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PRAXISKLINIKHERZUND GEFÄSSEKardiologie|Angiologie| Radiologie|NuklearmedizinAKADEMISCHELEHRPRAXISKLINIKDERTUDRESDEN

A. Langbein

- Elektrische Erkrankungen des Herzens -„Gesundes“ Herz und trotzdem krank?

Was muss der „Nicht-Spezialist“ wissen?

Elektrische Erkrankungenbei strukturell gesundem Herzen

• Kanalopathien/ genetisch bedingte primäre Arrhythmiesyndrome– Brugada-Syndrom– Long-QT-Syndrom– Short-QT-Syndrom – Early-Repolarization– Katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie

• Andere Arrhythmien– AV-nodale Reentrytachykardie (AVNRT)– AV-Reentrytachykardien(WPW-Syndrom)– „idiopathische“ VES / VTs– SVES / fokale atriale Tachykardien– Vorhofflimmern („lone“ atrial fibrillation)

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Elektrische Erkrankungenbei strukturell gesundem Herzen

• Kanalopathien/ genetisch bedingte primäre Arrhythmiesyndrome– Brugada-Syndrom– Long-QT-Syndrom– Short-QT-Syndrom– Early-Repolarization– Katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie

• Andere Arrhythmien– AV-nodale Reentrytachykardie (AVNRT)– AV-Reentrytachykardien(WPW-Syndrom)– „idiopathische“ VES / VTs– SVES / fokale atriale Tachykardien– Vorhofflimmern („lone“ atrial fibrillation)

Männl., 44 Jahre, paroxysmales AF, Flecainid b. Bedarfaktuell: EKG vor Entlassung

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Männl., 44 Jahre, paroxysmales AF, Flecainidaktuell: EKG nach Gabe von Flecainid ("Pill in the pocket")

Demaskierung/Konversion eines Brugada-Syndroms durch Flecainid

Brugada-Syndrom

Charakteristika:– Dynamische oder persistierende ST-Streckenhebungen in

den rechtspräkordialen Brustwandableitungen– Erhöhtes Risiko für Synkopen oder einen plötzlichen

Herztod durch polymorphe Kammertachykardien oder Kammerflimmern

– Keine strukturelle Herzerkrankung

• Prävalenz 1-5 / 10000, 70 - 90% Männer

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Brugada Typ I Brugada Typ IIIBrugada Typ II

ST-T-Konfig.

ST-Strecke

T-Welle

J-Amplitude

gewölbt

abfallend

negativ

> 0,2 mV

sattelförmig

gehoben > 0,1 mV

positiv

> 0,2 mV

sattelförmig

gehoben < 0,1 mV

positiv

> 0,2 mV

vor Ajmalin nach 75mg Ajmalin

Provokationstest mit Na-Kanal-Blocker

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Diagnose des Brugada-Syndroms

Dokumentation eines Typ I EKGs spontan oder nach intravenöser Gabe eines Na-Kanal-Blockers in

mindestens einer rechtspräkordialen Ableitung (V1 / V2, im 2. / 3. oder 4. ICR)

Priori S.G. et al.: HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement, Europace 2013

Therapie des Brugada-Syndroms

Ziel: Verhinderung des plötzlichen Herztods

Immer ICD?

– Prävalenz des plötzlichen Herztodes bei asymptomatischen Patienten deutlich geringer als initial angenommen

– Hohe Rate an ICD-bedingten Komplikationen bei jungen aktiven Patienten (>30% in einem 7Jahres FU bei Brugada-Patienten)

Kritische Indikationsstellung für ICD

Adler A et al.: Curr Opin Cardiol 2015Sacher F et al.: Circulation 2013

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ICD-Indikationen bei Brugada-Syndrom

AsymptomatischmitmedikamentösinduziertemTypIEKGundFamilienanamnesefürplötzlichenHerztod

nein

nein

nein

InduzierbaresKammerflimmerninEPU

SpontanesTypIEKGundstattgehabteSynkope(anamnestischhervorgerufendurchventrikuläreArhythmie)

ÜberlebterHerzstillstandoderanhaltendeVT ICDempfohlen

ICDeherja

ICDzu erwägen

ICDnicht indiziert

Legende

Ja

Ja

Ja

KlasseI

KlasseIII

KlasseIIb

KlasseIIa

Priori S.G. et al.: HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement, Europace 2013

Fallbeispiel

• 21 jähriger männlicher Patient• Student Maschinenbau• 3 Synkopen in den letzten 3 Jahren

– 2 x beim Blutabnehmen

– 1 x „geekelt“• Echo unauffällig• Vater im Alter von 12 Jahren Herzschrittmacher

wegen av-Block III

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Ruhe-EKG

EKG 30 min nach Ajmalin-Test

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Therapie des Brugada-Syndroms

Allgemeinmaßnahmen / Lebensstiländerungen

Empfohlen für alle Patienten mit der Diagnose eines Brugada-Syndroms unabhängig von Symptomatik

– Vermeidung eines exzessiven Alkoholgenusses

– Vermeidung von Kokain, Cannabis

– Bei Fieber rasche Fiebersenkung (medikamentös, Kühlung)

– Vermeidung von Medikamenten, die ein Brugada-EKG hervorrufen oder verstärken können (z.B. Flecainid, Propafenon, Ajmalin, Amitryptilin, Lithium, Propofol...)

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840ms

465 ms

Frequenzkorrigierte QT-Zeit (Bazett-Formel): QTc = QT/√RR(s) = 465/√0,84 = 507ms

Long QT Syndrom

Long QT Syndrom

• Familiäre Erkrankung, die bedingt durch polymorphe ventrikuläre Tachykardien (torsade de pointes) zu Synkopen und plötzlichen Herztod führen kann

• Keine strukturelle Herzerkrankung• Beeinflussung des Aktionspotentials durch Mutationen, die

Kalium-/Natrium- oder Calciumkanäle betreffen• Prävalenz ca. 1 / 2500• Diagnosestellung Klinik, Familienanamnese und 12-Kanal-

EKG• QTc-Intervall: > 470 ms bei Frauen

> 450 ms bei Männern• QTc > 500ms mit besonders hohem Risiko assoziiert

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QE AE Ca NC

21%22%

62%

96%

Viskin et al. Heart Rhythm 2005

„The majority of physicians cannotrecognize a long QT when they see one“

QT = 519 ms, QTc = 576 ms

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QT-Zeit-Messung

RRIntervall

QT Intervall

QT-Zeit-Messung

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RRIntervall

QT interval(II,V5)

Postema et al. Heart Rhythm 2008

QT-Zeit-Messung

• „Teach the Tangent“• U-Welle nicht mit messen

Korrigierte QT-Zeit

Die QT-Zeit ist frequenzabhängig, deshalb ist eine Korrektur der gemessenen QT-Zeit nach der Herzfrequenz notwendig.

Bazett - Formel: QTc = QT (ms) / √RR (s)

http://www.dr-gawlitza.de/qtc.htm

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QT = 400ms, QTc = 390ms

Orientierendes Screening auf Long QT

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Therapie des Long QT Syndroms

Klasse I Empfehlungen

• Vermeidung QT-Zeit verlängernder Medikamente (www.qtdrugs.org)

• Elektrolytausgleich• Betablocker

– Patienten mit QTc > 470 ms und / oder– Synkope, dokumentierte VT / VF

• Linksseitige kardiale Symphatikusdenervierung– ICD abgelehnt / kontraindiziert und / oder– Betablocker ineffektiv, nicht toleriert oder kontraindiziert

• ICD-Implantation– Überlebter Herzstillstand

Priori S.G. et al.: HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement, Europace 2013

ICD-Indikationen bei Long QT Syndrom

nein

Asymptomatisch/keinBetablocker

SynkopentrotzBetablockertherapie

Überlebterplötzlicher Herzstillstand ICDempfohlen

ICDeherja

ICDnicht indiziert

Legende

Ja

Ja

KlasseI

KlasseIII

KlasseIIa

Priori S.G. et al.: HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement, Europace 2013

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Sport bei Kanalopathien

• bis vor kurzem komplette Sportrestriktion empfohlen• aktuelle Guidelines (2015 AHA/ACC) zurückhaltender

– Restriktion sportlicher Betätigung (insbesondere Wettkampfsport) bis zur Abklärung durch Arrhythmiespezialisten

• Genetische Testung• Spezielle Belastungstests...

– Dann in den meisten Fällen auch (Wettkampf)sport unter bestimmten Auflagen möglich

• Mindestens 3 Monate symptomfrei• Vermeidung einer Hyperthermie• Vermeidung einer Dehydratation / Elektrolytstörung• „persönlicher“ AECD• Notfallplan

– Cave Sportarten mit hohem Verletzungsrisiko bei plötzlicher Bewusstlosigkeit

– Cave Schwimmen besonders bei Long QT 1

Zusammenfassung

• Long QT Syndrom und Brugada Syndrom sind die häufigsten Kanalopathien

• „daran denken“, insbesondere bei Patienten mit Synkopen

• Variables EKG, wiederholte EKG-Kontrollen notwendig• Vorstellung bei Rhythmologen• Therapie:

– Lebensstilmodifikation– Vermeidung gefährdender Medikamente– Long QT: Betablocker– Gegebenenfalls ICD

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(Viskin etal. HeartRhythm2009)

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(Viskin etal. HeartRhythm2009)

SCN5A

KvLQT1, KCNQ1

HERG, KCNH2

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LQT 3

LQT 1

LQT 2

LQT I LQT II LQT III

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LQTII

LQTI

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LQTII

LQTIII

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ShortQT-Syndrom

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ShortQT-Syndrom

ShortQT-Syndrom

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"EarlyRepolarization"Syndrome

(Haissaguerreetal. ,NEJM2008)

EarlyRepolarization/JWaveSyndrome

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EarlyRepolarization/JwaveSyndrome

(Antzelevitchetal. ,HeartRhythm2010)

EarlyRepolarizationSyndrome

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