Hautarzt 2003 · 54:173–187 A.Stein · G.Sebastian DOI 10 ... file174 | Der Hautarzt 2 · 2003 D ie Acne inversa hat bis heute zwischen den verschiedenen Fa chdisziplinen und Län-dern

Der Hautarzt 2 · 2003 | 173

Hautarzt 2003 · 54:173–187DOI 10.1007/s00105-002-0480-3Online publiziert: 29. Januar 2003© Springer-Verlag 2003

Weiterbildung · Fortbildung

A. Stein · G. SebastianKlinik und Poliklinik für Dermatologie, Universitätsklinikum Carl Gustav Carus der TU Dresden

Acne inversa

ZusammenfassungDie Acne inversa ist durch eine chronisch-rezidivierende suppurative Entzündung derHaut charakterisiert. Sie imponiert durch eine Vielzahl von klinischen Erscheinungs-bildern, die vom Frühstadium mit Riesenkomedonen über entzündliche Papeln undKnoten bis zu Abszessen und ausgedehnten abszedierenden Fistelgängen mit Narben-bildungen reichen. Unbehandelt verläuft die Acne inversa chronisch-progredient undkann bei den Betroffenen aufgrund der Schmerzen, Bewegungseinschränkungen, der-malen Kontrakturen und hämorrhagisch-eitrigen Sekretabsonderungen aus den be-troffenen Arealen zur psychosozialen und gesellschaftlichen Isolation führen. Um denPatienten jahrelanges Leiden und Komplikationen zu ersparen, sind eine frühzeitigeDiagnosestellung und vollständige chirurgische Exzision der pathologisch verändertenHaut erforderlich.Pharmakotherapeutische Maßnahmen haben dabei weitestgehend ad-juvanten Charakter.

SchlüsselwörterAcne inversa · Abszess · Fistelgang · Hidradenitis suppurativa

Acne inversa

AbstractAcne inversa is characterized by chronic, recurrent, suppurative inflammation of theskin. The variety of clinical pictures is impressive, ranging from an early stage with gi-ant comedones to inflammatory papules and nodules up to recurrent abscesses and ex-tensive draining sinus with scar formation.Left untreated,acne inversa runs a chronic,progressive course and can lead those afflicted into psychosocial and social isolation dueto the pain, limitation of mobility,dermal contractures,and hemorrhagic and purulentsecretions from the affected areas.To spare the patients long-lasting suffering and com-plications, early diagnosis and complete surgical excision of the altered skin are indis-pensable. Pharmacotherapeutic measures do not prevent progression of the diseaseand play an adjuvant role.

KeywordsAcne inversa · Abscess · Draining sinus · Hidradenitis suppurativa

RedaktionProf. Dr. M. Meurer, DresdenPriv.-Doz. Dr. R.-M. Szeimies, Regensburg

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| Der Hautarzt 2 · 2003174

Die Acne inversa hat bis heute zwischen den verschiedenen Fachdisziplinen und Län-dern zu kontroversen Diskussionen bezüglich ätiopathogenetischer Faktoren,des histo-pathomorphologischen Substrats und einer davon abgeleiteten suffizienten Therapie ge-führt. Dies zeigen allein die verschiedenen Namensgebungen auf: Morbus Verneuil,Hidradenitis axillaris Verneuil, Hidradenitis suppurativa, apokrine oder intertriginö-se Akne, Aknetriade, Aknetetrade, follikuläre Okklusionstriade und Pyodermia fistu-lanssinifica (⊡ Tabelle 1).Bei der Acne inversa handelt es sich per Definition um eine ak-neiforme Erkrankung mit Entzündung des Follikelepithels der Talgdrüsen- und Ter-minalhaarfollikel, die sich vorzugsweise in den intertriginösen Arealen manifestiert.Ekkrine und apokrine Schweißdrüsen werden dabei – wie es fälschlicherweise der imenglischsprachigen Schrifttum gebräuchliche Begriff der Hidradenitis suppurativa ver-mittelt – nicht primär, sondern nur sekundär in den Entzündungsprozess einbezogen.

Die Acne inversa ist durch eine chronisch-rezidivierende suppurative Entzündungder Haut mit einer �Vielzahl klinischer Erscheinungsbilder charakterisiert. Diese reichenvom Frühstadium mit Riesenkomedonen über entzündliche Papeln und Knoten bis zuAbszessen und ausgedehnten rezidivierenden, abszedierenden Fistelgängen mit Nar-benbildungen. Unbehandelt verläuft die Acne inversa chronisch-progredient und kannbei den Betroffenen aufgrund der Schmerzen, Bewegungseinschränkungen, dermalenKontrakturen und hämorrhagisch-eitrigen Sekretabsonderungen aus den betroffenen Are-alen zur völligen psychosozialen und gesellschaftlichen Isolation führen. Um den Pati-enten jahrelanges Leiden und Komplikationen zu ersparen, sind eine frühzeitige Dia-gnosestellung und vollständige chirurgische Exzision der pathologisch veränderten Hauterforderlich. Pharmakotherapeutische Maßnahmen haben dabei weitestgehend adju-vanten Charakter.

Die folgenden Ausführungen sollen relevante Aspekte zu Epidemiologie,Ätiopatho-genese,den verschiedenen klinischen Erscheinungsbildern und einer adäquaten suffi-zienten Therapie der Acne inversa vermitteln.

Historie und Epidemiologie

1839 wurde das Krankheitsbild erstmals durch den französischen Arzt Velpeau als eigen-tümlicher Entzündungsprozess mit oberflächlicher Abszessbildung im Bereich der Axil-len,Brust und der Perianalregion beschrieben.Verneuil bezeichnete in seinen zwischen1854 und 1865 erschienenen Publikationen die Erkrankung als „hidrosadénite phleg-moneuse“ und betrachtete sie allein auf-grund der charakteristischen Verteilungals Erkrankung der Schweißdrüsen. 1907beschrieb Hoffmann erstmals die Erkran-kung im Bereich des behaarten Kopfes undbezeichnete sie als Perifolliculitis capitisabscedens et suffodiens.1951 veröffentlich-te Kierland einen umfassenden Übersichts-artikel über diese Entität, die er als „un-usual pyodermas (hidrosadenitis suppura-tiva,acne conglobata,dissecting cellulitis ofthe scalp)“ bezeichnete.Auch er nahm alszugrundeliegende Ursache das zur dama-ligen Zeit traditionelle Konzept einer Er-krankung der apokrinen Schweißdrüsenan. 1956 prägte die Arbeitsgruppe um Pil-lsbury den Begriff der �follikulären Okklu-sionstriade, welche die Acne conglobata,Hidradenitis suppurativa und die Perifol-liculitis capitis abscedens et suffodiens ein-schloss.Pillsbury et al.sahen die follikulä-

Die Acne inversa ist eine akneiformeErkrankung mit Entzündung des Talg-drüsen- und Terminalhaarfollikelepithelsv.a. der intertriginösen Areale

� Vielzahl klinischer Erscheinungsbilder

Unbehandelt verläuft die Acne inversachronisch-progredient

Das Krankheitsbild wurde 1839 erstmalsdurch den französischen Arzt Velpeau beschrieben

� Follikuläre Okklusionstriade

Tabelle 1

Synonyme der Acne inversa

Hidradenitis suppurativa

Pyodermia fistulans sinifica

Aknetriade (Acne conglobata, Hidradenitis

suppurativa, Perifolliculitis capitis abscedens

et suffodiens)

Aknetetrade (w. o. + Pilonidalsinus)

Morbus Verneuil

Hidradenitis axillaris Verneuil

Apokrine Akne

Intertriginöse Akne

Follikuläre Okklusionstriade

Follikuläres Okklusionssyndrom

Chronisch-rezidivierende Hidradenitis

Rezidivierende Schweißdrüsenabszesse



re Retentionskeratose zwar wie bei der typischen Akne als primäres pathogenetischesEreignis an, jedoch führten auch sie die ausgedehnten Gewebsdestruktionen auf dieMitbeteiligung der apokrinen Drüsen zurück. 1975 fügten Plewig und Kligman zumErkrankungsbild der Aknetriade den Pilonidalsinus hinzu und brachten den Begriffder Aknetetrade ein.Mit der Bezeichnung der Pyodermia fistulans sinifica deutete Gah-len 1976 die Erkrankung als schwere Akne.1989 prägten Plewig und Steger [7] basierendauf dem follikulären Ursprung der Erkrankung die Krankheitsbezeichnung Acne inversa.

In Deutschland wurde im Jahr 2000 von der Subkommission Proktologie der Deut-schen Dermatologischen Gesellschaft (DDG) und des Berufsverbandes Deutscher Der-matologen (BVDD) erstmals eine Leitlinie zur Acne inversa verabschiedet und 2001 so-wie 2002 publiziert [12].

Es ist anzunehmen,dass die Acne inversa häufiger vorkommt als bisher bekannt unddie Dunkelziffer aufgrund von Fehldiagnosen deutlich höher liegt. Auch wenn die ex-akte �Prävalenz (= das epidemiologische Maß für die Zahl betroffener Patienten mit ei-ner bestimmten Krankheit in einer Population zu einem bestimmten Zeitpunkt) der Er-krankung nicht bekannt ist,wird sie in verschiedenen Publikationen mit 1:100 bis 1:600geschätzt. Nach Jemec et al. beträgt die Punktprävalenz 4,1%, die 1-Jahres-Prävalenz ineinem STD-Ambulatorium 1,0% [5].

Von der Krankheit sind Frauen und Männer betroffen, wobei in der Mehrzahl derPublikationen ein Verhältnis von Frauen zu Männern von 2–5:1 angegeben wird.Über-einstimmung besteht darin,dass die Acne inversa bei Männern häufiger im perianalenBereich lokalisiert und in der Ausprägung oft schwerer ist als bei Frauen, die häufigeraxilläre Läsionen aufweisen.

Die �Erstmanifestation kann vom 12. Lebensjahr bis ins hohe Alter hinein erfolgen,wobei das Altersspektrum zwischen 12–88 Jahren liegt.In der Regel manifestiert sich dieErkrankung nach der Pubertät, überwiegend im jüngeren Erwachsenenalter (durch-schnittliches Alter bei Erkrankungsbeginn zwischen 21,8–24,9 Jahren). Nach neuestenDaten tendiert die Erkrankung bei Frauen nach der Menopause zu einem leichterenVerlauf oder zum Abklingen und tritt nach dem 65. Lebensjahr selten oder gar nichtmehr auf. Patienten mit einem späteren Erkrankungsbeginn haben eine bessere Ge-samtprognose.

Ätiopathogenese

Histologische Untersuchungen

Plewig und Steger [7] haben 1989 mit ihren histologischen Untersuchungen das primä-re histopathomorphologische Target der Acne inversa aufzeigen können. Sie konntennachweisen, dass es aufgrund einer �Hyperkeratose des Follikelinfundibulums zur Ko-medobildung mit anschließender Superinfektion und segmentaler Ruptur des Follikel-epithels kommt. Als Reaktion auf das dabei freiwerdende Fremdkörpermaterial wieKorneozyten,Bakterien,Talgprodukte und Haarstrukturen entsteht eine �granuloma-töse Entzündungsreaktion des Bindegewebes mit Ausbildung kutan-subkutaner Knoten.Ist das Follikelepithel einmal rupturiert, schreitet die Erkrankung rasch vorwärts. Eskommt zur Ausbildung abszedierender epithelausgekleideter Fistelgänge und konseku-tiver Fibrose (⊡ Abb. 1). Innerhalb der Fistelgänge stellt sich Keratin und Sebum dar.

Pathomechanismen

Plewig und Steger konnten beweisen,dass die apokrinen und ekkrinen Schweißdrüsennicht primär, sondern sekundär in die ablaufenden Entzündungsprozesse einbezogenwerden. Die Acne inversa ist, im Unterschied zur Acne vulgaris, die ihrerseits eine Er-krankung des Talgdrüsenfollikels ist,eine Erkrankung der Terminalhaarfollikel der in-tertriginösen Areale.Die intertriginösen Areale sind per se reich an apokrinen Drüsenund werden daher im Krankheitsverlauf sekundär vom Entzündungsprozess mit er-fasst (⊡ Abb. 2). Aus diesem Grund ist die im englischen Sprachraum und in der Lite-

1989 führten Plewig und Steger den BegriffAcne inversa ein

Die Acne inversa kommt häufiger vor als bisher bekannt� Prävalenz: 1:100 bis 1:600

Acne inversa tritt bei Frauen häufiger auf, ist bei Männern aber oft schwerer aus-geprägt

� Erstmanifestation

Die Acne inversa manifestiert sich überwie-gend im jüngeren Erwachsenenalter

� Hyperkeratose des Follikelinfundibulums

� Granulomatöse Bindegewebsreaktion

Die Schweißdrüsen sind bei Acne inversasekundär in die Entzündungsprozesseeinbezogen


ratur gebräuchliche Bezeichnung der Hidradenitis suppurativa ätiopathogenetisch un-zutreffend.

Mehrere Arbeitsgruppen konnten diesen Pathomechanismus einer primär okklu-dierenden spongiformen �Infundibulofollikulitis mit sekundärer Beteiligung der apokri-nen Schweißdrüsen bestätigen.Es fanden sich keine signifikanten Unterschiede in Grö-ße und Dichte der apokrinen Schweißdrüsen bei Patienten mit Acne inversa im Ver-gleich zu Kontrollpersonen, jedoch waren die apokrinen Schweißdrüsen bei Patientenmit axillärer Hyperhidrose im Vergleich zu denen mit Acne inversa oder Kontrollendeutlich größer.

Follikuläre Okklusion. Die Faktoren, die eine follikuläre Okklusion auslösen, sind nochnicht vollständig aufgeklärt. Die follikuläre Okklusion kann aus einer durch ein loka-les Reibungstrauma induzierten Follikulitis resultieren. Chemische Irritantien wieDeodorantien, mechanische Irritation, Haarepilation und Rasur wurden als ätiologi-sche Faktoren vermutet, jedoch konnten entsprechende Studien im Vergleich zu Kon-trollen keine signifikanten Unterschiede sichern.Auch Fettleibigkeit ist kein ätiologischerFaktor,obgleich der erhöhte Haut-zu-Haut Kontakt der follikulären Hyperkeratose för-derlich ist. Eine individuelle Prädisposition zur follikulären Okklusion und Fistelbil-dung ist möglicherweise entscheidend.

Nach bisherigen Untersuchungen könnten �genetische Faktoren eine Rolle spielen,wobei von einer familiären Form der Acne inversa mit einer einzigen Gentransforma-tion ausgegangen wird. Nach den Ergebnissen einer Untersuchung, die von der Werthim Jahr 2000 veröffentlichte und in der ein bereits 1985 von Fitzsimmons et al. unter-suchtes Patientengut noch einmal überprüft wurde,weisen das Transmissionsmuster unddie Zahl der betroffenen Individuen auf einen autosomal-dominanten Erbgang mit ho-her Penetranz hin [10].Assoziationen zum HLA-System sind nicht konstant,auch wennnach einer 1988 von O’Loughlin publizierten Studie Patienten mit HLA-A1 und HLA-B8 offenbar zu einer schwereren Erkrankung neigen.Untersuchungen,die diese Ergeb-nisse bestätigen, stehen noch aus.

Bakterielle Beteiligung. Die bakterielle Beteiligung bei Acne inversa stellt kein primärespathogenetisches Ereignis dar, sondern ist sekundär zum Krankheitsprozess. Die mi-krobielle Flora ist nicht konstant und kann sich unvorhersehbar verändern.In der Mehr-zahl können Staphylokokken,Streptokokken,grampositive und gramnegative Kokken

� Infundibulofollikulitis

Die Faktoren, die eine follikuläre Okklusionauslösen, sind noch nicht vollständig aufgeklärt

� Genetische Faktoren

Bei Acne inversa scheint es sich um einenautosomal-dominanten Erbgang mit hoherPenetranz zu handeln

Abb. 1a–c ▲ Histologischer Befund bei Acne inversa: Frühsta-dium mit Retentionshyperkeratose der Follikelinfundibuli, Perifollikulitis und intakten apokri-nen Schweißdrüsen in der Subkutis (a); Übergangsstadiummit komedoartigen, teilrupturierten Follikelstrukturen unddeutlicher Entzündungsreaktion (b); Spätstadium mit epi-thelausgekleideten Fistelgängen und Fibrose in Korium und Subkutis (c)



sowie Stäbchen aus den Läsionen isoliert werden. Bei perianalem Befall sind auch ver-mehrt Escherichia coli,Klebsiella,Proteus und anaerobe Bakterien nachzuweisen.Strep-tococcus milleri, ein häufiger Keim des Gastrointestinal- und des weiblichen Genital-traktes, und Chlamydia trachomatis wurden von mehreren Autoren als Hauptpatho-gene angesehen, was jedoch von anderen nicht bestätigt wurde.

Androgene Einflüsse. Androgene Einflüsse wie ein erhöhter Testosteron- und Dehydro-epiandrosteronsulfat-Spiegel oder eine erhöhte Östrogen-Gestagen-Ratio bei Frauenkönnen zur Prädisposition beitragen. In der Mehrzahl der Patienten sind jedoch keinepathologischen Hormonparameter festzustellen.Allerdings weisen das Auftreten der Acneinversa erst nach der Pubertät,das vermehrte Auftreten bei Frauen und der leichtere Ver-lauf oder das Abklingen der Symptomatik nach der Menopause auf hormonelle Fakto-ren in der Pathogenese der Erkrankung hin.

Immunsystem. Kontrovers wird der Einfluss des Immunsystems diskutiert. Währenddie Immunabwehrmechanismen bei den meisten Patienten keine Auffälligkeiten zeigen,finden sich in der Literatur einzelne Berichte über einen Anstieg der T-Suppressor(CD8)-Zell-Aktivität oder eine veränderte CD4/CD8-Ratio.

Nikotinabusus. Eine besondere Bedeutung kommt dem Nikotinabusus zu, obwohl dergenaue pathogenetische Mechanismus unklar ist.In-vitro-Untersuchungen zum Einflussvon Nikotin auf neutrophile Granulozyten haben nachgewiesen, dass Nikotin durch�Unterdrückung der Apoptose zu einem verlängerten Überleben der Neutrophilen führtund die Reaktionsfähigkeit der Neutrophilen auf chemotaktische Peptide erhöht. Da-durch könnten neutrophile Gewebsentzündungen gefördert werden. In früheren undneueren Untersuchungen wurden unter den Acne-inversa-Patienten im Vergleich zuKontrollgruppen ohne Acne inversa signifikant höhere Anteile von aktiven Rauchernnachgewiesen [1].

Medikamente. In Einzelfällen sind akneprovozierende Stoffe und Medikamente in Be-tracht zu ziehen.So wurde 1995 durch Gupta und 1997 duch Marinella das Auftreten ei-ner Acne inversa nach Lithiumtherapie beschrieben.Es wird angenommen,dass Lithi-um zu einer Freisetzung lysosomaler Enzyme und zur gesteigerten Chemotaxis neutro-philer Granulozyten führt.

Weitere Einflussfaktoren. Von der Werth et al. veröffentlichten im Jahr 2000 Ergebnisseeiner Befragung von 110 Akne-inversa-Patienten zu anamnestischen Daten wie Durch-schnittsalter bei Erkrankungsbeginn, Progression der Erkrankung, durchschnittlichemonatliche Inzidenz und Dauer der „Furunkel“ sowie Faktoren, die zu einer Besserungoder Verschlechterung der Krankheitssymptome führten [11]. Danach gaben 45% derBefragten eine Verschlechterung der Erkrankung durch Schwitzen und Wärme, 35%durch Stress und Erschöpfung und 16% durch enge Kleidung und Reibung an. Bei ei-nem Drittel der Befragten verschlechterte sich die Acne inversa während der Sommer-

Die bakterielle Beteiligung ist sekundärzum Krankheitsprozess

Androgene Einflüsse können zur Prädis-position der Acne inversa beitragen

� Unterdrückung der Apoptose

Bei einem Teil der Patienten verschlechtertsich die Erkrankung durch Schwitzen und Wärme

Tabelle 2

Lokalisationen der Acne inversa

Häufig Weniger häufig Selten

Axilla Gesäß Submammärregion

Leisten Mons pubis Mamille

Perianalregion Genitalien Bauchfalte

Perineum (Skrotum, Penisschaft, Labien) Periumbilikale Region

Proximale Oberschenkelstreckseiten Nacken

Kopfhaut

Gesicht (retroaurikulär, mandibulär)


zeit.Dagegen gaben 49% eine Besserung der Symptomatik durch Schwimmen oder Ba-den an.

Klinik

Prädilektionsstellen der Acne inversa sind die intertriginösen Areale wie Axillen, In-guinalregion,Perianalbereich und Perineum (⊡ Abb. 2,⊡ Abb. 3,⊡ Abb. 4,⊡ Tabelle 2).Mons pubis,proximale Oberschenkelstreckseiten,Skrotum,Penisschaft,große Labien,Gesäß, submammmäre oder periumbilikale Region sowie Nacken und Kopfhaut sindebenfalls,wenn auch seltener,befallen (⊡ Abb. 5).In bis zu 45% der Fälle ist nur ein Are-al betroffen,vorzugsweise die Inguinal- und Perianalregion.Die bei Acne vulgaris häu-fig betroffenen Areale,wie Gesicht,Brust und Rücken,sind selten oder gar nicht betrof-fen. Die Acne inversa kann mit einer Acne conglobata kombiniert sein.

Im �Frühstadium treten vielporige bzw. Fistelkomedonen und entzündliche, ober-flächlich gelegene, schmerzhafte Knötchen auf, die langsam größer werden und zu tie-ferliegenden,derben,druckschmerzhaften Knoten heranwachsen.Diese können in derTiefe zu wulstartigen Abszessen konfluieren oder akut eitrig aufbrechen.Das �Spätsta-dium mit dem voll ausgeprägten Krankheitsbild der Acne inversa ist durch großflächi-ge, erythematös-indurierte, z. T. livide Areale charakterisiert, die von furunkuloidenKnoten,Abszessen,Fistelgängen und Fistelöffnungen sowie Trichter- und Brückennar-ben durchzogen sind. Bei Bewegung oder auf Druck entleert sich aus meist mehrerenFistelöffnungen trüb seröses,hämorrhagisch-eitriges,�fötide riechendes Sekret.Erheb-liche Bewegungseinschränkungen resultieren zum einen aus der von den Patienten be-klagten großen Schmerzhaftigkeit der Areale bei Bewegung und beim Sitzen, zum an-deren durch Narbenzüge als Folge ausgebrannter Entzündungsherde.Bei ausgeprägtemund multilokulären Befund sind die Patienten in ihrem Allgemeinzustand erheblichreduziert,Männer oft untergewichtig.Sie meiden soziale Kontakte,weil sie sich nicht ge-sellschaftsfähig fühlen und es auch nicht sind (⊡ Tabelle 3).

Prädilektionsstellen der Acne inversa sind die intertriginösen Areale

Im Gegensatz zur Acne vulgaris sind bei Acne inversa Gesicht, Brust und Rückenselten oder nicht betroffen� Frühstadium

� Spätstadium

� Fötide riechendes Sekret

Bei ausgeprägtem, multilokulärem Befundsind die Patienten in ihrem Allgemein-zustand erheblich reduziert

Abb. 2 ▲ Schematische Darstellungder Prädilektionsstellen von Acne vul-garis (blau) und Acne inversa (rot)

Abb. 3 ▲ Acne inversa axillär: Spätstadium miterythematöser Schwellung, Abszessen, Fistel-öffnungen, wulstförmigen Fistelgängen undNarben

Abb. 4a,b ▲ Acne inversa inguinal, genital, perineal und perianal: Erythematös-livide indurierte Plaques mit zahl-reichen Abszessen und kleinen Fistelöffnungen (a); Spätsta-dium mit großen Fistelöffnungen und durch Fistelgänge so-wie Abszesshöhlen unterminierter Haut (b)



Komplikationen

Neben einer erheblichen Reduzierung des Allgemeinzustandes mit Anämie,Thrombo-zytopenie und Erhöhung der Entzündungsparameter finden sich infolge der Narben-stränge und ausgedehnten Narbenplatten �dermale Kontrakturen mit z. T. erheblicherBewegungseinschränkung (⊡ Tabelle 4).

Im Genitalbereich sind durch die lokalen Entzündungsprozesse Elephantiasis-nos-tras-artige Schwellungen der äußeren Genitalien möglich, allein oder in Kombinationmit rezidivierenden Streptokokkeninfektionen.

Selten kann es in der Perianalregion zu tiefen pararektalen Fisteln, in der Genitalre-gion zu urethralen Fisteln kommen.

�Maligne Transformation mit Entwicklung eines Plattenepithelkarzinoms (Marjolin-Ulkus) nach Langzeitverlauf der Acne inversa wird mit einer Inzidenz von 3,2% angege-ben. In der Mehrzahl sind männliche Patienten mit Acne inversa in der Anogenitalregi-on betroffen.Das Zeitintervall zwischen Diagnose der Acne inversa und Entstehung desPlattenepithelkarzinoms beträgt durchschnittlich 19 Jahre.

Das gemeinsame Auftreten einer Acne inversa mit einem �Morbus Crohn wurde in40 Fällen publiziert, wobei der Morbus Crohn der Manifestation der Acne inversa inder Regel um etwa 3,5 Jahre vorausgeht.

Bhalla et al. beschrieben 1994 an einem Kollektiv von 9 Patienten die Kombinationeiner Acne inversa mit einer seronegativen,typischerweise asymmetrischen �reaktivenArthritis mit überwiegendem Befall von Knie-, Knöchel- und Ellenbogengelenken beiPatienten im Alter zwischen 22–46 Jahren. Es handelt sich dabei um eine seltene Asso-ziation mit Befall v.a. von peripheren Gelenken.

Die Entwicklung einer systemischen Amyloidose oder einer Sepsis mit Exitus leta-lis stellen Ausnahmekomplikationen dar.

Diagnostik

Die Diagnose wird anhand der Anamnese und des klinischen Befundes durch Inspek-tion, Palpation und Sondierung der Fistelgänge gestellt.

�Laborparameter wie Leukozytose, Erhöhung von BSG und CRP, verminderter Ei-senspiegel und Veränderungen in der Serumelektropherese können Auskunft über dasakut-entzündliche Stadium der Erkrankung geben.

Nur bei ausgeprägtem klinschem Befund mit unübersichtlichen anatomischen Ver-hältnissen insbesondere in der Perianalregion und deutlich reduziertem Allgemeinzu-stand empfiehlt sich zum Ausschluss von tiefen Fistelgängen eine �Rektoskopie, seltenist eine MRT-Untersuchung erforderlich (⊡ Abb. 6).

� Dermale Kontrakturen

� Maligne TransformationDie Entwicklung eines Plattenepithelkarzi-noms wird mit einer Inzidenz von 3,2%angegeben

� Morbus Crohn

� Reaktive Arthritis

Die Diagnose Acne inversa wird durchAnamnese und klinischen Befund gestellt� Laborparameter

� Rektoskopie

Abb. 5a–c ▲ Seltene Lokalisationen einer Acne inversa: mamillär (a); retroaurikulär (b);submandibulär (c)


Aufgrund der Gefahr einer malignenTransformation mit Ausbildung eines Plat-tenepithelkarzinoms sind bei lange beste-henden, klinisch suspekten Acne-inversa-Arealen Probebiopsien zur histologischenUntersuchung zu entnehmen. Grundsätz-lich ist eine histologische Untersuchungvon repräsentativen Schnittebenen des ex-zidierten Materials anzustreben, um dieDiagnose Acne inversa histopathomorpho-logisch zu sichern und das Vorliegen einesspinozellulären Karzinoms auszuschließen.

Differenzialdiagnose

Im Frühstadium sind differenzialdiagnos-tisch �Furunkel, d. h. eine durch Staphy-lokken verursachte schwere Entzündungdes Haarfollikels, und �Karbunkel, meh-rere gleichzeitig an benachbarten Haarfol-likeln auftretende Furunkeln, abzugren-zen.Im Spätstadium der Erkrankung sindmit Fistelbildung einhergehende,teils gra-nulomatöse �Entzündungen wie Tuber-culosis cutis colliquativa,tiefe Trichopyhy-tien, Aktinomykose, Sporotrichose,Lymphogranuloma inguinale,vegetieren-de Pyodermien oder Analfisteln in Betrachtzu ziehen.

Besonderer Aufmerksamkeit bedarf die Differenzierung zwischen Acne inversa undMorbus Crohn, da perianale Läsionen in 5% aller Morbus-Crohn-Erkrankungen dieErstmanifestation darstellen. Andererseits können beide Erkrankungen selten gleich-zeitig auftreten (s.Komplikationen); dies kann insbesondere bei Erkrankungsbeginn dif-ferenzialdiagnostische Probleme aufwerfen. Zur Bewertung der perianalen Läsionenist eine Proktoskopie erforderlich. Histologisch sind Überschneidungen zwischen denErkrankungen möglich: Nur 20% aller Morbus-Crohn-Patienten weisen epitheloidzel-lige Granulome auf, umgekehrt finden sich in etwa 33% auch bei der Acne inversa Gra-nulome. Im Extremfall kann nach Anamnese, Klinik, Proktoskopie und Histologie dasfehlende Ansprechen der Acne-inversa-Patienten auf eine Morbus-Crohn-Therapie,wie 5-Aminosalicylsäure (Mesalazin, Sulfasalazin), in der differenzialdiagnostischenUnterscheidung hilfreich sein.

Therapie

Grundsätzlich gilt für die Acne inversa: Die operative Therapie ist die Methode derWahl.Alle anderen Behandlungsformen sind als adjuvante Maßnahmen einzuordnen,da sie sich monotherapeutisch als nicht kurativ erwiesen haben (⊡ Tabelle 5).

Konservative Maßnahmen

Konservative Maßnahmen, wie der Einsatz von Antibiotika, Kortikosteroiden, Cyclo-sporin und Retinoiden (lokal und systemisch) sowie die Röntgentherapie,haben in derRegel nur vorübergehende positive Effekte, sind jedoch monotherapeutisch nicht ku-rativ.

Die �systemische Antibiotikagabe nach Resistogramm kann vor Operation zur Ver-minderung der Absonderungen aus den fistulierenden Arealen und des Geruchs sowie

Die Diagnose Acne inversa sollte grundsätzlich histopathomorphologischgesichert werden

� Furunkel

� Karbunkel

� Entzündungen mit Fistelbildung

Die Differenzierung zwischen Acne inversaund Morbus Crohn bedarf besondererAufmerksamkeit

Histologisch sind zwischen den beidenErkrankungen Überschneidungen möglich

� Systemische Antibiotika

Tabelle 3

Charakteristika der Acne inversa.(Nach [3, 8, 11])

Erkrankung nach der Pubertät,

d. h. Erwachsene

Lokalisation in intertriginösen Arealen:

häufig Axillen, Leisten, Perianalregion,

Perineum

Frühstadium mit sekundären Komedonen

mit zahlreichen Öffnungen und kutan-

subkutanen Knoten

Spätstadium mit abszedierenden, kommuni-

zierenden, epithelausgekleideten Fistel-

gängen, teils in Faszien und Muskeln

penetrierend

Fötide riechendes Sekret aus Abszessen und

Fistelöffnungen, kontaminiert mit Bakterien

Neigung zu hypertrophen Narben und

dermalen Kontrakturen (Axilla, Leiste)

Tendenz zu raschen Rezidiven

Schlechtes Ansprechen auf konventionelle

Therapie

Prämenstruelle Verschlechterung

Psychosoziale Probleme mit Verlust der

sozialen Integrität, Alkoholismus, Arbeits-

losigkeit, familiären Konflikten etc.

Abb. 6 ▲ Magnetresonanztomografie inguinal: Teilweise bis an die Muskelfaszie reichende Fistel-gänge (dünner Pfeil) und Abszesshöhlen (dicker Pfeil)



zur Schmerzlinderung beitragen. Der Einsatz von �systemischen Retinoiden (Isotreti-noin, Acitretin) kann aufgrund ihrer antientzündlichen Wirkung Wochen bis Monatevor Operation und auch nach erfolgter Operation sinnvoll sein.Plewig et al.empfehlenfür einige Monate vor Operation die Gabe von Isotretinoin 0,2–2,0 mg/kg KG/d.

Als �Lokaltherapeutika kommen präoperativ bevorzugt antiseptische Substanzenwie Chinosol und Lavasept oder selten antibiotisch wirkende Substanzen wie Clinda-mycin bzw.Fusidinsäure adjuvant zum Einsatz.Halogenhaltige Externa (z.B.Povidon-Jod) sollten aufgrund der möglichen Verschlechterung einer Akne bzw.deren Provoka-tion oder bei großen Wundflächen wegen der potenziellen systemischen Wirkung mitGefahr einer Schilddrüsenfunktionsstörung nicht langfristig verabreicht werden.

Das Konzept der Acne inversa als eine androgenabhängige Erkrankung hat zu hor-monellen Therapieversuchen geführt. Bei Frauen mit einem Frühstadium einer Acneinversa im Genitalbereich kann eine �hormonelle Therapie mit Antiandrogenen (Kom-bination von Cyproteronacetat mit Ethinylestradiol) eine Verbesserung der Krankheits-symptome bewirken.Die Behandlung sollte in Zusammenarbeit mit dem Gynäkologenerfolgen.Ein völlige Ausheilung kann jedoch nur in bis zu 25% der Fälle erzielt werden.

Ausgehend von der antiphlogistischen Wirkung von �Dapson (Diaminodiphenylsul-fon) durch Hemmung der Neutrophilenchemotaxis bei Acne conglobata und Acne ful-minans berichtete 2001 eine Schweizer Arbeitsgruppe darüber,dass Dapson bei 5 Frau-en mit einer lang bestehenden Acne inversa in einer Dosierung von 25–100 mg/d erfolg-reich eingesetzt wurde. Innerhalb von 2–4 Wochen heilten die Symptome bei relativniedrigem Nebenwirkungsprofil von Dapson fast vollständig ab.Diese Beobachtungenkönnen wir selbst anhand des Krankheitsverlaufes von 4 Patienten,die über unsere Kli-nik betreut wurden und eine Dapsontherapie in entsprechender Dosierung erhielten,nicht bestätigen.

Erst vor kurzem wurde kasuistisch über den Einsatz von �anti-Tumornekrosefaktorα (Infliximab®) bei einem 39-jährigen Patienten mit Morbus Crohn und axillärer Acneinversa berichtet, wobei die Acne inversa nach 2 Jahren Therapie abheilte.

In der �präoperativen Phase haben alle konservativen Maßnahmen adjuvanten Cha-rakter, die die Reduzierung der entzündlichen Aktivität der Erkrankung zum Ziel ha-ben, wodurch u. U. erst eine Operationsfähigkeit des Patienten erreicht werden kann.

Operative Maßnahmen

Methode der Wahl ist die Operation, möglichst im Frühstadium der Erkrankung.

� Systemische Retinoide

� Lokaltherapeutika

� Hormonelle Therapie

� Dapson

� Anti-Tumornekrosefaktor α

� Präoperative Phase

Die Operation ist bei Acne inversa dieTherapie der Wahl


OperationsvorbereitungDie Operationsvorbereitung ist abhängig von Ausdehnung und Lokalisation des Be-fundes.Neben dem Abduschen sind im Frühstadium Rasur, lokal desinfizierende Maß-nahmen wie Lavasept-Gel und Kaliumpermangant-Sitzbäder hilfreich. Im Spätstadi-um sind u.U.zusätzliche Maßnahmen wie das Legen eines Urinkatheters,Darmabfüh-rung und bei schlechtem Allgemeinzustand sowie bei ausgedehnten Befunden die Be-reitstellung von Erythrozytenkonzentraten erforderlich.

AnästhesieDie Operation von Frühstadien ist in Tumeszenzlokalanästhesie oder subkutaner Infu-sionsanästhesie durchführbar und hat die Vorteile eines blutarmen, übersichtlichenOperationssitus und einer längeren postoperativen Schmerzfreiheit. Spätstadien soll-ten in Allgemeinnarkose operiert werden; auf eine adäquate postoperative Schmerz-analgesie ist zu achten.

OperationsablaufNach der operativen Vorbereitung werden die zu exzidierenden Areale unter Palpationmit dem Hautmarker großzügig bis zu 1 cm im klinisch Gesunden angezeichnet.Die be-troffenen Areale müssen weit im Gesunden, falls erforderlich bis zur Faszie oder seltenauch darüber hinaus, möglichst en bloc exzidiert werden. In der Regel handelt es sichaufgrund der oft weit fortgeschrittenen Befunde um ausgedehnte Operationen. Hilf-reich ist eine präoperative Injektion von Methylenblau in die Fistelgänge.

Alternativ zur konventionellen chirurgischen Therapie mit dem Skalpell kommen auchElektrochirurgie,Ultraschall-Skalpell und CO2-Laser zum Einsatz.Diese Methoden ha-ben gegenüber dem Skalpell den Vorteil der gleichzeitigen Blutstillung mit übersicht-licherem Arbeiten an einem blutarmen Operationssitus. Dadurch ist eine vollständi-gere Exzision des befallenen Gewebes möglich.

Am Ende der Operation werden die in der Regel ausgedehnten Wundareale mit gra-nulationsfördernden Wundauflagen abgedeckt (z.B.Polyurethan-Schaumstoffauflagen).

Frühstadien sollten in Tumeszenzlokal-anästhesie operiert werden, Spätstadien in Allgemeinnarkose

Die betroffenen Areale müssen weit im Gesunden exzidiert werden

Abb. 7a,b � Acne inversa axillär: Präoperati-ver Befund (a), Zustand nach Meshgraft-Spalthauttransplantation 6 Monate nachOperation (b)

Abb. 8a–c ▼ Acne inversa inguinoperineal und skrotal : Prä-operativer Befund (a), Zustand nach Exzision und Kombina-tion von Dehnungsplastik, Meshgraft-Spalthauttransplan-tation und Sekundärheilung (b), Z. 6 Monate p.o. (c)



Postoperativer VerlaufNach dem 2.–3.postoperativen Tag erfolgen aufgrund der starken Sekretionsneigung derWunden zunächst tägliche Verbandwechsel, oft unter adäquater Schmerztherapie. Be-währt hat sich die Kombination mit Duschen oder Sitzbädern.Nach 7–10 Tagen könnenVerbandswechsel aller 2 Tage erfolgen. Anschließend ist die Granulationsphase in derRegel dreimal pro Woche ambulant durchführbar. Bei ausgedehnten Perianal- und Pe-rigenitalbefunden ist aufgrund des hohen Pflegeaufwandes ein längerer stationärerAufenthalt erforderlich.

Unterschiedlich erfolgt die definitive �postoperative Wundversorgung.Von einigen Fachkollegen wird nach einer Granulationsphase von 3–4 Wochen eine

Defektdeckung mit �Spalthaut- oder Meshgrafttransplantaten vorgenommen (⊡ Abb. 7,⊡ Abb. 8).Dadurch kann die Heilung der großen Wundareale in der Regel beschleunigtwerden, und es resultieren kosmetisch bessere und funktionell belastbarere Narben.Nachteilig bei diesem Vorgehen sind ein weiteres Narbenareal an der Spenderstelle desTransplantates, eine 4- bis 5-tägige Bewegungseinschränkung im operierten Areal unddie Gefahr von Infektionen im Bereich der Empfängerregion mit Teil- oder vollständi-ger Abstoßung des Transplantates.

Aus diesen Gründen favorisiert die Mehrzahl der operativ tätigen Kollegen die �Se-kundärheilung mit Duschen und Wundauf-lagen,wobei die Granulations- und Epithe-lisierungsphase bis zu 8 ± 2 Wochen dau-ern kann. Es resultieren gute kosmetischeund funktionelle Ergebnisse; die Rezidiv-quote ist gering. Allerdings wird die u. U.sehr aufwendige und kostenintensive Wund-versorgung ausschließlich in den ambulan-ten Sektor verlagert. Kontrollierte Studienzum Vergleich von Sekundärheilung zu De-fektdeckung liegen nicht vor.

Andere Autoren favorisieren die direk-te, einzeitige Defektdeckung mit �Deh-nungs- oder Lappenplastiken (z. B. Trans-positionslappen nach Limberg, ⊡ Abb. 9).

Bei Frühstadien der Acne inversa mitüberschaubaren Lokalbefunden ist im

Bei ausgedehnten Befunden ist ein längerer stationärer Aufenthalt erforderlich

� Postoperative Wundversorgung

� Spalthaut- oder Meshgrafttransplantate

� Sekundärheilung

� Dehnungs- oder Lappenplastiken

Tabelle 4

Komplikationen bei Acne inversa

Reduzierung des Allgemeinzustandes

Narbenstränge, Narbenplatten

Kontrakturen

Elephantiasis-nostras-artige Schwellungen

im Genitalbereich

Pararektale u./o. urethrale Fisteln

Plattenepithelkarzinom (Marjolin-Ulkus)

Morbus Crohn

Reaktive Arthritis

Systemische Amyloidose

Sepsis (mit Exitus letalis)

Abb. 9a–c ▲ Acne inversa axillär: Präoperativer Befund mit angezeichnetem Transpositionslappennach Limberg (a); Zustand nach Exzision und Präparation des Limberg-Lappens (b); Situs bei Ope-rationsende (c)

Tabelle 5

Therapie der Acne inversa

1. Konservative Maßnahmen (adjuvant) 2. Operative Maßnahmen (kurativ)

• Lokaltherapie: • Radikale Exzision und

– Desinfizienzien (Chinosol, Lavasept, – Sekundärheilung

Kaliumpermanganat-Sitzbäder) – Freie Transplantation (Spalthaut, Meshgraft)

– Antibiotika (Clindamycin, Fusidinsäure)

• Systemische Antibiotika – Dehnungsplastik

• Systemische Retinoide (Isotretinoin, Acitretin) – Lokale Lappenplastik

• Hormone (Antiandrogene) – Kombinationen• Dapson


Axillabereich oder im Bereich der Leisten und großen Labien aufgrund der guten Dehn-barkeit der Haut durchaus ein Defektverschluss mit Dehnungsplastik oder lokaler Lap-penplastik möglich. Letzteres Verfahren ist jedoch mit dem Risiko der intraoperativenKontamination und der konsekutiven Infektion behaftet. Da mit den lokalen Lappen-plastiken oft wiederum haartragende Haut, von der eine Neuerkrankung ausgehenkann, an die vormals erkrankte Stelle verlagert wird, ist mit �Rezidiven zu rechnen.

Allerdings treten auch nach radikaler Operation mit Sekundärheilung Rezidive auf.So wurden in einem englischen Kollektiv von 82 Patienten 6 Monate bis zu 7,5 Jahrenach Operation perianal keine,axillär in 3%, inguinoperineal in 37% und submammärsogar in 50% der Fälle Rezidive beobachtet.Aufgrund der hohen Rezidivrate im submam-mären Bereich wird in dieser Lokalisation im Allgemeinen von einem radikalen ope-rativen Vorgehen abgeraten.

Naheliegende Ursachen für Rezidive sind unzureichende Primärexzisionen oderNeumanifestationen der Acne inversa im nichtbehandelten haartragenden Randbe-reich des Operationsfeldes. Neuere Untersuchungen der Arbeitsgruppe der KasselerHautklinik zu Langzeitergebnissen von 106 Acne-inversa-Patienten nach Operationzeigten eine Rezidivrate von lediglich 2,5%.Diese korrelierte nicht mit der Methode derDefektdeckung, jedoch mit der Schwere der Erkrankung. Wichtig ist die �Aufklärungder Patienten über mögliche Rezidive, die oft lange Zeit von den Patienten verdrängtwerden, so dass nach erster operativer Sanierung nicht selten ausgedehnte Rezidivbe-funde resultieren können.Eine erneut aufgetretene Acne inversa erfordert wiederum ei-ne adäquate operative Therapie.

KomplikationenKomplikationen bei einem operativen Vorgehen können sein:

▂ Blutungen,▂ Infektionen,▂ Wundheilungsstörungen,▂ Rezidive,▂ Nervenläsionen,▂ Plexusschäden und▂ seltener Armvenenthrombosen.

Evtl. auftretende Narbenzüge können sekundär korrigiert werden. Bei Patienten mitNeigung zu Keloiden bilden sich selten größere beeinträchtigende Narbenplatten aus,die im perianalen Bereich zu Stuhlinkontinenz führen können.

BegleittherapieIn der �postoperativen Phase kann medizinische Krankengymnastik zur Beseitigungvon bereits präoperativ bestehenden oder zur Prophylaxe drohender Bewegungsein-schränkungen erforderlich sein. Zu prüfen ist ein postoperativer Einsatz von Isotreti-

Die lokale Lappenplastik birgt das Risikoder intraoperativen Kontamination

� Rezidive

Im submammären Bereich wird wegen der hohen Rezidivrate von einer radikalenOperation abgeraten

Rezidive treten nach unzureichender Primärexzision und Neumanifestation der Acne inversa auf

� Aufklärung der Patienten

Narbenzüge, die ev. nach Operationauftreten, können sekundär korrigiertwerden

� Postoperative Phase



noin, Acitretin oder Dapson zur Rezidivprophylaxe, vor allem bei gleichzeitig beste-hender Acne conglobata.

Verlauf und Prognose

In der überwiegenden Mehrzahl der Fälle kann die Acne inversa durch eine suffizien-te chirurgische Therapie gestoppt und zur Abheilung gebracht werden.

Spontane Rückbildungen bei solitärer Knotenbildung sind möglich, aber äußerstselten.Unbehandelt oder bei inadäquater Therapie verläuft die Acne inversa in der Re-gel chronisch-progredient und kann sich auch auf Körperregionen ausdehnen, die ur-sprünglich nicht betroffen waren.Arbeitsunfähigkeit und das Meiden sozialer Kontak-te treiben die Patienten nicht selten in die gesellschaftliche Isolation mit deren Folgen.

Bis zu einer suffizienten Therapie vergeht auch heute noch viel Zeit (im Durchschnitt19 Jahre), im Extremfall bis zu 44 Jahre.In der Regel haben die betroffenen Patienten ei-nen jahre- bis �jahrzehntelangen Leidensweg mit Konsultationen oft mehrerer chirur-gischer Fachkollegen hinter sich, die die vermeintlichen Furunkel oft wiederholt inzi-diert oder Fistelbildungen gespalten haben, bevor die Patienten einer adäquaten The-rapie zugeführt werden können.

Fazit

Die Acne inversa ist aufgrund der z.T. in kurzen Intervallen rezidivierenden, schmerzhaften Läsionen, der durchschnittlichen Dauer und der Chronizität der Erkrankung eine der dermato-logischen Erkrankungen, die den Patienten physisch und psychisch massiv beeinträchtigen und in die soziale sowie gesellschaftliche Isolation führen können.Durch Kenntnis dieses Krankheitsbildes, eine frühzeitige Diagnosestellung und suffiziente Therapie können und müssen diese Folgen verhindert werden.

Korrespondierender AutorDr. A. Stein

Klinik und Poliklinik für Dermatologie, Universitätsklinikum Carl Gustav Carus der TU Dresden, Fetscherstraße 74,01307 Dresden, E-Mail: [email protected]

Literatur

1. Breitkopf C, Bockhorst J, Lippold A et al. (1995) Pyodermia fistulans sinifica (Akne inversa) und Rauchgewohnheiten. ZHautkr 70:332–334

2. Boer J,Weltevreden EF (1996) Hidradenitis suppurativa or acne inversa. A clinicopathological study of early lesions. Br JDermatol 135:721–725

3. Jansen T, Altmeyer P, Plewig G (2001) Acne inversa (alias hidradenitis suppurativa). JEADV 15:532–5404. Jemec GBE, Faber M, Gutschik E et al. (1996) The bacteriology of hidradenitis suppurativa. Dermatology 193:203–2065. Jemec GBE, Heidenheim M, Nielsen NH (1996) The prevalence of hidradenitis suppurativa and its potential precursor le-

sions. J Am Acad Dermatol 35:191–1946. Jemec GBE, Hansen U (1996) The histology of hidradenitis suppurativa. J Am Acad Dermatol 34:994–9997. Plewig G, Steger M (1989) Acne inversa. In: Marks R, Plewig G (eds) Acne and related disorders. Martin Dunitz, London, pp

345–3578. Plewig G, Kligman AM (2000) Acne inversa. In: Plewig G, Kligman AM (eds) Acne and Rosacea, 3rd edn. Springer, Berlin Hei-

delberg New York Tokyo, pp 309–3419. Rompel R, Petres J (2000) Long-term results of wide surgical excision in 106 patients with hidradenitis suppurativa. Derma-

tol Surg 26:638–64310. Werth von der JM,Williams HC, Raeburn JA (2000) The clinical genetics of hidradenitis suppurativa revisited. Br J Dermatol

142:947–95311. Werth von der JM,Williams HC (2000) The natural history of hidradenitis suppurativa. JEADV 14:389–39212. Wienert V, Breuniger H, Müller RPA (2002) Acne inversa (Stufe 2). Hautarzt 53:18–21

Spontane Rückbildungen sind äußerst selten

� Langer Leidensweg


Wichtige Hinweise:Online-Einsendeschluss: 20. März 2003Geben Sie die Antworten bitte über das CME-Portal ein: http://cme.springer.dePer Fax oder Brief eingesandte Antworten können nicht berücksichtigt werden.

Die Lösungen der Zertifizierten Fortbildung aus Ausgabe 12/02 lauten: 1c, 2e, 3a, 4d, 5a, 6e, 7e, 8d.

Fragen zur Zertifizierung

4. Die die Acne inversa auslösendenFaktoren sind noch nicht vollständiggeklärt. Nach bisherigen Untersuchungen könnten nebenhormonellen folgende Faktoren eine Rolle spielen:

I. FettleibigkeitII. RauchenIII. genetische FaktorenIV. Deodorantien und HaarepilationV. bakterielle Besiedelunga) Nur I und IV sind richtigb) Nur III ist richtigc) Nur II und III sind richtigd) I, II und III sind richtige) Alle Antworten sind richtig

5. Wesentliche Merkmale der Acne inversa sind:

I. Gutes Ansprechen auf systemische Antibiotika und Retinoide

II. Erwachsene sind betroffenIII. Kutan-subkutane Knoten, Abszesse und

abszedierende, epithelausgekleidete Fistelgänge vorzugsweise in intertriginö-sen Arealen

IV. Neigung zu RezidivenV. Tendenz zu hypertrophen Narben

und Kontrakturena) Nur I und III sind richtigb) Nur II, III, IV und V sind richtigc) Nur I, II, III und IV sind richtigd) Nur II, III und IV sind richtige) Nur III ist richtig

1. Die Acne inversa ist eine chronisch-rezidivierende granulomatöse undsuppurative Entzündung der Haut,die primär ausgeht von den

I. apokrinen SchweißdrüsenII. TalgdrüsenfollikelnIII. ekkrinen SchweißdrüsenIV. TerminalhaarfollikelnV. Fettgewebslobuli der Subkutisa) Nur I und II sind richtigb) Nur II und IV sind richtigc) Nur I, II und III sind richtigd) Alle Antworten sind richtige) Nur IV und V sind richtig

2. Von der Acne inversa sind Frauen undMänner betroffen. Das VerhältnisFrauen zu Männer beträgt:

a) 1 zu 1b) 1 zu 2c) 2 zu 1d) 2–5 zu 1e) 1 zu 2–5

3. Prädilektionsstellen der Acne inversasind:

I. Gesicht, Brust und RückenII. Axillen und LeistenIII. das PerineumIV. Nacken und KopfhautV. die Perianalregiona) Alle Antworten sind richtigb) Nur I ist richtigc) Nur II und IV sind richtigd) Nur II, III und V sind richtige) Nur II ist richtig

6. Häufige Komplikationen bei der Acne inversa sind

I. eine erhebliche Reduzierung des Allgemeinzustandes

II. die Entstehung von Narbensträngen und -platten

III. die Ausbildung von KontrakturenIV. die Entstehung pararektaler u./o.

urethraler FistelnV. die Entwicklung eines Plattenepithel-

karzinomsa) Alle Antworten sind richtigb) Nur I und II sind richtigc) Nur I, II, III sind richtigd) Nur I, II, III und IV sind richtige) Nur II ist richtig

7. Die Differenzierung zwischen Acneinversa und Morbus Crohn bedarf besonderer Aufmerksamkeit,

I. da selten das gleichzeitige Auftreten beider Erkrankungen möglich ist

II. da die Differenzierung proktoskopischimmer erbracht werden kann

III. da perianale Läsionen in 5% allerMorbus-Crohn-Erkrankungen die Erstmanifestation darstellen

IV. da histologisch bei beiden Erkrankungenepitheloidzellige Granulome nachweis-bar sein können

V. wobei der Morbus Crohn in der Regel derManifestation einer Acne inversa voraus-geht

a) Alle Antworten sind richtigb) I, II, IV und V sind richtigc) Nur I und II sind richtigd) Nur III und V sind richtige) I, III, IV und V sind richtig



9. Die Therapie der Acne inversa umfasst

I. die frühzeitge radikale Operation dererkrankten Hautareale

II. eine intensive LokaltherapieIII. bei Frauen im Frühstadium einer Acne

inversa im Genitalbereich eine hormo-nelle Therapie mit Antiandrogenen

IV. eine systemische Antibiotikagabe vor Operation

V. den präoperativen Einsatz systemischerRetinoide

a) Nur I ist richtigb) Nur II ist richtigc) Nur II und III sind richtigd) Alle Antworten sind richtige) Nur I, II und III sind richtig

8. Die Diagnose einer Acne inversa ergibt sich

a) aus Anamnese und klinischem Befundb) aus pathologisch veränderten

Laborparameternc) bei Nachweis pathologischer Keime

aus den erkrankten Hautarealend) bei Nachweis von Fistelgängen

in der Magnetresonanztomografiee) bei Nichtansprechen der Erkrankung

auf systemische Antibiotikagabe

10.Unbehandelt kommt es in der Regelbei der Acne inversa

I. bei Frauen nach der Menopause zueinem leichteren Verlauf

II. im höheren Lebensalter häufig zuspontanen Rückbildungen

III. bei Männern nach Absetzen desRauchens zur Regression der Erkrankung

IV. zu einem Übergang auf bisher unbefallene Areale

V. zu einem chronisch-progredientenVerlauf

a) Nur V ist richtigb) Nur I und III sind richtigc) Nur IV ist richtigd) Nur II ist richtige) Nur I, IV und V sind richtig

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Hautarzt 2003 · 54:173–187 A.Stein · G.Sebastian DOI 10 ... file174 | Der Hautarzt 2 · 2003 D ie Acne inversa hat bis heute zwischen den verschiedenen Fa chdisziplinen und Län-dern