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Allgemeine Pathologie - Lernskript 1. Färbungen: van Gieson : gelb, rot, schwarz (ZK, elastische Fasern) Giemsa : balu, rot, violett: (Mastzellen), grün (Melanin) Versilberun g bei ZNS Berliner Blau bei Eiseneinlagerungen => blau Kongorot bei Amyloidose Perjodsäure-Schiff bei Siegelringzellen, Pilzen und Parasiten => purpurrot Papanicolau bei Exfoliativzytologie Todesphasen: • Agonie / Vita redukta : Reduktion und Dysregulation der Vitalfunktionen (reveribel) • klinischer Tod: Herz- und Kreislaufstillstand (reversibel) • Hirntod : (Individualtod) irreversibler Hirnuntergang (sichere Zeichen: 30 min Nullinien EEG, neg

Carotisangiographie; unsichere: fehlende Atmung, erloschen Relflexe, Bewußtlosigkeit, maximale Mydriasis mit entrundeten Pupillen)

• biologischer Tod : endgültiger Stoffwechselstillstand und Zelltod Sichere Todeszeichen: Livores (Totenflecken nach 1-2h und nach 10h nicht wegdrückbar), Rigor mortis (2-4h und löst sich 1-2 Tage später), Fäulnis 2. Atrophie : generalisiert: Marasmus, Hunger- & Tumorkachexie lokal: Druck-, vasculäre und Inaktivitätsatrophie Vakantfett : Volumenersatz durch Fett bei Atrophie Hyperplasie : regeneratorisch, hyperregeneratorisch, hormonelle, dysendokrine, Überlastungs 3. reversible Zellschädigung : • hydropische Schwellung (Hypoxie und Membranschäden führt zu wenig ATP und Stilstand der Na-K-

ATPase), • vakuoläre Degeneration (Mitochondrienumwandlung), • parenchymatöse Verfettung (chr. Hypoxie oder Amantadin & Diphterietoxin), • intrazelluläres Hyalin (Überbegriff für glasig, homogene, eosinophile intrazelluläre Ablagerungen aus

Proteinen: Russelkörper bei Plasmozytom und chr Entzündung, Councilmankörperchen bei Virushepatitis), • Zytoskelet-Läsion (meist toxisch bedingter Filamentfehler: Mallorykörper in Leber bei Alkohol,

Asteroidkörper bei Sarkoidose in Langerhans-Riesenzelle), • Intrazelluläre Ablagerungen wie Schaumann oder Konchoidkörperchen (Kalksalzeinlagerung in

LangerhansRiesenzelle bei Sarkoidose oder Tbc) Muskeldystrophie : Duchenne : disseminierte Kaliberschwnkungen, Sarkoplasmazerfall, Lymphozyteninfiltrat und Vakantfett durch Dystrophin-Prot-Mangel; neurogene Dystrophie Werding-Hoffman : gruppierte Kaliberschwankungen der Fasern und felderförmige Atrophie dystopische Verkalkung : Tbc, akute Pankreatitis, Mediaverkalkung, Herzwandanyrismen, als Psammomkörperchen bei Meningeom, Ovavar-Ca, papilläres Schilddrüsen-Ca, im Plexus coroideus. metastatische Verkalkungen bei: nicht prim geschädigten Geweben (Hyperparathyreodismus, Vit-D-Überdosis, Hyperkalziämie, Osteochondrom und Knochenmetastasen)

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degenerative Nervenzellveränderung : • Wallersche Degeneration :tritt auf nach Durchtrennung des Axons mit folgendem Hydrops des Axons im

distalen Ende. In 2 Wochen räumen Schwanzellen und Histiozyten den abgetrennten Teil sammt Markscheiden ab (Heterophagie) mit zeitgleicher Chromatolyse im Zellkörper (Nisselschollen) = prim. Reizung, entlang des Perineuriums Restitutio ad integrum, bei unterbrochenen Perineurium ensteht ein Neurinom (Axonknäuel)

• retrograde axonale Degeneration : Noxe führt zu einer Autophagie des Axons von peripher nach proximal mit Chromatolyse

• transsynaptische Degenration : fehlende Afferenz führt zu Inaktivitätsatrophie mit Schrumpfung • Erbleichen : hypoxisch oder toxische Schädigung führt zu Hydrops, peripherer Chromatolyse und

vollständigen Nisselschollenverlust (Tigrolyse) Pigment: Zeroid : gelbliches Pigment nach Heterophagie ungesättigter Fettsäuren (Kupferzellen und Histiozyten); Hämosiderin : mit Fe3+ bei überladenen Eisentransportsystem (Eisenzufuhr, Transfusion, Hämolyse) Aufnahme von Makrophagen (Herzfehlerzellen); Hämozoin : eisenfrei, in Makrophagen bei Malariabefall; Hämotoidin : eisenfreies Pigment das bei Hämabbau entsteht (indirektes Billi) Apoptose: Chromatinverklumpung, Kernschrumpfung, Auflösen der Organellen und Zellkontakte, Zellschrumpfung und bildet verdichetes Matrial und wird Phagozytiert (Councilman-Körperchen) provozierter Tod : Kernwandhyperchromasie, Eosonophilie des Plasmas, Kernpyknose, Karyohexis und -lyse Nekrosen: • Koagulationsnekrose : Infarkte und saure Verätzungen: initial ödematös, denaturierte Proteine,

makroskopisch ,,lehmfarben", hämorrhagische Randzone • Kolliquationsnekrose : ZNS und Eiter (bakteriell), hydrolytische Spaltungen => Gewebsverflüssigung • enzymatische Fettgewebsnekrose : Pankreas • raumatische Fettgewebsnekrose durch Platzen der Zellen => Lipogranulom • käsige Nekrose bei Tbc, Tularämie, Lues (Mix aus Kolliquation und Koagulation) • Fibrinoide : Hyalin (fibrin) durchtränkt: Arteriosklerose, Hautverletzung, Rheumaknoten • Gangrän trocken: ausgetrocknete Koagulationsnekrose, feuchte: mit Fäulniserregern • Hämorrhagische Transsudat: weniger als 3 g/l, Exsudat mehr als 3g/l überschießende Kollagensynthese: Fibrose (generalisiert), Narbe, Schwiele, Induration Osteogenesis imperfekta : Typ III statt I im Knochen Ehlers-Danlos-Syndrom Kollagensynthesestrg mit unterschiedlichen Formen Amyloidose : Glykoprotein und Mikrofibrillen die organisch oder systemisch abgelagert werden. primäre: Bildung ist die Krankheit (Plasmozytom, M.Waldström, benigne Monoklonale Gammopathie), sekundär: ist die Folgekrankheit ( M.Bechterew, M.Crohn, Tbc, ...). Diagnose bei generalisiertendurch Rektumbiopsie und lokaler durch Organbiopsie 4. Alkohol : Zellverfettung, alkoholisches Hyalin (Mallorykörperchen); akut: Euphorie, Narkose; chr: Hepatitis, Zirrhose, Pankreatitis, Kardiomyo-, Neuro- & Enzephalopathie, Hodenatrophie, Gynakomastie, megaloblastäre Anämie; Embryopathie: Mikrozephalus, Madibulahypoplasie, intrauteriner Minderwuchs, Retardierung Blei: hemmt Hb-Synthese, deg. Veränderung an Nervenzellen; akut: Gastroenteritis, Enzephalopathie; chr.: Blässe, Schwindel, Neuropathie, Lähmungen, Bleikoliken durch Spasmen glatter Mm, Bleisaum an Gingiva. Anämie, interstitielle Nephritis

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αααα-Amanitin : Hemmung der RNA-Synthese; Leberzellnekrosen, fulminates Leberversagen, schwere Enteritis, Hydrops der renalen Tubuluszellen, verfettete Myocardzellen Hypoxydosen : hypoxische (Met-Hb, respiratorisch, Anämie,...), ischämische (Vaskularisationsstrg), toxisch (Hemmung der Atmungskette), hypoglykämische (Hunger) irreversible Schäden : Hirn 3min, Herz 30min, Niere & Leber 60min. Verbrennungen • I: Erythem, reversibles Ödem, Schmerz • II: Epidermale Nekrose, Plasmaexsudat, subepidermale Blasenbildung => Eiweiß und Flüssigkeitsverlust,

Hypovolämie ab 15% verbrannt • III: Nekrosen in ganzer Dermis, Narbenbildung => Hypovolämischer Schock, Nierenversagen, Sepsis,

Streßulcera • IV: Verkohltes Gewebe 5. Hapten: inkomplettes Ag, das erst mit Zusammenlagerung mit einem Makromolekül eine Ak-Aktivierung auslösen kann. Überempfindlichkeitsreaktionen • Typ I: anaphylaktischer Typ nach übermäßiger IgE-Bildung durch Mastzellen und basophile Granulozyten

vermittelt. (Urticaria, Gastroenteritis, Rhinitis allergica, Astma bronchiale, allg Ödembildung & Hypovolämie bis zu Schock

• Typ II: zytotoxischer Typ : spezifisch Ak binden an zellständigen Ag und aktivieren das Komplementsystem (Glomerulonephritis [Goodpasture-Syndrom], hämolytische Anämie, Thrombozytopenie, Transfusionsunverträglichkeit, hyperakute Transplantatabstoßung

• Typ III: Immunkomplextyp : Ablagerung von zirkulierenden Ak-Ag-Immunkomplexen, die dort Komplement aktivieren und Entzündungen induzieren (Serumkrankheit, syst Lupus erythematodes, Arteriitiden, Immunkomplex-Glomerulonephritis, rheumatoide Artritis

• Typ IV: verzögerter Typ : T-Zell vermittelt (Tuberkulin Reaktion, Kontaktallergie/Kontaktdermatitis, Transplantatabstoßung

Autoimmunkrht sind Typ II & III Hashimotothyreoditis : Ak gegen Threoglobin und Mikrosomen mit folgender follikulären lymphatischen Infiltration => diffuse Struma, erst Hyperthyreose, dann Atrophie und Hypothyreose M. Basedow: Stimulation der Thyreozyten durch Ak am TSH-Rezeptor und folgender Hyperplasie und Hypertrophie => Hyperthyreose mit Mersebach-Trias: Exophthalmus, Struma, Tachycardie Myastenia gravis : Ak gegen AcCh-rezeptoren, lymphozytäre Infiltration, Muskelatrophie => Muskelschwäche, Ermüdbarkeit, Ptosis Perniziöse Anämie : Ak gegen Parietalzellen, Infiltart und töten der Parietal- & Hauptzellen, dadurch entsteht ein Intrinsic-Faktor-Magel => gastrische Beschwerden, makrozytäre Anämie, erhöhtes Magen-Ca-Risiko systemisch: Systemischer Lupus erythematodes : Ak gegen Nukleus und Doppelstrang-DNA was zu Immunkomplexablagerungen als eosonophile Schicht führt, Lymphozyteninfiltrat, fibroide Kollagenose, Vaskulitis, Zwiebelschalenarterie => Schmetterlingserythem, Glumerulonephritis, Arthritis, Endocarditis Libman-Sachs progressive systemische Sklerose : Ak gegen Nukleolus, Zentromere und Topoisomerase I was zu fibrinoiden Nekrosen kleiner Gefäße, Gangrän der Akren und interstittieller Fibrose führt => Raynaud-Phänomen, Tabaksbeutelmund, Sklerodaktylie, Rattenbißnekrosen an Finger, Schluckstörungen, Malabsorption, Lungenfibrose, Cor pulmonale Dermatomyositis : Ak gegen Nukleus und Myosin was zur ödematösen Muskelschwellung. rundzelligen Lymphozyteninfiltrat, Muskelnekrosen und fibrinöser Atrophie führt => lila Nasenrücken, Muskelschwäche & - schmerzen, dauert Jahre Mixed-Connectiv-Tissue-Dissease (Sharp-Syndrom): Mischung der ersten drei, Rheumatoide Arthritis : Ak gegn Kollagen mit folgender Synovitis => Arthritis und Gelenkdeformationen

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Sjörgen-Syndrom : AK gegn Histone & Kolagen, Infiltrate der betroffenen Drüsen => Sicca-Syndrom mit Keratokonjunktivitis, Parotisschwellung, Arthritis Goodpasture-Symdrom : Ak gegen Basalmembran => Krankheitsgefühl, Krea-Anstieg Rheumatisches Fieber : Kreuzreaktion mit Streptokokken an Myocardzellen und Endothelzellen => Fieber, Arthritis, Pankreatitis, Chorea minor Wegenersche Granulomatose : Ak gegen Zytoplasma mit ulzerierenden Granulomen der Schleimhäute, glomeruläre Herdnephritis, Vaskulitis => Niereninsuff, renale Hypertonie, Muskel und Gelenkschmerz Pemphigus vulgaris : Ak gegen epidermale Interzellularsubstanz mit interepidermaler Blasenbildung => Blasen an Haut und Schleimhaut. Transplantate: autolog (sich selbst), isolog (vom eineiigen Zwilling), allolog (einem anderen gleicher Spezies) xenolog (anderer Spezies), alloplastisch (künstlich). Transplantationsabstoßung : hyperakut: bei erster Perfusion bei schon vorgebildeten Ak (zB Blutgruppe) akut: in ersten 4 Monaten mit zytotoxischen T-Zellreaktion chronische Abstoßung: prothahierte zytotoxisch Reaktion 6. Entzündungsformen nach Exsudat • serös : fibrinarmes Exsudat • serös-schleimig : Exsudat + Mucos • fibrinös: plasmaartiges Exsudat mit Fibrinproduktion => Pseudomembran und Schwartenbildung • fibrinös-eitrig : plasmaartig + Granulozytenzerfall Bsp Lobärpneumonie • eitrig : viele verfettete Granulozyten Empyem, Phlegmone (Erysipel, akute Appendicites), Abzeß (Furunkel,

Karbunkel), Bronchopneumonie • hämorrhagisch : mit Blut in entzündeten Gewebe / präformierter Höhle; Virusgrippe, Milzbranderreger • granulierend : bei gr Gewebsdefekten kommt es zum organisierten Granulationgewebe (Ulcera, Thromben,

Hämatome) • granulomatös : entsteht bei schwer abbaubaren Noxen. Granulomformen : • nicht verkäsendes Epitheloidzellgranulom : Langerhans-Riesenzellen, Epitheloidwall, Lymphozyten, BW-

Umbaut => Sakoidose, Toxoplasmose, M.Crohn, Beryliose • verkäsendes Epitheloidzellgranulom : verkäsende zentrale Nekrose, Langhans Riesenzellen,

Epitheloidzelle, Lymphozyten => Tbc, tuberkuloide Lepra, Wegnersche Granulomatose • Pseudotbcgranulom : Granulozyten im Zentrum die tlw verkäsen und Histiozyten <-> Epitheloidzellen =>

Pseudotbc (Yersinien), Tularämie, Lymphogranuloma inguinale, Bilharziose • gemischtzelliges => Histoplasmose, Brucellose, Listeriose, Typhus • Frempkörpergranulom : zentrale Schaumzellen, Fremdkörperriesenzellen, Lymphozytenwall => Asbestose,

Silikose,... • Rheumatisches Granulom : fibrinoide zentrale Nekrose, Histiozyten mit Eulenartigen Nukleoli

(Anitschkow.Zellen) einige Riesenzellen => Myocarditis bei rheumatischen Fieber • Rheumatoides Granulom : zentrale fibrinöse Nekrose mit Histiozytenwall => subcutaner Rheumaknoten an

Strecksehnen der Gelenke bei rheumatoider Arthritis Lobärpneumoni e: Anschoppung (1-2d) seröses Exsudat mit Erys, makroskopisch trübe dunkelrote, schaumige Schnittfläche rote Hepatisation : (3.d) Erythrozyten-Fibrin-Pfropfen; markroskopisch: dunkelrot, gekörnt trockene Schnittfläche graue Hepatisation : (4.-6.d) fibrinöses Exsudat in Alveolen, das sich über Kohnporen in Nachbaralveolen ausbreitet; makroskopisch: graue, brüchige, trockene Schnittfläche gelbe Haepatisation : (7-8.d) Granulozyteneinwanderung, aufgelöstes Fibrin, verfettete Granulozyten; makroskopisch: gelbe feuchte Schnittstelle Lyse : (9-28.d) Fibrinolyse durch massive Granulozyteneinwanderung; makroskopisch: graugelber Abfluß, schmierig-rahmige Schnittfläche

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Septikopyämie: eitrige metastasenartige Abzeßstreuung Sarkoidose / M.Boeck : granulomatöse Erkrnkung , 90% in der Lunge, unbekannte Ursache mit Fehlreaktion der Immunsystems Akutes rheumatisches Fieber : Entzündung die sich am Herz, ZNS und großen Gelenken manifestiert. Es folgt nach Streptokokkeninfektion und wird durch Kreuzreaktion der Streptokoken-AK ausgelöst. => fibrinöse Entzündung der Synovialis, Granulome (Aschoff-Geibel-Knötchen), PQ-Verlängerung Gicht : Gelenke: Artritis urica mit Tophi im periartikulärem BW, Uratablagerungen, degenrativen Knorpel-Knochen-Grenzen, Gelenkdestruktionen Niere: interstitielle Nephritis, Tophi, Nierenpapillennekrosen, Nephrolithiasis, Schrumpfniere Tophi (Fremdkörpergranulome) auch in Ohrmuschlen, Sehnenscheiden, Herzklappen primär chr. Polyartritis : schubweise Entzündung an Synovia, Sehnenscheiden und Bursae unbekannte Genese. mikrokopisch: hyperplastisch Synovialis, autoreaktive B-&T-Zellen, Monozyten, Granulation und Prolieferation mgl => Pannusbildung. Dadurch kommt es zu Verdrängung und Zerstörung. Epitheloidgranulome im periartikulären BW mit fibrinoiden Nekrosen (Rheumaknoten) Symptome: Gelenkschmerz, symmetrischer Befall kleiner Gelenke, Morgensteifigkeit, Deformationen, Weichteilschwellung, Rheumaknoten und positiver RF => später Amyloidose und Gelenkversteifung (Ankylose) Arthrose : reduzierte Belastbarkeit des Knorpels und Schädigungen durch Überlastungen. Primär liegt keine Entzündung vor, kann durch Schädigungen aber das Bild vorspiegeln. Vier Stadien morphologisch differenzierbar. Typisch sind Anlauf- und Belastungsschmerz, später auch radiologisch nachweisbar. 7. Regenerationsfähigkeit der Gewebe labile Gewebe : hohe Regenerationsfähigkeit: Epidermis, Schleimhäute, hämatopoetisches System stabile Gewebe : besitzen eine eingeschränkte Regenrationsfähigkeit: Leber, Niere (Tubulusepithel), Drüsenepithel, Stütz- & BW, glatte Muskulatur permanente Gewebe : besitzen keine Regenrationsfähigkei: ZNS, Skelettmuskel, Herzmuskel Wundheilung : primäre geht bei glatten adaptierten Wundrändern von statten sekundäre bei größeren Defekten in vier Phasen: 1. Exsudationsphase , 2. Resorptionsphase , 3. Prolieferationsphase , 4. Reperationsphase . Frakturheilung : primäre findet statt wenn die Fragmente nicht weiter als 1mm auseinander liegen (ohne Kallusbildung, Kontaktheilung). sekundäre : Frakturhämatom -> BW-Kallus-Bildung -> Fibroblasten werden zu Osteoblasten und produzieren einen provisorischen Knochen (1-4 Wochen) -> unter Belastung wird er zu Lamellenknochen umgebaut. Komplikationen: überschließende Kallusbildung, Pseudoarthrosenbildung, Osteomyelitis. Warthin-Frnkeldey-Riesenzellen : enthalten aktive Masernviren Touton-Riesenzellen : typisch für Xanthome, speicher Fett und Cholisterin, ZKs ringförmig in Peripherie angeordnet Sternberg-Reed-Riesenzellen : M. Hodgkin Barrett-Ösophagus : Metaplasie im dist Ösophagus: Zylinderepithel Intestinale Metaplasie : Dünndarmepithel im Magen = fakultative Präkanzerose Präkanzerosen : Gewebsveränderung, die ein erhöhtes Entartungsrisiko aufweist fakultative Präkanzerose : Dysplasie der Zervix-Schleimhaut, Mastopathie, Colitis ulcerosa, Condylomata acuminata, chronisch atrophische Gastritis, Kolonadenom obligate Präkanzerosen : Leukoplakie, familiäre Poliposis (Adenomatosis) coli, Xeroderma pigmentosum, C-Zell-Hyperplasie der Schildrüse

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8. turmorartige Läsionen Epulis gigantocellularis : lokale Osteoblasten und Fibroblasten Prolieferation, die zu Mikroblutungen an der Gingiva führen. Myositis ossificans : posttraumatische dystrophische Verkalkung von Skelettmuskel Metastasierungswege : hämatogen : häufig bei Sarkomen

Lungentyp: Lunge -> gr Kreislauf Lebertyp : Leber -> Lunge Cava- oder Hohlvenentyp : Abflußgebiet -> Lunge Pfortadertyp : Abflußgebiet -> Leber, Lunge Vertebralvenentyp : Prostata -> Beckenknochen & Wirbelkörper Ductus thoracicus : Lymphe -> Blut -> Lunge

lymphogen : Lymphgefäße besitzen keine Basalmembran, häufigster Weg der Carcinome, in Lymphknoten (erst Randsinus), Lymphangiosis carcinomatosa: Tumor im Lymphgefäß kavitär innerhalb der serösen Höhlen: Krukenbergtumor des Ovars bei Adenokarzinom des Magens per liquorem : Abtropfmetastasen im ZNS Zellproduktionsrate / Zellverlustrate: Tumorprogredienz, Tumorregression Spontanregression: Rückbildung eines Tumors ohne Medis, Teil-/ Vollremission unter Medis Family-Cancer-Syndrom : gehäufte Colon-, Endometrial- und Ovar-Ca. chemisch Kanzerogen : aromatische KW (Benzpyren, Methylcholanthren, Dibenzanthracen) in Rauch, Teer, Ruß, Mineralölen=> Haut- und Bronchial-Ca aromatische Amine nach enzymatischer Aktivierung in Leber / Niere (Naphtylamin, Benzidin) in Gummiherstellung, Farbstoffe, Teerverarbeitung=> Harnblasen-Ca Nitrosamine (aus Nitrat und Nitrit mit Proteinen im Magen) Konservierungsstoffe, Kunstdünger, Tabakrauch => Magen-, Darm & Leber-Ca organische Substanzen wie Vinylchlorid => Angiosarkom der Leber, Glioblastom Benzol => Leukämie Arsen => Haut- Lungen-, Leber-Ca Chromverbindungen : Bronchial-Ca Nickel => Nasenhöhlen-Ca Mykotoxine (Aflatoxin ) => Leber-Ca Strahlung und Tumor : γ => Leukämie, Mamma, Lungen, UV: Melanom, Haut β: Schilddrüse, α: Angiosarkome der Leber (war in Kontrastmittel) Kokanzerogen : zusätzlich begünstigende Faktoren, die alleine keine Entartung auslösen. Bsp: Östrogene, Cholelithiasis, Harnblasenbilharziose, Barbiturate Virale Onkogene : Papilloma-Viren : Larynxpapillom, Condylomata acuminata, Zervix-Ca Herpes-Viren : Epstein-Barr: Burkit-Lymphom; Zytomegalie-Virus: Prostata, Zervix, Kolon-Ca. Mesenchymale Tumore : Lipome, Myome, Chondrome, Angiome, Osteome (benigne) Lymphome, Sarkome, Leukämie (maligne) epitheliale Tumore : Papillome, Adenome (benigne) Karzinome, Adenokarzinome (maligne) neuroektodermal : Gliome, Nävuszellnävi (benigne) Glioblastome, Astrozytom, Malanom (maligne)

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embryonal : benigne Teratom maligne Teratom, Blastom (maligne) M. Hodgkin = maligne Lymphogranulomatose befällt Lymphknoten und infiltriert dann Milz, KM etc Prognose durch Histologie: lymphozytenreich am besten, lymphozytenarm mit Nekrosen am schlechtesten Non-Hodgkin-Lymphome nach Kieler Klassifikation nach Malignität niedrig: Lymphozytisch, Lymphoplasmozytisch, Plasmozytisch, zentroblastsch-zentrozytisch intermediär: Zentrozytisch hoch: Lymphoblastisch (Burkitt, akute lymphatische Leukämie), Immunoblastisch, Zentroblastisch Plasmozytom : befällt bevorzugt den Knochen und zerstört ihn. Makrokopisch rot / weiß im KM, Plasmazellen mit Radspeichenkern und Russell-Bodies , Osteolyse durch Osteoklastenaktivität (TNFα) Symptome: Anämie, Thrombozytopenie, Plamozytomnieren(Eiweißzylinder aus Bence-Jones-Proteinen, Fremdkörpereffekt auf dist Tubulus, Tubulusnekrosen, Interstitielle nephritis), Ak-Mangel-Syndrom, Hypervisköses Blut, Spontanfrakturen, Schrotschußschädel, primäre Amyloidose Leukämien : lymphatisch: obligate Knochenmarksinfiltration akute lymphatische Leukämie : am häufigsten bei Kindern massenhafte Infiltration des KM und Verdrängung der anderen Zellen => Panzytopenie und Blasten im Blutbild. Außerdem sind Lymphknoten, Leber, und Milz befallen (Hepatosplenomegalie), Meningeosis leucaemica , T-, B- oder undiff Zellen. Zytochemisch PAS-positiv Chronisch lymphatische Leukämie : treten im höheren Alter auf und sind durch eine Onkogenveränderung mit folgender Immortalität verursacht. Im Knochenmark findet man Infiltrationinseln. Im Blutbild eine Lymphozytose mit instabilen Zelle (Gumprechtsche Kernschatten ). In der Regel handelt es sich um einen generalisierten LK-Befall mit peripotalem Leberbefall und mäßiger Splenomegalie. Meistens sind B-Zellen betroffen mit Oberflächen-Ig-Expression Akute myeloische Leukämie : macht eine graurote Infiltration des KM, was im Blutbild eine Panzytopenie mit wenig alten und vielen inreifen Vorstufen (Hiatus leucämicus ), außerdem gibt es Infiltrate in der Leber, roten Pulpa der Milz => Hepatosplenomegalie. In den Zellen findet man Auerbachstäbe , färberisch sind sie Esterase und Peroxidase positiv Chronisch myeloische Leukämie : entsteht durch Aktivierung eines Protoonkogens durch eine Translokation => Philadelphia-Chromosom , trit im mittleren Lebensalter auf. Das KM ist sehr zellreich und weist graugrüne Infiltrate auf. Im Blutbild findet man alle Stufen der Granulozytenreifung. Zytologisch sind die Zellen Esterase positiv, die alkalische Leukozyten-Phosphatase ist vermindert Blastome: Nephroblastom (Wilm-Tumor), Neuroblastom (NNM, Grenzstrang, Sympathicus), Retinoblastom, Rhabdomysarkom, Medulloblastom (Cerebellum, bricht in Liquorräume ein) Neuroektodermal : Oligodendrogliom : niedermaligne, Temporalrinde bevorzugt, Kalkkonkremente pilozytisches Astrozytom : meist Kinder, keine Metastasen Glioblastom : viele Gefäßwucherungen, Einblutungen, 50-60 Jährige Neurinom : geht von Schwan-Zellen aus (nach Neurofibromatose v. Recklinghausen) 9. Pathogenese der Arteriosklerose : 1. Plasmabestandteile dringen durch Endotheldefekt in die Intima ein (Intimaödem ). Einwandernde Makrophagen werden zu Schaumzellen beim Scavenger-Rezeptor vermittelten LDL-Colisterin-fressen (oxidativ modifizierte Fette) 2. Durch 1. begünstigte Thrombozytenadhäsion und durch Thrombos und Schaumzellen ausgelöste Prolieferation von Fibroblasten und Muskelzellen. Die zunehmende Substanz führt zu irreversiblen Verhärtungen (fibrinöse Plaques )

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3. Im Plaque kommt es durch ausfallendes Cholisterin zu bröckeligen Nekrosen => Atherom , atheromatöse Ulcera und Calciumablagerungen Arterisklerotische Prädilektionsstellen: Abdominale Aorta, Gefäßabgänge, Konararterien (an den Abgangsstellen der drei Hauptäste), untere Extremitäten, thorakale Aorta, A. carotis interna, Circulus arteriosus villesi Arteriolosklerose: hyaline : nach Druckschädignungen kommt es zu Einlagerungen zwischen Endothel und Media mit folgender Stenosierung Arteriolonekrose : nach Druckschädigung kommt es zu Medianekrosen, häufig im ZNS und Niere arteriointimale Fibroplasie : nach Druck und Nekrose kommt es zu überschießender BW-Bildung => zwiebelschalen-lamellenartige Wandverdickung Aneurysmen : angeborene, Erdheim-Gsell-Medianekrose, luetische Aneurismen, traumatische, mykotische, entzündliche Aneurysma verum : durch alle Wandschichten Aneurysma dissecans : Querriß der Intima & Media mit Bluteinbruch Aneurysma spurium : falsches => perivasculäres Hämatom, welches sekundär mit Endothel umkleidet wurde. arteriovenöses Aneurisma : Fistel Komplikationen : Ruptur (Subarachnoidalblutung bei Hirnbasisarterie, Hämatothorax bei Aorta thoracalis), Herzbeuteltamponade, Aortenklappen insuff, Verschluß abgehender Gefäße, Kompression benachbarter Strukturen Herzinfarkt : nach 1h: zytoplasmatische Eosinophilie und Schwellung der Myocardzellen nach 4-8h: granulozytäre Demarkation, hyperämischer Randsaum, beginnende Koagulationsnekrose nach18-20h: Vollbild einer Koagulationsnekrose nach 24-72h: Zunahme des Granulozytären Infiltrates, ZK und Querstreifung nich sichtbar nach 3-7 Tagen: Zerfall der Granulozyten und Lyse der Myocardzelen => größte Rupturgefahr !!! nach 2-6 Wochen: organisiertes Granulationsgewebe nach 7 Wochen: Ersatz des Defektes durch BW-Narbe Lokalisation: Hinterwand wird normalerweise von beiden versorgt, beim Rechtsversorgungstyp mehr von der rechten, beim linken mehr von der R. circumflexus Vorderwandinfarkt : RIVA-Verschluß 50% Hinterwandinfarkt : je nach Versorgungstyp je 30% Seitenwandinfarkt : prox R.circumflexus 20% Typisch ist 3 Tage nach Herzinfarkt ein Apoplex konzentrische Ventrikelhypertrophie bei Druckbelastung, excentrische bei Volumenbelastung (re-li-Shunt, Herzinsuff) und insuff/chr Druckbelastung Schock : Durch die Zentralisation kommt es zu einer peripheren Minderperfusion und so zu einer hypoxischen Endothelläsion . Dadurch kommt es zum Ausstrom von eiweißreicher Flüssigkeit => Ödembildung und weiterem Volumenverlust. Es kommt zu einer Verbrauchskoagulopathie mit Mikrothrombenbildung und Blutungen auf der anderen Seite. Es können auch Mobilisationen von Fettsäuren kommen die ein Fettemboliesyndrom auslösen können => Purpura cerebri. Schock : Lunge : Interstitielles Lungenödem mit hyaliner Membranbildung, die den Gasaustausch behindert und so zu einer Atelektase führt (blaurot, lederartig) langfristig führt dies zu einer Fibrose

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Niere : hyaline Thromben verursachen Thromben in den Nierenarteriolen mit folgenden interstitiellen ödematösen Schwellungen => Erblassen. Mark-Rindengrenze wird deutlicher. Es kommt zu einer Erweiterung der Tubuli und zu Tubulusnekrosen. In Extremfällen kommt es zu tubulären Myo- und Hämoglobinverklumpungen. Leber : zentrolobuläre Nekrosen, erweiterte Disseräume und Mikrothromben in Sinosoiden Thrombose : Abscheidungsthrombus / weißer Thrombus / Plättchent hrombus : entsteht durch Endothelläsionen im strömenden Blut Gerinnungthrombus / roter Thrombus : ensteht bei Stase, hat Erys eingelagert und hat eine bröckelige Konsistenz gemischter Thrombus : Kopf ist Abscheidungsthrombus der durch sek angelagerten Gerinnungsthrombus ergänzt wird hyaliner Mikrothrombus : besteht aus Fibrin und zerfallen Thrombozyten (entsteht bei Verbrauchskoagulopathie) Phlebothrombose : tiefe Beinvene; Thrombophlebitis :oberflächliche Venen Thromben werden nach 1-4 Tagen von Endothel überzogen, nach 5-10 Tagen sprossen Kapillaren eine und ab dem 10. Tage kommt es zu einer Rekanalisation. Embolien werden ausgelöst durch: Thromben (90%), Fetttropfen nach Oberschenkelfraktur, Gase, Zellverbände, Fremdkörper, Fruchtwasser. Lungenembolie : keilförmiger, dunkelrot scharf begrenzter Bezirk und angrenzender Pleuritis paradoxe Embolie entsteht bei kardialem re-li-Shunt, da ein Thrombus mit Umgehung der Lunge gleich aus dem venöse wieder ins arterielle Gafäßbett gehen. Niereninfarkt : keilförmige, scharf begrenzte Nekrose mit hämorrhagischen Randsaum, lehmgelbe Farbe, schmaler, vitaler subkapsulärer Randstreifen; Granulationsgewebe, grauweiße Farbe 10. Blutungstypen: Rhexisblutung durch Einriß eines Gefäßes durch: Entzündung, Arteriosklerose, Gefäßwandnekrose, abnormes Gefäßwachstum, Arrosion durch Tumor, Trauma. Diapedeseblutung durch Gefäßwandschädigung, so daß sie für Zellen passierbar wird: Ischämie, Stase, metabolische Schädigung, infektiös-toxisch, allergisch, Instabilität durch BW-Strg, Fettembolie. Hämorrhagische Diathesen : pathologische Blutungsneigung vasculäre Schäden: M. Osler-Rendu (BW-Schwäche mit Kapillaraneurismen), Skorbut, Purpura-Schönlein-Henoch (Immunkomplexablagerungen akt. Komplementsystem), hämolytisch-urämische Syndrom (durch EHEC) Thrombozytopenien : M.Werlhof (AK gegen Thrombozyten), KM-insuffuzienz, Medikamente, Verbrauchskoagulopathie Thrombozytopathien : Glanzmann-Naegli-Syndrom (Thrombozytenfktstrg.), Willebrand-Jürgenssyndrom, Wiskott-Aldrich-Syndrom (-peni und -defekt) Gerinnungsdefekte : Hämiphilie A & B, Lebererkrankung, Vit-K-Mangel, Verbrauchskoagulopathie Intracerebrale Bluntungen sind immer Rhexisblutungen Hypertensive Massenblutung: an Stammganglien / Diencephalon Aneurysmenblutung der Hirnbasisarterien => Subarachnoidalblutung Hämoptysen : Blut im Sputum; Hämoptoe : gr Mengen Blut aushusten 12. Hämochromatose : sekundäre : hämolytische Anämie, Alkoholabusus, siederoarchrestische Anämie

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primäre : autosomal rezessiver Defekt des Fe-Darmmukosablockes, so daß mehr als die normalen 1mg Fe aufgenommen werden. Gesammteisen statt 3g 20g. Es wird überwiegend im Makrophagensystem gespeichert. Leber: Hepatomegalie, Zirrhose, Carcinom Pankreas: exokrine Insuffizienz und Diabetes mellitus, Fibrose und Siderose der Langerhansschen Inseln Herz: Kardiomyopathie und Reizleitungsstörung bei subendo- & subepicardialer Speicherung Haut: dunkleres Kolorit durch Hämosiderin in Makrophagen und fehlender Hemmung der Thyrosinkinase (Bronzediabetes) Magenschleimhaut: asymptomatische Schleimhautspeicherung NNR: Hämosiderinablagerungen Glykogenosen : Störungen des Glykogenabbaues mit vermehrter Speicherung in Leber, Niere, Darm und verminderter Glukosefreisetzung => Hypoglykämie, Lipolysesteigerung, Laktatacidose. Typ I: van Gierke : zytoplasmatischer Glucose-6-Phosphatase-Mangel => Hepatomegalie, Renomegalie, Xanthome, in der Leber zytoplasmatische, intranukleäre (Lochkern) Speicherung Typ II: Pompe: Lysosomaler α-1,4-Glucosidase-Defekt => Heptomegalie, Herzinsuffizienz, Muskelschwäche. Glykogenansammlung in den Lysosomen (auch Nerven und Muskel, keine Hypoglykämie) Sphingolipidosen : Enzymdefekte des Abbaus und zur Ansammlung von Sphingolipiden meist im ZNS M. Gaucher : Speicherung im Makrophagensystem => Krämpfe, Hepatosplenomegalie, LK-Vergrößerung, Osteolysen M. Niemann-Pick : in Glia- und Ganglienzellen => Krämpfe, körperliche und geistige Retardierung, Hepatomegalie M. Krabbe : globoidzellige Leukodystrophie: in Ganglienzellen, Entmarkungen des Hirns => Spastik, Ataxie, Demenz GM2-Gangliosidose : Ganglienzellen => Paresen ab 5.Monat, Erblindung, Demenz Metachromatische Leukodystrophie : in Myelin scheiden peripher und zentral => generalisierte Entmarkung 13. Zyanose : periphere bei vermehrter periphere Ausschöpfung = größerer Differenz zwischen art und venöser O2-Sättigung zentrale : unzureichende Sauerstoffsättigung durch re-li-Shunt oder pulmonale Erkrankung. Erythrozytopathie : kongenitale Sphärozytose: Membrandefekt der Erys => hämolytischer Ikterus, Splenomegalie Favismus: Glucose-6-Phosphatase-Mangel => Hämolyse, Heinz-Innenkörperchen in den Erys Emphysem : primäres / seniles Emphysem : verminderte Elastizität

zentroazinäres / zentrolobuläres Emphysem : bei Rauchern, chr. obstruktive Bronchitis panazinäre / panlobuläres Emphysem : α1-Antitrypsin-Mangel Narben-Emphysem : Tbc, Silikose kompensatorisches Emphysem : nach Resektion bullöses Emphysem : panazinäres mit 1cm Blasen; cave: Spontanpneumothorax interstitielles Emphysem : nach Trauma, zu hohem Beatmungsdruck

Euler-Liljastrand-Reflex: Vasokonstriktion der perfundierenden Gefäße, wenn die entsprechenden Lungenareale nich ausreichend belüftet sind 15. Dysphagie : Störungen der Nahrungsaufnahme Ösophagusatresie : unvollständige / fehlende Anlage des Ösophagus meist mit ösophagotrachealer Fistel. => Neugeborene mit Schaum vorm Mund. Dysphagia lusoria : Ösophagusstenose durch Aortenbogenanomalie oder tief abgehende A. subclavia => A. lusoria

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Schluckstörungen : Myasthenia gravis : durch Ermüdung der quergestreiften Ösophagusmuskulatur Dermatomyositis : Schluckschwäche und Schmerzen beim Schlucken durch Entzündung des quergestreifeten Muskelanteils des Ösophagus Sklerodermie : Verlust der Ösophagusbeweglichkeit durch BW-Verhärtungen Chr. Gastritis : Grad I: Oberflächengastritis : oberes Schleimhautdrittel mit entzündlichem Infiltrat Grad II: chronisch aktive Gastritis : gesammte Schleimhaut Granulozytengefüllt, Drüsen noch intakt Grad III: chr atrophische Gastritis : entzündliches Infiltrat bis in die Muscularis mucosae, Drüsenatrophie nach vorrübergehender kompensatorischer Hyperplasie Grad IV: chr atrophische Gastritis mit intestinaler Metaplasie : => Präkanzerose Erosion der Magenschleimhaut stellt einen oberflächlichen, die Muscularis mucosae nicht überschreitenden Defekt dar. Epitheldefekt, entzündliches Infiltrat, Fibrin und Kapillarprolieferation. Bei einer Leistenspitzenerosion ist nur die Spitze einer Foveola betroffen. Ulcus ventriculi überschreitet die Muscularis mucosae. Ulkusgrund : oberflächlicher Detritus mit Fibrin, fibrinoide kollagene Fasernekrose, kapillarreiches Granulationsgewebe, Narbengewebe (oberflächlich -> tief) Ulkusrand : wallartiger Rand mit Hyperplasien,erst nach Monaten-Jahren erneuter typischer Drüsenaufbau, intestinale Metaplasie Submucosa : Narbengewebe, behinderte Motilität, sternförmige Narbe Exulceratio simplex Dieulafoy : lebengefährliche Blutung aus Gefäßstumpf Ulcus duodeni : 5x häufiger als Magenulcus. Ursachen: Belegzellhyperplasie, erhöhte Gastrinproduktion, Streß Pankreatitis durch: Gallenwegserkrankung, Alkoholabusus (80%), Chylomikronämie (nach Nahrungs- / Alkoholexzeß), Hyperkaziämie, Medis chronisch Pankreatitis führt zu Fibrose, Pseuduzysten und Verkalkungen. Durch den Verbrauch an Calzium kann es zu einer Hypokalziämie kommen. Bei einer schweren hämorrhagisch-nekrotischen Pankreatitis kann es zu einem letalen Kreislaufschock kommen. Einheimische Sprue -> Erwachsene, Zöliakie -> Kinder: Unverträglichkeit von Gluten (Klebereiweiß in Getreide) mit allergischer Schleimhautschädigung des Dünndarms =>verquollene atrophische Zotten, atrophisches Epithel, weite Lymphgefäße, Speicherzellen mit Lipidtropfen in Mucosa, Bürstensaumverlust, Kryptenverlängerung und Hyperplasie, lymphoplasmazelluläres Infiltrat. (alles reversibel) Magen-Ca : Carcinoma in situ Frühcarcinom : beschränkt auf Mucosa und Submucosa, streut häufig schon lymphogen Fortgeschrittenes Carcinom : difuse Infiltration aller Schichten Typeneinteilung nach Lauren : Intestinaler Typ : wächst überwiegend drüsig (Darmschleimhaut) diffusinfiltrierender Typ : überwiegend undifferenziert => schlechte Prognose Metastasen in benachbarte und supraclavikuläre Lymphknoten (Virchow-Drüse ), kavitäres Abtropfen => Krukenbergtumor im Ovar, hämatogen in Leber und Lunge. Kolontumor : 60% Rectum, 20% Sigmoid, 10% je Coecum und restliches Colon. 95% Adenocarcinom. Dyschylie : Störung bei der Speichelbildung / -abfluß Siallorrhoe : vermehrter Speichelfluß Xerostomie : Mundtrockenheit Merkmale und Folgen der Urämie : urämisches Lungenödem, urämische Hirnödem, Coma uraemicum,fibrinöse Pericarditis, Pleuritis, Peritonitis, sek. Hyperparathyreodismus, renale Anämie, renale Hypertonie.

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Pyelonephritis (destruierende interstitielle Nephritis) Urethritis=> Zystitis => Pyelitis => interstitielle Nephritis); häufige Erreger: E.coli, Klebsiellen, Proteus und Enterokokken Prädisponierende Faktoren : vorgeschädigte Niere, Diabete mellitus, Harnwegsobstruktion,Immunschwäche, Schwangerschaft, mangelnde Hygiene. Akute Pyelonephritis : starke Schwellung der Niere, disseminierte Mikroabzesse mit hämorrhagischen Randsaum, Abzeßstraßen (streifenförmige Granulozyteninfiltrat), dilatierte Tubuli mit Granulozytenzylinder im Sammelrohren, vakuoläre Degeneration, narbige Umwandlung chronische Pyelonephritis : narbige Einziehungen, herdförmige Umbaugebiete im Parenchym, Tubulusinfiltration, Tubulus- & Glomerulosfibrosen, Kelchdeformationen, narbige Schrumpfnieren, Nierenpapillennekrosen, paranephretischer Abzeß, Urosepsis, Niereninsuff, Hypertonie Nephrolithiasis : Kacium-Oxalat-Steine (70%), Uratsteine (15%), Magnesium-Ammonium-Phosphat-Steine (5%) Hydronephrose : druckbedingte Ausweitung des Nierenbeckenkelchsystems mit anschließender Druckatrophie des Nierenparenchyms. Balken- oder Trabekelblase : Harnblasenmuskelhypertrophie durch Abflußstörungen Mukoviszidose führt u.a. zu Colestase, lilliäre Zirrhose, portale Hypertension und Ösophagusvarizen an derLeber. 17. Blutungen im ZNS : epidurales Hämatom : zwischen Dura und Schädelknochen bei Verletzung der A.meningea media; rasche Ausbreitung mit Massenverschiebung subdurale Hämatom : zwischen Arachnoidea und Dura bei Verletzungen der Brückenvenen und kortikalen Gefäßen. Nach Resorption kommt es zu flüssigkeitsgefüllte subdurale Hohlräume (Hygrom) intrazerebrale Massenblutung : sind immer Rhexisblutungen Hypertensive Massenblutung: an Stammganglien / Diencephalon Aneurysmenblutung der Hirnbasisarterien => Subarachnoidalblutung Commotio cerebri : vorrübergehende Hirnfunktions beeinträchtigendes Trauma ohne bleibende Schäden Contusio cerebri : Bewustlosigkeit, Funktionsäusfälle, morphologischen Schäden: Coup-/Anstoßherde (blutig mit Gefäßanrissen, Kolliquationnekrose, braungelb pigmentierte Defektbereiche, am Ende => Defekt von Rind und subcorticalen Mark), Contrecoup- oder Gegenstoßherde , primäre Markblutung, posttraumatisches Hirnödem, sub- und epidurale Hirnblutungen. Bei Schäden übernehmen Astrozyten die Fibroblastenrolle und Prolieferieren (Gliose) und produzieren als fibrilläre Astrozyten Fasergliose . Außerdem wandern Mikroglia-zellen ein und phagozytieren den Zelldetritus (Neurophagie), Blutbestandteile und Fett. (=> Siderophagen / Lipophagen) Entmarkungserkrankungen : Angeborene : Metachromatische Leukodystrophie -> 12., M.Krabbe, Adrenoleukodystropie (vollständige Entmarkung bei erhaltenen Axonen, NN-Atrophie) erworbene : Multiple Sklerose (Encephalomyelitis dissementia): periventriculäre Verteilung mit scharf begrenzten grauen Entmarkungsherden, herdförmige Markscheidendegenration, viele Makrophagen, erhaltene Axone, perifokale Astrozytose, perivaskuläre lympho-monozytöre entzündliche Infiltrate Hypoxische Hirnschädigung : Porencephalie : liquor gefüllter Hohlraum ohne Glianarbe Status marmoratus : marmorierte Narben im Stammgangienbereich Ulegyrie : gliöse, narbige Rindenschrumpfung lobäre Sklerose : Schrumpfung eines Lappens / Hemisphäre Hydranenzephalie (Blasenhirn ):nach beidseitigen Carotidenverschluß und Erhalt der A. vertebralis mit Nekrose der Hemisphären, Basalganglien und des Thallamus Little-Syndrom : infantile Zerebralparese oder zerebrale Kinderlämung mit Spastik und geistiger Retardierung

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M. Parkinson : Symptomatik: Akinesie (verminderte Willkürmotorik), Rigor (Zahnrad-Phänomen), Tremor (Zittern in Ruhe) Zystische Fibrose & Mukoviszidose : fehlerhaft synthetisierte Chloridmembrankanäle (Cystic-fibrosis trans membrane regulator protein (CFTR)) in exokrinen Drüsen => hochvisköser Schleim mit folgender Atrophie des Drüsengewebes. NaCl-Erhöhung um 2-5fache 3 Hyperurikämeie : Folge eines vermehrten Purinabbaues => Harnsäure deren Konzentration über Normalobergrenze von 7 g/dl (420 µmol/l) primäre Hyperurikämeie : tubuläre Sekretionsstörung (95%), Überproduktion: Lesch-Nyhan-Syndrom (genet. Defekt der Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyl-Transferase), Glykogenose I, hyperaktive Leber-Xanthinoxidase sekundäre Hyperurikämeie : erhöhter Zelluntergang, renale Schädigung (Niereninsuff, chr.Nephritis), Acidose, purinreiche Nahrung, Ketoacidose Gicht nach langer erhöhtem Spiegel: Deformierung der Gelenke mit Gichttophie und sek Entzündugen der Organe (Niere Herz) Harnstoff ist nach proteinreicher Kost und Fasten erhöht 4 Phenylketonurie: Defekt der Phenylalanin-4-Hydroxylase (Phe zu Thyrosin) • geistige Retardierung, Krampfneigung, verzögerte körperliche Entwicklung • Diagnose: Guthrie Test bei Neugeborenenm Eisenchloridtest ab 2.Monat • phanylalaninarme Kost Homocystinurie : Cystythionsynthetase Defekt, Anstau von Homocystein: geistige Retardierung, Linsenluxation, Skelettdeformationen,- brüch, TH. Vit B6 Cystinurie : Defekt der tubulären Resorbtion (in einigen Fällen auch der enteralen Resorbtion) Cystein, Lysin, Arginin und Ornithin. Hohe Konzentration im Harn, niedrige im Plasma, Gefahr der Ausfällung Cysteinose : Anreicherung in Geweben durch Blockade des Abbaus in den Lysosomen des RES oder AgAK-Reaktionen mit eingelagerten Cysteinkristallen =>Niere &Augenschäden 5. Digestionsstörungen : vor Resorption nicht ausreichend abgebaut Resorptionsdefekt : Transportmechanismus fällt aus Laktoseintolleranz :Defakt der Laktase / �-Galatosidase auch erworbene durch unbehandelte Sprue Galaktosämie : Galaktosekinasedefekt in Leber Galaktose daibetes Galaktose-1-Phosphat-Uridyltransferase normal zu Glucose => Defekt ist hereditäre Galaktoseintolleranz Klinisch: Erbrechen, Diarhoe, Entwicklungsstörungen Hepatosplenomegalie mit Ikterus, reversibler Katatrakt (beim Diabetes schwächer) Fruktoseintoleranz : Fructose-1-Phosphat-Mangel => -ämie und -urie. Fruktose verdrängt Glucose an Enzymen in Gluconeogenese, Glykolyse und Glycogenabbau => Hypoglykämie Fruktokinasemangel =>symptomlose ämie und urie Glykogenose I (v Gierke ): Mangelan Glukose-6-Phosphatase, so fällt Glu-6-p vermehrt in Niere und leber an => Hepatomegalie, Hypoglykämie, Hyperlipämie, Ketoazidose mit Urikämie, vermindertes Wachstum Th: regelmäßige permante Glu-gabe Diabetes I : B-Zellniedergang, Ak gegn Insulin, erworben: chr Pankreatitis, Traumen/OP, Hämochromatose (Bronzediabetes)

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Coma diabeticum : 1. ketoazidotisch : FS-Freisetzung ducrh fehlende Hemmung der Lipolyse bei hohem Glucosespiegel => Ketonkörperbildung mit Acidose & osmotisch Diurese (Exsikose) mit Volumenmangelschock 2. hyperosmolares-hyperglykämisches-Koma : meist Typ II, da geringere Lipolyse durch Restinsulin Hungerzustand : 6-12h Glykogenolyse, AS (Proteolyse) und Lipolyse -> Acetyl-CoA zur Ketonkörpersynthese (nicht für Leber, Aceton nichtverwertbar über Leber abgeatmet. Nervensystem: kann erst nach 1-2 Wochen tlw Ketonkörper verwerten Muskel kann direkt FS abbauen 6 Protein TG Cholisterin Phospholipi

d Fktion

Chy 2 90 4 4 resorbierte Lipide zu Gewebe & Leber VLDL 10 55 15 20 Transport endogene TG ins Gewebe IDL 25 30 15 20 Übergang VLDL -> LDL LDL 25 10 45 20 Cholisterintransport von Leber ins Gewebe HDL 50 7 18 25 Aufnahme von peripheren Cholisterin -> Leber zurück IIa fam. Hypercholisterinämie : Apoproteinrezeptordefekt B => keine Aufnahme des LDL IIb: Apoprotein E-Rezeptordefekt für triglyceridreiche LDL III:Störung von IDL zu LDL : Chol du Trig. Erhöht IV: Störung der endogene TG-Synthese V: sek Hypolipotrteinämie : Malabsorption, Hyperthyreose, konsumierende Haltung duch Malignom o ä sek Hyperlipoproteinämie : Lebererkrankungen, Adipositas, Alkoholismus, Kortikoidtherapie, Daibetes, nephrotisches Syndrom, Schwangerschaft 7 Dehydratation : Wasserverlust-> Hypovolämie Hyperhydratation : Steigerung des Gesammtkörperwassers isoton : Störung mit normalen Elektrolytwerten hyperton mit erhöhten, hypoton mit erniedrigten Elektrolytwerten. Dehydratation : isoton : Blut/Plasmaverlust, Erbrechen/Diarrhoe, Polyurie, Aszitesdrainage hyperton : zu wenig Zufuhr, zu viel abatmen (Hyperventilation), schwitzen, Verbrennung, osmotische Diurese, Diaetes insipidus hypoton : renale Erkrankung mit Na-verlusten, niedrige Naaufnahme, aszitesdainage, NNRinsuff (M.Addison) Hyperhydratation : isoton : Infusion oral Aufnahme isotoner Flüssigkeit, Niereninsuff, Herzonsuff,Hypoproteinämie => Ödembildung hyperton :Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom), hohe Aufnahme hypertoner Flüssigkeit hypoisoton : nur Wasserzufuhr, zu viel ADH, viel Glucose iv Hypokaliämie : renale Verluste durch : chr. Nierenerkrankung, Conn-Syndrom, Mineralo/Glukocortikoidgabe in hohen Dosen, Diuretika gastroinntestial durch Erbrechen, Diarrhoe, Laxantien, geringere Aufnahme: Alkohol, Fehlernäherung; Alkalose • Muskelschwäche, Parästeseien, Apathei, Herzrhythmusstrg: supravebtrikuläre Tachycardie, AV-Bloc,

Darmlämung bis Ileus, metabolische Alkalose

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Hyperkaliämie : Nierenversagen, M.Addison, Digitalispräperate, Zelluntergang, Azidose Folgen die gleichen wobei die AV-Überleitung erste besser dann wieder schlechter wird, metabolische Azidose Azidose :=> Hyperglykämie, Hyperkaliämie, Hypotonie, Ca-Anstieg, Hypoxie Alkalose : Hypokaliämie, Tetanie, Schwindel, Konzentrationsstörungen, Hypoxie 8 Endokrinopathie: prim: Zieldrüse erkrankt, sek: Hypophysenstörung, tert. Hypothalamusstörung STH: aus α-Zellen des HVL durch Statin und Liberin gesteuert. Durch eosinophiles Adenom gesteigert und bewirkt einen hypophysären Riesenwuchs mit diabetischer Stoffwechsellage, nach Pubertät Akromegalie verminderte Sekretion bewirkt einen hypophysären Zwergenwuchs (Nansomie) PLT: α-Zelle fördert Mammaentwicklung, löst Laktion aus steuerung über Inhibition (Dopamin) und Stimmulation MSH auf Melanozyten und ZNS bei Temperaturregulatin ADH: (HHL) steigert die Retention von H2O, fehlen = Diabetes insipidus, geregelt über Druckrezeptoren (mittlerer art BD) Abnahme des Blutvolumens, erhöhte Osmolarität oderNicotin ausgelöst. Kann durch Bronchial-Ca erhöht sein und durch Dopamin, Opioide und Alkohol gehemmt werden Oxitocin : Milchejektion & Geburtsvorgang (Muttermund, Wehen) TRH/TSH -> TSH -> Thyroxin/Trijodthyroxin => erhöhter Grundumsatz, Wachstum Hyperthyreose : Thyroxin/T3 -Erhöhung => katabole Stoffwechsellage mit vermehrten ��Rezeptoerenbildung, Phosphat- und Kalziumumsatzsteigerung, Wachstum für Knochen und Hirn Ursachen: M Basedow: AK stimulieren Schilddrüse (Struma, Tachycardie, Exophthalmus), Thyreodale Autonomie, iatrogene Hyperthyreose durch T3/T4- Gabe Hypothyreose : 1. Mangel an Gewebe, 2. Verringerte TSH-Freisetzung, 3. Hypothalamischer TRH-Mangel Hashimoto-Thyreoditis : Ak gegen Mikrosomenfraktion und Thyreoglobulin der Schilddrüse=> Hypothyreose mit Struma Cholecalciferol aus Vit-D3in UV-Licht, Teil der Umsetzung in Niere durch das Parathormon angeregt Darm Knochen Niere Calcitriol Ca2+ & PO43- gest Ca-frei (Osteoklasten) Ca2+ & PO43- Rückresorb Parathormon Calcitonon Adrenogenitales Syndrom : Kortisol & Aldosteronsekretion fehlt -> ACTHsteigt ->NNR-Hyperplasie Cushing-Syndrom : prim: NNR-Adenom; sek: ACTH-Autonom (mesit ektopisch zB Bronchial-Ca) • Stiernacken, Vollmondgesicht, Stammfettsucht, Osteoporose, Hypokaliämie Hyperaldosteronimu s: prim (Conn-Sybdrom ): NNR-Adenom sek : erhöhte Renin-Angotensin-Stimulation wie Nierenarterienstenose tert : beginnende Autonomie nach langem sek. =>Hypernatriämie, hypokaliämie, Alkalose, Hypomagnesiämie, Hypertonie mit verminderter Reninbildung (prim) NNR-Insuff :prim M Addison : Autoantikörper gegen NNR-Gewebe, Waterhouse-Fridrichsen-Syndrom, Sepsen, etc pigmentierte Haut sek : Ausfall der Steuerungwg HypophysenAdenom, Sheehan-Syndrom. Pigmentarme Haut => Schwäche, Adynamie, Pigmendtierte Haut & Schleimhaut, Gewichtsverlust, Exsikose, Hypotonie, Erbrechen, Koma,Hypoglykämie,... 9 Hämopoese ist die allg Blutzellenproduktion, die durch EPO (Niere, gehemmt durch Östrogene) , Il-3 (T-Lympho), CSF (T-Lympho), Thrombopoetin

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Anämien : hypochrome weniger Hb als Erys (<1) hyperchrome mehr Hb als Erys (>1) normochrome insgesammt beides weniger (=1) mikrozytä r: Eisenmagel, Thalassämien, Tumor, Bleiintox (hemmt Porphyrinsynthese) makrozytär : Folsäuremangel, Vit B12-Mangel normozytar : Hämolyse, renale Anämie Thalassämie : erblich, weniger β- und α-Ketten der Hb, durch mehr γ- und δ- beim Adulten teilweise kompensiert => hypochrom, eisenrefraktär, mikrozytär, hämolytisch; flache Erys, homozygote β: Hepatosplenomegalie; homozygote alfa ist intrauterin letal. Sichelzellanämi e (HbS): HbS statt HbA durch Austausch dr AS Glut gegen Valin in betaKette, bei Sauerstoffmangel werden vermehrt Sichelzellformen gebildet, homozygot nur stark ausgeprägt& letal vor 30. Jahr Porphyri e:Überschüssige Produktion und oder Friseztung von Porphyrinen. sideroachrestrische Anämie : Eisenverwertungsstörung durch geminderte Protoprphyrinsynthese oder Pyridoxalphosphat-Mangel (Vit B6) Eisenmagelanämie : sideropenische Anämie: auch durch chr. Verluste auslösbar megaloblastäre Anämie : Mangel an Cobalanin (Vit B12), oder Folsäure oder Intrinsic Faktor (resultierender Vit B12- Mangel=perniziöse Anämie), kürzere Lebensdauer, hyperchrom, thrombopenisch, Megaloblasten in Blut und KM Hämolyse : Ursachen: Sphärozytose (Eryskelettdefekt), Thalassämien, HbS, Glukose-6-Phosphatase-Defekt und Hämolyse bei bestimmten Medis, andere Enzymdefekte, Autoantikörper erworben, toxisch, mechanisch, Vit-Mangel (Megaloblastenanämie) Polyzythämien :1. prim ...:Polyzythämia vera : myeloische Metaplasie mit Erhöhung alle Myeloblastenabkömmlinge, benigne ist ererbt => erhöhtes EPO sek ...: zu viel EPO aus Niere wegen unterschidlichen Gründen Neutrophile: 3% im Blut, 90% im KM, 7% am Endothel (marginaler Pool) Neutrophilie: Infektion, Streß, Hitze, Kälte, Medis, Schwangerschaft, solide TU, Lymphome, myeloproliferative Erkrankung Neutropenie: (ab unter 500/µl=Aganulozytose)rzidivierde Infekte in Mundmucosa, Pneimonie, Sepsis Eosinophilie: Parasitenbefall, Alergie, Erhohlung nach bakt Infekt, NNinsuff, Eosinophile Entartug (löffler-Syndrom) Lymphozytopenie : bei Virusinfektion, Zytostatika 10, 11, 12 Nitrosamin => Leberzell CA Aflatoxin => Lebermalignom polycyklische CH (3,4-Benzypren) => Bronchial CA, Hautkrebs, Skrotalmalignom aromatische Amine => Blasen und Leber TU Arsen => Haut, Anilin => Blasen CA EBV => Burkit-Lymphom Cyclophosphamid => Blasen CA Phenoxyessigsäure => Weichteilsarkom Kokanzerogene : (Promotion) verstärken schwache Kanzerogene in ihrer Wirkung Östrogene, Cholelithiasis, Harnblasenbilharziose, Barbiturate, Phorbolester, Saccharin

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13 Achalasie : fehlen der Erschlaffung der gl Muskulatur innervativ bedingt. => keine Peristaltik, Spasmen am unteren Sphinkter des Ösophagus, erhöhter Ruhedruck im Lumen, Regurgitation, großeres Lumen Barret-Ösophagus : Metaplasie des oral Plattenepithels -> Zylinder -> CA Zöliakie :einheimische Sprue, gluthensensitive Enteropathie: Dünndarmzottenatrophie die diurch gluthenhaltigeKost (Roggen, Weizen) ausgelöst wird. Zöllinger Elison-Syndrom : gastrinproduzierender TU, der meist im Pankreas, tlw auch im Duodenum oder Antrum sitzt. => Hyperchlorhydrie, Ulcera, osmotisch Diarrhoe, Maldigetion, Beeinträchtigungen in Synthese von: Serotonin, Pankreozymin, Sekretin, Schilddrüsenhormone. Dubin-Johnson-Syndrom : rezessiv, Störung der Ausscheidnug des konjugierten Billis & M.Meulengracht : dominant, nich Hämolytischen Iktrus 14. Eine Gerinnungsstörung läßt sich unterscheiden ob sie auf Grund eines Vit K Mangels besteht oder eines Leberschadens => Faktor V Bei eingeschränkter Leberfunktion kommt es im nüchternen Zusand eher zu einer Hypoglykämie und nach Nahrungszunahme eher zu Hyperglykämie. Außerdem kommt es beim Mann zu einer Feminisierung durch mangelden Östrogenabbau Gallenstein entstehen bei Cholisterin reicher und Gallensäure armer Galle, erhöhtem Bilirubingehalt, Entzündung im Gallengangssystem, Cholestase. Die Steine sind zu 90% Cholisterinsteine (Gallenblase), Pigmentsteine (bei hämolytischen Anämien; Gallenblase), Calciumbilirubinatstein (Gallengänge). 15. Als Folge von chr. Stenosen kommt es zu konzentrischen Hypertrophien und spindelförmigen Geräuschen. Bei den Taschenklappen ergeben sich poststenotische Verwirbelungen die eine Dilatation bedingen können. Außerdem kann es zur Insuff der davorgeschalteten Segelklappe kommen. Bei Segelklappenstenose kommt es zur venösen Stauung in die Organe. Bei Insuff hört man ein Descrendogeräusch, durch die zusätzliche Volumenbelastung kommt es zu einer exzentrischen Hypertrophie. Aortenstenose : II Ton leise, in extremen fällen gespalten, systolisches Crecendo-Descrendo-Geräusch bis über Carotiden, 2 ICR re Aortenklappeninsuff : diast. Descrendo nach II Ton mit Rückstrom (max am Erb)mit syst. spindelförmigen Geräusch bis in Karotiden, da komp. mehr Volumen rausgebracht weren muß Mitralklappenstenose : paukender I Ton, hochfrequenter Mitralöffnungstonpräsyst crescendo und post MÖT descrendo geräusch Mitralinsuff : syst Geräusch, I Ton schwach, II normal bis gespalten, strahlt in Axilla aus Tricuspidalstenose : 2. Hälfte der Diastole mit Geräusch Tricuspidalinsuff : systolisches Rückstromgeräusch Pulmonalklappenstenose : heller frühsyst Ejektionsklick, syst spindelförmig Austreibungsgeräusch und nicht in Carotiden weiter, Spaltung des II Ton Pulmonalinsuff : hochfrequentes leises Descrendo diastolisch 16. Stadieneinteilung der Hypertonie nach der WHO: I: ohne Organschäden II: Organbeteiligung:Linksherzhypertrophie, Fundus hypertonicus, Proteinurie III: hypertone Organschäden: Herz (Linksherzinsuff), Gerhirn (Blutung, etc) und Auge Symptome des hypertensiven Syndroms :

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Schwindel, Kopfschmerz, Sehstörungen, Herzklopfen, Müdigkeit, Nasenbluten, Leistungsminderung, frühzeitige Arteriosklerose, Retinopathie Raynaud-Phänomen : Kälte oder Streßlösen einen Vasospasmus an den Fingern aus => erst Weißfärbung (Vasokonstriktion), dann Blaufärbung (Zyanose) dann Rötung (reaktive Hyperämie) => Triklore-Phänomen Quincke-Ödem : Schwellung derHaut oder Schleimhaut, meist im Gesicht. Kann z.B. durch Allergie ausgelöst werden Proteinurie-Formen : tubuläre Proteinurie : gestörte Rückresorption der niedermolekularen Proteine => Fanconi-Syndrom, renal-tubuläre Acidose, Cystinose glomeruläre Proteinurie : erhöhte Permeabilität des Glomerulus => Pyelonephritis, Harnwegsobstruktion, Zysten, Arteriosklerotische Läsionen präglomeruläre (orthostatische) Proteinurie : durch erhöhtem Druck in den Venen => Marschhämoglobinurie, Bence-Jones-Proteinurie, funktionelle Proteinurie (Schwangerschaft, Nierenvenenthrombose) postrenale Proteinurie : entzündliche Harnwegsinfekte, Zellabstoßungen,... glomeruläre Proteinurie : unselektiv : hauptsächlich hochmolekulare Proteine

mittel-selektiv : niedere Proteingröße hochselektiv : Albumin und Transferrin werden ausgeschieden

rein tubuläre Proteinurie : niedermolekulare Proteine bis 10 000 Da und geringe Albuminmengen Tubuläre Rückresorptionsstörungen : Fanconi-Syndrom : Glucose, Elektrolyte, Aminosäuren => Hyperkaliurie, Glucosurie, Hyperphosphaturie,

Hyperkalziämie, Aminoacidurie, Hypostenurie (niedriges spez. Gewicht des Harn) renal tubuläre Acidose : weniger Ammuniak undProtonensekretion und geringere Becarbonat resorption membranöse Glomerulonephritis Schwangerschaft Hyposthenurie : Unfähigkeit den Harn zu konzentrieren: 1,010 g/cm³ Isosthenurie : Harnstarre mit gleichbleibender Konzentration, => Polyurie & Nykturie mit 2-3l Urin: 1,010 bis 1,012 g/cm³ Asthenurie : Unfähigkeit konzentrierten Harn auszuscheiden: 1,001 g/cm³ Akutes Nierenversagen : reversibler Ausfall mit isisthenuretische Oligo bis Anurie Ursachen: prärenal : Herzinsuff, Hypovolämie, Schock

renal : Toxineinwirkung auf Tubuli postrenal : Obstruktion der Harnwege

Verlauf: Initialstadium : Schädigung der Niere Oligo-Anurie : Polyurie (Erhohlungsphase) Restitution

Chronische Niereninsuffizienz : Kompenstion : Einschränkung derGFR bis 50 ml/min kompensierte Retention : erhöhte Retention (krea und Harnstoff) ohne Symptome dekompensierte Retention : GFR unter 25 ml/min trotz max Diurese (finale Urämie) terminale Niereninsuffizienz (Urämie): Zusammenbruch von Exkretion & endokriner Funktion Symptome: peptische Ulzera im Magen-Darm-Trakt, hämorrhagische Diathese durch inaktivierung des

Thrombozyten-Plätchenfaktor 3, Hautveränderungen (Café-au-lait-Flecken) durch Urochrom-Einlagerungen, Pericarditis und Rhythmusstörungen, Pleuritis, renaler Hochdruck, normochrome & normozytäre Anämie (EPO-Mangel), periphere Neuropathie, renale Osteopathie, urämischer Foetor und Übelkeit

Glumerulonephritiden : Immunkomplexablgerungen und Komplementaktivierung => GFR-Abnhme, renaler Hochdruck und Hämaturie Antibasalnephritiden wie Good-Pasture-Syndrom

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IgA-Nephropathie :mesangiale IgA-Ablagerungen, häufiger bei jungen Menschen PostStreptokokken-Glomerulonephritis : meist Kinder => Proteinurie, Hypertonie, Makrohämaturie, Ödeme,

spannende Nierekapsel (Lumbalschmerz) bei Systemerkrankungen : Lupus erythematosis, Panarteriitis nodosa, Purpura Schönlein-Henoch Nephrotisches Syndrom: Ursachen: primär glomeruläre Erkrankungen, Amyloidosen, diabetisch Nephropathien, Infektionen, Malignome, Medis, Schwangerschaft,... Symptome: Hypoproteinämie , Ödeme , Proteinurie , Hyperlipid - / -cholisterinämie 18. Stadien der chr. Bronchitis : I: einfache, reversible chr. Bronchitis mit Husten und Auswurf

II: obstruktive, chr. Bronchitis mit Dyspnoe III: obstruktives Emphysem, respiratorische Insuffizienz, Cor pulmonale

Astma bronchiale : Atemnot mit exp. Stridor, Orthopnoe, überblähte Lungen (Tiefstehendes Zwerchfell), trockene Rasselgeräusche, zähes glasiges Sputum (bis resp. Insuff.) obstruktiv restriktiv Compliance normal niedrig Vitalkapazität normal niedrig rel. Einsek.-Kapazität (Tiffenau) Atemgrenzwert

niedrig niedrig

normal

Resitance (Atemwiderstand) erhöht normal funktionelle Residualkapazität erhöht erniedrigt Vorkommen obstr. Bronchitis

Astma bronchiale Emphysem

Lungenfibrose

Reduzierte Atmung kann man beobachten bei: Fasten, Hypothyreose, Kälte, Schlaf-Apnoe-Syndrom pathologische Atmungsformen: Kussmaul-Atmung : bei metabolischer Acidose Cheye-Stokes-Atmung : Enzephalitis, Schlaganfall, gelegentlich im Schlaf Biot-Atmung : Hirnverletzung, Hirndrucksteigerung Schnappatmung : Frühgeborenes, präfinal Ventilatorische Verteilungsstörung: gut oxygeniertes Blut wird mit schlecht oxygeniertem gemischt Zirkulatorische Verteilungsstörung: normale Ventilation bei fehlender Perfusion bei: Lungenembolie, -infarkt, Lungenemphysem, Mitralstenose, Linksherzinsuff, Tumor bedingte Kompression Shunt-Perfusion : bei reiner Sauerstoffbeatmung steigert sich die Sauerstoffsättigung, wenn ein kardialer Shunt vorliegt, bei einem pulmonalen stellt sich keine Änderung ein. Respiratorische Partialinsuffizienz: Lungeerkrankungen mit ausreichender Ventilation Respiratorische Globalinsuffizienz: Lungenerkrankungen mit ventilatorischem Versagen Stadien des Lungenödems : I: interstitielles Ödem

II: alveoläres Ödem durch Exsudation und Transsudation seröser Flüssigkeit III: Schaumbildung in Alveolen IV: Atemstillstand

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Schocklungensyndrom-Stadien : exsudative Phase mit interstitiellen Lingenödem und gest. Kapillarpermeabilität

Absterben der Pneumozyten II , weniger Surfaktant, Flussigkeit in Alveole, Mikroatelektasen

prolieferative Phase : Enduthelproliferation, verschlechterte Perfusion und Diffusion, Fibrose

Zentrale Zyanosen sind kardial oder pulmonal bedingt. 19. Degenerative Veränderungen im Alter:

•Abnahme der Kollagensynthese •Abnahme des Elastingehaltes in Haut und Gefäßen •Amyloidablagerungen •Kollagenfasern ersetzen elastische Fasern •Choroitinsulfat im Knochen wird durch Karatansulfat ersetzt •abgelagertes Kollagen vernetzt sich

Arthosis deformans : entsteht durch Überbelastung der Gelneke mit resultierenden Knorpelschäden. Knorpel kann nicht regenerieren. Bei entfernung des beschädigten Knorpelanteils treten Entzündungszeichen auf. Folgen : Gelenkschwellung, Erguß, Schmerzen Trophische Störungen des BW: Ablagerung von Kalziumsalzen, Cholisterin und Uraten. Bei Hypothyreose werden vermehrt Glykosaminoglykane in dem Haut-BW angesammelt. Vit-A setzt in hohen Dosen lysosomale Enzyme aus Knorpelzellen frei. Ein Vit D-Mangel hat eine Knorpelzellprolieferation und eine gestörte Kalzifizierung zur Folge Primäre chronische Polyarthritis (rheumatische Arthritis, rheumatoide Arthritis): verläuft chronisch progredient: Morgensteifigkeit, Gelenkschwellung, Rheumafaktor, Rheumafaktor, symmetrischer Befall, typisch radiologische Veränderungen. Osteomalazie : sekundäre Ossificationsstörung mit Flexibilität und Verbiegungstendenz der Knochen bei mangelden Mineraleinbau oder überschießenden Einbau von Knochenmatrix. Ursachen: Rachitis, Malabsorptionssyndrom, Vit D-Stoffwechselstörung, primäre Phosphatstörung. Hyperostose / Osteosklerose : Knochensubstanz-Hyperplsie mit Bildung von höckerigen, spornartige Knochenvorsprünge (Exostosen ) und Knocheninseln in der Spongiosa (Endostose ) Zunahme der organischen Knochenmatrix wird begünstigt durch: Hypoparathyreodismus (fehlende Stmulation der Osteoklasten), Fluorose, Osteopetrose, M. Paget (Osteodystrophia deformans, Ostitis deformans => Verkrümmung und Verdickung der Röhrenknochen durch Mißverhältnisse zwischen Auf- & Abbau) 20. Muskeldystrophien : Störungen der Muskelzellen mit nicht entzündlichen Zerfallsprozessen ohne Einfluß von Nerven. => Mulskelenzyme im Blut, EMG, Muskelbiopsie typische Manifestationsorte sind Beckengürtel (Watschelgang) und Rückenstrecker, Schultermuskulatur Duchenne : X-chr-rezessiv; pseudohypertrophisch durch Vermehrung des interstitiellen Gewebes, bis 20. Jahr Tod Becker-Kiener : X-chr-rezessiv; benigne, langsam progredient Autosomal-rezessiv : generalisierte Schwäche Autosomal-dominant : Auge, Pharynx, Gesicht und Schulter sind betroffen Myotonien : sind Membrandefekte die durch Instabilität des Membranpotential zu erhöhter Depolarisation neigen und zu persitierenden Kontraktionen führen. Diagnose durch EMG, Serumenzyme, Biopsie Myotonia congenita (Thomsen): autosomal dominant

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Myotonia congenita (Becker): autosomal-rezessiv Paramyotonia congenita (Eulenberg): autosomal-dominat Dystrophia congenita (Curschmann-Steinert): autosomal-dominatnt Polymyositis: symmetrisch auftretenden Muskelschwächen teiweise mit Schmerzen Dermatomyositis: Muskelschwäche mit gleichzeitiger Hautentzündung. Endokrine Myopathien : Hyperthyreose, Hypothyreose, Hyperparathyreodismus, Cushing-Syndrom, Conn-Syndrom, M.Addison, M. Basedow, Akromegalie 21. Oberflächensensibilität (Schmerz, Temperatur): durch hintere Wurzel ins Hinterhorn (1.Synapse), kreuzen auf gleicher Höhe oder 1 bis 5 Segmente höher , dann mit Tractus spinothalamicus let. ->Thalamus -> sensorischer Cortex. Tiefensensibilität (Lage-, Bewegungs- und Vibrationssinn): Hinterstrang (Fasciculus cuneatus & gracilis), kreuzt in der Medulla oblongata in Lminiskus lat. -> Thalamus -> Cortex Neuralgie : durch Kurzschluß zwischen taktilen Faser kommt es zu brennenden, reißenden oder ziehenden Schmerz der anfalls- und wellenartig durch Berührung und Kälte ausgelöst werden kann. Bleibt in seiner Symptomatik auf ein Innervationsgebiet (nerv) beschränkt. Kausalgie : ebenfalls durch Kurzschluß von vegetativen und sensiblen Fasern bei peripherer Nervenschädigung => bei geringer sndibler Reizung kommt es zu dumpf bennenden, wellenartigen Schmerz. Durch vegetative Störungen kommt es außerdem zu trophischen Veränderungen der Haut (Durchblutungstörungen). Periphere Lähmung: Hypotonie und Atonie (schlaffe Lähmung), Verlust / abgeschwächte Reflexe, Denervierungszeichen im EMG Peroneuslähmung: Spitzfuß & Steppergang durch übermäßiges Kniebeugen bei Insuff zum Fußspitze heben. Akute vollständige Querschnittslähmung : = spinaler Schock Frühphase : Ausfall der Willkürmotorik und Sensebilität

schlaffe Lähmung Kontrollverlust über Blase und Darm Impotenz Blutdruckabfall durch mangelde Vasokonstriktion in caudalen Bereichen

Spätphase : spastische Lähmung Steigerung der Eigen- & Fremdreflexe Pyramidenbahnzeichen

Durchtrennung einer Rückenmarkshälfte : Brown-Sequard-Syndrom ipsilaterale spastische Lähmung, Tiefensensibilitätsstörung kontralaterale Temperatur und Schmerzempfindung Läsion der vorderen Kommissur : verminderte - aufgehoben Temperatur- und Schmerzempfindung Läsionen der deszendierenden motorischen Bahn (Pyramidenbahn oder extrapyramidale Bahn): kontralaterale spastische Hemiplegie / -parese, nach primärer schlaffer Lähmung gesteigerte Reflexe und pathologische Reflexe (Babinsky positiv) Stammganglienerkrankungen führen zu hypokinetisch-rigiden Syndrom: Parkinson

hyperkinetischen-hypotonen Syndrom: Chorea Kleinhirn-Symptomatik : breitbeiniges Gangbild, Intetionstremor, Dysmetrie & Hypermetrie, Adiadochokinese (Zusammenspiel der Antagonisten gelingt nicht :Glühbirne einschrauben), skandierende Sprache, Nystagmus Aphasien :

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sensorische (Wernicke ): gestörtes Sprachverständnis, gesteigerte Sprachproduktion mit Neubildungen und Verwechslungen

motorische (Broca ): Sprchverständnis ist intakt, die Produktion verminder und eintönig und Minimiert (Laute fehlen)

amnestische : Weortfindungsstörungen => dauernde Umscgreibungen globale : Kombination aus allen anderen Alexie : Unfähigkeit etwas gelesenes zu verarbeiten zu ,,lesen“; Läsion zwischen Sehrinde und Lesezentrum

(Gyrus angularis) Agraphie : Unfähigkeit zu schreiben bei intakter Motorik. Apraxie : geplante Bewegungen könne nicht oder nur fehlerhaft durchgeführt werden. Kalorischer Nystagmus: kaltes Wasser => andere Seite Rotationsnystagmus: entgegen der Drehrichtung einseitige Amaurose : Ausfall eines Auges => N. opticus mononasale Hemianopsie : einseitig nasal => nicht kreuzende Fasern (lateral) am Chiasma einer Seite bitemporale Hemianopsie : => Chiasma opticum an Kreuzung homonyme Hemianopsie : beide Augen links oder rechts Ausfall => Tractus opticus Quadrantenanopsien => Radiatio optica