Embed Size (px)
Citation preview
Frühe Zeichen
Gangunsicherheit, Sprachstörungen, Schlafstörun-gen (besonders REM-Schlaf-Verhaltensstörungen und Schlafapnoesyndrome) können bereits Frühzeichen einer MSA darstellen. Aber auch ein evtl. schnelles Fortschreiten einer zunächst als Parkinson diagnosti-zierten Erkrankung kann ein erstes Zeichen sein.
Als sogenannte „Red Flags“ werden charakteristische Symptome der MSA bezeichnet, die bei M. Parkinson nicht auftreten:
• Frühe posturale Instabilität und Stürze (frühe Standunsicherheit und Gleichgewichts- störungen mit Stürzen)• Jerky Tremor und Myoclonus (Unregelmäßiges Zittern, Zuckungen in den Extremitäten)• Autonome Störungen (Störungen des vegetativen Nervensystems wie Blutdruckregulationsstörungen „schwarz werden vor Augen beim Aufstehen“, Blasenstörungen, Erektionsstörungen des Mannes)• Negative L-DOPA Antwort bei 1000mg/Tag (keine Verbesserung der Beschwerden durch eine hohe Dosis von Dopamin)• Okulomotorikstörungen (Störungen der Blickbewegungen)• Dysarthrie/Dysphagie (Undeutliche Sprache, Sprechstörungen und Schluckstörungen)• „Cold hand sign“ (außergewöhnlich lange kalte Hände, wenn diese in kaltes Wasser getaucht werden)
Das Auftreten einer MSA vor dem 30. Lebensjahr ist äußerst unwahrscheinlich. Ebenso, wenn es keinen Hinweis auf eine familiäre Häufung gibt.
Diagnosekriterien
Die derzeitigen Diagnosekriterien unterscheiden zwischen möglich, wahrscheinlich und definitiv vor-liegender MSA. Eine MSA ist wahrscheinlich, wenn zu einer orthostatischen Hypotonie (Blutdruckabfall beim Aufstehen) oder einer Urininkontinenz ein Par-kinsonsyndrom hinzukommt, das schlecht auf eine medikamentöse Behandlung anspricht oder eine Gleichgewichtsstörung vorliegt.
Wie ist die Behandlung?
Da die Ursache der Erkrankung bis heute unbekannt ist, gibt es keine ausreichende Behandlung, die den Verlauf der MSA verlangsamen oder die Erkrankung heilen könnte. Bei einem Teil der Patienten können L-Dopa und Dopamin-Agonisten, sowie Amantadin die motorischen Symptome und die allgemeine Be-weglichkeit, insbesondere zu Beginn der Erkrankung, verbessern. Im Prinzip entspricht das der Therapie des M. Parkinson.
Die im späteren Krankheitsstadium bei vielen MSA-Patienten auftretenden Sprech- und Schluckstörun-gen sind mit Medikamenten nicht ausreichend the-rapierbar.
Die Diagnose einer MSA kann häufig erst in einem späteren Stadium eindeutig gestellt werden, in der Frühphase wird sie oft nur vermutet.
Da die Erkrankung sehr selten auftritt, haben Pati-enten selten die Möglichkeit Kontakt mit ebenfalls erkrankten Menschen aufzunehmen.
Was ist eine Multisystematrophie?
Die MSA ist eine seltene, degenerative Hirnerkran-kung, bei der über eine Parkinson Erkrankung hinaus-gehende, neurologische Symptome vorliegen. Meh-rere Systeme sind gleichzeitig von der Erkrankung betroffen: Es liegen sogenannte autonome Funktions-störungen vor, die z.B. die Blasenfunktion, die Erek-tionsfähigkeit, die Blutdruckregulation betreffen, Zei-chen einer Kleinhirnfunktionsstörung mit Störungen des Gleichgewichts, sowie eine Beteiligung der Py-ramidenbahnen. Kognitive Beeinträchtigungen (Denk- und Gedächtnisstörungen) finden sich eher selten.
Es wird zwischen der MSA-P (= Parkinson) mit über-wiegenden Parkinsonsymptomen (etwa 80%) und MSA-C (= cerebellär, Kleinhirn) mit überwiegend ce-rebellären Symptomen mit z.B. Gleichgewichtsstörun-gen (etwa 20%) unterschieden.
Die Häufigkeit der MSA beträgt 6,4 pro 100 000. Der Beginn liegt in der Regel im mittleren Erwachsenenal-ter zwischen 50-65 Jahren.
Wie wird eine MSA diagnostiziert?
Die Diagnose einer MSA ist oft schwierig, da zunächst ein Parkinson-Syndrom mit oder ohne Kleinhirnzei-chen vorliegt. Zusätzlich treten die oben genannten autonomen Störungen auf. Das Bild ist jedoch oft va-riabel.In der Praxis wird bei Verdacht auf eine MSA eine Kernspintomographie des Gehirns durchgeführt. Nur wenn dies mit bestimmten Techniken durchgeführt wird, können oft Unterschiede zum M. Parkinson fest-gestellt werden.
Multi-System-Atrophie (MSA) – ein atypisches Parkinson-Syndrom
Informationsblattfür Patienten und Angehörige
Informationen erhalten Sie unter:
e-mail: [email protected]. paracelsus-kliniken.de/kassel
Paracelsus-Elena-Klinik Klinikstraße 16D-34128 KasselTelefon: +49 (0) 561/6009-0Telefax: +49 (0) 561/6009-126
Die PARACELSUS-ELENA-KLINIK ist ein Kranken-haus der PARACELSUS-KLINIKEN DEUTSCHLAND GmbH mit Sitz in Osnabrück (HRB 18412).
Diagnostische Methoden, die zur Unterscheidung zwischen M. Parkinson und MSA beitragen
• MRT mit T2* Sequenzen• SPECT-Untersuchungen: IBZM-SPECT, evtl. DAT-SCAN• Hirnparenchymsonographie• L-DOPA-Test• Endokrinologische Stimulationstests• Messungen der Autonomen Störung
Prof. Dr. med. Claudia TrenkwalderLeitende Ärztin
