Referent: Dr. Florian Bornitz

Beatmung bei neuromuskulären Krankheitsbildern

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Der Pneumologe als Luftpumpe des Neurologen

Dr. med. Florian Bornitz

• Indikationen

• Techniken

• Zugangswege

• Komplikationen

• Beendigung - Palliativmedizin

• Hustenhilfen und Sekretmanagement

Krankheitsbilder

Vorderhornzelle

Motorische Endplatte

Rückenmark

Muskel

Hirn

Zentrale Atemregulationsstörung

Hoher Querschnitt

„Kardiochirurg“

GBS ALS

Eaton-Lambert, Myasthenie

Muskeldystrophie

Respiratorische Insuffizienz

Hypoxämisches Versagen (respiratorische Partialinsuffizienz)

paO2 pCO2 = /

Lungenversagen

Sauerstoffgabe

Ventilatorisches Versagen (respiratorische Globalinsuffizienz)

pCO2 paO2

Versagen der Atempumpe

Beatmung

Atempumpe

Hohe Kapazität – niedrige Last : Kapazität erniedrigt – Last normal: Kapazität erniedrigt – Last erhöht: Kapazität normal – Last erhöht:

normal

Muskelerkrankung

COPD / Kyphoskoliosen

Obesitas

Algorithmus zur Planung Beatmung bei NME

NME mit V.a. Atempumpenschwäche und VC <70% Soll

Ja

Ja

Ja

Effiziente NIV

möglich?

Nein Re-Evaluation in 3-6

Monatsabständen

Langzeit NIV

Diskussion Option

invasive Beatmung

Tages-PaCO2≥45mmHg oder

Nacht-PaCO2≥50mmHg oder

PTcCO2-Änderung ≥ 10mmHg oder

Rasche VC-Abnahme

Eignung

zur NIV?

Nein

Invasive

Beatmung

Palliativmedizinische

Betreuung

Nein

Ja

• Mukeldystropie – Duchenne

– Becker - Kiener

• Fazioskapulohumerale Muskeldystropie (Glieder-Gürtel-Typ)

• Myotone Dystrophie

• Spinale Muskelatrophie – Typ I - IV

• Spinobulbäre Muskelatrophie Kennedy

• Amyotrophe Lateralsklerose

• Polio und Post-Polio-Syndrom

• Querschnitt

• Myastenia gravis und Eaton-Lambert-Syndrom

• Guillain-Barre-Syndrom

• Entzündliche Muskelerkrankungen

Krankheitsbilder

Beatmungsindikationen

Symptome der chronischen ventilatorischen Insuffizienz Dyspnoe / Tachypnoe Morgendliche Kopfschmerzen Abgeschlagenheit Eingeschränkte Leistungsfähigkeit Psychische Veränderungen

Ängste, Depressionen, Persönlichkeitsveränderungen

Schlafstörungen nächtliches Erwachen mit Dyspnoe, unerholsamer Schlaf,

Tagesschläfrigkeit, Einschlafneigung, Alpträume

Polyglobulie Tachykardie Ödeme Cor pulmonale

Windisch et al Pneumologie 2010

Ohne Leidensdruck Beatmung schwer zu etablieren

Überleben durch Beatmung - Muskeldystrophien

Überleben durch Beatmung - Beispiel ALS bulbär

Lebensqualität unter Beatmung

Beatmungseffekte

Krankenhaustage vor und mit NIV

Jahr vor J. 1 J.2

(d/J) (d/J) (d/J)

Skoliose 44 6 5

„Post-TB“ 31 10 9

Duchenne 18 7 2 Léger Chest 1994

Verlauf unter Beatmung

Probabilty to continue NIPPV n = 180: A Simonds, MW Elliott, Thorax 1995 (50): 604

Beatmungszeiten Dosis-Wirkungs-Beziehung NIV

Änderung PaCO2 (links) and ESS (rechts) nach 3 Monaten verglichen mit Beatmungsstunden

signifikante Beziehung für PaCO2 (r2 = 0.48, p = 0.006) und ESS (r2 = 0.39, p = 0.017)

Graue gestrich. Linie = Grenzbereich

Nickol, A H et al. Thorax 2005;60:754-760

Technische Voraussetzungen

Die Maske

Das Beatmungsgerät

Die Beatmungseinstellung

Das Monitoring

Beatmungseinleitung

Akut lat.: im Augenblick wichtig, dringend

Elektiv

elek'tiv, e·lek'tiv <Adj.; veraltet> auswählend

zu lat. eligere :„sorgfältig auswählen“ u. electio „sorgfältige Wahl“

geplant, ohne Eile

Beatmungseinleitung

Akut

• Keine Zeit

• Sedierung

• Full-Face-Maske

• Intensivstation?

• Schnelle Drucksteigerung – Sicherung Ventilation

• Kontrolle BGA

Elektiv

Zeit

Patientenkomfort

Maskenwahl

Normalstation / SL?

Langsame Anpassung der Drücke

Kontrolle BGA

Medikamentöse Hilfe

Beatmungsmodi

Druckkontrolliert

Vorgegebener Beatmungsdruck erzielt variables Atemhubvolumen

Volumenkontrolliert

Vorgegebenes Hubvolumen mit variablem Beatmungsdruck

• Maske

• Trachealkanüle

• Platzhalter

Argumente für die nichtinvasive Beatmung

• Verzicht auf tiefe Analgosedierung

• Ermöglichung einer intermittierenden Anwendung

• Bessere Sekretclearance durch phsiologischen Hustenstoß (Glottisschluss)

• Erhaltene Kommunikation

• Verringerung nosokomialer Infektionen durch Fehlen eines endotrachealen Fremdkörpers

• Erhaltenes Schluckvermögen mit Vermeidung von Mikroaspirationen

• Vermeidung von Schäden in der Trachea (Stenosen, Malazie, Druckulzerationen)

Groß gegen klein…

• Anforderungen:

– gute Paßform

– wenig Leckage

– Haltbarkeit

• Akutfall:

– Industriemasken

• Längere Beatmung:

– Industriemasken

– + individuelle Masken

Nasal gegen Full-Face Vergleichsstudien fehlen

Empfehlung:

akut: Gesichtsmaske

chronisch: Nasenmaske

individuelle Masken

Meduri et al, Eur Respir Mon, 2001, pp106

Tracheotomie

Vorteile

– Sicherer Beatmungszugang

– Gewisser Aspirationsschutz

– Sicherer Absaugzugang

Tracheotomie

Nachteile

– Anfeuchtung und Erwärmung der Atemluft werden außer Kraft gesetzt

– Filtrierung der Atemluft fällt aus

– Hustenreflex ist gestört und Funktion des Flimmerepithels ist beeinträchtigt

– Eintrittspforte für nosokomiale Infektion (im Gegensatz zu NIV Patienten)

– Aufwendige Pflege

Tracheotomie

Nachteile

– Anfeuchtung und Erwärmung der Atemluft werden außer Kraft gesetzt

– Filtrierung der Atemluft fällt aus

– Hustenreflex ist gestört und Funktion des Flimmerepithels ist beeinträchtigt

– Eintrittspforte für nosokomiale Infektion (im Gegensatz zu NIV Patienten)

– Aufwendige Pflege

Komplikationen

– Blutung

– Kanülenfehllage

– Hautemphysem

– Wundinfektion

– Tracheoösophagale Fistel

Trachealkanülen

Aufbau

Ventil mit Kontrollballon Steuerschlauch

Konnektor

Halteplatte

Halteband

Cuff

Führungsstab

Lebensqualität NIV – Tracheostomie

Es muss mit Tracheostomie nicht schlechter sein….

Postpolio und Skoliose hatten mehr LQ mit TK als mit NIV – nicht so andere NME

Platzhalteranlage

• Wann:

– Wenn unklar, ob Dekanülierung funktioniert

– Bei paraglottischen Stenosen unklarer Relevanz

– Toleranz des erhöhten Totraums

– Klärung Sekretclearence

– Abdichtung eines Tracheostomas bei NIV

• Wie:

– Unter endoskopischer Kontrolle

– Bedside

• Welchen:

– Heimomed; Tracoe; Teleflex

– Button

Stationäre Palliativeinrichtungen

90% der Patienten mit onkologischer Diagnose in Deutschland

Häufigste nichtonkologische Diagnose ist die Amyotrophe Lateralsklerose

Mechanische Hustenassistenz

• Einsatz bei Hustenschwäche

– Peak cough <180l/min

• Endoskopischer Erfolgskontrolle möglich

• Kontrolle des Kollapses der großen Atemwege

Zusammenfassung

Beatmung kann bei einer Reihe neuromuskulärer Erkrankungen helfen, zu überleben und Lebensqualität zurück zu gewinnen Die Durchführung sollte bis auf wenige Ausnahmen immer zunächst nicht- Invasiv begonnen werden Wer Beatmung beginnt, muss Beatmete auch weiter betreuen Neben Beatmung muss auch auf ein ausreichendes Sekretmanagement geachtet werden