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Kinderärzte Schweiz Davos 16.03.2018 Peter Schmid-Grendelmeier Allergiestation, Dermatologische Klinik USZ Urtikaria & Angioödem

Urtikaria & Angioödem - kinderaerzteschweiz.ch · Definition der Urtikaria. Exanthem, bestehend aus (flüchtigen) Quaddeln. Pruritus + bis +++ Abheilung ohne Narben. ohne Pigmentverschiebung

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  • Kinderrzte SchweizDavos 16.03.2018

    Peter Schmid-Grendelmeier Allergiestation,

    Dermatologische Klinik USZ

    Urtikaria & Angiodem

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    Gemss Mutter seit gestern Blasen an der ganzen Haut, starker Juckreiz

    Ausgerechnet nach dem Besuch vom Samichlaus!

    PA: Allergie gegen Milch, Eier (macht Juckreiz an der Haut und Durchfall)

    FA: Mutter Heuschnupfen, Vater Neurodermitis, ltere Schwester Asthma und Heuschnupfen

    Szenario 1: Martin, 7 Jahre

    Was wrdet ihr diagnostisch weiterunternehmen? Was therapeutisch?

  • //

  • //

    Definition der Urtikaria

    Exanthem, bestehend aus

    (flchtigen) Quaddeln

    Pruritus + bis +++

    Abheilung ohne Narbenohne Pigmentverschiebungohne Kratzspuren

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  • //

    Mediatoren des Pruritus

  • //

    UrtikariaEinige mehrere hundertQuaddeln

    GeneralisiertJuckend

    Erscheinugnsform der Urtikaria

    Assoziert in bis zu 30%mit Angioedem(Quinckes dem)

  • //

    Einteilung der Urtikaria

    Akute Urtikaria < 6 Wochenmeist 1-2 Tage lang

    Akut rezidiv. Urtikaria akute Urtikaria, wiederholt

    Chronische Urtikaria > 6 Wochen

    Chron.-rezidivierend freie Intervalle (Tage-Wochen)

    Chron.-kontinuierlich tglich

    in 30% der Flle mit Angiodem

  • //

    Akute Urtikaria

    Hufig: mind. 1 Episode im Lebenbei 15 25 % der Bevlkerung

    Ursache:Patienten vermuten in > 60% Nahrung

    Akut einmalig: in < 1% IgE-vermittelt

    Akut rezidivierend: MedikamenteInfektassoziiertca.10% IgE-vermittelt (> bei Kindernca. 9% Pseudoallergie

    Chong Int Arch Allerrgy Immunol 2002;129:19

  • //

    Akute Urtikaria

    Abklrung: Anamnese

    einzelne Episode: keine Abklrung

    Akut rezidivierend: Anamnese(Medikamente, Atopische Erkrankungen)bei Bedarf Allergologische Tests

  • //

    Akute Urtikaria

    Abgabe einesNotfall-Set

    2 Tbl. Prednison 50mg

    2 Tbl. Xyzal

    SymptomatischeTherapie

    Antihistaminika

    cave reboundber einige Tagedosieren

    Glukokortikosteroide

  • //

    Therapie der akuten Urtikaria

    Antihistaminika in blicher Dosierung 1 / Tag

    ber 3-5 Tage (cave Rebound!)

    Orale Steroide

    ca 1mg/kg KG2-3 Tage, dann reduzieren

    Notfallset in Res

  • //

    Anstrengung

    ASS-Intoleranz

    Bullses Pemhigoid

    Druck

    Klte Mastozytose

    Pollen-assoz. NM-Allergie

    Progesteron-induziert

    SLE

    Thyreoiditis Hashimoto

    Toxocariose

    Wells-Syndrom

    Ursachen der ChronischenUrtikaria

    Idiopathisch

  • //

    Ursachen der ChronischenUrtikaria

    Idiopathisch 72% (45 - 82%)

    Physikalisch 16% (10 40 %)

    Cholinergisch 4%

    IgE-vermittelt 3%

    Urtikariavaskulitis 2%

    Infektionen 1%

    Hereditres Angiodem 0.5%

  • /

    Pathomechanismus

    MechanischeReize Thermische

    Reize

    Elektromagnetische Wellen

    Erhhung Kerntemperatur

    P-selectin

    ?

    ?

    ? IgE

    ?SCF p75NGFR

  • /

    Trigger fr physiklaisch bedingte Urtikaria

    CU subtype Eliciting factors

    Spontaneous None

    Cold Cold objects/air/fluids/wind

    Delayed pressure Vertical pressure (wheals arising with a 312 hour latency)

    Heat Localized heat

    Solar UV and/or visible light

    Dermographic (urticaria factita)

    Mechanical shearing forces (wheals arising after 15 minutes)

    Vibratory Vibratory forces, e.g. pneumatic hammer

    Aquagenic Water

    Cholinergic Increased body core temperature due to physical exercise, spicy food

    Contact Contact with urticariogenic substance

    Exercise-induced anaphylaxis/urticaria

    Physical exercise

    Zuberbier T, et al. Allergy 2009;64:141726

    includes patients with known (auto-immune, infection, etc.) and unknown causes for urticaria

    Physical

    Other

  • /

    Chronic urticaria (CU) Sudden appearance of wheals and/or angioedema lasting >6 weeks

    EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guidelines definition and classification of chronic urticaria

    Chronic spontaneous urticaria (CSU) Spontaneous (no external physical trigger)

    development of symptoms

    Chronic inducible urticaria Symptoms induced by a demonstrable trigger

    Zuberbier T, et al. Allergy 2009;64:141726

    Physical Cold Delayed pressure Heat Solar Dermographic Vibratory

    Other Aquagenic Cholinergic Contact Exercise

    EAACI, European Academy of Allergology and Clinical ImmunologyGA2LEN, Global Allergy and Asthma European NetworkEDF, European Dermatology ForumWAO, World Allergy Organization

  • /

    Seit 4 Monaten immer wieder roter, juckender Ausschlag

    Auch (aber nicht nur) wenn er sich kratzt

    Verschwinden nach 1020 Min

    Szenario 2: Gunar, 18 Jahre

    Was wrdet ihr diagnostisch weiterunternehmen? Was therapeutisch?

    Bildquelle: Dermatologie, USZ

  • /

    Urticaria factitia

    Nach Scherkraft auftretende Quaddel

    1-5 Minuten Verzgerung

    Juckreiz

    Hufigste physikalische Urtikariaform

    Junge Erwachsene

    Dauer durchschnittlich 6.5 Jahre (!)

    Urtikarieller Dermographismus

  • /

    Urticaria factitia

    Scherkraft

    Urtikarieller Dermographismus

  • /

    Urtikarieller Dermographismus

    Red flag

    Bei UrtikariaDermographismus prfen

  • /

    Urticaria factitia - Therapie

    Nichtsedierende H1-Antagonisten

    Belegte Wirksamkeit oft schon in niedrigen Dosen

    Mind. 4-6 Wochen Dauertherapie, bei Ansprechen

    probatorisch schrittweise reduzieren

    Dosisreduktion alle 4 Wochen

  • /

    Druckurtikaria vom verzgerten Typ

    Quaddeln erst 4- 6 Stunden nach mechanischem Druck

    (zb durch Rucksacktragen)

    Drucktest 0.2-0.4 kg/cm2 fr 10 & 20 min

  • /

    Kltetest

  • /

    Seit 6 Monaten jedes Mal whrend dem Sport massiv juckender Ausschlag. Mag nicht mehr an der Turnstunde teilnehmen. FA und PA unauffllig.

    Szenario 3: Flavio, 17 Jahre

    Bildquelle: Dermatologie, USZ

  • //

    Bei krperlicher Anstrengung auftretende anfallsweiseAnaphylaxie mit

    UrtikariaAsthmaSchock

    gehuft infolge KombinationmitNahrungsmittelallergieMedikamenteneinnahmeAlkoholgenuss

    Exercice-induced Urticaria und Anaphylaxis EIA

  • //

    Findet sich insbesondere gehuft bei zustzlicher Sensibilisierung

    auf Nahrungsmittelallergeneinsbesondere Weizenproteine

    Unbedingt nach spez. IgE gegen Nahrungsmittel (fx5)Weizenmehl suchen (CAP)Omega-5-Gliadin

    suchen

    Exercice-induced Urticaria und Anaphylaxis EIAin Kombination mit Nahrungsmittel-Allergie

  • //

    European consensus recommendations for managing chronic urticaria

    Allergy 2014; 69: 868887.

  • /

    History

    Diagnostic tests

    Treatment

    ACE inhibitor treatment?

    + +--

    + - + - - + - +

    + - - +

    - +

    Signs of vasculitis in biopsy?

    Are symptoms inducible?

    Provocation test

    Acquired/ hereditary AID

    Urticarial vasculitis

    Chronic spontaneous

    urticaria

    Chronic inducible urticaria

    HAE IIIIAAE

    ACE-inhibitor induced AE

    Interleukin-1 Histamine and other Mast Cell Mediators Bradykinin

    and/or

    Auto-inflammatory disease?

    Average hive duration >24 hours? HAE or AAE?

    Remission after stop?

    Hives Angioedema

    Recurrent unexplained fever?Joint/bone pain? Malaise? H

    istoryD

    iagnostic testsTreatm

    ent

    Recurrent unexplained fever?Joint/bone pain? Malaise? ACE inhibitor treatment?

    + +--

    + - + - - + - +

    + - - +

    - +

    Signs of vasculitis in biopsy?

    Are symptoms inducible?

    Provocation test

    Acquired/ hereditary AID

    Urticarial vasculitis

    Chronic spontaneous

    urticaria

    Chronic inducible urticaria

    HAE IIIIAAE

    ACE-inhibitor induced AE

    Interleukin-1 Histamine and other Mast Cell Mediators Bradykinin

    and/or

    Auto-inflammatory disease?

    Average hive duration >24 hours? HAE or AAE?

    Remission after stop?

    Hives Angioedema

    Abklrungsgang bei chronischer Urtikaria (CU)gemss EAACI/GA2LEN/EDF/WAO

    AAE = acquired angioedema due to C1-inhibitor deficiency; ACE = angiotensin converting enzyme AE = angioedema; AH = antihistamine; AID = auto-inflammatory disease; HAE = hereditary angioedema. EAACI = European Academy of Allergy and Clinical Immunology; GA2LEN = Global Allergy and Asthma European Network; EDF = European Dermatology Forum; WAO = World Allergy Organization.

    1. Adapted from: Zuberbier T, et al. Allergy 2014;69:86887

  • //

    Sinnvolle Abklrungen bei CU

  • //

    Sinnvolle Abklrungen bei CU

    Labor zurckhaltend:

    BSR oder CRP

    Diff Blutbild

    (Vermeiden von NSAID)

    Weitere Untersuchungen symptomorientiert

  • //

    Sinnvolle Abklrungen bei CU

    Immer testen: Dermographismus /DruckkomponenteImmer fragen nach: Auslsung durch physikalische Faktoren

  • // 20. Mrz 2018Dokumentname / Autor / Abteilung 33

    SWISS MEDICAL FORUM SCHWEIZERISCHES MEDIZIN-FORUM 2017;17(32):660664

  • //

    Urtikaria: Unterscheidung nach Mediatoren

    Interleukin-1 Histamin Bradykinin(AIFS wie CAPS etc) (HAE/AAE)

  • // 20. Mrz 2018Dokumentname / Autor / Abteilung 35

    SWISS MEDICAL FORUM SCHWEIZERISCHES MEDIZIN-FORUM 2017;17(32):660664

  • //

    Therapie der chronischen Urtikaria (2017)Praktisch in Zrich

    Antihistaminika in blicher Dosierung 1 / Tag

    Antihistaminika in mehrfacher Dosierung 3-4 / Tag3-6 Monate lang

    Alternativen (zb LTA, H2-Blocker) zustzlich 1-2 Mte lang

    Bei ungengendem AnsprechenKoGo-Anfrage fr Omalizumab vorliegend:Omalizumab 150mg (nur Urtikaria) alle 4 WochenOmalizumab 30mg (mit Quinckedem) Fr 3 6 Monate, dann Reevaluation

  • // 20. Mrz 2018Dokumentname / Autor / Abteilung 37

    SWISS MEDICAL FORUM SCHWEIZERISCHES MEDIZIN-FORUM 2017;17(32):660664

  • // 20. Mrz 2018Dokumentname / Autor / Abteilung 38

    SWISS MEDICAL FORUM SCHWEIZERISCHES MEDIZIN-FORUM 2017;17(32):660664

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    Seit 6 Monaten immer wieder Schwellungen im Gesicht

    Dauern meist 57 Tage

    Keine schnelle Abheilung unter Antihistaminika/Steroiden

    Weitere Anamnese? Diagnostik? Differentialdiagnosen? Therapie?

    Szenario 4: Mirjam, 16 Jahre

  • //

    Hereditres Angiodem (HAE)

    Selten aber oft verpasst

    Das Quinckedem OHNE Urtikaria

  • /

    Zu wenigC1-Inhibitor

    Zu viel Bradykinin

  • /

    Wie entsteht ein dem?

    Bradykinin induziert Lcken zwischen den Endothelzellen: VasodilatationAustritt von Wasser ins Gewebe: dem

  • /P. Schmid-Grendelmeier 43

    Eos

    C4

  • //

    Diagnostische Kriterien welche an ein C1-Inhibitor-Mangel bedingtes HAE denken lassen sollten

    Angio-oedemRekurrent>24 hNicht-juckendKein Ansprechen auf Antihistaminika

    Serpiginoeses ExanthemKeine UrtikariaUnklare AbdominalschmerzenRekurrent'Colicky'

    Positive FamilienanamneseErniedrigtes C4

    Gompels, M. M., et al.Clinical & Experimental Immunology 139 (3), 379-394; 2005

  • //

    Diagnostische Kriterien welche an ein C1-Inhibitor-Mangel bedingtes HAE denken lassen sollten

    Angio-oedemRekurrent>24 hNicht-juckendKein Ansprechen auf Antihistaminika

    Serpiginoeses ExanthemKeine UrtikariaUnklare AbdominalschmerzenRekurrent'Colicky'

    Positive FamilienanamneseErniedrigtes C4

    Gompels, M. M., et al.Clinical & Experimental Immunology 139 (3), 379-394; 2005

  • //

    Serpiginses

    Exanthem

    bei

    HAE

    in ca 25% der Flle

    oft prodromal

  • //

    HAE /AAE

    Ohne Pruritus> 24 h

    Oft kein Exanthem

    Mastzell-bedingtesQuinckedemMeist juckend< 4-6 h

    Oft mit Urtikaria

  • //

    HAE

    - Ist selten.aber oft verpasst

    - Ist potentiell lebensgefhrlich

    - Juckt meist NICHT

    - C4 messen

    - Effiziente Behandlung ist mglich

  • //

    Oft grosse Latenz von mehreren Jahren

    zwischen ersten Symptomen und Diagnose

    Alter (Jahre) Symptombeginn (%) Diagnose (%)

    0 10 50 13

    11 20 35 19

    21 30 11 21

    > 30 11 47

    Agostoni, A. 1992, Medicine, 71, 206 (19)

    Alter bei Symptombeginn und Diagnose bei 226 Patienten

  • //

    Altersbedingte Hufigkeit und Dauer der Anflle

    Erhhte Anfallshufigkeit in der Pubertt und bei Frauen im gebrfhigen Alter

    Mittlere Anfallsdauer 3,5 Tage (2 bis 8 Tage)

    Agostoni, A. 1992, Medicine, 71, 206 (19)

  • //

    Diagnostische Kriterien welche an ein C1-Inhibitor-Mangel bedingtes HAE denken lassen sollten

    Angio-oedemRekurrent>24 hNicht-juckendKein Ansprechen auf Antihistaminika

    Serpiginoeses ExanthemKeine UrtikariaUnklare AbdominalschmerzenRekurrent'Colicky'

    Positive FamilienanamneseErniedrigtes C4

    Gompels, M. M., et al.Clinical & Experimental Immunology 139 (3), 379-394; 2005

  • //

  • //

    Serpiginses

    Exanthem

    bei

    HAE

    in ca 25% der Flle

    oft prodromal

  • //

    HAE /AAE

    Ohne Pruritus> 24 h

    Oft kein Exanthem

    Mastzell-bedingtesQuinckedem

    Meist juckend< 4-6 h

    Oft mit Urtikaria

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    HAE Andersartiges demRezidivierende Angiodeme seit der Kindheit/Jugend; hufig jahrelange Krankheitsdauer, Erkrankung in der Familie

    Bei ca. 50 % Allgemeinsymptome,manchmal gyrierte Erytheme

    Schmerzlose, nichtjuckende scharf begrenzte Schwellungen des Gesichts, der Extremitten, abdominelle Koliken, keine Urtikaria, Larynxdem

    C1-INH-Konzentration im Plasma vermindert (Typ I) oder normal bis erhht (Typ II), C1-INH-Aktivitt im Plasma erniedrigt

    C1-INH-Konzentrat(z.B. Berinert HS), Danazol

    Keine lange Krankheitsdauer; alle Altersklassen betroffen; keine Familiaritt

    Keine Prodromi

    Diffuse Schwellungen meist der Augen- und Mundregion, hufig mit Urtikaria

    Keine Vernderungen von C1-INH-Aktivitt oder -Konzentration

    Kortikosteriode, Antihistaminika

    Anamnese

    Prodromi

    Symptomatik

    Labor

    Therapie

    Differentialdiagnose bei rezidivierenden Angiodemen

  • /

    Bei Verdacht auf HAE/AAE

    LABOR:Als Screening Wert: C4(100% Sensitivitt) bei HAE C4

  • /

    Einteilung des HAE

    Typ I (ca. 85% aller Betroffenen): Mangel an C1 Inhibitor Protein

    Typ II: Funktionsstrung des C1 Inhibitor Proteins ; normale bis hohe Plasmakonzentration

    ( Typ III: normales C1 Inh. Protein strogeneinfluss )

  • /

    Einteilung des HAE

    Typ I (ca. 85% aller Betroffenen): Mangel an C1 Inhibitor Protein

    Typ II: Funktionsstrung des C1 Inhibitor Proteins ; normale bis hohe Plasmakonzentration

    ( Typ III: normales C1 Inh. Protein strogeneinfluss )

    Keine unterschiedliche Klinik

  • //

    Indikationen fr die Therapie mit C1-INH

    Akuter Anflle als Bedarfstherapie

    deme trotz Androgentherapiezustzliche C1-INH-Therapie akuter Anflle

    Kinder, Schwangere, Frauen mit Kinderwunsch C1-INH Bedarfs- oder Dauertherapie bei mehr als 2 Anfllen / Monat

    Perioperative Prophylaxe

  • //

    Subcutaneous Intravenous

    Behandlung von akuten HAE-Attacken

  • //

    Therapie des akuten C1-Mangel- assozAngioedems

    Berinert 1 -2 Amp (500-1000 IU) langsam iv

    Oder

    Firazyr 1 Amp s.c (incl ACE-Hemmer, Sartane etc)

    Bei Unklarheiten (zb SS etc): Tel anDr Christina Weber (HAE-SS) Peter Schmid 079 228 20 55

  • //

    HAE: Take home messages

    - Ist selten.aber oft verpasst

    - Ist potentiell lebensgefhrlich

    - Juckt meist NICHT

    - C4 messen

    - Effiziente Behandlung ist mglich

  • //

    www

    www.hae-vereinigung.ch

  • //

    HAE

    - Ist selten.aber oft verpasst

    - Ist potentiell lebensgefhrlich

    - Juckt meist NICHT

    - C4 messen

    - Effiziente Behandlung ist mglich

  • //

  • /

    Seit 1 Jahr braunrote Flecken an der Haut, verndern sich kaum, kaum Juckreiz. Schwellen bei Reibung an.

    Szenario 5: Jonas, 4 Jahre

    Diagnose? Differentialdiagnose? Therapie? Prognose?

  • /

    Urtikaria

    - mechanisch ausgelst

    - mit Gelenkschmerzen und Fieber

    - mit Angidem

    - mit Anaphylaxie

    69

  • /

    kutaneDiagnose

    Teleangektatische Mastozytose

    (Telangiectasia macularis eruptiva perstansTMEP)

    mit anaphalyktischem Schock bei WespengiftallergieHypertryptasaemie

  • /

    Mastozytose

    Klinik

    Formen

    Abklrungen

    Therapie

    Pathophysiologie

  • //

    WHO Klassifikation der MastozytoseWHO-Klassifikation der Mastozytose

    (adaptiert von (Horny et al., 2008))solitr Diffus-kutanPlaque-Typ

    Teleangiektatisch

    Kutane Mastozytose-Formen

  • //

    u

    Isoliertes Mastocytom

  • //

    Isolierte Mastozytome

    u

    Sehr gute Prognose:Meist selbstheilend

  • //

    Darier`s sign

    u

  • //

    Darier`s sign

    u

    Rub the macules

    They will become wheals and flares

  • //

    u

    Plaque-Typ Mastocytosis

  • //

    Teleangiektasia macularis eruptiva perstans (TMEP) Teleangiectatic Mastozytosis

    u

    Symptomarm Variante der Urticaria pigmentosaMeist persistierende Teleangiektasien

  • //

    Beteiligte Organe bei Mastozytose

    Haut

  • //

    Beteiligte Organe bei Mastozytose

    Haut

    Muskulo-Skelettal

    Gastro-Intestinal

    Kardio-vaskularBlut

    PsycheNeurolog.

    Allgemein

  • //

    Beteiligte Organe bei Mastozytose

    Haut

    Muskulo-Skelettal

    Gastro-Intestinal

    Kardio-vaskularBlut

    PsycheNeurolog.

    Allgemein

    Fibro-MyalgienKnochneschmerzen

    Osteoporose

    Uebelkeit, BrechreizAbdominalschmerzen

    GI-UlzeraDiarrhe

    TachykarrdieSynkppen

    Kollapstendenz

    Anmie(MdigkeitEosinophilie

    Unruhe, SchwindelKopfschmerzen

    KonzentrationsschwchenStimmungschankungen

    MdikgeitKachexie

    Anaphylaxie-Tendenz

  • //

    Kutane Mastozytose

    Indolente systemische Mastozytose Spezielle Varianten:

    Isolierte Knochenmarks-MastozytoseSmoldering systemische Mastozytose

    Aggressive systemische Mastozytose

    Mastzellleukmie

    Mastzellsarkom

    extrakutanes Mastozytom

    WHO-Klassifikation der Mastozytose(adaptiert von Horny et al., 2008)

  • /

    WHO Kriterien fr Systemische Mastocytosis

    Major Kriterien

    Multifokale dichte Mastzell-Infiltration (> 15 MZ/Infiltrat) im Knochenmark oder extrakutanem Organ

    Diagnose Systemische Mastozytose

    1 Major und 1 Minor Kriterium oder

    3 Minor-Kriterien

    Minor Kriterien

    - >25% spindle-shaped Zellen in MZ-Infiltraten

    - Expression von CD2 und/oder CD25 auf MZ im Knochenmark

    - Serum Tryptase Werte >20 ng/ml (gilt nicht fr AHNMD)

    - C-kit Punkt-Mutation auf codon 816 (meist D816V) im Knochenmark oder anderem extrakutanem Organ

  • /

    Mastozytose

    Klinik

    Formen

    Abklrungen

    Therapie

    Pathophysiologie

  • //

    Magen-Darmtrakt

    Knochen

    Blut

    Sonographie

    Gastroskopie

    Coloskopie

    Blutbild

    Knochenmark-Biopsie

    Osteodensitometrie

    Rx, CT

    ZytogenetikC-kit Mutation D816V

    Abklrungen bei Mastozytose

    Haut Darierzeichen Biopsie

    Serumtryptase

    IgE-Bestimmung

  • //

    Behandlung der Mastozytose

    Medikamente zur Symptomtherapie:

    Antihistaminika fix1-4 (!)Tbl Aerius/Xyzal/Telfast 180 / Tag

    H2-Blocker (Zantic)

    Leukotrienantagonisten (Singulair 5-10 mg)

    Cromoglycate (Nalcrom)

    Vitamin C 1g/ d (?)

  • /

    Behandlung der systemischen Mastozytose

    Keine kurative Behandlung mglichBeratung der Patienten

    Vermeiden von Triggern

    Antihistaminika (H2-Blocker)

    Symptomatische Therapie

    Hymenopterengift -SIT?

  • //

    PrventionPrmedikation vor Einsatz von histaminliberierenden Medikamenten

    Rntgenkontrastmittel

    Lokalnesthetika

    Opiate

    Muskelrelaxantien

  • //

    PrventionPrmedikation vor Einsatz von histaminliberierenden Medikamenten

    Rntgenkontrastmittel

    Lokalnesthetika

    Opiate

    Muskelrelaxantien

    Vorabend oder 2h vorherXyzal 1 Tbl Prednisolon 50mg(Zantic nocte)

    + evtl 1h vor EingriffTavegyl 2 4 mgSolumedrol 250 mg

  • //

    Mastozytose - Pass

  • /

    Bei Organinfiltration:

    Zytoreduktive Therapien

    Cladribine (Lexicomp)

    Tyrosinase-Inhibitoren

    Imatinib (Glivec):

    keine Option bei codon 816 Mutationen

    Mastinib

    Midostaurin

    Nilotinib

    Behandlung der Mastozytose

  • /

    Bei Organinfiltration:

    Zytoreduktive Therapien

    und/oder

    Glukokortikoide IFN-a

    Cyclosporin A

    Bei SM-AHNMD:

    AHNMD unabhngig von MZ behandeln

    Behandlung der Mastozytose

  • /

    Mutationen bei Mastozytose

  • /

    Mutationen bei Mastozytose

    u

    Mutations in c-KIT

    Juxta-membrane Helix

    Enzymatc pocket/activation loop

    COOH

    NH2

    ATP binding domain

    Phosphotransferase domain

    Membrane

    ExtracellularDomain

    IntracellularDomain

    550 580 (HMC-1, GIST)

    D816V, E839K (MCD)V825A (Sinonasal NKTCL)

    417-421 (AML)D52N (MPD)

    u

    Mutations in c-KIT

    Juxta-membrane Helix

    Enzymatc pocket/activation loop

    COOH

    NH2

    ATP binding domain

    Phosphotransferase domain

    Membrane

    Extracellular Domain

    Intracellular Domain

    550 580 (HMC-1, GIST)

    D816V, E839K (MCD)

    V825A (Sinonasal NKTCL)

    417-421 (AML)

    D52N (MPD)

  • // 20. Mrz 2018Dokumentname / Autor / Abteilung 95

    Treatment of Mastocytosis

    New Engl J Med 201 374

  • /

    Duratinib

    Valent P et al Blood 2016 (ahe

    Treatment of aggressive /malignant formsMast cell-reductive Therapies

  • //

    Omalizumab in Mastocytosis

    AllergieStationenBernGenfZrich

    Investigator driven, supported by Novartis Pharma CH

    Start Juni 2009

  • // 20. Mrz 2018Dokumentname / Autor / Abteilung 98

    We are not alone

    You are not aloneAllergiestation Dermatologie USZ

    Tel 044 255 1111 Jourarzt [email protected]

    DANKE

  • //

    Milben-Krustentier-Syndrom

    Hausstaubmilbe

    Tropomyosin

    Krustentiere

  • /

    Seit 01. Mai 2017

    P. Schmid-Grendelmeier 100

    MehlwurmTenebrio Molitor

    Grille (Heimchen)Acheta domesticus

    Wander-HeuschreckeLocusta migratoria

  • /

    Seit 01. Mai 2017

    P. Schmid-Grendelmeier 101

  • /P. Schmid-Grendelmeier 102

  • /P. Schmid-Grendelmeier 103

  • /P. Schmid-Grendelmeier 104

  • /P. Schmid-Grendelmeier 105

    Presence

    Waxing of of fruits

    Colors in juices and food (Carmin)

    Carnithin in power drinks

    Current use of insect components in food industry

  • /P. Schmid-Grendelmeier 106

    Presence

    Waxing of of fruits

    Colors in juices and food (Carmin)

    Carnithin in power drinks

    Current use of insect components in food industry

  • /P. Schmid-Grendelmeier 107

    Geniessen Sie den Apero!

    it is full of proteins

  • // 20. Mrz 2018Dokumentname / Autor / Abteilung 108

    We are not alone

  • // 20. Mrz 2018Dokumentname / Autor / Abteilung 109

    We are not alone

    You are not aloneAllergiestation Dermatologie USZ

    Tel 044 255 1111 Jourarzt [email protected]

  • // 20. Mrz 2018Dokumentname / Autor / Abteilung 110

    We are not alone

    You are not aloneAllergiestation Dermatologie USZ

    Tel 044 255 1111 Jourarzt [email protected]

    DANKE

    Foliennummer 1Szenario 1: Martin, 7 JahreFoliennummer 3Foliennummer 4Foliennummer 5Foliennummer 6Foliennummer 7Foliennummer 8Foliennummer 9Foliennummer 10Foliennummer 11Foliennummer 12Foliennummer 13Foliennummer 14PathomechanismusTrigger fr physiklaisch bedingte UrtikariaEAACI/GA2LEN/EDF/WAO guidelines definition and classification of chronic urticaria Szenario 2: Gunar, 18 JahreUrticaria factitiaUrticaria factitiaFoliennummer 21Urticaria factitia - TherapieDruckurtikaria vom verzgerten TypKltetestSzenario 3: Flavio, 17 Jahre Foliennummer 26Foliennummer 27Foliennummer 28Abklrungsgang bei chronischer Urtikaria (CU)gemss EAACI/GA2LEN/EDF/WAOFoliennummer 30Foliennummer 31Foliennummer 32Foliennummer 33Foliennummer 34Foliennummer 35Foliennummer 36Foliennummer 37Foliennummer 38Szenario 4: Mirjam, 16 JahreFoliennummer 40Zu wenigC1-InhibitorWie entsteht ein dem?Foliennummer 43Foliennummer 44Foliennummer 45Foliennummer 46Foliennummer 47Foliennummer 48Foliennummer 49Foliennummer 50Foliennummer 51Foliennummer 52Foliennummer 53Foliennummer 54Foliennummer 55Bei Verdacht auf HAE/AAEEinteilung des HAEEinteilung des HAEFoliennummer 60Foliennummer 62Foliennummer 63Foliennummer 64Foliennummer 65Foliennummer 66Foliennummer 67Szenario 5: Jonas, 4 JahreUrtikaria-mechanisch ausgelst-mit Gelenkschmerzen und Fieber- mit Angidem-mit AnaphylaxieFoliennummer 70Foliennummer 71Foliennummer 72Foliennummer 73Foliennummer 74Foliennummer 75Foliennummer 76Foliennummer 77Foliennummer 78Foliennummer 79Foliennummer 80Foliennummer 81Foliennummer 82Foliennummer 83Foliennummer 84Foliennummer 85Foliennummer 86Foliennummer 87Foliennummer 88Foliennummer 89Foliennummer 90Foliennummer 91Foliennummer 92Foliennummer 93Foliennummer 94Foliennummer 95Foliennummer 96Foliennummer 97Foliennummer 98Foliennummer 99Seit 01. Mai 2017Seit 01. Mai 2017Foliennummer 102Foliennummer 103Foliennummer 104Foliennummer 105Foliennummer 106Foliennummer 107Foliennummer 108Foliennummer 109Foliennummer 110