8. Deutsche Mukoviszidose-Tagung

Ausgabe 1 • Februar 2006Ausgabe 1 • Februar 2006

Pha

rma

8. DeutscheMukoviszidose-Tagung11. und 12. November 2005 in Würzburg

Obere Atemwege

Ängste, Depressionen, Essstörungen

Modernes Qualitätsmanagement –vom Patienten zur Statistik und zurück

CF-Reportin Kooperation mit dem Mukoviszidose e. V.

Editorial

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Plenum 1:Obere Atemwege –Keime und Antibiotika

Die chronische Rhinosinusitisbei CF – nur eine weitereManifestation?

Sinn und Unsinn HNO-ärztlicherEingriffe bei CF-Patienten – Diewohl-abgewogene OP-Indikation

Strategien zur Begrenzungvon MRSA bei CF-Patienten

Plenum 2Ängste, Depressionen,Essstörungen

Bewusste und unbewussteInteraktionen zwischen Elternund krankem Kind

Depression und Angst bei CF

Functional Food statt Tabletten?Ernährungsmedizinische Empfeh-lungen für CF-Patienten

Plenum 3Modernes Qualitäts-management – Vom Patientenzur Statistik und zurück

CF-spezifische BMI-Perzentilen

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Inhalt

Kohortenauswertung: Entwick-lung der Lungenfunktion beiHeranwachsenden

Mukoviszidose 2005 –Ambulanzstrategie im deutschenund europäischen Konsens

Projekt QualitätssicherungMukoviszidose – praktischerNutzen für Ärzte

Plenum 4Kasuistiken undFreie Vorträge

Phagotherapie gegen MRSA-Infektionen

Physiotherapie und Zeitpunkt derDornase-Inhalation bei Kindernmit Mukoviszidose

Reinigung der oberen Atemwege– Let's do it

Häufigkeit der Erkennung derallergischen bronchopulmonalenAspergillose (ABPA) und Früh-erkennung einer Exazerbation

Candida albicans bei fortge-schrittener CF – ein unterschätz-tes Problem ?

Highlights aus der CF-Forschung

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Nasale Kolonisation mitStaphylococcus aureus

Behandlung mit Alpha-1-Antitrypsin

BEAT-Studie

Evaluation der Wertigkeit dermorphologischen und funktio-nellen Magnetresonanz-tomographie (MRT) der Lungebei Patienten mit CystischerFibrose (CF)

Amitryptilin, Curcumin undBoswellia

FRÜHSTÜCKSRUNDEN

R1: „Hallo Wach“

R2: Soziale Aspekte vor undnach der Lungentransplantation

R3: Von der pädiatrischenAmbulanz in die Erwachsenen-ambulanz

R4: Physiotherapie –Realität und Anspruch

R5: Die Apotheke als Teildes CF-Teams

R6: Frühdiagnose

R7: Auswirkungen von Hartz IVauf Mukoviszidose-Erkrankte –Erste Erfahrungen mit derArbeitsmarktreform

Namen, Adressen

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SEMINARE

Seminar 1Mitgliederversammlung derAGAM

Seminar 2Teil 1Gummibärchen auf Rezept –Innovatives Vitaminsupplementfür Mukoviszidose

Teil 2Stellenwert der Ernährung undernährungstherapeutischer Maß-nahmen bei CF- Einstellung derBetroffenen versus Einschätzungdurch die Eltern

Teil 3Vorstellung des Schulungs-konzepts „Eine Reise durch denVerdauungsapparat“

Seminar 3Teil 1Husten – ein Reinigungs-mechanismus, ein Reflex,ein Symptom

Teil 2Abwehrsysteme der Lunge –Information zur Infektvermeidungaus physiotherapeutischer Sicht

Seminar 4Posttraumatische Belastungs-störungen bei Lungentransplan-tation

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CF-Report - Ausgabe 1

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WORKSHOPS

Arbeitskreis ErnährungFettqualität in der Ernährungbei CF

Arbeitskreis PflegeWer ist schon gerne krank aufdieser Welt? Patientenautonomie– Wunsch und Notwendigkeit.Teil 1Theoretische Überlegungenzur Patientenautonomie

Teil 2Patientenautonomie im Klinik-alltag

Arbeitskreis PhysiotherapieEinführung in die MTT

ArbeitskreisPsycho-soziales ForumTeil 1Aktuelle Themen und Studien-ergebnisse aus dem psycho-sozialen Bereich

Teil 2Psychosoziale Dienste im Wandel der Zeit

Arbeitskreis SportBewegung, Spiel und Sport beiKleinkindern mit Mukoviszidose

Sitzung der Forschungs-gemeinschaft Mukoviszidose(FGM): Klinische StudienLungenfunktion bei Kleinkindernmit der Multiple Breath Washout-Methode

Vitaminpräparate

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Editorial

Für zwei Tage, jeweils im späten Herbst undfast jedes Jahr am Samstag vom Schnee über-rascht, haben sich über viele Jahre CF-Ambulanzärzte in Titisee zum Tagen getrof-fen. Wer dabei war, schwärmt sicher heutenoch von der familiären Stimmung. Dort trafsich ein kleiner Kreis von Ärzten, welche Pa-tienten mit Mukoviszidose behandelten. Beianderen deutschen Medizinertagungen hattedas Thema „Zystische Fibrose“ keinen Platzfinden können. Bei der damals noch recht klei-nen Patientenzahl ist das auch vielleicht ver-ständlich gewesen.Den medizinischen Fortschritt im Bereich derMukoviszidose konnte man bei den Titisee-tagungen zunehmend nicht nur an den prä-sentierten Themen, sondern auch an der Zu-nahme der Kongressteilnehmerzahl erkennen.Im Verlauf der Jahre bot der Tagungsort derschnell wachsenden Anzahl der Teilnehmernicht mehr ausreichend Platz. Zudem erkann-te man, dass für eine gute und mit Erfolg ge-krönte Versorgung von Mukoviszidosepatien-ten ein interdisziplinärer Austausch imBehandlerteam, erforderlich ist.1997 wurde somit die Mukoviszidosetagungfür das „gesamte CF-Behandlerteam“ gebo-

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ren. Nach den ersten unsicheren Schrittenentstand schnell ein neues Tagungskonzeptund so kann mit Stolz auf eine achtjährigeGeschichte der „Deutschen Mukoviszidose-tagung“, davon die letzten vier Male inWürzburg, zurückgeschaut werden. Aus den„Titisee“-Wurzeln entwickelte sich ein sehrlebendiger „Würzburg“- Baum!Als Tagungspräsidenten haben wir in Abstim-mung mit den Arbeitskreisen mit Freude„Würzburg 2005“ thematisch geprägt. Inhalt-lich haben wir mit dem übergreifendem The-ma „Voneinander lernen“ zentrale Aspekteaus dem pädiatrischen und dem internisti-schen Blickwinkel beleuchtet. Ein Spannungs-bogen von somatischen Beschwerden überpsychische Aspekte und das Qualitätsmanage-ment umfasste den Tagungsinhalt.

Wir wünschen uns, dass jeder Tagungsteilneh-mer aus der Tagung bereichert zurückgekehrtist und freuen uns schon heute auf„Würzburg 2006“!

Ihre

Christina Smaczny Thomas Nüßlein

größerem Durchmesser als bei der Thera-pie der unteren Atemwege.Welche Lösung soll appliziert werden?Mehrere Studien legen den Gebrauch vonhypertoner Kochsalz-Lösung (3-3,5%)nahe, die im Vergleich zu 0,9% NaCl diemukoziliäre Clearance, Symptome und dieLebensqualität der Patienten signifikantstärker verbesserte. Zur topischen Anwen-dung von DNase oder Antibiotika gibt esnur wenige kleine Studien mit günstigenErgebnissen, u.a. an postoperativenPatienten. Hierzu ist unter Leitung vonDr. Mainz eine Studie mit dem PARI Sinusin Vorbereitung. Eine Publikation zursystemischen Therapie mit Makrolid-Antibiotika berichtete über einen Rück-gang der Polypengröße und einen verrin-gerten Interleukin-8-Gehalt der nasalenLavageflüssigkeit bei einem Teil derPatienten. Zur Therapie mit topischenSteroiden gibt es wenig Evidenz, lediglicheine Studie hat einen günstigen Effekt aufdie endoskopisch beurteilte Polypengrößebei CF-Patienten beschrieben.Angesichts der zahlreichen offenen Fragenzur Beteiligung der oberen Atemwege beiCF soll in Deutschland demnächst einemultizentrische Querschnitts-Studie unterLeitung von Dr. Mainz durchgeführt wer-den. Bei etwa 300 CF-Patienten soll diePrävalenz und Ausprägung der chroni-schen Rhinosinusitis und deren Auswir-kung auf die Lebensqualität erfasstwerden. Zusätzlich sind eine Überprüfungder Assoziation mit anderen CF-Manife-stationen sowie eine molekulargenetischeTypisierung von Bakterienstämmen aus

Zu Beginn wies der Referent darauf hin,dass bei der Behandlung von Problemender oberen Atemwege häufig eineGrenzziehung zwischen CF-Arzt undHNO-Arzt besteht. Wünschenswert wärestatt dessen ein interdisziplinäres Vorge-hen der Experten.Fast 100% der Mukoviszidosepatientenweisen typische Veränderungen in der CT-oder MRT-Bildgebung auf. Während nur10% der CF-Patienten spontan übersinunasale Probleme klagen, berichten beigezielter Befragung 60-81% der Patientenüber eine nasale Obstruktion mit v.a.nächtlicher Atmungsbehinderung. Bei 51-64% besteht ein „postnasal drip“ mitHusten und möglichem Eindringen vonBakterien-haltigem Sekret in die unterenAtemwege. Zur Häufigkeit der nasalenPolyposis schwanken die Schätzungenzwischen 6 und 67%. Schmerzen werdenvon 23-32% der Patienten undRiechstörungen von 12-71% geschildert.Insgesamt fühlen sich 32% der Befragteninfolge oberer Atemwegsbeschwerdenpermanent unwohl. Die erheblichenAuswirkungen auf die Lebensqualitätwerden auch durch eine Studie an 158nicht-CF-Patienten mit chronischerRhinosinusitis belegt: Ihre subjektiveEinschränkung war ausgeprägter als ineiner Patientengruppe mit Herzinsuffizi-enz. Die chronische Rhinosinusitis bei CFdürfe daher nicht „nur als eine weitereManifestation“ bagatellisiert werden, soder Referent.Im zweiten Abschnitt des Vortrags ging esum die Studienlage zur Behandlung der

chronischen Rhinosinusitis. Obwohlmehrere hundert wissenschaftlicheArbeiten zu diesem Thema veröffentlichtwurden, enthält das Cochrane-Registerkeine Evidenz-basierte Therapie-empfehlung. Als wichtiger Baustein wirdallgemein die Reinigung der oberenAtemwege angesehen, welche durchgezielte Atemmanöver und technischeHilfsmittel erzielt werden kann. Hierzuzählt zunächst das Taschentuch, welchesbeim Schnäuzen ohne Kompression derNasenlöcher locker vorgehalten werdensoll. So wird der Bernoulli-Effekt zurMobilisierung von Sekret aus den Nasen-nebenhöhlen genutzt. Beim üblichenSchnäuzen gegen Widerstand kann infolgedes Überdrucks dagegen Sekret in dieAusführungsgänge der Nasennebenhöhleneintreten. Als weitere Hilfsmittel stehendie Nasendusche, das Nasenspray und dienasale Aerosol-Applikation mittelsRhinoFlow, PARI Sole oder PARI Sinuszur Verfügung. Die Anwendung derNasendusche wird anhand einer Vorfüh-rung des belgischen PhysiotherapeutenJean Chevalier beim Europäischen CF-Kongress 2005 erläutert. Neben den Yogi-Kännchen sind auch andere Reservoir-Gefäße mit Nasenoliven erhältlich. ImVergleich der technischen Geräte wird derPARI Sinus hervorgehoben, welchermithilfe einer dem Aerosol-Strom auf-gelagerten sinusförmigen Druck-schwingung eine besonders hohe Deposi-tion in den Nebenhöhlen ermöglicht. DerPARI Sole generiert einen hohen Outputkörperwarmer Partikel mit deutlich

Chronische Rhinosinusitis bei CF – nur eine weitere Manifestation?Jochen Mainz, Jena

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Berichterstattung: Michael Barker

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Obere AtemwegeModeration: Joachim Bargon, Frankfurt

den oberen und unteren Atemwegenvorgesehen.Abschließend hob Dr. Mainz den Stellen-wert einer genauen Anamnese und einessorgfältigen klinischen Untersuchungsbe-fundes hervor. Einfache Reinigungs-techniken sollten mehr Verbreitungfinden, denn ihnen kommt nach JeanChevalier der gleiche Stellwert zu wie derbronchialen Sekretdrainage. Eine interdis-ziplinäre Versorgung durch spezialisierteCF- und HNO-Ärzte sei entscheidend fürdie adäquate Behandlung beim individu-ellen Patienten.

Der Referent stellte zunächst bei Gesun-den und Mukoviszidose-Patienten diephysiologische Nasenfunktion (Wärme-und Feuchteregulation der Atemluft) darund beschrieb den Aufbau der Schleim-haut und die Zilienfunktion. Zur orientie-renden klinischen Beurteilung eignet sichdie Inspektion durch den vorderenNaseneingang mit Spekulum oder Ohr-trichter und Lampe. Für eine genauereDarstellung ist die endoskopische Unter-suchung mit starren Geräten und Gerade-aus- oder Winkeloptik erforderlich. In derbildgebenden Diagnostik sind dieSonografie unsicher und das konventio-nelle Röntgen durch Überlagerungenwenig sensitiv, so dass die Computerto-mographie als Standard-Verfahrenangesehen wird.Bei Mukoviszidose gehen die in der Nasesichtbaren Polypen von den Nebenhöhlenaus, und wenn sie sehr groß werden,können sie die Nasenhaupthöhle verlegen.Bei der funktionellen endoskopischenSinus-Chirurgie (FESS) werden diesePolypen mit Hilfe von Shaver-Aufsätzenabgetragen und der Mündungsbereich derSinus-Ausführungsgänge unter dermittleren Nasenmuschel („osteomeatalerKomplex“) wieder freigelegt. Hierdurchkommt es zwar zu einer vorübergehendenVerbesserung von Belüftung und Sekret-transport, eine funktionelle Ausheilung istjedoch bei CF-Patienten nicht zu erwartenangesichts der pathologischen Schleim-viskosität und der gestörten mukoziliärenClearance. Gleichzeitig müssen, insbeson-dere bei wiederholten Eingriffen, allge-meine und spezielle Operationsrisikenbedacht werden.In 14 Arbeiten wurde der Erfolg HNO-ärztlicher Operationen bei CF untersucht.Zusammenfassend wirkte die endonasalefunktionelle Nebenhöhlen-Chirurgiepositiv auf Symptomatik und Lebensqua-lität. Im Unterschied dazu bringt die reinePolypen-Entfernung nur geringere undkurzzeitigere Besserung. Zur Auswirkungauf die Lungenfunktion liegen wenigeund uneinheitliche Daten vor. Der Verlaufnach Lungentransplantation scheint durch

Sinn und Unsinn HNO-ärztlicher Eingriffe bei CF-Patienten – Die wohl-abgewogene OP-IndikationThomas Deitmer, Dortmund

Nebenhöhlen-Eingriffe und postoperativeAntibiotika-Spülung günstig beeinflusstzu werden.Prof. Deitmer weist auch auf die Beson-derheiten im postoperativen Managementvon CF-Patienten hin, welche sich ausder Lungenbeteiligung mit eventuellenProblemkeimen, einer Unterernährungsowie Störung von Glukosetoleranz undFlüssigkeitshaushalt ergeben können.Daher empfahl er, die Indikation zurNebenhöhlen-OP sorgfältig abzuwägenund immer gemeinsam mit dem betreu-enden CF-Arzt zu treffen. Die entschei-dende Frage dabei sei, ob Aufwand undRisiko in einem vernünftigen Verhältniszur absehbar erreichbaren Linderungstehen.

In der Diskussion wurde erwähnt, dassbisher keine Daten zur Wirksamkeit vonLeukotrien-Rezeptor-Antagonisten beichronischer Rhinosinusitis publiziertwurden. Da die Spiegelung der oberenAtemwege ebenso wie die Spülung fürkleine Patienten unangenehm sein kann,sind vertrauensbildende Maßnahmenzwischen Kind und HNO-Arzt empfeh-lenswert. Die Indikation zur Pauken-röhrchen-Einlage bei CF-Patienten istgegeben bei chronischem Paukenergussund bei einer sprachrelevanten Hör-minderung.

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Multi-resistente Staphylokokken findenzwar großes Interesse in der allgemeinenund medizinischen Presse, es beschäftigensich aber nur wenige Publikationen mitihrer Bedeutung für den Krankheitsver-lauf bei Mukoviszidose.MRSA-Stämme sind in ihren biologischenEigenschaften nicht von sensiblen Staph.aureus zu unterscheiden und führen nichtper se häufiger zu Erkrankungen. Tretenaber Infektionen durch MRSA auf, so sinddiese schwieriger zu behandeln undführen postoperativ zu schlechtererHeilung und höherer Mortalität. Imletzten Jahrzehnt ist die allgemeinePrävalenz von MRSA stark angestiegenund wird aktuell auf ≥20% geschätzt,wobei große regionale Unterschiedebestehen. Insgesamt scheint die MRSA-Prävalenz bei CF-Patienten weniger starkzuzunehmen als in anderen Populationen.Im Register der US-amerikanischen CFFoundation betrug 2004 der Anteil vonMRSA an allen isolierten Staphylokokken14,6%, mit einer Spanne von 3,2 – 30%.Eine kürzliche publizierte deutsche Arbeitfand mit 4-13% geringere Häufigkeiten(Steinkamp et al., Journal of CysticFibrosis 2005). Im CF-Zentrum Wien istdie MRSA-Rate von 6% in 2002 aufaktuell 2% gesunken. Als Risikofaktorengelten längere Krankenhausaufenthalte,antibiotische Behandlung mit Chinolonenoder Cephalosporinen sowie eine chroni-sche Aspergillus-Besiedlung. Die Übertra-gung scheint vor allem über Hände vonPatienten und Personal sowie kontami-nierte Gegenstände zu erfolgen, daherexistieren strenge Isolationsvorschriften.Zur Auswirkung einer MRSA-Kolonisati-on auf den Krankheitsverlauf bei CF gibtes bislang keine schlüssigen Daten. EineAssoziation mit schlechterer Lungen-funktion wurde nur in einer Erwachse-nen-Studie aus Großbritannien beschrie-ben, es wird aber über möglicherweiseMRSA-getriggerte häufigereExazerbationen und i.v.-Therapienberichtet. Die Frage nach der grundsätzli-chen Indikation zur Bekämpfung vonMRSA beantwortet Frau Eichler aufgrund

der zunehmenden Prävalenz, des Risikosschwer behandelbarer Infektionen sowiedes Leidensdrucks isolierter Patienten undder entstehenden Kosten mit einem klaren„Ja“.Bei den Strategien zur Prävention undKontrolle werden 4 Aspekte aufgeführt:1. Adäquate Diagnostik: Die Besiedlung/Infektion kann ohne regelmäßige Proben-einsendung logischerweise nicht alsProblem erfasst werden, und auf diesemWege entgehen schätzungsweise 20-30%der MRSA-positiven Patienten demNachweis. Gleichzeitig müssen an dieArbeitsweise des mikrobiologischenLabors bestimmte Anforderungen gestelltwerden, welche zuletzt im DeutschenÄrzteblatt 2004 dargestellt wurden.2. Strikte Umsetzung etablierter Hygiene-maßnahmen: Es ist ebenso klar, dass dieHände des medizinischen Personals denwichtigsten Übertragungsweg darstellen.Konsequente Desinfektion würde hierwirkungsvoll ansetzen, doch dieCompliance mit Handhygiene liegt beihöchstens 50%. Zusätzliche Maßnahmenzur Vermeidung von Keimverschleppungsind das Tragen von Handschuhen,Schutzkitteln und Mundschutz sowie dieIsolation des Patienten.3. Sanierung von MRSA-Trägern: Diessetzt ein aktives Screening per Nasen-abstrich voraus, und zwar nicht nur beiPatienten, sondern auch bei Angehörigenund bei Klinikpersonal. Bei positivemErgebnis wird ein Sanierungsversuch mitMupirocin/Bactroban® Nasensalbe 3 xtäglich über 5 Tage empfohlen.4. Kontrollierter Antibiotika-Einsatz:Im europäischen Vergleich sind dieUnterschiede in der Antibiotika-Ver-schreibungsrate erheblich (z.B. in Frank-reich dreimal höher pro 1.000 Einwohnerals in den Niederlanden) und eng assozi-iert mit der MRSA-Prävalenz (in Frank-reich knapp 50% resistente Keime, in denNiederlanden <1%). Auch in den skandi-navischen Ländern, wo relativ seltenAntibiotika verschrieben werden, liegendie MRSA-Raten seit Jahren <2%. DieIndikation zur systemischen Antibiotika-

Strategien zur Begrenzung von MRSA bei CFIrmgard Eichler, Wien

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Therapie soll bei CF nur dann gestelltwerden, wenn zusätzlich zur Besiedlungmit MRSA eine klinisch relevanteVerschlechterung besteht. Es gibt auchneuere Berichte übererfolgreicheEradika-tionsversuche mitLinezolid, Rifampicin+Fucidin oderinhalativem Vancomycin.

Der letzte Abschnitt des Vortrags warder Wirksamkeit und praktischenDurchführung von Hygiene-Maßnah-men gewidmet. Eine Übersichtsarbeit(Health Technol Assess 2003) führte6 Studien von ausreichender Qualitätauf, in denen der Effekt verschiedenerEinzelschritte auf die MRSA-Übertra-gungsrate untersucht wurde: Isolier-station (2 Studien positiv, eine ohneWirksamkeits-Nachweis), Einzelzim-mer-Unterbringung (1 Studie positiv),Kohortentrennung (1 Studie positiv)sowie die Kombination von Kohorten-trennung und Einzelzimmer (1 Studiepositiv). Frau Eichler unterstützteausdrücklich die Schlussfolgerungder Autoren, dass mit konsequenterHygiene eine erhebliche Reduktionder MRSA-Rate erzielt werden kann.Die oben genannten Maßnahmensollen daher zum Standard gehören.

Im CF-Zentrum Wien werden MRSA-positive Patienten zeitlich und räumlichseparat behandelt und tragen abBetreten des Krankenhauses einenMundschutz. Das Personal trägt beimUmgang mit MRSA-positiven PatientenMundschutz, Kittel und Handschuhe.Patienten und Angehörige werdenebenso wie das Klinikpersonal in dieWichtigkeit und korrekte Durchfüh-rung der Händedesinfektion eingewie-sen und erhalten entsprechendeMerkblätter (siehe Abb. 1, Seite 8).Ferner werden Patienten, Angehörigeund Personal einem aktiven MRSA-Screening unterzogen und bei Erst-nachweis über 4 Wochen mit oralemLinezolid behandelt. Auf der CF-Stationwerden MRSA-positive Patienten imEinzelzimmer isoliert. Beim Verlassendes Zimmers desinfiziert sich derPatient die Hände, legt Mundschutzund Kittel an und wiederholt dieHände-Desinfektion anschließend.Nachdem diese Maßnahmen konse-

CF-Hygiene Maßnahmen Wienbei MRSA-Besiedelung

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quent durchgeführt wurden, konnte inden vergangenen 3 Jahren die MRSA-Prävalenz von 6% auf 2% gesenkt werden.Dies ist ein weiterer Beleg für die Wirk-samkeit von Prävention. Gleichzeitig mussman konstatieren, dass die empfohlenenMaßnahmen häufig nicht eingehaltenwerden, wie zahlreiche Publikationenbelegen. Gründe hierfür liegen einerseitsin Unbequemlichkeit, Zeitaufwand undKosten, andererseits werden negativepsychosoziale Auswirkungen auf diePatienten befürchtet. Ein wesentlicherFaktor, den Frau Eichler mit ihremVortrag gerne beeinflussen wollte, seiallerdings das Unwissen um die hygieni-schen Zusammenhänge und damitfehlendes Verständnis für die Notwendig-keit strikter Maßnahmen.

In der Diskussion wurde erwähnt, dassin manchen Zentren das medizinischePersonal eine häufige Infektionsquelle ist(circa 50% der Infektionen). Die Relevanzeiner nasalen Kolonisation und der Indi-kation zu regelmäßigen Nasenabstrichensei bislang nicht etabliert. Bei speziellenFragestellungen kann eine genetischeTypisierung zur Klärung von Infektions-wegen eingesetzt werden. Vancomycinoder Linezolid sollen bei MRSA-Patientenmit pulmonaler Exazerbation eingesetztwerden, wenn eine klinische Verschlech-terung besteht und wenn keine anderenrelevanten Keime nachgewiesen werden.Um von einem Erfolg der Sanierungsprechen zu können, werden nach einemösterreichischen Konsensus vier MRSA-negative Proben innerhalb eines Jahresgefordert, die in einem kompetentenLabor untersucht worden sein müssen.

Abb. 1

Ambulante Patienten:• Eigener Untersuchungstag• Eigener Untersuchungsraum• Patient trägt Gesichtsmaske bei Betreten des KH• Personal trägt Mundschutz, Kittel, Handschuhe• Desinfektionsspender unmittelbar bei Türe• Genaue Anweisung zur korrekten Händedesinfektion• Vor Verlassen der Klinik:

– Patient und Angehörige desinfizieren Hände– Patient legt neuerlich Maske an– desinfiziert noch einmal Hände

• Bei Erstnachweis: Eradikationsversuch Linezolid p.o. 4 Wochen• MRSA Screening aller Familienangehörigen, Sanierung• Eigene Patienten-Merkblätter

Stationäre Patienten:• Patient trägt Gesichtsmaske bei Betreten des KH• Isolation• Personal trägt Mundschutz, Kittel, Handschuhe• Desinfektionsspender im und vor dem Zimmer• Wege im KH: vor Verlassen des Zimmers:

– Patient desinfiziert Hände– Legt Maske und Kittel an– desinfiziert noch einmal Hände

• Eigene Patienten-Merkblätter

Erfahrung: Anteil MRSA-positiver Patienten2002: 6 % 2005: 2%

Ängste, Depressionen, Essstörungen

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Bewusste und unbewusste Interaktionen zwischen Eltern und krankem KindDr. Gisela Schleske, Freiburg

Die Ausführungen der Referentin fokus-sierten auf »das imaginierte Kind«, alsodie Vorstellungen der Schwangeren zuihrem noch nicht geborenen Kind. WieInterviews mit werdenden Mütterngezeigt haben, können diese Vorstellungenspäter zu Konfliktspannung und Ambiva-lenz gegenüber dem tatsächlich geborenenKind führen. Der Vortrag thematisiertenicht direkt die Situation von CF-Famili-en, sondern er lebte von der (denkbarenund zugleich nahe liegenden) Möglichkeitder Übertragung der Ergebnisse auf dieSituation der schwangeren Frau, die dannMutter eines CF-kranken Kindes wird.Dr. Schleske hatte mit 30 SchwangerenInterviews zu deren Schwangerschafts-fantasien geführt und diese Frauen zuspäteren Zeitpunkten (bis drei Jahre nachder Geburt) nochmals befragt. Schwange-re malten sich ihre Kinder als Möglichkeitder Biografiekorrektur aus. Diese Erwar-tungen und Bilder verloren mit der Ge-burt des Kindes rasch an Prägnanz undbewusster Verfügbarkeit, waren also nichtmehr frei zugänglich. Dies gilt auch fürdie negativen Gefühle gegenüber demungeborenen Kind, die insbesondere inder Frühschwangerschaft häufig anzutref-fen sind. Werden negative Gefühle (imExtrem etwa das Erleben des Ungebo-renen als einen Parasiten, der die Mutterentleert oder aufzehrt) noch im Spät-stadium einer Schwangerschaft empfun-

Moderation: Dr. Thomas Nüßlein, Bochum

Berichterstattung: Gerald Ullrich und Gratiana Steinkamp

den und artikuliert, so gehen sie lautDr. Schleske zumeist einher mit heftigenSchuldgefühlen und der Angst vorBestrafung (durch das Schicksal im Sinneeiner durch die negativen Gefühle verur-sachten Erkrankung oder Behinderungdes Kindes). Nach der Geburt verdrängendie realen Eindrücke vom Kind sehr raschden bewussten Zugang zu diesen Schwan-gerschaftsfantasien und Erwartungen.Ist die Diskrepanz zwischen dem tatsächli-chen und dem ausfantasierten Kind sehrgroß, kann die emotionale Bindung zwi-schen Mutter und Kind gestört werden,wie es sich etwa in einer bloß operationa-len (zwanghaft-routinisierten) Versorgungdes Kindes zeigt. Den Müttern fehlt danndie »Ammensprache« und das lebendigeinnere Band zum Kind.In der Praxis wird man in solchen Fällensehr stark dazu verleitet sein, die spürbareReserve der Mutter durch Tröstung zubeeinflussen (Betonung der guten undliebenswerten Merkmale des Kindes usw.).Günstiger ist jedoch, die Enttäuschungder Mutter anzuerkennen, dass das Kindanders geworden ist als sie geglaubt underhofft hatte. Dies ermöglicht der Mutter,sich auf das Kind zuzubewegen und sichemotional weiter zu entwickeln. Mütterli-che Wut, Ärger und Schmerz müsseneinen Platz haben, und sie diskreditierendie Eltern nicht per se in ihrer Elterlich-keit, betonte Dr. Schleske. Und gerade

wenn durch die Erkrankung des Kindesdie mütterlichen Erwartungen tief verletztwurden, sind Ambivalenzgefühle, alsodas Nebeneinander von Hinwendungund Liebe sowie Ablehnung und Enttäu-schung, nahe liegend und nicht für sichgenommen ein Alarmsignal.

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Im Kontrast zum vorangegangenenBeitrag war dieses Referat ganz aus derPerspektive der Betreuung CF-krankerPatienten und ihrer Angehörigen gehalten.Bartig wies einleitend darauf hin, dassAngst und Depression als isolierte The-men (im Kontrast etwa zu dem Sammel-begriff der psychologischen oderpsychopathologischen „Auffälligkeiten“)bislang allenfalls mit Blick auf Trans-plantationskandidaten und -patientenempirisch aufgegriffen worden sind.Eine der wenigen Untersuchungen, diean CF-Kranken unterschiedlichenSchweregrades durchgeführt wurde,kam bezüglich Angst und Depressionkürzlich zu dem Ergebnis, dass CF-Patienten sich nicht wesentlich von nichtErkrankten unterscheiden (vgl. J. Cyst.Fibros. 4(2) 135-44). Bartig machte aberzugleich deutlich, dass es im Verlauf derCF-Erkrankung typische Klippen undEreignisse gibt, die die Hoffnungsbalancedes Betroffenen empfindlich zu störenund eine depressive Verstimmung auszu-lösen vermögen.

Depression und Angst bei CFHans-Jürgen Bartig, Medizinische Hochschule Hannover

Tabelle: Der depressive Affekt in der Behandlungsbeziehung

Für den Praktiker besonders wertvollwaren seine Ausführungen zu den hilfrei-chen und den nicht hilfreichen Einfluss-möglichkeiten (siehe Tabelle). Bartigerinnerte insbesondere mit Blick aufden depressiven Affekt auch daran, dass»Gefühle ansteckend sind«. Sie habeneinen erheblichen und nur teilweisebewusst wahrnehmbaren Einfluss auf dasGegenüber. So verleitet der depressive,rat- und mutlose Patient den Behandler

oft zu komplementärer Aktivität und zuaufmunternder Tröstung. Diese erweistsich dann aber oft als wirkungslos, wasaus dem anfangs (über-) engagierten undfürsorglichen Behandler meist einenfrustrierten und zu moralischer Verurtei-lung neigenden Behandler macht. Geradesolche Interaktions- und Kommunika-tionsfallen gilt es jedoch durch selbstkriti-sche Reflexion des eigenen Auftretens zuvermeiden.

In den letzten Jahren haben ExpertenErnährungsempfehlungen für die ver-schiedenen Altersgruppen vonMukoviszidose-Patienten erarbeitet. Sieumfassen Hinweise auf die Zufuhr vonEnergie, Enzymen, Fettsäuren, Fett- undwasserlöslichen Vitaminen, Mineralienund Spurenelementen. Konsensus-Berichte liegen sowohl aus den USA alsauch von der Europäischen Mukoviszi-dose-Gesellschaft ECFS vor. Zwischendiesen Dokumenten gibt es zwar weitgehende Übereinstimmung, im Detailjedoch durchaus Unterschiede. Für dieVitamin-Zufuhr empfiehlt man in denUSA in Abhängigkeit vom Alter unter-schiedliche Tagesdosen, beispielsweisebeim Vitamin A zwischen 1.500 und

Functional Food statt Tabletten? Ernährungsmedizinische Empfehlungen fürCF-PatientenOlaf Sommerburg, Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Heidelberg

10.000 IU täglich.In Europa wird nicht nach Altersgruppenunterschieden, und die Empfehlung fürVitamin A liegt zwischen 4.000 und10.000 IU pro Tag entsprechend 0,5 bis1,0 mg/kg Beta-Carotin.Das Präparat ADEKs ist in den USA inTabletten- sowie in Tropfenform auf demMarkt und enthält annähernd die Men-gen, die bei Mukoviszidose empfohlenwerden. In Deutschland gibt es derzeitnur die Möglichkeit, die einzelnenVitamine in verschiedenen Präparatenzu beziehen, so dass die Patienten alleinfür die Vitamin-Supplementation vieroder mehr unterschiedliche Medikamen-te pro Tag zu sich nehmen müssen.Eine Arbeitsgruppe der Universität

Hohenheim führt in Zusammenarbeitmit der Universitätskinderklinik Tübingenein Projekt zu antioxidativen Systemenund Vitamin A bei CF durch. Die Vitami-ne A, C, E und Beta-Carotin sollen inForm von Gummibärchen mit attraktivemGeschmack verabreicht werden. Neuartigist ein spezielles Solubilisat (»Aquanova«),das die Bioverfügbarkeit fettlöslicher Sub-stanzen erheblich verbessern soll. DieseSolubilisate sind vollständig wasserlöslich.In wässriger Lösung sind sie transparentund bleiben thermisch, mechanisch undbei stark saurem pH stabil. Sie werdenim Darm schnell und gut resorbiert undbenötigen keine Gallensäuren zur Resorp-tion.Der Referent stellte die Frage, ob die Vita-

Was hilft nicht?

ErmahnungenAppelle

Vorwürfe

ÜberredungsversucheStellvertretendesAktiv werden

Was wirkt „antidepressiv“?

Anerkennung der CFOffenheit in derAuseinandersetzung mit der CFin und außerhalb der FamilieWünsche haben undsich Ziele setzen

Was kann der Arzt tun?

Den Patienten wertschätzenDie depressive Stimmungernst nehmen

Ggf. Psychopharmako-therapie erwägenHoffnung vermitteln

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min-Supplementation bei Mukoviszidosebreit genug ausgelegt ist. In den letztenJahren mehren sich Hinweise dafür, dassdie Supplementation einzelner Substan-zen weniger günstig ist als die Zufuhr imna-türlichen Kontext von Nahrungsmit-teln, weil durch Einzelsubstanzen andereähn-lich wichtige Mikronährstoffeverdrängt werden können. Als Beispielnannte er die Supplementation von Alfa-Tocopherol, wenn Vitamin E, und Beta-Carotin, wenn Carotinoide zugeführtwerden sollen.Die Carotinoide sind Bestandteil pflanzli-cher Pigmente und umfassen mehr als600 unterschiedliche Substanzen. Fürdie Ernährung des Menschen spielen etwa50 verschiedene Stoffe eine Rolle. Beta-Carotin wirkt als Antioxidans vor allemim Zusammenspiel mit anderen Caroti-noiden. Ein Mangel an Carotinoidenbegünstigt die Hautalterung und kannzu Makuladegeneration, kardiovaskulärenErkrankungen oder Tumorerkrankungenführen. Auch Mukoviszidosepatientenstehen in der Gefahr einer frühzeitigenMakuladegeneration, wie vorläufige Datenvon 11 erwachsenen Patienten der Ambu-lanz in Ulm zeigten: Bei einer 42-jährigenPatientin ergab die Untersuchung desAugenhintergrundes Drusen als frühesZeichen der Makuladegeneration. Eineophthalmologische Studie aus den USAbei 10 erwachsenen Patienten zeigte beiCF eine signifikant reduzierte Pigmentie-rung der Makula im Vergleich zu Kon-trollpersonen sowie gleichzeitig deutlicherniedrigte Serum-Konzentrationen vonLutein und Zeaxanthin (Schupp 2004).Dabei handelt es sich um Carotinoide, diein der Retina in verschiedenen optischenund geometrischen Unterformen vor-kommen und mit der Entwicklung eineralters-abhängigen Makuladegeneration inVerbindung gebracht werden. Lutein kannnicht im Körper erzeugt und muss daherüber die Nahrung zugeführt werden.Große Mengen an Lutein findet man indunkelgrünem Blattgemüse. Zeaxanthinist vor allem in Mais, grünen Bohnen undSpinat enthalten.Wie kann man bei Mukoviszidose einenMangel an lebenswichtigen, fettlöslichenVitaminen verhindern, und gibt es eineAlternative zur Verordnung von Tabletten?Hier kommt das so genannte „FunctionalFood“ ins Spiel. Nach einer in Japan

gültigen Definition handelt es sich dabeium Nahrungsmittel (also nicht umKapseln, Tabletten oder Puder), die aufInhaltsstoffen natürlichen Ursprungsbasieren und als Teil der täglichenNahrungszufuhr aufgenommen werdenkönnen. Sie haben eine definierte Funkti-on auf den Organismus und verbessernbeispielsweise die Immunabwehrfunktionoder beugen spezifischen Krankheiten vor.Mit dem „Foshu“-Siegel (Foods ofSpecified Health Use) werden Nahrungs-mittel gekennzeichnet, die diesen Anfor-derungen genügen.Als natürliche Alternative zur Vitamin-Supplementation bei Mukoviszidosestellte der Referent das Palmöl vor. Eswird aus dem Fruchtfleisch der ölhalti-gen Steinfrüchte der Ölpalme gewonnen.Aufgrund seines hohen Gehaltes anCarotin besitzt das Öl dieselbe orangeroteFärbung wie die Früchte. Im Unterschiedzu Palmöl wird Palmkernfett aus denSteinen der Früchte gewonnen. Es hateine feste Konsistenz, ähnelt dem Kokos-fett und ist ein begehrter Grundstoff fürdie Herstellung von Margarine. Im Palm-öl liegen verschiedenste Carotinoide inausgesprochen hohen Konzentrationenvor. Im Vergleich zu Möhren mit 2.000Retinol-Äquivalenten pro 100 g befindetsich im Palmöl die 15 fache Menge. DieKonzentrationen an Tocopherolen bzw.Vitamin E ist höher als bei Sonnenblu-men- oder Maisöl. Außerdem weistPalmöl ein günstiges Verhältnis zwischengesättigten und ungesättigten Fettsäurenauf und enthält u.a. 39% Ölsäure, 10%Linolsäure und 0,4% Linolensäure.Palmöl ist frei von Trans-Fettsäuren,die zu kardiovaskulären Erkrankungenbeitragen können. Es ist geschmacks-neutral und kann auch zum Braten ver-wendet werden.Eine Alternative für eine günstigere Fett-zufuhr ist die Veränderung von Nah-rungsfetten in eine wasserlösliche Form.Diese modifizierten Fette können ohnePankreasenzyme resorbiert werden. EineStudie aus Toronto wies nach, dass diesbei Mukoviszidose möglich und sinnvollist (Lepage 2002). Man entwickelte eineso genannte organisierte Lipidmatrix(OLM) aus Lysophosphatidylcholin[LPC], Monoglyceriden [MG] undFettsäuren [FA] im Verhältnis LPC/MG/FA von 1:2:4. Pankreasinsuffiziente

Mukoviszidosepatienten erhielten eineisokalorische Fettmahlzeit (29 g Fett/m2), ohne dass sie dazu Pankreas-enzyme einnahmen. Aus der organisier-ten Lipidmatrix konnte das Fettproblemlos resorbiert werden. Imnächsten Schritt stellte man Kekse her,die nicht nur Fettsäuren, sondern auchVitamin E und Beta-Carotin enthielten.22 CF-Patienten nahmen über einePeriode von 12 Monaten täglich rund10% der Energie in Form dieser Keksezu sich und wurden mit einerKontrollgruppe verglichen, die diesel-ben Fettmengen als Triglycerid zu sichnahmen. Zu Beginn der Studie hattenbeide Gruppen ein Defizit anessenziellen Fettsäuren. Dieser Mangelwurde durch die OLM-Kekse besserkorrigiert als in der Vergleichsgruppe.Die Plasma-Vitamin E-Konzentratio-nen stiegen in der OLM-Gruppe stärkeran. Besonders wichtig war eine günsti-gere Gewichts- und Längenentwicklungder Patienten, die OLM-Kekse zu sichgenommen hatten. Die Einsekunden-kapazität zeigte bei ihnen ebenfalls einegünstigere Entwicklung als in derKontrollgruppe. Die Patienten berichte-ten über eine Normalisierung desStuhls, über gesteigerten Appetit undüber eine höhere Energieaufnahme alsvor der Studie. Schwer wiegendeNebenwirkungen traten nach OLM-Keksen nicht auf, während einigePatienten in der Triglycerid-Gruppeüber Blähungen und Bauchschmerzenklagten.

Zusammenfassend wäre es aus Sichtdes Referenten wünschenswert, vonder Vitaminsupplementation inTablettenform wegzukommen und stattdessen eine Supplementation überdie Nahrung zu bevorzugen, damit diegesamte Palette der fettlöslichenMikronährstoffe genutzt werden kann.Es erscheint viel versprechend, einenTeil der täglichen Fettmenge in modifi-zierter Form zuzuführen, so dass diesesFett unabhängig von Pankreasenzymenresorbiert werden kann.

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PLENUM 3

Modernes Qualitätsmanagement –vom Patienten zur Statistik und zurück

CF-spezifische BMI-PerzentilenBärbel Wiedemann, Dresden

Als Maßstab für die Bewertung desWachstums und des Ernährungszustandsverwendet das QualitätssicherungsprojektMukoviszidose für Kinder und Jugendli-che das Längensollgewicht (LSG) und fürerwachsene Patienten den Body MassIndex (BMI). Das Längensollgewicht inProzent der Norm ist definiert als dasaktuelle Gewicht geteilt durch dasKörpergewichtsäquivalent zurLängenperzentile des Patienten, multipli-ziert mit 100. Die Normwerte stammenvon Reinken aus dem Jahr 1992. Nach denLeitlinien zur Ernährungsintervention beiCF der Gesellschaft für pädiatrischeGastroenterologie und Ernährung (2005)ist der Ernährungszustand normal, wennKinder ein LSG zwischen 90% und 110%haben. Bezogen auf die Normwerte lagenJungen mit Mukoviszidose im Jahr 2004mit ihrem Längensollgewichts in 64% derFälle zwischen den Grenzen 90% und110%, bei Mädchen waren es 61%. Seiteinigen Jahren gibt es gültige Perzentilen-kurven des Body Mass Index für Kinderin Deutschland. Bezieht man alle Muko-viszidosepatienten auf diese Perzentilen,weichen jüngere Kinder weniger ab,während es bei den Jugendlichen erhebli-che Unterschiede zu Gesunden gibt.Bezogen auf diese Vorgaben stellte dieReferentin die Frage, wie normal ein

Moderation: Christina Smaczny, Frankfurt

Berichterstattung: Gratiana Steinkamp

Längensollgewicht von 95% (bezogenauf Gesunde) in der CF-Population ist.Dazu stellte sie Perzentilenkurven fürdas Längensollgewicht vor, die auf derBasis der im Qualitätssicherungsprojekterfassten Patienten berechnet wordensind. An Hand von vier fiktiven Patienten,die jeweils ein Längensollgewicht von 95%

des Solls aufwiesen, zeigte sie die Unter-schiede je nach verwendetem Bezugs-system auf (Abb. 2). Bezogen auf BMI-Perzentilen für gesunde Kinder lagen diePatienten zwischen der 8er und der 35erPerzentile. Legte man die Kurven vonMukoviszidosepatienten zu Grunde, lagdie BMI-Perzentile zwischen 21 und 64.

Abb. 2

Perzentile für LSG und BMI

4 Fälle mit „normalem“ LSG:

Alter

Größe / Gewicht (cm/kg)

LSG

LSG-Perz (CF)

BMI

BMI-Perz (CF)

BMI-Perz (Gesunde)

Anton

5 Jahre

106 / 16,3

96

28

14,5

29

24

Berti

17 Jahre

169 / 56,5

95

67

19,8

64

31

Christa

5 Jahre

115 / 19,5

95

46

14,7

51

35

Dora

17 Jahre

159 / 45

96

29

17,8

21

8

13

PLEN

UM


Beim Längensollgewicht war es so, dassbezogen auf Mukoviszidose Wertezwischen 29 und 67 Prozent erreichtwurden.Diese Auswertung macht deutlich, dassein Patient mit einem »normalen«Längensollgewicht von 95% bezogenauf andere Patienten mit Mukoviszidoseebenso zum unteren Drittel wie auchzum oberen Drittel gehören kann. DieserBefund wird durch den normalen Wertdes Längensollgewichts verschleiert. Wennman optimale Werte für jeden einzelnenPatienten anstrebt, ist ein CF-spezifischesLängensollgewicht oder eine CF-spezifi-sche BMI-Perzentile im unteren Drittelnicht befriedigend.Ein Vorteil der Bezugsgröße BMI sind dieaktuellen Perzentilenkurven für Kinder,die auf einer Datenbasis von mehr als34.000 Kindern aus Deutschland beruhen.In der Sprechstunde ist der BMI einfachzu berechnen oder aus Tabellen abzulesen.Dies gilt für das Längensollgewicht nicht,denn dieser Parameter erfordert umständ-liche Rechenarbeit. Ein weiterer Vorteilder Mukoviszidose-spezifischen BMI-Perzentilen besteht darin, dass sie fürVergleiche von Ambulanzen und fürBenchmarking genutzt werden können.Zusammenfassend empfahl die Referen-tin, die Bezugsgröße Längensollgewichtzu ersetzen durch den Vergleich mit CF-spezifischen Perzentilen für den BodyMass Index. Dabei machte sie auch daraufaufmerksam, dass die Grenzen der 3erbeziehungsweise 97er Perzentilen nichtidentisch sind mit den Grenzen für ±2Standardabweichungen.In der Diskussion hielten einige Kollegendie Bezugnahme auf gesunde Kinder fürgünstiger als die Verwendung CF-spezifi-scher Perzentilen, wenn das Therapiezielist, dass Kinder mit Mukoviszidose sonormal wie möglich aufwachsen sollen.

Seit 1995 wurden im Projekt Qualitäts-sicherung Mukoviszidose mehr als 6.500verschiedene Patienten erfasst und 39.000Jahresdokumentationen (in Stufe 1)erstellt. Neben der Gesundheitsbericht-erstattung ist ein Ziel des Projektes, durchQualitätsvergleiche die Versorgungs-qualität zu verbessern. Dazu stellte derReferent eine Kohortenbeobachtung vor.Von allen Patienten, die 1995 10 Jahrealt waren und eine FEV1 über 80% desSolls aufwiesen, wurde die Einsekunden-kapazität über die folgenden 10 Jahreanalysiert. Dies betraf 122 Patientenaus 44 verschiedenen CF-Ambulanzen,das entspricht 55% aller Kinder dieserAltersklasse. Die Diagnose war im media-nen Alter von 0,6 Jahren gestellt worden,und nur in 13% der Fälle war die Erkran-kung erst nach dem 5. Lebensjahr erkanntworden. Man kann also davon ausgehen,dass diese Patienten schon jahrelang einespezielle Therapie für Mukoviszidoseerhalten hatten. Eine der 44 CF-Ambulan-zen betreute 13 Kinder der Kohorte,während 19 Ambulanzen jeweils nur einKind versorgten.Bis zum Jahr 2004 verstarben 2 der 122Patienten, und 24 gingen aus der Be-obachtung verloren. Mit Erreichen derVolljährigkeit wechselten 24 Patientendie CF-Ambulanz, und 3 Patienten hattenschon vorher eine andere Ambulanzaufgesucht. Bis zum Ende des 17. Lebens-jahres konnten 101 Patienten nachverfolgtwerden.Die Einsekundenkapazität hatte sich voneinem Mittelwert von 97,7% des Solls imAlter von 10 Jahren auf 93,6% des Sollsim Alter von 17 Jahren leicht verringert.Mit 17 Jahren hatten 75% der Patientenaus der Kohorte eine FEV1 über 80%.In einer multivariaten Analyse wurdenach Einflussgrößen für die Entwicklungder FEV1 gesucht. Man fand deutliche

Kohortenauswertung: Entwicklung der Lungen-funktion bei HeranwachsendenPaul Wenzlaff, Hannover

Einflüsse der Therapie (intravenöse undinhalative Antibiotika) und desAmbulanztyps (unter 20, 20 bis 100, über100 Patienten). Bei der Bewertung derEinflussgröße Therapie gibt es prinzipiellzwei Interpretationsmöglichkeiten: dasgute Ergebnis kann wegen der Behand-lung entstanden sein, oder die Therapiewar durch eine vorausgegangene Ver-schlechterung veranlasst.Zusammenfassend können Kohorten-analysen wie die vorliegende Untersu-chung Erkenntnisse zur Langzeit-Patientenversorgung liefern. Ergebnisseder Studie können für weitere interneAnalysen in den Mukoviszidose-Zentrengenutzt werden.

Nach der klassischen Auffassung lässt sichQualität in drei Aufgabenkreise einteilen,nämlich Strukturqualität, Prozessqualitätund Ergebnisqualität. Die Struktur-kommission des Mukoviszidose e.V. hatseit 1998 Empfehlungen zur Struktur vonCF-Ambulanzen herausgegeben. Siebeziehen sich auf die technisch-apparativeAusrüstung und das ärztliche und nicht-ärztliche Personal. Auch die Patientenzahlsoll sich nach bestimmten Vorgabenrichten. In 1998 sprach man von Ambu-lanz, wenn insgesamt 20 Patientenbehandelt wurden. Ab dem Jahr 2002 hatsich die Strukturkommission eine neueDefinition zu eigen gemacht: eine CF-Ambulanz behandelt entweder 20 pädia-trische oder 20 erwachsene Patienten.Diese Vorgaben haben sich jedoch in derpraktischen Arbeit bisher nicht ausge-wirkt, d. h. die Strukturempfehlungenwurden von den Behandlern nicht umge-setzt. Noch immer gibt es in Deutschlandsehr viele kleine Ambulanzen, die wenigerals 20 Patienten betreuen. Auf europäi-scher Ebene werden deutlich mehr zubetreuende Patienten gefordert, nämlichjeweils 50 pädiatrische oder erwachsenePatienten pro Ambulanz. Dieses Kriteri-um erfüllen in Deutschland derzeit 22Ambulanzen, davon 8 aus dem internis-tischen Bereich. Diese 22 Ambulanzenzusammengenommen betreuen rund 40Prozent aller in Deutschland versorgtenMukoviszidosepatienten. Außerdem gibtes 8 Ambulanzen, in denen jeweils mehrals 100 Patienten versorgt werden.Nach einer Umfrage im Jahr 2002 wurdennur etwa 50 Prozent der in den deutschenMukoviszidose-Ambulanzen entstehen-den Kosten durch Erlöse von den kassen-ärztlichen Vereinigungen gedeckt. Dabeigab es keinen Zusammenhang zwischender Strukturqualität und der Bezahlung;Qualität wird also nicht belohnt.Defizite gibt es weiterhin bei der Teilnah-me am Projekt Qualitätssicherung. DieNeuerung, dass es für komplett dokumen-tierte Patienten ein Honorar gibt, hat sichbisher nicht positiv auf die Meldebereit-schaft ausgewirkt. Geld ist also kein wirk-samer Anreiz.Eine neue Motivation für eine veränderte

Versorgungslandschaft könnte aus einerfinanzkräftigen Initiative der Europäi-schen Kommission entspringen. Fürseltene Erkrankungen (weniger als 5Erkrankte auf 10.000 Personen) solleneuropäische Referenzzentren gebildetwerden. In Deutschland rechnet man mitinsgesamt 6 Millionen Betroffenen, diesich auf etwa 6.000 verschiedene selteneErkrankungen verteilen. Eine Ambulanzkann nach diesem Modell nur dann eineuropäisches Referenzzentrum werden,wenn sie nationales Referenzzentrum ist.Für Referenzzentren wurden Kriterienaufgestellt. Dazu gehört eine bestimmteExpertise des Behandlungsteams, wissen-schaftliche Arbeit mit Publikationen, guteErgebnisse der klinischen Versorgung undeine bestimmte minimale Größe.Angesichts dieser neuen Entwicklungenhat die Strukturkommission in Jahr 2005nochmals ihre Empfehlungen überarbei-tet. Als Mukoviszidose-Zentrum gilt jetzteine Einrichtung mit mindestens 50(pädiatrischen oder internistischen)Patienten, die alles bietet, was zurMukoviszidosebetreuung erforderlich ist.Davon unterschieden werdenMukoviszidose-Ambulanzen mit minde-stens 20 Patienten, die nur im Verbundmit anderen in der Lage ist, das kompletteDiagnostik- und Behandlungsangebotvorzuhalten. Durch die Bildung vonVerbünden möchte man die Wohnortnäheerhalten, die besonders in Flächenländernnicht einfach zu realisieren ist.Ein neues Projekt des Mukoviszidose e.V.ist das ProAmbulanzPlus-Programm zurfinanziellen Förderung von CF-Ambulan-zen. Die Förderung soll nicht nach demGießkannen-Prinzip erfolgen, sondern siesieht Schwerpunkte inhaltlicher oderräumlicher Art vor. Die Keimzellen sollenjeweils große Zentren sein, und die herumsich die Verbünde gruppieren. Wichtig ist,dass eine Ambulanz (mindestens 20Patienten) nicht gefördert werden kann,wenn sie nicht Mitglied in einem Verbundist. Ein Verbund besteht entweder ausmindestens zwei Ambulanzen oder auseiner Ambulanz und einem Zentrum undversorgt mehr als 50 pädiatrische bezie-hungsweise erwachsene Patienten. Wichti-

ges Element ist ein Verlust freier Daten-oder Informationsaustausch innerhalbdes Verbundes. Hilfsstrukturen sind auchfür klinische Forschung möglich. DamitAmbulanzförderung zur Strukturförde-rung wird, muss die Zielvorstellung derVersorgungsstruktur dargelegt werden.Dabei sollen die Bedürfnisse der Regionberücksichtigt werden.Das ProAmbulanzPlus-Projekt ist eineInitiative für eine echte Zusammenarbeitzwischen CF-Ambulanzen und für einegrößere Harmonisierung der Behandlung.Es ist nicht gemeint als Offensive gegendie »kleinen« Ambulanzen. Klar ist auch,dass Qualität aus mehr besteht als ausStrukturelementen. Ziel ist Wohnortnäheund Kompetenzbündelung, die zu einerMukoviszidoseversorgung auf Spitzen-niveau führen.

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Mukoviszidose 2005 – Ambulanzstrategie im deutschen und europäischen KonsensT.O.F. Wagner, Frankfurt am Main

15

PLEN

UM


Das Qualitätssicherungsprojekt kannseine Funktion als Patientenregister nur indem Maß erfüllen, wie die eingegebenenDaten korrekt sind. Im Register gibt esjedoch erhebliche Lücken zwischen denjemals bekannt gewordenen und den proKalenderjahr dokumentierten Patienten.Pro Jahr fehlen Angaben zu 406 bis 2.114Patienten, und diese Informationslücke istin den letzten fünf Jahren immer größergeworden (Abb.3).Eine wichtige Ursache ist die mangelndeMeldung verstorbener Patienten. Daherbeträgt die Mortalitätsrate in Deutschlandnur die Hälfte bis 2/3 der Mortalitätsratein den USA. Auch lungentransplantiertePatienten sind unzureichend erfasst: Alszur Transplantation abgegeben dokumen-tiert wurden nur 73 Patienten, währendnach Angaben der Deutschen StiftungOrganspende seit 1995 rund 200 bis 300Mukoviszidosepatienten transplantiertworden sein müssten. Eine weitere Lückeklafft bei den Patienten, die aus derAmbulanzbetreuung »verloren gegangen«sind, insbesondere beim Übergang zumErwachsenenalter.Dass diese Informationslücken einProblem darstellen, zeigt sich bei derBetrachtung des durchschnittlichen Altersder Mukoviszidosepatienten in Deutsch-land. In den Jahresberichten wird darge-legt, dass das Durchschnittsalter zwischen1996 und 2003 um mehr als 3 Jahrezugenommen hat und 2003 bei 18,7 Jah-ren lag. Allerdings wurde dieses Durch-schnittsalter aus allen bekannten Patien-ten berechnet. Man geht also davon aus,dass alle Patienten, über die man keineaktuellen Informationen besitzt, nochleben, was so sicherlich nicht richtig ist.Dieser Fehler macht sich auch beimAnteil erwachsener Patienten bemerkbar.Legt man alle bekannten Patienten zuGrunde, steigt der Anteil erwachsenerPatienten von Jahr zu Jahr an und lag in2003 bei 49,9%. Unter den Patienten mitVerlaufsbögen betrug der Anteil im selbenJahr jedoch nur 37%. Im Jahresberichtsollte daher in Zukunft zusätzlich dasDurchschnittsalter für die Patientenberechnet werden, von denen Verlaufs-bögen vorliegen.

Wie kann das Qualitätssicherungsprojektdie Patientenbetreuung unterstützen? Inder Medizinischen Hochschule Hannoverwerden in der Kinderklinik seit etwa 20Jahren wichtige Krankheitsparameter undDaten zur Therapie fortlaufend dokumen-tiert. Für jeden Sprechstundenbesucheines Patienten werden daraus Übersich-ten zu Diagnostik und Therapie zusam-mengestellt. Zusätzlich wird eine Grafikangefertigt, die den Verlauf von Gewichtund Lungenfunktion übersichtlichdarstellt. Diese Langzeitverläufe sind einwertvolles Hilfsmittel zur Einschätzungdes Krankheitsschweregrades und unter-stützen das Gespräch mit Patient undFamilie. In Stufe II desQualitätssicherungsprojektes erfolgenähnliche Dokumentationen, und dement-sprechend könnte man daraus für dieteilnehmenden Ambulanzen ähnlichübersichtliche Auswertungen generieren.Wenn Patientendaten fortlaufend ineinem elektronischen System erfasst sindund man die Software auch während derSprechstunde zur Verfügung hat, kannman mit Suchmasken und Abfragenschneller wichtige Informationen findenals in handschriftlich geführten dickenKrankenakten. Außerdem könnte dieSoftware individuelle Lesezeichen erlau-

ben, um wichtige Ereignisse im Verlaufzu markieren. Eine gute Software kann anRoutinediagnostik erinnern, beispielswei-se an jährlich durchzuführende Untersu-chungen wie Sonographie oder Glukose-toleranztest.Das Projekt Qualitätssicherung Muko-viszidose kann dabei helfen, die Behand-lung zu verbessern. Dazu muss manzunächst einmal wissen, wo man steht.Für die Daten des nordamerikanischenCF-Registers hat man Mukoviszidose-spezifische Perzentilen entwickelt, diedie Frage beantworten, wie gut es demPatienten im Vergleich zu anderenMukoviszidosekranken desselben Altersund Geschlechts geht. Der Autor hat eineMaske zur Berechnung von Patienten-werten ins Internet gestellt, und zwarsowohl für das Gewicht als auch für dieFEV1 (http://www.karlin.mff.cuni.cz/~kulich/fevref/cfref.html).Auch ein Vergleich von Ambulanzen istwichtig. In den USA fand man für dieFEV1 große Unterschiede zwischen den»besten« und den »schlechtesten« Zen-tren, die in einigen Altersgruppen mehrals 20% des FEV1-Sollwertes ausmachten.Die Kunst der CF-Betreuung liegt nachAnsicht der Referentin darin, die Gesund-heit der Patienten über Jahre stabil zu

Projekt Qualitätssicherung Mukoviszidose – praktischer Nutzen für ÄrzteGratiana Steinkamp, Hannover

Abb. 3

• Es klaffen Lücken durch fehlende Daten – 406 bis 2.114 Patienten pro Jahr• Die Mortalitätsrate ist zu niedrig – 0,6% in 2003, – USA: 1,6% in 2004• Zu wenige Patienten wurden als zur Transplantation abgegeben dokumentiert – nur 73 (von ca. 200 bis 300 in Deutschland transplantierten)• Zu wenige Patienten wurden als „verloren“ gemeldet – besonders zu Beginn des Erwachsenenalters

PQM als Patientenregister: Informationen zu Patienten fehlen

6000

5000

4000

3000

2000

1000

0

Patie

nten

1995

1996

1997

1998

1999

2000

2001

2002

2003

4.349 Patienten

Patienten im PQM

Verlaufsbögen keine Information

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halten. Verlässliche Angaben zum long-itudinalen Verlauf definierter Patienten-gruppen sind daher von besondererBedeutung und sollten aus demQualitätssicherungsprojekt geliefertwerden.Wenn man die Behandlungsqualitätverbessern möchte, muss man sich dieFrage stellen, woran man erkennt, dasseine Mukoviszidose-Ambulanz gut arbei-tet. Dazu kann man Personen befragen,wie Patienten, Mitarbeiter oder auswärtigeKollegen. Zusätzlich sammelt manobjektive Daten zu relevanten Aspekten.Dazu gehören Befähiger-Kriterien (alsVoraussetzungen für gute Ergebnisse) undErgebnis-Kriterien, die deutlich machen,was erreicht wurde. Wichtig ist, dass manaus den Resultaten lernt. Nach Analyseder Ergebnisse werden Verbesserungs-maßnahmen eingeführt, und ein bis zweiJahre später wird überprüft, ob sich dieSituation verbessert hat. Dieses Vorgehenwird derzeit beispielhaft im Bench-marking-Projekt der QualitätssicherungMukoviszidose erprobt.Indikatoren für Qualität können auf derBefähiger-Seite strukturelle Vorgaben sein,aber auch Vorgehensweisen und Abläufe,nach denen in der Ambulanz gearbeitetwird. Zu den Ergebniskriterien gehörender Gesundheitszustand der Patienten, dieZufriedenheit von Patienten und Mitar-beitern oder auch das Urteil von Kollegen.Zum letztgenannten Aspekt habenbeispielsweise niedergelassene Pneumo-logen ein Peer Review-Verfahren entwik-kelt, das es ermöglicht, die Arbeit andererKollegen zu beurteilen. So wurde über-prüft und bewertet, wie neu diagnostizier-te COPD-Patienten behandelt wurden.Ähnliche Verfahren sollte man auch fürMukoviszidose Ambulanzen diskutieren.Zusammengefasst liegt im ProjektQualitätssicherung Mukoviszidose nocherhebliches Potenzial. Als Patienten-register wird es schon genutzt, es bestehenallerdings noch Lücken, und die Auswer-tung könnte aussagekräftiger sein.Es könnte die Patientenbetreuung nochbesser unterstützen und Indikatoren fürgute Behandlungsqualität liefern, wennes weiter ausgebaut wird.

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PLEN

UM


Moderation: Christina Smaczny, Frankfurt, und Thomas Nüßlein, Bochum

PLENUM 4

Zur Therapie chronischer, bakteriellerInfektionen eignen sich nicht nur Antibio-tika, sondern auch Bakteriophagen. Dabeihandelt es sich um Viren, die ihr geneti-sches Material in die Bakterien einbringenund sich auf diese Weise reproduzieren.Für die Therapie wird der Bakteriophag Tgenutzt. (Abb. 4). Bekommt der PhageKontakt mit E. coli-Bakterien, haftet ersich an das Bakterium an, treibt seinenSchwanz durch die Zellwand hindurchund setzt im Inneren des Bakteriums seineigenes genetisches Material frei. Nach45 Minuten hat sich der Phage bereitshundertmal reproduziert.In Georgien hat man seit rund 30 JahrenErfahrung mit der Phagen-Therapie. Dieantibakterielle Wirkung dieser Viren istbeachtlich. Sie bekämpfen unter anderemSt. aureus, P. aeruginosa, Proteus undE. coli. Am Institut für Mikrobiologie derMedizinischen Hochschule Hannoverwurde dies mit einer in vitro-Studie an139 bakteriellen Proben gezeigt. Nur 12%der untersuchten Bakterienstämme rea-gierten nicht empfindlich auf den Phagen.In einer monozentrischen, prospektiven,offenen Pilotstudie wurde das PräparatDephag bei Patienten mit eitrigen Infek-tionen angewendet und erste Daten zuWirksamkeit und Verträglichkeit derSubstanz gewonnen. Einschlusskriteriumwaren chronische, nicht heilende Weich-teil- oder Knocheninfektionen mit mikro-biologisch gesicherter Infektionspersis-tenz. Die Phagenlösung wurde äußerlichangewendet und nach Debridement der

Phagotherapie gegen MRSA-InfektionenNodar Danelia, Bad Pyrmont

Kasuistiken und freie Vorträge

Wunde lokal appliziert. Der Referentdemonstrierte eindrucksvolle Fotos einesPatienten, der sechs Jahre nach einemVerbrennungsunfall ausgeprägte Eiter-beläge auf Wundflächen aufwies, diemit resistenten St. aureus, Pseudomonasund Proteus infiziert waren. Nur sechsTage nach erster Applikation des Präparatserreichte man Keimfreiheit und nach 31Tagen eine hundertprozentige Wundgra-nulation. Auch bei einem Patienten mitseit 2,5 Jahren bestehender Osteitis unddrohender Amputation erreichte man

Berichterstattung: Gratiana Steinkamp

nach 10 Tagen eine Wundheilung. Insge-samt profitierten alle neun behandeltenPatienten von der Phago-therapie. DieBehandlungsdauer war kurz, Nebenwir-kungen wurden nicht beobachtet. Auchresistente Bakterien ließen sich auf dieseWeise behandeln. Ein weiterer Vorteilbesteht darin, dass keine Wechselwirkun-gen mit anderen Medikamenten zuerwarten sind.Nach diesen viel versprechenden erstenBefunden wird diese Behandlungsformweiter entwickelt.

Abb. 4

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Regelmäßige Physiotherapie gehört zuden wichtigsten Maßnahmen, um denzähen Schleim bei Mukoviszidose aus denAtemwegen heraus zu befördern. MitDornase alfa wird das Sekret verflüssigt,sodass es leichter expektoriert werdenkann. Dies verbessert die Lungenfunktionund reduziert die Häufigkeit pulmonalerExazerbationen. Die Mehrzahl derPatienten inhalieren Dornase vor derPhysiotherapie. Eine Begründung dafürist, dass die Viskosität etwa 30 Minutennach der Inhalation am geringsten ist.In Rotterdam untersuchte man, ob esbesser ist, Dornase vor oder nach derPhysiotherapie zu inhalieren, und führtedazu eine doppelblinde, randomisierteCross-over-Studie bei Patienten im Altervon mindestens sechs Jahren durch. DiePatienten inhalierten entweder 30 Minu-

Seit mehreren Jahren werden obere undunterer Atemwege als gemeinsamesSystem aufgefasst. Dementsprechendgewinnt die Reinigung der oberen Luftwe-ge an Bedeutung, in der Hoffnung, damiteinem »Etagenwechsel« vorbeugen zukönnen.Das übliche Ausschnäuzen der Nase ge-hört zu den weniger empfehlenswertenTechniken der Nasenreinigung. Stattdes-sen soll man Prinzipien anwenden, diedenen bei der Autogenen Dränage ähneln.Dazu gehört, eine optimale Strömungsge-schwindigkeit zu erreichen, einen hohenDruck zu vermeiden (der sich ungünstigauf Mittelohr und Nasenebenhöhlenauswirken würde), einen längeren Flusseinem höheren Druck vorzuziehen undden Fluss nicht zu unterbrechen. Manbeginnt mit dem Ausatmen über beideNaselöcher, wobei man das Taschentuchetwa zwei bis drei Zentimeter von derNase entfernt hält. Beim Ausatemmanöversoll man die gesamte Vitalkapazitätnutzen. Eine andere Möglichkeit ist das

Reinigung der oberen Atemwege – Let's do itSabine Jünemann-Bertram und Judith Prophet, Bochum

Physiotherapie und Zeitpunkt der Dornase-Inhalation bei Kindern mitMukoviszidoseLianne J van der Giessen, Rotterdam (Niederlande)

ten vor der Physiotherapie ein Plazebound direkt im Anschluss an die Physiothe-rapie Dornase alfa oder umgekehrt. Nachdreiwöchiger Therapie fand das Cross-over für die folgenden drei Wochen statt.Die untersuchten Patienten hatten imMittel eine Einsekundenkapazität von88%, eine forcierte Vitalkapazität von93% und eine MEF25 von 57% des Solls.Wenn Dornase nach der Physiotherapieinhaliert worden war, lag das MEF25 nach3 Wochen bei 58,3% des Solls, bei Inhala-tion vor der Physiotherapie betrug esnur 52,5% des Solls. Diese Differenz warmit einem p-Wert von 0,01 signifikant.Im Gegensatz dazu waren die Befundenach nur zweiwöchiger Therapie nichtverschieden. Die beiden anderen Ziel-parameter Vitalkapazität und FEV1 er-gaben keine Unterschiede zwischen den

Behandlungsgruppen. Zusätzlich zurErhebung der Lungenfunktionsparameterführten die Patienten bzw. ihre Eltern zu-hause ein Tagebuch und dokumentiertendie Sputumproduktion sowie den Husten.Bei diesen sekundären Endpunkten fandman ebenfalls keine signifikanten Unter-schiede zwischen den Gruppen. Diebesseren MEF25-Ergebnisse bei Inhalati-on von Dornase alfa nach der Physiothe-rapie erklären die Autoren damit, dassdie Physiotherapie die zentralen Atem-wege reinigt. Anschließend inhalierteMedikamente können dann besser peri-pher deponiert werden. Außerdem hatDornase alfa mehr Zeit zu wirken, wenndas Medikament nach der Physiotherapieinhaliert wird.

retrograde Hochziehen. Beim Einatmenentsteht dadurch eine Vibration desNasen-Rachenraums, und das mobilisierteSekret wird verschluckt oder ausgespuckt.Als dritte Methode stellten die Referentin-nen die Reinigung der oberen Luftwegemit einer Nasenkanne auch praktisch vor.Bereits im 16. Jahrhundert wurde diese

Technik in Yoga-Schriften erwähnt. In derFachklinik De Haan gehört es zum tägli-chen Ablauf für Patienten und Behandler,sich am Morgen mit Hilfe der Nasenkannedie oberen Atemwege zu reinigen (Abb. 5).Die Physiotherapeutinnen empfehlenMukoviszidose-Patienten, die Nasenspü-lung in den täglichen Ablauf zu integrieren.

Abb. 5 Reinigung der oberen Luftwege

Nasenkanne

Nach Angaben der Literatur haben CF-Patienten häufig erhöhte Candida-Titer,unabhängig vom Nachweis der Erregerim Sputum. Dies gilt insbesondere fürPatienten mit fortgeschrittener Erkran-kung und Langzeit-Antibiotikatherapie.In Berlin führte man in den Jahren 2000bis 2005 eine Erhebung bei 33 Patientendurch, die zum ersten Mal für die Evalua-tion zur Lungentransplantation in Berlinvorgestellt wurden. Der Altersmedian derBetroffenen lag bei 24 Jahren, die medianeFEV1 bei 27%, und alle waren chronischmit Pseudomonas aeruginosa infiziert.Als Kontroll-Patienten wurden im selbenZeitraum 20 Personen mit ähnlicherAltersverteilung untersucht, die sich zueinem Routinebesuch in der Mukoviszi-dose-Ambulanz vorstellten und die einemediane FEV1 von 77% hatten.Transplantationskandidaten hatten höhe-re Serum-IgG-Konzentrationen. Ein Teilder Patienten wies höhere Candida-Titerauf, die Unterschiede zu der Kontroll-gruppe waren jedoch nicht signifikant.Positive Candida-Titer hatten 52% der33 Transplantationskandidaten, jedochnur 25% der Kontrollpatienten.Transplantationskandidaten mit positivemCandida-Titer wurden signifikant häufigermit oralen Steroiden behandelt (52%versus 0%, p< 0,001) und erhieltenhäufiger inhalative Steroide (79% versus35%, p=0,003), während die Häufigkeiteines Diabetes mellitus, eines pathologi-schen oralen Glukose-Toleranztests odereiner Antibiotikainhalation sich zwischenden Gruppen nicht unterschied. WurdenTransplantationskandidaten antimyko-tisch therapiert, waren ihre Candida-Titersignifikant niedriger. Nach diesen Datenhaben Transplantationskandidatenhäufiger erhöhte Candida-Titer, wobeidie klinische Relevanz dieses Befundesnoch unklar ist. Inwieweit sich eineantimykotische Therapie günstig auf dieLungenfunktion auswirkt, muss nochweiter abgeklärt werden.

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PLEN

UM


Der Referent berichtete zunächst von derKasuistik eines 13-jährigen Patienten mitbekannter Sensibilisierung gegen Schim-melpilze, bei dem sich eine schleichendeVerschlechterung der Vitalkapazität undder FEV1 einstellte, wobei eineprogrediente Restriktion besondersimponierte. Nachdem man einen starkenAnstieg des IgE auf 637 U/ml beobachtethatte und der Patient spezifisches IgEgegen Aspergillus fumigatus der Klasse 3aufwies, behandelte man ihn unter demVerdacht auf ABPA mit Prednison. DieUmgebungsanamnese ergab, dass imWohnzimmer der Familie ein Aquariumsteht. Nach anfänglicher Besserung kam esnach Reduktion der Cortisondosis wiederzu einer Verschlechterung, so dass derPatient stationär aufgenommen und mitPrednison-Stoßtherapie behandelt werdenmusste.Die Diagnose-Kriterien der ABPA sind beiMukoviszidose schwierig. Bei einerretrospektiven Auswertung von 147Patienten aus Gießen zeigte sich bei 50%eine Sensibilisierung gegen Aspergillusfumigatus, ein spezifisches IgE (minde-stens Klasse 2) bei 38% und eine erhöhtesspezifisches IgG (über 40 Milligramm proLiter) bei 34%. Nach den üblichenDiagnosekriterien litten 30% der Patien-ten an einer manifesten ABPA. Bemer-kenswert war, dass sich im Falle vonExazerbationen bei 23 der 44 betroffenenPatienten eine Restriktion in der Lungen-funktion nachweisen ließ.Angesichts dieser hohen Zahlen und derhäufigen Rezidive führt man derzeit beisieben Patienten mit ABPA eine Früher-kennung zuhause durch. Sie messeneinmal täglich mit einem mobilen System(Spiro Pro, Viasis) ihre Lungenfunktion.Wenn die Vitalkapazität um 15% odermehr abfällt und sich der Patient klinischverschlechtert, ohne dass Entzündungs-zeichen nachweisbar sind, wird systemischmit Prednison behandelt.Zusammenfassend wird nach Auffassung

Häufigkeit der Erkennung der allergischenbroncho-pulmonalen Aspergillose (ABPA)und Früherkennung einer ExazerbationDaniel Schüler, Gießen

des Referenten die Häufigkeit der allergi-schen bronchopulmonalen Aspergilloseunterschätzt. Es ist nach wie vor schwierig,zwischen einer Sensibilisierung und einermanifesten Aspergillose zu unterscheiden.Die Früherkennung von Rezidiven seiwichtig, um den Krankheitsverlauf best-möglich behandeln zu können.

Candida albicans beifortgeschrittener CF –ein unterschätztesProblem ?Ute Staden, Berlin

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Der Referent gab einen umfassendenÜberblick über Ergebnisse der Nordame-rikanischen Mukoviszidose-Konferenz(NACFC) im Oktober 2005 in Baltimore.Die pulmonale Manifestation derMukoviszidose ist charakterisiert durchMukostase, Infektion und Entzündung,und dieser circulus vitiosus führt schließ-lich zur Bronchiektasie und zur respirato-rischen Insuffizienz. Wie der durch denCFTR-Defekt beeinträchtigte Ionen-transport zur Mukostase führt, kannheute weitgehend beantwortet werden.Nach der so genannten „low volume“Hypothese ist das Problem bei CF dierelative Dehydratation und das Trocken-fallen der Solphase. Der Schleim aufdem respiratorischen Epithel stammt ausBecherzellen und submukösen Drüsen.Um die Zilien herum befindet sich eineSolphase aus periziliärer Flüssigkeit, in derdie Zilien sich bewegen und zielgerichtetschlagen können. Darüber gelagert istdie festere Gelphase, und diese spezielleSchichtung ermöglicht den Abtransportvon Partikeln aus den Atemwegen. BeiMukoviszidose sind die Zilien von eineramorphen Masse umgeben, und dieSolphase ist praktisch nicht existent.

Highlights aus der CF-ForschungTim Hirche, Frankfurt

Dies verhindert ein suffizientes Arbeitendes Ziliensystems aufgrund der Dehydra-tation.Bei der Gentherapie gibt es kaum Fort-schritte. Bisher wurden dazu rund 20klinische Studien durchgeführt. EinHauptproblem ist, dass sich CFTR nichtin klinisch relevanter Menge in die Zelleneinbringen ließ. Außerdem beobachteteman teilweise erhebliche Nebenwirkungenund immunologische Probleme durch dieverwendeten viralen Vektoren. Derzeiterprobt man vorwiegend nicht-viraleVektoren wie DNA-Nanopartikel. DieZahl der mit CF assoziierten Mutationenliegt derzeit bei 1406.Ein weiteres aktives Forschungsgebiet sinddie modifizierenden Gene. Bisher fandman nur wenige Assoziationen zwischender Ausprägung der Mukoviszidose undmodifizierenden Genen. Eine klareBeziehung gibt es zum TGF-ß, von demman bei CF überexprimierte Variantenfindet. Interessanterweise ist die Situationbei Patienten mit COPD genau umge-kehrt.Berichtet wurde auch über erste Erkennt-nisse zur Stammzell-Therapie, die sichbesonders für Mukoviszidose eignet.

Zellen aus dem Knochenmark sind inder Lage, zu Lungenzellen auszudifferen-zieren.Die pharmakologische Therapie der de-fekten Funktion des CFTR-Proteins wirdweiter vorangetrieben. Für Klasse I-Muta-tionen, bei denen ein Stop-Codon dasProblem ist, gibt es erste Erfolge durcheine Behandlung mit Gentamicin. EineStudie mit der oral anzuwendendenSubstanz PTC 124 ist derzeit in Phase I.Bei Klasse II-Mutationen strebt manan, den Abbau des defekten Proteins zuverhindern und auf diese Weise eineausreichende Proteinfunktion zu gewähr-leisten. Phase II-Studien werden mitPhenylbutyrat und mit Curcumin durch-geführt. Bei Klasse III- beziehungsweiseKlasse IV-Defekten wird das Proteinnormal synthetisiert und gelangt auchin die Zellmembran, seine Funktion istjedoch defekt, weil der Kanal nicht durch-gängig ist. Eine therapeutische Aktivie-rung gelang mit Genistein und mit INS37217. Die Substanz Moli1901 aktiviertalternative Chloridkanäle und hemmtbestimmte Natrium-Kanäle. WährendAmilorid wegen seiner zu kurzen Halb-wertszeit nicht weiter entwickelt wird,

Abb. 6

Moderation: Christiane Binder, Berlin

21


SEMINAR 2

Mitgliederversammlung der AGAM

Eine Zusammenfassung liegt nicht vor.

Teil 1:Gummibärchen auf Rezept – InnovativesVitaminsupplement für MukoviszidoseAutorin: Hans Konrad Biesalski,Stuttgart


Teil 2:Stellenwert der Ernährung undernährungstherapeutischer Maßnahmenbei CF- Einstellung der Betroffenenversus Einschätzung durch die ElternAutorin: Bärbel Palm, Homburg

EinleitungErnährungstherapie ist eine wesentlicheSäule innerhalb des Behandlungs-konzeptes von Mukoviszidose-Betroffe-nen. Es gibt einige Hinweise, dass Kinderund Jugendliche mit CF und ihre Elternden Stellenwert der Ernährung bei CFunterschiedlich einschätzen. In der Studiewurden die Sichtweise von Patienten undihren Eltern hinsichtlich Erbnährungs-fragen verglichen.Methode50 Patienten mit CF im Alter von 5 bis20 Jahren (24 männlich und 26 weiblich)und deren Eltern nahmen an der Untersu-chung teil. Sie füllten während der routi-nemäßigen Ambulanzbesuche psychomet-rische Fragebögen aus. Identische Fragenbezüglich Essen und ernährungsthera-

peutischer Maßnahmen wurden den CF-Patienten und deren Eltern gestellt, wo-bei die Eltern zwei Fragebögen erhielten.Im ersten Bogen sollten sie ihre eigeneEinstellung wiedergeben und im zweitendie ihrer Kinder einschätzen. Die Daten,die das Essen betrafen, wurden mit deneneiner Kontrollgruppe und deren Elternverglichen.Ergebnisse„Wie wichtig ist das Essen für Dich?“,konnten die Teilnehmer durch Ankreuzenbeantworten und zwar von 1: sehr wichtigbis 6: absolut unwichtig.Bei den betroffenen Kindern und Jugend-lichen ergab sich ein Mittelwert von 1,7.Somit hat das Essen für die CF- Patienteneinen sehr hohen Stellenwert. Ihre Elternbewerten das Essen für sich selbst als we-niger wichtig (Mittelwert 2,29). Interes-sant ist, dass die Eltern annehmen, dassdas Essen für ihre Kinder noch unwichti-ger ist. Das zeigt ein Mittelwert von 2,61:ein hoch signifikanter Unterschied. Esbesteht eine signifikante (p = 0,011) Kor-relation zwischen Eltern, denen das Essenwichtig ist und ihren Kindern, für die dasEssen einen ebenso hohen Stellenwert hat.Ein niedriger Body Mass Index korreliertnicht mit einer schlechteren Bewertungbezüglich Essen, d. h. auch für Kinder undJugendliche mit einem niedrigen Gewichtist Essen bedeutsam.Für die Kontrollgruppe hat das Essen einegeringere Bedeutung als für die betroffe-nen Kinder (Mittelwert 2,24), ein signifi-kanter Unterschied. Die Eltern derKontrollgruppe schätzen ihre Kinder imGegensatz zu den Eltern der CF- Patientenin dieser Frage sehr genau ein (Mittelwert2,26).Der gemeinsame Familientisch ist der Ort,an dem die Kinder am liebsten essen. 98%der Betroffenen gaben an, dass sie gerneinnerhalb der Familie essen. Auch beiFreunden wird gerne gegessen. Drei Vier-tel der Teilnehmer essen gerne auf Festenund zweidrittel im Restaurant. In derSchule beziehungsweise am Arbeitsplatzwird nicht so gerne gegessen, und alleineessen nur noch 26% der Patienten gerne.In allen Punkten schätzten die Eltern ihre

SEM

INA

RE

SEMINAR 1sind Analoga von Amilorid wie Parion552-02 oder INO 4995 in der klinischenEntwicklung.Im Vertex-Projekt wird mit einem spezi-ellen Verfahren, der „High throughput-Analyse“, nach Kandidaten für Korrekto-ren und Aktivatoren des CFTR-Kanalsgesucht. Auf diese Weise wurden bereitsmehrere viel versprechende Substanzenidentifiziert.Im Bereich der Mukolytika wurde fürDornase nachgewiesen, dass es dasFortschreiten der Atemwegsentzündungverhindern kann (BEAT-Studie). Dornasewird daher inzwischen zur frühzeitigenBehandlung zur Prävention der Lungen-erkrankung empfohlen.

Ein bestimmter Chloridkanal, derhCLCA1-Kanal, wird durch die oral ver-fügbare Substanz Talniflumate (Lomucin)inhibiert, so dass eine mukoregulatorischeWirkung resultiert. Das Medikament wirdbereits als nichtsteroidales Antiphlogisti-kum klinisch genutzt. Hypertone Koch-salzlösung wurde in 7%iger Stärke in denUSA als Mukolytikum zugelassen.Ein neues inhalatives Antibiotikum istAztreonam zur Inhalation, das zusammenmit der in den USA verfügbaren Versiondes Pari eFlow klinisch entwickelt wird.Von den bekannten Präparaten Tobramy-cin und Colistin werden derzeit Pulver-inhalate entwickelt. Ein neues therapeuti-sches Prinzip gegen Pseudomonasaeruginosa besteht in der Hemmung derEfflux-Pumpen des Bakteriums, wasdurch die Substanz MP-601,205 erreichtwerden soll. Dies würde die Wirkung vonAntibiotika vervielfachen.Eher enttäuschend waren die Ergebnisseauf dem Gebiet der Entzündungshem-mung. Ein viel versprechender LTB4-Rezeptor-Antagonist, BIL 284, führte zugehäuften Infektionen, so dass die Studieabgebrochen werden musste.Abschließend äußerte der Referent seinenEindruck, dass die klinische Versorgungder Mukoviszidosepatienten in Deutsch-land keinesfalls schlechter sei als in denUSA. Allerdings hinke die Forschung inDeutschland deutlich hinterher.

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Kinder deutlich schlechter ein, bezüglichEssen bei Freunden oder Essen in derSchule war der Unterschied signifikant.Bei der Kontrollgruppe zeigte sich einähnliches Bild wie bei der CF-Gruppe.Auch hier spielt der kommunikativeFaktor beim Essen eine große Rolle.Besonders gerne wird in der Familie oderbei Freunden gegessen. Alleine zu essenmacht am wenigsten Spaß. Verglichen mitder CF-Gruppe liegen aber alle Angabendeutlich tiefer, während die Eltern derKontrollgruppe ihre Kinder wiederumsehr genau einschätzen.„Wie geht es Dir, wenn Du gemeinsammit Deiner Familie isst?“, war die nächsteFrage. Folgende Antworten waren mög-lich:1.: Ich fühle mich gut. Ich bin entspanntund froh.2.: Mal geht es mir gut, mal nicht so gut.3.: Das gemeinsame Essen ist meistensunangenehm. Ich bin gestresst.4.: Wir essen selten gemeinsam.Zwei Drittel der Betroffenen fühlen sichbeim Essen in der Familie wohl. Ein Drit-tel der Patienten erklärt, dass die Situationam Familientisch nicht immer angenehmist. Von diesen achtzehn Patienten nennenfünf als Grund, dass sie zum Essen ge-drängt werden. Dreizehn Patienten gebenandere Gründe an, wie z. B. Streit mitGeschwistern.Die Eltern selbst empfinden die Stim-mung am Esstisch deutlich schlechter alsihre Kinder und glauben, dass ihre Kinderdie Situation ähnlich erleben. Der Unter-schied ist signifikant. Ein niedriger BMIkorreliert nicht mit einer gespanntenSituation am Esstisch. Es zeigt sich auchkein Unterschied hinsichtlich verschiede-ner Altersgruppen, d. h. sowohl jüngereKinder als auch Jugendliche fühlen sichbeim Essen innerhalb der Familie wohl.Bei dieser Fragestellung gibt es zwischenCF-Gruppe und Kontrollgruppe keinensignifikanten Unterschied. Gesundegleichaltrige Kinder und Jugendlicheempfinden die Situation am Esstisch ähn-lich wie die CF-Gruppe.CF-Patienten essen, wenn sie Hunger ha-ben, weil es ihnen schmeckt und wenn sieAppetit auf bestimmte Lebensmittel ha-ben. Die Hälfte der Betroffenen essen ausGewohnheit, aus reiner Lust und Spaßsowie aus Höflichkeit, z. B. wenn sie ein-geladen sind. Bei jedem zweiten Patienten

spielen gesundheitliche Gründe eine Rolle,wenn sie über Essen nachdenken. 40% derCF-Patienten essen, wenn sie sich lang-weilen, ebenso viele essen in Gesellschaftgerne. Stress, Frust oder Traurigkeit sindkeine Motive fürs Essen.Die Eltern der Betroffenen meinen, dassihre Kinder, aus welchem Grund auchimmer, nicht so gerne essen. Eine signifi-kant schlechtere Einschätzung wird hin-sichtlich Geschmacksgründen, Gewohn-heit, Höflichkeit und Gesundheit gegeben.Auch die Kontrollgruppe nennt als wich-tigsten Beweggrund den Hunger. Abgese-hen davon werden die verschiedenenMotive fürs Essen von der Kontrollgruppeim Gegensatz zu der CF-Gruppe wenigerhäufig angegeben. Einen signifikantenUnterschied gibt es bezüglich Ge-schmacksgründen, Gewohnheit, Höflich-keit, Lust und Spaß am Essen und Ge-sundheit. Die gesunden Kinder und Ju-gendliche werden durch ihre Eltern deut-lich besser eingeschätzt als die kranken.Zwei Drittel der Betroffenen haben einepositive Einstellung zur Enzymeinnahme.Lediglich 22% finden die Enzymsubsti-tution nicht immer gut. Lediglich 9%bewerten die Enzymeinnahme negativ.Die Eltern meinen, dass ihre Kinder einedeutlich schlechtere Einstellung zu Enzy-men haben.68% der Betroffenen leiden selten odernie an Verdauungsbeschwerden. Hierzeigt sich eine sehr gute Korrelation beider Einschätzung durch die Eltern.Die Probanden wurden gefragt, wie hochder Leidensdruck ist, falls sie Verdauungs-beschwerden haben. 36% der Teilnehmerleiden sehr stark darunter, wenn sie Be-schwerden haben. Die Eltern unterschät-zen allerdings die gastrointestinalen Be-schwerden ihrer Kinder.Es zeigte sich eine ausgeprägte Korrelationzwischen positiver Einstellung zurEnzymeinnahme und Beschwerdefreiheit(p= 0,01).Bei Patienten, die der Enzymeinnahmepositiv gegenüber stehen, ist der Leidens-druck durch Verdauungsbeschwerdenhoch signifikant (p < 0,001) geringer. Esbesteht eine Tendenz dahingehend, dassPatienten, die die Enzymeinnahme positiveinschätzen, einen besseren BMI haben.Die Einstellung zu Trinksonden ist geteilt.32% der CF-Patienten finden sie gut, 14 %mittelmäßig und 6% mögen sie nicht.

Die Hälfte der Patienten hat sich keineMeinung zu Trinksonden gebildet. 28%der Betroffenen trinken zum Zeitpunktder Befragung Sondennahrung. Eine posi-tive Einstellung zu Trinksonden korreliertnicht mit einem besseren Körpergewicht.

ZusammenfassungUnabhängig von ihrem Ernährungsstatus(BMI) zeigen die CF-Patienten eine posi-tivere Einstellung zum Essen und zurEnzymeinnahme als ihre Eltern. Für CF-Patienten hat Essen einen höheren Stellen-wert als für die Kontrollgruppe. Elterngesunder Kinder schätzen die Einstellungihrer Kinder bezüglich Essen im Gegen-satz zu den Eltern von CF-Patienten sehrgut ein. Die Eltern von Kindern undJugendlichen mit CF unterschätzen denLeidensdruck, den ihre Kinder durchVerdauungsbeschwerden erleiden. Einepositive Einschätzung der CF-Betroffenenbzgl. Enzymsubstitution korreliert miteiner Beschwerdefreiheit bzgl. gastrointes-tinalen Beschwerden.

SchlussfolgerungDie ernährungstherapeutische Behand-lung sollte den elterlichen Stress bzgl. derMahlzeiteneinnahme mit ihrem Kind inBetracht ziehen. Die Therapeuten solltensich über die unterschiedlichen Perspek-tiven von Eltern und deren Kindern inBezug auf Ernährung bewusst werden.Ernährungsfachleute sollten daher beimErheben von Ernährungsanamnesen dieKinder und Jugendliche möglichst selbstbefragen und bedenken, dass die Angabender Eltern subjektiv geprägt und wider-sprüchlich sein können. Vermutlich wer-den die betroffenen Kinder und Jugendli-che durch die kontinuierliche Ernäh-rungsberatung dahingehend beeinflusst,dass sie die Bedeutung der Ernährungerkennen.

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Teil 3:Vorstellung des Schulungskonzepts „EineReise durch den Verdauungsapparat“Autorin: Bärbel Palm, Homburg

Das Schulungskonzept „Eine Reise durchden Verdauungsapparat“ ist für Kinderund Jugendliche ab dem 6. Lebensjahrgeeignet.Themen der Schulung sind die physiologi-sche Verdauung, die Verdauung bei exo-kriner Pankreasinsuffizienz, Lebensmittel-kunde und Ernährungslehre. Die Lern-inhalte sind für Kinder spielerisch undsomit altersentsprechend verpackt. DieKinder erarbeiten sich im Spiel die Inhalteselbst, indem sie z. B. ihre eigene Verdau-ung nachahmen. Dadurch erfahren sie dasWirkprinzip der Pankreasenzyme. Zielder Kinderschulung ist nicht nur Wissenzu vermitteln, sondern darüber hinauseine Verhaltensänderung hinsichtlich Es-sen und Trinken sowie der Enzym-einnahme zu bewirken.Um einer eventuellen Pseudomonas-ansteckung vorzubeugen, wird eineEinzelschulung des Betroffenen empfoh-len. Zusätzlich werden Eltern, Geschwisterund Großeltern eingeladen. Für die Schu-lung sollte inkl. Vor- und Nachbereitungund kleinen Pausen zwei Stunden einge-plant werden.Nach erfolgter Schulung erhalten die Kin-der das Malheft „Eine Reise durch denVerdauungsapparat; Essen und Trinkenmacht Spaß“, welches alle Schulungs-themen beinhaltet. Es dient der Wiederho-lung, Vertiefung und Ergänzung des Er-lernten.(Hinweis: Das Malheft ist über die FirmaSolvay, Hannover erhältlich.) 1997 wurdenim Rahmen von Seminaren Kollegen/innen mit der Schulung vertraut gemachtund die entsprechenden Medien wurdenzur Verfügung gestellt.Im Rahmen einer multizentrischen Studiewurde die Schulung im Jahr 2002 evalu-iert.10 Zentren nahmen an der Evaluation teil(n = 42).Unmittelbar vor der Schulung wurdenFragebögen von den Betroffenen sowiederen Eltern ausgefüllt. Einen Monat nachder Schulung wurden von Eltern und Kin-dern getrennt erneut Fragebögen ausge-füllt.Die betroffenen Kinder sollten beispiels-

weise fetthaltige Lebensmittel erkennen,wobei nach der Schulung signifikantmehr Lebensmittel (p = 0,041) richtigerkannt wurden.Die Frage: „Was machen die Enzyme inDeinem Bauch?“ konnten nach der Schu-lung signifikant mehr Kinder korrektbeantworten (p = < 0,001).Die Betroffenen konnten außerdem dieKausalität zwischen Enzymbedarf undMalabsorption („Warum musst Du Enzy-me einnehmen?“) und den richtigen Zeit-punkt der Enzymeinnahme signifikantbesser erklären („Wann musst Du DeineEnzyme einnehmen?“).Die Evaluation ergab, dass Teilnehmer> 12 Jahre durch die Schulung den größ-ten Nutzen erzielen konnten. Es lohnt sichdaher durchaus bei Grundschulkindernzu einem späteren Zeitpunkt die Schulungnoch einmal zu wiederholen.Im Fragebogen der Eltern wurde ebenfallsder Wissensstand ermittelt. Obgleich dieEltern nur passiv an der Schulung teilnah-men, war der Unterschied vor und nachder Schulung hoch signifikant. Die Elternwurden außerdem gebeten, anzugeben,ob bezüglich des Essverhaltens und derEnzymeinnahme eine Veränderung durchdie Schulung bei ihren Kindern erzieltworden ist.Eine positive Veränderung hinsichtlichLebensmittelauswahl wurde zu 50% be-richtet. Die Mahlzeitenanzahl verbessertesich zu 37%. 34% der Eltern berichteten,dass sich die Trinkmenge der Kinder ge-steigert habe und 26% der Kinder aßennach der Schulung größere Portionen alsvorher. Außerdem verbesserte sich dieselbstständige Enzymeinnahme der Kin-der und Jugendlichen signifikant.Für jede Altersgruppe (Grundschulkinderbis Jugendliche und Erwachsene) ist dieSchulung empfehlenswert, wobei selbst-verständlich die Inhalte für Jugendlicheund Erwachsene anspruchsvoller gestaltetwerden sollten.

Das Schulungskonzept „Eine Reise durchden Verdauungsapparat“ für Betroffenemit Mukoviszidose wird in Bälde durcheine CD – Rom ergänzt werden, wodurchKinder und Jugendliche am PC dieSchulungsinhalte erarbeiten können (oderbesser gesagt im Spiel erfahren können).

SEM

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SEMINAR 3

Teil 1:Husten – ein Reinigungsmechanismus,ein Reflex, ein SymptomAutorin: Dorothea Pfeiffer-Kascha,Wuppertal


Teil 2:Abwehrsysteme der Lunge – Informationzur Infektvermeidung aus physiothera-peutischer SichtAutorin: Sabine Weise, München

85% aller akuten Infektionen betreffenden Respirationstrakt. Für den Schutz derAtemwege sorgen u. a. MCC (MukuciliäreClearance) und Nase. Die MCC, das kom-plexe Selbstreinigungssystem der großenAtemwege, besteht aus einem durch Zilienangetriebenen Schleimtransportsystem.Seine Effektivität ist abhängig von Mengeund Konsistenz des Schleims und Ge-schwindigkeit der Zilienbewegung. DieMCC ist sehr störanfällig und wird z.B.durch Rauchen, Kälte, Stress, Austrock-nung sowie Atemwegserkrankungen be-einträchtigt. Die häufigste Störung ist die

Mukostase. Entzündungen der Bronchial-schleimhaut können auch zum Untergangvon Zilien und Zilienzellen führen. EineSonderstellung nehmen lungentransplan-tierte Patienten ein. Die Kombination vongestörter MCC, Immunsuppression unddenervierter Lunge mit fehlendemHustenreflex macht sie extrem infektan-fällig.Zur Infektvermeidung wird beigetragendurch Pflege und Anregung der MCC.Senkung der Schleimviskosität wird er-reicht durch Feuchtinhalation mitisotonem oder hypertonem NaCl undOszillationstechniken. Zilienbewegungwird über Sympathikusstimulation an-geregt, wie körperliche Aktivität, großeAtemzugvolumina, Oszillationsstimulationund Inhalation von Beta

2 Sympathomi-

metika. Bei fehlendem Hustenreflex wird

Abb. 7

Effektivität der MCC ist abhängig vonMenge und Konsistenz des Schleims, Geschwindigkeit der Zilienbewegung

Von den Zilien angetrieben gleitet die Gelschicht auf der SolschichtGeschwindigkeit ca.: 6 mm/min

Bei Sekretstau/Mukostase dringen Keime durch Schleimschichtenund können in Kontakt mit Bronchialschleimhaut kommen.

Kommt es zu Adhäsion der Keimemit der Bronchialschleimhaut, könnensie Infektionen der Atemwege auslösenund in den Organismus eintreten.

Posttraumatische Belastungsstörungenbei LungentransplantationAutor: Volker Köllner, Blieskastel

Eine posttraumatische Belastungsstörung(PTB) kann bei Menschen auftreten, dieeinem Trauma ausgesetzt waren oder dieemotional beteiligte Zeugen eines solchenEreignisses sein mussten. Trauma wirddefiniert als Ereignis, das den alltäglichenErfahrungshorizont übersteigt und mitGefühlen von Todesangst, Bedrohung undhilflosem Ausgeliefertsein einhergeht.Symptome der PTB sind:• Unwillkürliches Wiedererleben des

Traumas, z. B. durch sich aufdrängen-de Erinnerungsbilder und Gefühle(Intrusionen)

• Vermeiden von Situationen oder Tä-tigkeiten, die an das Trauma erinnern

• Übererregung, z. B. Schlafstörungen,Schreckhaftigkeit oder Reizbarkeit.

Folge des Vermeidungsverhaltens ist, dassdie Betroffenen häufig nur auf Nachfrageüber diese Symptome berichten.Von einer PTB können nicht nur Opfervon Verbrechen oder Unfällen, sondernauch Patienten betroffen sein, die währendeiner körperlichen Erkrankung Situatio-nen von Hilflosigkeit und Todesangst erle-ben mussten. Bei Patienten nach Herz-transplantation wurden PTB-Raten von10%-15% beobachtet, gleichzeitig warendie PTB-Betroffenen mit einer signifikantschlechteren Lebensqualität und einererhöhten Mortalität belastet (ausgelöst z.B. durch schlechtere Compliance). Bei derLungentransplantation ist von einer nochstärkeren Belastung auszugehen.Traumatisierend wirkt hierbei nicht dieTransplantation selbst, sondern bei derMehrzahl der Patienten Erlebnisse wäh-rend der Wartezeit auf ein Organangebot.Auch Erlebnisse während eines Durch-gangssyndroms, die die Betroffenen nurschlecht von der Realität unterscheiden,können eine PTB auslösen. Auch Elternvon CF-betroffenen Kindern können eine

25


der Patient sensibilisiert Schleim in dengroßen Atemwegen wahrzunehmen. MitMAD (modifizierte Autogene Drainage),oszillierenden Geräten und FET (forcedexpiration technique)-Techniken lernt er,Sekret zu transportieren.Die Nase reinigt als „Aufbereitungsanlageder Einatemluft“ wie ein Windfang mitgroßer Fußmatte die Luft von grobemSchmutz. Ihr komplexes System derNasennebenhöhlen sorgt für Temperatur-und Feuchtigkeitsausgleich. So unterstütztdie Nase die Reinigungsfunktion derMCC der Bronchien. Auch Nasengänge, -höhlen und Eustachische Röhre werdenzum eigenen Schutz durch ein Flimmer-epithel gereinigt.Zur Pflege der Nasenschleimhaut beiKälte und Trockenheit inhalieren infekt-anfällige Patienten mit isotonischenLösungen und verwenden prophylaktischisotonische Nasensalbe. Spezielle Gerätezur Naseninhalation und Reinigung ver-legter Nasennebenhöhlen, wie Pari-Sole,Pari-Sinus bei Sinusitis, Nasenduscheund Nasencornet brauchen eine guteTechnikeinweisung insbesondere bei Kin-dern. Milde Naseputztechniken vermeidenzu hohe Drücke mit der Gefahr von Ver-teilung infizierten Nasensekrets in Nasen-nebenhöhlen und über die EustachischeRöhre ins Mittelohr. Umlagerungen inKombination mit speziellen Atemtechni-ken unterstützen die Entleerung derKieferhöhlen.

Moderation: Henning Ross, Stuttgart

SEMINAR 4

PTB entwickeln.Da sich das Krankheitsbild gut therapie-ren lässt, sollten Risikopatienten (undAngehörige) systematisch nach PTB-Symptomen befragt werden. Zur Therapiestehen vor allem Traumakonfrontationund gedankliches Neubewerten im Rah-men einer kognitiven Verhaltenstherapiezur Verfügung. Die Behandlung kannmeist ambulant erfolgen.

SEM

INA

RE

--> Walnuss-, Weizenkeim-, Soja- und Rapsöl sind ernährungsphysiologisch hochwer-tige Pflanzenöle. Leinöl hat einen unangenehmen Geschmack und liefert zu wenigLinolsäure (n-6-Fettsäure).

Abb. 8

n - 6 : n - 3-Fettsäuren in Pflanzenölen

Ölsorte

Maiskeimöl

Sonnenblumenöl

Distelöl

Walnussöl

Weizenkeimöl

Leinöl

Sojaöl

Rapsöl

Mct-basis-plus Öl

26


Fettqualität in der Ernährung bei CFAutorin: Katharina Dokoupil,Dr. von Haunersches KinderspitalMünchen

Bisher wurde in der Ernährungsberatungbei CF im Hinblick auf eine kalorienreicheKost besonders auf die Fettmenge geach-tet. Dabei war die Fettqualität oft nurzweitrangig.Die Qualität der Fette ist abhängig von derFettsäurenzusammensetzung, Verdaulich-keit und Sensorik.Fettsäuren (FS):FS werden in gesättigte, einfach- undmehrfach ungesättigte FS eingeteilt.Linolsäure (n-6) und a-Linolensäure (n-3)sind essenziell. Trans-ungesättigte FS, z.B.aus Frittierfetten und industriell gefertig-ten Backwaren, sollten nicht in übermäßiggroßen Mengen verzehrt werden, da sieden Bedarf an essentiellen FS erhöhen.N-3-FS aus Fischöl konkurrieren mit derArachidonsäure (n-6) beim Einbau in diePhospholipide der Zellmembran. Werdenstatt Arachidonsäure n-3-FS eingebaut,entstehen Eicosanoide mit geringerer ent-zündlicher Aktivität. Aufgrund der nochnicht überzeugenden Ergebnisse bei Stu-dien mit Fischölsupplementierung, emp-fiehlt die European Cystic Fibrosis Societyin ihrem Konsensusbericht (2002) zwar,subnormale Spiegel von essentiellen FSund deren längerkettigen Derivaten zuvermeiden, pharmakologische Mengen anFischöl aber nicht generell zu verabrei-chen.Die AG Ernährung Mukoviszidose e.V.empfiehlt eine Zufuhr an mehrfach unge-sättigten FS von 5 % der Energie. EineZufuhr von > 10 % der Energie kannnicht wünschenswert sein, da mehrfachungesättigte FS im Körper sehr

ArbeitskreisErnährung

WORKSHOPS

oxidationsanfällig sind und den Bedarf anVitamin E erhöhen. Bei einem ungünsti-gen Verhältnis von n-6: n-3 werden zu-dem Eicosanoide mit erhöhter entzündli-cher Aktivität produziert. Da fettreicheSalzwasserfische, wie Lachs, Hering undMakrele einen hohen Anteil an n-3-Fett-säuren aufweisen, sind 2 Fischmahlzeitenpro Woche sinnvoll.Im Säuglingsalter kann durch die Auswahlder Säuglingsmilch und Anreicherung derBeikost mit Raps- oder Sojaöl die Fett-zusammensetzung beeinflusst werden. ImKindes- und Erwachsenenalter könnenauch industriell gefertigte Trink- undSondennahrungen einen beträchtlichenAnteil zur Versorgung mit essentiellen FSleisten.

Verdaulichkeit:Unter einer adäquaten Dosierung mitVerdauungsenzympräparaten werdenlangkettige Fette gut toleriert. Eine Gabevon MCT-Fetten ist jedoch indiziert beiPatienten mit Cholestase, Kurzdarm undbei nächtlicher Dauersondierung.Sensorische Qualität:Patienten entscheiden sich auch aus ge-schmacklichen Gründen für ein bestimm-tes Fett. Beispiele aus der Praxis wurdenaufgezählt: z. B. Butter statt Margarine,Scandishake oder Calshake statt voll-bilanzierter Trinknahrungen.Praktische Übungen und Diskussion:Anhand von Beispielen aus der Praxiswurden für unterschiedliche Patientengeeignete Nahrungsfette ausgesucht.Dabei war entscheidend, welche Fettebereits verwendet und vertragen werden.Bei der Ernährungsberatung sollte inZukunft nicht nur die Gesamtfettmenge,sondern verstärkt auch die Qualität derFette berücksichtigt werden, um auf dereinen Seite eine gute geschmacklicheAkzeptanz zu erreichen, auf der anderenSeite aber auch den Bedarf an essentiellenFS zu decken und die Entzündungsaktivi-tät günstig zu beeinflussen.

n - 6(g/100g)

51

61

75

58

56

13

54

22

9

n - 3(g/100g)

0,9

0,5

0,5

13,4

8,9

55,3

7,6

9,5

7,0

n - 6 : n - 3

51 : 1

122 : 1

150 : 1

4 : 1

6 : 1

0,2 : 1

7 : 1

2 : 1

1,2 : 1

< 5:1

27


Das Autonomiestreben der Menschen istein biologisch begründbares Bedürfnisund gehört zum Wesen jedes Menschen.Autonomie bedeutet Willensfreiheit undbesteht in einer allgemeinen Fähigkeit zurSelbstbestimmung. Die Angst vor demVerlust der Autonomie verdeutlicht denStellenwert für den Menschen. Selbstbe-stimmung ist jedoch ein relativer Begriff.Keinem Menschen auf der Welt, der insoziale Strukturen eingebunden ist, ist esmöglich, hundertprozentig selbst be-stimmt zu leben. Selbstbestimmung wird„von Anteilen im Leben“ bestimmt, diedurch das Individuum selbst oder durchdie ihn beeinflussenden Mitmenschengesteuert werden. Die Fähigkeit selbst zubestimmen hängt ab von der Lebenssitua-tion, der Anzahl mitmenschlicher Kontak-te, den Strukturen, in die der Mensch ein-gebunden ist und wird geprägt von demintellektuellen Entwicklungs- und Wis-sensstand des Einzelnen.So kann ein Mensch in bestimmten Berei-chen selbst bestimmt leben (z. B. in derFreizeit), gleichzeitig in anderen Lebens-bereichen hingegen relativ starker Fremd-bestimmung (z. B. im Krankenhaus) aus-gesetzt sein.Patienten werden bei Eintritt ins Kranken-haus mit einer Vielzahl organisatorischerRahmenbedingungen, Normen, Ein-schränkungen, Sachzwängen und Berufs-gruppen konfrontiert, denen sie sich zuunterwerfen haben. Jedoch muss der Pati-ent das Recht auf Selbstbestimmung nichtmit Eintritt ins Krankenhaus an der Pforteabgeben. Die Patientenrechte sind aus-führlich vom BMGS (Bundesministeriumfür Gesundheit und Soziale Sicherung)aufgelistet. Der Weltärztebund nimmtStellung zu den Rechten auf gesundheitli-che Versorgung des Kindes.

ArbeitskreisPflege

Der Wunsch nach Autonomie ist so indi-viduell wie das Erleben von Krankheit.Objektiv gesehen ist der Patient selten inder Lage, bei Krankheit vollkommenselbst bestimmt zu handeln. Je komplexerdas Krankheitsgeschehen, desto größer istdie Abhängigkeit. Schmerzen, Angst, Wut,Drogeneinfluss und natürlich auch dersoziale und wirtschaftliche Kontext kön-nen die Handlungsfreiheit stark ein-schränken. Der Wunsch nach Selbstbe-stimmung kann bei Zunahme der Schwereder Erkrankung in den Hintergrund undder Wunsch nach fürsorglicher Behand-lung in den Vordergrund treten.Pflegende, Ärzte und alle in die Behand-lung eines Patienten involvierten Berufs-gruppen haben die Pflicht, das Recht aufSelbstbestimmung zu respektieren undzu fördern. Eine verständliche Aufklärungund die vertrauensvolle Beziehung zu denBehandlern bilden die Basis für eine qua-litativ gute Versorgung, in der nicht dieKrankheit, sondern der Mensch mit seinerErkrankung als Einheit therapiert wird.Vertrauen, ein wichtiges Element imHeilungsprozess, fördert die Complianceund Zufriedenheit des Patienten. DerPatient besitzt neben seinen Rechten auchdie Pflicht, aktiv an der Genesung mitzu-arbeiten (Mitwirkungspflicht), und demBehandler gegenüber die Pflicht, Informa-tionen über den Gesundheitszustand mit-zuteilen (Informationspflicht).Lit.: Boppert, Monika. Patientenauto-nomie und Pflege. Campus 2002 ISBN3593371286Kleinschmidt, Hiltrud. Pflege und Selbst-bestimmung. Hans Huber Verlag 2004ISBN 3456841019Geisler, Linus. Patientenautonomie – einekritische Begriffsbestimmung. Dtsch.Med-Wochenschr. 3,129:453-456;2004

Wer ist schon gerne krank auf dieser Welt? Patientenautonomie – Wunsch und Notwendigkeit.Teil 1:Theoretische Überlegungen zur PatientenautonomieAutorin: Brigitte Roos-Liegmann, Klinikum der J. W. Goethe-Universität,Pädiatrische Mukoviszidoseambulanz, Frankfurt/M

Teil 2:Patientenautonomie im KlinikalltagIris Zimmer, Berlin undJacqueline Matz, Berlin W

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ArbeitskreisPhysiotherapie

Einführung in die MTT (MedizinischeTrainingstherapie)

Autor: Joachim Auer, Dipl.-SportlehrerNachsorgeklinik Tannheim

Die MTT sollte ein fester Bestandteil dertherapeutischen Betreuung von CF-Pati-enten werden. Sie ermöglicht es dem The-rapeuten, mit einem gezielten Trainings-plan auf die körperliche Leistungsfähig-keit des Patienten einzuwirken. Haupt-sächlich werden Beweglichkeit, Kraft undAusdauer trainiert. Um eine Leistungsstei-gerung in diesen drei motorischen Haupt-beanspruchungsformen zu erreichen, soll-te an drei, mindestens an zwei Tagen proWoche ein entsprechender Belastungsreizgesetzt werden (Details s. Leitfaden Sport/AK Sport). Wichtig für die Steigerung derkörperlichen Leistungsfähigkeit ist derrichtige Rhythmus zwischen Belastungund Erholung und die Regelmäßigkeit derBelastungsreize. „Es ist besser regelmäßigwenig zu trainieren, als weniger regelmä-ßig zu trainieren“.Die Anpassung der Belastungsreize an dieentsprechende Alters-/Entwicklungsstufestellt eine weitere Vorraussetzung für einesinnvolle Trainingsplanung dar.Jeder gezielten sporttherapeutischen Be-treuung sollte auf jeden Fall eine sport-medizinische Untersuchung (Spiro-/Ergometrie) vorgeschaltet sein. Auch einmuskulärer Befund, die Wünsche und dasEinbeziehen der psychosozialen Aspektedes Patienten tragen zur individuell opti-malen Trainingsgestaltung bei.Das Anpassen der geplanten Trainings-einheit an die Tagesform des Patienten istdie Kunst des Trainierens. Diese Fähigkeitkann nur durch Selbsterfahrung angeeig-net werden. In diesem Sinne fordere ichalle Sport- und Physiotherapeuten auf,das Programm, was sie von ihren Patien-ten verlangen, einmal über zwei Wochenselber auszuprobieren.

ArbeitskreisPsycho-soziales Forum

Teil 1:Aktuelle Themen und Studienergebnisseaus dem psychosozialen BereichAutor: Gerald Ullrich,Medizinische Hochschule Hannover

Aktuelle Themen der europäischen CF-Tagung (Kreta, 22. – 25. Juni 2005):• „It‘s okay to talk about death“, u.a. mitBeiträgen zur Problematik bei Lungen-Txsowie zur bislang vernachlässigten Rolleder Palliativmedizin bei CF;• „Being well with CF“, u.a. mit einembelgischen Beitrag, der über eine nationaleVereinheitlichung von Schulungs-strategien und -materialien berichtete;• „Hidden causation- what we think weknow but don‘t“, u.a. mit einem Berichtüber eine Beobachtungsstudie zurSprechstundensituation, in der sich zeigte,dass es Müttern immer wieder gelingt, dieAufmerksamkeit des Arztes auf sich (undnicht auf das Kind) zu ziehen;• „Ages & stages – appropriate use ofbehavioral science in CF“, mit Beiträgenzur Entwicklungs- und Ernährungs-psychologie bei CF sowie einer Übersichtzur Wirksamkeit psychologischer Inter-ventionen;• „New psychosocial developments insegregation“, u.a. mit 2 Berichten über

Moderation: Annette Katscher-Peitz, Stuttgart, und Barbara Stüben, Krefeld

Dimensionen der Sporttherapie

funktionelle

psycho-soziale

pädago-gische

Abb. 9

Ergebnisse von Umfragen (Eltern undJugendliche) zur Akzeptanz strengererhygienischer Maßnahmen. Es zeigte sich,dass Sicherheitsgesichtspunkte (Hygiene)gegenüber sozialen Gesichtspunkten(Kontakt untereinander aufrechterhalten)für beide Gruppen größeres Gewicht hat-ten.Über Studienergebnisse wird zunächst imÜberblick referiert: seit der letzten Tagungwurden (in Medline) insgesamt 23 Veröf-fentlichungen zu folgenden Themen auf-gelistet:Ernährung (6),Lebensqualität (4),psychosoziale Versorgung/Interventionen (4),Krankheitsbewältigung und Compliance (3)und sonstige (6).

Die Inhalte von drei Veröffentlichungenwerden im Referat näher vorgestellt:1. Stark & Powers (2005) Current Opinionin Pulmonary Medicine 11(6) 539-42(Übersicht zur Ernährungspsychologie)2. Kerem et al. (2005) Journal of CysticFibrosis 4(1) 7-26 (u.a. zur Ausstattungder Zentren mit psychosozialen Mitarbei-tern)3. Busch A (2005) Clinical ChildPsychology & Psychiatry 10 (1) 9-12 (ärzt-licher Erfahrungsbericht zur Teamarbeit)

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Teil 2:Psychosoziale Dienste im Wandel derZeitAutorin: Dipl.Soz.päd. Gabriele Becker,Unikinderklinik Essen

Im Sommer 1988 gab es an der Uni-Kinderklinik Essen 3 Modellprojekte zurpsychosozialen Versorgung: Onkologie,Nephrologie und Mukoviszidose. Ausge-hend von diesen Modellprojekten musstein den folgenden Jahren ein gemeinsamerpsychosozialer Dienst gebildet werden,mit dem Ziel der psychosozialen Versor-gung aller Patienten an der Klinik.Vorgestellt werden die Veränderungen,die damit verbundenen Konflikte, wie diederzeitige Versorgungssituation aussiehtund welche positiven und negativen Aus-wirkungen für Patienten und Mitarbeiterdamit verbunden sind.

Psychosoziale Dienste im Wandel derZeitAutoren: Gaby Becker, Essen,Christine Lehmann, Berlin,Barbara Stüben, Krefeld,Henning Ross, Stuttgart,

Vier Kurzreferate gaben exemplarischenEinblick in die augenblickliche Arbeits-und Stellensituation rund um die psycho-soziale Betreuung von Mukoviszidose-patienten.Eine erste Einführung in das Thema gabGaby Becker (Essen) mit dem Referatüber die in den späten 80er Jahren vomBundesministerium für Arbeit und Sozia-les geförderten Pilotprojekte zur Etablie-rung einer psychosozialen Betreuung vonchronisch Kranken. Herausgestellt wurdendie Veränderungsprozesse während undnach der Projektphase, die Übernahme-phase mit Neueingliederung und Erweite-rung des Versorgungsauftrages bis zurjetzigen, personalreduzierten Situation.Wie sich die Privatisierung einer Klinik,

wechselnde Trägerschaften und die damitverbundene wirtschaftliche Neuorientie-rung auf das Stellenmanagement und dieArbeit der psychosozialen Mitarbeiterauswirken, berichtete Christine Lehmann(Berlin). Dabei standen die Unsicherheitüber den Verbleib der Arbeitsplätze, wech-selnde Leitlinien und die Notwendigkeit,sich diesen Bedingungen in der Arbeitschnell anpassen zu müssen, im Vorder-grund. Über die Arbeit in einer Kinderkli-nik, mit wenig Fachkollegen und Patien-ten mit verschiedenen chronischenKrankheiten informierte Barbara Stüben(Krefeld). Defizite im wirtschaftlichenBereich bestimmen die Belastung desKlinikpersonals und sind auch in der Be-treuung der Patienten spürbar. Obwohlnoch psychosoziale Handlungsfreiräumefür die Versorgung der chronisch erkrank-ten Kinder (Mukoviszidose) vorhandensind, muss sich die Behandlung an denNotwendigkeiten der DRGs messen.Ambulante psychosoziale Betreuung übereine Privatpraxis wurde von HenningRoss (Stuttgart) vorgestellt. In Kooperati-on mit dem Förderverein ProMukoviszi-dose e.V. können sowohl psychologischeBeratung und Therapie für einzelne Pati-enten und deren Familien als auch Super-visionen und Fallbesprechungsgruppenfür Ambulanzteams angeboten werden.Anschließende Diskussion.

n=10

Abb. 10

Odds ratio

0 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20

Beideinaktiv

Einerinaktiv

Beideaktiv

Moore et al., J. Pediatr 1991

Odds Ratio (95%-Vertrauensintervalle) aktiv zu sein bei 3- bis 5-jährigem Kindin Abhängigkeit von der Aktivität der biologischen Eltern

Abb. 11

I II III IV

n=20

4

3

2

1

0

-1

-2

-3

-4

-5

-6

Schneiderman-Walker et al., J. Pediatr 2005

Zusammenhang zwischen körperlicher Aktivitätund Änderung der FEV1 über 2 Jahre

n=11

Mädchen Jungen

n=15 n=53

Aktivitäts-Quartile

FEV

1, %

pro

Jah

r

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ArbeitskreisSport

Bewegung, Spiel und Sport bei Kleinkin-dern mit MukoviszidoseAutoren:Alexandra und Helge Hebestreit,Universitäts-Kinderklinik WürzburgWolfgang Gruber,Fachklinik Satteldüne, Nebel, Amrum

Es ist gut belegt, dass körperliche Aktivitätund Sport bei Patienten mit Mukoviszidosepositive Effekte auf Leistungsfähigkeit, Le-bensqualität und Lungenfunktion haben.Bisher gibt es jedoch keine Untersuchungenan Patienten im Alter unter 6 Jahren. Eswurde jedoch in einer Reihe von Untersu-chungen an gesunden Kleinkindern gezeigt,dass körperliche Aktivität bereits in diesemAlter wünschenswerte Wirkungen entfaltenkann. So kann ein Bewegungsprogramm inKindergärten die motorischen Fähigkeitender Kinder verbessern und Unfällen entge-genwirken. Auch wird die Körperzusam-mensetzung durch eine hohe körperlicheAktivität in diesem Alter positiv beeinflusst.Neben Alter und Geschlecht eines Kindessowie den klimatischen Umweltbedingun-gen beeinflussen insbesondere auch das fa-miliäre sowie das soziale Umfeld dasBewegungsverhalten eines Kleinkindes. Sokorreliert die körperliche Aktivität einesKindes mit dem Bewegungsverhalten seinerEltern. Zwillingsstudien deuten an, dassetwa 50% der Variabilität der körperlichenAktivität genetisch determiniert sind.Einfluss auf das Bewegungsverhalten vonKleinkindern nimmt auch das Aktivitäts-verhalten der Eltern sowie die Wahl des Kin-dergartens und die Zeit, die ein Kind imFreien verbringt.Da eine Erziehung zur körperlichen Akti-vität bis in das Erwachsenenalter hineinwirken kann und ein aktiver Lebensstilpositive Effekte auf den Krankheitsverlaufbei Mukoviszidose hat (s.o.), sollten Elternvon Kleinkindern auch in Bezug auf dasBewegungsverhalten ein gutes Vorbildsein. Die Eltern sollten zusätzlich ihrenKindern Gelegenheit zu Spiel und Sport

geben und das Verhalten ihrer Kinderdurch die Wahl eines geeigneten Kinder-gartens sowie durch ausreichend Gelegen-

heit zum Aufenthalt außerhalb von Ge-bäuden in Richtung eines aktiven Lebens-stils beeinflussen.

Lungenfunktion bei Kleinkindern mitder Multiple Breath Washout-MethodeMonika Gappa, Hannover

Die hannoversche Arbeitsgruppe ent-wickelt seit mehreren Jahren eine neueMöglichkeit der Lungenfunktionstestung,die Multiple Breath Washout (MBW)-Methode. Sie misst Parameter der Venti-lations-Homogenität sowie die funktio-nelle Residualkapazität und erlaubtMessungen auch bei jungen Kindern, dienoch nicht optimal mitarbeiten können.Bisherige MBW-Geräte arbeiteten miteinem Massenspektrometer. Forschungs-ergebnisse mit diesen Geräten aus demVereinigten Königreich und aus Schwedenergaben zwar verlässliche Messergebnisse,auf Grund der komplizierten Methodiksind diese Apparaturen jedoch nichtkommerziell verfügbar. Das Neue an derHannoverschen Methode ist die Analysemithilfe eines Ultraschall-Messkopfs.Dieser ist bereits in einen Säuglings-Mess-platz integriert und hat den Vorteil, leichtund transportabel zu sein. Die Hardwarewurde in Kooperation mit dem Herstellerfür die MBW-Methode optimiert, undauch die Software wurde fortlaufendverbessert.Mitte 2005 erfolgte ein direkter Vergleichvon Messergebnissen mit dem Ultraschall-Messkopf mit denen vom Massenspektro-meter. Beide Methoden stimmten sehrgut überein mit einem r2 von 1,0 für dieendexspiratorische Konzentration deseingewaschenen Gases. Ähnlich günstigwaren auch die Ergebnisse für den Lun-gen-Clearance-Index und die funktionelleResidualkapazität.Bei der konventionellen Spirometrie mitBestimmung der Einsekundenkapazitätund der forcierten Vitalkapazität findetman eine große Überlappung zwischenMukoviszidosepatienten und gesundenProbanden. Wird dagegen der Lungen-Clearance-Index mit MBW gemessen,liegen Mukoviszidosepatienten fast immer

im pathologischen Bereich (über 8,0), undes gibt praktisch keine Überlappung mitGesunden. Auf Grund dieser viel verspre-chenden Daten ist geplant, die Methodikstärker als bisher in die klinische Diagno-stik einzubinden. Ein weiteres Projektbetrifft Patienten nach Lungentransplan-tation, bei denen die Methode zur Früh-diagnostik einer obliterierenden Bron-chiolitis genutzt werden soll.

VitaminpräparateHans Konrad Biesalski, Stuttgart undEvelyn Back, Stuttgart

Überprüft man bei Mukoviszidose denVitamin-E-Status, findet man mit zuneh-mendem Alter der Patienten niedrigereVitamin-E-Konzentrationen. Bei schwe-rem Defizit sind Mangelerscheinungenmöglich, sodass Experten die zusätzlicheVitamingabe empfehlen. Um die Supple-mentation für den Patienten zu vereinfa-chen, wurde ein Projekt gefördert, mitdessen Hilfe lipophile Vitamine nicht alsTabletten oder Kapseln, sondern in Formvon Gummibärchen verabreicht werdensollten. Die fettlöslichen Vitamine werdendabei mit Hilfe einer speziellen Matrix ineine hydrophile Galenik umgewandelt.Das Solubilisat beinhaltet stabile Mizellenmit einem Durchmesser unter 50 Nano-meter, die keine Pankreasenzymene zurResorption benötigen.Seit 2004 läuft eine Interventionsstudie,die eine Erhöhung des Vitamin-E- unddes ß-Carotin-Spiegels im Plasma nach-weisen soll. Dabei geht es um den Ver-gleich des Solubilisates mit einem konven-tionellen Vitamin-Präparat. Nach denersten 38 Probanden wurde deutlich,dass deren Compliance im Laufe der Zeitabnahm. Grund dafür war die Alterungder Gummibärchen, die einen bitterenGeschmack zur Folge hatte. Bei freiwilli-gen Probanden war das Präparat ebensogut wirksam, wenn es gelutscht wie wenn

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Sitzung der ForschungsgemeinschaftMukoviszidose (FGM): Klinische StudienModeration: Matthias Griese, München

es verschluckt wurde. Daher wurden dieBärchen inzwischen durch Kapseln er-setzt. Als Zwischenergebnis ist zu nen-nen, dass die Konzentrationen von ß-Carotin und Vitamin E angestiegen sind.Im Bereich der klinischen Parameter hattesich der pH im Atemkondensat verändert.

Nasale Kolonisation mit StaphylococcusaureusBarbara Kahl, Münster

Patienten mit Mukoviszidose sind häufigmit Staphylococcus aureus infiziert.Die Bakterien findet man nicht nur imRachenabstrich oder Sputum, sondernauch in der Nase.Mukoviszidosepatienten, die keine Antibi-otika erhielten, waren zu 66 Prozent nasalmit S. aureus kolonisiert.Das Ziel der Studie war, die Prävalenz dernasalen Kolonisation mit S. aureus imVerhältnis zur bronchialen Kolonisationnachzuweisen. Außerdem wurde über-prüft, ob die nasale Kolonisation ein Risi-kofaktor für die pulmonale Infektion mitS. aureus ist. Im mikrobiologischen Laborin Münster untersuchte man Nasen- undRachenabstriche von 82 Kindern unter6 Jahren aus vier verschiedenenMukoviszidose-Ambulanzen. Insgesamtwurden 598 Nasenabstriche, 673 Rachen-abstriche und 87 Sputumproben unter-sucht, wobei sich in 33 Prozent, 46 Pro-zent und 60 Prozent der genanntenProben S. aureus fand. Wenn die Nasebesiedelt war, hatte ein Drittel der Patien-ten im Langzeitverlauf mehr als 50 Pro-zent positive Abstriche.Bei 16 Patienten (25 Prozent) fand manin keiner Probe aus der Nase Staphylo-coccus aureus, jedoch hatten 11 dieserPatienten zum selben Zeitpunkt einen S.aureus-positiven Rachenabstrich. Gleich-zeitig mit Staphylococcus aureus besiedeltwaren Nase und Rachen von 28 Patienten.Die Reihenfolge der Besiedlung war in 24

Fällen zuerst Rachenabstrich, dann dieNase, und in 15 Fällen zuerst die Naseund dann der Rachenabstrich.Zusammengefasst haben Mukoviszidose-patienten deutlich häufiger eine nasaleKolonisation mit Staphylococcus aureusals Gesunde. In 22 von 24 Fällen warenmehr als 50 Prozent der Abstriche positiv.Angesichts der häufig persistierendenKolonisation erscheint die lokale Thera-pie der nasalen Besiedlung sinnvoll.

Behandlung mit Alpha-1-AntitrypsinMatthias Griese, München

Bei Mukoviszidose sind die Elastase-Kon-zentrationen im Sputum erhöht, und manfindet eine hohe freie elastolytische Akti-vität, die zur Zerstörung von Lungenge-webe beitragen könnte. In einer Behand-lungsstudie wurde das Ziel verfolgt, mitAlpha-1-Antitrypsin eine Neutralisationvon Elastase zu erreichen. Dabei war dieFrage ungeklärt, ob Alpha-1-Antitrypsinmehr die peripheren oder eher die zen-tralen Abschnitte des Bronchialsystemserreichen muss, um seine Wirkung zuentfalten. Eine gezielte Deposition inbestimmten Bereichen kann mit demAKITA-System erreicht werden, dases erlaubt, ein bestimmtes Atemmusterund eine bestimmte Tröpfchengrößeder inhalierten Partikel vorzugeben. Fürdie Studie wurden 72 Patienten rekrutiert,und bei 37 Patienten wurde die Depositi-on auf den peripheren Bereich desBronchialbaums abgestimmt. Komplettauswertbar waren 28 Patienten in jedemder beiden Studienarme. Im Hinblick aufdie Konzentrationen von freier Elastase,Pseudomonas aeruginosa und Leukozy-tenzahl gab es keine Unterschiede zwi-schen peripherer oder zentraler Depositi-on. Wenn man die Befunde im induzier-ten Sputum vor und nach Therapieverglich, zeigten sich am Ende der Studieein geringerer Gehalt an freier Elastase,höhere Konzentrationen von Alpha-1-Antitrypsin (Anstieg auf das 1,5- bis 3-fache des Ausgangswerts) und geringereKonzentrationen von neutrophilenGranulozyten (von 40 Prozent auf 25Prozent der Zellen). Günstigere Ergebnis-se nach Alpha-1-Antitrypsin fand manauch für die Konzentrationen von IL-8,IL-1ß, TNF-a und LTB4. Die FEV1 blieb

während der Behandlung stabil. DieBehandlung mit Alpha-1-Antitrypsin hat-te demnach einen nachweisbaren Effekt,wobei eine gezielte regionale Depositiondes Medikamentes nicht entscheidend fürdie Wirksamkeit war.

BEAT-StudieErnst Rietschel, Köln

Der Initiator der BEAT-Studie ist KarlPaul aus Berlin, der nicht an der Würz-burg-Konferenz teilnehmen konnte. Inder BEAT-Studie ging es darum, mit Hil-fe von drei bronchoalveolären Lavagenüber einen Zeitraum von 3 Jahren Ent-zündungsparameter in der Lunge zuuntersuchen und Aussagen über denEinfluss einer Behandlung mit Dornasealfa zu machen. Die BEAT-Studie begannim Jahr 1998 und wurde vor drei Jahrenbeendet. Seither sind acht Publikationenin führenden wissenschaftlichen Fachzeit-schriften veröffentlicht worden.In die BEAT-Studie aufgenommen wur-den 105 Patienten, die ausnahmslos eineFEV1 über 80 Prozent des Solls hatten.Wenn sich bei der ersten bronchoalveolä-ren Lavage erhöhte Neutrophilen-Kon-zentrationen in der Lavageflüssigkeitgezeigt hatten, gingen die Patienten indie Therapiephase der Studie ein. DieNeutrophilen-Konzentrationen wareninsbesondere dann erhöht, wenn gleich-zeitig Bakterien in der Spülflüssigkeitnachweisbar waren. Nur 30 Prozent deruntersuchten Patienten waren frei vonpathogenen Bakterien, während in 51Prozent Staphylococcus aureus, in 30Prozent Pseudomonas aeruginosa und 21Prozent Hämophilus influenzae nachge-wiesen wurden, zum Teil auch mehr alsein Keim pro Probe. In einer Substudieerfolgte ein Vergleich mit induziertemSputum, der ergab, dass auch die Analysevon induziertem Sputum Aussagen überdie Entzündungsaktivität in der Lungeerlaubt.Zur Überprüfung der Wirksamkeit vonDornase alfa wurden zusätzlich die Kon-zentrationen von DNA in der Spülflüs-sigkeit untersucht. Die Patienten hattenbei der ersten Bronchiallavage deutlichhöhere DNA-Konzentrationen als Säug-linge mit Mukoviszidose in vorausgegan-genen Studien. Nach 18 Monaten Behand-

lung mit Dornase alfa waren die DNA-Konzentrationen geringer als zuvor,während sie in der Kontrollgruppe ange-stiegen waren. In Substudien wurdenzusätzlich Metalloproteinasen (MMP)bestimmt, also Substanzen, die amRemodelling beteiligt sind. MMP-8 undMMP-9 waren bei Mukoviszidose gegen-über gesunden Vergleichspersonen erhöht.Nach 18 monatiger Inhalation vonDornase alfa nahmen die MMP-Konzen-trationen ab, während sie bei Kontroll-patienten anstiegen. Die (zu Beginnpathologisch erhöhten) Neutrophilen-zahlen waren nach 36 Monaten Dornaseim Mittel leicht abgefallen, wobei 65 Pro-zent der behandelten Patienten niedrige-re Neutrophilenzahlen aufwiesen alsvor der Behandlung. Demgegenüberzeigten die unbehandelten Patienteneinen starken Anstieg der Neutrophilen-zahlen. Ebenfalls günstiger waren dieErgebnisse nach Dornase-Therapie imHinblick auf das IL-8, die Elastase unddas MPO.Diese Befunde sprechen dafür, Dornasealfa früh zu verordnen, auch bei Patientenmit guter Lungenfunktion (FEV1 über 80Prozent des Solls).

Evaluation der Wertigkeit der morpholo-gischen und funktionellen Magnet-resonanztomographie (MRT) der Lungebei Patienten mit Cystischer Fibrose (CF)Julie Gahr, DKFZ Heidelberg

Mit dem HRCT lassen sich pathologischeVeränderungen finden, die auf dennativen Röntgen-Thorax-Bildern nichtnachweisbar sind. Allerdings sind HRCTsmit einer nicht unwesentlichen Strahlen-belastung behaftet. Daher wurde in einemForschungsprojekt die Aussagekraft vonMRTs untersucht. Vorteile der Magnet-resonanztomografie sind nicht nur dieStrahlenhygiene, sondern auch die Mög-lichkeit, in ein und derselben Untersu-chung eine morphologische und einefunktionelle Diagnostik durchführen zukönnen. Bei 78 Patienten wurden insge-samt 124 MRTs durchgeführt, davon imVerlauf 10 Zweifach- und 10 Dreifach-Untersuchungen. Zum Vergleich zog man43 HRCTs heran, die auf Grund einerklinischen Indikation angefertigt wordenwaren. Nach einem speziellen Protokoll

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wurde in einer 30-bis 40-minütigenUntersuchung die Morphologie dargestelltund es erfolgte zusätzlich eine Fluss-messung. Im Vergleich zum HRCT warendie Abbildungen aus dem MRT wenigerscharf. Bei 31 Patienten war es möglich,einen direkten Vergleich zwischen MRT,HRCT und Röntgen-Thorax durchzufüh-ren. Dabei hatten die auswertendenRadiologen keine Informationen über dieklinische Situation des Patienten. MRTund HRCT ergaben insgesamt ähnlicheScores mit einer guten Korrelationzueinander (Abb. 12).

Bei Patienten mit Pseudomonasnachweiswar der Befund im Mittel um einen Punktschlechter. Die FEV1 korrelierte sowohlmit dem MRT-Score (r = 0,56) als auchmit dem HRCT-Score (r = 0,67).Als spezielle Diagnostik erfolgte EKG-getriggert eine Flussmessung während derfreien Atmung. Dabei erfasste man dieSpitzen- und die mittlere Flussgeschwin-digkeit. Im Vergleich zu 15 gesundenKontrollpersonen hatten 10 Mukoviszi-dose-Patienten eine verringerte Spitzen-geschwindigkeit und ein erhöhtes Shunt-Volumen. Mit Hilfe von Subtraktions-bildern wies man außerdem Perfusions-schäden nach. In morphologischmittelgradig geschädigten Bereichen wardie Perfusion teilweise ungenügend undteilweise unauffällig.Nach diesen Erfahrungen erlaubt dasMRT sowohl die morphologische als auchdie funktionelle Untersuchung, ohne dass

eine Strahlenbelastung erzeugt wird. FürSäuglinge und Kleinkinder ist die Metho-dik noch unsicher, da bisher keineBefundungssysteme oder Bewertungs-Scores entwickelt wurden.

Amitryptilin, Curcumin und BoswelliaJoachim Riethmüller, Tübingen

Die Substanzen Amitryptilin, Curcuminund Boswellia (Weihrauch) wirken aufden Sphingomyelin-Stoffwechsel ein,und als klinischen Effekt erhofft mansich davon eine Reduktion pulmonalerInfektionen bei Mukoviszidose.Bei vier Patienten über 18 Jahre erfolgteein Therapieversuch mit den SubstanzenAmitryptilin, Curcumin und Boswellia.Ziel war eine Verbesserung der Lungen-funktion und eine Reduktion derEntzündungszeichen. Die Verabreichungder Medikamente erfolgte verblindet ineinem Cross-over-Design. Während derAmitryptilin-Phasen fielen zwei Patientenaus, unter Placebo einer. Bei zwei Patien-ten verbesserte sich nach Amitryptilindie Einsekundenkapazität und dasKörpergewicht, und gleichzeitig nahmdie Pseudomonasdichte ab. Alle dreiSubstanzen reduzierten die Leukozyten-zahlen und das Immunglobulin G imSerum.Die besten Wirkungen wurden mitAmitryptilin erzielt. Für eine Wirksam-keit-Studie bräuchte man mindestens128 Patienten in zwei Therapiearmen.

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PSAbb. 12

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FRÜHSTÜCKSRUNDEN

FRÜHSTÜCKSRUNDE 1

„Hallo Wach“Autor: Wolfgang Gruber, Nebel


FRÜHSTÜCKSRUNDE 2

Soziale Aspekte vor und nach derLungentransplantation (LTx) Autorin:Gabriele Becker, Essen

Die Entscheidung zur LTx ist für die Pati-enten / Angehörigen mit einer Vielzahl anÄngsten und Unsicherheiten verbunden.Ängste vor Schmerzen, Komplikationen,Tod.Darüber hinaus gibt es eine Menge anpraktischen / sozialrechtlichen Fragen:Was muss ich vor und nach LTx beachten?Woher bekomme ich eine Patienten-verfügung? Wo können Angehörige unter-kommen?Am Beispiel des Tx-Zentrums Essen sollvorgestellt werden:- Wie sehen die Abläufe vor und nach LTx aus?- Von wem bekommen Patienten welche Infos?- Welche psychosoziale Betreuung können die Patienten erwarten?

Es gibt darüber hinaus eine Vielzahl inter-essanter Themen, die je nach Wunsch derTeilnehmer diskutiert werden können,z.B.:Welche Infos haben die abgegebenen CF-Kliniken über die Versorgungsstruktur derTx-Zentren und welche Infos bekommtder Patient?Was geschieht mit „Problempatienten“(geistig behindert, lernbehindert ) dieeinen erhöhten Betreuungsaufwand erfor-dern? Werden sie zur LTx vorgestellt?Wenn ja, wer kümmert sich um sie?

FRÜHSTÜCKSRUNDE 3

Von der pädiatrischen Ambulanz in dieErwachsenenambulanzAutorin: Stephanie Eckhardt, Frankfurt


FRÜHSTÜCKSRUNDE 4

Physiotherapie – Realität und AnspruchAutor: Ute Düvelius, Hamburg


FRÜHSTÜCKSRUNDE 5

Die Apotheke als Teil des CF-TeamsAutorin: Eva-Maria Miserre, Frankfurt

In dieser Frühstücksrunde wurde der Bei-trag einer öffentlichen spezialisierten Apo-theke zu der Versorgung von CF-Patientenam Beispiel der Schiller-Apotheke vorge-stellt und diskutiert.

Eine zentrale Aufgabe einer auf CF spe-zialisierten Apotheke ist die Zubereitungvon individuell dosierten Antibiotika-infusionen, in vom Patienten leicht zubedienenden Infusionssystemen, um dieInfusionstherapie selbständig zu Hausedurchführen zu können. In einer speziali-sierten Apotheke sind vor Ort die Voraus-setzungen für eine flexible Herstellunggegeben, um auch in Akutsituationenreagieren und eine Heimtherapie nocham gleichen Tag ansetzen zu können.Die aseptische Herstellung ist strengenpharmazeutischen Regeln unterworfenund eine Standardisierung der ordnungs-gemäßen Qualität ist durch die Organisa-tion eines Qualitätssicherungssystemsgewährleistet (oftmals dokumentiertdurch die Zertifizierung nach DIN ISO9000:2001). Dies beinhaltet z.B. definierte

Prozessabläufe festgelegt in Arbeitsan-weisungen, Herstellung nach validiertemVerfahren und mikrobiologische Umge-bungskontrollen.Die Infusionen werden den Patienten zu-sammen mit dem für die Therapiebenötigten Zubehör durch einen Liefer-service nach Hause geliefert. Als Service-leistung werden u.a. gewartete Leihkühl-schränke oder z.T. eine telefonische Bera-tung auch außerhalb der Geschäftszeitenangeboten. Durch die Spezialisierung undCF-Fachkenntnis kann dem Patienten eineumfassende Beratung in allen Arzneimit-telfragen angeboten werden. Auch seineregulär benötigten Arzneimittel könnenje nach Bedürfnis z.B. per Paketdienst alszugelassene Versandapotheke nach Hausegeliefert werden.

In einer engen Zusammenarbeit wird dasAmbulanzteam mit Informationen zuArzneimitteln und Hilfsmitteln oder auchKrankenkassenvertragsfragen unterstützt.

In der Runde wurde ein weitergehenderInformationsaustausch von CF-speziali-sierten Apotheken angeregt und dieAdressenverteilung der am Kongress teil-nehmenden Apotheker durch den Muko-viszidose e.V. angeboten.

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FRÜHSTÜCKSRUNDE 6

FrühdiagnoseAutor: Manfred Ballmann,Medizinische Hochschule Hannover

Der Diagnosezeitpunkt hat einen großenEinfluss auf den Krankheitsverlauf vonMukoviszidose. Deshalb wurde unter an-derem in den USA, Australien, Frankreichund Österreich bereits vor einigen Jahrenmit einem Neugeborenen-Screening-Pro-gramm begonnen. Die Ergebnisse dieserProjekte belegen nun eindeutig die Vortei-le für die Patienten. So führt das früheWissen um die Krankheit zu einer besse-ren körperlichen Entwicklung, zu einemdeutlich verlangsamten Abfall der Lungen-funktion und letztlich zu einer erhöhtenLebenserwartung. Auch deutschePatienten sollen in Zukunft von einemMukoviszidose-Screening profitieren kön-nen. Der Mukoviszidose e.V. setzt sich fürdie Einführung eines flächendeckendenScreenings auch in Deutschland ein. Dazumuss zunächst eine Machbarkeitsstudiedurchgeführt werden. Geplant ist, mitzunächst bei bis zu 230.000 Neugeboreneneinen Test auf immunreaktives Trypsin(IRT) durchzuführen, bei positivem IRT-Test einen Gentest anzuschließen undschließlich die Patienten mit positivemGentest oder besonders hohen IRT-Wer-ten zu einem Schweißtest einzuladen. Die-se Vorgehensweise gewährleistet das inDeutschland wichtige „Recht auf Nicht-wissen“. Denn auf diese Art werden nichtausschließlich Träger eines defekten Gensweiter untersucht. Es wird auch die Zahlder falsch negativ eingestuften Patientendeutlich herabgesetzt. In der Frühstücks-runde wurde unter anderem diskutiert,ob bei den falsch negativ eingestuftenPatienten eine spätere Diagnose aufgrunddes negativen Screenings erschwert seinkönnte.Solche Bedenken können natürlich nichtvollkommen ausgeräumt werden, aber es

wird alles getan, um die Zahl derMukoviszidose-Betroffenen, die imScreening nicht erkannt werden, mög-lichst klein zu halten. Es ist davon auszu-gehen, dass ein Großteil der Patienten voneinem Screening profitieren wird und dassso vielen der oft lange und belastende Wegvon Arzt zu Arzt bis zur richtigenDiagnosestellung erspart wird.

FRÜHSTÜCKSRUNDE 7

Auswirkungen von Hartz IV auf Muko-viszidose - Erkrankte – Erste Erfahrun-gen mit der ArbeitsmarktreformAutorin: Anja Bollmann, Bergisch Glad-bach

Mit diesem brandaktuellen Thema habensich die Teilnehmer der 7. Frühstücks-runde befasst. Zum Glück haben die er-sten – negativen – Erfahrungen mit derArbeitsmarktreform keinem Teilnehmerden Appetit verschlagen.

Neben Brötchen, Kaffee, O-Saft undMüslischale fand auch noch ein aktuellerBescheid einer ARGE Platz auf dem Tisch.Am Beispiel wurde aufgezeigt wie unver-ständlich, irreführend, fehlerhaft undunvollständig die meisten Bescheide sind.

Es wurden Mukoviszidose typische Fall-konstellationen, wie Regelsatzkürzungbei Rehaantritt, Mehrbedarf wegenkostenaufwändiger Ernährung etc., Ange-messenheit der Kosten für Unterkunftund Heizung bei Vorhandensein einesTherapieraumes besprochen und neben-bei Grundkenntnisse im neuen Recht derGrundsicherung für Arbeitssuchendevermittelt:

Arbeitslosenhilfe und Sozialhilfe sind seitdem 01.01.2005 zur „Grundsicherung fürArbeitssuchende“ zusammengefasst.Bei den Geldleistungen wird nach Arbeits-

losengeld II (ALG), Sozialgeld undzusätzlichen Geldleistungen für ein-malige Mehrbedarfe unterschieden.

ALG II erhält, wer mindestens 15 undnoch nicht 65 Jahre alt, erwerbsfähigund hilfebedürftig ist und seinen ge-wöhnlichen Aufenthalt in der Bundesre-publik Deutschland hat. Sozialgeld er-hält, wer nicht erwerbsfähig ist undmit einem Hilfebedürftigen in Bedarfs-gemeinschaft lebt.

Beide Leistungen umfassen die Regel-leistung, evtl. Mehrbedarfe und die tat-sächlichen Kosten von Unterkunft undHeizung. Die Regelleistungshöhe richtetsich danach, ob es sich um Alleinstehendeund Alleinerziehende, volljährige Partner,Kinder bis zum 14. Lebensjahr oder Ju-gendliche vom 14. bis zum 18. Geburtstaghandelt. Es besteht kein Anspruch aufWohngeld. Ein Mehrbedarf ist z.B. mög-lich für Menschen, die auf eine besondereErnährung achten müssen.

Ute Düvelius

Stephanie Eckhardt

Prof. Dr. Irmgard Eichler

Dr.med. Julie Gahr

Prof. Dr. Monika Gappa

Prof. Dr. Matthias Griese

Dr. Wolfgang Gruber

Dr. Alexandra Hebestreit

Prof. Dr. med.Helge Hebestreit

Dr. Tim Hirche

Sabine Jünemann-Bertram

Dr. Barbara Kahl

Joachim Auer

Dr. med. Manfred Ballmann

PD Dr. Joachim Bargon

Dipl.-Psych.Hans-Jürgen Bartig

Dipl.-Soz. Päd.Gabriele Becker

Prof. Dr.Hans Konrad Biesalski

Christiane Binder

Anja BollmannRechtsanwältin

Dr. Nodar A. Danelia

Prof. Dr. Thomas Deitmer

Dipl.oec.troph.Katharina Dokoupil

Nachsorgeklinik TannheimGemeindewaldstraße 7578052 [email protected]

Medizinische Hochschule Kinderklinik,Abteilung KinderheilkundePädiatrische PneumologieCarl-Neuberg-Straße 130625 [email protected]

Katharina-Kaspar-Kliniken,St. Elisabethen KrankenhausGinnheimer Straße 360487 [email protected]

Medizinische Hochschule Hannover,Kinderklinik, Psychologischer DienstCarl-Neuberg-Straße 130625 Hannover

Universitätsklinikum Essen,KinderklinikHufelandstraße 5545147 [email protected]

Institut für Biologische Chemie derUniversität HohenheimFruwirthstraße 1270593 Stuttgart

HELIOS-Klinikum Emil von Behring,Department Lungenklinik Heckeshorn,KinderambulanzZum Heckeshorn 3014109 [email protected]

Jakobstraße 11351465 Bergisch [email protected]

Förstergasse 3131812 Bad Pyrmont

Direktor der HNO-Klinik,Klinikum Dortmund gGmbHBeurhausstraße 4044137 [email protected]

Kinderpoliklinik der UniversitätMünchenPettenkoferstraße 8a80336 Mü[email protected]

Referenten und Moderatoren

Name Anschrift

Gryphiusstraße 222299 [email protected]

Klinkum der Johann-Wolfgang-Goethe-Universität Frankfurt Main,Pädiatrische MukoviszidoseAmbulanzTheodor-Stern-Kai 760590 Frankfurt

Medizinische Universität Wien,Universitätsklinik für Kinder-und JugendheilkundeWähringer GürtelA 1090 [email protected]

Universitätskinderklinik HeidelbergIm Neuenheimer Feld 15369120 Heidelbergg

Medizinische Hochschule HannoverCarl-Neuberg-Straße 830625 Hannover

Dr. von Haunersches KinderspitalLindwurmstraße 480337 München

Fachklinik SatteldüneTanenwai 3225946 [email protected]

Am Altenberg 2497078 Wü[email protected]

Universitätskinderklinik Würzburg,Josef-Schneider-Straße 297080 Wü[email protected]

Klinikum der Johann-Wolfgang-Goethe-Universität Frankfurt Main,Pneumologie und Allergologie,Medizinische Klinik ITheodor-Stern-Kai 760590 [email protected]ätsklinik BochumAbteilung KrankengymnastikAlexandrinenstraße 544791 Bochum

Universitätsklinikum Münster - UKMDomagkstraße 1048149 Münster

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Annette Katscher-Peitz

PD Dr. med. Volker Köllner

Dipl.-Psych.Christine Lehmann

Dr. med. Jochen Mainz

Jacqueline Matz

Dr. Eva-Maria Miserre

Dr. Thomas Nüßlein

Bärbel Palm

Dorothea Pfeiffer-Kascha

Dr. med.Joachim Riethmüller

Dr. med. Ernst Rietschel

NA

MEN

/ A

DR

ESSE

N

Dr. med.Brigitte Roos-Liegmann

Henning Ross

Dr. med. Gisela Schleske

Dr. Daniel Schüler

Dr. Christina Smaczny

Dr. Olaf Sommerburg

Dr. Ute Staden

Prof. Dr. med.Gratiana Steinkamp

Barbara Stüben

Dipl.-Psych. Dr.Gerald Ullrich

Olga-Hospital, Kinderklinik,Allergie und CF-AmbulanzBismarckstraße 870176 [email protected]

Fachklinik für PsychosomatischeMedizin66440 [email protected]

Krankenhaus ZehlendorfZum Heckeshorn 33-3514109 Berlin

CF-Zentrum für Kinder und Erwachsenean der Klinik für Kinder- und Jugendmedi-zin der Friedrich-Schiller-Universität JenaKochstraße 207740 [email protected]

Klinik für Kinder- und Jugendmedizin,Lindenhof Station 7Gotlindestraße 2-2010365 [email protected]

Schiller-ApothekeGlauburgstraße 6460318 [email protected]

Universitätskinderklinik,CF-AmbulanzAlexandrinenstraße 544791 [email protected]

Universitätsklinik für Kinder- undJugendmedizinOskar-Orth-Straße66421 [email protected]

Westfalenweg 37542111 [email protected]

UniversitätskinderklinikHoppe-Seyler-Straße 172076 Tübingen

Universitätskinderklinik Köln,Pädiatrische Pneumologie und AllergologieJoseph-Stelzmann-Straße 950924 Kö[email protected]

Klinikum der Johann-Wolfgang-Goethe-Universität Frankfurt Main,Pädiatrische Mukoviszidose AmbulanzTheodor-Stern-Kai 760590 [email protected]

Psychologischer PsychotherapeutStoßäckerstraße 12470563 [email protected]

Eichbergstraße 6a79117 Freiburg

Justus-Liebig-Universität GießenMed. Zentrum f. Kinderheilkd u.Jugendmed.Mukoviszidose-ZentrumFeulgenstraße 1235385 Gießen

Klinikum der Johann-Wolfgang-Goethe-Universität Frankfurt Main,Pneumologie und Allergologie,Medizinische Klinik ITheodor-Stern-Kai 760590 [email protected]

Universitätskinderklinik, Pneumologie/Mukoviszidose-AmbulanzSchillerstraße 1589077 [email protected]

Zentralklinik Emil von BehringDep. Lungenklinik HeckeshornKinderabteilung-TagesklinikZum Heckeshorn 3314109 Berlin

Schellingstraße 5a30625 [email protected]

Psychosozialer Dienst des Zentrums fürKinder- und Jugendmedizin am KlinikumKrefeldLutherplatz 4047805 [email protected]

Medizinische Hochschule HannoverCarl Neuberg Straße 130625 [email protected]

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Referenten und Moderatoren (Fortsetzung)

Name Anschrift

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Lianne J. van der Giessen

Prof. Dr.Thomas O. F. Wagner

Sabine Weise

Paul Wenzlaff

Dr. Bärbel Wiedemann

Iris Zimmer

Pediatric PhysiotherapistErasmus MC - SophiaDepartment Physiotherapy sk0.327Dr. Molewaterplein 603015 GJ Rotterdam

Klinikum der Johann-Wolfgang-Goethe-Universität Frankfurt Main,Pneumologie und Allergologie,Medizinische Klinik ITheodor-Stern-Kai 760596 [email protected]

Universität München,PhysiotherapieschuleMarchioninistraße 1581377 München

Zentrum für Qualität und Managementim GesundheitswesenBerliner Allee 2030175 [email protected]

Institut für medizinische Informatikund Biometrie, Medizinische FakultätCarl Gustav Carus, TU DresdenFetscherstraße 7401307 [email protected]

Kinder- und Jugendklinik Lindenhof,Station 7Gotlindestraße 2-2010365 Berlin

www.muko .ne t

Pharma

Hoffmann-La Roche AG79630 Grenzach-Wyhlen www.roche.de• • • • •

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8. Deutsche Mukoviszidose-Tagung