Mehrfachbehinderung und infantile CP

aus Sicht der Kinder-Pneumologie

Sebastian Becker

Darmstadt

Darmstädter Kinderkliniken Prinzessin Margaret - Lehrkrankenhaus J.-W.-Goethe-Universität Frankfurt

Potentielle Interessenskonflikte

In Zusammenhang mit diesem Vortrag keine.

Beispiele - Primäre und Sekundäre

„Atembeschwerden bei Kindern mit neurologischen Erkrankungen“

• Rezidivierende Atemwegsinfekte

• erkrankungsbedingte Ateminsuffizienz

• Dysphagie / Aspiration

• Sekretprobleme (Sekretmanagement)

• Belüftungsstörung – Atelektasen / Dystelektasen

• Sialorrhoe

• Gastroösophagealer Reflux – Refluxassoziierte Atemwegserkrankung (Diagnostik – Therapie)

• (Heim-) Beatmung (Einleitung – Beendigung ?)

• Tracheotomie (Indikation ?)

• Thorakovertebrale Fehlbildungen / Skoliose

• Immundefekte

• Asthma bronchiale

• UACS, Adenoide

• OSAS (Cave Kinder mit inspiratorischer Muskelschwäche schnarchen häufig nicht)

• ….

Konstruktionsfehler

Chronisch eitrige Bronchitis

Dysphagie und Aspiration

• Oropharyngeale Dysphagie (Phase 1-3)

• Ösophageale Dysphagie (Phase 4)

• Laryngeale Penetration

• Tracheale Aspiration(Bolus Eintritt unter Stimmritze)

• Stille Aspiration (Aspiration ohne Schutzreflexe wie Würgen und Husten)

Aspiration bedrohlichste Faktor der Dysphagie

Schluckakt n. Logemann

4 Phasen:

1 Orale Vorbereitungsphase

2 Orale Phase

3 Pharyngeale Phase

4 Ösophageale Phase

Logemann JA.(1998): Evaluation and Treatment of Swallowing Disorders, 2nd ed. Austin Texas

Oropharyngeale Dysphagie

• Die OD ist eine funktionelle Störung des Schluckaktes

• Die Störung kann eine oder mehrere Phasen beeinträchtigen

• Symptome: Oralmotorische Beeinträchtigung, Speicheln, Husten, Würgen,

Veränderungen der Atmung und der Stimme („wet voice“), Verschleimung des

Atemweges, gehäufte pulmonale Infekte, Nahrungsverweigerung, erschöpfende

Mahlzeit…Arvedson, 2008

Klinische Aspirationsprädiktoren bei pädiatrischer Dysphagie

A. Schablowsky1, K. Richter1, C. Aswathanarayana2, S. Becker2

1Universität Bielefeld Fakultät für Linguistik und Literaturwissenschaft2Darmstädter Kinderkliniken Prinzessin Margaret, Päd. Dysphagiezentrum PäDy

Die Prädiktoren „Husten nach Schluck“ und „Stimmveränderung nach

Schluck“ scheinen relevant zu sein.

Schluck-Entwicklung

• 1. - 3. LM: 1. Saugphase (Suckling)

• 4. - 5. LM: 2. Saugphase (Sucking)

• 6. - 8. LM: Kind beginnt vom Löffel zu essen

• 9. - 12. LM: feste Nahrung

• 2. - 3. Lebensjahr: Orofazialen Bewegungen und

Schluckmuster entsprechen dem Erwachsenen

Morris S. & Klein M. (2001) Mund- und Esstherapie bei Kindern: Entwicklung, Störung und Behandlung orofazialer Fähigkeiten. Urban & Fischer, München.

Van den Engel-Hoeck (2008) Fütterstörungen, Schulz-Kirchner, Idstein.

Lösungsvorschlag

Algorithmus zum diagnostischen Vorgehen bei Schluckstörungen

im Säuglings- und Kindesalter

aus: „Pädiatrische HNO-Heilkunde“ H. Götte & T. Nicolai (Hrsg.). Urban & Fischer, München 2009. Kap. 41 „Schluckstörungen und diagnostische Verfahren im Kindesalter“ S. Koletzko.

Indikationen zur (invasiven) Langzeitbeatmung

Grundsätzlich nicht durch das Vorhandensein einer spez. Erkrankung per se.

• Schwäche der Atemmuskulatur

• exzessive Atemarbeit

• zentrale Atemregulationsstörungen

chronisch progrediente resp. Insuffizienz (Hyperkapnie > Hypoxie)

Päd. Erkrankungen die mit einer beatmungspflichtigen resp. Insuffizienz

einhergehen können

Gruppe Erkrankung

Erkrankungen des ZNS • kongenitales zentrales Hypoventilationssyndrom (Undine Syndrom)

• erworbene zentrale Hypoventilationssyndrome nach Trauma, ZNS-Degeneration, Tumor, etc.

• Arnold-Chiari-Malformation

Neuromuskuläre Erkrankungen • Spinale Muskelatrophie (SMA)• Muskeldystrophie Duchenne• Kongenitale Muskeldystrophie• Myopathien (kongenital, Mitochondriopathien)• HSMN (hereditär sensomotorische Neuropathie)• Kyphoskoliose• Mukopolysaccaridose• Jeune-Syndrom

Respiratorische Erkrankungen • Bronchoplumonale Dysplasie• Interstitielle Pneumonitis• Atemwegsstenosen• Malazien• Mukoviszidose• Prader-Willi / Obesitas-Syndrom

Wallgren-Pettersson et al 2004

Einleitung außerklinischer Beatmung bei:

klinischen Symptomen:

• Leistungsminderung

• Kopfschmerzen

• morgendliche Müdigkeit

• Gedeihstörung

(Verlaufsperzentile, z-Werte)

• rez. pulmonale Infekte

Wenn dann eher frühzeitig und nicht erst bei auftreten deutlicher Beeinträchtigung: Lebensqualität individuell beurteilen, Morbiditätsreduktion, Lungenwachstum (Bach 2002, Mellies et al 2003)

Diagnostik bei chronisch-respiratorischer Insuffizienz

• Polysomnographie

• (nächtliches) Monitoring (Klinik, tcSaO2)

inkl. CO2-Messung (BGA, kapillär – arteriell, PtcCO2 )

• Lungenfunktionsdiagnostik

(Compliance, keine Grenzwerte)

• Messung Hustenstoß

• Basislabor

• EKG, Echo

• Röntgen-Thorax

• Zwerchfellsonographie

• Bronchoskopie

• FEES

Tracheotomie Indikationen

• Beatmung > 16 h /d

• tiefe, inoperable Stenose des Atemweges

• progrediente neurologische Erkrankungen mit

Bulbärparalyse, Cerebralparese u.a.

• hoher Beatmungsdruck, hohes FiO2

• NIV nicht möglich / anatomische Gründe

Individuelle Entscheidung, Entscheidungsprozess, Patient, Eltern, Ärzte, unterschiedliche Meinungen, Ethik, Religionen, Leiden verlängern oder lindern ? (Simonds 2004)

Ethikkommission oder Palliativteam einbinden ?

Tracheotomie vs. NIV

Vorteil Nachteil

Tracheotomie • Sicherer Beatmungszugang• Sofortige Intervention bei Notfällen• Einfache Sekretentfernung• Freier Mund-Rachen-Raum• Sprechen und Nahrungsaufnahme ohne

Beatmungsunterbrechung

• Tracheitis, Granulome• Tracheomalazie• Stomaprobleme• Dysphagie• Sprachentwicklung behindert• Erhöhter Atemwegswiderstand bei

kleinen Kanülen• Sekretverlegung bei kleinen Kanülen

sehr schnell relevant• Befeuchtung aktiv oder passiv

notwendig• Akzidentelles Entfernen der Kanüle bei

Säuglingen und Kleinkindern

NIV • Einleitung und Beendigung unkomplizierter• enterale Ernährung einfacher möglich• Oberer Atemweg nicht umgangen

(Schutzreflexe, Anfeuchtung)• Keine Verletzungsgefahr der Trachea• Kommunikation möglich• Geringeres Infektionsrisiko

• Mittelgesichtshypoplasie• trockene Schleimhäute• Sinusitis• Konjunktivitis• Meteorismus• Druckstellen, Ulzera der Gesichtshaut /

Nase

nach: Prakt. Pneumologie in der Pädiatrie – Therapie , Hrsg. M. Griese, T. Nicolai Thieme Verlag

Besonderheiten pädiatrischer Heimbeatmung

• Triggerschwellen hoch

• Beatmungsbedarf schwankt

• Zulassung Geräte (Tidalvolumina > 30 kg KG)

• Masken passen nicht, Mittelgesichtsdeformität

• Totraum

• Kind kann Maske (nicht) selber entfernen

• hoher Atemwegswiderstand bei kleinen Kanülen (Spontanatmung erschwert)

• Sekretverlegung bei kleinen Innendurchmessern

→ exponentieller Anstieg des Atemwegswiderstandes kann zu lebensbedrohlichen

Komplikationen führen

• hohe Atemfrequenz → hoher Flüssigkeitsverlust + Energiebedarf

• in der Regel ungecuffte Kanülen (→ Phonation durch Leck zum Kehlkopf, keine Sekretretention

am Cuff, beugt Aspiration vor, außer bei Dysphagie mit hohem Aspirationsrisiko)

Besonderheiten pädiatrischer Heimbeatmung

• Cuff verwenden bei schwieriger Beatmungssituation oder hohem Aspirationsrisiko

(kein zuverlässiger Schutz vor Aspiration)

• Keine längere Entblockung von Aircuff-Kanülen

(→ TTS-Cuff Kanülen verwenden = tight-to-shaft, Blockung mit Auga dest)

• Kanülen-assoziierte Notfälle häufig

(akzidentelle Dekanülierung, Fremdkörper-Aspiration) → Notfallkanüle 1-2 Größen kleiner.

• Monitoring notwendig (Pulsoxymetrie obligat)

• Sättigung unter 90% Kontakt mit behandelndem Zentrum

(Cave häusliche Sauerstoffzugabe kann die Progredienz eines zugrundeliegenden Problems

maskieren)

• ….

Beatmung am Lebensende ?

• Palliativversorgung = Verbesserung der Lebensqualität

• Beatmung kann die Lebensqualität deutlich verbessern (Dyspnoekontrolle)

aber auch Leiden verlängern und würdevolles Sterben verhindern.

• Entscheidung zur Begrenzung oder Abbruch der Beatmung individuell, interdisziplinär,

schwierig, Entscheidungsprozess, Ethik, Religion, Ressourcen, Hospiz, Palliativteam, ….

(passives Sterbehilfe)

• Therapieabbruch: laufende Therapie reduzieren und schließlich beenden

• Therapiebegrenzung: in anderen Fällen indizierte Therapie wird nicht begonnen

• in jedem Fall potente Analgosedativa zur Therapie von Dyspnoe, Agitation und Schmerz !

Versorgung außerklinisch beatmeter Kinder

• Regelmäßig! Interdisziplinär!

• nach Einleitung binnen 1 – 3 Monaten stationäre Kontrolle

• dann in sechsmonatigen Intervallen

• einmal im Jahr Echo

(Rechtsherzbelastung, pulmonaler Hypertonus, Herzinsuffizienz)

• einmal im Jahr Tracheo-/Bronchoskopie

(Granulom, Ulceration, Größenanpassung der Kanüle)

Sekretprobleme

• normale Mechanismen der Sekretclearance eingeschränkt

(mukoziliäre Clearance und Hustenstoß)

• hohe Viskosität

• Sialorrhoe

• Gastroösophagealer Reflux

• Sekretretention

→ Infektionsrisikos steigt

→ Verlegung des Atemweges (der Kanüle)

Husteninsuffizienz schon Jahre vor manifester resp. Insuffizienz möglich.

Sekretmanagement

• Inhalation zur Mukolyse: Individuell entscheiden.

Was, wann, wie? Kochsalz hochprozentig ? Verordnungsfähigkeit ?

• Flüssigkeitsmengen anpassen!

• Sialorrhoe? Behandeln! (Sialanar® D > 3. LJ, Botox)

• Gastroösophagealen Reflux? Therapieren! Wie ?

• Screening der Hustenfunktion durch Messung des

PCF (peak cough flow) wenn möglich.

PCF < 160 l/min starker Prädiktor für das Auftreten stat. behandlungsbedürftiger

Pneumonie, PCF > 200 l/min negativer Prädiktor (C. Dohna-Schwake et al. 2006)

• Hustenassistenz maschinell + Physiotherapie

• Antibiotika-Prophylaxe ? Was, wann, wie? (systemisch, inhalativ)?

Thoraxwand- und thorakovertebrale Defekte

• Kiel- (Hühner-) und Trichterbrust beeinflussen die Lungenfunktion in der Regel

nicht (relevant).

• Trichterbrust (Marfan, Noonan) mit signifikanter Malformation führt zur

Einschränkung der Vitalkapazität auf 80-85% des Soll

(= im Alltag keine nennenswerte funktionelle Einschränkung)

• Schwere Skoliosen beeinträchtigen die Lungenfunktion durch Abnahme

des Thoraxvolumens, Verminderung der Compliance und

Beeinflussung der Hebelwirkung der Atemmuskulatur.

(insbesondere wenn sich die Skoliose vor dem 5. Lebensjahr entwickelt)

• Komplexe throakovertebrale Fehlbildungen führen zu Restriktion,

Einschränkung der Muskelhebelkräfte und sind häufig mit anderen „Problemen“

assoziiert, z.B. GÖRK.

Multidisziplinäres Vorgehen, operatives Vorgehen früh klären (1,5 – 2 Jahre), Vorgehen individuell, operative Therapie „dynamisch“

Gastroösophagealer Reflux

Diagnostizieren & therapieren! Aber wie ?

Diagnostik: 24h-pH-Metrie

Vorteile

• Langzeitmessung

• Quantitative Messung

• Steighöhe

• Symptomkorrelation

Nachteile

• Toleranz

• Lagekontrolle (Röntgen)

• Misst nur sauren Reflux

• keine Normwerte

• normale pH-Metrie schließt

Reflux nicht aus

pH-Metrie

Diagnostik: Impedanz-pH-Metrie

• Allgemeine Vor- und Nachteile vergleichbar

mit der konventionellen pH-Metrie

• misst auch nicht-sauren Reflux

• Bedeutung nicht-saurer Reflux unklar

• keine Normwerte für Kinder

• große Sonden

Risiko Reflux- OP

• Adhäsionsileus

• dysphagische Beschwerden – ösophageale Dysphagie

• Gas-bloat-Syndrom

• Dumping-Syndrom

• Gastroparese

• „Hochzug“ der Manschette in den Thorax

• Rezidiv

PPI oder OP ?

• kein Unterschied in der Kontrolle der Ösophagitis1

• kein Unterschied in der Prävention eines Adenokarzinoms2

• OP höhere Inzidenz an Komplikationen1

• geringere Überlebensrate bei ICP3

→ Fundoplication is shown to be a safe operation that can be life-saving in certain

circumstances.4

1: Lundell L et al (2007) Nordic GORD Study Group. Seven-year follow-up of a randomized clinical trial comparing proton-pump inhibition with surgical therapy for reflux oesophagitis. Br J Surg. 2007 , 94(2): 198-203. 2: Corey KE, Schmitz SM, Shaheen NJ. Does a surgical antireflux procedure decrease the incidence of esophageal adenocarcinoma in Barrett’s esophagus? A meta-analysis. Am J Gastroenterol. 2003;98(ll):2390–2394.3: Wockenforth R et al (2011) Survival of children following Nissen fundoplication. Br J Surg. 2011 May;98(5):680-54: Spillane AJ, Currie B, Shi E. Fundoplication in children: experience with 106 cases. Aust N Z J Surg. 1996;66(11):753–756.

Gastrostoma: Fundoplicatio oder Dünndarmsonde ?

Fundoplicatio oder Ösophagogastrale Dissoziation ?

• Ösophagus abdominell vom Magen getrennt +

an Roux-Y-Jejunumschlinge genäht (DeAntonio et al. 2017)

Was tun ?

Was tun wir?

Diagnostik:

• Broncho- und Gastroskopie

• (Impedanz-)-pH-Metrie

• ggf. weiteres (Bildgebung, Szintigraphie Magenentleerung)

• Praxistipp: Nahrung mit Lebensmittelfarbe anfärben

Therapie:

→ Medikamentös (PPI, H2-Rezeptor-Antagonist (Ranitiden), Antacida (Gaviscon infant®)Prokinetika – Amoxicillin)

→ Anpassung Sondierungsplan / Sondenkost (Kuhmilchproteinfrei, Konzentration, …)

→ Jejunale Sonde (auch transgastral) / Jejunostomie

→ Fundoplicatio

→ Ösophagogastrale Dissoziation

Praxistipp Inhalation

Dosieraerosole (Spray) mit Spacer (Kammer)

Rothe T Inhalative Therapie – Teil 1: Physik und SystemeSchweiz Med Forum 2014 ;14(20):402–406

Quelle: Pari

Praxistipp Inhalation

Tube-Inhaler Vortex-Tracheo

Quellen: VBM Medizintechnik , Pari

Praxistipp Trachealkanüle

TTS Cuff Kanüle Foam Cuff Kanüle

Quelle: Smiths Medical, Bivona

Praxistipp Gewichtsverlauf bei Dystrophie

• Beurteilung von KG und KL ‚

< 1. Perzentile durch Verlauf

der z-Werte bewerten

• Berechnung unter: https://www.pedz.de

App Store :„Ped(z) Kinderarzt Rechner“

• auch bei > 99. Perzentile

Take home

• Kinder mit ICP oder Behinderung haben auch „normale“ Lungenerkrankungen wie Asthma & Co.

• Kinder mit inspiratorischer Muskelschwäche schnarchen häufig nicht

• Husteninsuffizienz vor manifester respiratorischer Insuffizienz (PCF messen)

• Respiratorische Insuffizienz erst im Schlaf manifest

• Husten / Veränderung der Stimme nach dem Schluck / beim Essen sind Prädiktoren für Dysphagie mit Aspiration

• Inhalation von Medikamenten mit Dosieraerosol und Spacer

• Begleiterkrankungen mit pulmonaler Relevanz beachten (GÖRK, Sialorrhoe, Skelettsystem,…)

• Air-Cuff Trachealkanülen nicht längere Zeit entblocken (ungeblockte oder TTS-Kanülen verwenden)

• Regelmäßig (Beatmungs-)Therapie kontrollieren (tags und nachts) und ggf. anpassen (eskalieren – begrenzen - beenden)

• Interdisziplinär versorgen

Vielen Dank für die Einladung und Ihre Aufmerksamkeit.

Kinderkliniken Prinzessin Margaret Darmstadt (D)

sebastian.becker@kinderkliniken.de

0049-6151-402-3020