Schmerzloser Ikterus - GFO-Kliniken Bonn

Schmerzloser Ikterus 19.09.2018 Seite 1

Schmerzloser Ikterus Fallvorstellung Afoma Ezissi Innere Medzin (PJ-Vortrag)

65 jähriger Patient - Seit 3 Wochen zunehmend schmerzloser Ikterus - Abgeschlagenheit - Entfärbte (acholische) Stühle - Urin dunkel - Intermittierend breiiger Stuhlgang - Gelegentlich ziehender Schmerz im re. Epigastrium - Keine B-Symptomatik

Vorstellung beim HA: - Serum Bilirubin von 8mg/dl - Ambulantes CT-Abdomen:

- Kein H.a. Malignom - V.a. Leberzirrhose - Vorbekannte Cholezystolithiasis

Familienanamnese: - Lebererkrankungen in der Familie wurden verneint.

Anamnese:


Anamense


Vorerkrankungen: - Hypothyreose - Barretmukosa bei Refluxösophagitis - Hiatushernie - Z.n. TVT rechts vor 7-8 Jahren - Z.n. Pneumonie vor ca. 10 Jahren - Z.n. Leistenbruch-OP links - Z.n. Appendektomie Medikation: - L-Thyroxin 175 ug 1-0-0 - Pantoprazol 40 mg 1-0-0

Patient in reduziertem AZ und gutem EZ Haut: - Hautikterus - Sklerenikterus - Keine Leberhautzeichen Herz: - Herzschlag rein, rhythmisch, normofrequent, keine Vitien. - Keine peripheren Ödeme Lunge: - vesikuläre AG bds, seitengleich, keine RG’s Abdomen: - Weich, gebläht, leichter DS re Epigastrium, keine pathologischen

Resistenzen, - Regelrechte Peristaltik - Leber und Milz nicht vergrößert tastbar

Körperliche Untersuchung:


Aufnahme Labor:


Referenzbereich Einheit (Aufnahmetag)

Erythrozyten 4.2 - 5.4 10^6/µL 3.1↓

Leukozyten 4.3 - 10.0 10^3/µL 6.5

Hämoglobin 12.0 - 16.0 g/dL 11.2↓

Hämatokrit 37 - 46 % 35.4↓

MCV 82-101 fL 113.8↑

MCH 27-34 pg 36.0↑

Folsäure > 5.38 ng/mL <0.4↓

Vitamin B12 211 – 911 pg/ml 621.00

→ Beginnende Anämie → Makrozytär, Hyperchrom

Natrium 136-146 mmol/L 127 ↓ Kalium 3.5-5.1 mmol/L 3.3 ↓ Calcium 2.2-2.65 mmol/L 2.02 ↓ Kreatinin 0.51-0.95 mg/dL 0.82

→ Hyponatriämie → Hypokaliämie → Hypokalzämie

Aufnahme Labor:


Referenzbereich Einheit (Aufnahmetag) Quick 70-130 % 45 ↓ INR 1.5 ↑ aPPT 21.8-28 sec 32.7↑ Harnstoff 17-43 mg/dL 26.2 ↓ Harnsäure 2.0-6.0 mg/dL 6.0 Totalprotein 6.6-8.3 g/dL 11.4↑ Albumin 35-53 mg/dL 25↓ Cholinesterase 3930-10800 U/L 1974 ↓↓

→ Gerrinungsstörung → Lebersynthesestörung

Aufnahme Labor:


Referenzbereich Einheit (Aufnahmetag) Bilirubin gesamt 0.3-1.2 mg/dL 7.75 Bilirubin direct < 0.2 mg/dl 5.02↑↑ Glucose 74-106 mg/dL 96 Cholesterin < 200 mg/dL 184 GOT (AST) <35 U/L 851 ↑↑ GPT (ALT) <35 U/L 431↑↑ LDH <250 U/L 303↑ Gamma-GT <40 U/L 273↑ Alkalische Phosphatase

30-120 U/L 735↑

CK-gesamt <170 U/L 71

→ Konjugiertes Bilirubin ↑↑ →Gemischt hepatozelluläres und cholestatisches Schädigungmuster

De-Ritis Quotient (AST/ALT): 851/431 = 1,9 Schwerer Leberparenchymschaden

Leber: - Diskrete Zeichen eines beginnenden Leberparenchymschadens - Kein Nachweis einer intra- oder extrahepatischen Cholestase - Keine vaskulären Rechtsherzbelastungszeichen - Leichte Splenomegalie

Sono-Abdomen:


Prähepatischer Ikterus - Hämolytische Anämie, Ineffektive Erythropoese

Intra-/posthepatischer Ikterus Cholestatische Erkrankungen - Hepatitis (z.B. viral, autoimmun, alkohol, toxisch) - Leberzirrhose - Stauungsleber - Primär biliäre Cholangitis - Zystische Fibrose - Angeborene Störungen mit Cholestase Mechanisch-obstruktive Cholestase Intrahepatisch - Lebertumoren - Intrahepatische Gallensteine oder Cholangitis - Primär sklerosierende Cholangitis Posthepatisch - Choledocholithiasis - Entzündliche Prozesse z.B. chronische Pankreatitis, - Tumoren (Pankreaskarzinom,, Gallenblasenkarzinom) - Gallengangsstrikturen (postoperativ, entzündlich)

Differential Diagnosen


Auschluss durch Labor

Auschluss durch CT- und Sono-Abdomen


Infektionen: - Virale Heptatitis (HAV, HBV, HCV): unauffällig - CMV: negative - EBV: abgelaufene Infektion - HSV 1/2: abgelaufene Infektion Toxisch: - Keine Lebertoxische Medikamenteneinnahme - Kein relevanten Alkoholkonsum

Vasculär - Keine Rechtsherzinsuffizienz - Budd-Chiari-Syndrom → Sono, CT-Abd unauffällig

Metabolisch: - M. Wilson → alter - Hämochromatose → Eisenspiegel unauffällig

Ursachen Forschung


Ursachen Forschung


Referenzbereich

Einheit Ist-Wert

Liver-Kidney-Mikrosomen-Ak (LKM)

1 : < 100 Titer 1 : < 100

Soluble liver AG (SLA) < 20 RE/ml 11.90

Glatte Muskulatur AK (SMA)

1 : < 100

Titer 1 : 1000 ↑↑

ANA 1 : < 100 Titer 1 : < 100

AMA 1 : < 100 Titer 1 : < 100

cANCA 1 : < 10 Titer 1 : < 10

pANCA 1 : < 10 Titer 1 . < 10

Immunglobulin G 7.0 – 16.0 g/l 64.13↑

→ PBC unwahrscheinlich

Leberbiopsie: Gering aktive hepatitisartige Leberschädigung

Herr N. Punkte

1 : 1000 2

64.13 2 1

Ja 2

Ergebnis: 7

- Autoimmun Hepatitis

Diagnose


Diagnose: Autoimmunhepatitis

- Chronisch entzündliche Lebererkrankung - Bildung von Antikörpern und Immungammaglobulinen → - Immunreaktion gegen Hepatozyten → - Schädigung des Leberparenchyms → fibrotischem Umbau → Zirrhose

Subtypen der AIH

AIH - Typ I Antikörper gegen: - ANA (anti nuclear antibodies) und/oder - SMA (smooth muscle antibodies) und/oder - SLA (soluble liver antigen)

AIH -Typ II Antikörper gegen:

- LKM (liver kidney microsomal antigen

Autoimmunhepatitis (AIH)


Remissionsinduktion: Prednisolon 1mg/kg/KG - für 2 Wochen - Bei ansprechen (↓ Transaminasen und IgG) Erhaltungstherapie: Azathioprin 1mg/kg/KG + Prednisolon - Prednisolon wird langsam ausgeschlichen bis ein Erhaltungdosis von ca.

10mg/d erreicht wird - Therapie soll mindestens 2 Jahre nach erreichen einer Remission fortgeführt

werden

Alternativ: Budenosid + Azathioprin bei Patienten ohne Leberzirrhose

Therapie


- Prednisolon 80mg/d

Therapie


Referenz-bereich

Einheit (Aufnahmetag) 5. Therapie-Tag

Bilirubin gesamt

0.3-1.2 mg/dL 7.75↑↑ 4.61↑↑

Bilirubin direct

< 0.2 mg/dl 5.02↑↑ 3.06↑

Glucose 74-106 mg/dL 96 Cholesterin < 200 mg/dL 184 GOT (AST) <35 U/L 851 ↑↑ 453↑↑ GPT (ALT) <35 U/L 431↑↑ 288↑ LDH <250 U/L 303↑ 219 Gamma-GT <40 U/L 273↑ 243↑ Alkalische Phosphatase

30-120 U/L 735↑ 592↑

CK-gesamt <170 U/L 71

Therapie bei Entlassung:


- Prednisolon 80mg/d - CalicareD3 Forte 1-0-0 - Folsan 5mg 1-0-0 - L-Thyroxin 175 ug 1-0-0 - Pantoprazol 40 mg 1-0-0

Empfehlung: - Anbindung an der Lebersprechstunde des UKBs - Osteoporoseprophylaxe bei Steroid-Therapie

- DVO-Leitlinie 2017→ bei Steroidbehandlung > 3 Monate

- US-Abd alle 6 Monaten (HCC Früherkennung)


MMF: Mycophenolat-Mofetil 6MP: 6-Mercaptopurin

CAVE:


- Bei Therapieresistenz sollte immer an das Overlap-Syndrom gedacht werden! - 10-20% der Patienten mit AIH zeigen Merkmale einer autoimmunen cholestatischen

Lebererkrankung = Overlap-Syndrom

- autoimmun cholestatische Lebererkrankungen: - die autoimmune Hepatitis (AIH) - die primär biliäre Cholangitis (PBC) - die primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

Quellen


- https://www.allgemeinarzt-online.de/a/differenzialdiagnostik-des-ikterus

- https://www.dgvs.de/wp-content/uploads/2017/07/s2k-Autoimmune-Lebererkrankungen_201711.pdf

- https://www.amboss.com/de/library#xid=JM0spg&anker=Z18fdad3956a3a268c47fe2130189c961

- https://www.dv-osteologie.org/uploads/Leitlinie%202017/Finale%20Version%20Leitlinie%20Osteoporose%202017_end.pdf

https://www.allgemeinarzt-online.de/a/differenzialdiagnostik-des-ikterus

https://www.allgemeinarzt-online.de/a/differenzialdiagnostik-des-ikterus

https://www.dgvs.de/wp-content/uploads/2017/07/s2k-Autoimmune-Lebererkrankungen_201711.pdf

https://www.dgvs.de/wp-content/uploads/2017/07/s2k-Autoimmune-Lebererkrankungen_201711.pdf

https://www.amboss.com/de/library#xid=JM0spg&anker=Z18fdad3956a3a268c47fe2130189c961

https://www.amboss.com/de/library#xid=JM0spg&anker=Z18fdad3956a3a268c47fe2130189c961

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