Die neue WHO-Klassifikation der Tumoren des Nervensystems 2000 : Pathologie und Genetik

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Text of Die neue WHO-Klassifikation der Tumoren des Nervensystems 2000 : Pathologie und Genetik

  • Schwerpunkt: Neuropathologie

    | Der Pathologe 42002260

    Zusammenfassung

    Neue Erkenntnisse auf dem Gebiet der Neu-roonkologie haben die Weltgesundheitsor-ganisation (WHO) veranlasst, im Jahr 2000eine berarbeitete Klassifikation der Tumo-ren des Nervensystems herauszugeben.Dabei wurde die Gelegenheit genutzt, neueTumorentitten einzufhren, diagnostischeMerkmale zu przisieren und Kriterien frdie Tumorgradierung schrfer zu fassen. Anneuen Tumorentitten wurden u. a. das chor-doide Gliom des III.Ventrikels, der solitrefibrse Tumor und das Perineuriom aufge-nommen. Unter den embryonalen Tumorenkonnte man den atypischen teratoiden/rhabdoiden Tumor (AT/RT) abgrenzen. Dervormals als lipomatses Medulloblastomgefhrte Tumor des Kleinhirns mit einergnstigen Prognose wird nun als zerebell-res Liponeurozytom klassifiziert. Das Pineo-zytom/Pineoblastom wurde durch denPinealisparenchymtumor intermedirer Dif-ferenzierung ersetzt. Das grozellige Medul-loblastom und das tanyzytische Ependymometablierten sich als neue Tumorvarianten. Dieperipheren neuroblastischen Tumoren wur-den in einem eigenstndigen Kapitel in dieKlassifikation aufgenommen.WesentlicheNeuerungen sind bei den Meningeomenerfolgt. Hier wurden die Kriterien fr dasatypische Meningeom WHO-Grad II und dasanaplastische Meningeom WHO-Grad IIIgrundlegend berarbeitet und neue Varian-ten definiert. Schlielich wurden in diesemKlassifikationsband erstmals auch die wich-tigsten molekularpathologischen Befundeaufgenommen. Damit nimmt er eine Vorrei-

    WHO-Klassifikation der Tumoren des Nervensystems

    Seit der Verffentlichung der letztenWHO-Klassifikation der Tumoren deszentralen Nervensystems im Jahr 1993[14] haben auf dem Gebiet der Patholo-gie von Gehirntumoren verschiedeneEntwicklungen stattgefunden. Es wur-den neue Entitten definiert, Klassifika-tions- und Gradierungskriterien verfei-nert und Varianten etablierter Hirntu-morentitten entdeckt. Daher erschienes an der Zeit,die Klassifikation zu ber-arbeiten.

    Zustzlich wurden im letzten Jahr-zehnt wesentliche molekulargenetischeDaten gewonnen, die grundlegende Ein-blicke in die Tumorentstehung im Ner-vensystem erlauben. Im Jahr 1997 hatPaul Kleihues erstmals den Versuch un-ternommen, diese neuen Erkenntnissezur molekularen Pathogenese der Hirn-tumoren in einem von der InternationalAgency for Research on Cancer (IARC)

    herausgegebenen Band [15] mit den ak-tualisierten histopathologischen undklinisch-pathologischen Daten zu einemumfassenden, aber zugleich kompri-mierten Standardwerk ber die Tumo-ren des Nervensystems zusammenzufas-sen. Dieses Werk fand sehr positive Re-sonanz. Daraufhin entschloss sich dieWHO, ihre Tumorklassifikationsreiheunter dem Motto Pathology and Gene-tics zu berarbeiten. Die neue WHO-Klassifikation der Tumoren des Nerven-systems ist als erster Band [16] dieserReihe im Jahr 2000 erschienen. Siemacht den Auftakt fr eine kompletteberarbeitung aller WHO-Faszikel inden kommenden Jahren und hat damiteine Schrittmacherfunktion in der dia-gnostischen Tumorpathologie.

    Die neu gefasste WHO-Klassifikati-on ist in der Tabelle 1 aufgelistet. Tabel-le 2 zeigt zu den wichtigsten zentralner-vsen Tumorentitten den im Regelfallassoziierten WHO-Grad.

    Im Folgenden mchten wir die ak-tuelle WHO-Klassifikation der Tumorendes Nervensystems in komprimierterForm abhandeln. Der Schwerpunkt solldabei auf der Darstellung der neuenAspekte liegen.

    Schwerpunkt: NeuropathologiePathologe 2002 23:260283DOI 10.1007/s00292-002-0530-8

    H. Radner1 I. Blmcke1 G. Reifenberger2 O. D.Wiestler11 Institut fr Neuropathologie, Universittsklinikum Bonn, Hirntumor-Referenzzentrum der Deutschen Gesellschaft fr Neuropathologie und Neuroanatomie e.V2 Institut fr Neuropathologie, Universittsklinikum Dsseldorf

    Die neue WHO-Klassifikationder Tumoren des Nervensystems 2000Pathologie und Genetik

    Springer-Verlag 2002

    PD Dr. Herbert RadnerInstitut fr Neuropathologie,Universittsklinikum Bonn,Sigmund-Freud-Strae 25, 53105 Bonn,E-Mail: neuropath@uni-bonn.de

    terrolle bei der Neugestaltung der WHO-Serie fr alle Organsysteme ein.

    Schlsselwrter

    WHO-Klassifikation Pathologie Genetik Hirntumoren Gliom Meningeom Gradierung Molekularpathologie

  • Der Pathologe 42002 | 261

    H. Radner I. Blmcke G. ReifenbergerO. D.Wiestler

    The new WHO classification of tumors of the nervous system 2000. Pathologyand genetics

    Abstract

    New developments in neuro-oncology haveprompted an update of the World HealthOrganization (WHO) classification of tumorsof the nervous system. Major changesinclude the addition of new entities and therefinement of criteria for the diagnosis andgrading of various neoplasms, in particularthe meningiomas. As novel clinico-patholog-ical entities, the chordoid glioma of the thirdventricle, the atypical teratoid/rhabdoidtumor (AT/RT), the solitary fibrous tumor,and the perineurioma have been listed.Theformer lipomatous medulloblastoma of thecerebellum, previously incorporated in thefamily of embryonal tumors, is now classifiedas cerebellar liponeurocytoma.The termmixed pineocytoma/pineoblastoma hasbeen replaced by pineal parenchymal tumorof intermediate differentiation. Furthermore,the large cell medulloblastoma and the tan-ycytic ependymoma were established asnovel tumor variants. A separate chapter onthe peripheral neuroblastic tumors has nowbeen included in the classification. Substan-tial revisions were introduced in the menin-gioma chapter. For both atypical meningio-ma WHO grade II and anaplastic meningio-ma WHO grade III, histopathological criteriaare now precisely defined. An important newaddition to the WHO 2000 classification ofnervous system tumors is the inclusion ofmolecular pathology findings.With this com-bination of pathology and genetics it has setthe stage for a new format of the WHOtumor classification series.

    Keywords

    WHO classification Pathology Genetics Brain tumors Glioma Meningioma Grading Molecular pathology

    In einem einfhrenden Kapitel sollzuerst eine kurze bersicht ber diewichtigsten Neuerungen gegeben wer-den. Ein abschlieendes Kapitel fasst dieBedeutung der molekularen Neuroon-kologie zusammen, ber deren aktuel-len Stand der neue WHO-Band erstmalsebenfalls umfassend informiert.

    Wesentliche Neuerungen in der 2000 revidierten Fassungder WHO Klassifikation der Tumoren des Nervensystems

    Neue Erkenntnisse auf dem Gebiet derNeuroonkologie haben dazu gefhrt,dass im Verlauf der vergangenen Jahre(1) die diagnostischen Kriterien mehre-rer Tumorentitten przisiert werdenkonnten, (2) verschiedene neue Tumor-entitten etabliert und (3) neue Varian-ten bekannter Tumorentitten abge-grenzt wurden, (4) andererseits auchbisher umstrittene Tumoren aus demKatalog der WHO gestrichen wurden.(5) Einige Kapitel, die bisher im WHO-Faszikel fr Hirntumoren enthalten wa-ren, wurden WHO-Bnden anderer Or-gansysteme zugewiesen.

    Einige wesentliche neue Aspektesollen im Folgenden kurz zusammenge-fasst werden.

    Aufnahme neuer Tumorentitten in die WHO-Klassifikation

    Bei einigen Tumoren, die erst im Verlaufder vergangenen Jahre beschrieben bzw.charakterisiert wurden, war das Gremi-um der Auffassung, dass bereits ausrei-chende Hinweise fr eigenstndige kli-nisch-pathologische Tumorentittenvorliegen:

    So konnte man in der groen Fami-lie der embryonalen Tumoren und Med-ulloblastome eine Gruppe von Neopla-sien abgrenzen, denen ein rhabdoidesund teilweise auch teratoid-epithelialesErscheinungsbild gemeinsam ist. Siewerden als atypische teratoide/rhab-doide Tumoren (AT/RT) (s. Abb. 2df)bezeichnet.

    Unter den Tumoren des Kleinhirnshat man einen neurozytr differenzier-ten Tumor mit aufflliger Tumorzellver-fettung nach Art von Lipozyten als eige-ne Entitt abgegrenzt. Dieses ist von kli-nischer Bedeutung, da der nun als zere-bellres Liponeurozytom (s. Abb. 2ac)bezeichneter Tumor (frhere Bezeich-

    nung: lipomatses Medulloblastom) imVergleich zu den Medulloblastomen miteiner wesentlich besseren Prognose as-soziiert ist.

    Die Differenzialdiagnose chordoi-der und chondroider Tumoren (s. Tabel-le 7) umfasst neben dem Chordom, demChondroidchordom, dem Chondromund dem Chondrosarkom sowie demchordoiden Meningeom (s. Abb. 3c, d)nunmehr das chordoide Gliom desIII.Ventrikels (s. Abb. 3a, b).

    Die Differenzialdiagnose zwischendem Hmangioperizytom der Meningenund dem nunmehr neu in die Klassifika-tion aufgenommenen solitren fibrsenTumor (s.Abb. 3e, f) kann sich schwieriggestalten. Ihre Unterscheidung ist abervon Bedeutung, da Hmangioperizyto-me in ihrer Dignitt zumindest als inter-medir einzustufen und mit den WHO-Graden II oder III assoziiert sind, wh-rend sich die berwiegende Mehrheitder solitren fibrsen Tumoren der Me-ningen gutartig verhlt.

    Bei den Tumoren peripherer Ner-ven wurde das Perineuriom (Abb. 1eh)ergnzt.

    Weitere Neuerungen in der WHO-Klassifikation 2000

    Im Kapitel Neuroepitheliale Tumorenunklaren histogenetischen Ursprungswurden 1993 das Astroblastom,das pola-re Spongioblastom und die Gliomatosiscerebri aufgelistet. In der Neufassung2000 verbleibt das Astroblastom (s.Abb.1d)als eigene Entitt, whrend das polareSpongioblastom aus dem Tumorkatalogder WHO entfernt wurde. Die Gliomato-sis cerebri gilt weiterhin als Sonderformeines malignen Glioms, die ein beson-ders diffuses Infiltrationsverhalten zeigt.

    Die meningeale Sarkomatose wur-de in dem neuen WHO-Faszikel gestri-chen. Dafr wurde das breite Spektrummglicher mesenchymaler Neoplasienim Kapitel Nicht-meningotheliale Tu-moren der Meningen detaillierter an-gefhrt. Hierbei wurden die einzelnenEntitten nicht mehr nach ihrer Digni-tt, sondern histogenetisch geordnet.

    Neue Varianten und revidierte Dignittskriterien etablierter Tumorentitten

    Bei einer Reihe von etablierten zentral-nervsen Tumoren wurden in den ver-

    Pathologe 2002 23:260283DOI 10.1007/s00292-002-0530-8