Hyperbilirubinämie und

Neugeborenen-IkterusKinderkrankenschwester Spier Isabell 2019

Hyperbilirubinämie (Gelbsucht bei

Neugeborenen)

Um den 3. Lebenstag beginnt sich bei fast allen

Neugeborenen die Haut gelblich zu verfärben.

Eine normale Erscheinung Neugeborenen-Ikterus

Ursache : ist der vermehrte Zerfall von roten

Blutkörperchen (Erythrozyten), die nach der Geburt vom

NG nur noch in geringen Mengen zum

Sauerstofftransport benötigt werden.

Abbauprodukt der Erythrozyten - gelbe Bilirubin,

fettlöslich

Wird in der Leber zu wasserlöslichen Bilirubin

umgewandelt, um mit der Gallenflüssigkeit über den

Hyperbilirubinämie (erhöhter Bilirubingehalt

im Blut)

Durch unreifer Leberzellen mit ungenügender

Glukkuronyltransferase-Aktivität oder Überlastung

der Leber kommt es zur Erhöhung indirekten

(unkonjugierten) Bilirubins im Blut.

So nicht ausreichend umgewandelt lagert es sich

vermehrt im Unterhautfettgewebe ab.

Die Erhöhung des Bilirubins ist innerhalb bestimmter

Grenzwerte physiologisch

Ursachen bei Frühgeborenen- kranken

Neugeborenen:

Sepsis (Bilirubinanstieg durch Hämolyse)

Hypoxie

Morbus hämolyticus neonatrorum

Niedrige Serumeiweißkonzentration

Verminderte Aktivität der Glukoronyltransferase durch Unreife der

Leber, diese führt zu einer eingeschränktenBilirubinkonjugierung

Verminderte Darmpassage durch Fehlbildungen

Medikamentenwirkung (z.B. Koffein, Chloramphenicol)

Galaktosämie, Hypothyreose

Verschiedene Faktoren begünstigen:

Eine lange anstrengende Geburt

Unreife oder Dystrophie des NG

Blutungen und Hämatome

Atemnotsyndrom oder Infektionen

Verzögerte Mekoniumausscheidung

Blutgruppenunverträglichkeit

Familiäre Veranlagung

Symptome:

Ikterus

Nahrungsverweigerung oder Trinkschwäche

Apnoen

Übererregbarkeit oder Somnolenz

Schrilles Schreien

Hypertonus

Krampfanfälle, Opisthotonus

Icterus neonatorum

Die normale Neugeborenengelbsucht

Um den 3. Lebenstag sichtbar

Steigert sich bis ca .zum 5./6. Tag und lässt rasch wieder

nach

NG erscheint an Kopf und Rumpf gelblich (Fettgewebe)

Bilirubinwerte im Blut steigen bis ca. auf maximal

15mg/dl an

Hyperbilirubinämie beim NG

Icterus gravis

Verstärkte Gelbsucht muss angenommen werden, wenn

das NG um den 3.-5.Tag gelb leuchtet

NG vermehrte Müdigkeit und Trinkschwäche

Blitz Bili angezeigt und je nach Wert ist eine Bilirubin-

Messung im Blut notwendig

Erhöhte Konzentration erfolgt Fototherapie

Bilirubinwert im Blut >16-20mg/dl

(AWMF- Leitlinie 2010)

Bilimeter -Blitz Bili

Blitz-Bili Messung beim NG

Achtung bei Hautpickmentierungen

Icterus praecox

Vorzeitiges „ Gelbwerden“ in den ersten zwei

Lebenstagen

Immer auffällig

Blutentnahme zur Bestimmung des Bilirubingehaltes im

Blut

Durch Fototherapie muss rasch verhindert werden das

die Bilirubin-Konzentration in den nächsten Tagen

gefährlich ansteigt und einen gefährlich hohen Wert

erreicht

Bilirubin >6mg/dl am 1.Lebenstag oder >10mg/dl am

2.Tag

Icterus prolongatus

Verlängerte Gelbsucht – länger als 10.Tage bis die

Gelbsucht langsam zurückgeht

Bilirubin >6mg/dl jenseits des 10. Lebenstages

Muttermilch-induzierter-Ikterus

Gestillte Neugeborene zeigen in der Regel eine stärkere Gelbsucht an

als NG die eine künstliche Ernährung erhalten haben

Kein Grund nicht zu stillen !

Er ist sehr selten und nur wenn die Bilirubinwerte auf über 20mg/dl

ansteigen ist eine Fototherapie notwendig

Sollte sich der hohe Wert auch nicht durch die Fototherapie senken

lassen, empfehlen einige Pädiater zusätzlich eine Stillpause für 48

Std.

Fallen die Bilirubinwerte binnen 12-24 Stunden rapide ab, kann je

nach Wert erneut gestillt werden.

Das erneute stillen lässt den Bilirubinwert kurzfristig wieder um ca.2-

4mg/dl ansteigen, sinkt aber langfristig kontinuierlich ab evtl. zeigt sich

ein Icterus prolongatus

Neugeborenen-Ikterus- Gefahr !

Wenn die Bilirubin-Konzentration bei reifen NG am 3.

Lebenstag sehr hoch ist, z.B. über 25mg/dl, kann das

Bilirubin in das Gehirn übertreten und das

Nervengewebe schädigen

Krankheitsbild: Kernikterus – mit jedem Lebenstag wird

die Blut-Hirn-Schranke weniger durchlässig für Bilirubin!

Tabellen beachten! -Frühgeborene sind gefährdet und

/oder Neugeborenen.

Wichtig: Abhängig von der Reife, Lebenstage und

Gewicht

Natürlich auch Dauer des erhöhten Bilirubin-Spiegels

Kernikterus Ob wirklich ein Kernikterus auftritt ist also von vielen Faktoren

und Lebensalter abhängig

Kein Pädiater kann genau sagen, welche Bilirubin-Konzentration

im Blut eines Kindes zum gefürchteten Kernikterus führt.

Bei Nichtbehandlung einer Hyperbilirubinämie mit hohem

Bilirubinkonzentration kann es zu einer Bilirubinenzaphalopathie

( Kernikterus) kommen.

Einige stufen eine längere Konzentration von >20mg/dl , andere

eine Konzentration von >25mg/dl als gefährlich ein

Anfangssymptome können verminderte Reflexe und schrilles

Schreien sein

Spätfolgen - Kernikterus

Hörminderung

Spastik und eine (meist leichte) geistige Retardierung

In der heutigen Zeit (Medizintechnik) entwickelt sich ein

Kernikterus extrem selten, da eine zu hohe oder zu lange

Hyperbilirubinämie durch Fototherapie vermeidbar ist

Dem Neugeborenen helfen,die Gelbsucht zu überwinden

Nach der Geburt unbedingt oft und lange stillen!

Kolostrum (Vormilch) beschleunigt die Darmpassage und

begünstigt die Ausscheidung des umgewandelten

Bilirubins aus dem Darm

Stoffwechselanregung durch saugen an der Brust-stillen,

abgepumpte MM, oder Pre HA Nahrung zufüttern

Wärmezufuhr: so steht mehr Energie für den

Leberstoffwechsel zur Verfügung – Minimal Handling

Eine notwendige Fototherapie lässt sich nicht durch

Sonnenbaden ersetzen

Fototherapie (Phototherapie)

Notwendigkeit einer Phototherapie zur Bilirubineliminierung trifft der

Arzt. Die Infusion von Humanalbumin kann zu einer verbesserten

Bilirubinbindung beitragen

Bestrahlung mit blauen Led Lampen (UV- Licht der Wellenlänge 425-

475nm) ist die wirksamste Therapie für FG und NG mit einer starken

Hyperbilirubinämie

Bei der Fototherapie wird das nackte Kind, mit einer möglichst kleinen

Windel und mit einer Schutzbrille (Bilibrille), um Netzhautschäden zu

vermeiden, in einem Wärmebett von diesen UV-Lampen bestrahlt.

Umwandlung der gelben Hautbezirke eingelagertes fettlösliches

Bilirubin in wasserlösliches Bilirubin – kann so über den Urin und Stuhl

ausgeschieden werden.

Unterschiedliche Schutzbrillen

Phototherapie im Inkubator

Phototherapie bei FG

Merke: bei Blaulicht kann eine Zyanose übersehen

werden .

Phototherapie im Wärmebett

Mobile Phototherapie LED -

Lampe

Auch auf einer Neugeborenen-Station

möglich?!

Phototherapie Matte

Ältere Phototherapie Lampen mit

Leuchtröhren

Beispiel einer Bilirubinwert Tabelle, die eine

Fototherapie indizieren

Gewicht Jünger 24 h 24-48 h Älter 48

>2500g 12mg/dl 14mg/dl 18mg/dl

2000-2500g 10mg/dl 11mg/dl 16mg/dl

Fototherapie

Je nach hohe des Bilirubin-Wertes wird eine Fototherapie für einen

Zeitraum von 12- 24 Stunden angesetzt

Dabei muss das Kind zur jeder Pflegerunde alle 3-4 Stunden

umgelagert werden (laut Literatur 1-2 Stunden), um alle gelben

Hautbezirke zu bestrahlen

Zu Still- und zur Mahlzeit (füttern), wird das Kind warm angezogen und

kann aus dem „Therapie-Bettchen“ genommen werden.

Früher: Vor der Inbetriebnahme der Lampe,aktuelle

Betriebsstundenzahl-Laufzeit 1.000 Std.- Röhren wechsel Während

der Fototherapie ist die Verwendung von fetthaltigen, Cremes

kontraindiziert - Wärmestau achten, Wärmebett/ Inkubator Temperatur

regulieren

Wittlich: Fototherapie nur auf der Frühgeborenen-Station möglich

Intermittierende Fototherapie

Stationsinterne Therapiekonzepte evtl. intermittierende

Fototherapie

Tabellen Fototherapie-Grenzwerte – AWMF - Leitlinie der

Gesellschaft für Neonatologie und Pädiatrie

Intensivmedizin

Intermittierende Fototherapie

Je nach Hersteller und Lampenart variiert die Distanz, die

zwischen Kind und Lampe einzuhalten ist. Meist beträgt

sie 30-40 cm

Um die optimale Strahlungswirkung zu gewährleisten,

lagert man das Kind parallel zur Lampenachse

Blitz-Bili (Bilimeter-Gerät)

Das gerät bestimmt durch einen Lichtbiltz auf der

nackten Haut den zu erwartenden Bilirubinwert im Blut

Effektive Messung Brustbein, häufige Hautbeobachtung

der Hautfarbe, häufige Messung mit Blitz-Bili evtl. 2 mal

pro Schicht

Diese Methode vermeidet zwar so mache Blutentnahme,

ist aber nicht genau, da der individuelle Grad der

Gelbfärbung von Pigmentierung, Dicke und Durchblutung

der Haut abhängig ist

Pflegerische Besonderheiten besonders

bei Frühgeborenen

Monitoring: da gehäuft Apnoe bedingte Bradykardien auftreten können

Überwachung der Körpertemperatur , Regulierung der Temperatur am Wärmebett

Hautbeobachtung: Rötung usw., (kleine rote Papeln, die über den gesamten Körper

verteilt sind, deuten auf ein Exanthematoxicum (Lampenexanthem) hin.

Gute Beobachtung - durch erhöhten Bilirubinkonzentration kann es zu

neurologischen Auffälligkeiten (gesteigerte Unruhe und Motorik)bis hin zu

Krampfanfällen kommen.

Bei längerer Bestrahlung ist die Defäkationsfrequenz aufgrund einer transitorischen

Laktoseintoleranz meist erhöht und das Kind setzt wässrige,spritzende Stühle ab.

Auf ausreichende Flüssigkeitszufuhr achten- evtl. Infusionstherapie

Beobachtung und Aussehen: Urin- bierbraun, evtl. Einläufe nach AVO um die

Bilirubinausscheidung über den Darm zu beschleunigen und um eine

Rückresorption des Bilirubins zu vermeiden

Austauschtransfusion

Dabei wird dem Neugeborenen über ein großes Blutgefäß,

meist die Nabelvene oder ZVK solange das eigene Blut

entzogen und durch eine andere Ader Blutkonserven der

Blutgruppe 0 rh negativ (2mal 85ml/kg) transfundiert, bis das

gesamte Blutvolumen einmal ausgetauscht ist.

Medikamente: Phenobabital- Steigerung der

Glukuronyltransferaseaktivität dauer 3- 4 Tage wenig nutzen

Prednison 5mg/dl täglich - Serumbilirubin die Austauschgrenze

überschritten hat

Crigler-Najjar-Syndrom

Das Crigler-Najjar-Syndrom ist eine sehr seltene

Erbrankheit, die vor allem die Leber betrifft. Sie ist nach

John Fielding Crigler und Victor Assad Najjar bennant.

Defekt der Bilirubin-UDP-Glucuronosyltransferase

verursacht, die für die Bilirubinausscheidung

verantwortlich ist.

Der Enzymdefekt ist wesentlich stärker ausgeprägt

Man unterscheidet zwei Typen:

Crigler-Najjar-Typ I : wird autosomal-rezessiv vererbt und

ist charakterisiert durch das völlige Fehlen des Enzyms.

Es kommt unmittelbar nach der Geburt zu einem

schweren Iterus. Die Prognose ist sehr schlecht.

Cigler-Najjar-Typ II : wird autosomal-dominant vererbt und

unterscheidet sich vom Typ I dadurch, dass, infolge einer

„milderen Mutation, eine Restaktivität des Enzyms weiterhin

besteht, so dass noch ein teil des Bilirubins in der Leber

konjugiert werden kann und ausgeschieden wird. Der Ikterus

manifestiert sich im 1. Lebensjahr. Die Prognose der betroffenen

ist relativ gut

Therapie: CN- I

Die Therapie richtet sich nach Typ und Schweregrad der

Erkrankung.

Schnelle Therapie Einleitung bei Typ I: Phenobarbital, als

hepatischer Enzyminduktor, kann den Bilirubinspiegel

senken-nicht zur Langzeittherapie geeignet

Als kausale Therapie kommen eine Lebertransplantation

oder eventuell eine Hepatozytentransplantation (

experimentelle Phase : allogene Transplantation von

Leberzellen, in Frage

Konsequente tägliche Phototherapie mit Blaulicht

Gabe von Tinprotoporphyrin, einem Hemmer der

Therapie des Typ II

durch die einmal tägliche gabe von Phenobarbital

Durch die Induktion der enzymatischen Aktivität kann die

Bilirubinkonzentration im Blutplasma auf unbedenkliche

Werte gesenkt werden.

Das CN Typ II- verläuft nicht so zerstörerisch. Ein

Kernikterus ist selten,nur die Gelbfärbung der Haut und

ausgiebiger Juckreiz können die Lebensqualität stark

beeinträchtigen.

Pflege eines Neugeborenen mit Hyperbilirubinämie

Pflegesituation – Jurij

Jurij

Jurij ist das erste Wunschkind seiner Eltern und kam vor 5 Tagen als reifes, gesundes Neugeborenes pünktlich zum Geburtstermin in der 39.

Schwangerschaftswoche zur Welt. Er ist 51cm groß, hat ein Geburtsgewicht von 4050g und seine Eltern sind sehr stolz auf ihn. Die

Schwangerschaft war komplikationslos verlaufen, so dass seine Mutter eigentlich geplant hatte, noch am selben Tag wieder mit ihrem Sohn nach

Hause zu gehen. Schließlich hatten sie und ihr Mann außer dem Geburtsvorbereitungskurs auch einen Säuglingspflegekurs absolviert, so dass

sie sich bestens vorbereitet gefühlt hatten. Aufgrund eines Geburtsstillstands musste Jurij jedoch per Sectio caesarea (Kaiserschnitt) entbunden

werden. Da es im Krankenhaus die Möglichkeit des „Rooming in“ gibt, haben sich Mutter und Sohn in den erstenTagen trotzdem gut aneinander

gewöhnen können und auch das Stillen klappt bislang sehr gut. Allerdings wurden die Abstände zwischen dem Stillen seit gestern immer größer.

Hatte sich Jurij anfangs noch alle 2–3 Stunden zum Trinken gemeldet, musste er nun von seiner Mutter zum Anlegen geweckt werden. Außerdem

hat er deutlich an Gewicht verloren und wirkt insgesamt eher schläfrig und schlapp. Da auch sein Hautkolorit zunehmend gelblicher geworden ist,

hatte man heute morgen eine Blutentnahme bei ihm durchgeführt. Das Ergebnis wies einen erhöhten Bilirubinspiegel auf, der eine Verlegung in

die Kinderklinik zur Fototherapie notwendig machte. Sie kommen nun als Gesundheits- und Kinderkrankenpflegerin, um Jurij zur Fototherapie im

Wärmebett für die nächsten Tage auf ihre Station in der Kinderklinik zu verlegen. Seine Mutter überhäuft Sie sogleich mit Fragen: „Wissen Sie, so

hatte ich mir das alles ganz und gar nicht vorgestellt! Erst der Kaiserschnitt und jetzt noch das? Eigentlich wollte ich heute zusammen mit Jurij

nach Hause gehen! Wie soll denn das mit dem Stillen jetzt weiterlaufen? Und kann ich jetzt auch weiterhin bei ihm bleiben? Und überhaupt: Geht

die gelbe Hautfarbe denn auch wieder komplett weg?“

Zur Bearbeitung der Pflegesituation/Aufgabenstellung

1. Lesen Sie die Pflegesituation aufmerksam durch und markieren Sie alle pflegerelevanten Informationen.