KINDERWUNSCH UND ZYSTISCHE FIBROSE

Dr. Arvind ChandraÄrztlicher Leiter des Reproduktionsmedizinischen Zentrum der Deutschen Klinik Bad Münder/Hannover

07.03.2019 2

Kinderwunsch und Zystische Fibrose

EizelleSpermien

Eibläschen

EileiterEjakulat

Scheide

EileiterGebärmutter

SchleimhautZervix

Damit die Liebe Früchte trägt…

… brauchen auch Patienten mit Zystischer Fibrose Eizellen, Spermien und eine Gebärmutter

Frauen mit CF haben Oozyten und Uterus.Männer mit CF haben Spermien.Ist nun der Vortrag beendet?

Durch die enormen Fortschritte der CF Behandlung erleben viele Patienten die vierte Lebensdekade. Aber sehr wenige erzielen eine Schwangerschaft 1,9 % Partnerinnen von männlichen CF Patienten 5,7 % der weiblichen CF Patientinnen

Ebenso wenige suchen ärztliche Hilfe durch eine Kinderwunschbehandlung. 1 % der männlichen CF Patienten 0,5 % der weiblichen

Ergebnisse einer Untersuchung des britischen CF Registers 2004

07.03.2019 3

Wenige Schwangerschaften bei CF

Fertility and pregnancy outcomes in men and women with cystic fibrosis in the United Kingdom.Jenny M. Boyd et al. Human Reproduction Vol.19, No.10 pp. 2238–2243, 2004

Männer mit Zystischer Fibrose haben keine Probleme mit der Spermatogenese sondern mit dem Transport. 98% haben keine Samenwege -> CBAVD -> Azoospermie

07.03.2019 4

Störung des Spermientransports

CBAVD Congenitale Bilaterale Aplasie des Vas Deferens. Van der Ven K, Messer L, Van der Ven H, Jeyendran RS, Ober C. Cystic fibrosis mutation screening in healthy men with reduced sperm quality. Hum Reprod. 1996;11:513–517.

Mögliche Ursachen von Samenwegsverschlüssen:• Verletzung der Hoden• Entzündungen• Mumps• Fehlbildung bzw. Fehlen

des Samenleiters (CBAVD,Congenitale Bilaterale Aplasie des Vas Deferens)

07.03.2019 5

Kapazitation

Bei Anderen liegt eine fehlerhafte Fähigkeit zur Kapazitation der Spermien vor.

Bilder nach: Dr. Esam Al-Din Tharwat, https://fertilitypedia.org Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator is vital to sperm fertilizing capacity and male fertilityWen Ming Xu*, and al. 9816–9821 PNAS June 5, 2007 vol. 104 no. 23

DecapacitationFactors

CholesterolAlbumin

Ca2+

HCO3-

increasedplasmaticmembranepermeability

increasedintra-

sperm pH

HCO3-

Adenylylcyclase

Ca2+

activation ofenzymes

Behandlung der CBAVD 1) TESE/TESA (Testikuläre Spermien Extraktion/ Aspiration) 2) ICSI (Intrazytoplasmatische Spermien Injektion)

07.03.2019 6

Möglichkeiten im Fertilitätszentrum

TESE/TESA In Lokalanästhesie oder In Vollnarkose Auch bei Z.n. Lungen Tx

07.03.2019 7

TESE / TESA

Wenn ein Mann zu wenig oder zu schwache Spermien hat,

wird – wie hier in der Klinik für Fortpflanzungsmedizin in Bad Münder operiert. Der Chirurg

holt unterm Mikroskop mit haarfeiner Nadel Samenzellen

aus dem Hoden

ICSI : Reagenzglasbefruchtung mit Mikroinjektion von Spermien

07.03.2019 8

ICSI

Hormonelle Vorbehandlung

Tägliche FSH Injektionen zur mehrfollikulären Stimulation der Ovarien mit Unterdrückung des Eisprungs.

„So viel wie nötig, so wenig wie möglich!“

Nach Ovulationsinduktion Follikelpunktion in Narkose zur Oozytengewinnung- und Isolierung.

https://www.med4you.at/kinderwunsch/kwth02.jpg

ICSI : Reagenzglasbefruchtung mit Mikroinjektion von Spermien

07.03.2019 9

ICSI

2

https://www.med4you.at/kinderwunsch/kwth02.jpg

ICSI : Reagenzglasbefruchtung mit Mikroinjektion von Spermien

07.03.2019 10

ICSI

23

5

https://www.med4you.at/kinderwunsch/kwth02.jpg

4

Auffindbarkeit von Spermien nach TESE bei obstruktiver Azoospermie durch CBAVD liegt bei nahezu 100%

07.03.2019 11

Erfolgsrate von TESE

07.03.2019 12

Altersabhängigkeit bei den Frauen

0

10

20

30

40

50

60

70

25-26 27-28 29-30 31-32 33-34 35-36 37-38 39-40 41-42 43-44

Schwangerschafts-, Abort- und Geburtenrate 2014 - 2017

PR in %

AR in %

BR in %

Schwangerschaftsrate in %

Abortrate in %

Geburtenrate in %

Insemination zur Behandlung der Cervixschleim Problematik bei CF Patientinnen und Kapazitationsproblematik von CF Männern.

07.03.2019 13

Insemination

1. Vorbehandlung mit Hormonen (meistens)2. „Aufbereitung“ der Spermien

-> Nur befruchtungsfähige Spermien ohne weitere Bestandteile des Ejakulats werden inseminiert

Abb. https://www.med4you.at/kinderwunsch/kwth02.jpg

3. Optimiertes Einbringen der Spermien in den Genitaltrakt

Gibt es CF spezifische Aspekte der Kinderwunschbehandlung zu beachten?

Nicht bei männlichen Patienten Bei weiblichen Patientinnen ist auf einen belastbaren

Lungen- und Ernährungszustand zu achten. Ein Zustand nach Lungen-/Leber- und Pankreastransplantation ist für sich betrachtet keine Kontraindikation.

Vor einer Kinderwunschbehandlung wird der Partner molekulargenetisch auf CF Trägerschaft untersucht.

07.03.2019 14

Spezifische Aspekte bei CF

Die Kinderwunschbehandlung von CF Patient*innen stellt medizinisch keine überdurchschnittliche Herausforderungen dar.

Insemination, TESE und ICSI gehören zum Standardwerkzeug der Reproduktionsmedizin.

Vermutlich wird mit den fortschreitenden Erfolgen in der Behandlung der Patienten auch der Anteil derer steigen, die ihren Kinderwunsch erfüllen wollen und können.

07.03.2019 15

Zusammenfassung