KurzlehrbuchDermatologieWolfram Sterry

SterryKurzlehrbuch D

ermatologie

KurzlehrbuchDermatologie

Ohne Falten durch die Derma!• Vollständiger Überblick – in kurzer Zeit haben Sie die Dermatologie

im Griff. • Konzentration auf das Wesentliche – klar strukturiert, verständlich

und praxisnah. • Das gesamte prüfungsrelevante Wissen ist abgedeckt. • Schulen Sie Ihren Blick – zahlreiche klinische Abbildungen helfen

Ihnen dabei. • Hochwertige Grafiken und tabellarische Übersichten erleichtern

Ihnen das Lernen und Verständnis für wichtige Zusammenhänge. • Praxisorientiert durch zahlreiche Tipps und Fallgeschichten.

Neu in der 2. Auflage:• Alle Kapitel sind aktualisiert.• Inkl. Zugangscode zur eRef – alle Buchinhalte sind online oder

offline nutzbar.

ISBN 978-3-13-146272-5

9 7 8 3 1 3 1 4 6 2 7 2 5

2. Auflage

2. Auflage

Online-Version in der eRef

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Nutzen Sie mit Ihrem Buch attraktive Vorteile auf der Online-Plattform eRef: Der gesamte Buchinhalt ist auch online verfügbar! Weitere Informationen fi nden Sie unter eRef.thieme.de

Unter Mitarbeit vonViktor Alexander CzaikaUlrike DrecollIna HadshiewFelix KieckerDimitrios PapakostasSandra PhilippRichard StefaniakKarola StielerDorothea Terhorst-Molawi

Das Konzept: Ihr roter Faden beim Lernen

Die Key Points am Kapitelanfang vermitteln Ihnen:• Was sind die Grundlagen?• Was ist schwierig, was ist wichtig?• Welche fächerübergreifenden Aspekte sind relevant?

Praxistipps im Text helfen Ihnen bei konkreten Fragestellungen im klinischen Alltag.Klinische Fallbeispiele geben einen Einblick in Ihre spätere berufliche Tätigkeit.

Ideal zur effizienten Prüfungsvorbereitung:• Am aktuellen GK orientiert.• Mit klarer Gliederung und übersichtlicher Aufbereitung der Inhalte.

Sterry_KLB Dermatologie_2A_146272_ok.indd 1 12.03.2018 11:39:46

Auf einen Blick

1 Anatomische, physiologische und immunologische Grundlagen der Haut

2 Dermatologische Diagnostik

3 Dermatologische Therapie

4 Infektionskrankheiten der Haut

5 Allergien und Intoleranzreaktionen

6 Atopische Dermatitis und andere Ekzeme

7 Entzündliche Dermatosen

8 Autoimmunerkrankungen der Haut

9 Physikalisch und chemisch bedingte Dermatosen

10 Pigmentierungsstörungen

11 Nävi und Tumoren der Haut

12 Gefäßerkrankungen

13 Erkrankungen der Haare

14 Erkrankungen der Nägel

15 Erkrankungen der Talg- und Schweißdrüsen

16 Erkrankungen des subkutanen Fettgewebes

17 Erkrankungen der Lippen und der Mundschleimhaut

18 Erbkrankheiten der Haut (Genodermatosen)

19 Proktologische Erkrankungen

20 Andrologie

21 Hautveränderungen bei systemischen Erkrankungen

22 Dermatologie in verschiedenen Lebensabschnitten

23 Psychodermatosen

24 Anhang

3

15

27

43

99

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303

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II

Kurzlehrbuch

Dermatologie

Wolfram Sterry

Viktor Alexander CzaikaUlrike DrecollIna HadshiewFelix KieckerDimitrios PapakostasSandra PhilippRichard StefaniakKarola StielerDorothea Terhorst-Molawi

2., aktualisierte Auflage

305 Abbildungen94 Tabellen

Georg Thieme VerlagStuttgart · New York

III

Bibliografische Information der Deutschen NationalbibliothekDie Deutsche Nationalbibliothek verzeichnet diese Publi-kation in der Deutschen Nationalbibliografie:detaillierte bibliografische Daten sind im Internet überhttp://dnb.d-nb.de abrufbar.

Ihre Meinung ist uns wichtig! Bitte schreiben Sie uns unter:www.thieme.de/service/feedback.html

1. Auflage 2011

© 2018 Georg Thieme Verlag KGRüdigerstraße 14, D-70469 StuttgartUnsere Homepage: http://www.thieme.de

Printed in Germany

Umschlaggestaltung: Thieme GruppeUmschlagfoto: © Markomarcello/Adobe StockZeichnungen: Holger Vanselow, StuttgartSatz: Druckhaus Götz GmbH, Ludwigsburggesetzt auf 3B2Druck: Westermann Druck Zwickau GmbH, Zwickau

DOI 10.1055/b-006-149283

Auch erhältlich als E-Book:eISBN (PDF) 978-3-13-242072-4eISBN (epub) 978-3-13-242073-1

ISBN 978-3-13-146272-5 1 2 3 4 5 6

Wichtiger Hinweis: Wie jede Wissenschaft ist die Medizinständigen Entwicklungen unterworfen. Forschung und klini-sche Erfahrung erweitern unsere Erkenntnisse, insbesonderewas Behandlung und medikamentöse Therapie anbelangt.Soweit in diesemWerk eine Dosierung oder eine Applikationerwähnt wird, darf der Leser zwar darauf vertrauen, dassAutoren, Herausgeber und Verlag große Sorgfalt darauf ver-wandt haben, dass diese Angabe dem Wissensstand beiFertigstellung des Werkes entspricht.Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applika-tionsformen kann vom Verlag jedoch keine Gewähr über-nommen werden. Jeder Benutzer ist angehalten, durchsorgfältige Prüfung der Beipackzettel der verwendetenPräparate und gegebenenfalls nach Konsultation einesSpezialisten festzustellen, ob die dort gegebene Empfehlungfür Dosierungen oder die Beachtung von Kontraindikationengegenüber der Angabe in diesem Buch abweicht. Eine solchePrüfung ist besonders wichtig bei selten verwendeten Präpa-raten oder solchen, die neu auf den Markt gebracht wordensind. Jede Dosierung oder Applikation erfolgt auf eigeneGefahr des Benutzers. Autoren und Verlag appellieren anjeden Benutzer, ihm etwa auffallende Ungenauigkeiten demVerlag mitzuteilen.

Geschützte Warennamen (Warenzeichen) werden nicht be-sonders kenntlich gemacht. Aus dem Fehlen eines solchenHinweises kann also nicht geschlossen werden, dass es sichum einen freien Warennamen handelt.Das Werk, einschließlich aller seiner Teile, ist urheber-rechtlich geschützt. Jede Verwertung außerhalb der engenGrenzen des Urheberrechtsgesetzes ist ohne Zustimmungdes Verlages unzulässig und strafbar. Das gilt insbesonderefür Vervielfältigungen, Übersetzungen, Mikroverfilmungenund die Einspeicherung und Verarbeitung in elektronischenSystemen.

IV

Vorwort

Moderne Dermatologie – ein Fach, das intellektuellbegeistert und für die Patienten sehr gute therapeuti-sche Möglichkeiten aufweist!Die Haut hat als Grenzorgan, aber auch als Kommuni-kationsmedium eine enorme Bedeutung für unsereGesundheit und unser Wohlbefinden. Erkrankungender Haut sind extrem häufig, sie umfassen Infektio-nen, Reaktionen auf Umwelteinflüsse –wie beispiels-weise Allergien –, Autoimmunreaktionen, genetischeErkrankungen, aber auch Tumoren und viele andereErscheinungsformen. Die Dermatologie hat in denletzten dreißig Jahren wissenschaftliche Fortschrittegemacht, die es erlauben, die meisten Krankheitspro-zesse weitgehend oder ganz zu verstehen, und einergezielten Therapie zuzuführen. Integral zur Dermato-logie gehören auch die operative Dermatologie unddie dermatologische Onkologie und natürlich diezahlreichen Spezialgebiete.

Auch die aktualisierte Neuauflage des erfolgreichenKurzlehrbuches Dermatologie bietet Ihnen einenguten Überblick über dieses spannende Fachgebiet.ImbewährtenKurzlehrbuch-Konzept vom „typischenklinischen Fall“ zur Systematik und von dort zur Lö-sung des Problems für den Patienten, werden die fürSie relevanten Themen und Krankheitsbilder kom-pakt und gut verständlich präsentiert.Wir hoffen, dass Sie etwas von dem Enthusiasmusspüren, den wir alle, auch der Verlag, bei der Erstel-lung dieses Buches gespürt haben, und dass Sie sichvon ihm anstecken lassen.

Viel Spaß und Anregung beim Lesen, Lernen und auchbeim Wiederholen wünscht Ihnen

IhrWolfram Sterry

V

Anschriften

Herausgeber:

Prof. Dr. med. Wolfram SterryKlinik für Dermatologie, Venerologie undAllergologieCharité-Universitätsmedizin BerlinCharitéplatz 110117 Berlin

Mitarbeiter:

Dr. med. Ulrike DrecollDermatologische Praxis B 18Gussmann & DrecollBadensche Str. 1810715 Berlin-Wilmersdorf

Dr. med. Richard StefaniakHautarztpraxis Lee und StefaniakStraßburger Str. 7 c10405 Berlin

Dr. med. Felix KieckerDr. med. Sandra PhilippDr. med. Karola StielerDr. med. Dorothea Terhorst-MolawiKlinik für Dermatologie, Venerologie undAllergologieCharité-Universitätsmedizin BerlinCharitéplatz 110117 Berlin

Dr. med. Viktor Alexander CzaikaBruno-Bürgel-Weg 1612439 Berlin

Priv.-Doz. Dr. med. Ina HadshiewDerma KölnGraseggerstraße 10550737 Köln

Dr. med. Dimitrios PapakostasN. Kazantzaki 6915772 Zografou-AthenGriechenland

VI

Inhalt

1 Anatomische, physiologischeund immunologischeGrundlagen der Haut 3

Ina Hadshiew

1.1 Funktionen der Haut 3

1.2 Struktur der Haut 3

1.3 Aufbau der Haut 41.3.1 Epidermis 41.3.2 Dermis 61.3.3 Subkutis 7

1.4 Immunsystem der Haut undimmunologische Reaktionen 7

1.4.1 Angeborenes(unspezifisches) Immunsystem 7

1.4.2 Erworbenes (spezifisches) Immun-system 8

1.4.3 Komponenten des Immunsystems 8

2 Dermatologische Diagnostik 15

Ina Hadshiew

2.1 Effloreszenzenlehre 152.1.1 Primäreffloreszenzen 152.1.2 Sekundäreffloreszenzen 16

2.2 Anamnese 17

2.3 Erhebung eines Hautbefundes 17

2.4 Weiterführende Untersuchungen 192.4.1 Holzspatel 192.4.2 Glasspatel 192.4.3 Lupe und Dermatoskop 202.4.4 Konfokale In-vivo-Laserscan-

Mikroskopie 202.4.5 Optische Kohärenztomografie 202.4.6 Lichtmikroskopie 202.4.7 Materialentnahme 212.4.8 Histologische Diagnostik 212.4.9 Polymerase-Kettenreaktion 222.4.10 Wood-Licht 222.4.11 Sonografie 222.4.12 Spezielle Untersuchungsverfahren 22

3 Dermatologische Therapie 27

Ina Hadshiew

3.1 Lokale medikamentöse Therapie 273.1.1 Träger (Grundlagen) 27

3.1.2 Wirkstoffe 27

3.2 Systemische medikamentöseTherapie 30

3.2.1 Antibiotika 303.2.2 Virustatika 303.2.3 Antimykotika 303.2.4 Antihistaminika 313.2.5 Retinoide 313.2.6 Fumarsäureester 323.2.7 Immunsuppressiva 32

3.3 Verbände 34

3.4 Phototherapie und Klimatherapie 353.4.1 Phototherapie 353.4.2 Klimatherapie 36

3.5 Lasertherapie 37

3.6 Operative Dermatologie 373.6.1 Biopsie 383.6.2 Inzision, Drainage 383.6.3 Kürettage, Shave-Exzision 383.6.4 Dermabrasion 383.6.5 Elektrokaustik 383.6.6 Kryotherapie 383.6.7 Nageloperationen 383.6.8 Exzisions- und Rekonstruktions-

techniken 383.6.9 Liposuktion (Fettabsaugung) 393.6.10 Phlebochirurgie 393.6.11 Exstirpation des Sentinel-Lymphknotens 40

3.7 Ästhetische Dermatologie 40

4 Infektionskrankheiten der Haut 43

4.1 Erkrankungen durch Viren 43Viktor Alexander Czaika

4.1.1 Grundlagen 434.1.2 Infektionen durch Herpesviren 434.1.3 Infektionen durch Picornaviren 474.1.4 Infektionen durch humane

Papillomaviren 484.1.5 Infektionen durch Pockenviren 51

4.2 Erkrankungen durch Bakterien 52Viktor Alexander Czaika

4.2.1 Grundlagen 524.2.2 Infektionen durch Bakterien der

Standortflora 534.2.3 Infektionen durch Staphylokokken 544.2.4 Infektionen durch Streptokokken 57

VIIInhalt

4.2.5 Infektionen durch gramnegativeBakterien 61

4.2.6 Bakterielle Zoonosen 624.2.7 Mykobakteriosen 64

4.3 Erkrankungen durch Pilze 68Viktor Alexander Czaika

4.3.1 Grundlagen 684.3.2 Dermatophyteninfektionen (Tinea) 694.3.3 Hefepilzinfektionen 754.3.4 Schimmelpilzinfektionen 774.3.5 Subkutane Mykosen 77

4.4 Erkrankungen durch Parasiten 77Ina Hadshiew

4.4.1 Leishmaniose 784.4.2 Skabies 784.4.3 Trombidiose 794.4.4 Pediculosis (Läusebefall) 794.4.5 Pulicosis (Flohbefall) 804.4.6 Culicosis 814.4.7 Cimicosis (Wanzenbefall) 814.4.8 Erkrankungen durch Zecken 814.4.9 Larva migrans (cutanea) 82

4.5 Sexuell übertragbare Erkrankungen(STD) 82Viktor Alexander Czaika

4.5.1 Grundlagen 824.5.2 Syphilis (Lues) 834.5.3 Gonorrhö (Tripper) 884.5.4 Infektionen durch Chlamydia

trachomatis 894.5.5 Ulcus molle 914.5.6 Granuloma inguinale 924.5.7 HIV-Infektion und AIDS 92

5 Allergien und Intoleranz-reaktionen 99

Richard Stefaniak

5.1 Grundlagen 995.1.1 Definitionen 995.1.2 Pathogenese und Klinik 1005.1.3 Diagnostik 1015.1.4 Prävention und Therapie 104

5.2 Allergische Rhinokonjunktivitis 106

5.3 Insektengiftallergie 107

5.4 Latexallergie 108

5.5 Nahrungsmittelallergie und-intoleranzen 108

5.6 Urtikaria 1095.6.1 Akute Urtikaria 1105.6.2 Chronische Urtikaria 1105.6.3 Sonderformen der Urtikaria 111

5.7 Angioödem 111

5.8 Kutane Arzneimittelreaktionen 1125.8.1 Arzneimittelexantheme 1135.8.2 Urtikaria 1135.8.3 Arzneimittelinduzierte Autoimmun-

dermatosen 1145.8.4 Purpura pigmentosa progressiva 1145.8.5 Erythema-multiforme-Gruppe 114

6 Atopische Dermatitis undandere Ekzeme 119

Richard Stefaniak

6.1 Grundlagen 119

6.2 Atopische Dermatitis 119

6.3 Lichen simplex chronicus 122

6.4 Kontaktekzeme 1236.4.1 Allergisches Kontaktekzem 1236.4.2 Toxisches Kontaktekzem 124

6.5 Seborrhoisches Ekzem 1256.5.1 Seborrhoisches Ekzem des Säuglings 1256.5.2 Seborrhoisches Ekzemdes Erwachsenen 125

6.6 Mikrobielles Ekzem 126

6.7 Exsikkationsekzem 126

6.8 Dyshidrotisches Ekzem 127

6.9 Stauungsekzem 127

6.10 Handekzem 128

6.11 Berufsdermatosen 128

7 Entzündliche Dermatosen 133

Sandra Philipp

7.1 Erythematosquamöse Dermatosen 1337.1.1 Psoriasis 1337.1.2 Reaktive Arthritis 1397.1.3 Pityriasis rosea 1407.1.4 Pityriasis rubra pilaris 1417.1.5 Erythrodermie 141

7.2 Papulöse und lichenoide Dermatosen 1437.2.1 Lichen ruber planus 1437.2.2 Lichen nitidus 1447.2.3 Lichen sclerosus et atrophicans (LSA) 145

VIII Inhalt

7.2.4 Pityriasis lichenoides 1467.2.5 Prurigo-Gruppe 147

7.3 Granulomatöse Dermatosen 1487.3.1 Sarkoidose 1497.3.2 Melkersson-Rosenthal-Syndrom (MRS) 1517.3.3 Granuloma anulare 1517.3.4 Necrobiosis lipoidica 1527.3.5 Rheumaknoten 153

8 Autoimmunerkrankungen derHaut 157

Sandra Philipp

8.1 Grundlagen 1578.1.1 Übersicht 1578.1.2 Diagnostik 157

8.2 Blasenbildende Autoimmun-erkrankungen 157

8.2.1 Pemphigus-Gruppe 1588.2.2 Pemphigoid-Gruppe 1618.2.3 Lineare IgA-Dermatose (LAD) 1658.2.4 Dermatitis herpetiformis Duhring 1658.2.5 Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) 166

8.3 Kollagenosen 1678.3.1 Lupus erythematodes (LE) 1678.3.2 Dermatomyositis 1728.3.3 Sklerodermie 1748.3.4 Overlap-Syndrome 177

9 Physikalisch und chemischbedingte Dermatosen 181

Ina Hadshiew

9.1 Mechanische Hautschädigung 181

9.2 Chemische Hautschädigung 181

9.3 Thermische Hautschädigung 1829.3.1 Verbrennungen 1829.3.2 Erfrierungen 1829.3.3 Perniones (Frostbeulen) 183

9.4 Lichtinduzierte Hautschädigung 1839.4.1 Grundlagen 1849.4.2 Dermatitis solaris 1849.4.3 Phototoxische und photoallergische

Dermatitis 1859.4.4 Chronische aktinische Dermatitis 1869.4.5 Polymorphe Lichtdermatose (PLD);

Sonnenallergie 1869.4.6 Hautalterung und Photokarzinogenese 186

9.4.7 Lichtprovozierbare Dermatosen 1879.4.8 Genodermatosen mit stark erhöhter

Lichtempfindlichkeit 187

9.5 Hautschädigung durch ionisierendeStrahlen 187

9.5.1 Radiodermatitis acuta 1879.5.2 Radiodermatitis chronica 187

10 Pigmentierungsstörungen 191

Ina Hadshiew

10.1 Grundlagen 19110.1.1 Melaninbiosynthese 19110.1.2 Induktoren der Melanogenese 191

10.2 Hypopigmentierungen 19210.2.1 Genetisch bedingte (angeborene)

Hypopigmentierungen 19210.2.2 Erworbene Hypopigmentierungen 193

10.3 Hyperpigmentierungen 19410.3.1 Angeborene Hyperpigmentierungen 19410.3.2 Erworbene Hyperpigmentierungen 195

11 Nävi und Tumoren der Haut 199

Felix Kiecker

11.1 Grundlagen 19911.1.1 Einteilung 19911.1.2 Klinische Bedeutung 199

11.2 Zysten der Haut 19911.2.1 Epidermoidzysten (Epidermalzysten,

Atherom) 19911.2.2 Milien (Hirsekörner) 19911.2.3 Trichilemmalzysten (Grützbeutel) 200

11.3 Fehlbildungen und benigneTumoren der Epidermis 200

11.3.1 Epidermaler Nävus 20011.3.2 Seborrhoische Keratose 200

11.4 In-situ-Karzinome der Epidermis 20111.4.1 Aktinische Keratose 20111.4.2 Morbus Bowen und Erythroplasie

Queyrat 20211.4.3 Bowenoide Papulose 202

11.5 Maligne Tumoren der Epidermis 20311.5.1 Basalzellkarzinom 20311.5.2 Plattenepithelkarzinom der Haut 20411.5.3 Merkelzellkarzinom 20511.5.4 Keratoakanthom 205

IXInhalt

11.6 Benigne melanozytäre Tumoren 20611.6.1 Epidermale melanozytäre

Fehlbildungen 20611.6.2 Nävuszellnävus (NZN, melanozytärer

Nävus) 20711.6.3 Dermale melanozytäre Fehlbildungen 209

11.7 Maligne melanozytäre Tumoren 21011.7.1 Lentigo maligna-Melanom (in situ) 21011.7.2 Malignes Melanom 211

11.8 Tumoren der Adnexstrukturen 21411.8.1 Syringom 21411.8.2 Zylindrom 21411.8.3 Naevus sebaceus 21411.8.4 Pilomatrixom 21411.8.5 Morbus Paget der Mamille 21411.8.6 Extramammärer Morbus Paget 214

11.9 Tumoren des Bindegewebes 21511.9.1 Fibrome 21511.9.2 Hypertrophe Narben und Keloide 21511.9.3 Dermatofibrosarcoma protuberans

(DFSP) 216

11.10 Tumoren des subkutanenFettgewebes 216

11.10.1 Lipom 216

11.11 Tumoren des Muskel- undNervengewebes 216

11.11.1 Leiomyom 21611.11.2 Neurofibrom 216

11.12 Tumoren der Gefäße 21711.12.1 Naevus flammeus 21711.12.2 Infantiles Hämangiom 21711.12.3 Seniles Angiom 21811.12.4 Eruptives Angiom 21811.12.5 Glomustumor 21811.12.6 Angiosarkom 21811.12.7 Kaposi-Sarkom 219

11.13 Mastzelltumoren (Mastozytosen) 22011.13.1 Mastozytom 22011.13.2 Urticaria pigmentosa 220

11.14 Histiozytäre Tumoren (Histiozytosen) 22011.14.1 Langerhans-Zell-Histiozytosen (LZH) 22011.14.2 Juveniles Xanthogranulom 221

11.15 Kutane Lymphome 22111.15.1 Parapsoriasis en plaques 22211.15.2 Primär kutane T-Zell-Lymphome 22211.15.3 Primär kutane B-Zell-Lymphome 22411.15.4 Pseudolymphome 225

11.16 Kutane Paraneoplasien 22511.16.1 Acanthosis nigricans maligna 22611.16.2 Erythema gyratum repens 22611.16.3 Erythema necroticum migrans 22611.16.4 Hypertrichosis lanuginosa acquisita 226

11.17 Hautmetastasen 226

12 Gefäßerkrankungen 229

12.1 Erkrankungen der Venen(Phlebologie) 229Ulrike Drecoll

12.1.1 Grundlagen 22912.1.2 Diagnostik bei Erkrankungen der

Venen 23012.1.3 Varikose 23112.1.4 Thrombo- und Varikophlebitis 23312.1.5 Tiefe Beinvenenthrombose (TVT) 23312.1.6 Chronisch-venöse Insuffizienz (CVI)

und Ulcus cruris venosum 235

12.2 Erkrankungen der Arterien 236Dorothea Terhorst-Molawi

12.2.1 Teleangiektasien 23612.2.2 Raynaud-Syndrom 23712.2.3 Vaskulitiden 237

13 Erkrankungen der Haare 243

Ina Hadshiew

13.1 Grundlagen 24313.1.1 Haartypen 24313.1.2 Haaraufbau 24313.1.3 Haarzyklus 243

13.2 Diagnostik bei Haarerkrankungen 24413.2.1 Anamnese 24413.2.2 Klinischer Befund 24513.2.3 Weiterführende Diagnostik 245

13.3 Nichtvernarbende Alopezie 24613.3.1 Androgenetische Alopezie (AGA) 24613.3.2 Alopecia areata (AA) 24813.3.3 Telogenes Effluvium 250

13.4 Vernarbende Alopezie 250

13.5 Hypertrichose 25113.5.1 Hirsutismus 251

13.6 Haarschaftanomalien 251

X Inhalt

14 Erkrankungen der Nägel 255

Karola Stieler

14.1 Grundlagen 255

14.2 Leitsymptom Nagelveränderung 25514.2.1 Veränderungen der Nagelform und

-oberfläche 25514.2.2 Veränderungen der Nagelfarbe

(Dyschromie) 255

14.3 Infektionen des Nagelapparats 261

14.4 Tumoren im Bereich desNagelapparats 261

14.4.1 Akrolentiginöses Melanom 26114.4.2 Subunguale Exostose und

Osteochondrome 26114.4.3 Koenen-Tumoren 262

15 Erkrankungen der Talg- undSchweißdrüsen 265

Ina Hadshiew

15.1 Acne vulgaris 265

15.2 Rosazea 268

15.3 Periorale Dermatitis 269

15.4 Hyperhidrosis 270

15.5 Anhidrosis 270

16 Erkrankungen des subkutanenFettgewebes 273

Karola Stieler

16.1 Grundlagen 273

16.2 Pannikulitis 27316.2.1 Erythema nodosum 27316.2.2 Erythema induratum Bazin 274

16.3 Lipomatosen 274

16.4 Perniones 275

16.5 Lipodystrophie 275

17 Erkrankungen der Lippen undder Mundschleimhaut 279

Karola Stieler

17.1 Grundlagen 279

17.2 Lippenerkrankungen 27917.2.1 Cheilitis 279

17.2.2 Herpes labialis und Gingivostomatitisherpetica 279

17.2.3 Lippenkarzinom 279

17.3 Mundschleimhauterkrankungen 28017.3.1 Aphthen 28017.3.2 Orale Candida-Infektion 28117.3.3 Orale Leukoplakie 281

17.4 Zungenerkrankungen 281

18 Erbkrankheiten der Haut(Genodermatosen) 285

Karola Stieler

18.1 Hereditäre Verhornungsstörungen 28518.1.1 Ichthyosen 28518.1.2 Palmoplantarkeratosen (PPK) 28718.1.3 Porokeratosen 28818.1.4 Erkrankungen mit dyskeratotischer

Akantholyse 28918.1.5 Follikuläre Keratosen 290

18.2 Hereditäre blasenbildendeErkrankungen 290

18.2.1 Epidermolysis bullosa (EB) 290

18.3 Hereditäre Bindegewebsstörungen 29218.3.1 Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) 29218.3.2 Kongenitale Cutis laxa 29418.3.3 Pseudoxanthoma elasticum 294

18.4 Genodermatosen mitGefäßveränderungen 294

18.4.1 Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom 29418.4.2 Klippel-Trenaunay-Syndrom 29518.4.3 Morbus Rendu-Osler 29518.4.4 Cutis marmorata teleangiectatica

congenita 295

18.5 Mit Tumoren assoziierteGenodermatosen und Syndrome 296

18.5.1 Gorlin-Goltz-Syndrom 29618.5.2 Peutz-Jeghers-Syndrom 29618.5.3 Louis-Bar-Syndrom 29618.5.4 Neurofibromatose 29618.5.5 Tuberöse-Sklerose-Komplex (TSC) 29718.5.6 Xeroderma pigmentosum (XP) 29818.5.7 Von Hippel-Lindau-Syndrom 299

18.6 Sonstige Genodermatosen 29918.6.1 Morbus Fabry 29918.6.2 Porphyrien 29918.6.3 Incontinentia pigmenti 29918.6.4 Buschke-Ollendorff-Syndrom 299

XIInhalt

19 Proktologische Erkrankungen 303

Ulrike Drecoll

19.1 Grundlagen 303

19.2 Diagnostik 30319.2.1 Anamnese und klinische Untersuchung 30319.2.2 Apparative Diagnostik 304

19.3 Perianale Erkrankungen 30419.3.1 Marisken 30419.3.2 Analekzem 304

19.4 Intraanale Erkrankungen 30619.4.1 Hämorrhoidalleiden 30619.4.2 Analfissur 30719.4.3 Analvenenthrombose 307

19.5 Weitere Erkrankungen 308

20 Andrologie 311

Dimitrios Papakostas

20.1 Andrologische Diagnostik 311

20.2 Männliche Fertilitätsstörungen 31220.2.1 Testikuläre Störungen 31220.2.2 Extratestikuläre genitale Störungen 31320.2.3 Immunologische Störungen 31320.2.4 Impotentia coeundi 313

20.3 Gynäkomastie 314

20.4 Assistierte Reproduktion 314

21 Hautveränderungen beisystemischen Erkrankungen 317

Dimitrios Papakostas

21.1 Porphyrien 31721.1.1 Erythropoetische Porphyrien 31721.1.2 Hepatische Porphyrien 318

21.2 Xanthomatosen 318

21.3 Diabetes mellitus 319

21.4 Kalziphylaxie 320

21.5 Amyloidosen 320

21.6 Muzinosen 32121.6.1 Lichen myxoedematosus und

Skleromyxödem 32121.6.2 Sklerödem 32221.6.3 Retikuläre erythematöse Muzinose 322

21.7 Gicht 322

21.8 Acrodermatitis enteropathica 322

22 Dermatologie in verschiedenenLebensabschnitten 325

Dimitrios Papakostas

22.1 Dermatosen im Kindesalter 32522.1.1 Die klassischen Infektionskrankheiten 32522.1.2 Kawasaki-Syndrom 32722.1.3 Sonstige Dermatosen des Kindesalters 328

22.2 Schwangerschaftsdermatosen 32822.2.1 Physiologische Veränderungen 32822.2.2 Durch eine Schwangerschaft

beeinflusste Dermatosen 32822.2.3 Spezifische Schwangerschafts-

dermatosen 32822.2.4 Therapie in der Schwangerschaft 330

22.3 Geriatrische Dermatologie 33022.3.1 Physiologische Hautalterung

(Altersstigmata) 33022.3.2 Altersdermatosen 330

23 Psychodermatosen 335

Dimitrios Papakostas

23.1 Einteilung 335

23.2 Artefakte 335

23.3 Dermatozoenwahn 335

23.4 Dysmorphophobie undMissempfindungen 336

23.5 Hypochondrie 336

23.6 Essstörungen 336

24 Sachverzeichnis 338

XII Inhalt

Kapitel 1

Anatomische,physiologischeund immunologischeGrundlagen der Haut

1.1 Funktionen der Haut 3

1.2 Struktur der Haut 3

1.3 Aufbau der Haut 4

1.4 Immunsystem der Haut undimmunologische Reaktionen 7

2 Klinischer Fall

„Sommergrippe?“

Eine Sommergrippe bahnt sich anFranziska ist zusammen mit 3 Freundinnen mit demRucksack in Zimbabwe unterwegs. Nach 4 TagenKanu-Safari und Sonne rund um die Uhr ist sie endlichfroh, wieder festen Boden unter den Füßen zu haben.Jetzt geht es weiter zu den Eastern Highlands im west-lichen Teil Zimbabwes. Bereits auf der Fahrt dorthinfühlt sich Franziska schlapp und verspürt stärker wer-dende Muskel- und Gliederschmerzen, v. a. im Rücken.„Das wird bestimmt eine Sommergrippe, so wie sichdas anfühlt“, denkt sich Franziska und geht abendsim Backpackers früh ins Bett.

Von Tag zu Tag mehr BläschenAm nächsten Morgen fühlt sie sich nicht besser – eherschlechter. Daher beschließt sie, nicht mit ihrenFreundinnen wandern zu gehen, sondern im Back-packers zu bleiben und sich auszuruhen. Plötzlich ver-spürt sie einen leichten Juckreiz am Rücken und be-merkt beim Kratzen eine kleine Stelle neben der Wir-belsäule, die sich irgendwie holprig anfühlt. Als ihreFreundinnen von der Tagestour zurückkommen, zeigtsie ihnen gleich den Fleck. „Das sind ganz viele kleineBläschen, die dicht neben einander stehen“, stellteine der Freundinnen fest. „Der gesamte Bereich istetwa 2,5 cm groß. Und rot ist er auch. Also Mückensti-che können das ja nicht sein, so dicht nebeneinander.“Am nächsten Morgen überprüft Franziska gleich dieHautstelle am Rücken. Er fühlt sich an wie am Vortag,

aber jetzt ist ein paar Zentimeter daneben auf gleicherHöhe ein weiteres Areal mit Bläschen dazugekommen.An den darauf folgenden Tagen treten immer mehrkleine einzelne Bläschen auf. Sie reichen jetzt bereitsvon der Wirbelsäule bis zur seitlichen Bauchwand undbilden einen etwa 5 cmbreiten, leicht schräg verlaufen-den Streifen. Schließlich beschließt sie zum Arzt zugehen.

„Did you have chicken-pox?“Franziska sitzt unruhig in der Notaufnahme. „Hoffent-lich ist es nichts Schlimmes“, denkt sie, aber da wirdsie auch schon aufgerufen. Sie schildert dem Arztkurz ihr Anliegen, woraufhin er sich gleich ihren Rückenansieht. „Did you have chicken-pox, when you were akid?”, fragt der Arzt. Als Franziska bejaht, erklärt erihr, dass sie eine Reaktivierung ihres Windpockenvirushätte. Zur Behandlung verschreibt er ihr eine zinkhal-tige Lotion und ein Virustatikum zum Einnehmen.Schließlich will Franziska noch wissen, ob sich die Er-krankung wie bei den ersten Windpocken in der Kind-heit über den ganzen Körper ausbreiten wird. Darauf-hin sagt ihr der Arzt, dass die Reaktivierung des Wind-pockenvirus (Varizella-Zoster-Virus) meist auf be-stimmte Hautareale, Dermatome, begrenzt sei undsie kein generalisiertes Exanthem zu erwarten hätte.

Warum gürtelförmig?Nach überstandener Windpockenerkrankung ziehtsich das Virus in die Nervenwurzeln zurück, die rechtsund links der Wirbelsäule liegen. Wird das Virus reakti-viert (z. B. durch starke Sonneneinstrahlung oderStress, wie bei Franziska), wandert es entlang der Ner-venbahnen zu dem vom Nerven versorgten Hautareal(= Dermatom) und löst dort die typischen Hautverän-derungen aus. Da die Nervenbahnen und damit auchdie Dermatome von der Wirbelsäule aus gürtelförmigum den Körper laufen, entsteht das charakteristischeklinische Bild, das der Erkrankung den Namen (Gürtel-rose) gegeben hat.Aufgrund der typischen Effloreszenzen (kleine grup-pierte Bläschen auf gerötetem Grund, im Verlaufeines oderer mehrerer Dermatome) kann daher dieDiagnose schnell und sicher gestellt werden.

1 Anatomische, physiologischeund immunologischeGrundlagen der Haut

1.1 Funktionen der Haut

1 Key PointDie wichtigste Funktion unserer Haut istdie Interaktion mit und der Schutz gegenüberder Umwelt.

Die Haut ist mit einer Gesamtfläche von 1,5–2m2 undeinem Gewicht von ca. 3–10 kg das größte Organ desMenschen (Tab. 1.1).Zu den wichtigsten passiven Funktionen gehören(Abb. 1.1): Schutz vor

Kälte, Hitze, UV-Strahlung, AustrocknungDruck, Reibungchemischen (toxischen) SubstanzenKeimen, Allergenen

Zu den wichtigsten aktiven Funktionen gehören(Abb. 1.2):

Abwehr eingedrungener Keime (Viren, Bakterien)und AllergeneResorption von WirkstoffenAbgabe von Schweiß (Kühlung) und Talg(Hydrolipidfilm)Thermoregulation durch DurchblutungSinneswahrnehmung(Druck, Temperatur, Schmerz)

1.2 Struktur der Haut

1 Key PointEntlang der Blaschko-Linien, Hautspaltlinienund Dermatome können verschiedeneHauterkrankungen angeordnet sein,deren Verteilung typisch für die jeweiligeErkrankung ist.

Es können verschiedene Muster der Haut unterschie-den werden. Diese sind für die Entstehung oder Ver-teilung von Hautveränderungen von Bedeutung.Blaschko-Linien: Während der Embryogenese wan-dern Zellen von ihrem Bildungsort entlang sog.Blaschko-Linien in die Haut ein. Durch genetische Va-riationen können z. B. besondere Nävi entlang dieserLinien sichtbar werden (genetischer Mosaizismus)(Abb. 1.3a).Hautspaltlinien: Spannungslinien der Haut sind ana-tomisch durchdie Ausrichtungund Spannungder kol-lagenen und elastischen Fasern der Haut bedingt. Ver-schiedene Erkrankungen können typischerweise ent-lang dieser Spannungslinien angeordnet sein, z. B.Pityriasis rosea. Auch bei Exzisionen an der Hautsind sie von Bedeutung, da Schnitte entlang der Ver-laufsrichtung dieser Linien den geringsten Zug undsomit einebessereHeilungundNarbenbildungbedin-gen (Abb. 1.3b).

31 Anatomische, physiologische und immunologische Grundlagen der Haut Struktur der Haut

1

Tabelle 1.1

Zahlen und Fakten zur Haut

Oberfläche 1,5–2 m2

Gewicht von Epidermis und Dermis ca. 3–10 kg

Anteil an der Gesamtkörpermasse 7–8%

Zahl der Zellen pro cm2 Haut 6 Millionen

Zahl der Nervenzellen pro cm2 Haut 500

Talgdrüsenzahl pro cm2 Haut 15

Durchblutung pro 100 gHautgewebe

ca. 2–3 ml proMinute

Abgabe von Schuppen 10 g pro Tag

Schutz vor

Kälte, HitzeUV-StrahlungAustrocknung

DruckReibung

Haut

chemischenSubstanzen

KeimenAllergenen

Abb. 1.1 Passive Funktionen der Haut.

O O

OHHO

Abwehreingedrungener

Keime und Allergene

Resorptionvon

Wirkstoffen

Abgabevon Schweiß

und Talg

Thermo-regulation

durch Durchblutung

Sinnes-wahrnehmung

DruckTemperatur

Schmerz

Haut

Abb. 1.2 Aktive Funktionen der Haut.

Dermatome: Dermatome bezeichnen Hautareale, dieder segmentalen Nervenversorgung durch die ent-sprechenden sensiblen Hautnerven zugeordnet sind.Insbesondere Zosterinfektionen und Neuralgien ver-teilen sich entlang dieser Versorgungsareale(Abb. 1.3c).

1.3 Aufbau der Haut

1 Key PointDie Haut besteht aus Epidermis, Dermisund Subkutis, die fest miteinander verbundensind und verschiedene Funktionen haben.Defekte in der sog. dermoepidermalenJunktionszone sind insbesondere fürdie Entstehung von blasenbildendenErkrankungen von Bedeutung.

Die Haut gliedert sich in 3 große Schichten (Abb. 1.4):Epidermis (Oberhaut)Dermis (Lederhaut, Korium) undSubkutis (Unterhaut, subkutanes Fett- und Binde-gewebe)

1.3.1 EpidermisDie Epidermis besteht aus einem mehrschichtigenverhornenden Plattenepithel, welches primär ausKeratinozyten gebildet wird. Zusätzlich finden sichentlang der Basalmembran in regelmäßigen Abstän-den pigmentbildende Zellen (Melanozyten), Immun-zellen der Haut (Langerhans-Zellen) sowie vereinzeltMerkel-Zellen. In der Basalzellschicht der Epidermissind die Stammzellen der Haut lokalisiert, die für dieregelmäßige Erneuerung verantwortlich sind.

4 Aufbau der Haut 1 Anatomische, physiologische und immunologische Grundlagen der Haut

1V3

C3

C5C6

C7C8

Th1Th12

V1C2Th1

Th12

L1

C8

L5S1S2

C6

V2C2

C7C8

ba c

L1L2L3L4L5

S2

S1

V1

Abb. 1.3 Strukturen der Haut. a Blaschko-Linien. bHautspaltlinien. cDermatome (aus Moll, Duale Reihe Dermatologie, Thieme,2010).

Epidermis

Dermis

Subkutis

Haar sensibleNervenfaser

Talgdrüse

M. arrector pili

apokrine Drüse

ekkrine Drüse,Endstück

Muskel-faszie

Muskel

Stratumpapillare

Stratumreticulare

Abb. 1.4 Aufbau der Haut (aus Sterry etal., Checkliste Dermatologie, Thieme,2010).

ImGegensatz zumverhornenden Epithel der Haut be-sitzt die Schleimhaut keine Hornschicht und keineHaare. Sie besitzt jedoch ebenfalls eine Schutzschicht,die für die Produktion von Schleim (Muzin) verant-wortlich ist. Zudemermöglichen Schleimhäute Sekre-tions- und Resorptionsprozesse, enthalten Lympho-zyten und können Immunglobuline (besonders IgA)produzieren bzw. sezernieren und schützen so vorKrankheitserregern.

MERKE

In der Epidermis kommen keine Lymph- oderBlutgefäße vor. Daher können auch Tumoren,die auf die Epidermis begrenzt sind (z. B. Melanomain situ) nicht lymphogen oder hämatogen streuenund Metastasen entwickeln.

Schichten der EpidermisDas mehrschichtige Epithel der Epidermis gliedertsich in (Abb. 1.5):

Stratum corneum: Diese oberste Schicht der Hautbesteht aus kernlosen Keratinozyten und ist vorallem für den mechanischen Schutz der Hautwichtig (Hornschwiele). An Handinnenflächenund Fußsohlen ist diese Schicht besonders starkausgeprägt.Stratumgranulosum: In dieser Schicht finden sichdie sog. basophilen Keratohyalingranula, diewichtige Strukturproteine der Hornschicht her-stellen.Stratum spinosum: Es besteht aus einem mehr-schichtigen Bereich mit großen polygonalen Kera-tinozyten, die über spitze Ausstülpungen verfügen

(daher der Name: „spinosum“ = spitz, stachelig).Über Desmosomen, Zell-Zell-Kontakte, sind siemiteinander verbunden.Stratum basale: Diese unterste, einzellige Schichtbildet die Barriere zur darunter liegenden Dermis.In dieser Schicht liegen die Stammzellen der Epi-dermis, die zur stetigen Regeneration des Epithelsbeitragen.

DieAusreifung eines Keratinozyten vom Stratum ba-sale bis ins Stratum corneum dauert in gesunder Hautca. 4–6 Wochen. Bei einer vermehrten bzw. schnel-leren Proliferation (z. B. bei Psoriasis) kommt es zurgesteigerten Bildung von Korneozyten, einer Verdi-ckung des Stratum corneum und vermindertemAbbau von Zellkernen im Stratum corneum (Parake-ratose). Eine Störung bzw. Hemmung der Prolifera-tionwird z. B. durch Steroide verursacht, die bei chro-nischer Anwendung eine Hautatrophie verursachenkönnen. Im Alter wird die Epidermis durch die ver-langsamte Prolifertion dünner (sog. Altersatrophie).

Zellen der EpidermisKeratinozyten bilden die Grundstruktur der Epider-mis. Die Basalzellen (basale Keratinozyten) sind fürdie Regeneration verantwortlich. Die kontinuierlicheDifferenzierung (Ausreifung) der Keratinozyten stellteine intakte Barrierefunktion sicher.Melanozyten sind pigmentbildende dendritischeZellen neuralen Ursprungs. Sie stehen entwicklungs-geschichtlich den Nervenzellen näher als den Haut-zellen. Ihre Aufgabe besteht in der Synthese desHaut-pigments Melanin und dessen Abgabe an die umge-benden Keratinozyten. Die supranukleäre Ablagerungschützt den Zellkern und dessen DNA vor UV-Schä-

51 Anatomische, physiologische und immunologische Grundlagen der Haut Aufbau der Haut

1Stratum corneum

Stratum granulosum

Stratum spinosum

Stratum basale

Epidermis

Dermis

Abb. 1.5 Schichten der Epidermis.

den. Melanozyten können durch eine Vielzahl vonFaktoren aktiviert werden (s. S. 191). Die Zahl derMe-lanozyten ist auch bei unterschiedlichen Hauttypengleich. Entscheidend für die Hautpigmentierung istdaher nicht die Anzahl der Melanozyten, sondernv. a. deren melanogene Aktivität.Merkel-Zellen: Die Merkel-Zelle ist eine weitere Zell-art, die ebenfalls der Neuralleiste entstammt. Dieseenthält neurosekretorische Granula (mit Neuropep-tiden und neuronspezifischer Enolase) und ist mit be-nachbarten Keratinozyten über Desmosomen ver-bunden, so dass eine nervenzellähnliche Funktionvermutet wird.Langerhans-Zellen: Diese dendritischen Zellen stel-len die wichtigsten Immunzellen der Epidermis dar.Sie sind sowohl bei der Antigenpräsentation als auchder Aktivierung von T-Helfer-Zellen von Bedeutung(s. S. 7). Typisch sind sog. Birbeck-Granula im Zyto-plasma sowie ein mehrfach eingekerbter Kern imelektronenmikroskopischen Bild.

1.3.2 DermisDie Dermis stellt das Bindegewebe dar, das zwischender Epidermis und dem subkutanen Fettgewebeliegt. Sie wird auch Korium oder Lederhaut genannt.Der Grenzbereich von Epidermis und Dermis wirdauch als dermoepidermale Junktionszone bezeich-net. Hier ist die Basalmembran der Epidermis (beste-hend aus Lamina lucida und Lamina densa) überRete-leisten und Verankerungsfibrillen (besonders Kolla-gen VII) mit der Dermis verbunden (Abb. 1.6). Reteleis-ten entsprechen dem Anteil der Epidermis, der amweitesten in die Dermis hineinragt; sie sind mit dendermalen Papillen (Anteil der Dermis, der amweites-ten in die Epidermis reicht) verzahnt. So wird ein Ab-

lösen von Epidermis und Dermis bei Einwirken vonScherkräften verhindert.

MERKE

Störungen im Bereich der dermoepidermalenJunktionszone können zum Beispiel zu autoimmun-oder hereditär-bedingten blasenbildendenErkrankungen führen (s. S. 157; s. Abb. 8.1, S. 158).

Weitere wichtige Bestandteile der Dermis sind:Blut- und Lymphgefäßesensible und autonome Nervenfasern sowieSinnesrezeptoren (Mechano-, Thermo- undSchmerzrezeptoren)Haare: Diese bestehen aus Haarwurzel und Haar-schaft sowie der das Haar umgebenden Wurzel-scheide, die mit dem M. arrector pili (dem Haar-aufrichtemuskel) sowie einer Talgdrüse verbun-den sind (s. S. 4).Schweißdrüsen:Während die ekkrinen Schweiß-drüsen (am gesamten Körper) primär für die Ther-moregulation zuständig sind, produzieren die apo-krinen Drüsen (insbesondere im Anogenitalbe-reich, perimamillär und in den Axillen) ein fetthal-tiges Sekret, das durch bakterielle Zersetzung dentypischen Schweißgeruch hervorruft.

Schichten der DermisDie Dermis besteht aus 2 Schichten:

Stratum papillare:Diese obere Schicht der Dermisist unmittelbarmit der Epidermis verzahnt. Sie be-steht aus kollagenem Bindegewebe und elasti-schen Fasern und ist reich an Kapillaren, Venenund Lymphgefäßen.Hier befinden sich diemeistenZellen (s. u. ).

6 Aufbau der Haut 1 Anatomische, physiologische und immunologische Grundlagen der Haut

1

BPAg1

Epidermis

Basalmembran

Dermis

basaleKeratinozyten

Lamina lucida

Lamina densa Kollagen IV

Sublaminadensa

Desmosom

Hemidesmosom

Keratinfilamente

Plektin

BPAg2 Integrine

Laminin 5

Kollagen VII

Kollagen I

Abb. 1.6 DermoepidermaleJunktionszone.

Stratum reticulare: An das Stratum papillareschließt das Stratum reticulare (Netzschicht) an.Es enthält ebenfalls kollagenes Bindegewebe undelastische Fasern. Zudem sind hier Haare, Talgdrü-sen und Schweißdrüsen lokalisiert. Darunter liegtdas subkutane Fettgewebe.

Zellen der DermisIn der Dermis befinden sich insbesondere Fibroblas-ten, die das extrazelluläre Bindegewebe (Matrix) ge-nerieren. Es besteht primär aus kollagenen Fasern(als Tripelhelix), aus retikulären (Netz-)Fasern (Kolla-gen III) sowie aus elastischen Fasern, die imWesentli-chen die Straffheit der Dermis bedingen.Zusätzlich finden sich in der Dermis:

Gewebemakrophagen (Histiozyten)Lymphozyten (aus dem Lymphknoten über dasBlut eingewanderte Immunzellen)Mastzellen (Immunzellen, die in ihren Granulaunter anderem Histamin speichern)

Die Dermis ist reich an feinen Nervenfasern, die z. B.Schmerz, Juckreiz, Temperatur und Druck vermitteln,sowie Sinnesrezeptoren, wie Meißner-Tastkörper-chen (Tastsinn, Berührung, v. a. palmoplantar) undVater-Pacini-Körperchen (Vibrationsempfinden,palmoplantar, anogenital).

1.3.3 SubkutisDieses unter der Dermis gelegene „Polster" bestehtaus Bindegewebe und Fettzellen. Es dient primärder Isolation und dem mechanischem Schutz.

1.4 Immunsystem der Haut undimmunologische Reaktionen

1 Key PointDie Haut ist nicht nur eine mechanischeBarriere gegenüber der Umwelt, sondern auchein „aktives“ Abwehrorgan. InsbesondereKeratinozyten und Langerhans-Zellen spielenhier eine bedeutende Rolle.

Das Immunsystem ist von entscheidender Bedeutungfür das Überleben des Gesamtorganismus. Es bestehtaus zweiwesentlichenKomponenten, dem angebore-nen (unspezifischen) Immunsystem und dem erwor-benen (spezifischen, adaptiven) Immunsystem. BeideSysteme sind über komplexe Mechanismen eng an-einandergekoppelt und unterstützen sich gegenseitigbei Abwehrreaktionen.

1.4.1 Angeborenes(unspezifisches) ImmunsystemDie Haut bildet als physikalisch-chemische Barrieredie erste Verteidigungslinie bei der Abwehr von Mi-kroorganismen: Eine intakte Hornschicht mit einem

Säureschutzmantel, spezielle antibakterielle Proteine(z. B. Defensine) und auch Bakterien der physiologi-schen Hautflora (s. S. 52) hemmen dasWachstum pa-thogener Keime (Pilze, Bakterien, Viren).

MERKE

Störungen in der Lipidzusammensetzung derEpidermis (z. B. bei atopischem Ekzem) führen zuFeuchtigkeitsverlust und Barrierestörung, die dasEindringen von Erregern und das Auftreten voninfektiösen Hauterkrankungen begünstigt(Impetigo contagiosa, Eczema herpeticatum). Zuhäufiges Waschen der Haut (sowohl mit als auchohne Seife) kann einen ähnlichen Effekt, auch beiHautgesunden, hervorrufen.

Dringen dennoch Pathogene in die Haut ein, wird zu-nächst das angeborene Immunsystem aktiviert. So-wohl Keratinozyten als auch Langerhans-Zellen besit-zen sog. Toll-like-Rezeptoren (TLR) zur Erkennungverschiedener Oberflächenmarker auf Bakterien,Viren und Pilzen. Durch die Ausschüttung von Zytoki-nen aus den Keratinozyten (z. B. Interleukin-8) wer-den neutrophile Granulozyten angelockt, die die Pa-thogene phagozytieren und somit inaktivieren. DieLangerhans-Zellen in der mittleren Epidermis sindspezialisierte, immunologisch kompetente, dendri-tische Zellen, die dem Knochenmark entstammen.Sie phagozytieren Antigene und wandern über dasLymphsystem in die Lymphknoten. Dort präsentierensie das Antigen auf ihrer Zelloberfläche den T-Lym-phozyten und leiten somit die erworbene Immunab-wehr ein. In der Dermis gibt es zudem die sog. Gewe-bemakrophagen (Histiozyten), die ebenfalls zur Pha-gozytose fähig sind. Die Aktivierung von Makropha-gen, dendritischen Zellen, Lymphozyten, Mastzellen,Fibroblasten und Endothelzellen erfolgt auch über TLR.

EXKURS

Das Erkennen von „selbst“ und „fremd“

Körpereigene Zellen erkennt das Immunsystem durchspezifische Oberflächenmarker auf den Zellen, densog. MHC-Molekülen (MHC = Major HistocompatibilityComplex), die beim Menschen auch HLA-Moleküle(HLA = Human Leucocyte Antigen) genannt werden.MHC-I-Moleküle befinden sich auf allen kernhaltigenKörperzellen und gewährleisten, dass diese als „selbst“erkennbar sind (Toleranz). Werden Körperzellen z. B.durch Viren infiziert, präsentieren die MHC-I-Molekülekörperfremde (virale) Fragmente, wodurch sie vomImmunsystem (CD8-T-Zellen) gezielt eliminiert werdenkönnen. MHC-II-Moleküle dagegen werden nur vonantigenpräsentierenden Zellen (APC), wie Makropha-gen, dendritischen Zellen und B-Lymphozyten, expri-

71 Anatomische, physiologische und immunologische Grundlagen der Haut Immunsystem der Haut

1

miert und bei präsentiertem Fremdmaterial von CD4-T-Zellen erkannt.HLA und Transplantation: Besonders bei Transplan-tationen werden die Gewebeverträglichkeit und dasRisiko von Abstoßungsreaktionen durch die HLA-Moleküle bestimmt. Je höher die Übereinstimmungvon HLA-Komponenten zwischen Organspender und-empfänger, desto geringer das Risiko einer Absto-ßung. Selten (z. B. nach Knochenmarktransplantatio-nen) kann es auch zu einer umgekehrten Absto-ßungsreaktion kommen (Graft-versus-Host-Reak-tion), bei der immunkompetente Zellen des Spendersdie Organe des Empfängers angreifen aufgrund derunterschiedlichen HLA-Komplexe des Empfängers.HLA-assoziierte Erkrankungen: Seit einigen Jahren istbekannt, dass verschiedene HLA-Typen das Auftretenverschiedener Erkrankungen begünstigen können; siewerden daher auch oft zur Diagnosestellung herange-zogen. Beispiele:

dermatologische Erkrankungen:• Psoriasis: HLA-Cw6

(HLA-B13, HLA-B17, HLA-B37)• Sjögren-Syndrom

(Kollagenose): HLA-B8, HLA-Dw3• Morbus Behçet: HLA-B5• Herpes labialis recidivans: HLA-A1• Morbus Reiter: HLA-B27andere nichtdermatologische Erkrankungen:• Morbus Bechterew, rheumatoide Arthritis:

HLA-B27• Zöliakie: HLA-DR3, HLA-DR7• Diabetes mellitus Typ I: HLA-Dw21, HLA-DR3,

HLA-DR4• Myasthenia gravis: HLA-B8

1.4.2 Erworbenes (spezifisches) ImmunsystemZellen der adaptiven Immunabwehr erkennen Anti-gene, die von antigenpräsentierenden Zellen (APC),z. B. dendritischen Zellen, präsentiert werden. Haupt-akteure sind T-Lymphozyten, die für die zellvermit-telte Immunantwort verantwortlich sind, und B-Lym-phozyten, die die humorale Immunantwort (Antikör-perproduktion) gewährleisten. Nach Erstkontakt miteinem Antigen bilden sich spezifische Gedächtniszel-len undAntikörper, die bei erneutemAntigenkontaktdiesen Angreifer um ein Vielfaches schneller inakti-vieren können (Tab. 1.2).

1.4.3 Komponenten des ImmunsystemsKomponenten des angeborenen ImmunsystemsGranulozytenNeutrophile Granulozyten: ca. 50% der Leukozyten.Ihre Granula (Vesikel) enthalten Hydrolasen, Defen-sine,Myeloperoxidase, Proteasen (z. B. Elastase, Kolla-genase). Funktion: Abwehr von z. B. Bakterien durchPhagozytose.Eosinophile Granulozyten: < 2% der Leukozyten. IhreGranula enthalten Histamin, Heparin und plättchen-aktivierenden Faktor (PAF). Funktion: Abwehr von Pa-rasiten, Würmern.

Makrophagen („Fresszellen“)Makrophagen nehmen Antigene auf, präsentieren sieüber MHC-II-Moleküle und aktivieren somit die er-worbene Immunabwehr.

Natürliche Killerzellen (NK-Zellen)NK-Zellen erkennen MHC-I-Moleküle, die auf allenKörperzellen exprimiert werden. Zellen ohne bzw.mit fehlendemMHC-I (z. B. Tumorzellen oder virusin-fizierte Zellen) lösen eine Aktivierung der NK-Zellenaus → Zelllyse.

8 Immunsystem der Haut 1 Anatomische, physiologische und immunologische Grundlagen der Haut

1

Tabelle 1.2

Eigenschaften und Bestandteile des angeborenen und erworbenen Immunsystems

angeborenes Immunsystem erworbenes Immunsystem

Eigenschaften bei Geburt vorhanden und voll funktionsfähigvorderste „Front“ bei der Abwehrrasche Verfügbarkeitgeringe SpezifitätBasis für die Auslösung einer erworbenenImmunantwort

muss nach Geburt erst „ausreifen“zeitaufwändigerhohe Spezifitätimmunologisches Gedächtnis(verstärkter Schutz bei erneuter Exposition)

Bestandteile

Zellen GranulozytenMakrophagennatürliche Killerzellen (NK-Zellen)

T-LymphozytenB-Lymphozyten

humorale („lösliche“)Komponenten

KomplementsystemZytokineAkut-Phase-Proteine

Antikörper (Immunglobuline)Zytokine

KomplementsystemDas Komplementsystem besteht aus ca. 30 verschie-denen Plasmaproteinen (Proteasen, z. B. Esterasen)und deren Inhibitoren (z. B. C1-Esterase-Inhibitor).Es ergänzt („komplementiert“) das Immunsystembei einer koordinierten Immunreaktion.

MERKE

EinMangel des C1-Esterase-Inhibitors führt klinischzu überschießenden Immunreaktionen, häufig mitAngioödemen (s. S. 111).

Die Aktivierung des Komplementsystems geschiehtauf 3 unterschiedliche Wege:

klassischer Weg: Antigen-Antikörper-Komplexeaktivieren die Komplementkaskade.alternativer Weg: Direkte Aktivierung des Kom-plementsystems durch unspezifische, AK-unab-hängige Stimulierung.lektinvermittelter Weg: Lektine binden überMannose direkt an die Zellwand von Mikroorga-nismen und aktivieren die Komplementkaskade.

Alle 3Wege führen zur Bildung von Komplement C3b.Nach Rekrutierung weiterer Komplementfaktoren(C5–C9) kommt es zur Lyse der betroffenen Zelle.

MERKE

Ein hereditärer Komplementmangel führt bereitsim Kindes-/Jugendalter zu einer erhöhten Infekt-anfälligkeit (z. B. mit pyogenen Hautinfekten, Me-ningitiden durch Neisserien, Glomerulonephritiden)und Autoimmunerkrankungen (v. a. systemischerLupus erythematodes, SLE).

Komponenten des erworbenen ImmunsystemsT-LymphozytenT-Lymphozyten tragen an ihrer Oberfläche einenT-Zell-Rezeptor (TCR), mit dem sie ein spezifischesAntigen erkennen können. Antigene sind allerdingsfür T-Zellen nur erkennbar, wenn sie auf MHC-Kom-plexen (s. Exkurs, S. 7) an der Oberfläche von körper-eigenen Zellen präsentiert werden.Es gibt verschiedene Untergruppen (je Oberflächen-protein, CD = Cluster of Differentiation):

zytotoxische T-Zellen• tragen CD8-Oberflächenproteine• erkennen Antigen und MHC-I-Komplex der

infizierten Zelle• induzieren ApoptoseT-Helferzellen (TH)• tragen CD4-Oberflächenproteine• erkennen Antigen und MHC-II-Komplex der

infizierten Zelle

• TH1-Zellen: produzieren IL-2 und IFN-γ, verstär-ken die zelluläre Immunantwort (Abwehr vonBakterien oder Pilzen, Vermittlung der Typ-IV-Reaktion bei Kontaktdermatitis)

• TH2-Zellen: produzieren IL-4 und IL-5, verstär-ken die humorale Immunantwort (bes. IgE; Ver-mittlung von allergischen Reaktionen, Parasi-tenabwehr)

regulatorische T-Zellen (Treg)• exprimieren CD4-Oberflächenproteine und zu-

sätzlich CD25 und FoxP3• modulieren Immunreaktionen• verhindern überschießende Reaktionen• Toleranzentwicklung

B-LymphozytenB-Lymphozyten nehmen ebenfalls Antigene auf undwerden durch diese entweder direkt aktiviert odersie präsentieren die Antigene den T-Helferzellen. Er-kennen die T-Helferzellen das präsentierte Antigen,kommt es zur gegenseitigen Aktivierung von B- undT-Lymphozyten über Interleukine. Es folgt eine wei-tere Differenzierung in Gedächtniszellen oder anti-körperproduzierende Plasmazellen.

Antikörper (AK)Synonym: Immunglobuline (Ig)Aufbau: Antikörper bestehen aus 2 identischenschweren Ketten (heavy chains) und zwei identi-schen leichten Ketten (light chains), die in einerY-förmigen Struktur miteinander verknüpft sind.Beide Ketten besitzen sowohl variable als auch kon-stante Domänen. Antigene werden über die variablenDomänen gebunden (Abb. 1.7).Funktionen:

Antikörper wirken direkt inaktivierend auf Patho-gene.Opsonierung: Durch die „Markierung“ der Patho-gene durch Antikörper werden diese besser fürMakrophagen erkennbar.Antigen-Antikörper-Komplexe aktivieren dasKomplementsystem.

Es gibt 5 verschiedene Klassen (Isotypen) von Anti-körpern: IgA, IgD, IgE, IgG und IgM. Funktionen undEigenschaften s. Tab. 1.3.Allergische Sofortreaktion (Typ-I-Reaktion): BeiErstkontakt mit einem Allergen kommt es zu einerT-Zell-gesteuerten Bildung von IgE-Antikörpern, diemit ihrem Fc-Teil u. a. auf Mastzellen binden(Abb. 1.8). Diese Sensibilisierungsphase verläuftasymptomatisch. Bei erneuter Allergenexpositionführt die Quervernetzung der IgE auf den Mastzellenzur Degranulation von Histamin und anderen Media-toren, die eine Vasodilatation auslösen. An der Hautist dies klinisch als Erythem (Rötung) erkennbar.Sekundär kommt es zu Schwellung, Urtikariabildung

91 Anatomische, physiologische und immunologische Grundlagen der Haut Immunsystem der Haut

1

(Quaddeln) und Lymphödem. Erfolgt die Vasodila-tation generalisiert, treten systemische Effekte auf,im schlimmsten Fall ein anaphylaktischer Schock(s. S. 100).

Klinische Bedeutung des ImmunsystemsUnser Immunsystem, dessen wichtigsten und unmit-telbarenVorposten unsereHaut darstellt, ist ein hoch-komplexes, effektives und geniales System, das unstäglich vor den potenziell deleteren Einflüssen unse-rer Umwelt bewahrt. Trotz Redundanz und multiplerKontrollfunktionen ist dieses Systemdennoch anfälligfür Fehler, wobei sowohl eine Unterfunktion als aucheine Überfunktion schwerwiegende Störungen undklinisch oft sichtbare Hautveränderungen verursacht.Beispiele:

Unterfunktion:• angeborene Immundefekte• erworbene Immundefekte, z. B. HIV (s. S. 92)• iatrogene (medikamentös erzeugte) Immunde-

fekte (Immunsuppressiva, Biologicals, Steroide)→ Konsequenz: vermehrt (opportunistische) In-

fektionen aller Art (Bakterien, Viren, Pilze, Para-siten), Tod.

Überfunktion:• Allergien (s. S. 99)• Autoimmunerkrankungen (s. S. 157): z. B. Kolla-

genosen, Lupus erythematodes, blasenbildendeErkrankungen der Haut, Vaskulitiden, Vitiligo,rheumatisches Fieber, etc.

→ Konsequenz: vermehrt überschießendeEntzün-dungsreaktionen aller Organsysteme möglich,Tod

10 Immunsystem der Haut 1 Anatomische, physiologische und immunologische Grundlagen der Haut

1

Tabelle 1.3

Antikörperklassen

Klassen Eigenschaften

IgA HomodimerProduktion auf Schleimhäutenwichtig für die Infektabwehr an Auge,Mund/Nase, anogenital und im Darm

IgE Bindung an Mastzellen, Basophilenwichtig für allergische Sofortreaktion undSchutz vor Toxinen

IgM Pentamerwird bei Antigen-Erstkontakt als Erstesgebildet (frische Infektion)aktiviert das Komplementsystem (klassisch)

IgG wird bei Antigen-Erstkontakt spät gebildetund bleibt lange bestehen (abgelaufeneInfektion, Immunität)plazentagängigAktivierung des Komplementsystems(klassisch)

IgD Monomerselten (<1 % der Ig)B-Zell-Oberflächenrezeptorerkennt und bindet an Epitope von Bakterien

COOH

konstantvariabel

leichte Kette

schwere Kette

COOH

C H1

VH

C L

V L

NH 2

NH 2

C H2 C H3

Antigenbindung EffektorfunktionFcFab

ss

ss

ss

ss

Fab antigenbindendesFragment

Fc kristallisierbaresFragment

V H variable Domäne der schweren Kette

V L variable Domäne der leichten Kette

C H/L konstante Domäneder schweren/leichten Kette

Abb. 1.7 Struktur eines Antikörpers(aus Hof et al., Duale Reihe Mikrobiologie,Thieme, 2010).

111 Anatomische, physiologische und immunologische Grundlagen der Haut Immunsystem der Haut

1

1. 2.

3.

6. Freisetzung von Histamin,Serotonin, Leukotrienen

4.Allergene

Plasmazelle

spezifisches IgELangerhans-Zelle

T-Lymphozyt (TH2)

7. Juckreiz, Urtikaria

a Erstkontakt mit dem Allergen

b Zweitkontakt mit dem Allergen

8. allergische Rhinitis/Konjunktivitis 9. Asthma bronschiale

IgE verbindetsich mit derMastzelle

Degranulationder Mastzelle

5. Kontakt des Allergens mit dem IgE-Rezeptor (Quervernetzung)

Abb. 1.8 Allergische Typ-I-Reaktion.

Kapitel 2

DermatologischeDiagnostik

2.1 Effloreszenzenlehre 15

2.2 Anamnese 17

2.3 Erhebung eines Hautbefundes 17

2.4 Weiterführende Untersuchungen 19

14 Klinischer Fall

Korallenrot im Woodlicht

Nebenwirkung der Chemotherapie?Der 57-jähriger Herr Kowalski wird von seinem Onkolo-gen beim Hautarzt vorgestellt.Der Patient erzählt, dass bei ihm vor 6 Monaten einschnell wachsendes Non-Hodgkin-Lymphom diagnosti-ziert worden sei. Er habe die Chemotherapie (über 6Monate) mit Cisplatin, Cytarabin und Dexamethasonrelativ gut überstanden, aber im Verlauf einen jucken-den Ausschlag in beiden Leisten entwickelt. „MeinHausarzt hatte einen Pilz vermutet und mir eineCreme dagegen verschrieben. Anfangs ist der Juckreizauch besser geworden, aber jetzt juckt es wieder undauch die roten Stellen werden immer größer. Kommtdas vielleicht von der Chemotherapie?“

Flächige Rötung und SchuppungDer Hautarzt bittet Herrn Kowalski sich frei zu machenund inspiziert das gesamte Integument. Dabei fallenihm sofort etwa 20 x10 cm durchmessende flächige,scharf begrenzt, nicht glänzende, erythematösePlaques mit feinlammelärer Schuppung in beiden Leis-ten auf. Eine Randbetonung der Schuppung liegt nichtvor. Der restliche Körper zeigt keine pathologischenHautveränderungen. Das klinische Bild lässt den Arztan verschiedene Verdachtsdiagnosen denken: Dazuzählen vor allem Tinea corporis, intertriginöse Kandi-dose und Erythrasma. Aber auch eine Psoriasis inversaoder ein intertriginöses Ekzem könnten infrage kom-men.

Pilz oder Chemotherapie?„Und ist es nun ein Pilz oder nicht?“ fragt Herr Kowalskiungeduldig. „Das kann ich Ihnen ohneweitere Untersu-chungen noch nicht sagen“, erklärt der Arzt. „Theore-tischmöglichwäre es schon. Durch die Chemotherapiewurde ihr Immunsystem unterdrückt, was Sie generellanfälliger für Infektionenmit Viren, Bakterien und auchPilzen macht.“ Zur weiteren Abklärung entnimmt derArzt mit einemWatteträger Abstriche von der erkrank-ten Haut. Darüber hinaus trägt er noch Schuppen fürdie mikroskopische Untersuchung (Nativpräparat)und die kulturelle Züchtung auf Selektivagar für Der-matophyten und für Hefen ab. Zuletzt untersucht derArzt die Hautläsionen mit einer Wood-Licht-Lampe(UV-Lampe mit einem Spektrum von 365 nm). „Koral-lenrote Fluoreszenz“, überlegt der Arzt, „das sieht mirganz nach Corynebakterien aus. Und die inguinale Lo-kalisation passt ja auch gut dazu.“

UntersuchungsergebnisseImNativpräparat können keinerlei Hyphen oder Sporennachgewiesen werden. Auch in der mykologischen Kul-tur ergeben sich keine Hinweise auf eine Pilzinfektion.In den bakteriellen Abstrichen finden sich neben dernormalen Hautflora auch Corynebakterien (Corynebac-terium minutissimum). Diese Ergebnisse sprechen zu-sammen mit der korallenroten Fluoreszenz im Wood-Licht für ein Erythrasma; eine durch das Corynebacte-rium minutissimum ausgelöste oberflächliche Hautin-fektion, die bevorzugt die intertriginösen Hautareale(wie Leisten oder Achseln) befällt und u. a. durch Im-munsuppression begünstigt wird. Die typische Fluores-zenz imWood-Licht wird durch die von den Corynebak-terien produzierten Porphyrine ausgelöst.

TherapieHerr Kowalski wird mit einer Erythromycin-haltigenCreme für 3 Wochen morgens und abends behandelt.Alle topischen Steroide und Antimykotika werden ab-gesetzt. Zusätzlich erhält er eine antiseptische Wasch-lotion, die er bei der täglichen Dusche anwenden soll.Bereits nach einer Woche ist eine deutliche Besserungsichtbar und nach weiteren 2 Wochen sind alle Haut-läsionen komplett abgeheilt.

2 Dermatologische Diagnostik

2.1 Effloreszenzenlehre

1 Key PointDie Haut kann vielgestaltige „Hautblüten“(sog. Effloreszenzen) entwickeln.Man unterscheidet Primär- und Sekundär-effloreszenzen.Während Primäreffloreszenzende novo entstehen, gehen Sekundär-effloreszenzen aus Primäreffloreszenzenhervor.

2.1.1 PrimäreffloreszenzenPrimäreffloreszenzen (Abb. 2.1) entstehen spontan aufklinisch gesunder, unveränderter Haut.

Macula (Fleck): Umschriebene Farbabweichungim Hautniveau (d. h. ohne Substanzvermehrung).Verschiedene Farben sind möglich. Beispiele:• rot: verstärkte Durchblutung (Erythem), Ein-

blutungen in die Haut (Purpura)• blau: Hämatom, tiefes Melanin, z. B. dermale

Nävi• weißlich (hypopigmentiert):

vermindertes Melanin, z. B. Vitiligo

• bräunlich (hyperpigmentiert):vermehrtes Melanin, z. B. Pigmentnävi

• schwarz: vermehrtes Melanin, Tätowierung,Schmutzeinsprengung (z. B. nach Unfall)

Urtica (Quaddel): Austritt von Serum mit Ent-wicklung eines umschriebenen dermalen Ödems.Charakteristisch ist die Flüchtigkeit der Quaddel(s. S. 109).Beispiele: Urtikaria, MückenstichPapel (Knötchen): Umschriebene Substanzver-mehrung < 0,5 cm Durchmesser, die über dasHautniveau hinausragtBeispiel: Lichen ruberNodus (Knoten): Umschriebene Substanzvermeh-rung > 0,5 cm Durchmesser, die über das Haut-niveau hinaus reicht.Beispiele: knotiges malignes Melanom u. a. Haut-tumorenPlaque: Großflächige erhabene Substanzvermeh-rung der Haut.Beispiele: Psoriasis, EkzemeBulla (Blase), Vesikel (Bläschen): Mit Flüssigkeit(z. B. Serum, Blut) gefüllter Hohlraum, der injeder Hautschicht (epidermal, dermal, subdermal)

152 Dermatologische Diagnostik Effloreszenzenlehre

2

a Macula (Fleck)

b Urtica (Quaddel)

c Papel (Knötchen)

d Nodus (Knoten)

e Plaque

f Bulla (Blase)

g Pustel (Eiterbläschen)

Abb. 2.1 Primäreffloreszenzen.a Macula (Fleck).b Urtica (Quaddel).c Papel (Knötchen).d Nodus (Knoten).e Plaque.f Bulla (Blase).g Pustel (Eiterbläschen).

vorliegen kann; Vesicula < 0,5 cm, Bulla > 0,5 cmBeispiele: Pemphigus vulgaris, Herpes simplexPustel (Eiterbläschen):Mit eitriger Flüssigkeit ge-füllter Hohlraum, der ebenfalls in jeder Haut-schicht möglich istBeispiele: Follikulitis, Psoriasis pustulosa, Akne

2 PraxistippFlecken liegen im Hautniveau und sind dahernicht tastbar. Bei unsicherem Befund: Augenschließen und Palpation der Hautstelle. Ist derBefund jetzt zu tasten, handelt es sich nichtum eine Macula, sondern um einen Plaqueoder eine kleine Papel.

2.1.2 SekundäreffloreszenzenSekundäreffloreszenzen (Abb. 2.2) entwickeln sich aufbereits pathologisch veränderter Haut, typischer-weise aus bestehenden Primäreffloreszenzen.

Squama (Schuppe): Verdickung des Stratum cor-neum der Epidermis, die durch eine vermehrteProliferation der Keratinozyten entsteht. Klinischzeigen sich unterschiedlich großeArealemitweiß-

lichen Schuppen. Diese können fein- oder grob-lamellär, festhaftend oder lose sein.Beispiele: Psoriasis, Tinea, IchthyosenErosio (Erosion, Abschilferung): OberflächlicherSubstanzdefekt in der Epidermis, der stets narben-los abheilt.Beispiele: bullöse Erkrankungen mit sehr fragilerBlasendecke (z. B. Pemphigus vulgaris)Exkoriation (Kratzartefakt): Bis in die obere Der-mis reichender Substanzdefekt. Durch Verletzungpapillärer Gefäße der oberen Dermis kann es zukleinen punktuellen Blutungen und Krustenbil-dungen kommen. Defektheilung mit Narbenbil-dung möglich.Beispiele: juckende Hauterkrankungen (z. B. atopi-sches Ekzem), SchürfwundenCrusta (Kruste): Auflagerung aus eingetrockne-tem Sekret, z. B. Serum, Blut oder Eiter aus einerkleinen Wunde.Beispiele: Verletzung, ImpetigoUlkus (Geschwür): Tiefer Substanzdefekt, der bisin die tiefe Dermis bzw. noch tiefere Strukturenreichen kann. Meist chronischer Verlauf mit

16 Effloreszenzenlehre 2 Dermatologische Diagnostik

2

a Squama (Schuppe)

b Erosio

c Exkoriation (Kratzartefakt) d Crusta (Kruste)

e Ulkus (Geschwür)

f Rhagade

g Cicatrix (Narbe)

h Lichenifikation

i Atrophie

Abb. 2.2 Sekundäreffloreszenzen. a Squama (Schuppe). b Erosio. c Exkoriation (Kratzartefakt). d Crusta (Kruste).e Ulkus (Geschwür). f Rhagade. g Cicatrix (Narbe). h Lichenifikation. i Atrophie.

schlechter Heilungstendenz; stets Narbenbildung.Beispiele: Ulcus cruris venosum, ulzerierte Tumo-ren.Rhagade: Spaltförmiger Einriss der Haut, derdurch Dehnung spröder Hautareale im Bereichder physiologisch belasteten natürlichen Hautfal-ten (Hände, Mundwinkel) entsteht.Beispiele: hyperkeratotisch-rhaghadiformes Hand-ekzem, Perlèche (Mundwinkeleinriss).Cicatrix (Narbe): Nach tiefem Substanzdefekt(Trauma, Ulkus) entstehender Wundverschlussmit kollagenem Bindegewebe. Narben könnenhypo- oder hyperpigmentiert sein, im Hautniveauliegen, eingesunken oder leicht erhaben sein. Son-derformen:• hypertrophe Narbe: auf den primären Defekt

begrenzt wulstförmige Narbe• Keloid: über den primären Substanzdefekt hi-

nausreichende wulstförmige NarbenbildungBeispiele: OP-Narben mit starken Zug (z. B. nachHerz-OPs).Lichenifikation: Verdickung der Haut mit vergrö-berter Hautfelderung und vertieften Hautfurchenals Folge einer chronischen Entzündung.Beispiele: atopisches Ekzem, Lichen simplex chro-nicus Vidal.Atrophie („Hautverdünnung“): Eine Atrophieentspricht einen Gewebsverlust; meist sind meh-rere Hautschichten betroffen. Epidermis und Der-miswerdendünner, dieVerzahnung zwischenEpi-dermis und Dermis wird flacher und es kommt zueinemVerlust der Hautanhangsgebilde.Beispiele: Steroidatrophie, Altersatrophie, Acro-dermatitis chronica atrophicans

2.2 Anamnese

Die Anamnese sollte folgende Punkte berücksichti-gen:

allgemein: frühere oder bestehende Erkrankun-gen (inkl. Dermatosen), Krankheitsverlauf, Be-schwerdenMedikamentenanamnese(→ Arzneimittelexantheme s. S. 113, medikamen-teninduzierter Pemphigus s. S. 161)Familienanamnese(→ erbliche Dermatosen, z. B. Ichthyosen, s. S. 285)Berufsanamnese (→ allergisch und toxisch be-dingte Kontaktekzeme, s. S. 123 bzw. 124)Umgebungsanamnese(→ Infektionskrankheiten, s. S. 43)individuelle Disposition(→ Atopie, Allergien, s. S. 99).

2.3 Erhebung eines Hautbefundes

1 Key PointDie sorgfältige Erhebung eines korrektenHautbefundes gehört zu den wichtigstenund auch schwierigsten Fähigkeiten, die jederArzt beherrschen sollte. In nahezu allen Fach-gebieten ist man mit Hautveränderungenkonfrontiert. Daher ist es wichtig, den Haut-befund so zu beschreiben, dass ein versierterKollege – auch ohne Ansicht des Patienten –eine Diagnose stellen kann.

Jeder Arzt entwickelt im Laufe seines Lebens ein eige-nes Schema zur Beschreibung von Hautveränderun-gen. Es hat sich bewährt, zunächst das Gesamtbildder Hautveränderungen zu erfassen und anschlie-ßend erst die Effloreszenzen imDetail zu beschreiben.1. Beurteilung des Gesamtbildes: Inspektion desHautorgans aus angemessenem Abstand und beiguter Beleuchtung. Stets sollte die Haut am gesamtenKörper untersucht werden (Patient ausziehen las-sen!), um auch versteckte Befunde, die dem Patientenvielleicht primär nicht aufgefallen sind, entdecken zukönnen.

Anzahl: solitär (einzeln) oder multipel (mehrfach)Lokalisation und Verteilung: Anordnung der Ef-floreszenzen im Verhältnis zur gesamten Körper-oberfläche• lokalisiert: an einer/mehreren Körperstelle(n),

möglichst genaue Dokumentation (d. h. nichtnur: „Befund am Bein“, sondern z. B. „Befundam lateralen, proximalen Unterschenkel,knapp unterhalb des Fibulaköpfchens“)

• generalisiert: über den ganzen Körper verteilt• asymmetrisch/unilateral (häufig exogene Aus-

lösung) oder symmetrisch/bilateral (häufig en-dogene Auslösung)

MERKE

Viele Hauterkrankungen haben typische Lokalisa-tionen, sog. Prädilektionsstellen, die diagnostischwegweisend sind. Beispiele:

Streckseiten der Extremitäten:z. B. bei Psoriasis vulgarisBeugeseiten der Extremitäten:z. B. bei atopischem Ekzemseborrhoische Areale: z. B. bei Morbus Dariersonnenexponierte Areale:z. B. bei aktinischer Keratose oder Porphyrie

Anordnung: Die Einzeleffloreszenzen könnenohne (regellos) oder mit erkennbarem Muster an-geordnet sein (Abb. 2.3).

172 Dermatologische Diagnostik Erhebung eines Hautbefundes

2