Wirbelkörperkompressionen als schwere Komplikation bei einer jugendlichen

Patientin mit Morbus Crohn

Ch.

Ditt

mer

200

2

Dittmer C, Schmidt C

Klinik für Kinder- und Jugendmedizin,

Orthopädische Klinik CTK Cottbus

Ch.

Ditt

mer

200

2

Morbus Crohn und Colitis ulcerosa als chronisch entzündliche Darmerkrankungen (CED) werden auch bei Kindern und Jugendlichen zunehmend häufiger diagnostiziert!

Neben den bekannten extraintestinalen Mani-festationen und Komplikationen spielen in diesem Alter Wachstumsstörungen und Störungen des Knochenstoffwechsels (Osteoporose) eine besondere Rolle.

Beide Komplikationen kommen krankheitsbedingt vor allem beim M.Crohn vor.

Ch.

Ditt

mer

200

2

Generalisierter Knochenverlust (Osteoporose) abhängig von Krankheitsaktivität ! CRP und niedriges Hb als Marker !

Zytokine ( IL 1,-6,-12 und TNF - alpha ) induzieren Knochenabbau und stören den Knochenaufbau.

Kortikosteroide steigern Osteoklastentätigkeit, beeinflussen Kalziumstoffwechsel und Vitamin D-Rezeptoren ; auch Verminderung der Synthese von Gonadenhormonen mit Oestrogendefizit und pri-märer Amenorrhoe

Malnutrition , niedriger BMI, Darmresektionen

Ch.

Ditt

mer

200

2

Kasuistik: K. Z. geb. 1984, weiblich

Familienanamnese :

Vater der Patientin Morbus Crohn, sonst unauff.

Eigenanamnese : unauffällig KK - / SK-Alter

Erkrankt mit Schmerzen bei der Defäkation und häufigen Blutstühlen Mitte 1999.

Oktober 1999 endoskopisch / histologisch Morbus Crohn mit Endileum- und Colonbefall; unter ambu-lanter Therapie mit Mesalazin keine Remission.

September 2000 in Berliner Klinik notwendige Ileocoecalresektion und nachfolgend Therapie mit Glukokortikosteroiden, Mesalazin, Azathioprin.

Ch.

Ditt

mer

200

2

Dezember 2000 im CTK Cottbus ( Abtlg. Kin-derchirurgie ) operative Revision bei Strangileus

Konsil mit Pädiatrischen Gastroenterologen

Diagnose : kortikosteroidabhängiger, chronisch aktiver Morbus Crohn

Postoperative Übernahme der Patientin zur Therapieoptimierung in beeinträchtigtem AZ, deutlich untergewichtig ( KG 44 kg, KL 160 cm, BMI 15,4 ), B 4, PH 4, primäre Amenorrhoe, noch häufige Blutstühle, chron. Bauchschmerzen, Gelenkbeschwerden im Achsenskelett ( HWS, BWS ). Paraklinisch dtl. Entzündungszeichen und Eisenmangelanämie.

Weitere Befunde :

• Knochenalter um 2 Jahre retardiert und deutliche Mineralisationsminderungen im Handskelett nach-weisbar

• Stark depressive jugendliche Patientin, die nicht mehr an eine Besserung ihrer chronischen Er-krankung glaubte

• Gehen und Stehen immer in gebückter Haltung !

Ch.

Ditt

mer

200

2

Therapieoptimierung:

. Methylprednisolut-Pulse-Therapie i. v. 1 g pro Tag

über 3 Tage, dann

• Prednisolon 1 mg pro kg Körpergewicht und Tag in

absteigender Dosierung

• MTX zur Kortikosteroideinsparung 10 mg pro m²

Körperoberfläche und Woche

• Mesalazin 4 g pro Tag

• Alfacalcidol 1 µg pro Tag zur Osteoporoseprophylaxe

Weitere Therapie:

• Ernährung mit nährstoffdefinierter Diät ( Modu-

len ) als Ergänzung zum Kostaufbau

• Intensive Physiotherapie ( körperliche Aktivität )

• Psychotherapie zur Krankheitsbewältigung

Weiterer Verlauf :

• Im Juni 2001 sahen wir die Patientin ohne wesent-liche abdominelle Beschwerden, mit unauffälligen Stühlen und normalisierten Blutbefunden zu Kon- trolluntersuchungen.

• Das Körpergewicht war auf 47,5 kg angestiegen, aber die Körperlänge betrug nur noch 156 cm, also 4 cm weniger als bei Entlassung

• Im Vordergrund standen starke Rückenschmerzen mit einer deutlichen Bewegungseinschränkung , insbesondere im Bereich der Lendenwirbelsäule !

Ch.

Ditt

mer

200

2

Eine körperliche Belastung war nur durch Tragen eines Stützkorsetts möglich, das ambulant schon verordnet wurde !

Ein CT der LWS hatte eine osteoporotische Auf-lockerung aller WK gezeigt ; die durchgeführte Osteodensiometrie eine verminderte Knochen-dichte bestätigt.

Eine Therapie mit Vitamin D3 und Kalzium wurde eingeleitet.

Ch.

Ditt

mer

200

2

Die Röntgendarstellung der BWS und LWS zeig-te jetzt WK - Kompressionen bei BWK 12 und LWK 1 ( Keil- und Fischwirbelbildungen ) als Folge der Osteoporose i.S. einer schweren Kom-plikation !

Konsil Frau Dr. Schmidt, Orthopädische Klinik und Entscheidung zur Bisphosphonattherapie (Osteoklasten blockierende Medikation) bei gravierender, die Lebenqualität stark beein-trächtigender Komplikation des Morbus Crohn.

Bisphosphonattherapie :

• Orale Therapie mit Alendronat wurde von Patien-tin wegen der Einnahmebedingungen abgelehnt

• i.v. Therapie mit Pamidronat ( Behandlungsschema modifiziert nach Glorieux et al ) über 3 Tage und über mehrere Stunden in 4 monatlichem Abstand und bekannten Verträglichkeitsproblemen eben-falls

• Entschluß ( nach entsprechender Aufklärung und Dokumentation Patientin / Eltern ) zum Einsatz von Zoledronat ( Zometa ).

Ch.

Ditt

mer

200

2

Infusion von Zoledronat (4 mg Zometa in 50 ml

isotoner NaCl über 30 Minuten).

1. Infusion September 2001; dann alle 3 Monate

bis zum Dezember 2002

Monitoring zeigte gute Verträglichkeit, kein Nachweis einer Hypocalcämie ;

nach der 2. Infusion ( also nach 6 Monaten ) Schmerzfreiheit ; kein Stützkorsett mehr erforder-lich !

Stabile Remission , eingetretene Menarche !!

Weiterer Verlauf:

• Nach der 3.Infusion von Zolendronat im März 2002 bei stabiler Remission des M.Crohn Been-digung der niedrig dosierten alternierenden Korti-sontherapie ; KG 54,6 kg, KL 163 cm

• Untersuchung der BWS / LWS am CT – Osteo-densitom zeigt bei klinischer Beschwerdefreiheit aber weiter die Frakturen im Bereich BWK 12 / LWK 1 !

• Dezember 2002 Beendigung der i.v. Bisphospho-nattherapie und nachfolgend orale Therapie mit

1 x Einnahme / Woche

Zusammenfassung:

• Eine Osteoporose bei CED ist eine gravierende, die Lebensqualität stark beeinträchtigende Kom-plikation.

• Auch bei Kindern und Jugendlichen müssen Pro-phylaxe, Überwachung des Knochenstoffwechsels und frühzeitige Therapie einer Osteoporose zum Standardprogramm gehören.

• Neue, altersentsprechende Osteodensiometriedaten ermöglichen Überwachung, damit Komplikationen frühzeitig erkannt, besser vermieden werden !