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Rev. Méd. Hosp. Nal. Niños, Costa Rica 16 (2): 129-142.1981.
TUMORES DE LA PRIMERA INFANCIA; REVISION
Dr. JOR Feo. Lobo*, Dr. Ivette Garela*, Dra. Maria Norza* y Dr. Gilberto Vargas
INTRODUCCION
En el sentido estricto la palabra, tumor significa tumefaccibn. Sin embargo,
el uso ha convertido este término en sin6nimo de neoplasia. De manera general,
el término neoplasia se define como una masa anormal de tejido, que prolifera sin
relación con el tipo o velocidad de crecimiento de los tejidos normales y con
capacidad para seguir creciendo después de que el estímulo inicial desaparece.
De esta manera quedan excluidos de la neoplasias los fetos parásitos, las prolife
raciones de tejidos que duplican en parte o completamente una estructura normal
(bazos accesorios) y los errores anatómicos o malformaciones que se llevan a cabo
durante el desarrollo del organismo hasta el estado adulto, ya que se encuentra
limitado y su crecimiento coordinado con el del resto del organismo (49).
Durante las etapas embrionarias del desarrollo, cuando los cambios anat6micos
no han llegado a su estabilizacibn, se producen las malformaciones morfol6gicas
(hamartomas), que una vez alcanzado el desarrollo orgánico completo, se deno
minan deformaciones.
Las malformaciones seudotumorales como las hamartomas y coristomas
tampoco forman parte de las neoplasias.
También hay ciertos tumores, como los teratomas, que a la vez son malforma
ciones y errores anatómicos puesto que se originan durante la evolución del
organismo y presentan capacidad de crecimiento incoordinado, independiente y
progresivo (4).
En la hiperplasia o crecimiento reparador, la multiplicaci6n celular está limi·
tada al factor estimulante y aun permaneciendo éste, la respuesta proliferativa
puede disminuir o desaparecer.
La anaplasia es el proceso mediante el cual se desarrolla una neoplasia maligna
y consiste en la transformaci6n de células normates en otras que muestran proli·
feración anormal, estructura irregular y metabolismo alterado, con capacidad para
reproducirse, propagarse a través de las zonas contiguas y poder sobrevivir con
semejantes caracterrsticas, desligadas de su origen primario (metástasis). Algunos
tipos de cfmcer son malignos desde el inicio, otros se originan de tumores benignos
(transformación maligna), como ocurre en la poliposis familiar múltiple (32) y
aunque es raro, puede ocurrir lo contrario, como la transformacibn de un neuro
blastoma en un ganglioneuroma (29).
* Hospital Nacional de Nitlos Dr. Carlos Sáen1: Herrera. C.C.S.S. San José Costa Rica.
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130 REVISTA MEDICA HOSPITAL NACIONAL DE NIÑOS DR.CARLOS SAENZ HERRERA
El término maligno significa un mal fin y aplicado a las neoplasias (cáncer)
implica el comportamiento biolÓ9ico que llevará al huésped a la muerte.
La distinción entre benignidad y malignidad se hace tanto desde una base
clínica como patológica y relacionando ambas; la clínica recoge sfntomas y signos
indicativos de la interferencia o no de la neoplasia en funciones vitales, la patolo
gía registra imágenes histológicas que permiten conjeturar el desarrollo futuro de
la lesión. El limite entre lo benigno y lo maligno depende también de otros
factores como son la localización (hemangiomas) y factores fisiopatolágicos
(feocromocitoma). En la vida temprana la naturaleza congénita de ciertos tumores
se pone de manifiesto por la presencia de células indiferenciadas, que requieren de
poco estímulo y corta duración de éste para adquirir calidades y cualidades
neoplásicas; en el adulto la mayor parte de los neplasmas requieren estímulos
carcinogénicos enérgicos y prolongados. Las células primitivas, embrionarias,
pueden requerir menor estímulo para volverse neoplásicas y los tumores derivados
de estas células, colocados fuera de lugar, probablemente den origen a la neoplasia
de los niños (10).
Existe una serie de neoplasias que aparecen al nacimiento como el neuro
blastoma, nefroblastoma, rabdomiosarcoma, teratomas, retinoblastomas y leuce
mia, otros tumores benignos que se presentan más frecuentemente al nacimiento
son: los hemangiomas, linfangiomas, nevus pigmentados y teratomas (61).
Probablemente la mayor parte de los tumores malignos que aparecen en los
primeros años de la vida, sean de origen congénito y estén presentes desde el
nacimiento aunque sean macroscópicamente reconocibles. En ocasiones hay
transmisión intrauterina de neoplasias malignas de la madre al feto a través de la
placenta (carcinoma broncogénico, linfomas, leucemia y melanoma); también
hay casos de metástasis en placenta sin que se afecte el feto. Los linfomas general·
mente no se presentan en menores de 3 años como neoplasia primaria.
Ciertos neoplasmas malignos como el retinoblastoma bilateral tienen tendencia
hereditaria; en otros casos como la poliposis familiar múltiple uno de cada 2 hijos
desarrolla la enfermedad (32); la . neurofibromatosis se transmite como carácter
dominante, lo mismo que la exostosis osteocartilaginosa múltiple; el xeroderma
pigmentado se transmite de padres heterocigotos de manera recesiva por lo que
se presenta en la cuarta parte de los hijos; en todas estas enfermedades la maligni
dad posterior varía del 15 al 100 %.
Tumor de Wilms
(Nefroblastoma)
El tumor de Wilms se origina del blastema renal en diferentes períodos del
desarrollo embrionario y conforma el 30 % de los tumores malignos en la infancia;
un 10%son bilaterales (56). Se desarrolla dentro del parénquima y distorsiona e
invade el tejido renal infiltrando la cápsula y las venas renales, dando metástasis
a la cavidad abdominal, hígado y pulmones y en un 10% infiltra el tejido óseo,
especialmente en aquellos cuya histología es indiferenciada. El diagnóstico
diferencial debe establecerse con el riñón hidr.onefrótico, el riñón multiqufstico
Lobo, J. el al. 1UMOHES PRIMERA INFANCIA 131
o poliquístico, hepatoblastoma, neuroblastoma, esplenomegalia y teratoma
retroperitoneal (25).
El 80 %se registra en pre-escolares; en el recién nacido se encuentra con poca
frecuencia y se caracteriza por presentar un tipo histológico con características
benignas (mesonefroblastoma).
El diagnóstico se establece por la palpación de la masa en un flanco y el pielo
grama descendente que muestra distorsión del sistema pielo calicial; existe hiper
tensión arterial en 37 %(33). El tratamiento es quirúrgico, coadyuvado, según la
edad y el estadio del tumor, por quimioterapia y cobaltoterapia, empleando una
dosis total de radiación menor que la utilizada en la década pasada. La sobrevida
a los 10 años se alcanza en el 80%de los pacientes.
En el Hospital Nacional de Niños se han tratado 41 niños, 22 varones y 19
niñas menores de 2 años en el 47 %; s610 2 presentabam localización bilateral,
otros dos tenían hemihipertrofia corporal que es una alteración congénita que
ocurre con una relación de 1 en 20 en estos pacientes, junto con la anhiridia
congénita que es otra de las alteraciones que ·se puede presentar concomitan
temente (34).
Rabdomiosarcoma
Es el sarcoma de tejidos blandos más frecuente en el niño. Con dos picos deincidencia, uno entre los 3 y los 8 años y otro entre los 12 y los 18; ocupa el 5°lugar entre los tumores malignos en el Hospital Nacional de Niños (35). Lasvariantes histológicas incluyen el embrionario, alveolar, botrioides, pleomórficoe indiferenciado. Los síntomas y signos varían de acuerdo con el sitio de la lesiónprimaria y la variedad de manifestaciones hace necesario considerar a otros tumores, sarcomas y lesiones inflamatorias en el diagnóstico diferencial (60). Elbotrioides es el tumor maligno más frecuente en el tracto genital en las niñas,se manifiesta por la protrusión de la masa por el introito con sangrado y flujomaloliente; la vaginoscopía y la biopsia permiten el diagnóstico; también enotros lugares se puede originar este tumor, tales como la vejiga y cualquier sitiodonde haya músculo estriado, pero los sitios más frecuentes son cabeza y cuello,pelvis y tracto génito urinario (36). De 25 pacientes tratados en el Servicio de
Oncología 6 eran menores de 2 años y el lugar primario se localizó en vejiga,pared torácica, cráneo, seno maxilar, vagina y pelvis (35).
El rabdomiosarcoma se disemina por extensión 1o~1 o por vía linfática o
hematógena. Los lugares donde la metástasis es más frecuente son los pulmones,el sistema nervioso central, ganglios regionales, hígado y hueso.
El tratamiento es quirúrgico, radioterápico y quimioterápico y la sobrevidaen nuestro medio del 40 %' La extensión de la enfermedad es el factor pronósticomás importante y cuando el tumor tiene localización vesical, prostática o vaginal,el tratamiento inicial se debe realizar primero con CoGO y quimioterapia sistémicamúltiple que permita posteriormente una resección menos agresiva. Si se encuentra en miembros, la quimioterapia ¡ntra arterial seguida de radioterapia, cirug"a ymultiquimioterapia sistémica es el tratamiento indicado para preservar la funcionalidad del miembro afectado (15,47).
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Tumores del hígado
Los tumores primarios del h(gado en el nifto son poco frecuen18I, en la mayorf. de los casos los que se presentan son secundarios a otros como el neuroblastoma o tumor de Wilms, siendo a veces imposible determin. el origen del primario y cl(nicamente indistinguible de un hepatoma (17).
Se presentan aproximadamente 2 casos por millón por año de tumores hep&tieos malignos en la primera infancia.
Clasificación de los tumores hepáticos (6, 13)
1. Tumores benignos.No neoplásicos:
Hiperplasia nodular focal.Hiperplasia nodular múltiple.Lóbulo accesorio.
Neoplasias epit~liales benignas:Tumores de restos adrenales.Adenoma de conducto biliar.Quistes.
Lesiones benignas mesenquimáticas:Hamartoma mesenquimático.Hemangioma cavernoso.Hemangioendotelioma infantil.
2. Teratoma.3. Tumores malignos.
a. Tumores malignos epiteliales.Hepatoblastoma.Epitelial.Mixto.Hepatocarcinoma.
b. Tumores malignos mesodérmicos.Mesenquinoma.Sarcoma.
4. Neoplasias secundarias.Entre 1965 . 1977 fueron estudiados 22 niñOS, 10 hombres y 12 mujeres con
tumores hepllticos; de ellos, 13: 4 con hemangiomas, 6 con hamartomas mesenquimáticos, 1 con adenoma de conducto biliar y sólo 2 con hepatoblastomas,tenfan edades entre 5 días y 1 año, los demás eran mayores de 5 años.
Los síntomas que presentaron fueron hepatomegalia con crecimiento abdominal en el 100 %.) uno de los pacientes con hepatoblastoma presentaba célulastumorales en médula ósea, uno con hemangioma manifestó el ,(ndrome de Kassabad Merrit y otro insuficiencia card(aca, La radiograf(a con opacificación totaldel cuerpo, el gamagrarna hepático y las radiograf{as simples de abdomen fueronelementos importantes para el diagnóstico, la "eriografla hepática 5ir.;6 tantopar. el diagnóstico como para determinar si era resecable (14,54).
La cuantificación de la alfa fetoprote(na se encuentra elevada en 2/3 de 101
Lobo. J.et al. TUMORES PRIMERA INFANCIA 133
casos de hepatoblastoma, pero en general los exámenes de función hepática esténpoco alterados en la mayor(a de los casos ( 1,17).
La mortalidad por hepatoblastoma en nuestro servicio fue del l00%co{l altaincidencia durante el acto quirúrgico. En los casos de tumores benignos localiza·dos, el pronóstico es bueno aunque el riesgo de mortalidad quirúrgica es alto.
Neuroblastoma
El neuroblastoma es el tumor sólido Que se ha encontrado más frecuentemente8n el Hospital Nacional de Niños, después de los linfomas. Puede aparecer en cualquier lugar a lo largo del eje cérvico, toráxico-Iumbo-sacro y aun en el cráneo,pero el sitio más frecuente de aparición es el abdomen (60 %) (27) siendo el,segundo el tórax (30 %) y el resto se distribuye en otros sitios (51). En el reciénnacido puede manifestarse a nivel de hígado y piel, por sus metástasis, y sinembargo no determinarse el sitio del primario; a pesar de esto, el porcentajede curaciones en los menores de 6 meses es de 90 % (14) por lo que el diagnóstico temprano en este tumor es fundamental para la sobrevida. De 26 casos reportados en nuestra serie 8 eran menores de 1 año y de ellos sobreviven 6 pacientes,en tanto que de los otros 18 sólo sobreviven 4 (37). El examen cHnico y lasradiografías (Pielagrama, tórax, huesos largos, cráneo) y el examen de catecolaminas en orina establecen el diagnóstico clínico que puede demostrarse por lafrecuencia de células tumorales en la M.O. en algunos casos. El tratamientoindicado es el quirúrgico pero sólo puede llevarse a cabo en el 20 %de los casosdebido a la localización y extensión del tumor, ya que el 50 %presentan metástasis distales al momento del ingreso al Hospital (52). La radioterapia y quimioterapia juegan también papel importante, sin embargo, a pesar de todos los recursosterapéuticos, el porcentaje de curaciones se mantiene en 3O%aunque la sobrevidasí es más prolongada (29).
El diagnóstico diferencial se debe establecer con el nefroblastoma, leucemia,rabdomiosarcoma, histiocitosis o tumor de Ewing.
Aetinoblastoma
El retinoblastoma es el tumor maligno más frecuente en el recién nacido yel de origen ocular más frecuente en la niñez.
Sólo el 31 % de los pacientes se diagnostican en el primer año de vida y el90 %antes de los 5 años de edad (45).
La incidencia en U.S.A, previamente calculada en 1/30.000, ha aumentadoa 1/14.000 nacimientos debido al tratamiento que desde 1930 se le ha aplicadoa los padres portadores del efecto (23). Este tumor se transmite como carácterautosómico dominante, sobre todo en casos bilaterales, aunque en la mayor(a deellos se trata de mutaciones esporádicas. Un porcentaje pequeño de estos pacientespresentan una delección de una región especifica del cromosoma 13, (25,36),con retardo mental y otros defectos congénitos (11). Se considera que sóloun 15 %de los hijos de padres curados de retinoblastoma unilateral tienen probabilidad de tenerlo, pero un 10 % tienen otro tipo de tumores especialmente elosteosarcoma (50)
134 REVISTA MEDICA HOSPITAL NACIONAL DE NIÑOS DR.CAR lOS SAENZ HERRERA
Las manifestaciones cl{nicas son leucocoria, estrabismo, glaucoma o pérdidade visión en el 88 %y en el recién nacido sólo la dilatación pupilar, junto con elnistagmus, pueden ser los síntomas predominantes. El diagnóstico se efectúapor oftalmoscopía (9).
El tratamiento, que está dirigido a preservar la vida primero y a mantener lafunción del órgano después, se hace con cirugía, radioterapia y quimioterapiade acuerdo al estadio y bilateralidad del caso. Se puede utilizar también la fotoV la crioterapia (20).
Entre 1970 - 1980 se han tratado en el Hospital Nacional de Niños 31 casoscon retinoblastoma, de los cuales 14 son varones y 17 mujeres, el 35,5 % fuebilateral y el 64,5 % unilateral, 20/31 (659l) se diagnosticaron en edades menoresde 2 años y en el 35 %de los pacientes el diagnóstico se hizo entre los 3 y los5 años.
Tumores testiculares
Los tumores primarios del testículo en la primera infancia son poco frecuentes;en general constituyen del 2 al 5 % de los tumores testiculares en todas las edades,de acuerdo a las series de E. U.• Europa y México (7,40); en el Japón la incidenciaes definitivamente más alta que en otros países llegando al 15%(39). los tumoresmalignos conforman del 35 al 77%del total, pero son apenas el 1 %de todas lasenfermedades malignas de la niñez; el 90%de estos tumores en la primera infanciason del tipo histológico denominado por Teilum del "seno endodérmico" o carcinoma embrionario infantil; el10%está compuesto por otras neoplasias derivadasde las células germinales como son el seminoma y el coriocarcinoma o mezclade los tres, pero éstos aparecen en edades mayores (41, 57), En el Hospital deNiños se han diagnosticado y tratado seis niños. con edades entre los 12 y 24meses, con tumores del seno endodérmico; en todos se efectúo la orquidectom(aalta y el vaciamiento ganglionar retroperitoneal sin que se demostrara metástasis a este nivel encontrándose vivos y en remisión con tiempos de sobrevidade 3 a 13 años (38). Sin embargo diversos autores discuten la necesidad delvaciamiento ganglionar debido a los problemas que en la eyaculación puedentener posteriormente.
Existe susceptibilidad en los pacientes con criptorqu(dea para desarrollartumores, no sólo en el testículo no descendido sino en el normal (20 %). Sinembargo esto ocurre entre los 15 y los 34 años de edad y las neoplasias sondel tipo de células germinales (seminoma) (1).
Teratomas
Son tumores y a la vez malformaciones congénitas que histológicamentetienen tejidos que representan las 3 capas germinales primarias: ecto, mesoy endodermo (4,53); en el recién nacido el más frecuente es el de localizaciónsacrocox(gea presentándose en uno de cada 40.000 nacimientos (21).
Se debe a un trastorno en el desarrollo del canal neuroentérico el cual pasadel ectodermo atravesando el nodo primitivo por lo que contiene tejido derivadode las 3 capas germinales (49). Puede estar adherido al coxis o extenderse pordelante de él en la región retroperitoneal; puede ser quístico, sólido o ambos.
Lobo, J el al.. TUMORES PR IMERA INFANCIA 135
Al naCimIento la mayoría son benignos pero su malignidad varía del 9 al 28 %a medida que el tratamiento se retarda y después de los 3 meses (12) llega al50%.
El examen rectal es necesario para localizarlo en la parte anterior del sacro.La radiograf(a simple puede mostrar calcificación en 35 %de los casos, desplazamiento del intestino grueso y si el pielograma IV evidencia obstrucción ureteral esto indica malignidad. El diagnóstico diferencial debe hacerse especialmentecon. mielomeningocele. El tratamiento es quirúrgico y debe efectuarse dentrode los primeros días de nacido, incluyendo en la técnica la resección del coxisy fijación del recto al sacro (47).
los teratomas cervicales son raros (75 casos en la literatura mundial hasta1963), lo mismo que los localizados en tórax y abdomen (26,16). De los 20tratados en el Se rvicio de Oncología sólo 3 eran retroperitoneales y los demássacrocoxígeos. Los teratomas ováricos se presentan en niñas escolares y sonpoco frecuentes en la primera infancia.
Linfonas o higromas
Son tumores benignos que se originan del sistema venoso al perder la comunicación los vasos linfáticos primitivos con las venas, principalmente las yugulares,las ilíacas y los sacos retroperitoneales;son en realidad malformaciones anatpmicascongénitas y no hay predisposición hereditaria aunque el 65 %aparecen desde elnacimiento (44). Un 90 % se forman en el primer año de vida y un 75 %tienenlocalización cervical, 20 %axilar y 5 %en otras partes del cuerpo (30); pueden serdifusos o quísticos y de tamaño variable, reaccionan con las infecciones viralesy/o bacterianas y según su localización pueden dar sintomatología severa decompresión al inflamarse o acumular más líquido linfático. En las prolongacionesmediastínicas de los de cuello (3 %), la disnea, disfagia o síncope suelen tenerrelación con el aumento de volumen por infección y/o hemorragia (43).
Clasificación:
linfangioma capilarlinfangioma cavernosoHigroma quísticoMixtoLinfohemangioma
la exploración f(sica y el examen histológico dan el diagnóstico y no debenpuncionarse en ningún caso por la probabilidad de infección y porque muchasveces sus cavidades no se comunican entre sí (19).
El diagnóstico diferencial se debe establecer con los lipomas, los hemangiomascavernosos y cuando se encuentran en la región cervical posterior o en la regl6nsacra, con teratomas, encefaloceles o meningoceles (22,42). El tratamiento esquirúrgico y la radioterapia no juega ningún papel. Cuarenta y cuatro pacientesfueron operados en el Servicio de Oncología entre mayo de 1979 y mayo de1981. En 26 la localización fue en cabeza y cuello, extremidades en 11 y 7 entronco, 26 de ellos tenran menos de 2 años; el postoperatorio a menudo es tormentoso debido a la acumulación de Uquido linfático en la cavidad residual.
136 REVISTA MEDICA HOSPITAL NACIONAL DE NIÑOS DR.CARLOSSAENZ HERRERA
Hemangiomas
Son los tumores benignos más frecuentes en el reci4n nacido y en el lactante;pueden aparecer desde el nacimiento o en el transcurso de los primeros 6 mesesde vida y a veces durante el primer año.
Se consideran hamartomas y están formados por células endoteliales similaresa las que limitan el sistema vascular, células musculares lisas y tejido mesenquimatoso de sostén. Provienen de restos mesodérmicos de tejidos vasoformadoresde los que se origina el árbol vascular. Están sujetos a crecimiento incoordinadoy/o regresión (2,56),
Clasificación:
1. Capilares:SimpleNevus flameusMancha neonatalEsclerosoAracneus
2. Cave rooso;SuperficialVesceral
3. Hipertrófico simple con elementos metaplásicos.4. Racemoso
Aneurismal5. Sistémico
CongénitoAdquirido
6. MixtosLinfohemangiomaHemangiolipomaHemangiofibroma
La historia natural de los hemangiomas es de crecimiento dentro de los 6primeros meses a 1 año, de vascularización de tejidos vecinos y/o de regresióny ulceración. La mayor(a de los hemangiomas capilares o mixtos tienden a lainvolución espontánea, lenta, que se inicia en el segundo semestre de vida y quese completa dentro de los 3 primeros años, en ocasiones se acompañan de ulceración debido a su autodestruceión por necrosis, inherente a su crecimiento rápido.
Las complicaciones están dadas por su crecimiento rápido y excesivo queafecta el aspecto estético y produce necrosis y ulceración con hemorragia ocasional (59). La infección secundaria y la condritis de cartllagos vecinos constituye otra de las complicaciones locales, lo que ocurre especialmente en la narizy pabell6n auricular (58). También en los hemangiomas externos, mixtos o viscerales puede presentarse la trombocitopenia por secuestración plaquetaria a nivelde los capilares del hemangioma y el consumo de los factores de coagulaciónproduciéndose un s(ndrome purpúrico sistémico (Kassabad Merrid (18).
Los hemangiomas con f(stulas arteriovenosas importantes y shunts puedenproducir insuficiencia card(aca (28).
Loho. J. et al.: TUMORES PRIMERA INFANCIA 137
la malignización es otra de las complicaciones, aunque es rara en niños perola imagen histológica de gran multiplicación celular con mitosis puede confundiral patólogo.
Existen varios síndromes congénitos neuro-eutáneos asociados con angio-matosis (48,55).
a. Von Recklinghusen.b. Sínd. Bourneville.c. Sturge Weber.d. Lindeau von Hippel.e. Klippel Trenumay.f. Sínd. Pringle.g. Sínd. de Riley.
Discondroplasias asociladas con hemangiomatosis:Sínd. de Kast.Sínd. de Maffuci.Hemangiomas regionales: ojo, órbita, cerebro, lengua, músculo, hueso, pulmón,hígado.
Hemangiomas malignos:Tumor de glomus.Hemangioendotelioma.Hemangiopericitoma.Angiosarcoma.la mayoría de los hemangiomas capilares y mixtos pequeños no necesitan nin·
gún tratamiento activo. La observación periódica semestral a nivel de cUnicaperiférica o centro de salud y una explicación detallada a la madre es suficiente.
Los casos que deben ser enviados para evaluar el tratamiento son aquellosque presenten las siguientes características:
1. Crecimiento del volumen, en un periódo de tiempo corto (6 semanas) a 4veces del inicial.
2. Hemangiomas gigantes, superficiales o viscerales.3. Hemangiomas con trombocitopenia o síndrome purpú rico.4. Lesiones que no regresen después de los 6 años de edad.5. Insuficiencia cardíaca, por fístula.6. Compresión de órganos importantes.No debe aplicarse nieve carbónica a los hemangiomas capilares y mixtos, ya
que éstos son superficiales, van a involucionar espontáneamente y si son cavernosos el efecto de la quemadura no llega a alterar su evolución, además de que esun método doloroso que deja cicatriz permanente más aparente que la que quedaría si no se tratara por este método.
No debe aplicarse morruato por las complicaciones sistématicas que puedeprovocar. La cirugía, radioterapia, infiltración con esclerosantes, embolismoo corticoterapia debe hacerse en un centro con instalaciones adecuadas y evaluando el caso individualmente (8),
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Nevus congénito
El diagnóstico de nevus congénito se basa en la presencia al nacimiento,de melanocitos O neVOCetos que forman un hamartoma.
Clasificación de los nevus:
Nevus conjuncional superficial.Nevus intradérmico. Situado en la dermis subpapilar.Nevus neural Situado en la dermis reticular y grasa subcutánea con aparienciade tejido nelV;oso.Nevus azul COn gran cantidad de melanocitos.La relación entre nevus congénito grande y melanocitos meníngea tiene parti·
cular interés cl(nico ya que las meninges y las células pigmentadas de la pieltienen un mismo origen embrionario (cresta neura!) y ambos pueden tenerhamartomas con melanocitos o nevocitos (24). Los nevus de Jas meninges puedenalterar la absorción del LCR, causar hidrocefalia comunicante, convulsiones y
además presentar degeneración maligna. Los melanomas son raros en la edadprejuvenil. En un grupo de 5.173 melanomas 99 se presentaron en menores de20 años siendo 7 veces más frecuente en la segunda década que en la primera(5); el riesgo de malignidad es de 18 %a los 17 años yen una publicación delInsotuto de Patologfa de 'a fuerza Armada de U.S.A. encontraron 42%de malignidad en 48 casos de nevus congénito gigante. Dos factores contribuyen a esamalignidad: 1) el número de melanocitos, 2) el tipo histológico.
El nevus congénito con células neuro;des dérmicas situadas profundamentetiene un mayor potencial de malignización en forma análoga al neurofibromaque tiene un promedio de 15%de malignización. También se encuentra que elmelanoma está asociado con tos nevus conjuncionales y no con los intradérmitosdebido a la mayor exposición a rayos ultravioleta {311.
El tratamiento es quirúrgico: si es muy grande se deben tomar biopsias endiferentes puntos y si es conjuncional. neural o azul se debe extirpar; si es ¡ntradérmico no se debe operar pero se debe informar de riesgo (46~.
Los tipos de malignidad son tres: 11 melanoma que se origina en el área conjuncional del nevus. tumor neurogénico que se desarrolla en la dermis profundade células semejantes a nerviosas y el nevus azul (3).
En los 16 años que han transcurrido desde la inauguración del Hospital, no seha diagnosticado ningún caso de malignización en los nevus extirpados. En 45niños con nevus estudiados en el Servicio de Oncolog(a. 20 correspondían a loca·Iización en cabeza y cuello, 18 en extremidades. 4 en tronco V 3 en genitales.
Lobo, J.et al.: TUMORES PRIMERA INFANCIA
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