Kinderkardiologie

Klinik und Praxis der Herzerkrankungenbei Kindern, Jugendlichen undjungen Erwachsenen

Nikolaus A.HaasUlrich Kleideiter

484 Abbildungen110 Tabellen

Georg Thieme VerlagStuttgart · New York

AnschriftenPD Dr. med. Nikolaus A. HaasHerz- und Diabeteszentrum NRWKlinik für angeborene HerzfehlerGeorgstraße 1132545 Bad Oeynhausen

Dr. med. Ulrich KleideiterChristophorus KlinikenKlinik für Kinder- und JugendmedizinSüdring 4148653 Coesfeld

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Druck: LEGO S.p.A. Vicenza, Italien

ISBN 978-3-13-149001-8 1 2 3 4 5 6Auch erhältlich als E-Book:eISBN (PDF) 978-3-13-166911-7

Wichtiger Hinweis: Wie jede Wissenschaft ist die Medizin ständi-gen Entwicklungen unterworfen. Forschung und klinische Erfahrungerweitern unsere Erkenntnisse, insbesondere was Behandlung undmedikamentöse Therapie anbelangt. Soweit in diesem Werk eineDosierung oder eine Applikation erwähnt wird, darf der Leserzwar darauf vertrauen, dass Autoren, Herausgeber und Verlag großeSorgfalt darauf verwandt haben, dass diese Angabe dem Wissens-stand bei Fertigstellung des Werkes entspricht.

Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsfor-men kann vom Verlag jedoch keine Gewähr übernommen werden.Jeder Benutzer ist angehalten, durch sorgfältige Prüfung der Bei-packzettel der verwendeten Präparate und gegebenenfalls nach Kon-sultation eines Spezialisten festzustellen, ob die dort gegebene Emp-fehlung für Dosierungen oder die Beachtung von Kontraindikationengegenüber der Angabe in diesem Buch abweicht. Eine solche Prüfungist besonders wichtig bei selten verwendeten Präparaten oder sol-chen, die neu auf den Markt gebracht worden sind. Jede Dosierungoder Applikation erfolgt auf eigene Gefahr des Benutzers. Autorenund Verlag appellieren an jeden Benutzer, ihm etwa auffallende Un-genauigkeiten dem Verlag mitzuteilen.

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Vorwort

Und noch ein Kinderkardiologie-Buch…Kinderkardiologie sollte heutzutage weit mehr als nur

die Diagnostik und Behandlung von angeborenen bzw. er-worbenen Herzerkrankungen bei Kindern beinhalten.Vielmehr entwickelte sich die Kinderkardiologie zu einemhoch spezialisierten Fachgebiet, das die interdisziplinäreBetreuung von angeborenen und erworbenen Herzer-krankungen bei Kindern jeder Altersstufe und zunehmendauch von Jugendlichen und Erwachsenen umfasst. Dankeiner ständig besser werdenden Versorgung, die auchkomplexeste Herzfehler einschließt, erreichen immermehr herzkranke Kinder das Erwachsenenalter. DieseGruppe von Patienten stellt uns Kinderkardiologen, aberzunehmend auch Ärzte anderer Disziplinen wie Intensiv-medizin, Herzchirurgie oder internistische Kardiologiebzw. Allgemeinmedizin vor ganz neue Aufgaben. Ausdieser besonderen Problematik heraus hat sich sogareine spezielle Zusatzausbildung entwickelt – der „Arztfür Erwachsene mit Angeborenen Herzfehlern“ – EMAH.

Mit diesem Buch möchten wir einen praxisorientiertenÜberblick über die pädiatrische Kardiologie geben und esermöglichen, Diagnosen und Therapieentscheidungen zutreffen bzw. nachvollziehbar zu machen.

Immer mehr Vitien oder Restdefekte nach vorausgegan-genen Eingriffen können mittlerweile definitiv katheter-interventionell behandelt werden. Viele dieser Herzfehlerwaren bis vor Kurzem ausschließlich eine Domäne derChirurgie. Darüber hinaus ergeben sich ganz neue thera-peutische Optionen durch sog. Hybrid-Operationen, derKombination eines chirurgischen Vorgehens mit Katheter-interventionen während eines einzigen Eingriffs, z.B. eineIntervention während einer Operation an der Herz-Lun-gen-Maschine.

All diese Entwicklungen machen es für den praktischtätigen Arzt immer schwieriger, die Übersicht zu behalten– erst recht, wenn man nicht tagtäglich mit den speziellenkinderkardiologischen Fragestellungen zu tun hat oder amBeginn seiner kinderkardiologischen Ausbildung steht.

Diese erste Auflage hat sich aus verschiedenen Skriptenheraus entwickelt, die von uns in unterschiedlichen Herz-zentren während unserer eigenen Ausbildung oder späterals Ausbilder verfasst wurden. Selbstverständlich kannein Buch, das von nur zwei Autoren verfasst wurde, nichtden Anspruch erheben, in allen Punkten das allerneustedetaillierte Expertenwissen zu vermitteln. Wir habenuns aber dennoch bemüht, die klinisch relevantenThemenalltagstauglich darzustellen. Als Leiter eines Herzkatheter-labors für Kinderkardiologie/Angeborene Herzfehler ineinem überregionalen Herzzentrum bzw. Kinderkardio-loge in einer allgemeinpädiatrischen Klinik sind wir hof-fentlich dicht genug am „Alltagsgeschäft“ dran, sodasswir die Fragestellungen aus der täglichen klinischen Rou-tine auch praktisch beantworten können.

Unser Dank gilt allen, die uns bei unserem Vorhabenunterstützt haben. An erster Stelle seien unsere Familiengenannt, denenwir während der Arbeiten an diesem Buchviel Verständnis abverlangt haben. Den Mitarbeitern desGeorg Thieme Verlags, namentlich Herrn Dr. Urbanowicz,Frau Dr. Tiessen und Herrn Zeller sowie dem RedakteurTom Böttcher danken wir für die unkomplizierte Zusam-menarbeit, für ihr nimmermüdes Engagement und die Be-reitschaft, sich immer wieder auf unsere Vorstellungeneinzulassen. Ihre Geduld habenwir bis zuletzt so manchesMal arg auf die Probe gestellt. Unseren klinischen LehrernundMentoren gilt besonderer Dank für deren Bereitschaftund Freude, ihr Wissen in diesem spannenden Fachgebietweiterzugeben.

Wir wünschen uns, dass sich dieses Buch als Begleiter inder täglichen kinderkardiologischen Praxis bewährt. FürAnregungen und Kritik sind wir jederzeit offen und dank-bar.

Bad Oeynhausen und Coesfeld, Nikolaus A. Haasim Mai 2011 Ulrich Kleideiter

V

Abkürzungen

18FDG 2-[18F]Fluor-2-desoxy-D-glucose2D zweidimensional3D dreidimensionalACC American College of Cardiology, Arteria carotis

communisACE angiotensin converting enzymeACTH adrenokortikotropes HormonADH antidiuretisches HormonAF AtemfrequenzAHA American Heart AssociationAICD automatischer implantierbarer Cardioverter-

DefibrillatorALCAPA anomalous origin of left coronary artery from

the pulmonary artery (Bland-White-Garland-Syndrom)

AMLA antimyolemmale AntikörperANA antinukleäre AntikörperANCA anti-neutrophile cytoplasmatic antibodiesANP atriales natriuretisches PeptidARDS acute respiratory distress syndromeARVC arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardio-

myopathieARVD arrhythmogene rechtsventrikuläre DysplasieASA American Society of AnaesthesiologistsASD atrialer Septumdefekt (Vorhofseptumdefekt)ASL AntistreptolysinATG AntithymozytenglobulinATP AdenosintriphosphatAV arteriovenös, atrioventrikulärAVNRT AV-nodale Reentry-TachykardieAVRT AV-Reentry-Tachykardie mit akzessorischer

BahnAVSD atrioventrikulärer SeptumdefektBAS Ballonatrioseptostomie nach RashkindBE base excessBGA BlutgasanalyseBNP brain natriuretic peptideBPD bronchopulmonale DysplasieBPG British Pacing GuidelinesBSG BlutkörperchensenkungsgeschwindigkeitCAH biatriale HypertrophieCAT chaotische atriale TachykardieCDG congenital disorder of glycosylationCK KreatinkinaseCMV ZytomegalievirusCNP natriuretisches Peptid vom C-TypCPA kavopulmonale AnastomoseCS Koronarsinus

DCM dilatative KardiomyopathieDD DifferenzialdiagnoseDGPK Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische

KardiologieDILV double inlet left ventricleDIRV double inlet right ventricleDKS Damus-Kaye-Stansel-Operation (Anastomose

zwischen Pulmonalarterienstamm undAortenwurzel)

DOMV double orifice mitral valveDORV double outlet right ventricleDTPA DiethylentriaminpentaessigsäureEAT ektope atriale TachykardieEBV Epstein-Barr-VirusECMO extracorporal membrane oxygenationEF EjektionsfraktionEFE EndokardfibroelastoseEPU elektrophysiologische UntersuchungFEV1 forcierte exspiratorische EinsekundenkapazitätFFP fresh frozen plasmaFS fractional shortening (Verkürzungsfraktion)GABA Gamma-Amino-ButtersäureHACEK Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacterium,

Eikenella, KlingellaHB Hepatitis B, His-BündelHCM hypertrophe KardiomyopathieHDL high density lipoproteinsHF HerzfrequenzHLA human leucocyte antigenHLHS hypoplastisches LinksherzsyndromHMV HerzminutenvolumenHOCM hypertrophe obstruktive KardiomyopathieHRA hoher rechter VorhofHSV Herpes-simplex-VirusHZV HerzzeitvolumenIAA interrupted aortic arch (unterbrochener

Aortenbogen)IART intraatriale Reentry-TachykardieICR InterkostalraumILNC isolierte linksventrikuläre non-compaction

KardiomyopathieINR international normalized ratioISTA AortenisthmusstenoseIVC inferior vena cava (Vena cava inferior)IVCT isovolumetrische KontraktionszeitIVRT isovolumetrische RelaxationszeitIVS InterventrikularseptumJET junktionale ektope Tachykardie

VI

KAVSD kompletter atrioventrikulärer SeptumdefektKOF KörperoberflächeLAH linksanteriorer HemiblockLAP left atrial pressureLCO low cardiac outputLPH linksposteriorer HemiblockLQTS Long-QT-SyndromLSB LinksschenkelblockLSVC links persistierende obere HohlveneLV linker VentrikelLVEDP linksventrikulärer enddiastolischer DruckMAPCA major aorto-pulmonary collateral arteriesMAT mulitfokale atriale TachykardieMCL MedioklavikularlinieMCLS mukokutanes Lymphknotensyndrom

(Kawasaki-Syndrom)MCT medium chain triglyceridesMHC major histocompatibility complexMIBI MethoxyisobutylisonitrilMKP MitralklappenprolapsMMR Masern, Mumps, RötelnMÖT MitralöffnungstonMRSA multiresistenter Staphylococcus aureusMVO2 gemischtvenöser SauerstoffgehaltMVV maximal voluntary ventilation (Atemgrenz-

wert)NASPE North American Society of Pacing and

ElectrophysiologyNO StickstoffmonoxidNSAR nichtsteroidales AntirheumatikumNYHA New York Heart AssociationPA Pulmonalarterie, PulmonalatresiePAP pulmonary arterial pressurePAPVC partial anomalous pulmonary venous

connectionPAPVR partial anomalous pulmonary venous returnPAVSD partieller atrioventrikulärer SeptumdefektPCR polymerase chain reactionPCW pulmonary capillary wedge (pulmonal-

kapillärer Verschlussdruck)PDA persistierender Ductus arteriosusPEEP positive endexpiratory pressurePET PositronenemissionstomografiePFO patent foramen ovale (offenes Foramen ovale)PHT pressure half timePJRT permanent junctional reciprocating tachy-

cardiaPPHN persistierende pulmonale Hypertonie des

NeugeborenenPTCA perkutane transluminale Koronarangioplastie

PTLD posttransplantation lymphoproliferativedisease

PTSMA perkutane transluminale septale Myokard-ablation

PTT partielle ThromboplastinzeitRAAS Renin-Angiotensin-Aldosteron-SystemRCA right coronary arteryRCM restriktive KardiomyopathieRCX Ramus circumflexus der linken

KoronararterieRIVA Ramus interventricularis anteriorRSB RechtsschenkelblockRV rechter VentrikelRVA rechtsventrikulärer ApexRVOT right ventricular outflow tractSAM systolic anterior movementSAO2 systemarterieller SauerstoffgehaltSIRS systemic inflammatory response syndromeSLE systemischer Lupus erythematodesSPECT single photon emission computed tomographySSS Sick-Sinus-SyndromSSW Schwangerschaftswoche(n)STIKO ständige ImpfkommissionSVC superior vena cava (Vena cava superior)SVES supraventrikuläre ExtrasystoleSVR systemic vascular resistanceSVT supraventrikuläre TachykardieTAPVC total anomalous pulmonary venous connection

(totale Lungenvenenfehlmündung)TAPVR total anomalous pulmonary venous return

(totale Lungenvenenfehlmündung)TASH transseptale Ablation einer Septumhyper-

trophieTCPC total cavopulmonal connection (totale

kavopulmponale Verbindung)TEE transösophageale EchokardiographieTGA Transposition der großen ArterienTGFBR transforming growth factor beta-receptorVACTERL vertebral, anal, cardial, tracheoesophageal,

renal, limp defectsVAD ventricular assist deviceVES ventrikuläre ExtrasystoleVSD VentikelseptumdefektVT ventrikuläre TachykardieVTI velocity time integralWHO World Health OrganisationWPW Wolff-Parkinson-WhiteWU Wood unitZVD zentralvenöser DruckZVK zentraler Venenkatheter

Abkürzungen

VII

Inhaltsverzeichnis

I Grundlagen und Diagnostik

1 Kinderkardiologische Anamneseund Untersuchung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3

1.1 Grundlagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31.2 Anamnese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31.3 Klinische Untersuchung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5

2 EKG . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 132.1 Grundlagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 132.2 Besonderheiten des pädiatrischen EKG . . . . . . 132.3 Beurteilung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14

3 Echokardiografie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 233.1 Transthorakale Echokardiografie . . . . . . . . . . . 233.2 Transösophageale Echokardiografie . . . . . . . . . 363.3 Fetale Echokardiografie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37

4 Röntgenbild des Thorax . . . . . . . . . . . . . . . . . . 384.1 Grundlagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 384.2 Herzgröße . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 384.3 Herzform . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 384.4 Beurteilung der Vorhöfe, Ventrikel und

großen Gefäße . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 394.5 Lungengefäßzeichnung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 424.6 Abdominaler Situs . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 424.7 Knöcherner Thorax . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43

5 Kardiale Magnetresonanztomografieund Computertomografie . . . . . . . . . . . . . . . . . 44

5.1 Kardiale Magnetresonanztomografie . . . . . . . . 445.2 Kardiale Computertomografie . . . . . . . . . . . . . . 47

6 Nuklearmedizinische Untersuchungen . . . . . . . 486.1 Grundlagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 486.2 Myokardperfusionsszintigrafie . . . . . . . . . . . . . 486.3 Positronenemissionstomografie . . . . . . . . . . . . 48

7 Belastungsuntersuchungen . . . . . . . . . . . . . . . . 497.1 Ergometrie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 497.2 Spiroergometrie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 527.3 Sechs-Minuten-Gehtest . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55

8 Herzkatheteruntersuchung . . . . . . . . . . . . . . . . 568.1 Grundlagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 568.2 Zugangswege . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 568.3 Untersuchungsablauf . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 578.4 Unterschiedliche Katheter . . . . . . . . . . . . . . . . . 578.5 Hämodynamische Messungen . . . . . . . . . . . . . 59

9 Elektrophysiologische Untersuchung . . . . . . . . 729.1 Grundlagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 729.2 Indikation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 729.3 Durchführung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72

II Leitsymptome

10 Zyanose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7910.1 Definition . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7910.2 Einteilung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7910.3 Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7910.4 Komplikationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80

11 Herzgeräusche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8211.1 Einteilung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8211.2 Besonderheiten bei Herzgeräuschen im

Neugeborenen- und frühen Säuglingsalter . . . 8211.3 Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83

12 Thoraxschmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8612.1 Grundlagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8612.2 Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8612.3 Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8812.4 Prognose und Verlauf . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89

13 Palpitationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9013.1 Grundlagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9013.2 Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9013.3 Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92

14 Synkopen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9314.1 Grundlagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9314.2 Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94

IX

III Krankheitsbilder

15 Angeborene Herzfehler . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10115.1 Vorhofseptumdefekte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10115.2 Ventrikelseptumdefekte . . . . . . . . . . . . . . . . . 10615.3 Atrioventrikulärer Septumdefekt . . . . . . . . . . 11115.4 Persistierender Ductus arteriosus . . . . . . . . . . 11715.5 PDA bei Frühgeborenen . . . . . . . . . . . . . . . . . 12215.6 Partielle Lungenvenenfehlmündung . . . . . . . . 12315.7 Totale Lungenvenenfehlmündung . . . . . . . . . . 12715.8 Aortopulmonales Fenster . . . . . . . . . . . . . . . . 13015.9 Arteriovenöse Fisteln . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13315.10 Transposition der großen Arterien . . . . . . . . . 13515.11 Angeboren korrigierte Transposition der

großen Arterien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14315.12 „Double outlet right ventricle“ . . . . . . . . . . . . 14715.13 Truncus arteriosus communis . . . . . . . . . . . . . 15415.14 Fallot-Tetralogie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15815.15 Pulmonalatresie mit Ventrikel-

septumdefekt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16415.16 Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikel-

septum . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16815.17 Ebstein-Anomalie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17315.18 Trikuspidalatresie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17715.19 Singulärer Ventrikel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18415.20 Hypoplastisches Linksherzsyndrom . . . . . . . . 19015.21 Pulmonalstenose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19515.22 Aortenstenose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20115.23 Aorteninsuffizienz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20615.24 Aortenisthmusstenose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21015.25 Unterbrochener Aortenbogen . . . . . . . . . . . . . 21615.26 Kongenitale Gefäßringe . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22015.27 Mitralstenose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22415.28 Mitralinsuffizienz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22815.29 Mitralklappenprolaps . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23215.30 Koronaranomalien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23415.31 Bland-White-Garland-Syndrom . . . . . . . . . . . 24015.32 Anomalien der Systemvenen . . . . . . . . . . . . . 24315.33 Dextrokardie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24415.34 Heterotaxie-Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . 245

16 Erworbene Herzerkrankungen . . . . . . . . . . . . 25016.1 Myokarditis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25016.2 Endokarditis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25316.3 Perikarditis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25916.4 Rheumatisches Fieber . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26316.5 Kawasaki-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26716.6 Herztumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 271

17 Kardiomyopathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27417.1 Dilatative Kardiomyopathie . . . . . . . . . . . . . . 27417.2 Hypertrophe und hypertrophe

obstruktive Kardiomyopathie . . . . . . . . . . . . . 277

17.3 Restriktive Kardiomyopathie . . . . . . . . . . . . . . 28317.4 Arrhythmogene rechtsventrikuläre

Kardiomyopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28517.5 Endokardfibroelastose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28817.6 Isolierte linksventrikuläre

„Non-compaction“-Kardiomyopathie . . . . . . . 290

18 Herzrhythmusstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . 29218.1 Antiarrhythmika . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29218.2 Sinusarrhythmie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30518.3 Sinusbradykardie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30618.4 Sinustachykardie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30818.5 Sinusknotendysfunktion . . . . . . . . . . . . . . . . . 30918.6 AV-junktionaler Ersatzrhythmus . . . . . . . . . . 31118.7 Wandernder Schrittmacher . . . . . . . . . . . . . . 31218.8 Akzelerierter idioventrikulärer Rhythmus . . . 31318.9 Supraventrikuläre Extrasystolie . . . . . . . . . . . 31418.10 Ventrikuläre Extrasystolie . . . . . . . . . . . . . . . . 31618.11 AV-Knoten-Reentry-Tachykardie . . . . . . . . . . 31818.12 AV-Reentry-Tachykardie mit

akzessorischer Bahn . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32118.13 Ektope atriale Tachykardie . . . . . . . . . . . . . . . 32718.14 Junktionale ektope Tachykardie . . . . . . . . . . . 32818.15 Multifokale atriale Tachykardie . . . . . . . . . . . 33018.16 Vorhofflattern und intraatriale

Reentry-Tachykardie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33118.17 Vorhofflimmern . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33418.18 Ventrikuläre Tachykardie . . . . . . . . . . . . . . . . 33618.19 Kammerflattern und -flimmern . . . . . . . . . . . 33818.20 Sinuatrialer Block . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34018.21 Atrioventrikulärer Block . . . . . . . . . . . . . . . . . 34218.22 Schenkelblock . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34618.23 Long-QT-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35118.24 Short-QT-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35618.25 Brugada-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 356

19 Herzinsuffizienz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 359

20 Arterielle Hypertonie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 367

21 Pulmonale Hypertonie . . . . . . . . . . . . . . . . . . 374

22 Eisenmenger-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 380

23 Syndromale Erkrankungenmit Herzbeteiligung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 384

23.1 Übersicht über syndromale Erkrankungenmit Herzbeteiligung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 384

23.2 Marfan-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 384

Inhaltsverzeichnis

X

IV Therapie

24 Katheterinterventionelle Therapie . . . . . . . . . 39324.1 Grundlagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39324.2 Spezielle katheterinterventionelle

Verfahren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 395

25 Postoperative kinderkardiologischeBehandlung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 424

25.1 Hämodynamische Überwachung . . . . . . . . . . 42425.2 Postoperative Intensivtherapie . . . . . . . . . . . . 42925.3 Postperikardiotomie-Syndrom . . . . . . . . . . . . 43625.4 Chylothorax . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 437

26 Operationen mit der Herz-Lungen-Maschine . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 439

26.1 Grundlagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 439

27 Mechanische Kreislaufunterstützungs-systeme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 442

27.1 Extrakorporale Membranoxygenierung . . . . . 44227.2 Kreislaufunterstützungssysteme . . . . . . . . . . . 444

28 Erstversorgung kritisch herzkrankerNeugeborener . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 447

28.1 Grundlagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 447

29 Herztransplantation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45729.1 Grundlagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 457

30 Impfungen bei herzkranken Kindern . . . . . . . 463

31 Medikamentöse Therapie . . . . . . . . . . . . . . . . 465

V Anhang

32 Tabellen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48332.1 Normalwerte für die M-Mode-

Echokardiografie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48332.2 Aortenwurzeldurchmesser in der

2D-Echokardiografie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48632.3 Durchmesser des Mitral- und

Trikuspidalklappenrings . . . . . . . . . . . . . . . . . 48632.4 EKG-Normalwerte für Kinder und

Jugendliche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 487

32.5 Normwerte für die frequenzkorrigierteQT-Zeit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 488

32.6 Sportliche Belastungsformen . . . . . . . . . . . . . 488

33 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48933.1 Lehrbücher und Monografien . . . . . . . . . . . . . 48933.2 Übersichtsartikel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49033.3 Internet . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 491

34 Sachverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 493

Inhaltsverzeichnis

XI

DVD-Inhalte

Auf der beigelegten DVD finden Sie folgende Inhalte:

Vorhofseptum– Vorhofseptumdefekt vom Primum- und

Sekundumtyp (ASD I und II)– Sinus-Venosus-Defekt– Cor triatriatrum sinistrum

Ventrikelseptum– Normaler rechter und linker Ventrikel– Subaortaler Ventrikelseptumdefekt– Muskulärer Ventrikelseptumdefekt– Multipler Ventrikelseptumdefekt (Swiss Cheese)

Atrioventrikuläres Septum– Atrioventrikulärer Septumdefekt– AV-Kanal/ Atrioventrikulärer Septumdefekt

Ductus arteriosus Botalli– Großer persistierender Ductus arteriosus– Persistierender Ductus arteriosus

Lungenvenenfehlmündung– Partielle Lungenvenenfehlmündung rechts– Totale Lungenvenenfehlmündung vom supro-

kardialen TypPulmonale arteriovenöse FistelnTransposition der großen Arterien

– Transposition der großen Gefäße– Transposition der großen Gefäße mit Ventrikel-

septumdefekt– Damus-Kaye-Stansel-Operation

Fallot-TetralogiePulmonalatresie mit intaktem VentrikelseptumEbstein-AnomalieTrikuspidalatresieSingulärer VentrikelHypoplastisches Linksherzsyndrom

Pulmonalstenose– Valvuläre Pulmonalstenose– Stenose des Abgangs der linken Pulmonalarterie– Hochgradige tunnelförmige Stenose der rechten

Pulmonalarterie– RPA-Stenose

PulmonalklappeninsuffizienzNormale, trikuspide AortenklappeAortenstenose

– Subaortenstenose– Aortenklappenstenose

Aorteninsuffizienz– Aortenisthmusstenose– Tiefsitzende thorakale „Isthmus“stenose

(Midaortic Syndrome)– Native Isthmusstenose– Native hochgradige Isthmusstenose

Aortenbogen– Normaler Aortenbogen– Bogenhypoplasie– Zervikaler Aortenbogen

Koronarien– Normale, unauffällige Koronararterien– Anomalous left coronary artery arising from the

pulmonary artery (ALCAPA)– Koronarfistel der rechten Koronararterien– Koronararterienaneurysmata bei Kawasaki-Syndrom

Kardiomyopathien– Dilatative Kardiomyopathie– Hypertroph-obstruktive Kardiomyopathie– Restriktive Kardiomyopathie

Ballonatrioseptostomie nach RashkindObere kavopulmonale AnastomoseTotale kavopulmonale Anastomose (Fontan-Operation)

XII

I Grundlagenund Diagnostik

1 Kinderkardiologische Anamneseund Untersuchung 3

2 EKG 13

3 Echokardiografie 23

4 Röntgenbild des Thorax 38

5 Kardiale Magnetresonanz-tomografie und Computer-tomografie 44

6 NuklearmedizinischeUntersuchungen 48

7 Belastungsuntersuchungen 49

8 Herzkatheteruntersuchung 56

9 ElektrophysiologischeUntersuchung 72

1 Kinderkardiologische Anamnese und Untersuchung

1.1 Grundlagen

Jede kinderkardiologische Beurteilung beginnt mit einergründlichen Anamnese und klinischen Untersuchung.Aufgrund der zunehmenden technischen diagnostischenMöglichkeiten besteht eine Neigung dazu, Anamneseund Untersuchung immer mehr in den Hintergrund zudrängen. Eine sorgfältige Anamnese und klinische Unter-suchung sind aber wesentliche Voraussetzungen, um dieinfrage kommenden Differenzialdiagnosen herauszuar-beiten und sinnvolleweitere (apparative) Untersuchungenin die Wege zu leiten.

1.2 Anamnese

Die kinderkardiologische Anamnese beinhaltet neben denaktuellen Beschwerden auch die Erhebung der Schwan-gerschafts- und Geburtsanamnese, der Familienanamnesesowie der bisherigen körperlichen Entwicklung. Selbstver-ständlich muss auch nach der aktuellen Medikation ge-fragt werden.

1.2.1 Schwangerschaftsanamnese

In der Schwangerschaftsanamnese sind gezielt folgendeFragen zu klären:* Ergaben sich bereits bei den fetalen Ultraschalluntersu-

chungen Hinweise auf einen angeborenen Herzfehler?Einen Großteil der angeborenen Herzfehler kann manmittlerweile pränatal mit der fetalen Echokardiografiediagnostizieren.

* Wurde bereits pränatal eine Chromosomenanomalieoder genetische Erkrankung vermutet oder diagnosti-ziert?Eine Vielzahl genetischer Syndrome ist mit angebore-nen Herzfehlern assoziiert (Kap. 23.1). Zu den wichtigs-ten gehören:

Trisomie 21 (AV-Kanal, VSD, Fallot-Tetralogie)Trisomie 13 (VSD)Trisomie 18 (VSD)VACTERL-Assoziation (VSD)Mikrodeletion 22q11 (konotrunkale Herzfehler wieFallot-Tetralogie, Pulmonalatresie, Truncus arteriosuscommunis)Noonan-Syndrom (Pulmonalstenose, hypertropheKardiomyopathie)

Turner-Syndrom (Aortenisthmusstenose, Aortenste-nose, Kardiomyopathie)Williams-Beuren-Syndrom (supravalvuläre Aorten-stenose, periphere Pulmonalstenosen, Aortenisth-musstenosen)Marfan-Syndrom (Dilatation der Aortenwurzel, Aor-teninsuffizienz, Mitralklappenprolaps, Mitralinsuffi-zienz)

* Nahm die Mutter während der Schwangerschaft Medi-kamente, Alkohol oder Drogen ein?Zahlreiche Medikamente werden als teratogen angese-hen. Die Einnahme folgender Medikamente in derSchwangerschaft ist beispielsweise mit angeborenenHerzfehlern assoziiert:

Phenytoin (Pulmonalstenose, Aortenstenose, Aorten-isthmusstenose, PDA)Valproat (ASD, VSD, Aortenstenose, Pulmonalatresiemit intaktem Ventrikelseptum, Aortenisthmusste-nose)Lithium (Ebstein-Anomalie)Retinolsäure (konotrunkale Herzfehler wie Fallot-Tet-ralogie, Truncus arteriosus communis)Amphetamine (VSD, PDA, ASD, TGA)Progesteron/Östrogen (VSD, TGA, Fallot-Tetralogie)Alkohol (VSD, PDA, ASD, Fallot-Tetralogie)

* Besteht oder bestand ein mütterlicher Diabetes mellitusoder Gestationsdiabetes?Bei einem mütterlichen Diabetes mellitus ist das Risikobeim Kind für eine hypertrophe Kardiomyopathie (re-versibel), eine TGA, einen VSD und eine Aortenisthmus-stenose erhöht.

* Liegt bei der Mutter ein systemischer Lupus erythema-todes (SLE) vor?Bei einem mütterlichen SLE besteht für das Kind ein er-höhtes Risiko, einen angeborenen AV-Block zu entwi-ckeln. Die transplazentar übertragenen mütterlichenAntikörper können bereits intrauterin das kindlicheReizleitungssystem zerstören. Nicht selten ist der SLEbei der Mutter bis dahin noch gar nicht erkannt undwird erst durch den fetalen AV-Block diagnostiziert.

* Erkrankte die Mutter während der Schwangerschaft aneiner Virusinfektion?Eine mütterliche Rötelninfektion im ersten Trimesterkann zu peripheren Pulmonalstenosen, einem PDAund/oder einem VSD führen.Infektionen mit CMV, Herpes simplex oder Coxsackievi-rus Typ B gelten als potenziell teratogen. In der spätenSchwangerschaft können virale Infekte eine angeboreneMyokarditis bedingen.

3

1

I

1.2.2 Geburtsanamnese

In der Geburtsanamnese sind folgende Punkte zu klären:* Geburtsgewicht, Schwangerschaftswoche

Das Geburtsgewicht dient als Ausgangspunkt für Ver-laufskontrollen. Ein niedriges Geburtsgewicht („smallfor gestational age“, SGA) kann auf eine intrauterine In-fektion hinweisen.Neugeborene einer Mutter mit Diabetes mellitus sindtypischerweise auffällig groß und schwer.Neugeborene mit einer TGA weisen ebenfalls häufig einrelativ hohes Geburtsgewicht auf. Die Ursache ist aller-dings unklar.

* Wie verlief die postpartale Adaptation (Apgar-Score,pH)?Zyanotische Herzfehler sind ein Risiko für eine peripar-tale Asphyxie.

* Besserte sich eine Zyanose nach Applikation von Sauer-stoff?Hyperoxietest: Der Anstieg der pulsoxymetrisch gemes-senen Sauerstoffsättigung nach Gabe von Sauerstoffspricht eher für ein pulmonales als ein kardiales Prob-lem.

* Wurde bereits früh nach der Geburt ein Herzgeräuschfestgestellt?Herzfehler, die zu einer Obstruktion führen (z.B. Aor-tenstenose, Pulmonalstenose), verursachen in der Regelbereits frühzeitig ein Herzgeräusch. Das Geräusch einesShunt-Vitiums (VSD, PDA) ist dagegen meist erst nachAbfall des Lungengefäßwiderstands hören, wenn derShunt-Fluss zunimmt.

1.2.3 Familienanamnese

In der Familienanamnese wird geklärt, inwieweit einefamiliäre Belastung für kardiale Erkrankungen vorliegt.* Gibt es in der näheren Verwandtschaft angeborene

Herzfehler?Rund 1% aller Neugeborenenweisen einen angeborenenHerzfehler auf. Das Risiko ist höher, wenn nahe Ver-wandte unter einem angeborenen Herzfehler leiden.Allgemein gilt, dass das Wiederholungsrisiko etwa 3%beträgt, wenn ein Geschwisterkind an einem ange-borenen Herzfehler erkrankt ist. Das Wiederholungsri-siko ist aber je nach Herzfehler unterschiedlich groß(Tab. 1.1). Liegt bei der Mutter ein angeborener Herz-fehler vor, ist das Risiko höher, als wenn der Vater be-troffen ist (Tab. 1.2).

* Gibt es genetische Erkrankungen innerhalb der Familie,die mit einem Herzfehler oder Herzrhythmusstörungenassoziiert sind?Die häufigsten Erbkrankheiten, die mit Herzfehlern as-soziiert sind, sind bereits oben aufgelistet (z.B. Marfan-Syndrom). Beispiele für familiär bedingte Herzrhyth-musstörungen sind Long-QT-Syndrome, Brugada-Syn-drom oder familiäres Vorhofflimmern.

* Gibt es in der Familie gehäuft auftretende Todesfälleoder Synkopen unklarer Ursache?Bei entsprechenden anamnestischen Angaben mussdifferenzialdiagnostisch an ventrikuläre Arrhythmien,Long-QT-Syndrome, Brugada-Syndrom und hypertro-phe Kardiomyopathien gedacht werden.

* Trat bei einem Familienmitglied bereits in jungem Alterein Herzinfarkt auf?In diesen Fällen muss man nach Risikofaktoren für einekoronare Herzerkrankung, z.B. eine hereditäre Throm-bophilie oder Hypertonie bzw. nach Koronaranomaliensuchen.

Tab. 1.1 Wiederholungsrisiko für Herzfehler, wenn ein Ge-schwisterkind betroffen ist (nach Nora JJ, Nora AH 1978).

Herzfehler Wiederholungsrisiko

VSD 3%

PDA 3%

ASD 2,5%

Fallot-Tetralogie 2,5%

Pulmonalstenose 2%

Aortenisthmusstenose 2%

Aortenstenose 2%

TGA 1,5%

AV-Kanal 2 %

Endokardfibroelastose 4%

Trikuspidalatresie 1%

Ebstein-Anomalie 1%

Truncus arteriosus communis 1%

Pulmonalatresie 1%

hypoplastisches Linksherzsyndrom 1%

Tab. 1.2 Risiko der Kinder für bestimmte Herzfehler, wenn einElternteil von diesem Herzfehler betroffen ist (nach Nora JJ, NoraAH 1978).

Herzfehler Mutter betroffen Vater betroffen

Aortenstenose 13–18% 3%

ASD 4–4,5% 1,5%

AV-Kanal 14% 1%

Aortenisthmus-stenose

4% 2%

PDA 3,5–4% 2%

Pulmonalstenose 4–6,5% 2%

Fallot-Tetralogie 6–10% 1,5%

VSD 6% 2%

4

Kinderkardiologische Anamnese und Untersuchung1

1.2.4 Bisherige Entwicklung

Gezielt wird in diesem Teil der Anamnese nach Sympto-men gefragt, die auf eine Herzinsuffizienz hindeutenoder für eine Zyanose sprechen.

Gewichtsentwicklung Eine unzureichende Gewichtszu-nahme ist ein typisches Zeichen der Herzinsuffizienz.Bei herzinsuffizienten Kindern ist typischerweise die Ge-wichtsentwicklung stärker beeinträchtigt als die Größen-zunahme.

Trinkverhalten Eine Trinkschwäche, insbesondere wennsie mit einer raschen Erschöpfung oder Schwitzen beimTrinken einhergeht, spricht für eine Herzinsuffizienz.

Körperliche Belastbarkeit im Vergleich zu GleichaltrigenEine verminderte körperliche Belastbarkeit kann Aus-druck einer Herzinsuffizienz und Symptom aller rele-vanten Herzerkrankungen sein, z.B. von Shunt-Vitien,zyanotischen Herzfehlern, relevanten Klappenobstruktio-nen, Klappeninsuffizienzen oder gravierenden Arrhyth-mien.

Bei Neugeborenen und Säuglingen lässt sich die körper-liche Belastbarkeit meist am besten anhand des Trinkver-haltens beurteilen.

Tachypnoe, Dyspnoe Eine Tachy- und/oder Dyspnoe istein typisches Zeichen der Herzinsuffizienz. Unter Belas-tung nehmen die Symptome in der Regel zu.

Häufigkeit von Atemwegsinfekten Herzfehler mit einemrelevanten Links-rechts-Shunt und Lungenüberflutung(z.B. eine großer VSD oder AV-Kanal) prädisponieren zupulmonalen Infekten. Bei chronischen Atemwegsproble-men muss auch an Gefäßringbildungen gedacht werden,die die Trachea komprimieren (z.B. doppelter Aorten-bogen oder rechter Aortenbogen mit einem linken Duc-tus-Ligament).

Ödeme Ödeme sind ein typisches Zeichen einer Herzin-suffizienz. Bei Neugeborenen und Säuglingen fallen in derRegel zuerst Lidödeme auf.

1.2.5 Aktuelle Beschwerden

Die im Folgenden genannten Symptome führen häufigzu einer Vorstellung beim Kinderkardiologen. Die aus-führlichen Differenzialdiagnosen der Symptome sind inKap. 11–15 dargestellt.

Thoraxschmerzen In den meisten Fällen sind Thorax-schmerzen im Kindes- und Jugendalter nicht kardial be-dingt. Die häufigsten Ursachen sind eine Costochondritis,muskuläre Probleme, Atemwegserkrankungen oder einTrauma. Ein gastroösophagealer Reflux oder eine Gastritiskönnen ebenfalls zu Thoraxschmerzen führen.

Kardiale Erkrankungen, die Thoraxschmerzen verur-sachen können, sind u.a. relevante Aortenstenose, hyper-trophe obstruktive Kardiomyopathie, pulmonale Hyperto-nie, Mitralklappenprolaps, Myokarditis oder Perikarditis.

Synkope Bei Synkopen, die unter Belastung auftretenund/oder mit Thoraxschmerzen einhergehen, muss unbe-dingt eine kardiale Ursache ausgeschlossen werden. Mög-liche kardiale Ursachen sind Arrhythmien (z.B. im Rahmeneines Long-QT-Syndroms), eine relevante Aortenstenoseoder eine hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie. Au-ßerdem müssen angeborene oder bereits operierte Herz-fehler bei Patienten mit Synkopen immer an eine kardialeUrsache denken lassen. Die wichtigsten Differenzialdiag-nosen sind vasovagale Synkopen und zerebrale Anfälle.

Palpitationen Ursachen für Palpitationen können par-oxysmale oder permanente Tachykardien oder Extrasys-tolen sein. Ein Mitralklappenprolaps oder eine Hyperthy-reose sollte man ausschließen.

Zyanose Eine Zyanose bei jungen Säuglingen beunruhigthäufig die Eltern. Sind nur die Hände und Füße betroffen,handelt es sich in der Regel um eine harmlose periphereZyanose. Tritt die Zyanose jedoch auch an den Schleimhäu-ten und Nagelbetten auf, spricht dies für eine zentrale Zya-nose.Man sollte klären, wann die Zyanose erstmals auftrat(bei Geburt, wenige Tage nach der Geburt), ob sie perma-nent oder anfallsartig auftritt und ob sie unter Belastung(z.B. beim Füttern) zunimmt. Neben zyanotischen Herz-fehlern ist auch an „breath holding spells“ zu denken,bei denen vor allem Säuglinge nach heftiger Aufregungdie Luft anhalten und zyanotischwerden („Wegschreien“).

1.3 Klinische Untersuchung

Die kinderkardiologische klinische Untersuchung umfasstneben der Erhebung der Vitalparameter (Puls, Atemfre-quenz, Sauerstoffsättigung, Blutdruck) die Inspektion, Pal-pation und Auskultation.

1.3.1 Inspektion

Erster Schritt der klinischen Untersuchung ist die Inspek-tion. Bereits während der Erhebung der Anamnese kannsich der Untersucher einen ersten Eindruck von demKind verschaffen. Bei der Inspektion ist auf die folgendenAspekte zu achten.

Ernährungszustand Herzfehler, die mit einem großenLinks-rechts-Shunt, einem Lungenödem oder einer ver-minderten ventrikulären Funktion einhergehen, führenzu einer verminderten Gewichtsentwicklung. Eine kardialbedingte Gedeihstörung ist eine Indikation für eine anti-kongestive Therapie (Digitalis, Diuretika, ACE-Hemmer,

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1.3 Klinische Untersuchung 1

I

ggf. Betablocker) und ggf. für eine kalorische Anreicherungder Nahrung.

Extrakardiale Fehlbildungen Extrakardiale Fehlbildungenkommen bei rund 20% aller Kindermit angeborenenHerz-fehlern vor. Häufig treten sie im Rahmen syndromaler Er-krankungen auf. Die häufigsten syndromalen Erkrankun-gen, die mit einem Herzfehler assoziiert sind, werden inKap. 23 dargestellt.

Hautfarbe Bei einem normalen Hämoglobinwert fällteine Zyanose etwa ab einer Sauerstoffsättigung von unter85% auf. Zu unterscheiden ist eine periphere Zyanose voneiner zentralen Zyanose. Bei einer zentralen Zyanose ist diearterielle Sauerstoffsättigung vermindert. Entsprechendsind auch die Schleimhäute, die Zunge und Nagelbettenzyanotisch. Bei einer peripheren Zyanose ist die arterielleSauerstoffsättigung dagegen normal. Ursache der Zyanoseist in diesem Fall eine vermehrte Sauerstoffausschöpfungin der Körperperipherie, z.B. als Folge einer Vasokonstrik-tion bei Kälte oder bei einem verminderten Herzzeitvolu-men (Herzinsuffizienz). Eine isolierte periorale Zyanosefällt insbesondere bei Neugeborenen und Säuglingenmit heller Haut auf und ist in den meisten Fällen ohnekrankhafte Bedeutung.

Eine auffällige Blässe kann Ausdruck einer Vasokonstrik-tion sein, beispielsweise im Rahmen einer Herzinsuffizi-enz oder eines Schocks.

Uhrglasnägel, Trommelschlegelfinger Uhrglasnägel undTrommelschlegelfinger sind typische Zeichen einer chro-nischen Zyanose. Man findet sie heute fast nur noch beierwachsenen Patienten mit einer Eisenmenger-Reaktion.

Ödeme Bei Neugeborenen und Säuglingen treten Ödemevor allem an den Augenlidern und den Flanken auf. Präti-biale Ödeme und Fußrückenödemekommenmeist erst beiälteren Kindern vor.

Schwitzen Als Ausdruck einer Sympathikusaktivierungkommt es bei herzinsuffizienten Kindern zur Kaltschwei-ßigkeit. Typischerweise ist bei Kindern vor allem die Stirnbetroffen.

Thorax Bei der Beurteilung des Brustkorbs achtet manauf Thoraxdeformitäten: Eine Kielbrust tritt häufig beieinemMarfan-Syndrom auf. Eine Skoliose kann Folge einerThorakotomie sein. Ein Herzbuckel (Voussure) tritt imRahmen einer Kardiomegalie auf. Ein hyperaktives Prä-kordium spricht für eine Volumenbelastung (v.a. im Rah-men eines ausgeprägten Links-rechts-Shunts oder beischwerwiegenden Klappeninsuffizienzen).

Atmung Eine Tachypnoe kann nicht nur Ausdruck einerLungenparenchymerkrankung sein, sondern ist auch einklassisches Zeichen eines Shunt-Vitiums mit Lungenüber-flutung, eines Lungenödems oder einer metabolischen

Azidose. Oft geht die Tachypnoe einher mit sub- und inter-kostalen bzw. substernalen Einziehungen, die für eine ver-minderte pulmonale Compliance sprechen. Eine Harrison-Furche (Einziehung am Unterrand des Brustkorbs amZwerchfellansatz) spricht für eine chronisch verminderteLungencompliance oder eine chronische Dyspnoe.

Eine Orthopnoe ist Zeichen einer verminderten links-ventrikulären Funktion oder eines erhöhten Lungenve-nendrucks.

Halsvenen In einer halbsitzenden Position von 45 ° soll-ten die Halsvenen nicht sichtbar sein. Eine sichtbare Fül-lung und Pulsationen der Halsvenen sind Zeichen eineserhöhten Venendrucks (Herzinsuffizienz).

1.3.2 Palpation

Die Palpation beinhaltet die Palpation der Pulse, des Prä-kordiums und des Abdomens.

Pulse Die Pulse sollte man stets an allen 4 Extremitätentasten. Bei Neugeborenen und Säuglingen ist es sinnvoll,auch den Puls an der Fontanelle zu palpieren. Zu beurtei-len ist jeweilis die Pulsqualität (kräftig, schwach, fehlend).

Ein schwacher Puls an allen Extremitäten findet sich imRahmen einer hochgradigen Auswurfbehinderung deslinken Ventrikels (z.B. kritische Aortenstenose, hypoplas-tisches Linksherzsyndrom) oder bei einer manifestenHerzinsuffizienz.

Kräftige Pulse an den oberen Extremitäten und abge-schwächte oder fehlende Pulse an der unteren Extremitätsind das klassische Zeichen einer Aortenisthmusstenoseoder eines unterbrochenen Aortenbogens.

Ein Pulsus celer et altus (hebender Puls mit raschem An-stieg) ist Ausdruck eines Aortenlecks („run off“) und findetsich typischerweise bei einer hochgradigen Aorteninsuffi-zienz, einem relevanten persistierenden Ductus Botalli,einem aortopulmonalen Fenster oder einer AV-Fistel.

Ein Pulsus paradoxus bezeichnet einen inspiratorischenAbfall der Blutdruckamplitude ummehr als 10 mmHg. EinPulsus paradoxus tritt z.B. bei einer Perikardtamponade,einer konstriktiven Perikarditis, einem relevanten Pleu-raerguss oder bei Atemproblemen (z.B. Asthma) auf.

Präkordium Normalerweise ist der Herzspitzenstoß inder linken Medioklavikularlinie (MCL) im 4./5. ICR zu tas-ten. Bei einer linksventrikulären Volumenbelastung (z.B.Links-rechts-Shunt, Aorten- bzw. Mitralinsuffizienz) ister nach links lateral verlagert, bei einer Dextrokardienach rechts.

Unter Schwirren versteht man eine zu palpierende Vi-bration, die durch eine turbulente Strömung verursachtwird. Je nach Herzfehler variiert die Lage des Schwirrens:oberer linker Sternalrand (z.B. Pulmonalstenose), rechteroberer Sternalrand (z.B. Aortenstenose), unterer linkerSternalrand (VSD), suprasternal (z.B. Aortenstenose, Pul-monalstenose) oder Herzbasis (z.B. linksventrikuläre Ob-

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Kinderkardiologische Anamnese und Untersuchung1

struktion). Ein kontinuierliches Schwirren am linken obe-ren Sternalrand kommt selten bei einem großen PDA vor.

MERKE:Ein Schwirren bei einer Pulmonal- oder Aortenstenoseweist auf eine relevante Obstruktion hin.

Abdomen Eine rechts zu palpierende Leber spricht füreinen normalen viszeralen Situs, eine links zu palpierendeLeber für einen Situs inversus und eine mittelständige Le-ber für einen Situs ambiguus bzw. eine Heterotaxie. BeiSäuglingen und jüngeren Kindern kann man die Leber ge-wöhnlich 2 cm unter dem Rippenbogen tasten, bei älterenKindern etwa 1 cm unter dem Rippenbogen. Eine vergrö-ßerte Leber spricht für einen erhöhten zentralen Venen-druck und venösen Rückstau. Eine Hepatomegalie ist da-mit ein klassisches Zeichen einer Herzinsuffizienz. Ein Pul-sieren bei der Leberpalpation spricht für einen erhöhtenrechtsatrialen Druck, meist liegt gleichzeitig eine relevan-te Trikuspidalinsuffizienz vor.

Eine Splenomegalie ist bei Kindern gewöhnlich nichtAusdruck eines erhöhten zentralen Venendrucks odereines venösen Rückstaus. Bei Kindern tritt eine Splenome-galie eher bei Infektionen auf.

1.3.3 Blutdruckmessung

Eine nichtinvasive Blutdruckmessung sollte man routine-mäßig bei jeder kinderkardiologischen Untersuchungdurchführen. Um eine Aortenisthmusstenose bzw. einenunterbrochenen Aortenbogen nicht zu übersehen, mussman den Blutdruck sowohl an der oberen als auch ander unteren Extremität messen. Als Screening reicht inder Regel die Messung am rechten Arm und an einemBein aus. Der rechte Arm wird bevorzugt, weil bei einerAortenisthmusstenose die linke A. subclavia unter Um-ständen in die Stenose einbezogen sein kann. Häufigwird der Blutdruck auch an allen 4 Extremitäten gemes-sen. Dies hat den Vorteil, dass bei dem seltenen aberrantenUrsprung der rechten A. subclavia als letztes Aortenbo-gengefäß distal der linken A. subclavia (als A. lusoria)bei einer Aortenisthmusstenose auch ein Blutdruck-gradient gemessen wird. Würde nur der Blutdruck desrechten Armes mit dem der Beine verglichen, wäre keinGradient festzustellen, da auch der rechte Arm von einemGefäß (A. lusoria) versorgt wird, welches distal der Ste-nose entspringt.

Wichtig ist die richtige Breite der Blutdruck-Manschet-te, die etwa zwei Drittel des Oberarmumfangs ausmachensollte. Eine zu schmale Manschette führt zu einem falschhohen Blutdruckwert, eine zu breite Manschett zu einemfalsch niedrigen Wert.

Der an den Beinen gemessene systolische Blutdruck istin der Regel 5–10 mmHg höher als der an den Armen ge-messene. Ein systolischer Blutdruck an den Armen, dermehr als 10 mmHg höher ist als an den Beinen, sprichtfür eine Aortenisthmusstenose.

1.3.4 Auskultation

Die Auskultation des Herzens beinhaltet die Beurteilungder Herztöne und den Ausschluss bzw. die Beurteilungvon Herzgeräuschen in den unterschiedlichen Phasendes Herzzyklus. Man auskultiert im Sitzen und Liegenund nicht nur das Präkordium und den Thorax, sondernauch den Hals und den Rücken. Das Geräusch einerAortenisthmusstenose ist oft interskapulär am besten zuhören. Zur Auskultation verwendet man sowohl dieMembran als auch die Glocke des Stethoskops. Hoch-frequente Geräusche hört man am besten mit der Memb-ran, niederfrequente Geräusche besser mit der Glocke.

Der Auskultationsbefund umfasst die Beschreibung derHerztöne und bei Herzgeräuschen die Lautstärke, denZeitpunkt innerhalb des Herzzyklus, den Charakter, dieLokalisation und ggf. die Ausstrahlung.

Herztöne

1 Herzton (S1) Der 1. Herzton (S1) ist niederfrequent undklingt dumpf. Er fällt zeitlich zusammen mit dem Schlussder Trikuspidal- und Mitralklappe und kennzeichnet da-mit den Beginn der Systole. In der Regel hört man beider Auskultation den 1. Herzton als singuläres Geräusch,da beide AV-Klappen annähernd simultan schließen. Eingespaltener 1. Herzton kann beispielsweise bei einemRechtsschenkelblock oder einer Ebstein-Anomalie auftre-ten, bei denen die Trikuspidalklappe später schließt. Diffe-renzialdiagnostisch muss ein gespaltener 1. Herzton voneinem systolischen Ejektionsklick abgegrenzt werden,wie er beispielsweise bei einer Stenose der Aortenklappeoder einer Pulmonalklappe vorkommt.

Der 1. Herzton wird lauter bei einem hohen Herzzeit-volumen und leiser bei einem niedrigen.

2 Herzton (S2) Der 2. Herzton (S2) ist höherfrequent alsder 1. Herzton. Zu hören sind in der Regel 2 Komponenten,der Aorten- und der Pulmonalklappenschlusston (A2bzw. P2). Den 2. Herzton hört man am besten am linkenoberen Sternalrand. Gewöhnlich schließt die Aorten-klappe vor der Pulmonalklappe, sodass der Aortenklap-penschlusston vor dem Pulmonalklappenschlusston auf-tritt. Von Bedeutung ist die atemabhängige Spaltung des2. Herztons: Während der Inspiration nimmt der venöseRückstrom zum rechten Herzen zu. Dies führt zu einerVerlängerung der Systole des rechten Ventrikels. Entspre-chend nimmt die Spaltung des 2. Herztons während derInspiration zu. Umgekehrt verhält es sich während derExspiration, sodass die Spaltung des 2. Herztons exspira-torisch geringer wird.

Eine weite Spaltung des 2. Herztons besteht, wenn dierechtsventrikuläre Austreibung länger als gewöhnlichdauert oder die linksventrikuläre Austreibungszeit sichverkürzt. Man spricht auch von einer fixierten oder atem-unabhängigen Spaltung des 2. Herztons. Wichtigstes Bei-spiel für eine fixierte Spaltung des 2. Herztons ist eine

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1.3 Klinische Untersuchung 1

I