dem Schni t t , an- scheinend yon der AuBenwand des zusammengedr i i ck t en Vorderhorns seinen Ausgang

nehmend . Fall Hit . , 9 J a h r e .

verletzlichen Kerne dieser Gegend jeder chirurgischen Therapie trotzen miissen. Die auff~llige Bevorzugung des mis Geschlechts bei den Pinealistumoren konnten auch wir best/itigen. Eine Artdiagnose der Geschwfilste des Vierhiigelgebiets scheint klinisch nur bei rSntgeno- logisch nachweisbarer Verkalkung mSglich zu sein. Die eigenar~igen Astrocytome des Aqu/~dukts t raten in 4 yon 5 F/~llen im Jugendalter auf, bei insgesamt 526 zum histologischen Studium zur Verffigung stehenden Geschwfilsten (Abb. 3). Bei einem dieser F/~lle gaben eigenartig geformte ]~iesenganglienzellen im Mittelhirn den Verdacht auf das Bestehen einer tuberSsen Sklerose, der sich allerdings aus dem klinischen Bilde nicht hat stiitzen lassen. In einem weiteren Falle fand sich unter dem durch Tumor vollkommen verschlossenem Aqu/idukt zwei weitere zentralkanal- ~hnliche Bildungen, so dab vermutlich auch hier eine MiBbildung bestehen diirfte. Histologisch handelt es sich bei allen um faserbildende Astro- cytome, die im ganzen nicht recht die GrSBe einer Erbse erreichen.

Die Hirngeschwtilste des gugendalters. 187

Wir kommen schlieBlich zu den Kleinhirntumoren. Diese Geschwfilste des Jugendalters stellen histologisch zwei Gruppen, von denen die eine bekanntlich zu den bSsartigsten, die andere, die ,,sog. Astrocytome", wohl zu den gutartigsten Gliomen fiberhaupt geh6rt, zumal sie auch chirurgisch meist leicht zug/~nglich sind. Klinisch 1/~l~t sich die Artdiagnose bei uncharakteristischer Krankengeschichte oft nur sehr schwer vorher kl/~ren. Es wird daher die Untersuchung manchmal erst nach der Freilegung mSglich sein, zumal wenn beide Tumorgruppen in der Tiefe liegen.

Abb . 3. Vol l s thnd ige r VerschluB des A q u h d u k t s d u r c h einc Gcschwul s t (As t rocy tom) . Fa l l Bfir. , 7 J a h r e .

Abschliel~end wollen wir uns noch mit einer histologischen Eigenart der ,,sog. Astrocytome" befassen, die zur Zeit gerade im Mittelpunkt der ErSrterungen stehen. Ihre makroskopisch oft auff/~llige Abkapselung unterscheidet sie ebenso wie das Gewebsbild von den gleichgenannten Ge- schwfilsten des Grol~hirns. Auch der Sitz in der Mittellinie ist meist typisch, w/~hrend die Gro6hirnastrocytome fiber die Lappen verstreut auftreten 1.

Ganz allgemein w/~re nur hinzuweisen auf das Auftreten sehr unruhig gebauter und/~ul~erst gef/~6reicher Bezirke, die einen ]eicht zu einer Fehl- deutung veranlassen k6nnen. Interessant ist weiter das auffi~llig h~ufige Auftreten eigenartiger Elemente, die den bei der Syringomyelie als Rosenthalsche Fasern beschriebenen Figuren gleichen. Das folgende Bild zeigt Ihnen die fiberraschende H/~ufung in manchen Bezirken, und zwar trifft man sie nicht etwa nut in den Randpartien, sondern auch in den ge- legentlich zu beobaehtenden, von Geschwulstzellen infiltrierten Meningen.

1 ~ber den histologischen Bau haben wir genauer auf dem englischen Neurc- chirurgen-KongreB in Berlin 1937 berichtet.

188 Friedrich-Wilhelm Kroll:

Sie wurden - - nach unserer Meinung zu Unrecht - - als neugebildete Markscheiden gedeutet, und gaben Veranlassung, die ,,sog. Astrocytome" als MiBbildungen aufzufassen, zumal angeblich auch Neurobtasten beob- achtet wurden und auch die fiber den Tumoren liegenden druckatrophi- schen Kleinhirnl/~ppchen in Beziehung zu dem Geschwulstwachstum gebracht wurden. Wir haben fiber das Auftreten dieser Fasern genauere Untersuchungen angestellt, und sie bei einer Vielzahl yon Tumoren, inmitten solider Geschwfilste oder auch in den Randgebieten, besonders h/~ufig in den Cystenw/inden, gelegentlich, wie bereits erw/~hnt, auch geh/~uft in den Tumorinfiltraten der weichen Hirnh/~ute angetroffen. Wit haben sie mit den verschiedensten F/~rbungen untersucht und halten sie bei den Geschwfilsten - - das sei der Kfirze der Zeit wegen zusammen- fassend gesagt - - genau wie der erste Beschreiber Rosenthal ffir zugrunde gehende Glia, obwohl sie yon anderer Seite als Reste yon Achsenzylindern aufgefaBt wurden. Sie werden auch bei zentralen Tumoren der RECKLII~G- ~AUSENschen Erkrankung, in der Umgebung von syringomyeloisehen HShlen, inmitten solider Gliastifte - - und jetzt bei den Kleinhirnastro- cytomen nahezu mit Regelm/iBigkeit angetroffen. Eine genaue Unter- suehung fiber ihr Auftreten bei anderen Proliferationsprozessen der Glia und damit eine abschlieBende Deutung ihrer Herkunft muB noch abge- wartet werden.

(Aus der Nervenabteilung des St. Georg Krankenhauses Breslau [Prim/~rarzt Dr. F. W. Kroll].)

Operative Erfahrungen bei Hirntumoren. Von

Friedrieh-Wilhelm Kroll.

Mit 3 Textabbildungen.

Im folgenden soll fiber unser in etwa 2 Jahren gesammeltes operatives Material beriehtet werden, das etwa 10% des gesamten klinisehen Krankengutes unserer Abteilung ausmacht. Wenn man bedenkt, dab dieses zu besprechende Hirntumormaterial best/~tigt ist (abgesehen yon dem hier nicht zu er6rternden unbest/~tigt gebliebenen operierten F/~llen), so erhellt daraus die auffallend gro$e Prozentzahl yon Tumoren, die auf einer gemiseht neurologisch-psychiatrischen Abteilung zur Beob- achtung gelangt. Nur ein verschwindend kleiner Teil der F/file kam unter der Diagnose , ,Hirntumor" zur Aufnahme. Die Lokaldiagnose wurde fast ausnahmslos ante operationem riehtig gestellt, im gr6Bten Tell der F/file auch die Artdiagnose des Tumors. Dagegen wurden nur 3 F/file f/~lsehlieh unter der Diagnose , ,Tumor" operiert, bei denen es