Wie viele Patienten mit Hämophilie A und B sowie schwerem ... · Originalbeitrag VC-online 2011 R. ©KLAMROTH ET AL. SOCIO-MEDICO VERLAG Wie viele Patienten mit Hämophilie A und

www.vascularcare.de Originalbeitrag VC-online 2011 R. KLAMROTH ET AL. © SOCIO-MEDICO VERLAG

Wie viele Patienten mit Hämophilie A und B sowie schwerem von-Willebrand-Syndrom Typ 3 gibt es in Berlin und den neuen Bundesländern?

R. KLAMROTH UND DAS KOMPETENZNETZWERK HÄMORRHAGISCHE DIATHESEN OST

(KHDO)*

Die Diagnostik und Therapie von Patienten mit schweren hämorrhagischen Diathesen

(Hämophilie A (HA), B (HB) oder von-Willebrand-Syndrom Typ 3 (vWD) bedürfen hoher

Therapiestandards in den einzelnen Behandlungseinrichtungen. Eine enge Kooperation

zwischen den auf diese Erkrankung spezialisierten Krankenhäusern und den Schwer-

punktpraxen ist notwendig. Aus diesem Grund wurde das Kompetenznetz “Hämorrhagi-

sche Diathesen Ost” gegründet.

Durch die aktuelle Datenerhebung des regionalen Kompetenznetzes „Hämorrhagische

Diathesen Ost“ (KHDO) wird ein erster breiter Überblick zur aktuellen Situation der

schweren hämorrhagischen Diathesen in Ostdeutschland und eine Antwort auf die Frage

wie viele schwere Gerinnungsstörungen gibt es in dieser Region gegeben.

Es wurden 838 Patienten mit schwerer hämorrhagischer Diathese gemeldet, darunter

201 Kinder / Jugendliche (< 18Jahre), (5 - 151 pro Behandlungseinrichtung). Unter den

Kindern litten 81 (40%) an schwerer Hämophilie A, 20 (10%) an schwerer Hämophilie B

und 10 (5%) an einem von-Willebrand-Syndrom Typ 3. Von den 637 Erwachsenen wie-

sen 246 (38,6%) eine schwere Hämophilie A, 51 (8%) eine schwere Hämophilie B und

28 (4,3%) ein von-Willebrand-Syndrom Typ 3 auf. Insgesamt erhielt die Mehrzahl der

Patienten eine prophylaktische Therapie mit einem Gerinnungsfaktorenkonzentrat. In der

Altersgruppe unter 18 Jahren wurde bei 90%, im Alter von mindestens 18 Jahren bei

64% eine Prophylaxe bevorzugt. Zum Erhebungszeitpunkt ließ sich nur bei 10 Erwach-

senen (1,6%) und bei 4 Kindern (1,9%) ein positiver Hemmkörpertiter

(Bethesdamethode, Plasmatauschtest) nachweisen. Ab dem 40. Lebensjahr zeigt sich

aufgrund einer vermuteten hohen Komorbidität keine Reduktion des mittleren Faktor

VIII-Verbrauches.


Einführung

Die Inzidenz und die Therapie der

schweren hämorrhagischen Diathe-

sen (Hämophilie A / B und von-

Willebrand-Syndroms Typ 3) wurden

in den letzten Jahren insbesondere

unter dem Aspekt der geografischen

Unterschiede betrachtet. Dabei findet

sich auch bei optimaler Verfügbarkeit

von adäquaten Substitutionspräpara-

ten ein sehr heterogenes Bild [1, 2].

Trotz gleicher verfügbarer Ressour-

cen manifestierten sich deutliche

Differenzen in der Art der Prophyla-

xe, dem Inhibitorstatus und der Be-

gleittherapie [1, 3, 5, 6, 7].

Im Jahre 1989 entstand durch die

Wiedervereinigung in Deutschland

eine Situation, welche die Auswir-

kungen zweier unterschiedlicher

Gesundheitssysteme auf die medizi-

nische Versorgung der Patienten mit

schwerer hämorrhagischer Diathese

(Hämophilie A / B und von-

Willebrand-Syndrom Typ 3) abbildet.

In Ostdeutschland (neue Bundeslän-

der: Berlin, Brandenburg, Mecklen-

burg-Vorpommern, Sachsen, Sach-

sen-Anhalt, Thüringen) existierte bis

zum Jahr 1990 eine Zentralkartei der

Patienten mit einer Hämophilie, in

der alten Bundesrepublik Deutsch-

land (BRD) nicht. Diese 1988 letzt-

mals erhobenen und damals in der

Deutschen Demokratischen Republik

(DDR) publizierten Daten über die

Häufigkeit der Patienten mit schwe-

rer hämorrhagischer Diathese bilden

die Grundlage zum Vergleich aus

aktueller Sicht [4].

Da ein gesamtdeutsches Register für

Patienten mit schweren hämorrhagi-

schen Diathesen damals erst in Pla-

nung und noch nicht gegründet war,

wurde das regionale Kompetenznetz

„Hämorrhagische Diathesen Ost“

(KHDO) etabliert. In der vorliegenden

Arbeit werden die ersten anonymi-

sierten Daten u.a. zur Epidemiologie

und Therapie, von Patienten mit ei-

ner Hämophilie A / B oder einem

von-Willebrand-Syndrom Typ 3 von

den betreuenden Ärztinnen und Ärz-


ten des Kompetenznetzes „Hämorr-

hagische Diathesen Ost“ (KHDO)

vorgestellt.

Methodisches Vorgehen

Im Rahmen der bereits vorbestehen-

den engen Kooperationen der Be-

handlungseinrichtungen für Patien-

ten mit schwerer hämorrhagischer

Diathese in Ostdeutschland wurde

im Jahr 2006 formell das Kompe-

tenznetz „Hämorrhagische Diathesen

Ost“ gegründet. Zur systematischen

Erhebung, u.a. der epidemiologi-

schen Daten und der Therapiekon-

zepte, erfolgte eine Befragung der 37

Behandlungseinrichtungen mit dem

Schwerpunkt Hämophilie in Ost-

deutschland.

Es wurden allgemeine Daten zur

schweren, mittelschweren und leich-

ten Hämophilie A und B sowie des

von-Willebrand Syndroms Typ 3

anonymisiert mit dem Einverständnis

der Patienten bzw. deren Eltern er-

hoben. Zudem erfasste der anony-

misierte Fragebogen - vergleichbar

dem des geplanten Patientenregis-

ters des Paul-Ehrlich-Instituts - die

Art der Therapieform (Prophylaxe

oder nur Substitution im Blutungs-

fall), die Höhe der eingesetzten Sub-

stitutionsmenge in den Jahren 2005

und 2007, den Hemmkörpernach-

weis (anamnestisch bzw. im Jahr

2005 laboranalytisch nachweisbar)

sowie den Infektionsstatus mit HIV

und Hepatitis C (Antikörper-

und/oder Nachweis der viralen RNA).

Die Datenerhebung erfolgte getrennt

nach Kindern und Erwachsenen. Ein

Alter unter 18 Jahren wurde als Kin-

des- und Jugendalter und über 18

Jahren als Erwachsenenalter defi-

niert. Anschließend wurde eine de-

skriptive Statistik durch ein Pooling

der gemeldeten Daten mit einer “Sta-

tistical View-4.5" Software vorge-

nommen [7, 8].


Behandlungseinrichtungen und

Patientenverteilung

29 von 37 Behandlungseinrichtungen

übermittelten ihre Daten vollständig.

Damit stehen für die erste Erhebung

78% der bekannten Ärzte in Ost-

deutschland mit insgesamt 838 ge-

meldeten Patienten mit schwerer

hämorrhagischer Diathese (Hämo-

philie A/B und von-Willebrand-

Syndrom Typ 3) zur Verfügung. Die

Anzahl der gemeldeten Patienten pro

Behandlungseinrichtung liegt zwi-

schen 5 und 151 Patienten (Tab.1).

Die meisten Behandlungseinrichtun-

gen haben weniger als zehn Patien-

ten, lediglich zwei Behandlungsein-

richtungen betreuen über 50 Patien-

ten mit schwerer hämorrhagischer

Diathese.

Tabelle 1: Anzahl der Patienten pro Ein-

richtung

Patientenzahl Einrichtungen

0 – 10 16

11 – 20 5

21 – 30 5

31 – 50 1

> 50 2

Die Verteilung der Patienten bezüg-

lich des Schweregrads der Hämophi-

lie A/B sind in Tabelle 2 und 3 zu-

sammengefasst. Hierbei wird zwi-

schen dem Kindes-/Jugendalter und

dem Erwachsenenalter unterteilt.

Die schweren Formen der Hämophi-

lie A/B stellen die größte Anzahl mit

297 Patienten bei den Erwachsenen

und 101 Patienten bei den Kindern/

Jugendlichen. Von allen Patienten

sind 201 Kinder (< 18 Jahre). 81

Kinder leiden an schwerer Hämophi-

lie A, 20 an schwerer Hämophilie B

und 10 an einem von-Willebrand-


Syndrom Typ 3. Von den 637 Er-

wachsenen weisen 246 eine schwe-

re Hämophilie A, 51 eine schwere

Hämophilie B und 28 ein von-

Willebrand-Syndrom Typ 3 auf.

Tabelle 2: Patientenanzahl und Schwere-

grad der Erkrankung (Alter ≥ 18 Jahre)

In der Abbildung 1 sind die Alters-

und Häufigkeitsverteilungen der Hä-

mophilen dargestellt. Sowohl in der

Gruppe der Erwachsenen als auch

der der Kinder/Jugendlichen ist die

Hämophilie A am häufigsten anzu-

treffen.

Tabelle 3: Patientenanzahl und Schwere-

grad der Erkrankung (Alter <18 Jahre)

Abbildung 1: Verteilung der Patienten

nach Alter und Häufigkeit

Hämophilie Schwer mittel leicht

A 246 96 158

B 51 30 46

v. Willebrand Typ 3 28

Hämophilie Schwer mittel leicht

A 81 29 60

B 20 3 8

v. Willebrand Typ 3 10


0

50

100

150

200

250

300

350

400

450

500

Hämophi l i e A Hämophi l i e B von Wi l l ebr and- E r kr . ( 3 )

< 18 Jahre

≥ 18 Jahre


Abbildung 2: Therapieart in Prozent (%)

bzgl. Prophylaxe versus Bedarfssubstitution (on-demand)

Abb. 2a: Alter < 18 Jahre

Prophylaxeon-demand

10 %

90 %

Abb. 2b: Alter ≥ 18 Jahre

Prophylaxeon-demand64 %

36 %

Therapiekonzepte Die Analyse der Therapiekonzepte


generierte Daten zur Prophylaxe

versus Bedarfstherapie, Produkt-

auswahl und Hemmkörpernachweis.

Insgesamt erhält die Mehrzahl der

Patienten eine prophylaktische The-

rapie mit einem entsprechenden

Faktorenkonzentrat.

Tabelle 4: Durchschnittlicher Jahresver-

brauch nach Schweregrad pro Patient im

Jahre 2005

Tab. 4 a: Alter < 18 Jahre

Hämophilie A

Schwere Form 98 894 IE

Mittelschwere Form 65 486 IE

Leichte Form 26 524 IE

Hämophilie B




In der Altersgruppe unter 18 Jahren

(Kindes-/Jugendalter) wird bei 90%

und im Alter über 18 Jahre bei 64%

eine Prophylaxe bevorzugt. Die Ab-

bildungen 2 a und 2 b stellen die Er-

gebnisse bezüglich Prophylaxe ver-

sus Bedarfstherapie dar.

Tab. 4 b: Alter ≥ 18 Jahre

Hämophilie A




Hämophilie B




Bezüglich der Auswahl der einge-

setzten Präparate findet sich ein pro-

zentual deutlich höherer Einsatz von

plasmatisch gewonnenen gegenüber


rekombinanten Gerinnungsfaktoren-

konzentraten. Dieser Trend ist so-

wohl in der Gruppe der Erwachsenen

als auch in der der Kinder / Jugendli-

chen zu beobachten (Abb. 3).

Abb. 3: Relative Häufigkeiten in

Prozent (%) zum Einsatz von plasmati-

schen versus rekombinanten Gerin-

nungsfaktorenkonzentraten

0

10

20

30

40

50

60

70

80

rekombinant plasmatisch keine Angaben

< 18 Jahre≥ 18 Jahre


Die Differenzierung der Verbrauchs-

daten nach Schweregrad gibt Tabel-

le 4 wieder. Bei Patienten mit Hämo-

philie B ist der durchschnittliche Jah-

resverbrauch von Gerinnungsfakto-

renkonzentraten pro Patient in allen

Schweregraden und Altersklassen

geringer als bei Patienten mit Hämo-

philie A.

Die Frage nach der Hemmkörper-

häufigkeit unterscheidet zwischen

anamnestischem und aktuellem la-

boranalytischen Nachweis eines kli-

nisch relevanten Hemmkörpers. Ins-

gesamt 22 Erwachsene (3,5%) und

11 Kinder (5,2%) weisen in der Vor-

geschichte eine Hemmkörperhämo-

philie auf. Zum Erhebungszeitpunkt

lässt sich nur bei zehn Erwachsenen

(1,6%) und bei vier Kindern (1,9%)

ein positiver Hemmkörpertiter

(Bethesdamethode, Plasmatausch-

test) nachweisen.

Faktor-VIII-Verbrauch und Alters-

abhängigkeit

Der mittlere Faktor-VIII-Verbrauch im

Kindesalter (bis 9 Jahre) und frühen

Erwachsenenalter (10 - 29 Jahre)

liegt gerundet bei 90.000 I.E. bzw.

160.000 I.E. (Abb. 4). Dieser Anstieg

ist physiologisch wachstumsbedingt.

Über die anderen Dekaden ab dem

20. Lebensjahr zeigt sich ein kon-

stanter mittlerer Verbrauch, der vom

Durchschnittsverbrauch von 155.231

I.E./Patient nur gering variiert und

nicht signifikant ist (Cuzick´s Trend-

analyse). Ab dem 40. Lebensjahr

zeigt sich keine Reduktion des mittle-

ren Faktor-VIII-Verbrauchs. Auch der

Anteil von Patienten unter Prophyla-

xe bleibt im Erwachsenenalter bei

mindestens 60 bis 70% ab dem 20.

Lebensjahr (Abb. 5). Die Komorbi-

dität wird diesbezüglich geprüft.


Abbildung 4: Durchschnittlicher Faktor-VIII-Verbrauch im Bereich des KHDO im Jahr 2007

für alle Altersklassen in Dekaden


Abbildung 5 : Anteil der Patienten mit Prophylaxe und on-demand im Jahr 2007

für alle Altersklassen in Dekaden


Infektionsstatus

Tabelle 5 zeigt die unterschiedlichen

Infektionsraten bei Kindern und Ju-

gendlichen im Vergleich zu den Er-

wachsenen. Es ist keine Infektion

mit HIV und/oder Hepatitis C unter

18 Jahren bekannt. Zudem werden

Hepatitis B-Impfungen grundsätzlich

bei Kindern / Jugendlichen empfoh-

len und durchgeführt.

Tabelle 5: Infektionsraten im Vergleich

Kinder- und Jugendalter und Erwachsene

Infektion < 18 Jahre ≥ 18 Jahre

HIV (HIV PCR,

aHIV 1/2: posi-

tiv)

0 15

Anti HCV:

positiv

0 149

HCV PCR:

positiv

0 95

149 von 655 (22,7%) erwachsenen

Patienten mit einer schweren hä-

morrhagischen Diathese (hauptsäch-

lich Hämophile) weisen eine HCV-

Serokonversion auf. Hierbei gelingt

bei 95 (63,8%) der 149 schweren

hämorrhagischen Diathesen (haupt-

sächlich Hämophilie) ein direkter Vi-

rusnachweis. D.h. insgesamt 14,5 %

der erwachsenen Patienten mit einer

schweren hämorrhagischen Diathese

(hauptsächlich Hämophilie) lassen

eine virusaktive Hepatitis C erken-

nen.

Die Frequenz einer laboranalytisch

gesicherten HIV-Infektion (HIV-

Genom und aHIV1/2-AK) lag bei 15

(2,3%) von 655 erwachsenen Patien-

ten mit einer schweren hämorrhagi-

schen Diathese (hauptsächlich Hä-

mophile).


Diskussion

Die erhobenen Daten sollen eine

erste Basis zur orientierenden Ab-

schätzung der aktuellen epidemiolo-

gischen Situation und der Therapie

von schweren hämorrhagischen Dia-

thesen (Hämophilie A / B und von

Willebrand-Syndroms Typ 3) in Ost-

deutschland (neue Bundesländer)

der Bundesrepublik Deutschland

darstellen.

Nach der Dokumentation von insge-

samt 838 Patienten mit Hämophilie A

/ B oder schwerem von-Willebrand–

Syndrom Typ 3 ist von einer sehr

hohen Erfassungsquote auszuge-

hen. Obgleich nur 78% der speziali-

sierten Zentren an dieser Analyse

vollständig teilgenommen haben,

sind alle größeren Behandlungsein-

richtungen Ostdeutschlands bis auf

eine erfasst worden.

Entsprechend dem letzten offiziellen

Stand der Zentralkartei von der „Sek-

tion Hämophilie der DDR“ werden

insgesamt 1.278 Patienten mit


sen (Hämophilie A / B und von-

Willebrand-Syndrom Typ 3 und auch

seltene plasmatische Faktorende-

fizienzen) aufgeführt [4]. Neben der

natürlichen Altersfluktuation in den

letzten rund 20 Jahren hat die seit

1990 häufig beruflich bedingte ver-

stärkte Ost-West-Migration (Redukti-

on der Bevölkerungsanzahl von un-

gefähr 18,5 Millionen in der DDR auf

aktuell ungefähr 16,9 Millionen Ein-

wohner mit Gesamtberlin) auch zu

einem Schwund an Patienten mit


sen in Ostdeutschland geführt [10].

Der prozentuale Anteil von ungefähr

35% der Patienten mit schwerer

Hämophilie A / B von der Gesamt-

zahl der erfassten Patienten mit


sen zeigt eine vollständige Überein-

stimmung mit den historischen Da-

ten, letztmals erhoben im Jahre 1988

[4, 5]. Damit sind die aktuell erhobe-

nen Daten als valide zur ersten ori-

entierenden Beurteilung der Epide-


miologie, der derzeitigen Therapie-

konzepte und der Infektionsraten

anzusehen.

Aktuell finden sich noch immer zahl-

reiche, häufig bereits jahrzehntelang

etablierte Behandlungseinrichtungen,

die auch mit einer geringen Patien-

tenzahl kompetent an der regelmä-

ßigen Patientenversorgung teilneh-

men. Dies basiert im Wesentlichen

auf dem historisch gewachsenen und

dem über Jahre etablierten Konzept

wohnortnaher Betreuung der Patien-

ten in Ostdeutschland.

Das therapeutische Vorgehen im

Kindes-/Jugendalter ist durch einen

hohen Anteil an regelhaft prophylak-

tischen Gaben von Gerinnungsfakto-

renkonzentraten gekennzeichnet.

Aber auch 64% der erwachsenen

Patienten werden regelhafte prophy-

laktisch mit Gerinnungsfaktorenkon-

zentraten behandelt. Dies steht im

Gegensatz zu den Daten aus der

Zentralkartei von der „Sektion Hä-

mophilie der DDR“ von 1988 [4, 5], in

der eine regelhafte Prophylaxe mit

Gerinnungsfaktorenkonzentraten

nicht etabliert war.

Aus heutiger Sicht liegen diese Da-

ten, insbesondere im Bereich der

Behandlung von Erwachsenen mit

Hämophilie, deutlich über dem

Durchschnitt der im Jahre 2006 pu-

blizierten Arbeit mit ungefähr 27%

Anteil an prophylaktisch behandelten

Patienten in den weltweit meisten

Ländern [1]. Lediglich in Schweden

findet sich ein vergleichbarer Anteil

von 70% mit regelhafter Prophylaxe

[1, 29. Trotzdem ist der durchschnitt-

liche Jahresverbrauch von Gerin-

nungsfaktorenkonzentraten pro Pati-

ent in allen Schweregraden und Al-

tersklassen mit den internationalen

Jahresverbräuchen von Gerinnungs-

faktorenkonzentraten pro Patient

vergleichbar [1]. Der mittlere Faktor-

VIII-Verbrauch im Kindes- (bis 9 Jah-

re) und frühen Erwachsenenalter

(10-29 Jahre) liegt gerundet bei

90.000 I.E. bzw. 160.000 I.E. Dieser

physiologische wachstumsbedingte


Anstieg ist vergleichbar mit dem

Verbrauch in anderen europäischen

Ländern [1, 6, 7].

Über die anderen Dekaden ab dem

20. Lebensjahr zeigt sich ein kon-

stanter mittlerer Verbrauch, der vom

ermittelten Durchschnittsverbrauch

von 155. 231 I.E./Patient nur gering

variiert. Ab dem 40. Lebensjahr zeigt

sich keine Reduktion des mittleren

Faktor-VIII-Verbrauchs, wahrschein-

lich durch Komorbidität bedingt. Dies

steht im Gegensatz zu anderen eu-

ropäischen Ländern, wie z.B.

Großbritanien [1, 6]. Auch der Anteil

von Patienten unter Prophylaxe

bleibt im Erwachsenenalter bei min-

destens 60 bis 70%.

Inwieweit eine mittlerweile gesteiger-

te Lebensqualität im Vergleich zu

1988 oder ein höherer Anteil von

schweren und fortgeschrittenen

Arthropathien an mehreren Zielge-

lenken aufgrund der sehr geringen

Versorgung mit Gerinnungsfaktoren-

konzentraten in der ehemaligen DDR

bei den erwachsenen hämophilen

Patienten diesen quantitativen Un-

terschied in der Prophylaxe und dem

konstanten durchschnittlichen Fak-

tor-VIII-Verbrauch ab dem 40. Le-

bensjahr erklären kann, bleibt bei

dieser ersten Erhebung noch offen.

Ein Komorbiditätsanalyse ist geplant

[59. Allerdings können die aktuell

erhobenen Daten auch im Sinne ei-

ner zunehmenden Mobilität und da-

mit verbundenen Therapiefreiheit der

hämophilen Patienten zu werten

sein.

Insgesamt ist die Wahl der Gerin-

nungsfaktorenkonzentrate zu Guns-

ten der plasmatischen Produkte ge-

kennzeichnet. Allerdings ist die Vari-

abilität zwischen den Behandlungs-

einrichtungen hoch. In der aktuellen

Literatur fehlt derzeit ein entspre-

chender Vergleich. Auswahlkriterien

für die jeweiligen Behandlungsein-

richtungen scheinen die klinische

Therapiewirksamkeit, die potenzielle

Inhibitorinzidenz, die Begleiterkran-

kungen und die Kosten zu sein. Aus


heutiger Sicht kann eine abschlie-

ßende Beurteilung zum Einsatz einer

bestimmten Produktwahl nicht getrof-

fen werden [11].

Auffallend war die sehr niedrige Inzi-

denz des Auftretens von Hemmkör-

pern, die vergleichbar mit der letzten

Erhebung von 1988 ist. Dies weicht

deutlich von den Literaturangaben in

anderen Regionen Deutschlands und

Europas ab [1, 12, 13]. Dieser Be-

fund ist möglicherweise auf mehrere

Effekte zurückzuführen. Der sehr

geringe und erst im Lebensalter der

Hämophilen späte Einsatz von Ge-

rinnungsfaktorenkonzentraten in der

ehemaligen DDR, insbesondere im

prophylaktischen Bereich, ist derzeit

die wichtigste Erklärung. Erst seit

Ende des Jahres 1989 gibt es in

Ostdeutschland einen freien Zugang

zu Gerinnungsfaktorenkonzentraten

und somit stehen diese ausreichend

für Therapie und Prophylaxe zur Ver-

fügung. Immunologische Erkenntnis-

se als mögliche Erklärung fehlen.

Inwieweit ein anderes genetisches

Verteilungsmuster der beteiligten

hämophilen Patienten im Vergleich

zu hämophilen Patienten anderer

Regionen Deutschlands und Euro-

pas die sehr niedrige Inzidenz des

Auftretens von Hemmkörpern erklä-

ren könnte, bleibt derzeit noch unbe-

antwortet. Dies scheint eher unwahr-

scheinlich, auch in Hinblick auf die

bereits vorliegenden und publizier-

ten genetischen Daten einzelner Be-

handlungseinrichtungen aus Ost-

deutschland [14, 15].

Die Ergebnisse der Infektionsepide-

miologie sind einfacher erklärbar. Bei

keinem Patienten im Kindes und Ju-

gendalter konnte weder laboranaly-

tisch noch klinisch eine HCV-

und/oder HIV-Infektion nachgewie-

sen werden. Dies unterstreicht die

seit den 1990-er Jahren erreichten

sehr hohen Sicherheitsstandards der

verabreichten Gerinnungsfaktoren-

konzentrate [16]. Dagegen ist im Er-

wachsenenalter häufig eine

chronifizierte Hepatitis C nachzuwei-

sen. Diese relativ hohe Infektionsrate


an HCV bedeutet für viele dieser

hämophilen Patienten eine kontinu-

ierliche Behandlung der Hepatitis C.

Dieses Ergebnis ist mit großer

Wahrscheinlichkeit auf die fehlende

regelhafte HCV-Antikörpertestung

von Kryopräzipitaten bzw. GFP in

der ehemaligen DDR zurückzufüh-

ren.

Der sehr niedrige Anteil an HIV-

Infektionen basiert auf der historisch

besonderen Situation. Die fehlende

Verfügbarkeit an Gerinnungsfakto-

renkonzentraten in der ehemaligen

DDR während des „HIV-Skandals“

der 1980-er Jahre in den USA und

Westeuropa sowie der Applikation

von Kryopräzipitaten aus der Klein-

poolherstellung in der ehemaligen

DDR bis 1989 erklären dieses Er-

gebnis.

Durch die aktuelle Datenerhebung

des regionalen Kompetenznetzes

„Hämorrhagische Diathesen Ost“

(KHDO) aus dem Jahre 2005 im

Vergleich mit der Zentralkartei von

der „Sektion Hämophilie der DDR“

aus dem Jahre 1988 sowie mit den

aktuellen internationalen Arbeiten

kann wieder ein erster breiter Über-

blick zur aktuellen Situation der


sen (Hämophilie A/B und von Wille-

brand-Syndrom Typ 3) in Ost-

deutschland, den neuen Bundeslän-

dern der Bundesrepublik, gegeben

werden.

Zusammenfassend zeigen die Er-

gebnisse sowohl epidemiologische

und therapeutische Unterschiede im

aktuellen Vergleich zu anderen Re-

gionen Deutschlands und anderen

Ländern als auch eine weitgehende

Übereinstimmung bezüglich der The-

rapieregime der meldenden Behand-

lungseinrichtungen Ostdeutschlands.

Diese Übereinstimmung in der The-

rapiestrategie kann bereits als Be-

ginn eines gemeinsamem Gesamt-

konzepts der meldenden Behand-

lungseinrichtungen Ostdeutschlands,

die in einem kontinuierlichem Infor-

mations- und Wissensaustausch


stehen, angesehen werden. Kontinu-

ierliche und weitere epidemiologi-

sche Analysen sowie die Erarbeitung

und der Abgleich gemeinsamer The-

rapiestrategien sind Hauptaufgaben

der weiteren Arbeit des Kompetenz-

netzes „Hämorrhagische Diathesen

Ost“ (KHDO).


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2004, 2(7), 1047-54

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16. Teitel, J.M.: Viral safety of haemophilia treatment products. Ann Med 2000, 32, 485-492

Wir danken den Autoren:

R. Klamroth und das Kompetenznetzwerk hämorrhagische Diathesen Ost (KHDO)*

* V. Aumann (Kinderklinik, Universitätsklinikum Magdeburg), C. Beck (Praxis für Kinder-

heilkunde, Berlin), B. Berthold (Klinik für Innere Medizin I, Dietrich-Bonhoeffer-Klinikum, Neu-

brandenburg), P. Bruhn (Praxis für Innere Medizin, Rostock), F. Breywisch (Klinik für Innere Me-

dizin Hämatologie-Onkologie, Klinikum Ernst von Bergemann, Potsdam), L. Braunert (Abteilung

für Hämatologie/ Onkologie/Hämostaseologie, Universitätsklinikum, Leipzig), H.-J. Feickert (Kin-

derklinik, Dietrich-Bonhoeffer-Klinikum, Neubrandenburg), D. Franke (Schwerpunktpraxis für In-

nere Medizin und Gerinnungsstörungen, Magdeburg), H. Haberlandt (Sana Klinikum Lichtenberg,

Klinik für Kinder- u. Jugendmedizin "Lindenhof", Berlin), I. Halm-Heinrich (Institut für Transfusi-

onsmedizin, Universitätsklinikum, Magbdeburg), A. Hänel (Klinikum für Innere Med. III, Abtl. Hä-

matologie, Krankenhaus Küchwald, Klinikum Chemnitz), D. Hähling (Klinik für Innere Medizin -

Hämatologie/Onkologie, HELIOS-Klinikum Schwerin), A. Hofmann (Klinik für Kinder- und Ju-


gendmedizin, Klinikum Chemnitz), S. Holzhauer (Klinikum für Pädiatrie - Onkologie und Hämato-

logie, Universitätsklinikum Charité Campus Virchow-Klinikum, Berlin), K. Kentouche (Kinderklinik,

Klinikum der Friedrich-Schiller-Universität Jena), R. Klamroth (Hämophiliezentrum für Kinder und

Erwachsene, Vivantes Klinikum im Friedrichshain, Berlin), J. Koscielny (Gerinnungsambulanz mit

Hämophiliesprechstunde, Ambulantes Gesundheitszentrum Universitätsklinikum Charité Campus

Mitte, Berlin), R. Knöfler (Klinik für Kinder und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Dresden), U.

Kreibich (H. Braun Krankenhaus / Innere Medizin B, Städtisches Klinikum Zwickau), A. Nimtz-

Talaska (Praxis für Kinderhämatologie, Frankfurt/Oder), U. Platzbecker (Klinik für Innere Medizin

- Hämatologie/Onkologie, Universitätsklinikum Dresden), K. Schilling (KIM II, Hämatologie u.

Internistische Onkologie, Universitätsklinikum Jena), R. Schobeß (Praxis für Gerinnungsstörun-

gen / Hämophilie, Leipzig), U. Scholz (Praxis für Gerinnungsstörungen / Hämophilie, Leipzig), H.

Sirb (Kinderklinik, Krankenhaus Lichtenstein), B. Steiner (Südstadtklinikum Innere Klinik, Ros-

tock), G. Syrbe (Asklepios Fachklinikum Stadtroda), H. Wolf (Praxis für Hämatologie und internis-

tische Onkologie, Dresden)

Korrespondenzadresse:

Dr. med. Robert Klamroth

Vivantes Klinikum im Friedrichshain,

Klinik für Innere Medizin – Angiologie und Hämostaseologie

Hämophiliezentrum / Gerinnungssprechstunde

Landsberger Allee 49,

10249 Berlin

Telefon 030 130231623

Fax 030 130231313

E-mail: [email protected]

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Wie viele Patienten mit Hämophilie A und B sowie schwerem ... · Originalbeitrag VC-online 2011 R. ©KLAMROTH ET AL. SOCIO-MEDICO VERLAG Wie viele Patienten mit Hämophilie A und