Langenbecks ,Arch Chir (1996) 381 : 165-174 © Springer-Verlag 1996

F. Maurer • T. Ambacher • S. Weller

Zystische Knochenver inderungen Atiologie, Diagnostik, therapeutische Prinzipien und eigene Behandlungsergebnisse

Eingegangen: 13. Februar 1996

Cystic bone lesions: etiology, diagnosis, therapeutic principles and personal treatment results

Abstract Various bone disorders become manifest as cys- tic lesions. The differential diagnosis must include benign and malignant tumors and also non-tumorous lesions, such as osteomyelitis. The most important and most frequent types of genuine bone cyst are juvenile bone cyst and aneu- rysmal bone cyst. When juvenile bone cysts occur in adults they are called solitary bone cysts. Despite intensive re- search the pathogenesis of bone cysts is still unknown to this day, so that successful causal therapy is impossible. The main problem in the treatment of bone cysts is their high rate of recurrence, rates ranging between 20% and 50% having been cited in the international literature. A critical review of the literature reveals few publications with helpful follow-up results. Most of the publications are case reports, and they frequently merely describe various forms of treatment. More recent reports are mainly con- cerned with such methods as curettage, steroid injections, and continuous decompression with perforated screws. Until the e~ ly 1980s, segmental bone resection was the treatment of choice. Because of its high complication rate it has since been abandoned. In the last analysis, the only well-established method for which long-term results ob- tained in studies of any size have been published, is curet- tage of the cyst and grafting with cancellous bone from the iliac crest. In our series, 41 patients were treated with this method, and we recorded a recurrence rate of 17.1%. Com- plications were rare. The risk of recurrence depended on the age of the patient. A higher recurrence rate must be ex- pected in children under the age of 10 years. For this rea- son, operative treatment should not be performed until after that age if possible. Newer methods, such as steorid injections and continuous decompression by means of per- forated screws, had better results in some studies, but only

F. Maurer ([]) • T. Ambacher • S. Weller Berufsgenossenschaftliche Unfallklinik, Schnarrenbergstrage 95, D-72076 Tfibingen

according to a few authors. Further research is needed to show whether our method will yield good results in the long term when applied in larger patient collectives.

Key words Cystic bone lesions • Recurrence • Complications • Curettage • Cancellous bone grafting • Decompression

Zusammenfassung Eine ganze Reihe verschiedener Knochenl~isionen manifestieren sich unter dem Bild einer zystischen Ver~nderung. Differentialdiagnostisch abzu- grenzen sind gutartige und maligne Tumoren sowie nicht- tumortise Erkrankungen wie die Osteomyelitis. Die wich- tigsten und h~iufigsten Vertreter der echten KZ sind die ju- venile (JKZ) sowie die aneurysmatische Knochenzyste (AKZ). Im Erwachsenenalter auftretende JKZ werden als solitaire Knochenzysten (SKZ) bezeichnet. Trotz intensi- ver Forschung ist die Pathogenese von KZ bis zum heuti- gen Zeitpunkt unklar geblieben, eine erfolgversprechende kausale Therapie somit nicht m6glich. Die Hauptproble- matik der Behandlung yon KZ liegt in der hohen Rezi- divrate. In der Literatur wird in der Regel auf Werte zwi- schen 2 0 - 5 0 % verwiesen. Bei kritischer Durchsicht der Literatur wurden jedoch nur in wenigen F~illen aussage- kr~iftige Nachuntersuchungsergebnisse ver6ffentlicht. In der Regel handelt es sich bei den meisten Publikationen um Kasuistiken, die sich tiberwiegend auf die Beschrei- bung verschiedener Behandlungsverfahren beschr~inken. In neueren Publikationen werden haupts~ichlich die Me- thoden der Ktirettage, der Steroidinjektion sowie der kon- tinuierlichen Dekompression mittels Lochschrauben er- w~ihnt. Die noch bis Anfang der 80er Jahre teilweise als Verfahren der Wahl bezeichnete Segmentresektion ist auf- grund der nicht unerheblichen Komplikationsrate zuneh- mend verlassen worden. Letztlich muB als einzig etablierte Methode mit publizierten Langzeitergebnissen auch gr6Berer Fallzahlen die Zystenktirettage mit Spongiosa- plastik angesehen werden. Bei unseren 41 nachuntersuch- ten Patienten, die mit dieser Methode behandelt wurden, konnte eine Rezidivrate von 17,1% erreicht werden. Die Komplikationsrate war gering. Das Rezidivrisiko war vom

166

Alter der Patienten abh~ingig. Mit einer erh6hten Rezidiv- quote mug v.a. bei Kindern bis zum 10. Lebensjahr ge- rechnet werden. Aus diesen Grt~nden ist ein operativer Ein- griff m6glichst danach durchzuffihren. Mit den neueren Methoden der Steroidinjektion und der kontinuierlichen Dekompression mittels Lochschrauben sind zwar teilweise bessere Ergebnisse erzielt worden, jedoch nur yon einzel- nen Autoren. Ob mit diesen Verfahren auch bei einer ver- breiteteren Anwendung an gr6geren Patientenkollektiven langfristig ~hnliche Ergebnisse erreicht werden k6nnen, mtissen weitere Untersuchungen zeigen.

Pathologisch-anatomisch geh6ren Knochenzysten (KZ) zu den tumorfihnlichen Knochenl~sionen (tumor like lesions). Bei diesen Skelettlfisionen liegen klinisch und radiologisch alle Zeichen eines Knochentumors vor, ohne dab die Kri- terien eines echten Geschwulstwachstums (Infiltration, Metastasierung) erftillt werden [1]. Bezfiglich der Atiolo- gie yon KZ werden in der Literatur verschiedene Theorien (Trauma, Gef~igtheorie, Lymphabflugst6rungen, Stoff- wechselst6rungen, Entztindung, enchondrale Ossifika- tionshemmung) diskutiert. Trotzdem ist die Ursache letzt- lich bis zum gegenwfirtigen Zeitpunkt unklar geblieben [1, 2, 6, 10, 11, 13, 19, 20, 23]. Eine ganze Reihe ver- schiedener Knochenl~isionen k6nnen radiologisch das Bild von KZ hervorrufen. Differentialdiagnostisch abzugren- zen sind gutartige und maligne Tumoren sowie nichttu- mor6se Erkrankungen wie die Osteomyelitis [1, 6, 11, 12, 15, 16, 23]. Die wichtigsten und hfiufigsten Vertreter der echten KZ sind die juvenile (JKZ) sowie die aneurysmati- sche Knochenzyste (AKZ). Im Erwachsenenalter auftre- tende JKZ werden als solitfire Knochenzysten (SKZ) be- zeichnet.

Juvenile Knochenzyste (JKZ)

Nach der WHO-Definition handelt es sich bei der JKZ um eine einkammerige H6hle mit ser6ser Fltissigkeit, die von einer unterschiedlich dicken Membran ausgekleidet ist. Die Membran ist aus einem lockeren, gef~ighaltigen Bin- degewebe aufgebaut, das verstreut osteoklastische Rie- senzellen und vereinzelt Zonen neuerer oder filterer Blu- tungen oder Cholesterolablagerungen erkennen l~igt [1, 16]. Bereits 1904 wurde die juvenile Knochenzyste von Mikulicz als ,,Osteodystrophia cystica juvenilis" erw~ihnt. 1942 erfolgte die klare radiologische, histologische und klinische Abgrenzung durch Jaff6 und Lichtenstein [1]. Prinzipiell kann man bei JKZ zwischen aktiven und in- aktiven Verlaufsformen unterscheiden. Die aktive Zyste weist eine epiphysennahe Lage auf, zeigt eine hohe Rezi- divrate und ein progredientes Wachstum. Die inaktive Zy- ste entfernt sich w~hrend des Skelettwachstums immer mehr vonder Epiphysenfuge, unter gleichzeitiger Ab- nahme von Wachstumstendenz und Rezidivrate [1, 23]. Diese Differenzierung wird von einigen Autoren im Hin-

blick auf das weitere therapeutische Vorgehen als notwen- dig erachtet. Zystenrezidiv und Refraktur sind die sicher- sten Aktivit~itszeichen.

Die wahre Inzidenz von JKZ ist schwer zu ermitteln, da nur etwa 60-70% durch Spontanfrakturen symptomatisch werden. Bis zum Frakturereignis verlfiuft die Entwicklung in der Regel asymptomatisch. Beschwerden wie Weich- teilschwellung, Druck- oder Belastungsschmerz ffihren nur in Einzelf~illen zur Entdeckung. Gelegentlich fallen JKZ als Zufallsbefund bei R6ntgenaufnahmen aufgrund von Frakturen, Prellungen oder Distorsionen benachbarter Gelenke auf [1, 16, 17, 19, 23, 28]. Pr~idilektionsstelle der JKZ mit einem Anteil yon tiber 90% ist die Metaphyse der langen R6hrenknochen. Mit Abstand die h~iufigste Loka- lisation stellt die proximale Humerusmetaphyse dar, ge- folgt vonder proximalen Femur- und Tibiametaphyse. Da- neben werden JKZ yon Becken, Kalkaneus, Skapula, Rip- pen, Wirbelk6rper, Klavikula, Metatarsalia und Phalangen in der Literatur beschrieben. Sie sind zu den atypischen, selten auftretenden Lokalisationsformen zu rechnen [ 1 -3, 17].

Etwa 80% der JKZ treten in der Altersklasse der 10- bis 20jfihrigen auf, mit einer Spannweite vom 2. bis zum 50. Lebensjahr. Sie stellen die h~ufigste Ursache f/Jr patholo- gische Frakturen im Kindes- und Jugendalter dar [1, 17, 21, 25]. Treten sie im Erwachsenenalter auf, werden sie auch als solitfire Knochenzysten (SKZ) bezeichnet. Die Geschlechtsverteilung zeigt mit einem Verh~ltnis von 2 - 3 : 1 eine eindeutige Bevorzugung des m~innlichen Ge- schlechts [1, 3, 17, 19].

Das typische R6ntgenbild besteht aus einer zentral ge- legenen, oval~iren, einkammerigen Osteolyse im Meta- physenzentrum eines langen R6hrenknochens, mit schar- fer Abgrenzung gegent~ber dem gesunden Knochen. Der R6hrenknochen ist in diesem Bereich kolbig aufgetrieben. Die Kortikalis ist von innen her verschm~ilert, jedoch nir- gends durchbrochen. Eine Periostreaktion fehlt. Liegt eine Spontanfraktur vor, ist der Nachweis eines eingebroche- nen, auf dem Boden der Zyste liegenden Knochenfrag- ments (fallen fragment) ein charakteristisches Zeichen. L~inger bestehende und mehrfach frakturierte Zysten be- kommen durch schmale Pseudosepten schlieglich ein mehrkammeriges Aussehen. Differentialdiagnostisch mug dann auch an eine aneurysmatische Knochenzyste oder ein nicht ossifizierendes Fibrom gedacht werden [1, 15, 16, 20, 23].

Aneurysmatische Knochenzyste (AKZ)

Bei der AKZ handelt es sich gem~iB der WHO-Definition um eine osteolytische L~ision, die aus blutgeftillten Hohl- r~iumen besteht, die durch Bindegewebssepten unterteilt werden, welche B~lkchen aus Knochen, Osteoid und osteo- klastischen Riesenzellen enthalten [16]. Bereits im Jahre 1893 beschrieb van Arsdale ein Geschwulst des proxima- len Humerus unter dem Namen eines ossifizierenden H~i- matoms [6, 11]. Bis 1942 wurden AKZ als Varianten von

Abb. 1 Knochendestruktions- muster bei Einteilung nach der Lodwick-Klassifikation. Die Wachstumsgeschwindigkeit nimmt yon Grad IA nach Grad III zu (aus Eder u. Spran- ger [12])

IA IB IC II

lil im spongiOsen Knochen

Mottenfral3 III permeativ

g N

Ill im kompakten Knochen

167

Riesenzell tumoren angesehen [7, 11, 33]. Fehlinterpreta- tionen im Sinn eines Riesenzell tumors treten aufgrund des unterschiedlich hohen Gehalts an Riesenzellen auch in der heutigen Zeit noch auf [1, 2, 6]. 1942 erfolgte die des- kriptive Bezeichnung der aneurysmatischen Knochenzy- ste durch Jaff6 und Lichtenstein [2, 6]. Die Bezeichnung der AKZ beruht dabei nicht auf aneurysmatischen Ge- ffiBver~nderungen, sondern leitet sich yon der Auftreibung des befallenen Knochens ab [6]. Grunds~tzlich zu unter- scheiden sind prim~ire von sekundgren AKZ. Eine sekun- d~ire A K Z liegt vor, wenn histologisch gut- oder b6sartige Anteile eines Knochentumors nachweisbar sind. A m h~u- figsten tritt die sekund~ire A K Z als Bestandteil eines Rie- senzelltumors oder eines Osteoblastoms auf [7, 26].

AKZ sind praktisch in allen Knochen mit unterschied- licher HSufigkeit beschrieben worden. Prfidilektionsorte sind die Metaphysen yon Femur und Tibia sowie die Wir- bels~ule mit jeweils etwa 15%. Bevorzugt tritt die AKZ in der 2. Lebensdekade auf. Eine Geschlechtspr~idisposition ist nicht bekannt. Klinisch imponieren AK Z h~ufig durch lokale Schmerzen und Schwellung. Die Anamnese ist meist kurz. Im Durchschnit t beginnt die typische Sympto- matik etwa 3 Monate vor dem radiologischen Nachweis der AKZ. Spontanfrakturen sind mit einer H~iufigkeit bis zu 5% relativ selten [1, 6, 11, 16, 23, 26, 33].

Das typische R6ntgenbild einer A K Z besteht in einer blasigen, exzentrischen Auftreibung des Knochens mit ex- traossfirer Ausdehnung. Die Kortikalis fehlt im Bereich der Aussackung. Der extraoss~ire Teil ist h~ufig gr6Ber als der intraossfire. Der ~u6ere Sklerosesaum kann dabei sehr dtinn und hfiufig erst auf Schichtaufnahmen erkennbar sein. Differentialdiagnostische Schwierigkeiten ergeben sich bei der Abgrenzung gegent~ber einem Osteoklastom [1, 6, 7, 11, 1 4 - 1 6 ] .

D i a g n o s t i k

Bei l~inger bestehenden Schmerzen oder lokaler Schwellung ohne sonstige erkennbare Ursache sollte insbesondere bei jugendlichen Patienten immer an die M6glichkeit eines knochendestruierenden Prozesses gedacht werden [12, 19, 21]. Im Zweifelsfall ist der Ver- dacht radiologisch abzukl~iren. Spontan frakturierte Knochenzysten ffihren praktisch zwangsl~iufig zur radiologischen Diagnostik. Die Diagnostik sowohl der mmor~ihnlichen L~sionen als auch der Kno- chentumoren ist gepr~igt yon der Angst, einen b6sartigen Prozeg zu Ubersehen [14]. So ist es teilweise verst~indlich, dab zunehmend mo- derne radiologische Verfahren wie z. B. Szintigraphie, CT und NMR eingesetzt werden. Zu beachten i st dabei j edoch, da6 es ftir diese Me-- thoden bislang noch keine geschwulstabhfingigen typischen Muster gibt, so da6 Fehlinterpretationen geh~uft beobachtet werden. Als ra- diologisches Standardverfahren gilt daher immer noch die konven- tionelle R6ntgenaufnahme in 2 Ebenen [7, 14-16]. Die B eurteilung erfolgt zur Abkl~rung von Tumoren und tumorfihnlichen L~sionen nach der Einteilung yon Lodwick [ 16]. Lodwick fand bei seinen Un- tersuchungen eine Korrelation zwischen der Wachstumsgeschwin- digkeit eines knochendestruierenden Prozesses und der R6ntgen- morphologie. Typisch ffir benigne, langsam wachsende Prozesse ist ein Sklerosesaum. Im Gegensatz dazu ftihren maligne, schnell wach- sende Tumoren zu mottenfraB~ihnlichen Destruktionen (Abb. 1 ). Die Diagnose der klassischen JKZ kann in den meisten Fallen durch die synoptische Betrachtung von Patientenalter, Lokalisation und R6nt- genmorphologie gestellt werden. Die Diagnose einer AKZ erfordert zusfitzlich den histologischen Ausschlug eines malignen Prozesses [1, 6, 14, 16, 22, 23, 33]. Bei atypischen Befunden mtissen differen- tialdiagnostisch andere zystische Veranderungen (subchondrale Knochenzyste, intraoss~ire Epidermiszyste) sowie radiologisch zy- stisch imponierende L/isionen (Enchondrom, Osteoklastom, fibr6se Dysplasie, nicht ossifizierendes Fibrom, Osteoidosteom, maligne Knochentumoren) abgegrenzt werden. Bestehen auch nur die ge- ringsten Zweifel hinsichtlich einer malignen oder semimalignen L~i- sion, empfiehlt sich die Biopsie [22]. Die histologische Beurteilung sollte in kritischen FNlen durch ein Knochenreferenzzentrum erfol- gen, da die Diagnostik von Knochentumoren aufgrund ihrer Inho- mogenitfit problematisch ist [11, 26]. Die Differentialdiagnose ju- veniler und aneurysmatischer Knochenzysten ist in Tabelle 1 zu- sammengefa6t.

168

Tabelle 1 Differentialdiagnose juveniler und aneurysmatischer Knochenzysten

Juvenile Knochenzyste Aneurysmatische Knochenzyste

Klinik • 5. bis 15. Lebensjahr • M~inner : Frauen = 3 : 1 • Selten Schwellung bzw. Schmerzen • 60-70% pathologische Frakturen

Topographie • Metaphyse von Humerus und Femur • Aktive Form epiphysennah mit hoher

Rezidivrate • Inaktive Form epiphysenfern mit geringer

Rezidivrate

R6ntgenmorphologie • Zentrale Osteolyse, Kortikalisverschmfilerung • Septierung m6glich • Keine Periostreaktion

• 20. bis 30. Lebensjahr • Keine Geschlechtsdisposition • H~iufig Schmerzen bzw. Schwellung • 3 - 5% pathologische Frakturen

• Metaphyse von Humerus und Femur, Wirbelk6rper

• Respektierung der Epiphysenfuge bei Jugendlichen

• EpiphysSr bei Erwachsenen

• Exzentrische Osteolyse, Kortikalisdurchbruch, extraoss~ire Ausdehnung

• Wabenartige Innenstruktur • Periostreaktion

Therapie

Hinsichtlich der Behandlung juveniler und aneurysmatischer Kno- chenzysten werden in der Literatur eine Vielzahl verschiedener The- rapieverfahren genannt [13, 18-20, 23, 24].

Kleinere, nicht frakturgef~ihrdete Zysten, die meist als Zufalls- befund im Rahmen einer anderen Verletzung entdeckt werden, k6n- nen radiologisch kontrolliert werden [3, 22]. Bei einer weiteren Gr6genzunahme mit Frakturgefahr empfiehlt sich die rechtzeitige operative Intervention, um eine Spontanfraktur zu vermeiden.

Bei JKZ wurden Behandlungsversuche mit Glukokortikoidin- jektionen von Scaglietti et al. [24] beschrieben. Er erreichte inner- halb eines Nachuntersuchungszeitraums von 1 - 3 Jahren eine Aus- heilung bei 96% von insgesamt 72 Patienten. Der Heilungsmecha- nismus blieb jedoch unklar.

Pathologische Frakturen bei KZ k6nnen grunds~itzlich konserva- tiv behandelt werden, zumal es sich in der Mehrzahl der FNle um Infraktionen, also nicht dislozierte Knochenbrfiche handelt [ 12, 13]. Nach dem Frakturereignis kann die Zystenfltissigkeit abfliegen. Der Innendruck der Zyste sinkt und erh6ht auf diese Weise die Hei- lungstendenz [ 19]. Eine zuverlgssige Ausheilung kann allerdings auf konservativem Wege nicht erreicht werden, da die osteolytische Po- tenz erhalten bleibt. Die relativ hohe Rate yon Refrakturen bei kon- servativem Vorgehen hat dazu gefahrt, dab die operative Therapie heute als das Verfahren der Wahl angesehen wird. Die Rezidivquo- te schwankt zwischen 20 und 50%. Vor dem 10. Lebensjahr treten geh~iuft Rezidive auf [1, 11, 25]. Als Operationsverfahren kommen im Fall der Erstmanifestation die Zystenktirettage und Defektauf- ftillung mit Spongiosa in Frage. Bei Rezidivzysten ist eine En-bloc- Resektion der Zyste mit Wiederherstellung der Anatomie durch autologe Rippensp~ine und Spongiosa in Erw~igung zu ziehen [16, 22-24 , 27].

Ein relativ neues Behandlungsverfahren stellt die Verwendung von Lochschrauben dar, wodurch eine kontinuierliche Dekompres- sion der Zyste erreicht werden soll. 1990 wurden von Ekkernkamp et al. [ 13] erstmals Behandlungsergebnisse publiziert. Alle 6 mit die- ser Methode behandelten Zysten konnten zur Ausheilung gebracht werden. Langzeitresultate und gr6gere Fallzahlen wurden allerdings bislang nicht ver6ffentlicht.

Patienten und Methode

In einem 1 l-Jahres-Zeitraum vom 1.1. 1982 bis 31.12. 1993 wurden in der Berufsgenossenschaftlichen Unfallklinik Ttibingen 53 Pati-

enten mit 54 Knochenzysten - bei 1 Patientin war gleichzeitig eine Zyste im distalen Radius sowie im ipsilateralen Os scaphoideum nachweisbar - behandelt. 53 Zysten wurden operativ, 1 Zyste kon- servativ therapiert. Dabei handelte es sich in 41 F~llen um JKZ bzw. SKZ (75,9%), in 13 F~illen um AKZ (24,1%). Von den insgesamt 53 Patienten waren 17 (32,1%) weiblich, 36 (67,9%) m~innlich. Die Ge- schlechtsverteilung wies eine Abh~ingigkeit yon der Zystenhistolo- gie auf. JKZ bzw. SKZ traten deutlich hgufiger bei M~innern auf (31 von 40), wogegen bei den AKZ der Anteil der Frauen gr6ger war (8 von 13) (Abb. 2). Der jfingste Patient war 1 Jahr alt, der ~ilteste Patient 73 Jahre. Das Durchschnittsalter der 53 Patienten lag bei 18,7 Jahren. Patienten mit JKZ bzw. SKZ waren mit einem Durch- schnittsalter von 20 Jahren etwas ~ilter als Patienten mit AKZ, die im Mittel 14,7 Jahre alt waren. Die Altersverteilung aller 53 Patienten zeigte ein bevorzugtes Auftreten der Knochenzysten bei jugendli- chen Patienten bis zum 20. Lebensjahr (75,5%). Nach dem 30. Le- bensjahr traten Knochenzysten in unserem Patientenkollektiv nur noch in EinzelfNlen auf (Abb. 3). Alle 53 Patienten wurden anl~g- lich dieser Studie nochmals einbestellt. Davon konnten 40 Patienten mit 41 Zysten in unserer Ambulanz nachuntersucht werden. Bei 11 Patienten mit z.T. l~ingeren Anfahrtswegen und Verlaufskontrollen durch niedergelassene Kollegen konnte ein Zystenrezidiv durch te- lefonische Rticksprache und Anforderung der Kontrollaufnahmen ausgeschlossen werden, so dab insgesamt 52 Zysten hinsichtlich

4O

35

25 0..

20

15

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~ w i

36

JKZ ~ Alle

17

Abb. 2 Geschlechtsverteilung bei 53 Patienten mit 54 Knochenzy- sten

169

25

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23 n=53

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JKZ n=40

[ ] Zufall

[ ] Schmerz

[ ] Fraktur

10

AKZ n=13

24

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Alle n=53

Abb. 3 Altersverteilung bei 53 Patienten mit Knochenzysten Abb. 4 Symptome, die bei 53 Patienten zur Diagnostik yon 54 Kno- chenzysten ftihrten

eines Rezidivs nachuntersucht werden konnten. Die Nachuntersu- chungszeit lag zwischen 8 Monaten und 12,5 Jahren, im Durchschnitt bei 4,9 Jahren. Bei 2 Patienten blieb der weitere Verlauf unklar, da sie in der Zwischenzeit unbekannt verzogen waren. Anl~if31ich der ambulanten Nachuntersuchung konnten folgende Parameter erfagt werden:

• Schmerzen und sonstige Beschwerden, • Achsen- und Lfingenabweichungen bei Lokalisation in den langen

R6hrenknochen, • Beweglichkeit des benachbarten Gelenks, • Radiologisclhe Kontrolle zum Ausschlug eines Rezidivs.

E r g e b n i s s e

Pr~idilektionsstelle bei JKZ bzw. SKZ war die proximale Metaphyse von Humerus (14 bzw. 34,1%) und Femur (7 bzw. 17,1%). Diese typische Lokalisation betraf in allen 21 FSllen jugendliche Patienten unter 18 Jahren. Andere Lokalisationen traten in dieser Altersgruppe nut 6mal auf. Bei den fiber 18jfihrigen Patienten waren stets atypisch lo- kalisierte Zysten vorhanden (Tabelle 2). AKZ zeigten sich

Tabelle 2 Lokalisationen und Durchschnittsalter bei 41 JKZ bzw. SKZ

Lokalisation Anzahl Mittleres Alter [Jahre]

Proximale Humerusmetaphyse 14 10,4 Proximale Femurmetaphyse 7 10,5 Humerusdiaphyse 3 11,3 Os naviculare 3 52 Ulnadiaphyse 3 33,5 Kalkaneus 2 17 Becken 2 26 Humeruskopf 1 19 Proximale Radiusmetaphyse 1 16 Distale Radiusmetaphyse 1 70 Olekranon 1 73 Os lunatum 1 30 Distale Tibiadiaphyse 1 9 Distale Fibulametaphyse 1 19

am h~ufigsten an den Mittelhandknochen (3 bzw. 23,1%), gefolgt von der proximalen Femurdiaphyse (2 bzw. 15,4%) bzw. Femurmetaphyse (2 bzw. 15,4%) (Tabelle 3).

Bei den JKZ bzw. SKZ wurde in den meisten F~illen (23 bzw. 57,5%) die Zyste erst aufgrund einer pathologischen Fraktur manifest. In 9 Ffilten (22,5%) war die JKZ ein Zu- fallsbefund. Bei 8 Patienten (20%) ft~hrten lokale Schwel- lung und/oder Schmerzen zum radiologischen Nachweis. 22 JKZ waren aktive, 19 inaktive Zysten. Im Gegensatz dazu manifestierten sich AKZ meistens (10 bzw. 76,9%) durch lokale Schmerzen und/oder Schwellung. Die Frak- tur des betroffenen Knochens ffihrte nur bei 1 Patienten (7,7%) zum Nachweis einer AKZ (Abb. 4). Insgesamt trat bei 24 Patienten die Knochenzyste durch eine pathologi- sche Fraktur in Erscheinung. 23 dieser 24 Patienten waren zum Zeitpunkt der Fraktur jtinger als 20 Jahre.

53 Zysten wurden operativ, 1 Zyste konservativ behan- delt. Die konservative Therapie in Form einer Immobili- sation im Oberschenkelgips ftir 8 Wochen wurde bei einem 9jfihrigen Jungen mit JKZ der distalen Tibiadia- physe durchgeftihrt. Er hatte sich beim Sprung von einer etwa 1 m hohen Mauer eine pathologische Unterschenkel- fraktur zugezogen. Die operative Versorgung erfolgte durch Segmentresektion oder durch Ausrfiumung der Zy- ste. Insgesamt wurden 5 Zysten reseziert, 48 Zysten kfiret- tiert. Zur Defektaufftillung nach Resektion wurden auto-

Tabelle 3 Lokalisationen und Durchschnittsalter bei 13 AKZ

Lokalisation Anzahl Mittleres Alter [Jahre]

Mittelhandknochen 3 12,8 Proximale Femurmetaphyse 2 16 Proximale Femurdiaphyse 2 19,5 Distale Fibulametaphyse 1 17 Proximale Ulnametaphyse 1 18 Mittelfugknochen 1 8 Distale Radiusmetaphyse 1 15 Distale Tibiametaphyse 1 23 Skapula 1 1

170

Tabelle 4 Operative Versorgung von 53 Knochenzysten

Operationstechnik JKZ AKZ Alle bzw. SKZ (n=40) (n=13) (n=53)

Segmentresektion 4 1 5 Ausr~iumung ohne Auffallung 3 2 5 Ausrfiumung und Spongiosa 18 9 27 Ausrfiumung und Spongiosa und Rippe 14 1 15 Ausr~iumung und Rippe 1 0 1

loge Rippen und homologe Spongiosa verwendet. Nach Ausr~iumung wurde die verbliebene H6hle bei 5 kleineren Zysten belassen, ansonsten erfolgte die Defektffillung mit Spongiosa und/oder autologen Rippen (Tabelle 4). In den meisten Ffillen (21 bzw. 55,3%) war hierzu homologe Spongiosa erforderlich. 13mal (34,2%) wurde mit autolo- gem Material, 4mal (10,5%) kombiniert autolog-homolog aufgeftillt.

In den F~illen von frakturierten Zysten wurde bei 3 Pa- tienten primfir innerhalb von 24 he ine operative Fraktur- versorgung und Zystenkfirettage durchgeffihrt. Bei 5 Pati- enten, die in auswfirtigen Kliniken erstbehandelt wurden, erfolgte der Eingriff zwischen dem 2. und 7. Tag nach dem Trauma. In 16 F~illen konnte die Fraktur unter konservati- ver Behandlung zur Ausheilung gebracht werden. Da Ver- laufskontrollen bei 15 Patienten eine weitere Gr6genzu- nahme zeigten, wurde beim Erreichen einer kritischen Gr6f3e mit der Gefahr einer Refraktur die Zystenausrfiu- mung vorgenommen. Bei 1 Patienten wurde, wie bereits erwfihnt, eine Ausheilung der Zyste auf konservativem Weg beobachtet.

Postoperativ zeigten sich im Rahmen der ambulanten Verlaufskontrollen bei 4 Patienten folgende Komplikatio- nen:

• Plattenlagerinfekt 8 Monate postoperativ nach patholo- gischer Fraktur einer JKZ der proximalen Humerus- metaphyse. Durch vorzeitige Metallentfernung konnte der Infekt zur Ausheilung gebracht werden.

• Tempor~re Radialisparese nach Ausr~iumung einer SKZ der proximalen Radiusmetaphyse.

• Partielle Femurkopfnekrose 13 Monate nach Ausr~iu- mung einer ausgedehnten subkapitalen JKZ.

• Wachstumsst6rung des Femurkopfs 27 Monate nach Ausr~umung einer Rezidivzyste der proximalen Femur- metaphyse.

Zystenrezidive traten bei 10 von 52 Zysten auf (2 Patien- ten waren unbekannt verzogen). Dies entspricht einer Re- zidivrate von 19,2%. Bei JKZ kam es in 7 F~illen (17,5%), bei AKZ in 3 F~illen (25%) zu Rezidiven. Nach KtJrettage und Spongiosaplastik traten 7 Rezidive bei 41 Zysten (17,1%) auf, nach alleiniger Ktirettage bei 2 von 5 Zysten (40%). Einmal (20%) ffihrte die Segmentresektion zum Re- zidiv (Tabelle 5). Mit kleinen Restdefekten des Marks wa- ren 6 Zysten ausgeheilt. In den fibrigen 36 F~illen zeigte sich eine defektfreie Knochenstruktur. Im Durchschnitt traten die Rezidive 11,1 Monate (3 -31 Monate) nach der operativen Intervention auf; bis auf 2 F~ille - 23 bzw. 31 Monate postoperativ - stets innerhalb eines Zeitraums von 10 Monaten. Mit Ausnahme eines 73j ~ihrigen Patienten lag das Durchschnittsalter der fibrigen 9 Patienten mit Rezidiv- zysten bei 9,1 Jahren (Tabelle 5). Nach dem Wiederauf- treten der Zyste wurde bei 8 Patienten erneut eine Kfiret- tage durchgeffihrt. Bei 2 Patienten sollten zun~chst wei- tere radiologische Verlaufskontrollen durchgeffihrt wer- den. Die Aufffillung erfolgte 6mal mit autologer, 2mat mit homologer Spongiosa. In allen 8 F~illen konnte die Zyste schliel31ich zur Ausheilung gebracht werden.

Aufgrund einer Rezidivzyste nach Behandlung in einer ausw~tigen Klinik wurden 3 Patienten zu uns tiberwiesen. Mit Zystenkfirettage und Spongiosaplastik konnte jeweils eine komplikationslose Ausheilung erreicht werden. Die Erstbehandlung bestand bei 2 Patienten in der Verwendung von Lochschrauben. Einmal wurde die Zyste ausgerfiumt und mit homologer Spongiosa aufgeffillt. Das Durch- schnittsalter dieser 3 Patienten zum Zeitpunkt des Rezi- divs lag bei 10,5 Jahren.

Von den 40 Patienten, die zur Nachuntersuchung er- schienen waren, klagten 6 fiber folgende subjektive post- operative Beschwerden:

• Bewegungseinschr~tnkung des H/Jftgelenks nach Aus- r~iumung einer JKZ der proximalen Femurmetaphyse (2),

• Gelegentliche Schmerzen an den Entnahmestellen der Rippen (1),

• Kraftverlust im Oberschenkel nach Ausr~iumung einer JKZ der proximalen Femurmetaphyse (1),

• Wetterftihligkeit im Bereich der Operationsnarbe (2).

Tabelle 5 Synopsis der 10 Re- zidivzysten Lokalisation Art Therapie Alter

Proximale Humerusmetaphyse JKZ Proximale Humerusmetaphyse JKZ Proximale Femurmetaphyse JKZ Proximale Femurmetaphyse JKZ Proximale Humerusmetaphyse JKZ Proximale Humerusmetaphyse JKZ Proximale Femurmetaphyse AKZ MHK 4 AKZ MHK 3 AKZ Olekranon JKZ

Ausr~umung und Rippe und homologe Spongiosa 8 Ausr~iumung und Rippe und homologe Spongiosa 12 Ausrfiumung und Rippe und homologe Spongiosa 10 Ausrgumung und Rippe und homologe Spongiosa 10 Resektion und Rippe und homologe Spongiosa 8 Ausr~iumung und homologe Spongiosa 10 Ausr~iumung und homologe Spongiosa 4 Ausr~iumung und homologe Spongiosa 11 Nur Ausr~iumung 9 Nur Ausr~iumung 73

171

39 Patienten (97,5 %) waren bis zum Zeitpunkt der Nachun- tersuchung schmerzfrei.

Eine Bewegungseinschr~inkung zwischen 10 und 30 ° des angrenzenden Gelenks war bei 7 von 40 Patienten (17,5%) megbar. Stets waren hiervon Patienten mit JKZ bzw. SKZ betroffen, bei denen eine Ktirettage durchgeftihrt worden war. St~rkere Bewegungseinschr~inkungen traten nicht auf.

Eine Kontrolle der Achsen- und Lfingenverh~iltnisse bei Zysten der langen R6hrenknochen konnte bei 28 Patienten durchgeftihrt werden. Eine Achsenabweichung in Form ei- ner Valgusstellung von 5 ° zeigte sich in 1 Fall, und zwar nach Segmentresektion einer Zyste des Humerusschafts (3,6%). Die L~ingenmessung der Extremit~ten ergab bei 20 Patienten eine Differenz zur gesunden Seite. In 14 Ffillen (50%) war eine Differenz bis zu 1 cm megbar. Eine Ab- weichung fiber 1 cm war 6mal (21,4%) nachweisbar, ma- ximal um 2 cm bei 2 Patienten nach Zystenresektion.

Diskussion

Nur wenige Verfahren werden derart kontrovers diskutiert wie die Behandlun.g. von KZ. Dies ist einerseits dadurch begriindet, dab die Atiologie und Pathogenese der KZ im- mer noch unbekannt sind und eine erfolgversprechende kausale Therapie somit bislang nicht m6glich ist. Ande- rerseits treten KZ relativ selten auf, so dab Behandlungs- ergebnisse nur von kleinen Fallzahlen mit unterschiedli- chen Behandlungsmethoden vorliegen. Allgemeingtiltige Behandlungsprinzipien lassen sich daraus kaum ableiten.

Die Hauptproblematik sowohl der konservativen als auch der operativen Therapie liegt in der hohen Rezidiv- rate der KZ. Von anderen Autoren wird diesbeztiglich im- mer wieder auf Rezidivraten zwischen 2 0 - 5 0 % hinge- wiesen. Bei kritischer Durchsicht der Literatur wurden je- doch nur in wenigen Fallen aussagekr~iftige Nachuntersu- chungsergebnisse ver6ffentlicht (Tabelle 6). In der Regel handelte es sich bei den meisten Publikationen um Ka- suistiken, die sich fiberwiegend auf die Beschreibung verschiedener Behandlungsverfahren beschr~inkten. Die h6chste Rezidivrate wurde von Biesecker [4] nach alleini- ger Kfirettage von AKZ ohne Spongiosaplastik mit 59% angegeben, l[n unserem eigenen Patientenkollektiv lag die Rezidivrate bei 19,2%. Dies stellt im Vergleich zu den An- gaben in der Literatur ein sehr gutes Ergebnis dar, ist aber dennoch unbefriedigend, da die h~iufig auch sportlich ak- tiven jugendlichen Patienten st~ndig die Gefahr einer Re- fraktur und einen erneuten operativen Eingriff vor Augen haben. Das Behandlungsziel mug daher die sichere, rezi- divfreie und komplikationslose Ausheilung der Zyste sein. Bislang steht aus den bereits genannten Grfinden ein sol- ches ideales Behandlungsverfahren nicht zur Verffigung. In der neueren Literatur wurden folgende Methoden pu- bliziert [ 18 --23]:

• Radiologische Verlaufskontrollen bei kleinen, nicht frakturgef~ihrdeten Zysten,

Tabelle 6 Rezidivraten bei JKZ und AKZ in Abhfingigkeit vonder Therapie

Autor Fallzahl/Art Rezidivrate

Kiirettage [%] Biesecker [4] 1970 44 AKZ 59 Stfirz u. Zenker [28] 1979 26 JKZ 55 Harms u. Groh [18] 1978 7 JKZ 43 R/~hner et al. [23] 1984 20 JKZ/8 AKZ 46 Ruiter et al. [29] 1977 40 AKZ 38 Tillmann et al. [31] 1968 25 AKZ 32 Szendr6i et al. [30] 1992 26 AKZ 27 Capanna et al. [9] 1985 38 AKZ 21 Campanacci et al. [8] 1986 91 AKZ 21 Vergel [32] 1992 124 AKZ 18 Bitzan et al. [5] 1993 23 AKZ 17 Geduldig u. Nyga [17] 1973 30 JKZ 17

Resektion Harms u. Groh [18] 1978 24 JKZ 8 Stfirz u. Zenker [28] 1979 15 JKZ 6 R6hner et al. [23] 1984 9 JKZ/2 AKZ 0 Campanacci et al. [8] 1986 47 AKZ 0 Szendr6i et al. [30] 1992 22 AKZ 0 Vergel [32] 1992 17 AKZ 0

Lochschraube Ekkernkamp et al. [13] 1990 6 JKZ 0

Steroidinjektion Scaglietti et al. [24] 1 9 7 9 72/Unbekannt 4 Parsch et al. [22] 1995 71 JKZ 7

• Konservative Behandlung pathologischer Erstfrakturen von Zysten,

• Zystenktirettage mit oder ohne Spongiosaplastik bei in- aktiven und kleinen Zysten bis zu einem Durchmesser von 2 - 3 cm,

• Segmentresektion bei Rezidivzysten, Refraktur, grogen gelenknahen Zysten,

• Steroidinjektionen bei JKZ, • Kontinuierliche Dekompression mittels Lochschrauben.

Bei kleineren Zysten kann zunfichst der weitere Verlauf be-. obachtet werden. Parsch et al. [22] berichten von einer Spontanheilung bei 7 von 13 JKZ am Humerus. Die Aus-. heilung ohne weitere therapeutische Magnahmen ist also grunds~tzlich m6glich [13, 26, 33]. Daher sollten auch kleinere Rezidivzysten zun~chst halbj~ihrlich kontrolliert werden, bevor man sich zu einem erneuten operativen Ein- griff entschliegt. Mit zunehmendem Alter der Patienten nehmen augerdem die Aktivit~it der Zysten und die Gefahr einer klinisch relevanten Wachstumsst6rung ab, so dab bei filteren Patienten mit einer niedrigeren Komplikationsrate zu rechnen ist [1, 11].

Eine konservative Therapie ist bei pathologischen Erst- frakturen von KZ m6glich [20-22] . Die Fraktur kann durch die tibliche Gipsimmobilisation zur Ausheilung ge- bracht werden. Gleichzeitig besteht die Chance der Spon- tanheilung der Zyste. Von mehreren Autoren wird fiber sol- che heilende Frakturen berichtet, w~ihrend von anderen diese M6glichkeit prinzipiell ausgeschlossen wird [ 18, 19, 22]. Bei einem unserer Patienten mit pathologischer Un-

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terschenkelfraktur bei vorbestehender JKZ kam es auf diese Weise zur Spontanheilung innerhalb 1 Jahres. Ebenso wie Kuner et al. [20] sind wir daher der Ansicht, dab die konservative Behandlung bei einer erstmaligen Spontan- fraktur kleinerer Zysten indiziert ist. Selbst wenn die Aus- heilung unsicher ist und in der Literatur nur tiber Einzel- f~ille berichtet wird, kann doch einigen der jungen Patien- ten die Operation erspart bleiben. In unserem Kollektiv wa- ren 23 von 24 Patienten zum Frakturzeitpunkt jtinger als 20 Jahre. Im Fall der Refraktur ergeben sich ftir den dann notwendigen Eingriff evtl. gtinstigere Voraussetzungen aufgrund der Alterszunahme.

Die Zystenktirettage stellt ein wenig belastendes Ope- rationsverfahren dar. In der Regel wird sie mit einer Spon- giosaplastik kombiniert [12, 17, 23]. Teilweise wird bei kleineren Zysten mit einem Durchmesser < 2 - 3 cm auch die alleinige Ktirettage als ausreichend angesehen [17, 19, 22]. In unserem Patientengut wurde aus diesem Grund bei 5 Patienten keine Spongiosaplastik durchgeftihrt. Im wei- teren Verlauf kam es jedoch bei 2 Patienten (40%) zum Re- zidiv. Im Vergleich dazu traten bei den tibrigen nachkon- trollierten 41 Patienten mit Ausrfiumung und Spongiosa- plastik nur 7 Rezidive (17,1%) auf. Das Rezidivrisiko scheint also auch bei kleineren Zysten entscheidend von einer Spongiosaftillung der Knochenh6hle abzuh~ingen. Wir sind daher der Ansicht, dal3 auf eine Spongiosaplastik nicht verzichtet werden sollte. Best~itigt wird dies durch die Ergebnisse yon Biesecker [4], der nach alleiniger Aus- r~tumung von AKZ die h6chste bekannte Rezidivrate von 59% publizierte. In unserem Kollektiv traten die Rezidive im Durchschnitt 11,1 Monate nach der Operation auf. Die ersten 2 - 3 Verlaufskontrollen sollten daher in halbj~hr- lichen Abst~inden durchgeftihrt werden. Nach Ansicht von Geduldig u. Nyga [17] und Schulze [27] ist die Rezidivrate unabh~ingig vonde r Verwendung autologer oder homolo- ger Spongiosa. Bei unseren Patienten war jedoch auffN- lig, dag bei allen 7 Patienten homologe Spongiosa alleine (3) oder in Kombination mit autologen Rippensp~inen (4) verwendet wurde (Tabelle 4). Zweifellos sollte daher auch in Anbetracht des Infektionsrisikos autologe Spongiosa be- vorzugt werden. Bei jtingeren Patienten steht aber h~iufig zur Defektftillung auch kleinerer Zystenhtihlen nicht genti- gend autologes Material zur Verftigung, so dab auf homo- loge Spongiosa zurtickgegriffen werden mug [19]. In An- betracht der hohen Rezidivraten, die in der Literatur nach Zystenausr~iumung mitgeteilt werden, ist augerdem zu dis- kutieren, ob es sich tats~ichlich stets um echte Rezidive d. h. ein Wiederauftreten der zystischen Ver~inderungen, han- delt oder ob nicht eher operationstechnische Fehler vor- liegen [12, 19, 20, 25, 27]:

• Zu kleines Knochenfenster mit unvollst~indiger Ausr~iu- mung des Zysteninhalts und der Zystenwand,

• Die zurtickbleibende Knochenh6hle ist sklerosiert und stellt ein insuffizientes Transplantatlager dar. Die Zy- stenh6hle mug daher ausgefr~ist oder angebohrt werden,

• Unvollst~indige Spongiosaftillung, da aus dem kind- lichen Beckenkamm nur geringe Mengen gewonnen werden kOnnen.

Vor allem angesichts der hohen Rezidivrate wurde bis An- fang der 80er Jahre in vielen Zentren die radikale Methode der Segmentresektion durchgeftihrt [12, 18, 20, 23, 28]. Dadurch konnte zwar die Rezidivquote vermindert wer- den, doch stellt dieses Verfahren im Vergleich zur Ktiret- rage far die jungen Patienten einen wesentlich belastende- ren Eingriff dar. Als Indikationen ftir die Resektion wur- den in erster Linie groge, gelenknahe Zysten und Rezidiv- zysten angesehen [20, 23, 25]. Aufgrund der hohen Mor- biditfit und der nicht unerheblichen Komplikationsrate wurden Segmentresektionen in jtingster Zeit jedoch selte- ner durchgeftihrt. Die Segmentresektion ist aus folgenden Grtinden problematisch [ 12, 13, 18]:

• Ftir die Wiederherstellung der Anatomie sind gr613ere Mengen Spongiosa sowie autologe Knochensp~ine not- wendig. Die Spongiosa aus dem eigenen Beckenkamm reicht auch bei Alteren nicht aus, so dal3 immer auf ho- mologes Material zurtickgegriffen werden mug. Kno- chensp~ine mtissen durch Rippenresektion oder Ent- nahme an der Tibia/Fibula gewonnen werden.

• Ausgedehnte Resektionen k6nnen zu Wachstumsst6run- gen mit L~ingen- und/oder Achsenfehlern ftihrem

• Bei Resektionen am proximalen Femur besteht das Ri- siko der Htiftkopfnekrose.

In unserer Klinik wurden im Zeitraum von 1982-1989 noch 5 Zysten reseziert. Bei 2 Patienten zeigten eine L~in- gendifferenz von 2 cm, lmal war ein Achsenfehler von 5 ° mel3bar. Ein Patient klagte tiber Schmerzen an der Rip- penentnahmestelle. In 1 Fall kam es zum Rezidiv. Seit 1989 wurde die Resektion nicht mehr durchgeftihrt.

Von Scaglietti et al. [24] wurden 1979 die Ergebnisse von mit Steroidinjektionen behandelten Knochenzysten ver6ffentlicht. Dabei wurde einer erstaunlich hohe Aus- heilungsrate yon 96% bei 72 nachuntersuchten Zysten er- reicht. Der Heilungsmechanismus blieb jedoch zun~ichst unklar. Von anderen Autoren konnte zudem dieses Ergeb- his nicht ann~hernd best~itigt werden, so dab tiber einen l~ingeren Zeitraum zun~ichst keine weiteren Resultate pu- bliziert wurden. Erst 1995 konnte von Parsch et al. [22] mit einer Ausheilungsrate von 92% bei 71 JKZ ein ~ihnlich gutes Ergebnis erreicht werden. Der Abbau der Zyste wurde von den Autoren durch die Erniedrigung der in der Zyste gefundenen erh6hten Prostaglandinwerte erkl~irt,

- Prostaglandine werden als Stimulatoren der Knochenre- sorption angesehen - . Um eine Heilung zu erzielen, waren durchschnittlich 3 - 4 Injektionen in monatlichen Abstain- den notwendig. Kortisonbedingte Nebenwirkungen traten nicht auf. Diskussionswtirdig bleibt aber die hohe Rate von 66,7% mit Residuen ausgeheilter Zysten. Nur 25,9% wa- ren defektfrei ausgeheilt. Ein Zystenrezidiv auf dem Bo- den eines Restdefekts kann letztlich nur durch weitere Kontrollen ausgeschlossen werden.

Basierend auf den Untersuchungen von Cohen [10] wurden von Ekkernkamp et al. [ 13] Lochschrauben zur Be- handlung von JKZ eingesetzt. 1990 wurden die Ergebnisse von 6 mit dieser Methode behandelten Knochenzysten pu- bliziert. Nach durchschnittlich 9 Monaten waren die Zy- sten radiologisch ausgeheilt. Bei 2 der uns yon auswfirti-

gen Kliniken zugewiesenen Patienten war jedoch bei ein- liegenden Lochschrauben ein Rezidiv jeweils am proxi- malen Femur aufgetreten. Beide Rezidivzysten konnten durch Ktirettage und Spongiosaplastik komplikationslos zur Ausheilung gebracht werden. Da bislang keine Lang- zeitergebnisse und Resultate gr6Berer Fallzahlen vorlie- gen, ist eine endgtiltige Beurteilung dieser Methode nicht m6glich. Offensichtlich lassen sich aber auch mit diesem Behandlungsverfahren Rezidive nicht vermeiden. AuBer- dem ist zu berticksichtigen, dab es keinesfalls gentigt, die Schrauben tiber Stichinzisionen im Zysteninnenraum zu plazieren. Zuvor mug ebenfalls eine Ktirettage durchge- ftihrt werden. Der Vorteil ist somit haupts~ichlich im Ver- zicht auf die Spongiosaplastik zu sehen.

Ein standardisiertes Schema zur Behandlung von Kno- chenzysten kann grundsfitzlich nicht angegeben werden, da bei der Wahl des Behandlungsverfahrens mehrere Pa- rameter zu berticksichtigen sind [ 12, 21 ]:

• Zystenhistologie, • Alter des Patienten, • Lokalisation der Zyste, • Besteht Epiphysenkontakt? • Seit wann ist die Zyste bekannt und wie war der bishe-

rige Verlauf? • Liegt eine Rezidivzyste vor? • Ist eine Spontanfraktur aufgetreten? • Vorausgegangene Behandlungen.

Bei der operativen Behandlung besteht prinzipiell kein Un- terschied zwischen JKZ und AKZ. Die Zysten sollten je- weils radikal ausger~iumt bzw. reseziert werden. Die ent- standene Knochenh6hle wird anschliegend m6glichst mit autologer, ansonsten mit homologer Spongiosa aufgefiillt. Die Methoden der Steroidinjektion und der kontinuierli- chen Dekompression mittels Lochschrauben wurden bis- her nur bei JKZ durchgeffihrt [ 13, 22, 24]. Anwendungen bei AKZ sind nicht bekannt.

KZ treten bekanntermaBen tiberwiegend im Kindes- oder Jugendalter auf. 40 unserer insgesamt 53 Patienten (75,5%) waren jtinger als 20 Jahre. Das Durchschnittsal- terder 53 Patienten lag bei 18,7 Jahren. Nach dem 30. Le- bensjahr traten Knochenzysten in unserem Patientenkol- lektiv nur noch vereinzelt und tiberwiegend an atypischen Skelettabschnitten auf. Das Rezidivrisiko nach operativer Behandlung zeigte eine Abh~ingigkeit vom Alter der Pati- enten. Mit Ausnahme eines 73j~ihrigen Patienten, bei dem ein operationstechnischer Fehler vorlag (Ausr~iumung ohne Spongiosaplastik), lag das Durchschnittsalter der tibrigen 9 Patienten mit Rezidivzysten bei 9,1 Jahren. Das mittlere Alter der 3 zugewiesenen Patienten mit Rezidiven betrug 10,5 Jahre. Die Altersabh~ingigkeit des Rezidivrisi- kos ist wahrscheinlich durch das geh~iufte Vorkommen ak- tiver Zysten mit Epiphysenkontakt in dieser Altersgruppe bedingt. Je geringer der AbStand zwischen Wachstumsfuge und Zyste, desto h6her ist ihr Aktivitatsgrad einzustufen. Aktive Zysten gehen generell mit einem erh6hten Rezidiv- risiko einher. Die bisherigen Ergebnisse auch anderer Autoren deuten darauf hin, dab die Prognose hinsichtlich eines Rezidivs mit steigendem Patientenalter gtinstiger ist

173

[1, 11, 24, 33]. Bei nicht akut frakturgef~ihrdeten Zysten sollte daher zun~ichst eine Verlaufskontrolle durchgeftihrt werden. Bei einer weiteren Gr6Benzunahme kann die Be- handlung dann evtl. nach dem kritischen 10. Lebensjahr, am besten nach AbschluB des Wachstums, durchgeftihrt werden.

Neben einem erh6hten Rezidivrisiko besteht bei epi- physennaher Lage der KZ zus~itzlich das Risiko einer Sch~i- digung der Wachstumsfuge durch einen operativen Ein- griff [ 13, 17, 22, 25]. Die Ausr~iumung bzw. Resektion muB zwar radikal sein, um ein Rezidiv zu vermeiden. Es ist je- doch unbedingt die Wachstumsfuge zu schonen sowie zu beachten, dab Rippen- oder Spongiosatransplantate nicht in die Epiphyse eingebolzt werden, um eine Epiphyseo- dese mit nachfolgendem Fehlwachstum zu vermeiden [3, 24]. Gr6Bere Achsen- oder L~ingenabweichungen, wie sie von Kritikern der operativen Behandlung immer wieder angeftihrt werden, konnten in unserem Patientengut nicht beobachtet werden. Ob die beobachteten Differenzen Fol- gen der Zysten oder ihrer Behandlung sind, kann retro- spektiv nicht sicher beantwortet werden, da keine entspre- chenden Vorbefunde vorlagen. Besonders problematisch sind Ktirettagen oder Segmentresektionen gr6Berer Zysten des proximalen Femurs. Ein radikales Vorgehen in diesem Bereich beinhaltet die Durchblutungsst6rung des Htift- kopfs mit nachfolgender Kopfnekrose. Eine Segmentre- sektion verbietet sich aus diesem Grund. In unserem Pati- entenkollektiv trat bei einer 9j ~ihrigen Patientin 13 Monate nach Ktirettage und Spongiosaplastik eine partielle Htift- kopfnekrose auf.

Wie bereits erw~ihnt, ist es keinesfalls notwendig, alle Zysten sofort einer Therapie zuzufiihren. Sofortiger Hand- lungsbedarf besteht zun~ichst nut bei eingetretener Spon- tanfraktur und frakturgef~ihrdeten Zysten. In allen anderen F~illen kann der weitere Verlauf halbj~ihrlich oder j ~ihrlich kontrolliert werden. Teilweise ist mit Spontanheilungen zu rechnen, die wit allerdings bislang nicht beobachten konn- ten. Zysten ohne Gr6Benzunahme erfordern keine weitere Behandlung oder k6nnen bei kritischer Gr6Be nach Ab- schluB des Wachstums mit einer gtinstigeren Prognose be- handelt werden [1, 11, 24].

Pathologische Erstfrakturen werden zun~ichst konser- vativ nach den tiblichen Regeln der Frakturbehandlung versorgt. Die Frakturheilung verl~iuft in der Regel unge- st6rt [20]. In EinzelfNlen wurde im Rahmen der Fraktur- heilung tiber Spontanheilungen von Zysten berichtet. Tritt eine weitere GrNSenzunahme bzw. eine Refraktur auf, sind weitere therapeutische MaBnahmen erforderlich. Bei Frak- turzysten empfiehlt sich ein zweizeitiges Vorgehen, prim~ir die konservative Frakturbehandlung, sekund~ir die Be- handlung der Zyste.

Bei Rezidivzysten ist gegentiber der Erstsymptomatik das Risiko eines weiteren Rezidivs erh6ht, da das Wieder- auftreten der Zyste auf eine starke Aktivit~it hinweist [23]. Sie erfordern daher eine besonders sorgfNtige Behand- lungsplanung. Kleinere Rezidive sollten zun~ichst beob- achtet werden, da die M6glichkeit des Wachstumsstill- stands besteht. Bei einer weiteren Gr6Benzunahme kann dann m6glichst nach dem kritischen 10. Lebensjahr bzw.

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nach Epiphysenfugenschlug die Behandlung durchgeffihrt werden. Noch vor wenigen Jahren wurde auch in unserem Hans ein Zystenrezidiv als Indikation ftir die Segmentre- sektion angesehen. In Anbetracht der Komplikat ionsrate und Morbiditfit der Resektion sowie der gtinstigen Be- handlungsergebnisse nach Kfirettage sind wir dazu tiber- gegangen, auch Rezidivzysten auszur~umen.

SchluBfolgerung

Die Hauptproblematik der Behandlung von KZ liegt in der hohen Rezidivrate, ftir die in der Literatur Werte zwischen 20 und 50% angegeben werden. Zum gegenwfirtigen Zeit- punkt ist eine kausale Therapie nicht m6glich, da die Atio- logie und Pathogenese der KZ bislang unbekannt sind. Komplizier t wird die Situation durch eine Vielzahl von Be- handlungsmethoden, die bei verschiedenen Autoren zu un- terschiedlichen Ergebnissen ft~hren. Letztl ich mug als ein- zig etablierte Methode mit publizierten Langzeitergebnis- sen auch gr6gerer Fallzahlen die Zystenkfirettage mit Spongiosaplast ik angesehen werden. Bei technisch kor- rekter Durchffihrung kann eine Rezidivrate um 20% er- reicht werden. Die Komplikat ionsrate ist gering. Mit den neueren Methoden der Steroidinjektion und der kontinu- ierlichen Dekompress ion mittels Lochschrauben sind zwar teilweise bessere Ergebnisse erzielt worden, jedoch nur von einzelnen Autoren. Ob mit diesen Verfahren auch bei einer verbreiteteren Anwendung an gr6geren Patienten- kollektiven langfristig ~ihnliche Ergebnisse erreicht wer- den k6nnen, mfissen weitere Untersuchungen zeigen. Mit zunehmendem Lebensalter ist mit einer Abnahme der Komplikat ionsrate zu rechnen. Bis zum Abschlug des Wachstums entfernen sich viele Zysten yon der Wachs- tumsfuge. Das Risiko einer operativen Fugensch~idigung nimmt daher ab. Die Zysten gehen in ein inaktives Stadium mit geringerer Rezidivrate 0ber. Es steht mehr autologe Spongiosa zur Verftigung. Mit einer erh6hten Rezidivquote mug bei Kindern bis zum 10. Lebensjahr gerechnet wer- den. Aus diesen Grtinden ist ein operativer Eingriff m6g- lichst danach durchzuffihren.

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