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leben mitadvSM
Fortgeschrittene systemische Mastozytose verstehen
Informationen für Patienten und Angehörige
Liebe Patientin, lieber Patient,
die Diagnose fortgeschrittene systemische Mastozytose (in Englisch: „advanced systemic mastocytosis“,
abgekürzt advSM“) ist für Sie und Ihre Angehörigen sicherlich nicht einfach und wurde Ihnen unter Umstän-
den auch noch nicht ausreichend erklärt. Vielleicht haben Sie daher noch keine genaue Vorstellung, was
sich hinter dieser Erkrankung verbirgt, und haben noch viele Fragen.
Die vorliegende Broschüre möchte Ihnen in dieser Situation helfen: Sie können sich in aller Ruhe zu Hause
mit den medizinischen Fakten beschäftigen. Außerdem enthält sie weiterführende Informationen, wie Sie
Ihren Alltag trotz Erkrankung gut gestalten können oder wo Sie medizinische Hilfe und wichtige Ansprech-
partner finden. Eine integrierte Checkliste unterstützt Sie bei Arztbesuchen, Ihre Angehörigen finden zudem
einige wertvolle Ratschläge, wie sie Ihnen in dieser Zeit eine Stütze sein können.
Ich wünsche Ihnen und Ihren Angehörigen viel Kraft in dieser Zeit, und
dass Sie selbst eine gute Behandlung erfahren.
Herzlichst
Ihr Prof. Dr. med. Andreas Reiter
Inhaltsverzeichnis
advSM verstehen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4
Was ist die advSM? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4
Die verschiedenen Formen der advSM . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
Ursachen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6
Fakten über die Mastzelle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7
advSM erkennen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8
Symptomkreis bei advSM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8
Diagnostik bei advSM – (bisher) oft ein langer Weg . . . . . 10
Diagnosekriterien als wichtiger Anhaltspunkt . . . . . . . . . . 12
advSM behandeln. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14
Aktuelle Therapieempfehlungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14
Auf der Suche nach neuen Behandlungswegen . . . . . . . . . 17
Tipps und Tricks für den Alltag . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18
Trigger kennen und meiden. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18
Gerüstet für den (Not-)Fall . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19
Das Richtige essen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20
Wichtige Kontaktinformationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22
Novartis Medical Competence Center . . . . . . . . . . . . . . . . . 22
Links. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23
Infos und Tipps für Angehörige . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24
Checkliste für Ihr Arztgespräch . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28
Quellenangaben . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30
Vorwort Inhaltsverzeichnis2 3
Die verschiedenen Formen der advSM
Hinter dem Begriff advSM verbergen sich insgesamt
drei unterschiedliche Erkrankungen:2
• Die systemische Mastozytose mit begleitender
Bluterkrankung (SM-AHN)
• Die aggressive systemische Mastozytose (ASM)
• Die Mastzellleukämie (MCL)
Was ist die advSM?
Unter fortgeschrittener systemischer Mastozytose (kurz: advSM für
advanced systemic mastocytosis) versteht man eine Gruppe von seltenen,
bösartigen Erkrankungen des Knochenmarks, die durch die unkontrollierte
Vermehrung abnormer Mastzellen gekennzeichnet sind. Die Folge ist, dass
sich im Körper des Patienten zu viele entartete Mastzellen befinden, die sich
in Organen anreichern (=Organinfiltration) und so deren Funktion beeinträch-
tigen.1
Zu diesen Organen gehören besonders:1,2
• Leber
• Milz
• Darmtrakt
• Lymphknoten
• Knochenmark
Die Patienten leiden oft – je nachdem, welches Organ durch
die Mastzellinfiltration betroffen ist – an Beschwerden im Magen-Darm-Trakt
verbunden mit Gewichtsverlust, reduzierten Blutzellwerten, einer Vergröße-
rung der inneren Organe und Osteoporose.3
advSM verstehen
SM-AHN ASM MCL
Definition Die Patienten weisen begleitend zur
systemischen Mastozytose eine Blut-
erkrankung auf.3
Die Patienten weisen Organschäden (sog.
C-Findings) auf, die durch die Ansammlung
der Mastzellen in den Organen hervorgerufen
werden.
Bei der MCL sind > 20 % Mastzellen im
Knochenmark nachweisbar. Bei der sog. leukä-
misch verlaufenden Form können auch im Blut
Mastzellen gefunden werden. Bei fast allen
Patienten sind C-Findings vorhanden.5
Befunde Unterschiedlich, abhängig von der
Begleiterkrankung
Niedrige Blutzellzahl, vergrößerte Milz, ver-
größerte Leber, Gewichtsverlust, Osteolysen
und Osteoporose4
Schnelle und massive Ansammlung von
Mastzellen im Knochenmark und Endorganen;
führt zum Multiorganversagen1,6
Häufigkeit Nach der indolenten systemischen
Mastozytose (ISM, SM-Unterform mit guter
Prognose) der zweithäufigste SM-Subtyp
(ca. 1/4 bis 1/3 aller SM-Formen)7
Seltene SM-Form, ca. 5 % aller systemischen
Mastozytosen7
Seltenste SM-Form, nur ca. 1 % aller systemi-
schen Mastozytoseformen5
Die drei Erkrankungen haben oft dieselbe Ursache, nämlich
eine bestimmte Mutation im KIT-Gen, meist D816V8 (mehr
dazu im Kapitel „Ursachen“), unterscheiden sich jedoch in
vielen Punkten. Tabelle 1 gibt einen Überblick über die
einzelnen Krankheiten, wobei auch sehr selten Mischformen
oder Übergänge beobachtet werden können:
Tabelle 1
advSM verstehen advSM verstehen4 5
Fakten über die Mastzelle
Jeder Mensch besitzt Mastzellen. Sie spielen in unserem
Körper vor allem eine wichtige Rolle bei der Immunabwehr.
Im Rahmen einer Abwehrreaktion können Mastzellen che-
mische Stoffe, wie Heparin und Histamin, freisetzen. Diese
Botenstoffe nennt man Mediatoren.
Mastzellen gehören zur großen Gruppe der weißen Blutkör-
perchen (Leukozyten). Sie werden zusammen mit den
meisten anderen Blutzellen im Knochenmark gebildet. Als
noch unfertige Vorläuferzellen werden sie ins Blut aus-
geschwemmt und wandern zu ihren Zielorganen. Im Gewebe
angekommen, siedeln sich die Mastzellen in der Nähe von
Gefäßen und Nerven an (also dort, wo sie in Kontakt mit der
Außenwelt treten können) und reifen zu voller Funktionsfä-
higkeit aus. Besondere Bedeutung hat die Mastzelle bei einer
allergischen Reaktion: Kommt ein Allergen in Kontakt mit
der Mastzelle, so schüttet diese ihr Histamin aus. Das umlie-
gende Gewebe reagiert augenblicklich auf das freigesetzte
Histamin – Gefäße erweitern sich und Flüssigkeit lagert sich
ein. Aus diesem Grund entstehen dann die bei manchen aller-
gischen Reaktionen typischen Quaddeln.
Ursachen
Bei ca. 80–90 % aller Patienten mit systemischer Mastozytose
kann eine Mutation im KIT-Gen nachgewiesen werden, das den
Bauplan für einen bestimmten Rezeptor enthält. Besonders
häufig kann die sogenannte KIT-D816V-Mutation nachgewie-
sen werden.8
Warum diese Mutation allerdings auftritt, ist bislang noch nicht
geklärt. Man weiß heute, dass es keine vererbbaren Erkrankun-
gen sind und dass es wohl auch keinen anderen Auslöser, wie
z. B. Strahlenbelastung, Medikamente oder Chemikalien, gibt.
Als Folge der Mutation werden Signalwege überaktiviert und
so im Knochenmark übermäßig viele atypische Mastzellen
gebildet. Diese weisen auch noch eine längere Überlebenszeit
als gewöhnlich auf.9 Deshalb kommen im Körper der Patienten
auch die hohen Mastzellzahlen zustande.
Die Mastzelle• Entstehungsort:
Knochenmark
• Funktion: Immunabwehr
• bis zu 60 verschiedene chemische Stoffe enthalten
advSM verstehen advSM verstehen6 7
Bei den meisten Patienten verschlimmern sich die Sympto-
me bei Stress, nach anstrengender körperlicher Aktivität,
dem Genuss von Alkohol, Infektionen oder nach Einnahme
bestimmter Medikamente (z. B. Aspirin®).
AdvSM-Patienten haben im Vergleich zu Gesunden auch ein
erhöhtes Anaphylaxie-Risiko.10,11 Unter Anaphylaxie versteht
man eine plötzlich auftretende allergische Überreaktion des
Immunsystems, diese kann von leichten Hautrötungen bis hin
zu einem lebensbedrohlichen Schock reichen.
Auslöser sind vor allem Insektengifte. Aber auch bei be-
stimmten Medikamenten, Nahrungsmitteln, jodhaltigen
radiologischen Kontrastmitteln oder Anästhetika ist Vorsicht
geboten.
Symptomkreis bei advSM
Die Beschwerden bei advSM werden auf zwei Arten ausge-
löst: Die von den Mastzellen ausgeschütteten Mediatoren
verursachen Symptome, aber auch die massive Ansammlung
von Mastzellen in den Organen schränkt deren Funktion ein
und resultiert so in Beschwerden für den Patienten.
Generell kann bei einer systemischen Mastozytose die Haut
mitbetroffen sein und entsprechende Symptome zeigen.
Meist fehlen äußerliche Hautsymptome bei den advSM-
Formen, was die Diagnostik zusätzlich erschweren kann.
Die Symptome, unter denen ein Patient leiden kann, sind
sehr vielfältig und unspezifisch. Es kann folglich anhand der
Beschwerden nicht sofort ein Rückschluss auf die advSM als
Ursache gezogen werden, die Symptome sind auch bei vielen
anderen Erkrankungen möglich.
advSM erkennen
HAUT:
• Schwellungen
• Juckreiz
• Hautstörung (anfallsartig)
• Hitzegefühl
• Hautveränderungen
MAGEN-DARM-TRAKT:
• Bauchschmerzen
• Übelkeit/Erbrechen
• Durchfall
• Sodbrennen
• Magengeschwüre
• Lebervergrößerung
• Milzvergrößerung
• Aszites (krankhafte Flüssigkeitsan-
sammlung im Bauchraum)
• Gewichtsverlust
NERVENSYSTEM:
• Kopfschmerzen
• Müdigkeit
• Depression
• Gedächtnisstörungen
HERZ-KREISLAUFSYSTEM:
• Schwindel
• Müdigkeit
• Schwächegefühl
• Herzrasen
• Anfallsartiger Blutdruckabfall
• Allergischer Schock
KNOCHEN:
• Knochenschmerzen
• Muskelschmerzen
• Knochenschwund
• Knochenbrüche
• Osteolysen (Knochendefekt
durch krankhaften Knochenabbau)
Allgemein können Symptome – unabhängig, ob Mediator-vermittelt oder nicht – sein:8,12
advSM erkennen advSM erkennen8 9
Da letzten Endes aber der Mastozytoseverdacht nur mit spezi-
ellen mikroskopischen Untersuchungen und Färbemethoden
durch einen Pathologen nachgewiesen werden kann, ist eine
Gewebeentnahme aus dem Körper des Patienten notwendig,
um die Mastzellinfiltartion nachzuweisen.
In jedem Fall erfolgt eine Entnahme von Knochenmark. Bei
Verdacht auf den Befall eines anderen Organs kann es auch
zusätzlich notwendig werden, dort Gewebe zu entnehmen.
Weitere Informationen, besonders zu den einzelnen Formen
der Gewebeentnahme, finden Sie auf unserer Patientenwebsi-
te www.leben-mit-advsm.de.
Beispielhafter Diagnoseweg: Ärzte bilden sich ständig weiter, um mehr über diese seltenen Erkrankungen zu erfahren und den Weg für ihre Patienten abkürzen zu können.
Bis zur eindeutigen Diagnose „fortgeschrittene systemische
Mastozytose“ ist es oft ein weiter Weg für Patienten und ihre
Ärzte. Das liegt vor allem daran, dass die Erkrankung so viele
unterschiedliche Symptome hervorrufen kann, die zunächst
sehr unspezifisch sind. Außerdem gibt es wenige Experten auf
dem Gebiet der fortgeschrittenen Mastozytose und man zieht
die advSM aufgrund ihres seltenen Auftretens nicht immer in
Betracht.
Ein möglicher Diagnoseweg könnte z. B. so aussehen:
Erster Anlaufpunkt ist meist der Hausarzt, der – je nachdem,
ob Hautsymptome vorliegen oder nicht – die Überweisung zu
einem Dermatologen veranlasst oder selbst auf Spurensuche
geht. Nach den Standardtests (einer körperlichen Untersu-
chung, eventuell einem Ultraschall der Bauchorgane und
einer Blutabnahme) und abhängig von den Beschwerden und
Ergebnissen der bisherigen Untersuchungen, wird der Patient
dann entweder bei einem Internisten, Hämatoonkologen,
Radiologen oder vielleicht sogar Neurologen vorstellig.
HAUSARZT
DERMATOLOGE
INTERNIST, GASTROENTEROLOGE
HÄMATOONKOLOGE
PATHOLOGE
DIAGNOSE
Diagnostik bei advSM – (bisher) oft ein langer Weg
advSM erkennenadvSM erkennen10 11
Diagnosekriterien als wichtiger Anhaltspunkt
Da die Symptome und klinischen Befunde bei fortgeschritte-
ner systemischer Mastozytose so vielfältig sein können, helfen
den Ärzten heute klare Diagnosekriterien sowohl bei der
Feststellung der Erkrankung, als dann auch bei einer weiteren
Unterteilung in die einzelnen SM-Formen.
Ob beim Patienten überhaupt eine systemische Mastozytose
vorliegt, kann mit den Diagnosekriterien der Weltgesund-
heitsbehörde (WHO) überprüft werden.13 Die Diagnose
„systemische Mastozytose“ darf demnach gestellt werden,
wenn das Hauptkriterium und ein weiteres Nebenkriterium
oder drei Nebenkriterien erfüllt sind:13
B-Finding C-Finding
Mastzellinfiltration > 30 % in der Kno-
chenmarksbiopsie nachweisbar und/
oder Serumtryptase > 200 ng/ml
Schädigung des Knochenmarkes
durch die Mastzellinfiltration mit
Verminderung der Blutzellzahlen
Anzeichen für Dysplasie (= sichtbare
Fehlbildung) oder Myeloprolifera-
tion in Nicht-Mastzell-Zelllinien
(nicht aussagekräftig für die Dia-
gnose „SM-AHN“, da hier normale
Blutzellzahlen vorliegen können)
Tastbare Lebervergrößerung mit
Beeinträchtigung der Leberfunk-
tion, Aszites und/oder Pfortader-
hochdruck
Vergrößerte Leber ohne Beeinträch-
tigung der Leberfunktion und/oder
tastbare Milzvergrößerung und/
oder vergrößerte Lymphknoten
Große Osteolyse im Skelettsys-
tem und/oder pathologische
Knochenbrüche durch die lokale
Mastzellinfiltration des Knochens
Tastbare Milzvergrößerung mit
Hypersplenismus (= Überaktivität
der Milz mit Aussortieren vieler
Blutzellen und dann resultieren-
der Zellzahlerniedrigung)
Schlechte Nährstoffaufnahme aus
dem Darm und damit verbundener
Gewichtsverlust
Hauptkriterium
Nachweis von kompakten Mastzellinfiltraten (> 15 Mastzellen)
in Knochenmark und/oder anderen Organen (Haut ausgenom-
men)
Nebenkriterien
• Mehr als 25 % der entnommenen Mastzellen aus der Biop-
sie zeigen ein auffälliges Aussehen
• Nachweis der KIT-D816V-Mutation in Mastzellen aus Blut,
Knochenmark oder einem befallenen Organ
• Nachweis eines bestimmten Markers auf den Mastzellen
(CD2 und/oder CD25) aus dem Biopsiegewebe
• Dauerhaft erhöhte Serumtryptase (ein Stoff, der nur in
den Mastzellen vorkommt und z. B. für Narbenbildung
zuständig ist)
Wurde das Vorliegen einer systemischen Mastozytose nach
den WHO-Kriterien bestätigt, ist der Diagnoseweg noch nicht
beendet. Über die sogenannten B- und C-Findings können
weitere Aussagen über die Unterform der SM und über die
Aggressivität der Erkrankung getroffen werden.3 Die weiteren
Klassifikationen sind besonders bei der Festlegung der Therapie
wichtig.
Sobald ein oder mehrere C-Findings vorliegen, muss von einer fortgeschrittenen Variante der advSM, also dem Vorliegen einer ASM, SM-AHN oder MCL, ausgegangen werden.
advSM erkennen advSM erkennen12 13
Aktuelle Therapieempfehlungen
Bis heute ist eine Heilung der advSM nicht möglich. Auch eine
Standardtherapie gibt es in diesem Sinne nicht. Die Symptome
der Erkrankung lassen sich jedoch oft gut kontrollieren.
Basistherapie:
Zur Behandlung einzelner Beschwerden haben sich folgende
Wirkstoffe besonders bewährt:
• Antihistaminika (H1- und H2-Blocker): Diese Präparate
blockieren Histaminrezeptoren und verhindern, dass sich das
aus den Mastzellen ausgeschüttete Histamin dort andocken
und Symptome verursachen kann. So können Mediator-
vermittelte Symptome und Magen-Darm-Beschwerden gut
kontrolliert werden.
• Kortison: Sowohl Mediator-vermittelte Symptome als auch
überschießende allergische Reaktionen (Anaphylaxien)
werden durch kurzfristig gegebene Kortison-Dosen einge-
advSM behandeln
dämmt. Kortison kann sowohl in Tablettenform als auch als
Spritze oder Infusion verabreicht werden.
• Mastzellstabilisatoren: Reduzieren die Aktivität der Mastzel-
len und helfen viele Magen-Darm-Beschwerden zu behandeln.
• Bisphosphonate: Wirkstoffe aus dieser Arzneifamilie
bekämpfen Knochenschwund und werden in der Regel
als Tabletten verschrieben.
• Protonenpumpenhemmer: Reduzieren die Magensäure-
produktion und verbessern so Beschwerden wie Sodbrennen
und Magengeschwüre.
• Allergische Immuntherapie: Die sogenannte Hyposensi-
bilisierung kann helfen, die Reaktionen des Immunsystems
auf bestimmte Allergene zu modifizieren.
Eine symptomatische Behand-lung ist generell angezeigt bei Patienten mit milden Verlaufsformen der Mastozy-tose, wie den kutanen Formen oder der ISM, kann aber auch teilweise in allen anderen Va-rianten Anwendung finden, um bestimmte Symptome zu bekämpfen.14
advSM behandeln advSM behandeln14 15
Auf der Suche nach neuen Behandlungswegen
Für Patienten mit ASM, SM-AHN und MCL wird schon seit län-
gerem an neuen und wirksameren Therapien geforscht, da
die gängigen Medikamente oft nicht genügend anschlagen.
Die neuen Therapiekonzepte unterscheiden sich von den
bisherigen Therapien, da sie zielgerichtet sind. Das bedeutet,
dass sie nicht einfach alle schnell wachsenden (und damit
auch gesunden) Zellen im Körper zerstören wie die meisten
Chemotherapeutika, sondern sie haben einen festen Angriffs-
punkt. Im Fall der neuen Medikamente ist das die Hemmung
des KIT-D816V-Rezeptors, wodurch sich die Mastzellen nicht
mehr unkontrolliert vermehren können.8,11,14
Außerdem wird die Freisetzung von Histamin unterbunden8,
was die Beschwerden der Patienten deutlich lindern kann.
Zytoreduktive Therapie
In den fortgeschrittenen Stadien der Mastozytose, also wenn
ein C-Finding vorliegt, ist die medizinische Notwendigkeit ge-
geben, die Mastzelllast mittels Medikamenten zu verringern.3
Der Begriff „zytoreduktive Therapie“ wird im Zusammenhang
mit Krebserkrankungen oft synonym zu „Chemotherapie“
verwendet.
In Deutschland haben sich besonders zwei Wirkstoffe in
der zytoreduktiven Therapie der advSM etabiliert und bilden
die Säulen der Behandlung:8
Interferon-α soll die Mastzellinfiltrate
im Knochenmark reduzieren und die
Symptome, die durch ausgeschüttete
Mediatoren verursacht werden, min-
dern. Auch bei anderen Beschwerden
wie Aszites, Osteoporose und Zytope-
nie kann Interferon-α wirksam sein.15
Cladribin ist ein Medikament,
das die Vermehrung der neoplas-
tischen Mastzellen eindämmen
soll.3 Besondere Bedeutung hat
die Anwendung von Cladribin,
wenn die Mastzelllast schnell
reduziert werden soll (z. B. vor einer
geplanten Stammzelltransplanta-
tion)3 oder wenn Interferon-α nur
unzureichend wirksam ist.15
Bei der SM-AHN gibt es eine Besonderheit: Da für die Prog-
nose die begleitende Bluterkrankung maßgeblich ist, richtet
sich die Therapie auch speziell auf diesen Teil der Erkran-
kung aus.8
Zum Teil sind die neuen Medikamente schon für die Behand-
lung zugelassen, andere Therapieformen (wie die Kombina-
tion verschiedener Medikamente miteinander) befinden sich
noch in der Testphase.
advSM behandeln advSM behandeln16 17
Gerüstet für jeden (Not-)Fall
Die Mastozytose hat Einfluss auf viele Bereiche des alltägli-
chen Lebens: So ist bei advSM-Betroffenen das Anaphylaxie-
risiko10,11 im Vergleich zur Durchschnittsbevölkerung erhöht.
Mastozytose-Patienten sollten daher gut über „ihre“ Allerge-
ne Bescheid wissen und diese entsprechend meiden.
Patienten mit fortgeschrittener Mastozytose sollten immer
ein Allergie-Notfallset mitführen.11 Dieses Set wird vom Arzt
verschrieben und enthält je nach Allergie etwa drei bis vier
Medikamente, um im Ernstfall Zeit gewinnen zu können, bis
ärztliche Hilfe eintrifft.
Weisen Sie auch Angehörige in der Benutzung des Sets ein, es kann sein, dass Sie im Notfall nicht in der Lage sind, selbst zu reagieren und die Medikamente anzuwenden.
Ein mitgeführtes Allergieset kann im Notfall Leben retten!
Trigger kennen und meiden
Damit eine Mastzelle ihre Mediatoren ausschüttet und so
Beschwerden beim Patienten verursacht, sind in der Regel
bestimmte Auslöser, die sogenannten Trigger, notwendig. Die
beste Symptomprophylaxe ist es also, die Trigger zu kennen
und – wenn möglich – zu vermeiden.
Da dies bei jedem Patienten vollkommen unterschiedliche
Faktoren sein können, ist es oft nicht leicht, „seine“ Trigger zu
kennen.
Die in der Literatur und durch Erfahrungsberichte von Masto-
zytose-Patienten am häufigsten geschilderten Trigger sind:16
• Mechanische Reizungen der Haut (Reiben, Kratzen)
• Physikalische Reize wie Hitze (sehr heißes Duschen) oder
Kälte (Sprung ins kalte Wasser), starke Sonneneinstrahlung
und körperliche Anstrengung
• Insektengift, -stiche
• Infektionen
• Einige Medikamente (Narkosemittel usw.)
• Alkohol
• Bestimmte Nahrungsmittel (v. a. histaminfreisetzende
Lebensmittel, scharfe Gewürze)
• Emotionaler Stress
Tipps und Tricks für den Alltag
Tipps und Tricks für den Alltag Tipps und Tricks für den Alltag18 19
Rezept für histaminarme Pizza
Die Mehlsorten mit dem Salz und dem Wasser mi-schen und zu einem Teig kneten. Paprika waschen und klein schneiden, in einer Pfanne mit Olivenöl weich braten. Mit Knoblauchgranulat abschmecken. Jetzt Paprika mit einem Pürierstab pürieren, mit den Gewürzen abschmecken. Zucchini waschen und in Scheiben schneiden. Lachs zügig auftauen, klein schneiden und mit Salz und Pfeffer würzen.
Teig auf einem Blech ausrollen, mit Paprikasoße, Lachs, Zucchini, klein geschnittenem Mozzarella belegen und ca. 25–30 Min. bei 180 Grad backen.
Der Teig kann natürlich je nach Verträglichkeit individuell belegt werden.
Zutaten (für 2 Portionen):
• 150 g Dinkelvollkornmehl
• 100 g Dinkelmehl
• 140 ml warmes Wasser
• 1 TL Salz
• 1 Paprikaschote
• Olivenöl
• 1 Kugel Mozzarella
(ohne Zitronensäure)
• 1 Päckchen TK-Lachs
• ½ Zucchini
• n. B.: Salz, Pfeffer,
Knoblauchgranulat,
Zwiebelgranulat, Oregano
Das Richtige essen
Für Menschen mit Mastozytose – unabhängig von der Unter-
form der Erkrankung – kann es wichtig sein, histaminarm zu
essen. Lebensmittel, die reich an Histamin sind beziehungs-
weise dieses freisetzen, können unter Umständen die Sympto-
me der Mastozytose verschlimmern.
Dabei gilt: Es ist vollkommen individuell, welche Nahrungs-
mittel bei welchem Patienten Symptome verursachen.
Jeder muss also selbst testen, welche Lebensmittel er ver-
trägt und welche nicht. Generell sollten neben histaminrei-
chen Produkten jedoch auch tyraminhaltige Nahrungsmittel
gemieden werden, denn das biogene Amin „Tyramin“ hemmt
den Abbau von Histamin.17
Ein paar „Grundregeln“ gilt es zu beachten:17,18
• Der Histamingehalt steigt mit zunehmender Lagerungs-
und Aufbewahrungsdauer. Es wird deshalb empfohlen,
Lebensmittel möglichst frisch zu verzehren und Speisen
nicht wiederholt aufzuwärmen.
• Histamin ist kälte- und wärmestabil – es wird weder durch
Braten, Backen, Kochen noch Tiefkühlen zerstört, die
Zubereitungsform kann also den Histamingehalt nicht ver-
ändern und die Lebensmittel bleiben weiter unverträglich.
• Der Genuss von Alkohol hemmt ein bestimmtes Enzym in
unserem Körper, die Diaminoxidase, die für den Abbau von
Histamin zuständig ist. Deshalb sollte auf Alkohol in Verbin-
dung mit einer Mastozytose-Erkrankung verzichtet werden.
• Selbstgekochte Speisen ohne Zusatzstoffe werden
generell am besten vertragen.
• Bitte achten Sie als Patient auch darauf, Speisen und
Getränke nicht zu stark erhitzt zu genießen: Hitze kann
zu einer Freisetzung von Mediatoren aus den Mastzellen
führen und Beschwerden verursachen.
Mehr Informationen und Tipps zur histaminarmen Ernährung
sowie eine Einkaufscheckliste finden Sie auf unserer Web-
site www.leben-mit-advsm.de.
Tipps und Tricks für den Alltag Tipps und Tricks für den Alltag20 21
Wichtige KontaktinformationenNovartis Medical Competence Center
Wenn Sie Fragen zu medizinisch-pharmazeutischen Themen
haben, können Sie sich gerne an die Mitarbeiter unseres Infoser-
vices wenden. Sie bieten kompetente Beratung und zuverlässige
Informationen.
So erreichen Sie uns:
Montag bis Freitag 8–18 Uhr
Tel.: 0180 2 232300*
aus dem Mobilfunknetz: 0911 273 12 100
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E-Mail: infoservice.novartis@novartis.com
* Service-Telefon (0,06 € pro Anruf aus dem deutschen Festnetz;
max. 0,42 € pro Minute aus dem deutschen Mobilfunknetz) und Fax
Links
www.leben-mit-advsm.de
Patientenwebsite mit zahlreichen Informationen und Services rund ums Thema fortgeschrittene
Mastozytose – von einer Einkaufscheckliste für histaminarme Lebensmittel bis hin zu Fakten über
aktuelle Behandlungsmöglichkeiten.
www.mastozytose.net
Website des Kompetenznetzwerkes Mastozytose e. V. mit Informationen zu Mastzellerkrankungen.
www.mastozytose.de
Internetauftritt des Selbsthilfevereins Mastozytose e. V. mit Informationen zum Thema Mastozytose
und Mastzellaktivierungssyndrom. Hier finden Betroffene, Angehörige und Ärzte neben Wissenswertem
zu den Krankheitsbildern eine Austauschmöglichkeit im Forum.
www.ecnm.net
Englischsprachige Seite des Kompetenznetzwerkes Mastozytose mit Listung aller Referenz- und
Kompetenzzentren in Europa sowie Hinweise auf aktuelle Kongresse.
www.orpha.net
Informationsplattform für seltene Erkrankungen mit Suchfunktionen zu Patientenorganisationen
und Expertenzentren.
Wichtige Kontaktinformationen Wichtige Kontaktinformationen22 23
Den „neuen“ Alltag gemeinsam gestalten
Die Diagnose advSM betrifft nicht nur den Erkrankten, son-
dern auch Sie als Freunde und Familie. Auf die anfängliche
Unsicherheit, die mit der Krankheit einhergeht, folgt meist
sehr schnell ein völlig neuer Alltag: Arztbesuche, Blutentnah-
men und Ergebnisbesprechungen nehmen jetzt einen festen
Raum in Ihrem Terminkalender ein.
Medikamente müssen konsequent eingenommen und even-
tuell sogar der Speiseplan umgestellt werden, was z. B. bei
Einladungen zum Essen oder Reisen bedacht werden muss.
Infos und Tipps für Angehörige
Tipps und Anregungen, wie Sie den Weg gemeinsam gehen können und dabei auch auf sich selbst achten.
Kraft – unter Umständen ist Ihr Partner nicht mehr ganz so
leistungsfähig wie früher oder hat mit den Nebenwirkungen
der Medikamente zu kämpfen.
Je nach individueller Belastbarkeit und Verfassung können
Sie Ihren Alltag und Ihre Freizeit an den Partner anpassen. Vie-
le Angehörige erschrecken zu Anfang, wenn sie den sonst so
starken und unermüdlichen Partner erschöpft und ausgelaugt
erleben. Aber behalten Sie immer im Hinterkopf, dass Ihr ge-
liebter Mensch gerade gegen eine schwere Krankheit kämpft
und der Körper mehr Ruhephasen als vorher benötigen kann.
Sie als Angehöriger können Ihren Partner zu
Arztbesuchen begleiten, an Kontrolluntersuchungen oder
Medikamenteneinnahmen erinnern – je nachdem, was der
Erkrankte als hilfreich empfindet. Bitte achten Sie aber
unbedingt darauf, den Patienten nicht zu bevormunden
oder gar in der Organisation seines Krankheitsverlaufes zu
„entmachten“, indem Sie zu stark eingreifen.
Passen Sie Ihr Tempo Ihrem Partner an – so kann er
weiterhin Schritt halten.
Viele Patienten können ihrem Alltag weitgehend normal
nachgehen. Aber die Diagnose und auch die Therapie kosten
Die richtige Balance zu fin-
den zwischen unterstützen
und den Patienten dabei
nicht zu bemuttern, ist nicht
immer leicht – ein Gespräch
hilft beiden Seiten.
Infos und Tipps für Angehörige Infos und Tipps für Angehörige24 25
Sprechen Sie miteinander
Es ist völlig normal, dass in der ersten Zeit nach der Diagnose
eine Unsicherheit darüber herrscht, ob und wie man das Thema
ansprechen soll. Setzen Sie sich gemeinsam mit der neuen
Situation auseinander und signalisieren Sie Ihrem Partner,
dass Sie jederzeit gesprächsbereit sind, auch und gerade für
schwierige Themen wie Ängste und Gefühle.
Viele Angehörige tragen belastende Gedanken unnötig lange
mit sich herum, weil sie Angst haben, den Patienten mit ihren
eigenen Sorgen zu überfordern. Schieben Sie wichtige
Gespräche bitte nicht auf. Ihr Partner wird ohnehin merken,
dass Sie etwas belastet, und das Verdrängen von Problemen
wird unweigerlich zu Spannungen führen.
Auf sich selbst achten
Natürlich ist Ihr Angehöriger derjenige mit der Erkrankung,
aber auch Ihr Leben hat sich durch die Diagnose verändert.
Auch Sie selbst brauchen Zeit, das zu verarbeiten und sich
an die neue Situation zu gewöhnen. Achten Sie in dieser Zeit
ganz bewusst auf sich – Sie können Ihrem Partner nur dann
eine wertvolle Stütze sein, wenn es Ihnen selbst gut geht.
Vielleicht können Ihnen die folgenden Tipps eine kleine Hilfe-
stellung sein, mit der neuen Lebenslage gut umzugehen:
• Jeder Mensch braucht Pausen. Damit Sie für Ihren Partner
funktionieren können, ist es wichtig, sich selbst von Zeit zu
Zeit etwas zu gönnen.
Was tut Ihnen gut? Vielleicht hilft Ihnen ein Wellnesstag,
das gewohnte Ausüben eines Hobbies oder ein Treffen mit
Freunden dabei, Ihre Energiereserven wieder aufzutanken.
• Unterstützung erhalten: Suchen Sie sich rechtzeitig Hilfe,
wenn Sie sie benötigen, egal in welcher Form. Das kann
z. B. eine (professionelle) Gesprächsmöglichkeit sein. Auch
eine zusätzliche helfende Hand kann Sie in dieser Zeit
Psychoonkologen, Selbst-hilfegruppen oder Internet-foren für Krebsangehörige können Ihnen helfen, sich auszutauschen und die veränderte Lebenssituation zu bewältigen.
Beratungsstellen sind
nicht nur Ansprechpartner
in medizinischen Belangen.
Patienten, Angehörige und
Freunde können hier auch
Unterstützung bei der
Krankheitsbewältigung
bekommen.
Richtig informieren
Sie können Ihren Angehörigen gut unterstützen, wenn Sie
sich selbst ausreichend mit der Thematik auskennen. Es gibt
zahlreiche Informationen online oder in Broschüren, die Sie
zur Recherche heranziehen können. Achten Sie dabei auf
vertrauenswürdige Quellen. Der behandelnde Arzt kann
Ihnen sicherlich einiges an Infomaterial bzw. Kontaktstellen
an die Hand geben.
im Haushalt entlasten, wenn die Aufgaben des Partners
zusätzlich bei Ihnen landen. Sie sind nicht alleine in dieser
Situation und Sie müssen schon gar nicht alles alleine
bewältigen.
Infos und Tipps für Angehörige Infos und Tipps für Angehörige26 27
Fragen zum Alltag und Leben mit der advSM
Muss ich mit einer Beeinflussung meiner
Lebensqualität rechnen?
Kann ich meinen Beruf weiterhin ausüben?
Gibt es etwas, was ich selbst zum Therapieerfolg
beitragen kann? Kann ich z. B. mit Ernährung und
Sport meine Prognose verbessern?
Haben Sie Adressen von Patientenorganisationen
für mich, an die ich mich wenden kann?
Wo könnte ich weitere Informationen zu meiner
advSM bekommen, um mich und meine Angehörigen
zu informieren?
Allgemeine Fragen zur Erkrankung
Es gibt ja viele Unterformen der Mastozytose.
Können Sie anhand der bisherigen Ergebnisse
schon eine Aussage machen, an welcher Form
der Mastozytose ich genau leide?
Können Sie mir einen Anhalt für meine
Prognose geben?
Wie wird die Erkrankung voraussichtlich verlaufen?
Was passiert als Nächstes? Welche Untersuchungen
müssen noch folgen? Welche Ärzte müssen wir
noch hinzuziehen?
Wie laufen die Untersuchungen genau ab und
wofür sind sie gut?
Fragen zur Behandlung
Welche Behandlungsmöglichkeiten habe ich?
Auf welche Nebenwirkungen muss ich mich
gefasst machen?
Kann die Therapie wirklich meine Symptome
verbessern?
Wie werden wir feststellen, ob die Therapie
bei mir anschlägt? Wann kann ich mit einer
Besserung meiner Symptome rechnen?
Kann es auch sein, dass die Therapie gar nicht bei mir
wirkt? Wenn ja, was habe ich dann für Möglichkeiten?
Gibt es vielleicht etwas Neues oder Experimentelles,
das wir ausprobieren könnten?
Checkliste für Ihr Arztgespräch
Weitere Fragen, Platz für Notizen
Checkliste für Ihr Arztgespräch Checkliste für Ihr Arztgespräch28 29
Quellenangaben
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2. Metcalfe DD et al, J Invest Dermatol, 96 (1991): 2–4.
3. Arock M et al, European Journal of Haematology. 2015;
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8. Valent P et al, Blood 2010; 116: 5812–7.
9. Verstovsek S et al, Eur J Haematology 2013; 90 (2): 89–98.
10. Greenhawt M et al, Current Opinion in Allergy & Clinical
Immunology 2007; Volume 7 (5): 387–92.
11. Pardanani A et al, Best Pract Res Clin Haematol
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12. Hartmann K et al, Journal of Investigative Dermatology
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14. Gotlib J, Immunol Allergy Clin North Am 2006; 26 (3):
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16. Lippert U et al, Hautarzt 2017; 68: 67–75.
17. Jarisch R et al, Histaminintoleranz – Histamin und
Seekrankheit, Thieme-Verlag, 3. Auflage 2013.
18. Kamp A, Ernährung & Medizin 2009; 24 (2): 78–81.
Weitere wichtige Informationen rund ums Thema fortgeschrittene systemische Mastozytose sowie hilfreiche Services
von der Einkaufscheckliste bis zu Adressen von Patientenorganisationen finden Sie auf unserer Patientenwebsite
www.leben-mit-advsm.de.
Quellenangaben Quellenangaben30 31
www.leben-mit-advsm.de Erst
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