(Aus der II. Univ.-Augenklinik in Wien. - - Vorstand: Prof. Dr. K. Lindner.)

Uber eine eigenartige Erkrankung ¢ler Maculagegen¢l. V o n

Dozent Dr. I lerwigh Rieger, Assistent der li:linik.

Mit 7 zum Teil farbigen Textabbildungen.

Inne rha lb eines Zei traumes yon 5 J ah ren beobachtete ich an der I I . Univ . -Augenkl in ik in Wien 5 F~lle einer eigenart igen E r k r a n k u n g

Abb. 1. Fa l l 1. Befund e t w a 3 J a h r e n a c h Beginn de r n u n m e h r abgehei l t e rsche inenden Erkrankung.

der Maculagegend, die sowohl in ihrem kl inischen Bflde als auch in ihrem Verlatffe eine vol lkommene t3bere ins t immung zeigten. Die Besonderheit der Krankhe~tsfgIle rechtfert igt wohI deren ausfiihrliche Mitteilung.

Fall 1. Die 36jghrige Kranke, Marie tt., verspiirte am 1.4. 34 starke Kopf- schmerzen in der Stirngegend. Am 9.4. bemerkte sie, dab sie mit dem rechten Auge nur die Umrisse der Gegenst/~nde erkennen konnte. Da der Zustand sich nicht besserte, suchte sie am 14. 4. die Klinik auf. Der bei der Aufnahme erhobene Be- fund lautete: R.A. : Vorderer Abschnitt ohne krankhaften Befund. Die Papille unseharf begrenzt, leieht gesehwollen. In der Maculagegend zwei gr6gere Blutungen in den t.iefen Netzhautschieht.en. Die Net.zhautgefiBe hyperamiseh. V.: 1/36, G1. b. n. Zentralskot.om ftir weit~ und rot.. L.A. : Vorderer Absehnitt. ohne krank- haften Befund. Papille normal. AuBen unten yon der Papitle ein kleiner grauer Pig- mentherd, in der Maeulagegend kleinfleekige Pigment.versehiebung. V. : 6/5, Jg. 1.

~ b e r eine eigenartige Erkranknng der Maculagegencl. 457

Interner Befund (Klinik Jagic): Lunge und Herz ohne krankhaften Befund. Wa.R. negativ. Nasennebenh6hlen- und Nervenbefund negativ. Man touxsehe Reaktion in den Verdiinnungen I V - - V I schwach positiv. Beginn einer Tuberkulinkur.

Aus dem Verlanf: 19.4. 34. Die Maeulagegend erseheint ats eine rote Scheibe, deren Mitre einen weiBIichen erhabenen Herd aufweist. 23.4. Visus: Fgrz. in 1 m. 30. 4. Abs. Zentralskotom fiir 3 ram-Rot, relatives Zentxalskotom fiiu" 3 mm-WeiB. - - 4.5. Papille scharf begrenzt, in der )/Iaeulagegend finder sich ein etwa 1/4 P.D. groBer, grauer, ziemlieh scharf begrenzter, leieht erhabener Herd, der yon zackig begrenzten Blutungen umrandet ist; yon diesen reicht eine his welt nach unten. ]~ber den Herd selbst ziehen Netzhautgef~Bi~stchen hinweg. V. : 3/60, Jg. 12.--14.5. Der zentrale graue Herd zeigt einen deutlichen Konvexreflex. - - Bei der Entlassung am 17.5. erseheint bei Betrachtung mit Spaltlampe und Kontaktglas der zentrale Herd als eine halbkugelige Vorw61bung mit dunkelgrauem Rande und etwas hellerer, mehr gelblieher Mitte. Der nicht mehr sehr scharfe Rand ist noch yon Blutungen eingefaBt. V. : 3/60, Jg. 9. - - Das Sehverm6gen besserte sieh allm~hlich wie folgt: 17.8.34 V. : 6/24 ?, Jg. 6. Abs. Zentralskotom ftir Rot. - - 30. 10. 34 6/24, Jg. 4. - - 30. 4.35. 6/12 ?, Jg. 1.

Bei der Naehuntersuehung am 19.5.37 wurde folgender Befund erhoben (Abb. I): Knapp oberhalb der Foveola beginnend finder sieh in der Maculagegend des rechten Auges ein unter P.D. groBea', rundlieher, etwas unregelmi~Big begrenzter gelblieh-r6tlicher, yon zartgrs;uem Pigment durehsetzter Herd. Etwa in der Mitre dieses Aufhellungsherdes besteht eine gelblieh-graue, deutlich erhabene Stdle, iiber welehe ven6se Gef~B~stehen hinwegziehen. Die Umgebung der Maeulagegend erseheint gleichm~Big zartgrau. V. {mit Gtas): 6/12, Jg. 1.

Fall 2. Der 32j~hrige Kranke, Johann K., hatte bisher anf beiden Augen ein aus- gezeichnetes SehvermSgen. Am 28.12. 34 bemerkte er, dab er am reehten Auge ,,alles verbogen" sieht und suehte am 1 .1 .35 die Klinik auf. Der damalige Befund tautete: R . A . : Knapp temporal yon der Maeulagegend ein etwa P.D. groBer, graulicher, unscharf begrenzter, flaeh vorgewSlbter Herd mit deutlichem Konvex- reflex. An der Oberflhche des Herdes finden sich kleine Blutungen. V.: 6/367, Jg. 4. Etwa 50 breites parazentrales Skotom. L. A.: Fundus normal, V. : 6/5 ?, Jg. 1.

Am 17.1.35 wurde der Kranke mit folgendem Befunde an die Klinik aufge- nommen: R. A.: Papfile normal. Am hinteren Pole eine etwa P.D. groBe fl~chen- hafte Blutung in den i~uBeren Netzhautsehiehten, welehe die Foveola gerade noch einbezieht. In der Mitre der Blutung erhebt sich ein etwa 1/3 P.D. breiter, leicht schr~g ovaler, etwas erhabener, gelblich-weiBer Herd, der an der Oberfl~che feinste ]31utungen anfweist. Der Herd ist ziemlich seharf begrenzt; der tempor~le Rand ver]i~uft zackig, der nasale bogig; dieser weist einen siehelf6rmigen Pigmentstreifen auf. Der iibrige Augenhintergrund - - einschlieBlich der Gef~13e - - ist normal. V.: 6/18.~, Jg. 3.

Interner Befund (Klinik Jagic): Klinisch und rSntgenologisch normale Ver- h~]tnisse. R.R. 115 ram. KSrpextemperatur 37,9% .Mantouxsche Reaktion in den Verdfinnungen I V - - V I sehr stark positiv. Beginn einer Tuberkulinkur.

:Bei der Entlassung am 26. I. 35 erscheint die Blutung der Maculagegend durch- sichtiger nnd weniger seharf begrenzt (Abb. 2). Sonstiger Augenhintergrund und SehvermSgen unver~ndert.

]3ei den Nachuntersuchungen konnten folgende tlefunde erhoben werden: 9. 2. 35. Blutung vollst~ndig aufgesaugt, der parazentrale Herd seh/i.rfer begrenzt, noeh erhaben. V.: 6/127, Jg. 1 sehr mtihsam. - - 11.5.35. Der parazentrale Herd zeigt geringe Erhabenheit und erscheint etwas pigmentiert. V. : Ebenso wie am 24. 9.35 6/4, Jg. 1--18.5. 37. Knapp neben der Foveola beginnend erstreckt sich ein ann~thernd P.D. groger dutch unregelmi~Bige Pigmentierung gekennzeiehneter t terd naeh aul~en-unten. Er ist durch einen temporal mehr rtitlichen, nasal mehr

458 Herwigh Rieger:

Abb. 2. Fall 2. Befund etwa I l~[onat naeh Beg'inn tier Erkrunkung, Der parazentrate erhabene Herd ist yon einer grol]en fl~tchenhaften in den ~iuBeren

Netzh~utsehiehten gelegenen Blutung umgeben.

Abb. 3. Fall 2. Befund etw~ 2~/~ Jahre naeh Beginn der numnehrabgeheil terscheinendenErkrankung. Der urspriingliehe parazentrale Herd ist als etwas erhabene,

gelbliehe Stelle noeh erkennbar.

orangefarbenen Aufhelhmgs- streifen ziemlieh seharf be- grenzg und weist etwa in der /vIitte eine Mcht unscharf be- grenzte, vielMcht etwas erha- bene, gelbliehe SteIIe auf, ge- gen welche zu feine ven6se Gefi~fl~.stehen ziehen. Das iibrige Gebiet der Maeula- gegend erseheint gleichm~Big zartgrau pigmentiert (Abb. 3). V.: 6/6, 6/5 ?, Jg. 1.

Fall 3. Die leieht myope 17jahrige Kranke, Marie H., bemerkte am 18.4. 37 pl6tz- tich eine bedeutende Sehver- schleehterung auf dem bis damn vo]lkommen sehtiichti- gen reehten Auge. Sie suchte einen Kassenarzt auf, der sie zweeks Aufnahme an die Kli- nik sandte. Der bei der AuG nahme erhobene Befund lau- tete: /L A.: Vorderer Ab- sehnitt normal. Papille un- seharf begrenzt, der hintere Pol diffus weigliehgrau ver- f~rbt. Etwas auBen-unten yon der Fovea ist ein etwa 1/2P.1). groger, mehr grauer, unseharf begrenzter Herd erkennbar. V.: 1/36, Jg. 3. - - L. A . : Normal, V. (mit Glas): 6/6, Jg. 1.

Interner Befund (Klinik Jagic) : Ohne pathologischen Befund. - - Laryngologischer Befund: Rechte Kieferh6hle komplett versehattet, kliniseh jedoch kein Anhaltspunkt fiir eine Nebenh6hlenerkrankung. ~vVa.R. negativ. M a n t o u x s e h e Reaktion in denVerdiinnungen VI und V negativ, in den Ver- dtinnungen IV, I I I und I I sehwaeh positiv. Beginn einer Tuberkulinkur.

Aus dem Verlauf: 28.4. Der innerhalb des Odems gelegene hellgraue Herd be- ginnt sich dutch Pigmentent-

wicldung an den t lgndern deutlicher gegen die Umgebung abzuheben. - - 2.5. Unterha]b der Maculagegend finder sich ein scharf begrenzter, dunkelgrauer yon schwarzen Rgndern umsgumter Herd yon ungefghr P~pillengr6Be. Die Umgebung

Uber eine eigenartige Erkrankung der Maeulagegend. 459

des Herdes erscheint noch weiBlichgrau verf~rbt. - - 11.5. Papille unscharf begrenzt. Der zentrale Herd weist einen deutlichen Konvexreflex auf und ist nahezu 1 Di. prominent; yon unten her ziehen venSse Gef&6/~stchen auf den Herd hinauf. Der Pigmentsaum ist etwas breiter geworden. Der Herd ist nun yon einem zackig be- grenzten, gelblich-rStlichen Aufhe]lungshof umgeben. Innen-oben finder sieh eine in den &ul]ersten Netzhautschiehten gelegene Blutung. Ein Foveolarreflex ist nicht nachweisbar. In der Maculagegend und auch dar/iber hinaus besteht eine zartgraue ziemlich gleichm/~Bige Pigmentierung; innerhalb dieses Gebietes linden sich z~hlreiche kleine Drusen (Abb. 4). - - 2 .7 .37. Augenhintergrundsbefund im wesentlichen

Abb. 4=. Fall 3. Befund etwa ~ ~vVochen nach Beginn der Erkrank~ng. An den yore einem zackigen _&nfhellnngshof einges/~umte~ erhabenen zentralen Herd schlieBt slch innen- oben eine in den Netzhautaui]enschichten gelegene Blutung an; innerhalb des die Macula-

gegend umgebenden zartgrau pigmentierten Gebietes linden sich zahlreiche Dr~sen.

unver/~ndert. Die innen-oben an den zentralen Herd ansehlie6ende Blutung nieht mehr sehr deutlich. V. mit - - 7s 6/60 suehend, ohne Glas Jg. 13. Absolutes Zent- ralskotom ffir eine 3mm-Rotmarke : Innen 4, oben 6, auBen 8, unten 3 °. - - 6.10. 37. Augenhintergrundsbeiund unver/~ndert. V. 6/60, Jg. 6.

Bei der Nachuntersuchung am 3 .1 .39 wurde folgender Befund erhoben: Papille leieht unseharf begrenzt. In der M~culagegend. und zwar naeh auBen-unten yon der Fovea finder sieh ein rundlicher, fast 1/2 P.D. breiter, zackig, abet sch~ri begrenzter Herd, der - - mit Ausnahme einer graugelblichen Stelle nnterhatb der Mitre - - grau- schwarz erseheint. Der Herd ist leieht erhaben, wie aus dem Vorhandensein eines deutlichen, etwa der Mitte des Herdes entsprechenden Konvexreflexes hervorgeht. Der Herd ist yon einem etwa 1/4 P.D. breiten, oben mehr rStlichen, sonst mehr gelblichen, ziemlieh scharf beg~lenzten Aufhellungshof umgeben. Innerhalb dieses ist innen-oben die Foveola an einem etwas unregelm/~Bigen, ~ber deutliehen Konkavreflex zu erkennen. - - V.: 6/36 suchend, Jg. 2 Z~h]en. Zentralskotom fiir 2mm-Rotmarke : Innen 10, oben 4, augen 6, unten 6 0.

Fall 4. Die 40j&hrige Kranke, Marie F., bemerkte zu Ostern 1937 eine unter Flimmern pl6tzlich aufgetretene Sehst6rung am linken Auge. Trotzdem die

460 Herwigh Rieger:

Sehvexsehleehterung anhielt , kam die Kranke erst am I 2 . 8 . 3 7 an die Klinik, wo fol- gender Befund erhoben wurde: R. A.: Vollkommen normal, V. 6/5 ?, Jg. 1. - - L. A.: In der Maculagegend ein runder, etwas unscharf begrenzter, leicht prominenter, grauer, etwa 1/2 P.D. breiter Herd, an welchen sich un ten eine kleine, in den ~u2er- sten Nctzhautschichten gelegene Blutung anschlieSt (Abb. 5). V. 6/24 ? ?, Jg. 7.

In tc rner Befund: FibrOse inakt ive Spitzenveriinderungen, kein akt iver puL monaler Prozel~, sonst o. B. - - Mantouxsche Reakt ion mit t~ts tark positiv. Beginn einer Tuberkulinkur.

Nachuntersuchung am 15. 10.37. Befund im wesentlichen unver~ndert , Er- habenhei t des Herdes eher etwas deutlicher. V. 6/2477, Jg. 8 . - -18 .1 . 38: Der zentrale Herd weist, eine hellere wei•lieh-gelbe Mitre und einen ziemlich schaffen grauen l~and aui ; er ist etwa 1/2 P.D. breit , mindestens 1 Di. erhaben und yon einem schmalen Aufhellungssaum umgeben; an diesen sehlieitt sich ein zartpigmentiertes Gebiet an, innerhalb dessen sieh einzelne Cholesterinpfinktchen vorfinden. Keine Blutung naehweisbar. V. : 1/60.

Bei der Nachuntersuchung am 19. 11.38 ist der zentrale Herd in seinem Aus- sehen kaum ver~ndert , er erseheint jedoeh naeh nasal zu etwas verbrei ter t und weis~ einen n~ch innen-unten gegen eh~en arteriellen Gefi~i~ast zu ziehenden hellgrauen Fortsatz auf. Der Herd ist nun von einer.ausgedehnten, in den ~iul~eren Sehichten der Netzhaut gelegenen Blutung umgeben. Zwischen dem nasalen Rande der Blu- tung und dem temporalen Rande der Papille l inden sich zahlreiche retinit isehe Herde; feinste retinit isehe Herdchen sehliel~en sich auch oben an die Blutung an. Aul3en-unten sind such einze]ne kleine Drusen naehweisbar (Abb. 6). V.: 1/60, G1. b. n. Absolutes Zentralskotom ftir eine 2 m m - l ~ t m a r k e : Aullen 6, un ten 8, innen 2 und oben 2 °.

Fall 5. Der 31j~hrige I~'anke, Josef L., der sich ansonsten vol]kommen wohl ffihlte, bemerkte am t. 11.38 einen ,,Schleier" vor dem linken Auge, wobei ihm die Sehrfft in der unteren H~lfte des Gesiehtsfeldes wellig ersehien. Da sieh der Zus tand n ieht besserte, suehte er am 4. I1. die K]inik auf. Bei der Atdnahme wurde folgender Befund erhoben: R . A . : Vollkommen normal. V. 6/6, Jg. 1. --.~ L . A . : ~uBerlieh ohne krankhaf ten Befund. Augenhintergrund: Papille leieht unscharf begrenzt. Aul]en-oben yon der Fovea finder sieh ein etwa 1/, p. D. breiter, rundlieher, gelb- l ichgrauer Herd, an den sieh nach oben zu noeh ein kleinerer gleiehartiger Herd an- seh]iel~t. Der Herd ist erhaben, die fiber ihn hinwegziehenden Venen~stchen zeigen deutliehe parallaktische Versehiebung. Der Herd ist yon einem - - besonders gegen die Fovea zu recht diehten - - grauschwarzen Pigmentstreifen umgeben, der selbst wieder von einem Aufhellungshof einges~umt ist. Die weitere Umgebung weist eine unregelmi~t~ige zaI~graue Pigmentierung auf; in diesen Bereich ist such die Fovea mi t einbezogen. Der Foveo]arreIlex ist deutl ieh nachweisbar. Au~en-oben an der Grenze zwisehen Aufhellungszone n n d zartgrau pigmentier tem Gebiete finder sich eine kleine, rundliche, anscheinend frisehe in den ituBeren Netzhautschiehten gelegene Blutung (Abb. 7). V. : 6/18, Jg. 5. Mit einer 2 mm-go tmarke ist ein ovales, etwa 20 breites und 4 o langes naeh innen-unten zu gerichtetes parazentrales Skotom naehweisbar.

Mantouxsche Reakt ion in den Verdfinmmgen I V - - V I schwach positiv. Wa.R. und lVifi]ler-Oppenheim negativ. Laryngologischer Befund: Rachensehleimhaut ganz leicht gerStet, Tonsillen groB, zerk]iiftet aber keine Pfropfen und kein Sekret aus- drfickbar. In te rner Be{und (Klinik Jagic): Obsolete fibrSse spezilische Herde im rechten Oberlappen, sonst o. B. - - Einlei tung einer Tbc.-Kur.

Am 13. 12. 38 klagt Pat . fiber Seitenstechen. In te rner Kontrol lbefund: Pleu- rales Reiben fiber dem rechten Apex. RSntgenbefund unver~ndert . BlutkSrper- ehensenkung beschleunigt (Mittelwert nach Westergreen 28 ram). Herdreakt ion? Hamatogene Aussaat ?

Uber eine eigenartige Erkrankung der Maeulagegend. 461

Die Tbc.-Kur wh'd sofort abgebrochen. Am 14. 12. wird Blur zur L6wenstein- kultur an das pathologiseh-anatomisehe Institut (Prof. Chiari) eingesendet. Der Befund veto 31.12. 38 l~ntet: , ]5 Tage naeh Verarbeitung des Materials auf allen fiberimpften N~hrb6den gelblich-weiBe Kolonien, die mik~oskopisch aus alkohol- .siiure#sten St~bchen naeh Art der Tbc.-Bacillen bestehen."

Nachuntersuehung am 10. 1.39: Der parazentrale Herd ist etwas kleiner und flacher geworden, am nasalen Rande zeigt er eine kleine Blutung. ])as nach oben ansehIieBende Herdchen ist noeh kleiner und undeutlicher geworden; augen-oben findet sieh neben ihm eine grN]ere Druse. :Die Pigmentierung des Randes des zen- tralen Herdes ist wesentlieh dichter und dunMer. Nach innen-unten zu schlieBt sich an den Herd nun eine ausgedehnte, zackig begrenzte, in den gu]eren Netzhaut- schichten gelegene Blutung an. Das Gebiet der Fovea ist als solches nicht mehr zu erkennen, der Foveolarreflex ist nicht mehr n~chweisbar. V. : 6/18.

Am 14.1.39 erfolgt die Aufnahme des Xranken an die Klinik Prof. Jagis wegen ,,Pleuritis exsudativa tubereulosa". Derzeit befindet sieh der Patient in Heilst~tt enbehandlung.

In allen 5 F/~llen war es demnaeh zu einer - - zum Teil pl5tzliehen - - Sehverschlechterung auf einem Auge gekommen. Die zum Teil in jugend- lichem, zum Tell schon in reifem Alter s~ehenden Kranken batten sigh bis zum Eintritt der SehstSrung anscheinend eines ausgezeiehneten All- gemeinbefindens erfreut. Als Urs~ehe der Sehverschleehterung wurde in 3 F~llen ein anfangs mehr gelblich-weiger, sparer mehr gr~uer, deutlieh erhabener, runder, etwa 1/4--1/2 P.D. breiter Herd in der Maculagegend festgestellt, an den sich in den £uBersten Netzhautschiehten gelegene Blutungen gnsehlossen. In einem Falle hatten zun~ehst nur in den ~tuBersten Netzhautsehiehten ge]egene Blutungen in der Maculagegend bestanden, innerha]b weleher sigh verh~ltnismaBig raseh ein gleiehartiger Herd entwiekelte. In einem weiteren Falle wurde ein solcher erkennbar, als ein ausgedehntes, zun~ehst den ganzen hinteren AugenpoI einnehmen- des 0dem sich wieder zurfickgebildes h~tte.

Wenn auch die Erkrankung infolge yon deren Einseitigkeit zun~ehst nnbemerkt geblieben sein mag und die Kranken zum Teil verha.ltnism~gig sp£t zur augengrztliGhen Untersuehung kamen, so d ~ f t e doeh in den beiden letzfsgenannten F~llen (I und 3), die beide auch einen plStzlichen Beginn der SehstSrm~g angaben, noeh ein ziemlich friihes Stadium tier Erkrankung vorgelegen haben.

In den bereits l£ngere Zeit verfolgten F£Ilen hat der zentrale Herd zwar an Ausdehnung abgenommen, er erseheint jedoch auch heute noch leieht erhaben; es darf daher angenommen werden, dab ein Teil der ihm zugrunde ]iegenden Ausschwitzung nicht wieder aufgesaugt, sondern organi- siert wurde. In diesen F~llen ist das an den pigmentierten Rand des Herdes anschlieBende, seinerzeit yon Blutungen eingenommen gewesene Gebiet auch heute noch als Entf£rbungshof zu erkennen.

In den beiden schon l£nger als 4 Jahre beob~chteten F~llen konnte schlieBlieh ein gutes SehvermSgen erzielt werden. Es ist dies zum Teil wohl durch den parafovealen Sitz des entztindliehen Herdes zu erklgren;

G r a e f e s A r c h l y f o r O p h t h a l m o l o g i e . 140. B d . 3 0

462 Herwigh Rieger:

Abb. 5. Fall 4~. Befund etwa ~/~ ]~onate nach Beginn der Erkrankung.

Abb. 6. Fa l l 4. V e r s c h l e c h t e r u n g des Befundes e t w a 20 l~¢£onate n a c h Begirm der Er- krankung: Der erhabene zentrale }lord ist nun yon einer ausgedehnten, in den ~ul3e~n Netzhautschichten ~elegenen Blutung umgeben; zwischen dieser und der Papilie sowie oberhalb tler ]31utung zahlreiche retinitische Herdchen; aut~enunten einzelne DI~sen.

lJ'ber eine eigenartige Erkrankung der Maculagegend. 463

das diesem Her@ entsprechende zungchst absolute Skotom bildete sich allmahlich wieder zuriick.

Da sich die Mantouxsche l%eaktion als mehr oder minder stark positiv erwiesen hatte, wurde in allen Fallen ehle Tuberkulin-Injektionskur eingeteitet. In einem Fatle kam es nach AbschluB der Kur zum Auf- treten friseher Ver~nderungen, nachdem das Zustandsbild schon l~ngere Zeit hindurch unvergndert geblieben war und die Blutungen sich bereits

Abb. 7. Fa l l 5. ]3eiund e t w a 3 W o c h e n n a c h Beginn de r E r k r a n k u n g .

l~stlos aufgesaugt hatten. In einem weiteren Falle mu6te die eben be- gonnene Kur abgebrochen werden, da sich der Verdacht auf eine Herd- reaktion and eine h~matogene Aussaat ergeben haffse; in diesem Zeit- punkte konnten beim Kranken dttrch das Tuberkulose-Labora~orium des Pa th :ana t . Univ.-InstiGates (Prof. Chiari) auch ta t s~chlich Tuberkel- bacitlen im str6menden Blute nachgewiesen werden.

Die im vorstehenden beschriebene Erkranl~mg entspricht in den wichtigsten ldinischen Zeichen jenem Krankheitsbilde, das Coats (1908, ]912) als Retinitis exsudativa s. haemorrhagica externa beschrieben hat. Auf die Einzelheiten dieser Erkrankung einzugehen eriibrigt sich in

30*

464 Herwigh Rieger:

Hinblick auf die zusammenfassenden Darste]]ungen durch Leber (1916) und durch Schieck 1

Allerdings weichen meine FMle in best immten Merkmalen - - Be- schr~nkung auf die Maculagegend, verhMtnism~ig gfinstiger Verlauf yon jenem Bilde ab, das die Coatssche Retinitis meistens darbie~et. Doch s t immt die ]3eschaffenheit des in meinen Fallen bestehenden zentralen Herdes in allen Einzelheiten - - wie Begrenzung, VorwSlbang, Farbe, Pigmentierung, Vorhandensein yon Blutmlgen am l~ande oder auf dem Gipfe] der Erhabenheit , Auftreten yon Cholesterinpfinktehen, ]~estehen einer umschriebenen ftachen Netzhautabhebung - - durchaus mit der yon Coats fiir den einzelnen Exsudatherd gegebenen allgemeinen ]3esehreibung fiberein; Gef~Bver~nderungen konnten bis jetzt a]lerdings bei keinem meiner F~tlle beobachtet werden. ])as Aussehen des zentralen Herdes meiner F£11e entsprieht ferner ~,Sllig dem jenes zentralen Herdes, der sieh in den yon G u z m a n n (1907, Fall 1) und Collins (1911) besehriebenen F£11en vorfand. In diesen - - yon Leber mit Reeht der Retinitis exsudativa externa zugez/~hlten - - FMlen bestanden in der Umgebung des zentralen Knotens aueh retinitisehe Herde mit starken Gef£1~ver~nderangen. Wie erw~hnt konnten aueh in einem meiner F~lle in der Naehbarschaft der den zentralen Herd umgebenden ausgedehnten Blutung retinitische Herdchen festge- stellt werden.

Damit erscheint der Einwand widerlegt, es kSnne sieh bei meinen Fallen nieht um eine Erkrankung der Netzhaut handeln, sondern es mfisse eine solehe der Aderhaut vorliegen, und zwar besonders deshalb, well der yon den zentralen Ver&nderungen naeh Jahren sehlie61ieh zurfiek- bleibende Aufhellungsherd yon einem eehten choroiditischen Herde kaum zu unterscheiden w~re.

In dieser Hinsieht darf an die Sehwierigkeiten erinnert werden, die bekanntlieh bei ~ der Unterscheidung yon eeht entzfindliehen Maetda- erkrankungen einerseits und degenerativen oder senilen Ver£ndernngen der Maeulagegend andererseits h~ufig bestehen. Es kann ferner darauf verwiesen werden, dal~ die Maeulaver~nderungen - - besonders in den Endstadien - - aueh bei solchen Erkrankungen des gesamten Augen- hintergrundes, die ibren Ausgangspunkt mit Sieherheit yon den ~u6eren Netzhautsehiehten nehmen - - wie dies etwa bei der tapetoretinalen Degeneration und den gef~B/~hnliehen Streifen der Fall ist - - oft nut schwer yon echt entziindiiehen I~ran~ei tsbi ldern auseinanderzuhalten sind. In diesem Zusammenhange sei aueh an den yon mir 1930 besehr~ebenen Fall" yon zentraler Zapfenbildung bet tapetoretinaler Degeneration er- innert und auf die bei den gefM~hnliehen Streifen vor]<ommende Sehwar- tenbildung in der Maeulagegend verwiesen.

Endlieh sei daran erinnert, daI~ naeh den Angaben yon Coats die Exsu- datherde bei der Retinitis exsudativa externa dureh Umwandlung in

-= 1 Schieck: Kurzes Handbuch, 1930.

Uber eine eigenartige Erkrankung der Maeulagegend. 465

diehtes, narbiges Gewebe auch ausheilen kSnnen und. dab ausnahmsweise ein Exsudatherd auch ,,v611ig verschwinden und lediglich unbedeutende atrophische Herds zurticklassen" kann. In dem yon Pincus (1908) beschriebenen Falle soll sogar eine ungewShntish ausgedehnte Retinitis exsudativa externa ,,mit Hinterlassung unbedeutender atrophischer Flecks" zur Ausheilung gelangt sein.

Gewig erscheint die Aderhaut bsi der t~etinitis s~sudativa externa in mehr oder minder weitgehendem MaBe mitbeteiligt, wie dies ja aush bei den erwahnten niehtsntz/indlishen Erkrankungen der Netzhaut- auBensshichten der Fall ist. Bosh haben sehon Coats und Leber diese in der Regel nur geringgradige Mitbeteiligung der Aderhaut am Krank- heitsvorgang auf ein ~-bergreifen der Entztindung auf die Aderhaut bezogen, wie es insbesondere die spateren Stadien der Erkrankung kenn- zeishnet. Erst reeht aber gsht aus den auf friseheren Fallen aufbauenden Arbeiten yon Berg (]914) und Rados (1919) hervor, dab der Ausgangs- punkt der in Rede stehenden Erkrankung allein in der Nstzhaut zu suchenist.

Dag man in meinsn Fallsn viellsicht nicht ohne weiteres geneigt ist, eine Retinitis exsudativa externa festzusts]len, hangt wohl aueh damit zusammen, d~B man sich daran gewShnt zu haben scheint, das Vorliegen einer tletinitis exsudativa extern~ nur in schweren Fallen mit ausgedehn- ter Exsudatbildung und daher resist ungfinstigem Ausgange anzunehmen. Doch verweist bersits Leber darauf, dal~ gsrade die ]eichteren Falls der I~etinitis exsudativa externa dureh eine ,,mehr umschriebene Netzhaut- infiltration, vorzugsweise der Maculagegend" ausgezeichnet sind; er erwahnt ferner schon, dab in diesen weniger hochgradigen F~llen im Bsreiche des ~nacularen Herdes ,,zuweilen ein kleiner, graulieher, promi- nierender Fleck" zu bemerken ist.

Was nun das eigentliehe ~Vesen der Retinitis exsudativa externa betrifft, soll auf die Ansichten yon Coats and yon Leber nieht naher ein- gcgangen werden, da diese in den Sammelwerken (Leber, Schieelc) aus- fiihrlich dargestellt sind nnd da sich insbesondere Berg und Rados mit diesen in klarer Weiss auseinandergssetzt haben. Ebenso k6nnen die yon anderen Autoren gelegentlieh der Mitteilung einschlagiger Einzelfalle ausgesproehenen Meinungen bier nieht er6rtert werden. Doeh sei bemerkt, dab ieh --/~hnlieh wie schon Berg - - den retinalen und subretinalen Blu- tungen ftir den Ablauf des Krankheitsvorganges eine grSBere Rolle bei- zumcsssn geneigt bin, als dies Leber getan hat. Gewil~ kommen die Blutungen nicht als Ursache der Erkrankung in Frage, wie dies Coals angenommen hatte, aber je ausgiebiger und ausgedehnter die Blutungsn gewesen sind, desto umfangreieher und starker wird wohl auch die Reak- tion des benaehbgrten Gewebes und desto tangx~deriger wird wohl aush der Krankheitsverlauf sein.

Als ,,letzte Ursaehe" der Erkrankung nahm schon Coats 5rtliche Gef£g- ver~nderungen im erkrankten Auge an, welshe hauptsachlieh die periphere

466 tterwigh Rieger:

und vielleicht besor~ders die Capillarzirkulation betreffen. Doch erst Berg und Ratios blieb es vorbehalten, die ursi~chliche Bedeutung der Gef/~$- veranderungen auf Grund eingehender histologiseher Untersuehung friiher Stadien der Erkrankung zu erkennen und zu erweisen. Naeh Berg und Ratios tiegt die Ursache tier Retinitis exsudativa externa in Wucherungen des Endothets und in der rundzelligen Infiltration der Wandung der kleineren und kleinsten Netzhautgef/il3e, welche Ver/inde- rungen gerade in den Friihstadien der Erkrankung in besonderer Weise ausgebildet sind. Alle anderen aus den Arbeiten friiherer Untersueher bekannten Ver/~nderungen im Bereiehe der Netzhautgef~l~e und im Be- reiche des benaehbarten Gewebes treten erst als Folgeerscheinungen dieser Gef/tl~erkrankungen auf, die Rados als ,,rein en¢ziindlich" bezeieh- net hat.

Schon Berg erwog die MSglichkeit, dal] die beschriebenen Gef/~Bver- i~nderungen tuberkulSser Natur sein kSnnten, hielt es abet fiir vim n/~her- liegend, einen Zusammenhang mit akuten exanthematischen Erkrankun- gen anzunehmen und die Gef~tSver~nderungen als Folgezust/~nde einer infektiSs-toxischen Einwirkung anzusehen. In der fiir die Retinitis exsu- dat iva externa so kennzeiehnenden Einseitigkeit der Erlcrankung sieht Berg Mlerdings einen ,,Urn stand, der mehr fiir eine embolisehe Entstehung der Krankhei t sprechen wiirde".

Wenn auch - - ~ihnlich wie bei den ira Schrifttum bisher rai~geteilten Fi~llen - - nur bei einem Teile raeiner F/~lle klinisch oder rSntgenologisch Zeiehen einer tuberkulSsen Erkrankung im Bereiche der Lunge nachge- wiesen werden konnten, so war doeh in allen meinen F~tllen die Mantoux. sche Reaktion mehr oder weniger s tark positiv. Ich hMte es daher - - insbesondere in Hinblick attf den in Fall 5 gelungenen Nachweis yon Tuberkelbacillen im strSmenden Blute - - fiir ang/~ngig, in der Tuberkulose die wichtigste und h/~afigste Ursaehe der der Retinitis exsudativa externa zugrunde liegenden Gefal3erkrankung zu sehen. Man h/~tte sieh demnach vorzustellen, dM3 es - - bei bisher anscheinend gesunden Mensehen gelegentlieh yon Strenungen zu Bacillenembolien in das Capillarnetz der Netzhaut komm~, welc he die -con Berg und Ratios gesehilderten Gef/~it- veranderungen hervorrufen; diese haben dann ihrersei~s sehlie$1ich das Ms Coatssehe Retinitis bezeichnete Krankheitsbild zur Folge. Dutch die Annahme der tuberkul6sen Xtiologie erseheinen die bei manehen Kranken zu Beginn des Leidens auftretenden Atlgemeinerscheinungen wie Abge- schlagenheit, Kopfschmerzen und Temperaturerh6hung erkl/~rt und ist aueh der ftir die Erkrankung im allgemeinen kennzeichnende Verlauf in Sehiiben verst/~ndlich. Auch die - - schon yon Leber - - er6r~erten Be- ziehungen tier Coatssehen Retinitis zur Periphlebitis retinMis und zur juvenilen rezidivierenden Glask6rperblutung finden damit eine Er- kl/~rung.

Uber eine eigenartige Erkranktmg der Maeulagegend. 467

DaB ffeilich nicht in jedem Falle einer unter dem Bilde einer Retinitis exsudativa externa verlaufenden Erkrankung Tuberkulose als Ursache angenommen werden muB, kSnnte aus dem folgenden vor einem Jahre an der Klinik beobachteten Falle einer schweren yon ~¢etzhantabhebmig begleiteten Retinitis exsudativa externa geschlossen werden: Bei der 40ji~hrigen Kranken konnte weder klinisch noeh rSnt- genologisch oder serologiseh ein Anhaltspunkt fiir eine tuberkulSse Infektion ge- funden werden, doeh bestand eine schwere eitrige ehronische Tonsillitis. •ach Tonsillektomie, unter Verabreichung yon Detoxin und Prontosil sowie unter Kurz- wellenbestrahlung heilte die Erkrankung naeh 6 Monaten mit einer am oberen l~ande der Maeulagegend entlang ziehenden Stria retinalis und normalem SehvermSgen aus. Hier ware die Augenerkrankung durch Kokkcnembolien in das Capillargcf~Bnetz der Netzhaut zu erkl~iren. Den g]eichen Vorgang mSehte ich auf Grund eigener Beobachtungen, fiber welche bei anderer Gelegenheit berichtet werden soll, auch fiir die F~lle von sog. pr~retinalem 0dem annehmen.

W~hrend die sehweren, da, s gewohnte Bild darb ie tenden F~lle der Coatsschen E r k r a n k u n g in den letzten J a h r e n an Zahl zurtickgegangen sein di irf ten, seheint die yon mir eben besehriebene, nach den bisherigen E f f ah rungen verh~lCnism~[]ig gatar t ige auf die Maeulagegend beschr~nkte F o r m der Ret in i t i s exsudat iva ex te rna eher h~ufiger geworden zu sein. Es st i inde dies mi t dem hier allgemein beobachte ten Rfickgange der sehweren Fo rmen der tuberkulSsen u n d ekzematSsen E r k r a n k u n g e n des Auges in Einkl~ng.

Nachtr~ige. Zu Fall 4. ~Naehuntersuehung am 5. 5. 39: Blntung fast vollkommen aufgesaugt,

retinitische Herdchen zuriickgebildet, sonst Fundusbefund unverandert. V. : 1/60. Interner Kontrollbefund (Klinik Jagic): Zarte Pleuraspitzenkappen, geringe fibr0se Ver~nderungen, Hilus mit kleinen Kalkherden, ziemlich groBe Tonsillen, sonst o. B.

Zu Fall 5. Nachuntersuchung am 17.7.39: Der parazentrale Herd hat an GrSi3e weiter abgenommen; er zeigt einen breiten, dicht pigmentierten Rand und eine kleine gelbtichweiBe Mitre; er ist deutlich erhaben, wie aus der starken paral- laktischen Verschiebung der fiber die Mitre ziehenden Gef~Bchen und dem - - auch an den Randern deutlichen - - Konvexreflex hervorgeht. Das kleine ~Ierdchen oben kaum mehr zu sehen, die Druse auBen-oben unver~ndert. Keine Blutungen mehr nachweisbar. Der Herd ist yon einem hellrStlichen Anfhellungshof einges~umt, der selbst yon einem zartgrauen marmorierten Gebiet umgeben ist. In dieses ist auch die Fore a miteinbezogen, die einen deutlichen Konkavreflex erkennen laBt.

Mitteilmlg des Path.-Anat. Institutes (Prof. Chiari) yore 16. 5. 39: Am 10. 2. 39 wird dem ~Ieersehweinchen L. N. 1967 1 ccm einer Atffschwemmung des aus dem Lebendblut des Kranken Josef L. gezfichteten Tbc.-Bac.-Stammes in die linke Schenkelbeuge eingespritzt. Das Tier verendet am 21.4. 39. Diagnose: Milare Tbc., verk~ste Inguinaldriise. Kuttur aus den Organen und dem Blur des Tieres ergibt Mycobacterium tuberculosis.

SchriRtum.

Berg: Graefe~s Arch. 98, 211 (1919). - - Coats; Ray. Lond. ophthalm. H. Rep. 17, 440 (1908). - - Graefes Arch. 81, 275 (1912). - - Collins: Z. Augenheilk. 31~ 112 (Tafel 13) (1911). --Guzmann: Z. Augenheilk. 18, 40 (1907) (Fall 1). - - Pinvus:Klin. Mbl. Augenheilk. 46 I, 315 (1908). - - Rados: Graefes Arch. 1{)5, 973 (1921).