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Was sieht der Augenarzt, was der Kinderrheumatologe nicht

sieht?

Thomas Neß Schwerpunkt Uveitis

Universitätsklinikum Freiburg Klinik für Augenheilkunde

Uveitis

IridozyklitisChorioiditis

Retinitis

zystoides Makulaödem

Papillitis

VitritisPars planitis

Skleritis

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Uveitis

•  Uveitis: •  Entzündung der inneren Schichten des Auges •  Bei Kindern seltener als bei Erwachsenen •  Ursachen:

•  Infektionen: •  Viren (HSV, VZV, CMV, HIV) •  Bakterien (Borrelien, Syphilis) •  Protozoen (Toxoplasmose, Toxocara)

•  Immunvermittelte Ursachen •  JIA, juvenile ankylosierende Spondylitis, reaktive Arthritis,

entzündliche Darmerkrankungen, Sarkoidose, Morbus Behcet, systemische Gefäßentzündungen, CINCA/MOMID

•  Maskerade Syndrome •  Retinoblastom, Morbus Coats usw.

Uveitis bei juveniler idiopathischer Arthritis

•  Besonderheiten: •  Schlechte Prognose, hohe Komplikationsrate •  Nur selten Beschwerden •  Keine äußerlich sichtbaren Veränderungen

•  Meist vor dem 6. Lebensjahr •  Regionale Unterschiede (Deutschland)

•  10% innerhalb von 4 Jahren •  75% innerhalb 1. Jahr nach JIA Diagnose •  90% innerhalb 4 Jahren nach JIA Diagnose •  3 – 5% vor der JIA Diagnose oder erst nach 5 Jahren •  75% beidseitig

•  Entscheidend: JIA Subtyp

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Heiligenhaus A, Minden K, Föll D, Pleyer U: Uveitis in juvenile idiopathic arthritis. Dtsch Arztebl Int 2015; 112: 92–100. Heiligenhaus A, Minden K, Föll D, Pleyer U: Uveitis in juvenile idiopathic arthritis. Dtsch Arztebl Int 2015; 112: 92–100.

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Heiligenhaus A, Minden K, Föll D, Pleyer U: Uveitis in juvenile idiopathic arthritis. Dtsch Arztebl Int 2015; 112: 92–100.

Risikofaktoren für eine Uveitis bei JIA

•  Lebensalter bei Arthritisbeginn •  ≤ 5.Lebenjahr

•  Geschlecht •  Mädchen 75 – 80%

•  Antinukläre Antikörper •  JIA mit Uveitis 70 – 90% •  JIA ohne Uveitis 30 -42% •  Höhe des Titers keine Bedeutung für das Risiko oder die

Schwere der Uveitis

•  Genetische Faktoren •  HLA-DR B1*11; HLA-DR B1*13

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Klinisches Bild

•  Rezidivierende, anteriore Uveitis (wiederkehrende, vordere Entzündung) •  > 85% weder vom Kind noch von den Eltern bemerkt •  Auch schwere intraokuläre Entzündungen ohne äußerlich

erkennbaren Reizzustand Deshalb Untersuchungen bei JIA Verdacht durch den Augenarzt erforderlich

Heiligenhaus A, Minden K, Föll D, Pleyer U: Uveitis in juvenile idiopathic arthritis. Dtsch Arztebl Int 2015; 112: 92–100.

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Komplikationen

•  20 – 45% bereits bei Erstdiagnose Komplikationen

•  Hintere Synechien (Verklebungen Linse mit Regenbogenhaut) •  Katarakt (grauer Star, Eintrübung der Linse) •  Glaukom (Augendruckerhöhung mit Sehnervenschaden und

Gesichtsfeldausfällen •  Makulaödem •  Glaskörpertrübungen •  Augapfelschrumpfung •  Amblyopie

Therapie

•  Abhängig von

•  Aktivität der Uveitis •  Komplikationen •  Risiko für irreversible Sehminderung •  Vermeiden von unerwünschten Arzneimittelwirkungen

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Heiligenhaus A, Minden K, Föll D, Pleyer U: Uveitis in juvenile idiopathic arthritis. Dtsch Arztebl Int 2015; 112: 92–100. Heiligenhaus A, Minden K, Föll D, Pleyer U: Uveitis in juvenile idiopathic arthritis. Dtsch Arztebl Int 2015; 112: 92–100.

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Heiligenhaus A, Minden K, Föll D, Pleyer U: Uveitis in juvenile idiopathic arthritis. Dtsch Arztebl Int 2015; 112: 92–100. Heiligenhaus A, Minden K, Föll D, Pleyer U: Uveitis in juvenile idiopathic arthritis. Dtsch Arztebl Int 2015; 112: 92–100.

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Therapie

•  Wenn das alles nichts hilft: •  Azathioprin •  MMF •  Leflunomid •  Abatacept •  Tocilizumab •  Rituximab

•  Alle keine Zulassung bei der Uveitis •  > 3 Jahre MTX und > 2 Jahre Reizfreiheit => Reduktion des

Rezidivrisikos um 90%

Therapie

•  Katarakt •  Operation technisch anspruchsvoll •  Linse gut überlegen, nur bei kompletter Reizfreiheit

•  Glaukom •  „Bypass Operation“ mit Antimetaboliten •  Drainagesysteme

•  Makulaödem •  Entzündungskontrolle •  ev. Acetazolamid •  Kortison (neben das Auge oder als Tabletten oder ins Auge) •  VEGF Hemmer

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Prognose

•  Visus •  schlechter als bei Erwachsenen •  Erblindungsrate 5% (1990er 18%)

•  frühere Diagnose und bessere Therapie

•  Mit MTX für die Arthritis 50% Reduktion der Uveitisrate •  MTX ist auch Prophylaxe für die Uveitis

•  50% verlieren die Uveitis mit der Pubertät