Pathologie der Haut

Hauttumoren

Dr László Pajor

FrühjahrsemesterStudienjahr 2018/2019

Prof. Dr L.Pajor verdankt einige der Bilder dieses Vortrages

Dr Judit Hársing, Dermatologische Klinik, Semmelweis Universität

Budapest

Unterteilung

Gutartige keratinozytäre Tumorenseborrhoische KeratosePapillom – Molloscum contagiosumKeratoakanthom

Präkanzerosen und semimaligne Keratinozytäre TumorenAktinische Keratose

Morbus Bowen

Basaliom

Maligne Keratinozytäre TumorenPlattenepithelkarzinom

Benigne sonstige nicht melanozytäre Tumoren vom DermisTumoren der Hautanhangsgebilde

Fibrohistiozytäre tumoren (Dermatofibrom, usw.)

Hämangiom - Glomangiom

Maligne sonstige nicht melanozytäre Tumoren vom Dermis

Neuroendocrinkarzinom (Merkel Tumor)

Kaposisarkom

Lymphome

Mastozytose

Synonyms:

verruca seborrhoica

verruca senile

Basalzell papillom

sehr häufige epidermale Läsion,

im Alter zunehmend

vorkommende Veränderung

warzenartiges keratotischesGeschwulst von leicht- bisdunkelbrauner o. schwarzerFarbe

Aussehen oft ‘als obdaraufgeklebt’

Hat eine sich fettig anfühlende

Oberfläche -

Konsistenz schmierig

Seborrhoische Keratose

Hyperkeratose

Akanthose

entlang des Tumorbodens kann eine gerade Linie gezogen werden

Hornzysten (keratingefüllte Kanale)

basaloide Zellen mit Melaningehalt

keine zelluläre Atypie

Seborrhoische Keratose

Kann multipel sein

Die multiple Läsionen lokalisieren

sich in kleinen Herden

Multiple Form deutet auf

Vorhandensein interner Malignität

hin

Leser – TrélatSyndrom

Seborrhoische

Keratose

Umschriebene breitbasige Epithelgeschwülste

Acanthotische – papilläre – fingerförmige

Wachstum

vom Stroma scharf abgegrenzt ist

‚gutartige’ HPV 6, 11 Izotypen – koilozyten

an der Sohle / Zehe / Handteller / Finger

Genitalbereich: Condyloma acuminatum

(Feigwarze)

Molloscum contagiosum

Papillom-ähnliche Proliferation mit zentraler

Einsenkung (Umbilicus)

Erreger: Moll. Contagiosum (Pox) virus

Eosinophile zytoplasmarische Einschlüsse

(30 – 35 m) - Molloscum Körperchen

Handbefall - beim Tierpflegern

Papillom – WarzeVerruca vulgaris

Condyloma

Keratoakanthom

Schnell wachsender

selbstheilender

Tumor,

an sonnenbeschädigter Hautstelle

bei älterer Menschen

Makroskopie

Symmetrisch, halbkugeliger Tumor

mit zentraler Keratin gefüllte

Krater (Hornpfropf)

(beunruhigende Erscheinung)

glatte Abgrenzung

Keratoakanthom

Vollständig ausgereifte

hyperkeratotische Epithelwucherung

mit zytologische Atypia Zeichen,

epitheliale Nester mit zentraler

Keratinisierung

Ähnelt Plattenepithelkarzinom

(Diff.diagnosestellung)

Kessel-förmige endo- und

Exophytische Wachstum mit glatten

und scharfen Begrenzung

von dem Stroma

Keine Metastasierungstendenz

Keratoakanthom

Vollständig ausgereifte

hyperkeratotische Epithelwucherung

mit zytologische Atypia Zeichen,

epitheliale Nester mit zentraler

Keratinisierung

Ähnelt Plattenepithelkarzinom

(Diff.diagnosestellung)

Kessel-förmige endo- und

Exophytische Wachstum mit glatten

und scharfen Abgrenzung

von dem Stroma

Keine Metastasierungstendenz

Präkanzerose und semimaligne

Keratinozytäre Tumoren

1. Aktinische (solare)

Keratose

prekanzeröse Veränderung

auf chronisch

Lichtgeschädigter Haut

dysplastische Ausreifung

-hyperkeratosis ( kann in

Hauthorn – Cornu cutaneum

Übergehen)

- Parakeratosis

- Dyskeratosis

- Anisonukleosis

Schläfebefall

Morbus Bowen

In situ Karzinom der Epidermis

auf nicht sonnenexponierter Arealen

Hyperkeratose

Acanthose

kein Durchbruch der Basalmembran

vollständige Ausreifungsstop

Morbus Bowen

In situ Karzinom der Epidermis

auf nicht sonnenexponierter Arealen

Hyperkeratose

Acanthose

kein Durchbruch der Basalmembrane

vollständige Ausreifungsstop

Kann auch in Genitalbereich

oder Mundhöhle auftreten

verursacht von HPV 16, 18, 31

multiple (bowenoide Papulose)

Erscheint als rötliche Fläcken:

Erythroplasia QueyratIHC Nachweis: p16 CDKI/4,6) +

auf aller Stellen kann sich zur invasivem

Plattenepithelkarzinom entwickeln

Vulva - VIN VIN

VIN- Ki67 VIN- p16

Basalzellkarzinom (Basaliom)

das häufigste humane Karzinomsonnenbeschädigte Hautareale -

Gesichtsbereichperlen- o. waxenartige PapulenTeleangiektasien, Exulzeration

lokal aggressiv, Metastasen äußerstselten

‚Ulcus rodens’

prädisponierende FaktorenSonnenexpositionIrradiationImmunsuppression

Gorlin – Goltz SyndromGenetisch bedingte Basalzell

Syndrom

Multiple Basaliomen bei jungen

Erwachsenen

Verkälkung von Dura

Keratinzyst in Kiefer – Skeletanomalien

Hirn- , und Endokrintumoren

solide superfiziell

pigmentiert morphea-like infiltrativ

Basalzellkarzinom- klinische Erscheinungsformen -

solide superfiziell

pigmentiert morphea-like infiltrativ

Proliferation atypischer,

basaloider Zellen

periphere pallisadenartige

Anordnung

- geringe Atypie

- seltene Mitoseformen

Basalzellkarzinom- histologisches Bild -

Plattenepithelkarzinom

Prädisponierende Faktoren:- Sonnenexposition

- Ionisierende Strahlungen

- Noxen (Arsen, Teer)

- Chronische Dermatitis (Wunde,

- Ulzera, Fisteln), Celsus Karzinom

- Verbrennung

- Xeroderma pigmentosum

(MRG-Defekt)

- Aktinische Keratose, M. Bowen

Altersgipfel:

- beim älterer Menchen (60 Lj)

Metastasierung in 2 % nur, aber

es ist bei Cc planocellulare auf

Schleimhautoberflächen

20 – 50 %.

atypische Tumorzellen i.d. Dermis

häufige Verhornungstendenz

reicht von gering bis gut

differenzierten Tumoren mit Hornperlen

häufige Mitosenfiguern

Plattenepithelkarzinom- histologisches Bild -

Benigne sonstige nicht melanozytäre

Tumoren vom Dermis

holokrine Drüse: Holokrin / Talgdrüsenadenom

DDg: N. sebaceus Jadasshon / Rosacea

Merokrine Drüse : Poroma

(Akro)syringoma

Hydradenoma simplex

Spiradenoma

Haarfollikel : Trichoepithelioma

Pilomatrixoma

(Malherbe tu.)

Apokrine Drüse : Syringocystadenoma

papilliferum

Stinkender Erguss

Papilläres Wachstum

Benigne /semimaligne sonstige nicht

melanozytäre Tumoren vom Dermis

Fibrohistiozytäre Tumoren

- Benignes fibröses Histiozytom

- fibröses Histiozytom mittelgradiger

- Malignität

- = Dermatofibrosarcoma

protruberans

> CD34 Positivität

Hämangiom

- kapillares Hämangiom

- kavernöses Hämangiom

- riesige kavernöses Hämangiom

Kasabach Merritt Syndrom

- A-V shunt – Gefäßmissbildungen

- Naevus flammeus - Gesichtsbereich

Gerbündeltes, bandartiges,

fishzugartiges storiformes Wachstum

Benigne /semimaligne sonstige nicht

melanozytäre Tumoren vom Dermis

Juveniles Xanthogranulom

Maligne sonstige nicht melanozytäre

Tumoren vom Dermis

Merkelzellkarzinomaus Merkelzellen (1875)

in 70 % exophytische, lokal invasive

Wachstum,

In 30 % metastatisierender Tumor.

Die Dignitätsgrad kann nicht aufgrund

der Histologie beurteilt werden

CK / CK20+

Synaptophysin+, Chromogranin A+

Wirbel / Strudelbildung

sporadische Form: seltener

Tumor insbes. in älteren

Patienten auf den

Unterschenkeln 0.02%

Rote/livide Papulae o.

Tumoren

AIDS-assoziierte Form:

häufiger, eher in jüngeren

Patienten

kann überall auf der Haut

entwickeln

Schleimhautflächen

Eingeweide

Kaposi-Sarkom

Maligne sonstige nicht melanozytäre

Tumoren vom Dermis

Kaposi-Sarkom- histologisches Bild -

Unterteilung

Gutartige keratinozytäre Tumorenseborrhoische KeratosePapillom – Molloscum contagiosumKeratoakanthom

Präkanzerosen und semimaligne Keratinozytäre TumorenAktinische Keratose

Morbus Bowen

Basaliom

Maligne Keratinozytäre TumorenPlattenepithelkarzinom

Benigne sonstige nicht melanozytäre Tumoren vom DermisTumoren der Hautanhangsgebilde

Fibrohistiozytäre tumoren (Dermatofibrom, usw.)

Hämangiom - Glomangiom

Maligne sonstige nicht melanozytäre Tumoren vom Dermis

Neuroendocrinkarzinom (Merkel Tumor)

Kaposisarkom

Lymphome

Mastozytose (sehe Kap. Hämatopathologie )

Melanozytäre Tumoren der Haut

Melanin – ein hämoglobinogenes, brauliches Pigment

Phenylalanin

PA-OH-ase

Tyrosin

Tyrosinase

DOPA

Homopolymerisatio

von Indolmelanogenen

EM : melanosomBeweis für Melanin

Synthese , melano-

zytäre Herkunft

Eumelanin - brau

Pheomelanin (S !)

- rötlichMelanozyten:

Neuroectodermaler Herkunft

Sie wandern bis zur Ende des Jugendalters

in der Haut

Leptomeninx, Haarfollikeln, uvea,

Choroidea, Innenohr

Histochemische markern:

tyrosinase

H2O2 Entfärbung / Bleichung

Vimentin, S100+ (IHC)

HMB45+, Melan-A (IHC)

MSH

ACTH

stimulieren

HMB45

Pigmentionsstörungen: - ephelis (Sommersprosse) vitiligo

- melasma albinizmus

Akkumulation / Proliferation (Muttermal)

von Melazytän : Naevus - Melanoma

Neur. lentigo Junktionaler Compoundrohr Nävus Nävus Dermaler

Nävus Melanom

Nach der Abtropfungstheorie wandern die Melanozyten von der NE zu

der Haut (i.u. Leben) und in dem p.n. Leben bis zum Ende des

Jugendalters in tiefere Zonen der Haut

Lentigo simplex junktionaler Nävus

intradermaler Nävuscompound Nävus

Klassifikation der melanozytären Nävi

Melanozytäre Nävi

- Kann bereits bei der Geburt vorhanden sein oder entwickeln später

- Größert mit Körperwachstum

- In größeren Anzahlen in hellhäutigen Individuen

Farbe

- Fleischfarbig

- Brau

- Dunkelbrau

- Grau

- schwartz

Sonstige Nävi1. Kongenitaler Nävus

2. Blauer Nävus

3. Halonävus

4. Spitz Nävus

5. Dysplastischer Nävus

Melanozytäre Nävi

kongenitaler Nävus

Spitz Nävus

blauer Nävus Halonävus

dysplastischer Nävus

Sonstige melanozytäre Nävi

Sehr aggressiver,

maligner Tumor

atypische Melanozyten

Entstehungsregionen

Haut

Schleimhäute

Nagelbett

Speiseröhre

Auge

Leptomeninges (weiche

Hirnhäute)

Malignes Melanom

Malignes Melanom

Etiologie – Auslösende Faktoren

UV-B (280 – 320 nm wl) Exposition

Genetische Disposition mit erniedrigter UV-Toleranz

Heller Hautpigmentierungstyp

Prekanzeröse Zustände

Kongenitaler Nävus

Junktionaler Nävus (in Erwachsenen)

Compound Nävus (in Erwachsenen)

Lentigo maligna Hutchinson

Dysplastischer Nävus

In allen dermalen Navi kann eine

Entartung enstehen

Melanomtypen

1. Superficially spreading –M (SSM)

Oberflächlich spreitendes Melanom

2. Lentigo maligna Melanom

3. Akral lentiginöses Melanom

4. Noduläres Melanom

1-3. biphasische Wachsen

4. monophasische Wachsen

horizontal

rad

ial

superficially spreading Melanom (SSM)

Lentigo maligna Melanom (LMM)

noduläres Melanom (NMM) Akral lentiginöses Melanom (ALM)

Melanomtypen

Superficial spreading melanoma (SSM)

Lentigo maligna melanoma

Nester von atypischen

Melanozyten i.d.

Epidermis u. Dermis

melanozytäre Aszension

i.d. Dermis

Mitosenfiguren

Malignes Melanom- histologisches Bild -

Invasionstiefe nach Clark <> Tumordicke nach Breslow

lymphozytäre Antwortreaktion

Mitoserate

Sonstige: Regression, Ulzeration, Gefäßeinbrüche

Prognosefaktoren im malignen Melanom

keine Biopsieentnahme

aus melanozytären

Läsionen, sondern

makroskopische

Beurteilung!!!

T1: Randtiefe ≤ 1 mm, Mitoserate <1 mm2 ; T1a: ≤ 1 mm, Mitoserate <1/mm2 ohne Ulzeration

T1b: ≤ 1 mm, Mitoserate ≥1/mm2 oder mit Ulzeration; 1 mm2 = 4 Blickfeld bei 400x

PÉCS