6.1 Emphysem 151

6.2 Bronchiektasen 1706.2.1 Mukoviszidose (zystische Fibrose) 1736.2.2 Ziliares Dyskinesie-Syndrom

(CDS,„immotile cilia syndrome“) 1736.2.3 Tracheobronchomegalie Mounier-Kuhn 174

6.3 Bronchiolitis 1816.3.1 Akute Form der Bronchiolitis 1846.3.2 Chronische Form der Bronchiolitis 1846.3.3 Sonderformen 190

Literatur 198

D ieses Kapitel behandelt Lungenerkrankungender Atemwege von den größeren Bronchien über

Bronchiolen bis hin zu den Alveolen.Die Ätiologie ist unterschiedlich. Eine genetisch

bedingte Veranlagung, Umweltfaktoren und asso-ziierte Veränderungen bei unterschiedlichsten Er-krankungen sind als Hauptursache anzusehen. In-fektiöse Ereignisse können den Krankheitsverlaufbeschleunigen und erschweren.

Die klinische Symptomatik reicht vom unauffäl-ligem Befund bis hin zu gemeinsamen Charakteris-tika wie Hypersekretion, Obstruktion und Dyspnoe,die Mehrzahl wird unter dem klinischen Bild derchronisch obstruktiven Lungenerkrankung zusam-mengefasst. Die Zeichen der chronischen Bronchitisbzw. auch Bronchiolitis mit Engstellung der Luft-wege, Asthma, Emphysem, Bronchiektasen könnensich in unterschiedlichen Schweregraden darstellen,sie sind jedoch häufig kombiniert. Während sichentzündliche Veränderungen zurückbilden können,sind die Zeichen des Emphysems und der Fibrosie-rung irreversibel.

Klinisch und radiologisch muss die BOOP abge-grenzt werden, die mehr durch eine Restriktion undDyspnoe auffällt und in der Thoraxübersichtsauf-nahme dem Bild einer Pneumonie ähneln kann,computertomographisch jedoch spezifische Charak-teristika aufweist.

6.1Emphysem

DefinitionEine Vergrößerung der peripheren Luftwege kann indrei unterschiedliche Kategorien eingeteilt werden:

∑ Die einfache pulmonale Luftraumvergrößerungohne Zeichen der Destruktion, wie sie kongenitalbeim Down-Syndrom oder erworben nach Pneu-monektomie mit Überblähung der verbleibendenLunge und bei der reversiblen Überblähung (Vo-lumen pulmonum auctum) des Status asthmaticusvorkommt.

∑ Das Emphysem als anatomisch definierte abnor-me Vergrößerung der Lufträume distal der Bron-chioli terminales, begleitet von einer Zerstörungder Alveolarwände, ohne Zeichen einer wesent-lichen Fibrose.

∑ Vergrößerte Lufträume mit Zeichen der Fibroseals Folge einer interstitiellen Lungenerkrankung(Lungenfibrose). Diese Form tritt häufig bei gra-nulomatösen Erkrankungen wie Tuberkulose,Silikose oder Sarkoidose auf, seltener als Begleit-erscheinung einer nichtgranulomatösen Lungen-fibrose (z.B. bei der idiopathischen Lungenfibro-se, IPF, oder bei der unspezifischen interstitiellenPneumonitis, NSIP). Die entstehende Krankheits-entität wird als paracicatriciales oder vikariieren-des Emphysem bezeichnet.

Das Emphysem tritt klinisch häufig und in wechseln-dem Ausmaß zusammen mit einer chronisch ob-struktiven Bronchitis auf. Dieses Mischbild wird alschronisch obstruktive Lungenerkrankung („chronicobstructive pulmonary disease“, COPD) bezeichnetund ist definiert als eine chronische, über Jahre lang-sam progrediente irreversible Atemwegsobstruktionbedingt durch pathologische Reaktionen der Lungeauf inhalative Noxen (Pauwels et al. 2001).

Die chronische Bronchitis ist aus epidemiologi-schen Gründen als produktiver Husten über einenZeitraum von mindestens jeweils drei Monatenzweier aufeinanderfolgender Jahre definiert. Andere

Erkrankungen der Atemwege

V. Jacobi, A. Thalhammer, T. Vogl

6

M. Galanski (ed.), Thorax© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2003

Gründe für einen chronischen Husten, z.B. Tuber-kulose, Lungenneoplasien oder chronische Lungen-stauung, müssen ausgeschlossen sein. Bei einem relativ kleinen Anteil der Patienten mit chronischerBronchitis tritt eine permanente, nie voll reversibleAtemwegsobstruktion hinzu. Dann handelt es sichum die chronisch obstruktive Bronchitis, welche häu-fig mit dem Emphysem kombiniert ist (COPD).

Aus prognostischen und therapeutischen Grün-den muss das Mischbild der COPD strikt vomAsthma bronchiale (einer entzündlichen Atemwegs-erkrankung mit variabler Bronchusobstruktion undbronchialer Hyperreagibilität) abgegrenzt werden.

Epidemiologische und ätiologische GrundlagenHeutzutage ist das Emphysem weltweit anzutreffen.In den sehr häufigen milden Formen wird es bei50–70% der Autopsien beschrieben. Die höchstePrävalenz wird bei 70-Jährigen angegeben, mit einer2- bis 3fachen Bevorzugung von Männern. Die COPDist weltweit die vierthäufigste Todesursache. Einweiterer Anstieg der Prävalenz und der Mortalitätwurde für die nächsten 20 Jahre vorausgesagt (Thurl-beck 1984; Murray u. Lopez 1996).

Den peripheren Atemwegen kommt pathophy-siologisch bei der Entstehung der Atemwegsobstruk-tion beim Emphysem und bei der COPD eine beson-dere Bedeutung zu. Sie besitzen den größten Anteilam Gesamtquerschnitt des Bronchialbaumsystems.Der Übergangsbereich zwischen Bronchialsystemund Alveolarsystem ist außerordentlich anpassungs-fähig und kann die Lumenweite während In- und Ex-spiration deutlich verändern. Diese Übergangszoneist besonders vulnerabel und an einer Vielzahl von primären Erkrankungen des bronchoalveolärenSystems beteiligt. Die Pathogenese ist komplex. Un-terschiedliche Mechanismen, die genetisch, durchUmweltfaktoren, konstitutionell oder entzündlich-reaktiv bedingt sein können, erscheinen bedeutend.

Ein Ungleichgewicht zwischen schädigenden undprotektiven Faktoren,z.B.körpereigenen und aus Bak-terien stammenden Proteasen und inhalativ aufge-nommenen bzw. freigesetzten Oxidanzien einerseitsund Antiproteasen und Antioxidanzien andererseits,führt zu einem typischen, durch entzündliche Me-diatoren vermittelten anatomischen Umbau des Lun-genparenchyms („remodelling“; Janoff 1985). DasProteasen-Antiproteasen-Konzept besagt, dass diebeim Gesunden im Blut im Überschuss zirkulieren-den Antiproteasen freigesetzte Proteasen neutralisie-ren. Die Proteasen sind hauptsächlich elastin- undkollagenspaltende Enzyme, die von Bakterien oder – im Rahmen der Abwehrmechanismen – von Gra-nulozyten freigesetzt werden. Die Selbstverdauungder Lunge wird durch die Antiproteasen verhindert.Ist die Konzentration der Antiproteasen im Blut auf

unter 25% der Norm reduziert, kommt es zur Schä-digung der Gasaustauschfläche (Alveolarfläche). Dieelastischen Rückstellkräfte der Lunge gehen verlorenund es entsteht eine exspiratorische Flusslimitierung(„schlaffe Lunge“), nicht ganz korrekt auch Obstruk-tion genannt. Bekanntestes Beispiel für den hereditä-ren Antiproteasenmangel ist das Lungenemphyseminfolge a1-Antitrypsinmangels.

Weitere prädisponierende genetische Faktorenfinden sich sowohl in Veränderungen des Wandauf-baus als auch in der Sekretzusammensetzung, wie siebei der Cutis laxa, der Osteogenesis imperfecta, demMarfan-Syndrom und dem familiären Emphysemangetroffen werden (Snider 1998; Weissler 1987;Gorecka 1984; Flenley et al. 1986; Wewers 1989).

Als wichtigster ätiologischer Faktor ist die durchinhalative Noxen hervorgerufene chronische Ent-zündung der Atemwege mit begleitender Dyskrinieanzusehen. Die mit großem Abstand häufigste in-halative Noxe ist in der industrialisierten Welt dasinhalative Zigarettenrauchen, an zweiter Stelle stehtdie berufliche Schadstoffexposition mit Cadmium-chlorid, Stickstoffoxiden oder Phosgenen. In derDritten Welt kann Holzverfeuerung in Wohnräumeneine häufige Ursache sein. (Gorecka 1984; Niewoeh-ner u. Hoidal 1983; Kimmel u. Diamond 1984).

Pathologisch-anatomische Grundlagen Die pathologisch-anatomische Klassifikation desEmphysems basiert auf der Lokalisation der Ver-änderungen bezogen auf den Azinus. Die Zerstörungvon Alveolarwänden ist eine notwendige Vorausset-zung für die Diagnose des irreversiblen Emphysemsund zur Abgrenzung desselben von reversiblen undkompensatorischen Überblähungen (Cosio u. Majo1995; Hayes et al. 1975; Nazari 1998; Thurlbeck 1970,1983; Abb. 6.1).

Bei ausgeprägten Emphysemformen ist eine patho-logisch-anatomische Zuordnung meist nicht mehrmöglich.Während die Klassifikation der Emphysem-formen von der mikroskopischen Lokalisation derVeränderungen abhängt, lassen sich makroskopischund radiologisch diese Veränderungen in fokal, mul-tifokal und diffus sowie in unterschiedliche Regionen(apikal und basal betont) unterteilen.

Unter pathologisch-anatomischen Aspekten wer-den folgende Typen unterschieden:

� Panazinäres Emphysem. Bei dieser Form ist der ge-samte Azinus von der Dilatation und Destruktion betroffen. Es ist nicht mehr möglich, Alveolen undAlveolargänge zu differenzieren.Die Kohn-Poren sinderweitert, zwischen den Alveolen zeigen sich ausge-prägte Fensterungen (Abb. 6.1c). Bei zunehmenderDestruktion verbleiben lediglich dünne Septen, diedie Blutgefäße umgeben, im Endstadium entsteht das

Kapitel 6 Erkrankungen der Atemwege152

Bild des „leeren Lobulus“ (Abb. 6.1d). Charakteristi-scherweise wird es bei der Emphysemform der Nicht-raucher, bei a1-Antitrypsinmangel, beim Swyer-James-Syndrom und auch bei AIDS angetroffen. Eskann aber auch kombiniert mit dem zentriazinärenEmphysem der Raucher vorkommen (Hayes et al.1975; Cupo et al. 1981; Diaz et al. 1992; Ohri et al.1993).

� Zentriazinäres Emphysem. Es wird häufig auch alszentrilobuläres Emphysem bezeichnet und ist cha-rakterisiert durch die mehr lokalisierte Form der Des-truktion und Dilatation, insbesondere der zentralverlaufenden respiratorischen und ggf. der termina-len Bronchiolen mit ihren Alveolen (Abb. 6.1a). DieVeränderungen finden sich bevorzugt in den apika-len Anteilen der Ober- und Unterlappen. Es ist strengassoziiert mit Zigarettenrauchen und der chroni-schen Bronchitis. Die begleitenden entzündlichenVeränderungen der kleinen Luftwege führen zu ent-zündlichen Wandinfiltrationen und Umbauvorgän-gen („remodelling“), die ihrerseits Stenosen, Distor-sionen und Destruktionen hervorrufen (Ohri et al.1993). Die „focal dust“-Form stellt eine Sonderform

des zentriazinären Emphysems dar, bei der dieVeränderungen über die gesamte Lunge verteilt sind(Alvarez-Fernandez 1979).

� Periazinäres/paraseptales Emphysem. Das periazinäreEmphysem zeigt seine emphysematösen Verände-rungen vorwiegend neben den großen Septen, sub-pleural oder entlang der bronchovaskulären Bündel.Die Lufträume im paraseptalen Emphysem konflu-ieren häufig zu größeren bullösen Veränderungen.Eine Atemwegsobstruktion lässt sich in der Regelnicht nachweisen (Blot u. Patri 1991).

� Narbenemphysem. Das Narbenemphysem, auchvikariierendes Emphysem genannt, findet sich inNachbarschaft zu narbigen, postentzündlichen Ver-änderungen, es hat meist keine klinische Bedeutung.Klinisch relevanter hingegen ist die dem Emphysemzugrundeliegende interstitielle Lungenerkrankung,wie z.B. im Endstadium der Sarkoidose (Thurlbeck1984; Zar u. Cole 1995).

Klinische SymptomatikDas Emphysem gehört zu der Gruppe der chronisch-obstruktiven Lungenerkrankungen (COPD). Der Be-griff „chronisch-obstruktive Lungenerkrankung“COPD ist definitionsgemäß auf die Mischbilder auschronisch obstruktiver Bronchitis und Emphysembeschränkt. Abzugrenzen sind weitere obstruktiveAtemwegserkrankungen wie das Asthma, die Bron-chiektasienkrankheit, die zystische Fibrose, die fami-liäre Dysautonomie (Riley-Day-Syndrom), Erkran-kung der exokrinen Drüsen und ihrem autonomenNervensystem, die eine abnorme Sekretion bedingenund klinisch als obstruktive Erkrankung imponieren(Cosio u. Majo 1995; Martinez 1998; Gelb et al. 1996).Als Raritäten sind obstruktive Erkrankungen durchVerlegung der zentralen Luftwege durch multiplePapillome, Granulome (Sarkoidose), Amyloidablage-rungen oder auch Fremdkörper anzusehen (Zalesky1976; Buist 1991).

Die einzelnen obstruktiven Atemwegserkrankun-gen lassen sich klinisch oft schwer differenzieren.Es gibt Überlappungen selbst bei den häufigen Er-krankungen wie zwischen Asthma bronchiale, COPDund Emphysem. Als gemeinsame Charakteristikakönnen eine Hypersekretion und Obstruktion be-stehen.

Klinisch bleiben die COPD und das Emphysemlange asymptomatisch, später finden sich exspira-torisches Pfeifen und Brummen, manchmal diffuseRasselgeräusche, eine verlängerte Exspiration sowieein u.U. stark vermindertes Atemgeräusch, sodassselbst die schwerste Obstruktion nicht zu hören ist und daher übersehen werden kann („silent lung“).

6.1 Emphysem 153

Abb. 6.1 a–d. Schematische Darstellung der unterschiedlichenEmphysemformen. a Normaler sekundärer Lobulus mit un-auffälligem Lungenparenchym. b Zentrilobuläres Emphysemmit Aufhellungen, die vorwiegend durch Aufweitungen derBronchioli respiratorii bedingt sind. Veränderungen der Al-veolarräume können in späteren Stadien hinzukommen. EinÜbergang in ein panlobuläres Emphysem ist möglich. c Panlo-buläres Emphysem: die Aufhellungen betreffen den gesamtenLobulus. Die Alveolarsepten sind zum großen Teil zerstört. Diezentrale Arterie und die peripheren Venen erscheinen schma-ler. Die Begrenzungen wölben sich nach außen vor als Zeichender Überblähung. Bei ausgeprägtem Befund kann das Bild desleeren Lobulus entstehen. d Das Bild des leeren Lobulus zeigtinnerhalb des Lobulus lediglich die zentrale Arterie. Ist auchsie nicht mehr abgrenzbar, spricht man von einer Bulla

Patienten mit deutlichem Emphysem können beinormaler täglicher Arbeit asymptomatisch sein.Aus-geprägtere Emphysemformen fallen durch Belas-tungsdyspnoe und unproduktiven Husten auf. MitAusnahme des paraseptalen Emphysems hängt derklinische Beschwerdegrad von der Ausprägung desEmphysems und nicht von der histopathologischenEmphysemform (panazinär, zentrilobulär) ab.

Das Emphysem geht meist mit dem klinischenBild des „pink puffer“ einher (Dyspnoe, Fassthorax,nichtproduktiver Husten, normale Blutgase in Ruhe).Es gibt jedoch deutliche Überlappungen mit demBild des „blue bloater“, welches typischerweise mitder chronisch obstruktiven Bronchitis assoziiert ist.Letztere haben produktiven Husten, Übergewicht,Episoden der Verschlechterung mit Infektionen undBronchospasmus und ausgeprägte Blutgasverände-rungen (Hypoxie und Hyperkapnie) und tendierendazu, eine pulmonale Hypertonie und ein Corpulmonale zu entwickeln (Scherrer u. Fame 1969;Flenley 1990). Die Lungenfunktionstests spiegeln die drei histopathologischen Hauptveränderungenwider (Robins 1983).

Die Obstruktion der kleinen Luftwege, bedingtdurch eine entzündliche Schwellung und den Um-bau sowie Stabilitätsverlust der Wände, führt zu einerVerringerung des forcierten exspiratorischen Volu-mens in der ersten Sekunde (FEV 1) bzw. des „peakflow“.

Der Verlust der Lungendehnbarkeit (Compliance),hervorgerufen durch die Abnahme an elastischenFasern, führt zu einer Verminderung des transbron-chialen Druckes, der treibenden Kraft der Exspira-tion. Durch die Überblähung der Lungen kann sichdie Thoraxwand verformen und die statischen Lun-genvolumina ändern. Das Residualvolumen (RV), diefunktionelle Residualkapazität (FRC) und die totaleLungenkapazität (TLC) sind erhöht.

Die Reduktion der alveolaren Gasaustauschflächespiegelt sich in einer Reduktion der Diffusionska-pazität (DCO) wider. Zusätzlich ist die Atemarbeitdurch die Obstruktion erhöht und es kann sich eineHypoxämie entwickeln (anfangs nur unter Belas-tung: respiratorische Partialinsuffizienz). In späterenStadien nimmt auch die Elimination von Kohlen-dioxid ab, sodass eine Hyperkapnie entsteht (re-spiratorische Globalinsuffizienz).

Zusätzlich zur Atemwegsobstruktion der kleinenLuftwege kann beim Emphysematiker, insbesonderein der Exspiration bei relativer Verringerung desLungenvolumens eine Obstruktion der zentralenAtemwege vorhanden sein. Selbst die großen Luft-wege können durch den hohen transmuralen Druckbei mehr oder weniger forcierter Exspiration kolla-bieren. Dieser Zustand wird als Tracheobroncho-malazie bezeichnet (Perruchoud et al. 1978).

Radiologische Diagnostik

ProjektionsradiographieDas Röntgenübersichtsbild ist lange Zeit unauffällig,sodass bei asymptomatischen Patienten die Diagno-se nur durch Lungenfunktionstests gestellt werdenkonnte. Bei fortgeschrittenen Krankheitsbildern las-sen sich auch bei asymptomatischen Patienten ein-deutige Zeichen eines Lungenemphysems nachwei-sen, sodass gerade bei der chronisch obstruktivenLungenerkrankung eine enge Korrelation zwischenKlinik, Röntgenbefund und Funktionstests zur opti-malen Führung des Patienten notwendig ist (Hansell2000).

Von der Röntgenübersichtsaufnahme lassen sichtraditionell zwei Emphysemmuster differenzieren,die annähernd mit den unterschiedlichen klinischen,funktionellen und anatomischen Bildern korrelieren.Es kommen jedoch häufig Misch- und Übergangs-formen vor.

Das von Simon beschriebene Emphysem zeichnetsich aus durch ein vaskuläres Defizit in der Lungen-peripherie und – bedingt durch Überblähung – er-höhte Lungentransparenz. Das Zwerchfell ist abge-flacht und steht tief. Das Herz ist klein und tropfen-förmig, der Thorax fassförmig deformiert. Diesegefäßarme Form ist seltener und entspricht klinischeher dem Bild des „pink puffer“ (schlanke Patientenmit großem Thorax). Pathomorphologisch findetman panlobuläre Veränderungen, es zeigen sich keineShunts (Abb. 6.2; Simon 1964).

Thurlbeck beschreibt dagegen eine andere Em-physemform mit unterschiedlichem radiologischenMuster. Die Lungenzeichnung ist betont und die Lun-genarterien sind weitgestellt. Das Bild ähnelt dem der„dirty chest“ des chronischen Bronchitikers. Einepulmonal-arterielle Hypertonie ist häufig, teilweiseassoziiert mit einem Cor pulmonale. Das häufigereBild mit vermehrter Zeichnung findet man bei nor-mal gebauten Patienten oft assoziiert mit chroni-scher Bronchitis und pulmonal-arterieller Hyperto-nie. Pathomorphologisch finden sich zentrilobuläreVeränderungen und Shunts, sodass bei ausgepräg-tem Krankheitsbild eine Zyanose vorliegt. Klinischwerden sie als „blue bloater“ bezeichnet (Abb. 6.3;Thurlbeck 1970).

Eine Vielzahl von Studien hat sich mit der Kor-relation von radiologischen Emphysemzeichen undLungenfunktionstests beschäftigt. UnterschiedlicheZeichen wurden mit Lungenfunktionsparameternkorreliert (z.B. die Länge der rechten Lunge und die Höhe des rechten Diaphragmas mit der FEV 1).Pratt kommt zu dem Schluss, dass die Thoraxüber-sichtsaufnahme zwar das Emphysem, nicht aber die Atemwegsobstruktion darstellt (Pratt u. Klugh1967).

Kapitel 6 Erkrankungen der Atemwege154

Es existieren eine Vielzahl von Emphysemzeichen,die sich in vier Gruppen einteilen lassen:

∑ direkte Emphysemzeichen,∑ vermehrte pulmonale Zeichnung,∑ Gefäßveränderungen und ∑ Überblähungszeichen.

Anhand der genannten und im Folgenden genauerbesprochenen Zeichen kann die Thoraxübersichts-aufnahme zuverlässig schwere Emphysemformen er-kennen bzw. ausschließen. Moderate Formen werdenin 50% erkannt, milde Formen können nur seltenerkannt und auf gar keinen Fall ausgeschlossen wer-den. Fasst man alle Emphysemformen zusammen,zeigt sich mit 50–80% eine geringe Sensitivität derThoraxübersichtsaufnahme. Dagegen ist die Spezi-fität mit 95–100% bei niedrigen falsch positivenRaten sehr hoch. Als zuverlässigste Zeichen sind dieZeichen der Überblähung und Gefäßveränderungenanzusehen, wobei letztere deutlich größere Inter-

observer und Intraobserver-Variationen aufweisen(Thurlbeck u. Simon 1978; Fraser u. Pare 1990; Han-sell in Armstrong 2000).

Sie können isoliert oder in jeder beliebigen Kom-bination auftreten. Ihre Spezifität ist sehr unter-schiedlich, sodass das Vorliegen mehrerer Zeichendie Verdachtsdiagnose erhärtet.

Während die Diagnose in der Thorax-übersichtsaufnahme durch indirekte

Emphysemzeichen gestellt wird, kann die Computer-tomographie Areale mit erhöhtem Luftgehalt direktund überlagerungsfrei darstellen und quantifizieren,sodass selbst frühe Emphysemformen bei noch nor-malen Lungenfunktionstests nachgewiesen werdenkönnen.

Die verschiedenen Zeichen sind nicht sehr spe-zifisch, was bei der Interpretation berücksichtigtwerden muss. So müssen direkte Emphysemzeichen

6.1 Emphysem 155

Abb. 6.2. Thoraxübersichtsaufnahme mit deutlicher Hyper-transparenz und Überblähung sowie Gefäßrarefizierung beiausgeprägtem Emphysem, auch wenn der Herzdurchmesserüber 11,5 cm beträgt. Weiterhin ist eine Inspirationstiefe mit kraniokaudalem Durchmesser der rechten Lunge größer29,9 cm und einen Zwerchfellstand deutlich unterhalb der 7 Rippe dokumentiert. Die Zwerchfellhälften sind abgeflacht,der höchste Punkt des rechten Zwerchfells liegt weniger als1,5 cm oberhalb der Verbindungslinie des kostophrenischenund vertebrophrenischen Winkels. Zusätzlich zeigen sichmultiple Zwerchfellinsertionen (Pfeile). Der kostophrenischeWinkel beträgt über 90°. Als zusätzliches Zeichen eines Em-physems kommt die hintere Umschlagsfalte unterhalb desAortenbogens zur Darstellung, und im Bereich des Herzschat-tens eine diskrete Pleuraausziehung im Sinne eines Tenting(dicker Pfeil)

Abb. 6.3. Emphysemform nach Thurlbeck mit vermehrterZeichnung insbesondere basal und peribronchial. Die Zeichender Überblähung sind nicht ausgeprägt. Im Vergleich zur7. Rippe zeigt sich kein Zwerchfelltiefstand. Der kostophre-nische Winkel ist nicht aufgespreizt. Im Oberfeld lassen sichkeine Gefäße abgrenzen, dagegen findet sich eine haarförmige,nach kaudal konvexbegrenzte Verdichtungslinie (Pfeilspitzen),die eine 10 cm große Bulla begrenzt

Merke !

im Sinne des Nachweises bullöser Veränderungennicht im Zusammenhang mit einem klinisch rele-vanten Emphysem stehen. Eine vermehrte pulmo-nale Zeichnung ist nicht ohne weiteres von der einer chronischen Bronchitis abzugrenzen, die mitoder ohne Emphysem auftreten kann. Die Zeichen einer Gefäßveränderung, meist als Gefäßrarefizie-rung beschrieben, sind zwar diagnostisch zusam-men mit den Zeichen der Überblähung am wich-tigsten, jedoch sehr subjektiv und weisen eine große Inter- und Intraobserver-Varianz auf (20–30%).

� Überblähungszeichen. Überblähungszeichen sindZwerchfelltiefstand, Zwerchfellabflachung, ein ver-größerter kraniokaudaler Lungendurchmesser, dieAufspreizung des kostophrenischen Winkels, „tent-ing“ ohne Volumenminderung, ein vergrößerter Zwi-schenrippenabstand, die Säbelscheidentrachea, das„Emphysemherz“, eine sichtbare hintere, infraaorta-le, pleurale Umschlagsfalte (Curtis u. Fisher 1998)und ein erweiterter Retrosternalraum.

Zwerchfelltiefstand. Von einem Zwerchfelltiefstand istauszugehen, wenn die rechte Zwerchfellhälfte in derMedioklavikularlinie unterhalb des vorderen Endesder 7. Rippe liegt (Lennon u. Simon 1965). Bei ge-sunden jungen Patienten kann bei guter Kooperationdas Zwerchfell allerdings genauso tief stehen, ohnedass eine Überblähung vorliegt. Je schwerer dasEmphysem, desto ausgeprägter ist der Tiefstand. Beiausgeprägtem Emphysem ist eine Inversion derZwerchfellwölbung möglich (Abb. 6.2).

Zwerchfellabflachung. Wenn im sagittalen Strahlengangder höchste Punkt des Zwerchfells weniger als 1,5 cmüber der Verbindungslinie zwischen kostophreni-schem und vertebrophrenischem Winkel liegt ist voneiner Ablachung der Zwerchfellwölbung auszugehen.(Abb. 6.4). Die rechte Zwerchfellhälfte kann besserbeurteilt werden, da sie nicht vom Herzschattenüberlagert ist. Die Kombination von Zwerchfell-tiefstand und Abflachung ist das entscheidendediagnostische Kriterium für die Emphysemdiagnosemit dem höchsten prädiktiven Wert in der Thorax-übersichtsaufnahme. Nicklaus et al. fanden dieseKombination bei 94% mit schwerem, 76% mit mo-deratem und 21% mit mildem Emphysem mit einerfalsch positiven Rate von 4% (Nicklaus et al. 1966).Eine analoge Bewertung ist in der Seitaufnahmemöglich, wenn der höchste Punkt der rechten Zwerch-fellhälfte weniger als 2,7 cm oberhalb der Verbin-dungslinie des anterioren und posterioren kosto-phrenischen Winkel steht. Mit diesem Zeichen kön-nen 80% der moderaten und schweren Emphysem-formen erkannt werden.

Vergrößerter kraniokaudaler Lungendurchmesser. Wenn die-ser, gemessen von dem höchsten Punkt des rech-ten Zwerchfells bis zum Tuberkel der ersten Rippe≥ 30 cm ist, kann von einem Emphysem ausgegangenwerden (Abb. 6.2; Reich et al. 1985). Hiermit werden70% der Patienten mit obstruktiven Lungenfunk-tionstests mit einer falsch positiven Rate von 5%erkannt (Hansell 2000).

Aufspreizung des kostophrenischen Winkels. Ein Winkelüber 90° ist ein sehr spezifisches Zeichen mit aller-dings geringer Sensitivität. Bei ausgeprägtem Em-physem lassen sich im kostophrenischem Winkelmehrere abgeflachte Zwerchfellinsertionen abgren-zen (Abb. 6.3, 6.4).

„Tenting“ ohne Volumenminderung. Dabei ist die ver-dickte viszerale Pleura diaphragmatica mit Septenzwischen bullösen oder überblähten Arealen verbun-den und kann sich nicht nach unten verlagern(Abb. 6.5).

Säbelscheidentrachea. Die intrathorakal gelegene Tra-chea ist bei normaler Weite der extrathorakalenTrachea im Querdurchmesser langstreckig einge-engt.

Emphysemherz. Von einem Emphysemherz spricht manbei einem infolge Lungenüberblähung pendelndemtropfenförmigen Herz mit einem Transversaldurch-messer unter 11,5 cm (Simon 1964).

Kapitel 6 Erkrankungen der Atemwege156

Abb. 6.4. Ausgeprägtes Emphysem mit abgeflachtem, teils in-vertiertem Zwerchfell, sodass das Zwerchfell die Atemtätigkeitnicht mehr unterstützen kann. Der kostophrenische Winkel ist aufgehoben, statt dessen kommen multiple großwinkeligeZwerchfellinsertionen zur Darstellung. Trotz der ausgeprägtenForm verlaufen die Gefäße nicht gestreckt, sondern sind ins-besondere im parakardialem Abschnitt betont und teilweisegeschlängelt, sodass von einer Mischform ausgegangen wer-den muss

Erweiterter Retrosternalraum. Er wird in der lateralenThoraxaufnahme, zwischen ventraler Begrenzungder Aorta ascendens und posteriorer Begrenzung des Sternums 3 cm unterhalb des Manubrium sternigemessen. Pathologische Grenzwerte werden mit2,5 cm (Nicklaus et al. 1966) bis 4,5 cm (Simon et al. 1973) angegeben. Bei 4,5 cm ist die Spezifität mit 95% sehr hoch, die Sensitivität jedoch gering. Zu-sätzlich ist beim ausgeprägten Emphysem der Re-trosternalraum nach kaudal bis auf 3 cm oberhalbdes Zwerchfells ausgedehnt. Des Weiteren kann einschweres, lange Zeit bestehendes Emphysem zu De-formierung (Vorwölbung) des Sternums und derThoraxform (Fass-, Glockenthorax) sowie zu einerverstärkten Kyphose führen (Abb. 6.6).

� Gefäßzeichen. Gefäßzeichen sind für die Diagnosedes Emphysems ähnlich zuverlässig wie die Zeichender Überblähung (Nicklaus et al. 1966; Simon et al.1973; Simon 1969; Musk 1983). Diagnostisch verwert-bar sind

∑ Gefäßrarefizierung in Anzahl und Größendurch-messer, besonders in den mittleren und äußerenLungenabschnitten und

∑ Gefäßverziehungen mit gestrecktem Verlauf undmit vergrößerten Aufzweigungswinkeln,

Gefäßrarefizierung. Hypertransparente Areale sind be-dingt durch eine Überblähung der Lobuli, Subseg-mente, Segmente, Lappen oder des gesamten Lun-genflügels. Sie lassen sich gut abgrenzen, wenn sielokalisiert auftreten, da ein Vergleich mit gesundemLungenparenchym möglich ist. Bei diffuser Vertei-lung und diskreter Ausprägung ist die Verifizierung

schwierig. Die arteriellen Aufzweigungen sind ver-mindert (Abb. 6.2).

Zeichen der pulmonal-arteriellen Hypertonie. Die zentralePulmonalarterie ist verbreitert. Bei einem Durch-messer der rechten Pulmonalarterie von > 1,6 cm inHöhe des rechten Intermediärbronchus ist eine pul-monalarterielle Hypertonie wahrscheinlich. Häufigmit auftretende Kalibersprünge in der Peripherieuntermauern die Diagnose (s. unten).

� Direkte Emphysemzeichen. Bullae sind die einzigendirekten Emphysemzeichen, die auf der Thoraxüber-sicht nachgewiesen werden können. Beim generali-sierten Emphysem sind sie häufig anzutreffen undfallen durch eine avaskuläre Region mit haarlinien-artiger scharfer Randbegrenzung auf (Abb. 6.3). Fehltdie Randbegrenzung, lassen sie sich durch Gefäßver-

6.1 Emphysem 157

Abb. 6.5. Schweres Emphysem mit Abflachung des Zwerchfellsund zeltförmig der Pleura aufsitzenden Verdichtungen zwi-schen überblähten Arealen, Tenting

Abb. 6.6. Seitliche Aufnahme bei ausgeprägtem Emphysem.Als typisches Zeichen findet man eine Abflachung des Zwerch-fells. Der höchste Punkt des rechten Zwerchfells ist von derVerbindungslinie zwischen anteriorem und posteriorem ko-stophrenischem Winkel weniger als 2,7 cm entfernt. Beidekostophrenischen Winkel sind über 90° aufgespreizt. Die retro-sternale Anlagefläche beträgt weniger als 3 cm, der Retroster-nalraum zwischen Hinterwand des Manubrium sterni und derAorta beträgt mehr als 4,5 cm. Als zusätzliches Zeichen findetsich eine Vorwölbung des Lungenparenchyms im ventralenInterkostalraum (schwarze Pfeilspitzen)

lagerung oder Aufspreizung einer Gefäßaufzweigungabgrenzen. Sie sind definitionsgemäß über 1 cm großund mit dem Bronchialbaum verbunden. Die Luftkann in die Bulla eintreten, tritt jedoch nur sehr lang-sam wieder aus. Sie führen klinisch meist nicht zueiner relevanten Erhöhung des Luftraums. Die Über-sichtsaufnahme hat bei einer Größe von 1–2 cm einefalsch-negative Rate von 41% (Sherman et al. 1987).Beim paraseptalen Emphysem sind sie bevorzugtsubpleural in den Oberfeldern und paramediastinalin einer sonst normalen Lunge zu finden (Abb. 6.7).Es können jedoch auch Riesenbullae entstehen, die zudem Bild der „vanishing lung“ führen.

Eine Zeichnungsvermehrung wurde von Thurl-beck bei zahlreichen autoptisch gesicherten Emphy-semen beschrieben (Abb. 6.3; Thurlbeck et al. 1970).Pathologisch-anatomisch werden unterschiedlicheUrsachen für die vermehrte Zeichnung verantwort-lich gemacht. Sie kann durch eine Zunahme von Zahl und Größe der kleinen Gefäßen hervorgerufenwerden, auch ein interstitielles Ödem, zelluläre In-filtrationen und Vernarbungen werden diskutiert(Burrows et al. 1966; Milne u. Bass 1969; Reid 1966).Eine ausschließliche Beziehung zu einer bestimm-ten pathologisch-anatomischen Form existiert nicht,auch wenn die Zeichnungsvermehrung bevorzugtbeim zentrilobulären Emphysem vorkommt (Thurl-beck et al. 1970). Viel häufiger als beim gefäßarmenTyp findet sich eine pulmonale Hypertonie und einCor pulmonale. Die Überblähung ist bei diesen Pa-tienten nicht sehr ausgeprägt, sodass ohne diesesZeichen ein großer Teil der Emphyseme übersehenwürde. Mischformen werden häufig beschrieben(Abb. 6.8).

� Pulmonale Hypertonie. Bei lang bestehendem Em-physem kann es zu einer pulmonalen Hypertonieund im weiteren Verlauf zu einem Cor pulmonalekommen. Eine pulmonal-arterielle Drucksteigerung

führt zu einer Erweiterung der zentralen und einerVerengung der peripheren Pulmonalarterien. DerDurchmesser der rechten absteigenden Pulmonalar-terie in Höhe des Bronchus intermedius hat sich alsMaß zum Abschätzen einer pulmonalen Hypertoniebewährt: Beim Mann soll der Wert nicht über 16 mmund bei der Frau nicht über 15 mm betragen. EinWert über 18 mm wird als sicher pathologisch an-genommen. Unabhängig von der Ursache einer pul-monalen Hypertonie entwickelt sich im Krankheits-verlauf ein Kalibersprung, der beim Emphysematikermit vermehrter Zeichnung meist weiter in der Peri-pherie abzugrenzen ist. Durch die chronische Druck-belastung im kleinen Kreislauf führt die pulmonaleHypertonie zu einer Rechtsherzbelastung und zueinem Cor pulmonale. Schon vor dem Entsteheneines Cor pulmonale ändert sich beim Emphysemati-ker die Herzkonfiguration. Durch den Zwerchfell-tiefstand und die vergrößerten intrathorakale Vo-lumina erscheint die Herzlängsachse gestreckt unddie Herzgröße wirkt hierdurch kleiner und schmäler.Durch die pulmonale und systemische Minderper-fusion entsteht eine Atrophie des Myokards.

Das Anfangsstadium eines Cor pulmonale istschwierig zu erkennen, denn durch das Emphysemist der Retrosternalraum vergrößert und deshalbsind die Größe des rechten Ventrikels und die An-hebung der pulmonalen Ausflussbahn in der strengseitlichen Projektion nicht zu erfassen, sodass dieFrühdiagnostik meist durch eine Echokardiographieerfolgt. Das Cor pulmonale kann mit Hilfe der Nativ-diagnostik in 4 Stadien eingeteilt werden.

∑ Stadium I:kleines schlankes Herz, dilatierter Conus pulmo-nalis (oft nur in der Boxerstellung-LAO zu erken-nen). Eine konzentrische Hypertrophie des rech-ten Ventrikels führt nicht zu einer Formverände-rung der Herzkontur.

Kapitel 6 Erkrankungen der Atemwege158

Abb. 6.7.Konventionelle Schichtaufnahme der Lungen-oberfelder. Darstellung multipler Bullae inbeiden Lungenspitzen und paramediastinal(Pfeile). Bullae, die nicht direkt in der Schichtliegen, werden unscharf dargestellt (Pfeil-spitzen)

∑ Stadium II:Vorwölbung des Pulmonalissegmentes in der p. a.-Projektion, Verlängerung und Anhebung der pul-monalen Ausflussbahn (seitliche Projektion). DieHerzgröße erscheint trotz allem noch normal, dadas linke Herz nicht vergrößert ist.

6.1 Emphysem 159

Abb. 6.8 a–c.Die Thoraxübersichtsaufnahme (a) zeigt zunächst keineklassischen Zeichen des Emphysems. Der Thoraxlängen-durchmesser beträgt weniger als 29,9 cm, der höchste Punktdes rechten Zwerchfells liegt oberhalb des ventralen Endesder 7. Rippe, zusätzlich ist der am weitesten distanziertePunkt von der Verbindungslinie zwischen dem kostophreni-schen und vertebrophrenischen Winkel mehr als 1,5 cm entfernt. Trotzdem zeigt sich eine Überblähung im Bereich der Oberfelder mit schmalen Gefäßen und horizontal ver-laufenden dorsalen Rippenanteilen, was ein Emphysem vermuten lässt. Zusätzlich kommt die hintere pleurale Umschlagslinie (schwarze Pfeilspitzen) unterhalb des Aorten-bogens als Zeichen eines ausgeprägten Emphysems zur Darstellung. Im Zusammenhang mit der betonten basalenZeichnung, sowie den unscharfen geschlängelt verlaufendenGefäßen spricht dies für eine Mischformen des von Simonbeschriebenen hypovaskulären Emphysems und dem vonThurlbeck beschriebenen Emphysem mit betonter Zeich-nung. Die Computertomographie bestätigt ein ausgeprägtespanlobuläres Emphysem in den Oberfeldern (b) sowie dieZeichen einer COLD mit kräftigen Pulmonalgefäßen und verdickten Bronchialwänden. In den basalen Abschnitten sind eher Zeichen eines zentrilobulären Emphysems abgrenz-bar (c)

∑ Stadium III:Neben der Hypertrophie kommt es zu einer Dila-tation der rechten Herzkammer mit hieraus resul-tierender Drehung nach links (die Rotation fehltbei ausgeprägtem Zwerchfelltiefstand, sodass dieHerzgröße in der p.-a.-Projektion normal erschei-nen kann). Die rechte Herzkammer wird linksrandbildend, sodass in der p.-a.-Projektion derEindruck einer Linksherzverbreiterung entsteht.

∑ Stadium IV:Durch eine relative Trikuspidalklappeninsuffizienzkommt es zu einer Vergrößerung auch des rechtenVorhofes als Zeichen der manifesten Rechtsherz-insuffizienz. Das Herz erscheint jetzt auch rechtsverbreitert, ein präkardialer Aufstau lässt sichanhand einer breiten V. cava superior und einerweiten V. azygos erkennen.

BronchographieBeim generalisierten Emphysem ist die Bronchogra-phie im allgemeinen unauffällig. Lediglich bei sehrausgeprägten Fällen ist eine Rarefizierung der feinenBronchialaufzweigungen darzustellen, die im Zu-sammenhang mit einer ausgeprägten Obstruktion zueiner Verschmälerung des Bronchuskalibers führenkann und den Eindruck eines entlaubten Baumeshervorruft. Ein Einsatz der Bronchographie beimEmphysem ist heute nicht mehr gerechtfertigt, da dieComputertomographie diagnostisch aussagekräfti-gere Zeichen liefert.

ComputertomographieIm Gegensatz zur Übersichtsaufnahme kann die HR-CT Emphysemareale direkt aufzeigen, sodassdirekte Emphysemzeichen auch schon beim asymp-tomatischen Patienten mit normaler Lungenfunk-tion gefunden werden können und nicht auf dieindirekten Zeichen der Thoraxübersichtsaufnahmezurückgegriffen werden muss (Fraser u. Pare 1990;Hansell in Armstrong 2000).

Die Lungendichte, gemessen in Hounsfieldeinhei-ten (H.E.), hängt von Luftgehalt, Gewebeanteil, inter-stitieller Flüssigkeit und dem Blutgehalt in den Ge-fäßen ab.Beim gesunden Patienten weist das Lungen-gewebe bei tiefer Inspiration Dichtewerte zwischen – 770 und – 875 H.E. auf. Bei Aufnahmen in Rücken-lage verlagern sich interstitielle Flüssigkeiten durchdie Schwerkraft bedingt in die dorsalen Lungenpar-tien, sodass die entsprechenden Dichtewerte in diesen Regionen um 20–70 H.E. größer sind als inventral gelegenen Lungenabschnitten.

Beim Emphysem finden sich Areale abnormerDichteminderung, welche sich deutlich vom um-gebenden normalen Lungenparenchym abgrenzenlassen. Die Areale können sehr klein und unscharfbegrenzt sein oder auch einen ganzen Lungenlap-pen bzw. die gesamte Lunge einnehmen. Für denNachweis eines Emphysems werden unterschiedlicheGrenzwerte angegeben. Die Grenzwerte sollten je-doch von CT-Gerät zu CT-Gerät überprüft werden,da es doch deutliche Abweichungen geben kann(Gould et al. 1988; Kinsella et al. 1990). Das größteHindernis der Reproduzierbarkeit ist die wechselndeinspiratorische Lage des Patienten. Die empfohlenenGrenzwerte schwanken zwischen – 910 (r = 0,94) und

– 950 (Mishima et al. 1997; Watanuki et al. 1994; Sternu. Frank 1994).

Eine enge Fenstereinstellung (Fensterbreite –600bis – 800 H.E.; Zentrum bei –800) verbessert dieVisualisierung der emphysematösen Areale.

Die Computertomographie ist weitaus sensitiverund ähnlich spezifisch wie die Thoraxübersichts-aufnahme beim Erkennen eines Emphysems. Seit1982 wird die CT zur Erkennung, Charakterisierungund zur Bestimmung des Schweregrades eingesetzt (Goddard et al. 1982). Unter Verwendung der HR-CT-Technik können die unterschiedlichen Formen inden milden und moderaten Erkrankungen unter-schieden werden. Lungenfunktionstest mit Zeichender Obstruktion korrelieren jedoch nur schlecht mitder anatomischen Ausdehnung des Emphysems. DasEmphysem kann bis zu 30% des Lungenparenchymsbetreffen, ohne dass spirographisch ein auffälligerBefund zu verifizieren ist. Das bedeutet, dass die CTals einziges nichtinvasives Verfahren selbst klinischinapparente Emphysemformen sicher nachweisenkann.

Die pathologisch-anatomische Unterteilung in vierUntergruppen lässt sich in der HR-CT anhand dermorphologischen Verteilung der dichtegemindertenAreale nachvollziehen. Computertomographisch istjedoch der einzelne Azinus nicht abgrenzbar, da inder Regel keine abgrenzenden septalen Strukturennachgewiesen werden können, sodass radiologischdie Veränderungen auf den sekundären Lobulus über-tragen werden.

Das zentrilobuläre Emphysem der Raucher findetsich bevorzugt in den Oberfeldern und stellt sich inder HR-CT als multiple kleine, dichtegeminderte,

Kapitel 6 Erkrankungen der Atemwege160

Abb. 6.9a, b. Zentrilobuläres Emphysem mit multiplen, klei-nen, rundlichen Dichteminderungen (1–3 mm) die keineRandbegrenzung aufweisen (weiße Pfeile; a). Die Lokalisationist zentrilobulär, selbst periphere Dichteminderungen haben

keinen direkten Kontakt zur Pleura (schwarze Pfeile). DieDichteminderungen können konfluieren (schwarze Pfeilspit-zen) und den gesamten Lobulus einnehmen (b)

schlecht abgrenzbare Areale in direkter Nachbar-schaft zur zentralen Arterie des sekundären Lobulusdar. Eine haarlinienförmige Wand, wie sie bei kleinenzystischen Veränderung der LAM oder bei bullösenVeränderungen gefunden wird, lässt sich nicht ab-grenzen. Das umgebende Lungenparenchym zeigtnormale Dichtewerte (Abb. 6.9a). Bei zunehmenderErkrankung konfluieren die Herde, bei einer Größevon 2 mm sind sie meist rund-oval und besser de-markiert, bei weiterem Fortschreiten wird der ge-samte Lobulus betroffen und es kommt zusätzlich zuGefäßveränderungen (Abb. 6.9b).Das zentrale Gefäßwird kleiner im Durchmesser, aber die interstitiellenStrukturen sind noch abgrenzbar. Es besteht einesehr gute Korrelation zwischen den Befunden derHR-CT und den histopathologischen (r = 0,85), auchwenn sehr frühe, klinisch nicht relevante Emphysem-formen teils nicht erkannt werden. Im fortgeschrit-tenen Stadium ist eine Unterscheidung zum pan-lobulären Emphysem nicht mehr möglich.

Das panlobuläre Emphysem findet sich bevorzugtin den Unter- und Mittelfeldern, die Lungenparen-chymveränderungen sind viel homogener als in dervorhergehenden Form. Es führt zu Veränderungenim gesamten sekundären Lobulus mit unterschied-lich ausgeprägter Dichteminderung. Die Pulmonal-gefäße der betroffenen Areale erscheinen schmalerund von der Anzahl vermindert. Milde Formen sindschwierig zu erkennen, da die Veränderungen inner-halb des Lobulus sehr homogen zur Darstellung ge-langen (Miller et al. 1989). Diskrete Dichteminderun-gen relativ zum normalen Lungenparenchym lassensich erst bei angepasster Fenstereinstellung (engeFensterbreite) abgrenzen. Die zentrale Arterie wirdpunktförmig, der Bronchiolus ist in der Regel nichtverdickt und die peripheren Sammelvenen in denKreuzungsbereichen der Begrenzungssepten werdenkomprimiert. Bei geeigneter Fenstertechnik zeigtsich eine sehr gute Korrelation zwischen der HR-CTund der anatomisch-pathologischen Ausdehnung(r = 0,96; Abb. 6.10).

Das paraseptale Emphysem zeigt seine Verände-rungen in subpleural gelegenen peripheren Lobuliund führt zu meist multiplen nebeneinander liegen-den subpleuralen Bullae, die als gut begrenzte dichte-geminderte Areale mit haarlinienartiger Konturdokumentiert werden können. Die häufigsten Lokali-sationen sind subpleural, im Recessus azygoöso-phageale und entlang der Gefäßbündel. Eine Kom-bination mit dem zentrilobulären Emphysem wirdhäufig beschrieben. Kommt es isoliert vor, lassen sich – anders als bei den oben besprochenenEmphysemtypen – sogar milde Formen leicht nach-weisen. Anfangs sind zentrale Strukturen der sekun-dären Lobuli noch abgrenzbar, meist sind mehrerenebeneinander liegende sekundäre Lobuli betroffen.

Im fortgeschrittenen Stadium lösen sich die zentra-len Strukturen auf, sodass der Eindruck von mehre-ren nebeneinander liegenden subpleuralen Bullaeentsteht (Abb. 6.11).

Das bullöse Emphysem ist keine eigenständigeErkrankung, der Begriff wird eher rein deskriptiv

6.1 Emphysem 161

Abb. 6.10. Ausgeprägtes panlobuläres Emphysem mit diffuserDichteminderung sowohl im Oberlappen als auch im apikalenUnterlappensegment. Zusätzlich zeigen sich verdickte Bron-chialwände (Pfeilspitzen) als Zeichen einer COLD

Abb. 6.11. Paraseptales Emphysem mit dem Bild des leerenLobulus (Pfeilspitzen). Lediglich zentral kommt noch die zen-trilobuläre Arterie (schwarze Pfeile) zur Darstellung

genutzt bei Patienten, bei denen bullöse Veränderun-gen im Vordergrund stehen. Die emphysematösenVeränderungen sind meist lokalisierter bzw. einigeLobuli sind stärker vom Emphysem betroffen undweisen den Aspekt einer Bulla auf. Sie sind rund,scharf begrenzt, dünnwandig und weisen keine Bin-nenstrukturen auf. Gefäße lassen sich in einer Bullanicht mehr nachweisen. Benachbarte Gefäße er-scheinen verlagert, sind ausgezogen und die Aufzwei-gungswinkel sind vergrößert. Große Bullae könnendas angrenzende Lungengewebe komprimieren.

Eine Quantifizierung des Emphysems wurde vonradiologischer Seite immer wieder versucht, konntesich aber klinisch nicht durchsetzen. Selbst bei gut-achterlichen Tätigkeiten wird keine radiologischeQuantifizierung gefordert. Der Grad der Einschrän-kung wird dagegen anhand von klinischen Para-metern und Lungenfunktionstests bestimmt. Die Ent-wicklung eines quantitativen Emphysemscores istaber sowohl epidemiologisch als auch intraindivi-duell für Verlaufsstudien wichtig. Die beschriebenenEmphysemzeichen sind Grundlage für eine visuelleQuantifizierung. Die rein visuelle Auswertung führtaber zu großen Intra- und Interobserver-Abweichun-gen, sodass standardmäßig durchgeführte Unter-suchungen mit Flächen- oder Volumenbestimmun-gen der emphysematösen Areale (unter 910–950H.E.) wünschenswert sind (Bankier et al. 1999). An-hand der Arbeiten von Bergin (1986) und Goddard(1982) teilt Bankier die Schweregrade des Emphy-sems in Gruppen von 0–4 ein. In der Gruppe 0 sindkeine emphysematösen Areale abgrenzbar, in derGruppe 1 weniger als 25%, in der Gruppe 2 25–50%,die Gruppe 3 entspricht veränderten Arealen von50–75% und die Gruppe 4 Veränderungen von mehrals 75% des Lungenparenchyms bei allen Emphy-semformen.

Für eine quantitative Auswertung ist eine standar-disierte Untersuchungstechnik unabdingbar. Wäh-rend sich die technischen Parameter leicht standardi-sieren lassen, führt die vom Patienten abhängigeInspirationstiefe während der einzelnen Aufnahmezu erheblichen Dichteschwankungen. Aus diesemGrund wurde eine spirographisch gesteuerte hoch-auflösende computertomographische Untersuchungeingeführt. Hierdurch ist eine immer gleichbleibendeInspirationstiefe gewährleistet. Einen besonderenStellenwert in der meist unter Studienbedingungendurchgeführten Emphysemdiagnostik liegt in derNachbearbeitung. Anhand der Einzelbilder oder desgesamten Volumendatensatzes kann eine Quantifi-zierung des Emphysems volumetrisch erfasst odermit dem High-light-Verfahren bildmorphologischvorgenommen werden.

Zusätzlich lässt sich anhand der Einzelbilder einHistogramm des Lungenparenchyms erstellen. Die

Dichtewertkurven zeigen jeweils einen typischenVerlauf für einen erhöhten Luft- oder einen erhöhtenWeichteilgehalt des Lungenparenchyms. Beim Em-physematiker sind die Histogrammkurven deutlicherniedrigt und nach links verschoben.

NuklearmedizinDie kombinierte Ventilations-Perfusions-Szintigra-phie hat sich nicht nur bei der Diagnostik der akutenLungenembolie mit Nachweis von „mismatches“(fehlende Perfusion bei erhaltener Ventilation) son-dern auch vor thoraxchirurgischen Eingriffen mitgeplanter Resektion bei vorgeschädigten Lungenpar-enchym („chronic obstructive lung disease“, COLD)klinisch etabliert. Anhand der präoperativen Szin-tigraphien wird durch eine Quantifizierung der Lun-genperfusion von Lungenflügel oder Quadranten diepostoperative Funktion der verbleibenden Lunge(FEV 1) näherungsweise errechnet. Hierbei kommtder Perfusionsszintigraphie bei der Abschätzung derpostoperativen Einsekundenkapazität die größereBedeutung zu (Wernly et al. 1980).

Die Ventilationsszintigraphie kann mit unter-schiedlichen Tracern durchgeführt werden (Xenon133, Xenon 127, Krypton-81 m, Technetium-99 m).Es können inspiratorische Ventilationsdefekte, ex-piratorische Ventilationsstörungen im Sinne eines„air trapping“ dargestellt, räumlich zugeordnet undquantifiziert werden. Alternativ können auch mitTechnetium-99 m markierte Partikel als Aerosol ver-abreicht werden. Der Nachteil liegt in der geringenräumlichen und zeitlichen Auflösung (2–3 Minutenpro Aufnahme). Die räumliche Auflösung kann durchVerwendung der SPECT- Aufnahmen (Schichtauf-nahmen mit einer Schichtdicke von etwa 15 mm) imVergleich zu den planaren Summationsaufnahmen in sechs Ebenen deutlich verbessert werden. Eineweitere Verbesserung der Auflösung lässt sich mit derPositronenemmisionstomographie (PET) mit seltenenIsotopen kurzer Halbwertszeit (13N, 15O, 19Ne, 11C) er-reichen. Die Schichtdicke beträgt hierbei 10 mm, diezeitliche Auflösung ca. 30 Sekunden (Schuster 1998).

Für die Diagnostik der COPD und des Lungen-emphysems spielen nuklearmedizinische Verfahrenkeine Rolle, obwohl die Perfusionsszintigraphie unddie Ventilationsszintigraphie bei der COPD patho-logische Veränderungen zeigen. Die Veränderungensind eher von differentialdiagnostischen Wert. Esfinden sich fleckige Defekte, die über das gesamteLungenparenchym verteilt sind. Die Defekte in derPerfusion und Ventilation korrespondieren in ihrerLokalisation, auch wenn teilweise die Perfusions-defekte kleiner sind als die Ventilationsdefekte. DerVentilationsdefekt führt zu einer Hypoxie, die eineVasokonstriktion und somit einen entsprechendenPerfusionsdefekt bewirkt (falls dieser reflektorische

Kapitel 6 Erkrankungen der Atemwege162

Mechanismus gestört ist, kann es auch beim Emphy-sem zum Mismatch von Perfusion und Ventilationkommen). In der Dynamik zeigt sich eine langsames„wash-in“ und ein verzögertes „wash-out“. Zusätzlichfindet sich beim Emphysem eine zentralbetonte An-reicherung (Satoh et al. 1998).

Nach Satoh soll die Szintigraphie der Computer-tomographie insbesondere beim Nachweis einespanlobulären Emphysems, welches im CT wegen deshomogenen Befalls oft nur schwer zu diagnostizierenist, überlegen sein. Diese Ergebnisse basieren aller-dings auf einem sehr kleinen Kollektiv (Satoh et al.1998).

KernspintomographieWährend die morphologische Darstellung des Lun-genparenchyms weitgehend durch die CT beherrschtwird, wurden nuklearmedizinische Verfahren langeZeit für die funktionelle Darstellung als Methode derWahl angesehen. In den letzten Jahren häufen sich jedoch Veröffentlichungen, die der MRT eine verbes-serte anatomische Bildgebung zuweisen, jedoch spieltdie morphologische MR-tomographische Darstel-lung bezüglich der Emphysemdiagnostik keine Rolle.Zur verbesserten morphologischen Darstellung wer-den schnelle Sequenzen (z.B. CISS-2D-Sequenzen)eingesetzt. Hier bieten Niederfeldgeräte den Vorteileiner längeren T2*-Zeit im Lungenparenchym mitentsprechend besserer Auflösung im Vergleich zuHochfeldgeräten (Abolmaali et al. 2001). Die neues-ten Veröffentlichungen zur der funktionellen Bild-gebung sind vielversprechend; eine abschließendeWertung ist derzeit noch nicht möglich.

Über die Standardbildgebung hinaus können mitAtemanhaltetechniken Lungenvolumina wie die tota-le Lungenkapazität oder das Residualvolumen be-stimmt werden. Auch wenn in der MRT die totaleLungenkapazität unterschätzt und das Residualvo-lumen überschätzt wird, korrelieren die Werte gutmit den Lungenfunktionstests (Gierada et al. 1998).Ein Vergleich von computertomographisch und kern-spintomographisch bestimmten Lungenvoluminazeigt eine hohe Übereinstimmung. Mittels schnellerBildgebung kann im MRT darüber hinaus die Tho-raxwandbewegung quantifiziert werden. Beim Ge-sunden ist die Throraxwandbewegung apikal aus-geprägter als basal; beim Emphysematiker ist die Bewegung reduziert und der Unterschied zwischenapikalen und basalen Anteilen aufgehoben (Suga et al. 1999).

Kontrastmittel als Aerosol (Gd-DTPA) wurde erst-mals 1992 von Berthezene eingesetzt; es führte nur zueiner inhomogenen Signalanhebung. Erst durch denZusatz von osmotisch aktivem Mannitol und eineroberflächenaktiven Substanz konnte eine homogeneVerteilung mit ausreichender Signalanhebung er-

reicht werden (Berthezene et al. 1992; Haage et al.2000).

Ein interessanter Ansatz ist die Bildgebung unter100%iger Sauerstoffatmung, bei der der T1-Effektdes O2-gesättigten Blutes ausgenutzt wird und eineSignalanhebung von 15% zu erzielen ist. Zur Anwen-dung kommen dabei Inversion-recovery-Sequenzen(Carr u. Purcell 1954), wobei abhängig von der In-versionszeit ein eher ventilations- oder perfusions-gewichtetes Bild entsteht, was die Berechnung vonVentilations-Perfusions-Quotienten erlaubt.

Hyperpolarisierte Edelgase (3He, 129Xe) lassen sichim Gegensatz zu Sauerstoff direkt als Kontrastmittelzur Dokumentation der Ventilation verwenden. ZumEinsatz kommt vorzugsweise 3He mit dem besserengyromagnetischen Verhältnis gegenüber 129Xe undohne den beim Xenongas ausgeprägten anästheti-schen Effekt, welcher eine Studienplanung deutlicherschwert. Nachteilig ist jedoch die geringe Verfüg-barkeit von 3He. Zur Anwendung kommen Atem-anhaltetechniken, die in weniger als 10 s die ganzeLunge in koronarer Schnittebene darstellen können.Die räumliche Auflösung ist mit 2,5 ¥ 2,5 ¥ 10 mmderjenigen nuklearmedizinischer Verfahren überle-gen. Wenngleich die klinischen Erfahrungen nochgering sind und sich auf kleine Patientengruppen beschränken, konnten unterschiedlich ausgeprägteVentilationsstörungen bei Rauchern (Guenther et al.2000), COLD (Kauczor et al. 1998; de Lange et al.1999), zystischer Fibrose (Kauczor et al. 1997; Don-nelly et al. 1999), Asthma (Altes et al. 2001), Lungen-embolie (Viallon et al. 2000) und Fibrose (McAdamset al. 1999) dargestellt werden. Interessant ist derEinsatz bei transplantierten Patienten zum Nachweiseiner Bronchiolitis obliterans (McAdams et al. 1999).Hier zeigte die 3He-MRT eine höhere Sensitivität als Szintigraphie und CT (McAdams et al. 1999;Kauczor et al. 2000).

Anhand unterschiedlicher Brown-Bewegungsko-effizienten in Flüssigkeiten und Gasen lassen sichdiffusionsgewichtete Aufnahmen erstellen, insbe-sondere zum Nachweis eines Emphysems (Chen et al.2000; Brookeman et al. 1999; Kauczor u. Markstaller1998).

UntersuchungsstrategieSchwere Emphysemformen lassen sich mit einer gu-ten Sensitivität und Spezifität schon in der Thorax-übersichtaufnahme nachweisen. Bei weniger ausge-prägten Formen und bei speziellen Fragestellungenist der Nachweis nur computertomographisch mög-lich. Inwieweit der Einsatz computertomographi-scher Verfahren zum Nachweis von frühesten Ver-änderungen notwendig ist, hängt von der klinischenRelevanz ab und muss im Einzelfall entschiedenwerden (Muller 1993). Wenngleich sich parenchyma-

6.1 Emphysem 163

töse Lungenveränderungen in Standardtechnik beigrößeren Schichtdicken problemlos nachweisen las-sen, sollte jedoch auch in diesen Fällen mit einemhochauflösenden Algorithmus gearbeitet werden.Un-tersuchungen mit unterschiedlichen Schichtdickenvon 1–10 mm haben gezeigt, dass die HR-CT inDünnschichttechnik den herkömmlichen Verfahrensowohl in der Detektion als auch in der Zuordnungüberlegen sind. Trotz allem werden milde Emphy-semformen auch mit der HR-CT unterschätzt (Milleret al. 1989). Bis zu Schichtdicken von 3 mm wird dieräumliche Auflösung im Vergleich zu Standard-schichtdicken nicht wesentlich verbessert, sodassheute für spezielle Fragestellungen eine HR-CT miteiner Schichtdicke mit maximal 1,5 mm empfohlenwird. Die optimalen Untersuchungsparameter wur-den von unterschiedlichen Autoren beschrieben(Webb 1989; Miller et al. 1989). Die Standardunter-suchung sollte immer die gesamte Lunge lückenlosdarstellen. Die HR-CT sollte von der Lungenspitze bis zur Basis in einem Schichtabstand von 10–20 cmin 1 mm dicken Schichten durchgeführt werden.Bei speziellen Fragestellungen kann aus strahlen-hygienischen Gründen auf die Standarduntersu-chung verzichtet werden. Zur besseren Reprodu-zierbarkeit sollten bei Untersuchungen im Rah-men von Studien die sog. Spiro-CT durchgeführtwerden.

Eine größere klinische Relevanz bei Patienten mit schwerem Emphysem hat die CT vor operativenMaßnahmen im Sinne einer Volumenreduktion odertumorbedingte Lungenteilresektion. Der Einsatz derHR-Technik ist hierbei in der Regel nicht notwendig.Es müssen besondere Fragestellungen beantwortetwerden. Durch eine Volumenreduktion soll eine Ver-besserung der elastischen Umformbarkeit der Lungeerreicht werden. Das Diaphragma soll höher treten,um somit bei der Atembewegung wieder unterstüt-zend mithelfen zu können (Nazari 1998). Der Erfolgdieser operativen Maßnahmen hängt von einer sorg-fältigen Patientenauswahl ab. Die Selektionskriteriensind zwar in den einzelnen Zentren unterschiedlich,eine heterogene Verteilung des Emphysems mitoperativer Entfernung der am stärksten betroffenenLungenareale verspricht jedoch die besten Erfolge.Die Aufgabe der Radiologie ist zum einen, die Lokali-sation und Verteilung der am stärksten ausgeprägtenAreale darzustellen, zum anderen, relative Kontra-indikationen wie diffuse pleurale Erkrankungen,ausgeprägte parenchymale Narben, Bronchiektasen,maligne pulmonale Veränderungen oder aufgewei-tete Pulmonalarterien mit Verdacht auf pulmonaleHypertonie nachzuweisen.

Nuklearmedizinische Untersuchungen sind nurbei besonderen funktionellen Fragestellungen indi-ziert, z.B. zur präoperativen Planung. Inwieweit die

funktionellen kernspintomographischen Untersu-chungen die nuklearmedizinischen Verfahren ab-lösen können und als Routineverfahren eingesetztwerden können, ist noch nicht endgültig geklärt.

DifferentialdiagnoseEine Differenzierung der verschiedenen Emphysem-formen (zentrilobulär, panlobulär etc.) ist meist ohneklinische Relevanz. Anhand des Verteilungsmusters,des Patientenalters und fehlenden Risikofaktorensollten die Patienten mit einem genetisch bedingtenEmphysem wie einem a1-Antiproteasenmangel er-kannt und einer entsprechenden Substitutions-therapie zugeführt werden. Das Emphysem bei a1-Antiproteasenmangel kommt als panlobuläres Em-physem zur Darstellung und entspricht von derÜbersichtsaufnahme dem gefäßarmen Simon-Em-physemtyp mit einem atypischen Verteilungsmuster.Während die Oberfelder nur gering betroffen sind,nimmt das Emphysem nach kaudal zu und hat in den basalen Abschnitten die stärkste Ausprägung(Abb. 6.12).

Die Differentialdiagnose des Emphysems musssich sowohl auf das klinische Erscheinungsbild mitden Hauptsymptomen Dyspnoe und mit mehr oderweniger ausgeprägter Hypersekretion und Obstruk-tion als auch auf die einzelnen Röntgenzeichen be-ziehen.

Eine Differenzierung zwischen Emphysem, Asth-ma, chronischer Bronchitis und Bronchiektasen-krankheit ist in der Regel nicht möglich, da sie sehrhäufig kombiniert vorkommen. Werden die Em-physemzeichen von Bronchiektasen und/oder aus-geprägten Bronchialwandverdickungen überlagertsollte an eine Erkrankung der exogenen Drüsen undihres autonomen Nervensystems, eine zystische Fi-brose und eine familiäre Dysautonomie (Riley-Day-Syndrom) gedacht werden.

Je nachdem, ob die Computertomographie kleinehypodense Areale, eine diffuse Dichteminderung desLungenparenchyms oder zystisch-bullöse Verände-rungen zeigt, müssen andere differentialdiagnos-tische Überlegungen angestellt werden.

Generalisierte Dichteminderungen („Emphysemformen“)Für eine „diffuse“ Dichteminderung kommen sämt-liche Erkrankungen, die zu einer passageren Über-blähung der Lunge führen können, in Betracht. Da-bei müssen akute und chronische Obstruktionen deroberen und zentralen Luftwege, die radiologisch die Zeichen einer Überblähung aufweisen können,ebenso abgegrenzt werden wie seltene Krankheitsbil-der der unteren Luftwege, die klinisch das Bild derperipheren Obstruktion oder eines Status asthma-ticus aufweisen.

Kapitel 6 Erkrankungen der Atemwege164

� Akute Obstruktion der oberen Luftwege. Sie ist kli-nisch meist anhand der Kardinalsymptome – akuteDyspnoe, Erstickungsanfälle mit mehr oder minderausgeprägtem Stridor – gut zu differenzieren. EineObstruktion der oberen Luftwege kann auf jederEbene (von der Nase bzw. dem Mund bis zur Carina)entstehen. Häufige und typische Ursache der Obs-truktion sind Infekte der oberen Luftwege, bei-spielsweise eine akute Pharyngitis oder Tonsillitismit retropharyngealem Abszess (b-hämolytischeStreptokokken, seltener Adeno- oder Coxsackie-viren), eine akute Laryngotracheitis (Krupp durchParainfluenza- oder RS-Viren mit charakteristischersubglottischer Einengung) oder eine akute Epiglotti-tis (Hämophilus influenzae, seltener Staphylococcosaureus oder Streptococcus pneumoniae). Das radio-logische Bild führt je nach Infektlokalisation oder desBegleitödems zu einer Schwellung der Epiglottis, deraryepiglottischen Falten, der Uvula oder der präver-tebralen Weichteile. Hypopharynx und Oropharynxsind aufgeweitet, die Valeculae sind obliteriert. DieComputertomographie ist in der Regel nicht indiziert.

� Chronische Obstruktion der oberen Luftwege. Im Ge-gensatz zu den akuten Formen wird das klinischeBild der chronischen Stenose der oberen Luftwegehäufig als Asthma oder als chronisch obstruktiveLungenerkrankung fehlinterpretiert. Immer wennklinisch eine Dyspnoe im Vordergrund steht, solltenStenosen der oberen Luftwege ausgeschlossen wer-den. Die Dyspnoe tritt häufig erst unter Belastungoder in bestimmten Körperpositionen auf, bestehtmeist schon über längere Zeit, ist ausgeprägt auchinspiratorisch zu hören und typischerweise therapie-refraktär.

Die intermittierende nächtliche Hypopharynxobs-truktion (obstruktive Schlafapnoe) ist die häufigsteForm. Andere mögliche Ursachen sind eine Hyper-trophie der Tonsillen, Adenoide, eine Makroglossie,Gesichtsschädeldeformitäten, eine Stimmbandpara-lyse, ein Pseudoasthma („vocal cord dysfunction“,VCD), Trachealstenosen nach Langzeitintubation,Tracheomalazien oder Trachealtumore. Die Hyper-trophie der Tonsillen lässt sich schon auf seitlichenÜbersichtsaufnahmen der Kopf-Hals-Region als cha-

6.1 Emphysem 165

Abb. 6.12 a–d. Ausgeprägtes, basal betontes panlobuläres Emphysem spricht für das Vorliegen eines a1-Antitrypsinmangels

rakteristische, scharf begrenzte, elliptische Weich-teilformation nachweisen, die sich vom weichenGaumen aus in den Hypopharynx ausdehnt. Häufigist eine Hypertrophie der nasopharyngealen Adeno-ide assoziiert.

� Zentrale Obstruktion. Eine zentrale Obstruktion, be-dingt durch einen intraluminal wachsenden Tumor,eine Infiltration oder Kompression von außen odereine Tracheomalazie kann zur Überblähung beiderLungen unterschiedlichen Schweregrades führenund das klinische Bild eines Asthmas oder COPDvortäuschen. Selbst eine konstante Einengung derTrachea ist auf der Übersichtsaufnahme häufig nichtoder nur schlecht abgrenzbar. Hierbei haben die Seitaufnahme und Durchleuchtungsuntersuchungenbesondere Bedeutung. Häufig ist zur exakten Ab-grenzung die Computertomographie notwendig.

Die Tracheomalazie ist charakterisiert durch eineerhöhte Verformbarkeit der Trachealwand bedingtdurch eine Schädigung oder Zerstörung der knorpe-ligen Anteile (Abb. 6.13). Beim Emphysem wird siehäufig als Epiphänomen (Säbelscheidentrachea) an-getroffen und betrifft die intrathorakal gelegeneTrachea. Kongenitale Formen sind selten. Lokalisier-te Formen sprechen eher für eine postentzündlicheoder posttraumatische Genese. Häufigste Ursache isthierbei die Schädigung der Trachealwand bzw. desTrachealknorpels durch Langzeitintubation mit auf-gedehnten Fixierungsballon (Cuff). Mit den heuteverfügbaren Niederdruckcuffs ist das Problem rück-läufig.

Auf statischen Aufnahmen ist die Tracheomalaziemeist nicht abgrenzbar, deshalb sollte bei Verdachtauf eine Tracheomalazie eine Durchleuchtung mitBelastungsmanövern durchgeführt werden. Eine

Änderung des transmuralen Druckgradienten führtzu einer Verformung der Trachea. Der Druck derextrathorakalen Trachea entspricht dem atmosphäri-schen Druck, der der intrathorakal gelegenen Tra-chea dem im Pleuraraum. Statische Manöver wie In-spirations- und Expirationsaufnahmen weisen ledig-lich einen kleinen Druckgradienten (25 cm H2O) auf,während sich bei dynamischen Manövern wie Hus-ten, Niesen, forcierter In- und Expiration, Valsalva-und Müllermanöver (i-Phonation während der In-spiration) größere Druckgradienten aufbauen, dieVerformbarkeit der Trachea kann besser dargestelltwerden. Die Trachea wird im sagittalen, lateralen undobliquen Strahlengang untersucht. Kaliberschwan-kungen über 50% sprechen für das Vorliegen einerTracheomalazie. In der Computertomographie zeigtdie normale, intrathorakal gelegene Trachea eineleicht ovale Form mit etwas größerem Quer- alsSagittaldurchmesser. Die Fläche der Trachea in In-und Expiration sowie unter forcierten Manövernkann mit Hilfe der CT exakt bestimmt werden. Sternet al. konnten zeigen, dass sich unter forcierter In-und Expiration die Tracheaquerschnittfläche um35% ändert. Die Standardabweichungen lagen mit18% relativ hoch, sodass er eine 70%ige Flächen-änderung als Indikator für eine Tracheomalazie vor-schlägt (Stern et al. 1993).

Für den Nachweis eines endotracheal oder endo-bronchial wachsenden Tumors ist eine tomographi-sche Untersuchung (CT oder MRT) erforderlich. DerBefund ist meist schon in axialer Schnittführung gutabgrenzbar, die koronare Darstellung liefert jedocheinen besseren Überblick und erleichtert die Thera-pieplanung.

� Periphere Obstruktion. Periphere Obstruktionenkönnen durch Asthma oder auch durch eine der sehrseltenen peripheren obstruktiven Lungenerkran-kungen mit Verlegung der Luftwege durch multiplePapillome, Granulome (Sarkoidose) oder Amyloid-ablagerungen bedingt sein. Sie können sowohl dasklinische Erscheinungsbild des Emphysems imitie-ren als auch radiologische Veränderungen der chro-nisch obstruktiven Lungenerkrankung aufweisen.Die Überblähung ist meist nicht lokalisiert und diffe-rentialdiagnostisch wenig hilfreich. An eine Schleim-hautsarkoidose oder Amyloidablagerungen sollteimmer dann gedacht werden, wenn die Bronchial-wände außergewöhnlich verdickt erscheinen und alleLungenabschnitte gleichmäßig ohne Betonung derUnterfelder betreffen.

Lokalisierte Dichteminderungen („Emphysemformen“)Sie betreffen einzelne Subsegmente, Segmente oderauch einen ganzen Lungenflügel und können durch

Kapitel 6 Erkrankungen der Atemwege166

Abb. 6.13. Mischbild eines zentrilobulären und panlobulärenEmphysems mit breiter Anlagefläche der pleuralen Umschlags-falten (weiße Pfeilspitzen). Deutlich verkleinerter Querdurch-messer der Trachea bei erhaltenem Längsdurchmesser imSinne einer Tracheomalazie („Säbelscheidentrachea“)

anatomische und physiologische Besonderheiten vor-getäuscht werden. Transparenzunterschiede auf derThoraxübersicht werden durch angeborene oder er-worbene Brustwandanomalien (Skoliose, Fehlen desM. pectoralis oder Mammaschattens etc.) verursacht.Eine Minderung der normalen Lungenzeichnungkann sowohl durch eine Vermehrung des Luftge-haltes als auch durch eine Verminderung der Durch-blutung wie z.B. bei der Lungenembolie (Wester-mark-Zeichen) bedingt sein. Zusätzlich ist die Auf-nahmetechnik (Belichtung, Einstellung) zu be-rücksichtigen. Unscharf begrenzte hypodense Arealekönnen aber auch bei anderen Lungenparenchym-erkrankungen angetroffen werden.

� Einseitig helle Lunge. Eine einseitige Transparenz-minderung bei einem lokalisierten Emphysem muss von der pulmonal-arteriellen Hypoplasie, demSwyer-James-Syndrom und der endobronchialenObstruktion abgegrenzt werden. Das Swyer-James-Syndrom zeigt zwar ebenfalls eine vermehrte Strah-lentransparenz meist einer ganzen Lunge, welchejedoch durch eine zusätzliche Volumenminderungdes betroffenen Lappens – bei Zustand nach statt-gehabter Bronchiolitis im Kindesalter bedingt – ge-kennzeichnet ist, sodass zusätzlich Zeichen vonBronchiektasen, Teilatelektasen und eine pulmonal-arteriellen Hypoplasie nachweisbar sind.

Eine endobronchial bedingte Obstruktion kanndurch eine tumoröse Genese oder durch einenFremdkörper bzw. das hieraus resultierendem Gra-nulom verursacht sein. Der betroffene Bronchus isteingeengt, es resultiert eine einseitige reversibleLungenüberblähung. In der Thoraxübersichtsauf-nahme ist das sog. paradoxe Hilus-Zeichen abgrenz-bar (trotz zentralen Tumors erscheint der Hilus imSeitenvergleich kleiner). Computertomographischlässt sich der Tumor als polypöse, in den Bronchushineinragende Vorwölbung auch schon ohne Kon-trastmittelgabe gut abgrenzen.

� Kleinflächige Aufhellungen. Kleinflächige hypo-dense Areale müssen sowohl vom Mosaikmuster(s. Abschn. 6.3) als auch von dichtegemindertenArealen anderer Lungenerkrankungen abgegrenztwerden. Bei ausgeprägter Lungenfibrose ist die Elas-tizität so vermindert, dass insbesondere in den sub-pleuralen Abschnitten erhebliche Scherkräfte wir-ken, die zu einem Einreißen des Lungenparenchymsführen. In der Computertomographie lässt sichneben dem „honey-combing“ ein subpleurales Em-physem mit dicken Septen nachweisen (Abb. 6.14;Kirchner et al. 1997).

Zystisch-bullöse VeränderungenWichtig ist die Abgrenzung bullöser Veränderungenim Rahmen eines Emphysems von anderen zysti-schen Lungenerkrankungen. Zysten können in derLunge solitär und multipel auftreten. Nach ihrerPathogenese werden sie in postpneumonische Zys-ten, Pneumatozelen, traumatische Zysten, Zysten imRahmen von Histiozytose X, LAM, Echinokokkoseund Emphysemblasen unterteilt. Mögliche Kompli-kationen sind Ruptur, Superinfektion oder Kom-pression des umgebenden Lungengewebes. Kommensie multipel vor, ist der Übergang zum generali-sierten bullösen Emphysem und zur Wabenlungefließend.

Das bullöse Emphysem tritt häufiger in den Lun-genspitzen und in peripheren Lungenabschnittenauf. Große, einzelne Bullae lassen sich differential-diagnostisch nicht von angeborenen oder erworbe-nen Lungenzysten anderer Genese differenzieren.

� Postpneumonische und -traumatische Lungenzysten.Postpneumonische Lungenzysten entstehen durchEinschmelzung von Lungengewebe. Gewinnt dieAbszesshöhle Anschluss an das Bronchialsystem,kann sie nach Abheilung der entzündlichen Infiltratefibrös umgewandelt werden und als mehr oder we-niger dickwandige Lungenzyste persistieren. Post-pneumonische Zysten können sich im Verlauf ver-größern, wenn Obstruktionen im Bereich des Drai-nagebronchus auftreten. Im Einzelfall lässt sich diepostpneumonische Zyste vom bullösen Emphysemdurch die Wanddicke und perizystischen fibroti-schem Gewebe abgrenzen.

6.1 Emphysem 167

Abb. 6.14. Die CT in den basalen Lungenabschnitten bei aus-geprägter Lungenfibrose zeigt einen kompletten Umbau desLungenparenchyms, mit dem Bild eines „honey combing“.Durch die Fibrose und die daraus resultierende Volumenmin-derung sind Traktionsbronchiektasen entstanden. Zusätzlichhat sich subpleural, durch Scherkräfte ein Emphysem ausge-bildet

Eine Sonderform stellt die Pneumatozele dar, diebei Staphylokokken-Pneumonien und bei Pneumo-cystis-carinii-Pneumonien beobachtet wird. Sie ent-steht durch einen Ventilmechanismus im Bereich derBronchiolen, der poststenotische Pseudozysten imLungengewebe verursacht, die nicht von Epithel aus-gekleidet sind. Radiologisch fällt sie durch den raum-fordernden Charakter mit Kompressionsatelektasendes umgebenden Lungenparenchyms auf.

Bei den traumatischen Lungenzysten kann es sichsowohl um Folgen von Lungenkontusionsherden mitEinblutung handeln, die Anschluss an das Bronchial-system gewinnen, als auch um Pseudozystenbildun-gen nach Zerreißungen im Lungenparenchym. Ent-scheidend für die Diagnose sind anamnestische Er-hebungen und zusätzliche Zeichen für abgeheilteknöcherne Veränderungen, die in der Regel kombi-niert vorkommen.

� Zystische Lungenerkrankungen. Zysten im Rahmeneiner pulmonalen Histiozytose, einer Lymphangio-leiomyomatose oder zystisch zerfallene pulmonaleMetastasen sind zwar seltene Erkrankungen, sie be-dürfen aber einer jeweils anderen spezifischen Be-handlung. Eine Differenzierung ist in diesen Fällenvon außerordentlicher klinischer Relevanz.

Im Gegensatz zum zentrilobulären Emphysem las-sen sich bei den oben beschriebenen ErkrankungenZysten unterschiedlicher Größe im normalen Lun-gengewebe abgrenzen. Kleinste Aufhellungen beimzentrilobulären Emphysem zeigen meist keine schar-fe Begrenzung und es lässt sich keine haarlinien-artige Wand abgrenzen. Zum anderen findet manbeim zentrilobulären Emphysem keine subpleuralenLäsionen.

Die Histiozytose ist eine granulomatöse Erkran-kung ungeklärter Ätiologie. Die Zysten weisen eineGröße von wenigen Millimetern bis zu mehrerenZentimetern auf. Typischerweise sind die Zystendünnwandig, auch wenn vereinzelte Zysten eine biszu mehreren Millimetern dicke Wand aufweisen kön-nen. Im Gegensatz zu emphysematösen Zysten kön-nen sie eine irreguläre Form haben und septiert sein. Sie weisen eine metastatische Verteilung aufohne eine Bevorzugung der zentrilobulären Ab-schnitte. Somit können kleinste Zysten auch sub-pleural angetroffen werden. Differentialdiagnostischwegweisend ist der zusätzliche Nachweis von klein-knotigen Veränderungen. Die Knoten haben eineGröße von 1–5 mm, selten auch bis zu 1 cm und kön-nen zentrale Einschmelzungen aufweisen. Die Rän-der sind unscharf, aber die umgebende Lunge er-scheint normal. Die Zysten und Knoten sind diffusverteilt mit einer Betonung der Ober- und Mittel-felder. Die kostophrenischen Winkel sind frei(Abb. 6.15).

Die Lymphangioleiomyomatose zeigt ein ähnli-ches computertomographisches Erscheinungsbild wiedie Histiozytose, insbesondere hat sie Ähnlichkeitenmit jenen Formen, die ohne kleinknotigen Verän-derungen auftreten. In der CT überwiegen zystischeLäsionen im normalen Lungenparenchym. Es wirdangenommen, das die Zysten durch ein Air trappingverursacht werden, deshalb erscheinen die Zystennahezu alle rund. Sie sind ebenfalls diffus verteilt,aber im Gegensatz zur Histiozytose sind die kosto-phrenischen Winkel ebenfalls befallen. Ein Pneu-mothorax, ein Chylothorax und Hämoptysen sindhäufig die ersten Symptome (Abb. 6.16; Kirchner etal. 1999).

Zystische Lungenmetastasen sind extrem selten.Die zystischen Läsionen haben meist einen Durch-messer von 1 cm, sind dünnwandig und zeigen einebetonte periphere Verteilung. Im Einzelfall lassensich unterschiedliche Tumorgenerationen abgren-zen, sodass man zusätzlich Rundherde findet, dienoch nicht eingeschmolzen sind (Essadki et al.1998).

Kapitel 6 Erkrankungen der Atemwege168

Abb. 6.15. Multiple bizarre, scharf begrenzte Aufhellungenunterschiedlicher Größe (dicke Pfeilspitzen), von normalemLungenparenchym umgeben. Zusätzlich verdickte interlobu-läre linienartige Strukturen (Pfeile) mit rundlichen granulo-matösen Auftreibungen (dünne Pfeilspitzen), bei histologischgesicherter Histiozytose

� Bronchiektasen. Bullöse Veränderungen könnendurch Air trapping und sackförmige Bronchiektasenvorgetäuscht werden. Das Air trapping lässt sich vonbullösen Veränderungen computertomographischleicht abgrenzen. Es weist zwar wie emphysematöseVeränderungen eine deutliche Dichteminderung aufund die septalen Strukturen sind nach außen ge-wölbt, jedoch lassen sich die zentrilobulären Struk-turen gut abgrenzen.

Sackförmige Bronchiektasen können paraseptaleEmphysemblasen insbesondere dann imitieren, wennkeine zusätzlichen Entzündungszeichen wie ver-dickte Wand oder Sekretretention vorliegen. Im Ge-gensatz zu den bullösen Veränderungen sind siejedoch mit einer Volumenminderung vergesell-schaftet und die einzelnen Blasen sind vom Hilus bis in die subpleuralen Parenchymabschnitte ange-ordnet.

� „Pleurale Zystenbildungen“. Auf der Übersichtsauf-nahme kann es schwierig sein, ausgeprägte sub-pleural gelegene lufthaltige Zysten von einem abge-kapselten Pneumothorax abzugrenzen. In der Com-putertomographie ist eine Differenzierung meistmöglich. Bei subpleuralen Zysten wölbt sich Lungen-parenchym spitzwinklig zwischen Zyste und Thorax-wand, beim Pneumothorax ist das Lungengewebeflachbogig verlagert.Wenn die Pleurablätter teilweiseverklebt sind und ein Spannungspneumothorax vor-liegt, kann eine Differenzierung schwieriger sein,da der Spannungspneumothorax sich ebenfalls groß-bogig in das Lungenparenchym vorwölben kann. Indiesen Fällen gelingt die Abgrenzung zur Zyste überdas angrenzende Lungengewebe, welches beim ad-

härenten Spannungspneumothorax teilweise kom-primiert wird und einen dystelektatischen Charakterannimmt.

BeachteIn einer emphysematös veränderten Lunge könnenLungenveränderungen anderer Art ihren normalenAspekt verändern.

Flächige Infiltrate (pneumonisch oder flüssig-keitsbedingt) können in Korrespondenz mit denemphysematösen Arealen Aufhellungszonen zeigen,die Einschmelzungen vortäuschen.

Ein interstitielles Ödem kann die emphysema-tösen Areale aussparen, das Zwerchfell wird runderund tritt höher wegen der geringeren Compliance.Das Lungenbild scheint sich zu normalisieren. Durchdie veränderte Lungenarchitektur lassen sich häufigkeine Kerley-B-Linien abgrenzen. Ein interstitiellesÖdem wird aus diesen Gründen häufig übersehen.Entscheidend für die Diagnostik ist hier ein Vergleichmit älteren Voraufnahmen und der Bezug zum kli-nischen Erscheinungsbild.

Ein endobronchial wachsender Tumor mit kom-pletter Bronchusobstruktion muss beim Emphyse-matiker nicht zu einer Atelektase führen. Die Er-weiterung der Alveolarlichtung,der Abbau der Alveo-larsepten bis auf schmale strangförmige Gewebs-brücken führt zu breiten Alveolarverbindungen auchzwischen benachbarten Lobuli und Segmenten, so-dass Atelektasen und auch Air trapping seltenernachweisbar sind (Abb. 6.17).

6.1 Emphysem 169

Abb. 6.16. Multiple runde bis ovale dichtegeminderte Arealeunterschiedlicher Größe, von normalem Lungenparenchymumgeben. Die Verteilung ist diffus, ohne Prädilektionsort. Siehaben Kontakt zur Pleura. Auch wenn sich keine Granulomeabgrenzen lassen, muss hier in erster Linie an eine Histio-zytose gedacht werden

Abb. 6.17. Endobronchial wachsender Tumor. Trotz komplet-ten Verschlusses des Oberlappenbronchus zeigt sich keineAtelektase

6.2Bronchiektasen

Bronchiektasen sind definiert durcheine irreversible Erweiterung beson-

ders der mittleren und kleinen Bronchien, die ge-wöhnlich von entzündlichen Vorgängen in der Bron-chuswand und des umliegenden Gewebes begleitetwerden (Reid 1950). Sie treten regional oder diffusauf und müssen von vorübergehenden Dilatationender Bronchien im Rahmen von pulmonalen Infektenabgegrenzt werden, die nach Abklingen der akutenEntzündung komplett reversibel sind (Hartmann et al. 1994; Aronchick u. Miller 1993).

Ätiologische und pathologisch-anatomische GrundlagenDie Pathogenese der Bronchiektasen ist sehr kom-plex, es wird eine Vielzahl von Ursachen diskutiert.Am wichtigsten erscheint die Bronchialwandschwä-che und ein erhöhter transmuraler Druck. Die Bron-chialwandschwäche ist meist Folge einer entzünd-lichen Wanddestruktionen. Ursachen können chro-nische, rekurrierende oder einmalige entzündlicheVeränderungen sein. Frühkindlich erworbene Bron-chiektasen sind in aller Regel durch pulmonale Infek-tionen insbesondere viraler Genese mit begleitenderBronchiolitis entstanden, während im Erwachsenen-alter häufiger bakterielle, aber auch pilzbedingte(Tuberkulose, nichttuberkulöse Mykobakterien, As-pergillus) Infektionen für die Entwicklung von Bron-chiektasen verantwortlich sind. Durch inzwischenweit verbreitete Impfungen gegen Infektionskrank-heiten wie Masern und Pertussis und frühzeitige An-tibiotikabehandlung pulmonaler Infekte ist die In-zidenz von Bronchiektasen rückläufig (Coleman etal. 1995), sodass heute genetische Dispositionen wiedie Mukoviszidose, das „immotile cilia syndrome“oder schwere Immundefekte bei der Bronchiektasen-krankheit einen höheren Stellenwert haben.

Als seltenere Gründe für die Entstehung vonBronchiektasen werden die allergische bronchopul-monale Aspergillose, Aspiration von säurehaltigemMageninhalt, Inhalation toxischer Gase sowie sekun-däre Bronchiektasen bei ausgeprägtem interstitiellenLungenfibrosen (Traktionsbronchiektasen) oder sog.Obstruktionsbronchiektasen bei stenosierenden en-dobronchialen Tumoren oder Fremdkörpern ge-nannt. Gründe für Bronchiektasen sind in der folgen-den Tabelle 6.1 aufgelistet.

Vom morphologischen Erscheinungsbild unter-teilt Reid drei Bronchiektasie-Typen: zylindrische,variköse und sakkuläre (Reid 1950; Abb. 6.18).

Kapitel 6 Erkrankungen der Atemwege170

Definition�

Abb. 6.18. Formen und Variationen von Bronchiektasen. Indieser Skizze sind die unterschiedlichen Erscheinungsformenvon Bronchiektasen zusammengefasst. Die einzelnen Formensind nicht krankheitsspezifisch, sondern hängen meist vomSchweregrad und der Bestehensdauer ab. Übergänge in schwe-rere Formen sind möglich. 1 zeigt den normalen Bronchial-baum mit seinen Aufzweigungen und seinen Verjüngungenzur Peripherie. In der gesunden Lunge lassen sich selbst im CT im peripheren Drittel keine Bronchien nachweisen. 2 stelltdas typische Bild von zylindrischen Bronchiektasen dar. DieVerjüngung zur Peripherie fehlt, die Bronchien lassen sich bisin den Subpleuralraum abgrenzen. Die Bronchialwand kannverdickt sein oder das Lumen mit Schleim gefüllt sein, sodasssubpleurale, sich aufzweigende Strukturen entstehen. Fallshier noch kleinknotige Verdichtungen hinzukommen, führtdies zum computertomographischen Bild des Tree-in-bud-Zeichens. Auf dieser Ebene ist es korrekter, von Bronchiolek-tasien zu sprechen. 3 zeigt die ausgeprägtere variköse Form der Bronchiektasen mit zirkulären, fibrotisch bedingten Ein-schnürungen. Sie sind luft- oder schleimgefüllt, der Übergangzum normalen Bronchus ist meist abrupt. Sie können an ihrercharakteristischen Aufzweigungen erkannt werden. 4 schema-tisierte Bronchiektasen, die im Rahmen einer fibrosierendenErkrankung auftreten können, sei es eine idiopathische Lun-genfibrose oder auch nach destruierenden, stark schrumpfen-den entzündliche Prozessen. Die Bronchiektasen entstehendurch die zunehmende interstitielle Schrumpfung und werdendeshalb Traktionsbronchiektasen genannt. Je nach Schwere-grad können zylindrische, variköse oder auch sackförmigeBronchiektasen entstehen. 5 zeigt zylindrische Bronchiektasenmit deutlicher Bündelung, die durch einen ausgeprägten Par-enchymverlust und peribronchiale Fibrose bedingt ist. DieseForm entsteht meist nach flächigen pneumonischen Infiltra-ten. 6 Die sackförmigen Bronchiektasen sind die ausgepräg-teste Form. Hierbei lassen sich typischerweise mehrere Zen-timeter große, ballonförmig aufgetrieben zystische Strukturenabgrenzen. Die Veränderungen reichen typischerweise vonzentral bis subpleural und betreffen ein gesamtes Segmentoder auch einen gesamten Lappen. Bei neu aufgetretenen aufein Lungensegment begrenzten zystischen Bronchiektasenmuss an eine erworbene Bronchusstenose gedacht werden undein Fremdkörpergranulom oder endobronchialer Tumor aus-geschlossen werden

∑ Zylindrische Bronchiektasen sind unter den er-worbenen Formen am häufigsten, finden sich inder 6. bis 10. Teilungsgeneration, häufig doppel-seitig und in den dorsobasalen Segmenten. DieAnzahl der Bronchialaufzweigungen ist normal.Die bronchiektatische Aufweitung ist meist diskretund endet abrupt. Die Verjüngung zu Peripheriefehlt.

∑ Variköse Bronchiektasen weisen eine charakteris-tische perlschnurartige Form mit abwechselndenAufweitungen und lokalen narbigen Engstellen

auf. Die Ektasie ist stärker und deutlicher als beiden zylindrischen Formen, die peribronchialenVeränderungen sind ausgeprägter.

∑ Zystische oder sakkuläre Bronchiektasen stellendie ausgeprägteste Form dar. Die Luftwege sindballonförmig aufgetrieben. Sie können in allenLungenabschnitten vorkommen und sind teil-weise mit Bronchusstenosen vergesellschaftet. DieAnzahl der Bronchialaufzweigungen ist deutlichreduziert und beschränkt sich meist nur auf die 4. und 5. Generation.

6.2 Bronchiektasen 171

Tabelle 6.1. Ursachen für Bronchiektasen

Kongenital Knorpelschwäche (Mitchell 1975; Watanabe 1987; Wayne 1976; Williams 1972)Zystische Fibrose (Rural-Shapiro 1998; Pin 2000; Grum 1992; Stur 1970; Romano 1998;Pignatti 1995; Norman 1978; Mason 1999)

Postinfektiös Pneumonie in der Kindheit; Masern; Keuchhusten (Doesel 1969; Fernald 1978; Fritz 1971;Galambos 1986; Khanna 1976; Lewinston 1984; Annobil 1996; Saynajakangas 1998)Mykoplasmen (Gay 1969; Goudie 1983; Halal 1977; Kohn 1971; Ventura 1967; Whyte 1984)Tuberkulose (Krukowska 1979; Mukhopadhya 1976; Niemirowska 1974; Pigorini 1965;Roknic 1965; Tan 1999; Shin 1989)Swyer-James Syndrom (Ghossain 1997)

Obstruktiv Tumor (Caralps 1971; Charpin 1997)Lymphknoten (inklusive Mittellappensyndrom)Broncholith (Yaita 1984)Fremdkörper (Denney 1968; Kurklu 1973; Mansour 1998; Gugliantini 1976; Mazumdar 1967;Schaaf 1973)Bronchusstenose (Charpin 1997; Woywodt 2000)

Inhalation und Ammoniak (Hoeffler 1982; Kass 1972)Aspiration Riley-Day Syndrom (Pinsky 1977; Maneke 1971)

Aspiration von Mageninhalt (Annobil 1996; Gravel 1967)Heroin-Überdosis (Banner 1976; 1979; Schachter 1973; Warnock 1972)

Immunologisch Primäre ziliäre Dyskinesie (Vanderhoeft 2000; Kartagener 1972; Ito 1966; Thijssens 1999)Primär erhöhte humorale oder zelluläre ImmunantwortInfantile X-chromosomale Agammaglobulinämie (Bruton’s disease; Wang 1999; Lischner 1977;Verger 1972)Verschiedene Immundefekte (Wang 1999; Canati 1988; Gugler 1966)Selektiver ImmunglobulinmangelGood’s Syndrom (Fox 1992) Wiskott-Aldrich Syndrom (Wang 1999; Canati 1988; Gugler 1966)Louis-Bar Syndrom (Halasz 1966)Chediak-Higashi SyndromHIV-assoziiert (Jacobi 1995, 1995a; Holmes 1992, 1995; McGuinness 1993; Verghese 1994;Izquierdo Patron 1995; Khare 1999; Monteverde 1999)Lungentransplantation (Gayrard 1972; Yousem 1990; Tamm 1995; Sarris 1994)Entzündliche Darmerkrankungen (Charfi 1999; Gibb 1987; Jrad 1995; Turktas 2001; Zenone 1993)

Allergisch Allergische bronchopulmonale Aspergillose (Goodman 1975; Mitchell 2000; Panchal 1994;McCarthy 1968; Lemarie 1986; Bahous 1985; Hart 1976)

Fibrotisch Endstadium von Lungenfibrosen (Schaaf 2000; Westcott 1986; Akira 1990; 1999; Battaglia 1990;Ichikado 1997; Nishiyama 2000; Kozuka 2001) Strahlenfibrose (Hwang 2000)

Fehlbildungen Tracheo-Bronchomegalie (Mounier-Kuhn-Syndrom; Lichtenstein 1970; Bass 1974; Doyle 1989;Joshi 1995; Benesch 2000)a1-Antitrypsinmangel (Cuvelier 2000; Kauczor 1995; King 1996; Al-Kassimi 1966; Roig Figueroa 1995; Scott 1977)Obstruktive Azospermie (Lau 1986; Alton 1987; Hakim 1993)Rheumatoide Erkrankungen; Sjögren-Syndrom (Robinson 1994)Ehlers-Danlos-SyndromMarfan-Syndrom (Teoh 1977; Foster 1980)Yellow-nail-Syndrom (Zefras 1966; Somorin 1978; Awerbuch 1976)Kryptogen

Die frühere Einteilung in angeborene und erworbeneBronchiektasen erscheint heute weniger sinnvoll, dadie meisten der als angeborene Formen bezeichne-ten Erkrankungen eher durch frühkindliche Infek-tionen hervorgerufen werden. Im einzelnen kanneine Hemmungsmissbildung (mangelhafte Sprossungdes Bronchialbaumes und fehlende Ausbildung vonBronchiolen oder Alveolen) von frühkindlichen er-worbenen Bronchiektasen nicht unterschieden wer-den, da beide zum morphologischen Bild von blindendenden Bronchien mit sackförmigen Aufweitun-gen führen.

Bei den schwersten Formen der Bronchiektasiekann es zu einer bronchiektatischen Wabenlungekommen (Abb. 6.19).

Histopathologisch lassen sich lymphofollikuläre,hypertrophische und atrophische Bronchiektasenabgrenzen. Bei akut entzündlichen Veränderungenfindet man eine mehr oder weniger ausgeprägtezelluläre Infiltration. Bei chronischen Verläufen zeigtsich eine Zähnelung der Bronchialwand mit trans-versalen Falten, die hauptsächlich durch eine Hyper-trophie und Hyperplasie der Schleimdrüsen her-vorgerufen wird. Die Bronchialwände sind verdicktund durch chronisches Granulationsgewebe infil-triert. Die Brochialarterien erscheinen hypertro-phiert. Das Flimmerepithel ist weitgehend durchsquamöses Epithel bzw. durch metaplastische Arealeersetzt. Die Mukosa kann zusätzlich Ulzerationenaufweisen. Die Bronchien sind durch fibrosiertesGewebe umgeben, das angrenzende Lungenpar-enchym kann ebenfalls entzündliche Veränderungenaufweisen. Durch diese entzündlichen Veränderun-

gen wird die Wandstabilität so verändert, dass es inden Folgestadien entweder zu einer Bronchomalazieoder bei ausgedehnter peribronchialer Fibrosierungzu einer irreversiblen Ektasie kommen kann.

Klinische SymptomatikDas klinische Bild von Patienten mit Bronchiektasenist meist sehr unspezifisch. Maulvolle, dreischichtigeExpektorationen sind heutzutage nicht mehr dieRegel und stellen allenfalls Spätsymptome dar. DieMenge des Sputums hängt hierbei vom Grad der Auf-weitung, der Infektion und der Schleimretention ab(Cole et al. 1993; Malhotra et al. 1973).

Milde Bronchiektasen sind oft klinisch asympto-matisch. Rezidivierende bronchopulmonale Infektemit und ohne Auswurf oder rezidivierende Hä-moptysen werden zwar häufig von den Patienten mitBronchiektasen beschrieben, erlauben aber keinespezifische Diagnose (Smith u. Flower 1996). Labor-chemische Untersuchungen und Lungenfunktions-tests ergeben keine diagnosesichernden Befunde, so-dass schon seit jeher bildgebende Verfahren zur Diag-nosestellung herangezogen wurden. Unabhängig vonder Ätiologie neigen Bronchiektasen zu einem pro-gredienten Verlauf. Die Stase des Bronchialsekretsinnerhalb der Bronchiektase führt schnell zu einemCirculus vitiosus mit rezidivierenden, später chroni-schen Superinfektionenen, zunehmender Dilatationund progredienter Verschlechterung der mukoziliä-ren Clearance (Cole et al. 1993; Malhotra et al. 1973).

Neben den rezidivierenden Exazerbationen derBronchitiden treten gehäuft Pneumonien auf. Diehäufigsten Keime sind: H. influenzae und – in fort-geschrittenen Stadien – P. aeruginosa. Oft kommenauch Mischkulturen mit gramnegativen Problemkei-men (z.B. Proteus, Klebsiellen, E. coli, aber auch As-pergillen) vor. Selbst mit einer aggressiven gezieltenAntibiotikatherapie gelingt es häufig nicht, auch nurvorübergehend Keimfreiheit zu erzielen.

Der chronische Infektionsherd prädisponiert fürSeptikämien und hämatogene Abszesse. Bei fort-schreitender Destruktion des Lungenparenchymstreten Belastungs- und Ruhedyspnoe sowie Zeicheneines Cor pulmonale in den Vordergrund. Sehr starkausgeprägte diffuse Bronchiektasen sind selten undkommen insbesondere bei Patienten mit reduziertemImmunstatus vor. Bei diesen Patienten lassen sich dieklinischen Beschwerden häufig bis in die Kindheitzurück verfolgen (Coman et al.1982; Goldsmith et al.1996).

Im Weiteren sollen einzelne Syndrome, die häufigim Krankheitsverlauf durch zunehmende Bronchi-ektasen auffallen, erörtert werden.

Kapitel 6 Erkrankungen der Atemwege172

Abb. 6.19. Volumenminderung der linken Lunge bei bronchi-ektatisch bedingter Wabenlunge. Die zentralen Bronchien sindzylindrisch (dicke Pfeilspitze) aufgeweitet und gehen abrupt in zystische Bronchiektasen über. Kleinere variköse Bronchi-ektasen lassen sich im rechten apikalen Unterlappen- und im rechten anterioren Oberlappensegment nachweisen (dünnePfeilspitze)

6.2.1Mukoviszidose (zystische Fibrose)

Die Mukoviszidose (vgl. Kap. 15.5.5) ist eine auto-somal-rezessive Erkrankung mit einer Inzidenz von25 pro 1000 Einwohner der Bundesrepublik Deutsch-land, die durch ausgeprägte Bronchiektasen im Be-reich der gesamten Lunge charakterisiert ist und im weiteren Krankheitsverlauf über einen progre-dienten Parenchymverlust zu einer respiratorischenInsuffizienz und zum Tode führt. Sie wird durcheinen Defekt im CFTR-Gen, das einen Chloridkanalcodiert, hervorgerufen und führt zu Sekretverän-derungen unterschiedlicher Drüsen. Die klinischenSymptome sind charakterisiert durch Sekretreten-tionen im Drüsengewebe verschiedener Organe undeine vermehrte Schweißneigung. Dies kann im Na-senrachenbereich zur Ausbildung von Polypen undrezidivierenden Sinusitiden führen. Im Abdomenkann die zystische Fibrose zu Sekretverlusten imDünn- und Dickdarm und konsekutiven Durchfällenführen, bei Neugeborenen jedoch aufgrund zähenMekoniums zum Auftreten eines Ileus. In den Gallen-wegen kann es aufgrund einer hohen Viskosität derproduzierten Galle zur Ausbildung von Gallensteinensowie rezidivierenden Cholangitiden kommen, diezur Ausbildung einer Leberzirrhose führen kann. Beimännlichen Patienten kann es durch Veränderungenim Ductus deferens und den Vesiculae seminales zueiner Azoospermie kommen.

Im Bereich der Lunge kommt es durch Dyskriniezur Schleimretention und einer Keim-Besiedlung. ImVerlauf der Krankheit kommt es meist zu einer chro-nischen Besiedlung mit P. aeruginosa. Die hieraus

entstehenden Bronchiektasen betreffen meist die ge-samte Lunge mit Bevorzugung der Mittel- und Ober-felder und sind durch rezidivierende Infekte bzw.durch die chronische Infektion rasch progredient.Durch die systematisch durchgeführten Antibiotika-therapien konnte die Prognose der Patienten deutlichverbessert werden, sodass die Patienten das Erwach-senenalter erreichen (Abb. 6.20).

6.2.2Ziliares Dyskinesie-Syndrom (CDS, „immotile cilia syndrome“)

Das ziliare Dyskinesie-Syndrom (CDS) ist einer derspezifischen Gründe für die Entwicklung von Bron-chiektasen, die jedoch im Vergleich zur Mukoviszi-dose nicht so ausgeprägt sind. (Eine Vielzahl vongenetischen Defekten ist verantwortlich für eine ge-störte ziliäre Struktur und führt zu ziliären Funkti-onsbeeinträchtigungen und einer Reduktion der mu-koziliären Clearance.) Die unzureichende Clearanceist assoziiert mit rezidivierenden Infekten der unte-ren und oberen Atemwege und führt zur Ausbil-dung von Bronchiektasen. Häufig ist eine defizitäreChemotaxis der neutrophilen Granulozyten asso-ziiert, die ebenfalls eine Bronchiektasenbildung be-günstigt (Guerrant et al. 1978; Bonneau et al. 1993).Das Kartagener-Syndrom (Situs inversus, Sinusitis,Bronchiektasen) ist ein Untertyp der CDS und etwa50% der Patienten mit CDS weisen ein Kartagener-Syndrom auf. Es handelt sich um einen autosomalrezessiven Erbgang ohne Geschlechtsbevorzugung.Die Prävalenz liegt bei 1 : 20000. Die ziliäre Funktion

6.2 Bronchiektasen 173

Abb. 6.20.Thoraxübersichtsaufnahme beibekannter Mukoviszidose. Verziehungdes linken Hilus (Pfeilspitze) nachkranial, sowie vermehrte lineareZeichnung in den Unterfeldern.Bronchiektatische Veränderungensind nur schwer abzugrenzen undkommen in den Detailaufnahmen im rechten Oberfeld als rundlichebzw. lineare Verdichtungsstrukturen(Pfeile) zur Darstellung. Die Lungen-peripherie erscheint überbläht

ist generell gestört, sodass die männlichen Erkrank-ten infertil sind. Die Fertilität der weiblichen Er-krankten ist in der Regel nicht verändert. Eine respi-ratorische Symptomatik tritt meist spät auf, kannaber bis in die Kindheit zurückverfolgt werden. DieSymptome sind die der Bronchitis, Rhinitis undSinusitis, seltener auch die der Otitis. Bronchiektasentreten im Adoleszenten- und Jugendlichenalter aufund sind mit rekurrierenden Infekten vergesellschaf-tet. Die Prognose ist gut, die Krankheit führt in derRegel nicht zu einer geringeren Lebenserwartung.Bronchiektasen lassen sich bevorzugt im Mittellap-pen und der Lingula nachweisen (Vanderhoeft 2000;Tolusakow et al. 1981; Abb. 6.21).

6.2.3Tracheobronchomegalie Mounier-Kuhn

Bei der Tracheobronchomegalie Mounier-Kuhn istdas gesamte Tracheobronchialsystem dilatiert. DieTrachea ist auf über 3 cm aufgeweitet. Trachea undBronchien können durch eine Aussackung der mus-kulomembranösen Anteile zwischen den Knorpel-spangen wellig konturiert sein. Die Erkrankung ist

familiär gehäuft und scheint mit Bindegewebser-krankungen wie Cutis laxa oder das Ehlers-Danlos-Syndrom assoziiert zu sein (s. auch Abschn. 5.1.2;Woodring et al. 1991).

Radiologische SymptomatikAnamnese, klinischer lungenfunktionsanalytischerund laborchemischer Befund liefern keine eindeuti-gen Kriterien. Die eindeutige Diagnose von Bron-chiektasen wird mittels bildgebender Verfahren ge-stellt. Die Thoraxübersichtsaufnahme ist ein wenigbelastendes Verfahren, welches als Basisuntersu-chung oder als Verlaufsuntersuchung bzw. bei Ver-dacht auf Exazerbation eingesetzt wird. Die Com-putertomographie, insbesondere unter Einsatz derhochauflösenden Methoden, hat die Bronchographieweitgehend verdrängt und ist heute Methode derWahl.

Der (CT-)radiologische Nachweis vonBronchiektasen muss nicht mit dem

klinischen Bild einer Bronchiektasenkrankheit ein-hergehen. Die Bronchographie ist von der HR-CT alsdiagnostische Methode der Wahl abgelöst worden.Ausgeprägte zylindrische, variköse und zystischeBronchiektasen können leicht differenziert werden.

Die Bronchographie wurde über lange Zeit als Gold-standard zur Abklärung von Bronchiektasen ange-sehen. Nachteile des Verfahrens ist seine Invasivitätmit Einbringen eines Katheters, Sedierung des Pa-tienten und die Kontraindikation bei fortgeschrit-tenem Krankheitsbild sowie der fehlende Nachweispathologischer Veränderungen distal obstruierenderVeränderungen (Abb. 6.22).

Die Magnetresonanztomographie kann zwar beiVerlaufkontrollen z.B. bei Mukoviszidosepatienteneingesetzt werden, ist aber zur Primärdiagnostiknicht geeignet, da zum jetzigen Zeitpunkt die Dar-stellung der normalen und pathologischen bron-chialen Morphologie nicht ausreicht (Abb. 6.23;Posselt et al. 2001; Carr et al. 1995). Die Inhalations-szintigraphie mit einem radioaktiv markiertemAerosol und einer Partikelgröße von 2 μm zeigt beiBronchiektasen eine verstärkte Ablagerung in dengroßen Bronchien, was auf ausgeprägte Turbulenzenin den obstruierten Luftwegen zurückzuführen ist.Die Veränderungen der mukoziliären Clearancespiegelt sich in einem verlangsamten, nach oral ge-richteten Transport wieder (Lourenco et al. 1972).

Ein sicherer radiologischer Nachweis in der Tho-raxübersichtsaufname ist nur bei ausgeprägtenKrankheitsbild zu führen. Die klassische Beschrei-bung der Bronchiektasen in der Thoraxübersichts-aufname stammt von Gudbjerg (Gudbjerg 1995).Geringere Ausprägungen bleiben unentdeckt oder

Kapitel 6 Erkrankungen der Atemwege174

Abb. 6.21. Kartagener-Syndrom mit kompletten Situs inver-sus und dem Bild von ausgeprägten Bronchiektasen in beidenUnterlappen, die als parallele Verdichtungslinien (Bahngleis-oder Bahnschienenzeichen, dicke Pfeilspitzen) zur Darstellungkommen. Im linken Unterlappen lateral zeigt sich innerhalbder varikösen Bronchiektase eine Spiegelbildung (Pfeil), imlinken Zwerchfellschatten („linken Mittellappen“) kommendrei Bronchiektasen schleimgefüllt als ca. 4 cm lange und 1 cmbreite lineare Verdichtungsstrukturen zur Darstellung (dünnePfeilspitzen)

Merke !

führen zu unspezifischen Zeichen (Bick et al. 1990;Diederich et al. 1996; Grenier et al. 1986; Kauczor et al. 1995). Die Sensitivität der Thoraxübersichtsauf-nahme wird sehr unterschiedlich angegeben und ist im Wesentlichen von der Ausprägung und demPatientenkollektiv abhängig. Gudbjerg beschreibt bei112 Patienten mit Bronchiektasen nur in 7,1% eineunauffällige Übersichtsaufnahme, andererseits wareine eindeutige diagnostische Zuordnung nur in derMinderheit der Fälle möglich. Die Sensitivität derÜbersichtsaufnahme wird im allgemeinen als zugering angesehen, sodass sie nicht als Suchmethodeherangezogen werden sollte.

Als typische Befunde in der Übersichtsaufnahmewerden verdickte Bronchialwände, die sich als dünneeinzelne oder parallel verlaufende Verschattungs-linien abgrenzen, beschrieben. Dieser Befund ist alsGleiszeichen beschrieben („tram lines“). Orthogradgetroffen stellen sich die Bronchiektasen als ring-förmige, mit Luft gefüllte Verschattungsformationendar. Sie haben einen Durchmesser von 5–20 mm.Sind die Bronchiektasen komplett mit Schleim ge-füllt, entstehen Rundherde, bei nicht kompletter Fül-lung Spiegelbildungen, die von Abszessen abgegrenzt

werden müssen. Sind die mit Schleim gefüllten Bron-chiektasen im langen Verlauf dargestellt, zweigensich bandförmige Verschattungen mit einer Breitevon 5–10 mm und mehreren cm Länge auf. Sie zei-gen jeweils in Richtung Hilus und teilen sich zurPeripherie hin V- oder Y-förmig auf (Gudbjerg 1995;Moilanen 1985; Abb. 6.24).

6.2 Bronchiektasen 175

Abb. 6.22. Die Bronchographie des linken Unterlappens zeigtdiffuse zylindrische Bronchiektasen mit fehlender Verjüngungder Bronchien zur Peripherie. Schleimgefüllte Bronchiektasen(Pfeile) lassen sich nicht kontrastieren

Abb. 6.23 a, b. Bronchiektasen bei Mukoviszidose. a Thorax-übersichtsaufnahme, b MRT. Die CISS 2d-Sequenz („construc-tive interference with steady state precession“) zeigt eine mit Luft gefüllte Bronchiektase im Herzschatten als signalarme,bandförmige Struktur (Pfeilspitzen) und schleimgefüllte Bron-chiektasen als periphere Aufhellungsbänder (Pfeile). NormaleBronchien kommen nicht zur Darstellung

Zusätzlich lassen sich unspezifische Begleitzei-chen dokumentieren, die häufig auch bei anderenLungenparenchymerkrankungen angetroffen wer-den und somit diagnostisch nicht wegweisend sind.Im Einzelnen handelt es sich um eine vaskuläreZeichnungbetonung und eine peribronchiale Fibrosemit oftmals einer dystelektatischen Komponente,die zu einer Verziehung der Interlobärspalten führtoder durch eine Gefäßbündelung auffällt (Woodring1994). In den generalisierten Formen wie bei derMukoviszidose und der ziliären Dyskinesie ist dasLungenparenchym deutlich überbläht. Fleckige undflächige Verdichtungen sowie Zeichen der Sekret-retention sprechen für eine Exazerbation. Bei lang-anhaltendem chronischem Verlauf lassen sich zu-sätzlich die Zeichen einer pulmonalen Hypertonieoder eines Cor pulmonale nachweisen (Abb. 6.24).

HR-CT Zeichen sind abhängig vom morphologi-schen Typ der Bronchiektasen und der Orientierungder Schnittebene zum getroffenen Bronchus. Auchwenn die Differenzierung der morphologischen Ty-pen keine wesentliche klinische Relevanz aufweist,müssen die radiologischen Zeichen der unterschied-lichen Bronchiektasentypen (zylindrische, variköseund zystische bzw. sakkuläre) zur Diagnosestellungerkannt werden.

Zylindrische Bronchiektasen sind unter den er-worbenen Formen am häufigsten. Eine Erweiterung

des Bronchiallumens ist leicht erkennbar, wenn derBronchus in der Schnittebene verläuft (Abb. 6.25).Läuft der Bronchus nicht in der Schnittebene, er-scheint er oval oder rund und die Größe kann mit der begleitenden Arterie verglichen werden, die imNormalfall gleich groß erscheint (Abb. 6.26).

Bei diesem Vergleich ist jedoch darauf zu achten,dass der Bronchus nicht im Bifurkationsbereich ge-messen wird (es sollte der kleinste Bronchusdurch-messer gemessen werden) und die Begleitarterie darfnicht pathologisch aufgeweitet (Volumenbelastung)

Kapitel 6 Erkrankungen der Atemwege176

Abb. 6.24. Seit Jahren bestehende zystische Fibrose mitschwersten bronchiektatischen Veränderungen in allen Lungen-abschnitten (Ringstrukturen, dünne Pfeilspitzen, Bahngleis-/Bahnschienenzeichen, dünne Pfeile). Zusätzlich kommenkleinfleckige Infiltrate zur Darstellung, die einer Bronchiolitisentsprechen. Rechts apikal täuscht eine schleimgefüllte Bron-chiektase einen Rundherd vor (dicker Pfeil). Weiterhin sindverdickte zentrale Pulmonalgefäße (dicke Pfeilspitzen) mitKalibersprüngen zur Peripherie als Zeichen einer pulmonalenHypertonie abgrenzbar

Abb. 6.25. Diskrete zylindrische Bronchiektasen, die an derfehlenden Verjüngung zur Peripherie erkannt werden können(Pfeilspitzen). Die verdickte Bronchialwand ist durch eine gesicherte Schleimhautsarkoidose bedingt

Abb. 6.26. Darstellung peripherer Bronchien (Pfeile) im Quer-schnitt mit verdickter Wand. Die Bronchialdurchmesser sindgrößer als der ihrer Begleitarterie im Sinne von zylindrischeBronchiektasen. Zusätzlich finden sich kleinkotige zentrilo-buläre Veränderungen (Pfeilspitzen) im Sinne einer Bron-chiolitis

oder eingeengt (Oligämie) sein. Wenn der Bronchuspathologisch aufgeweitet ist, entsteht zusammen mitder Arterie das sog. Siegelringzeichen. Die Aufwei-tung kann jedoch sehr diskret sein, sodass die Diag-nose häufig nur durch eine fehlende Verjüngung derBronchien zur Peripherie oder den Nachweis vonBronchien in den peripheren Lungenabschnitten ge-stellt wird (Abb. 6.18: 1). In den äußeren subpleuralgelegenen Lungenabschnitten (ca. 3 cm) lässt sichbeim Gesunden kein Bronchus nachweisen. Ambesten lassen sich diese computertomographischenZeichen abgrenzen, wenn der Bronchus in derSchnittebene verläuft. Die Bronchien behalten ihreglatte und geradlinige Außenkontur. Die bronchi-ektatische Aufweitung endet abrupt. Verdickte Bron-chialwände sind eine häufige Begleiterscheinung,aber keine Bedingung für die Diagnosestellung. Eineverdickte Bronchialwand findet man häufig auchohne Bronchiektasen. Zusätzlich können die distalenLuftwege Zeichen einer Bronchiolitis mit kleinkno-tigen (1– 2 mm) zentrilobulären Verdichtungen auf-weisen.

Variköse Bronchiektasen nehmen eine Mittelstel-lung zwischen zylindrischen und zystischen Bron-chiektasen ein. Der variköse Charakter wird durchsich abwechselnde Aufweitungen und lokale Eng-stellen hervorgerufen (Abb. 6.18: 3). Die Konturen im Längsschnitt sind irregulär mit perlschnurartigenEinengungen. Die Obstruktion der kleinen Luftwegeist stärker ausgeprägt (Hartman et al. 1994; Moilanen1985; Reiff et al. 1995; Phillips et al. 1986; Muller et al.1984; Mootoosamy et al. 1985; Lynch et al. 1999;Joharjy et al. 1987; Abb. 6.27).

Zystische oder sakkuläre Bronchiektasen sind dieausgeprägteste Form (Abb. 6.18: 6). Die Luftwege sindballonförmig aufgetrieben. Sie können in allen Lun-genabschnitten vorkommen und sind teilweise mitBronchusstenosen vergesellschaftet. Die einzelnenBronchien sind als solche nicht mehr eindeutig ab-zugrenzen, sondern imponieren eher als multiplezystische Raumforderungen. Die Zysten sind seg-mental angeordnet, nehmen zur Peripherie hin zuund reichen vom Hilus bis in den subpleuralen Be-reich (Abb. 6.28).

6.2 Bronchiektasen 177

Abb. 6.27. Bekannte Mukoviszidose mit multiplen varikösenBronchiektasen, die im Längsschnitt deutliche Einschnürun-gen (Pfeile) aufweisen und im Querschnitt zusammen mit der Begleitarterie zu einem Siegelringzeichen (dicke Pfeilspit-zen) führen. In den subpleuralen Abschnitten kommen lineareund sich Y-förmig aufzweigende Verdichtungen (dünne Pfeil-spitzen) zur Darstellung, die schleimgefüllten Bronchiektasenentsprechen

Abb. 6.28 a, b. Zystische Bronchiektasen. a Axiale, b koronareDarstellung zystischer Bronchiektasen. Multiple zystischeStrukturen unterschiedlicher Größe mit dünner Wand (Pfeil-spitzen) im Bereich der medialen Segmente des rechten Unter-lappens im Sinne von zystischen Bronchiektasen. Die Spie-gelbildungen (Pfeile) sprechen für eine begleitende Entzün-dung. Die koronare Darstellung zeigt das die Zysten zum Hilusgerichtet sind und einem segmentalem Umbau entsprechen

Weitgehend unabhängig vom morphologischenTyp der Bronchiektasen verändert eine Sekretre-tention im Sinne einer gefüllten Bronchiektase (Mu-kozele; Abb. 6.29, 6.13) den radiologischen Aspekt.Orthograd getroffen kommen sie als Rundherde undim Längsschnitt als Y- oder V-förmige Verschattungs-formationen dar. Der Inhalt einer Mukozele kannunterschiedliche Dichtewerte aufweisen, bei langemBestehen können sogar Verkalkungen abgegrenztwerden. Nach Kontrastmittelgabe weist der Inhaltkeine Anreicherung auf. Als Zeichen einer Exazer-bation werden eine verdickte Bronchialwand sowieFlüssigkeitsspiegel in den erweiterten Bronchien angesehen bzw. peribronchiale Verdichtungen oderflächige Infiltrate (Abb. 6.28).

Traktionsbronchiektasen sind nicht durch einePathologie im Bereich der Bronchialwand bedingt.Ihre Ursache liegt in einem schrumpfenden Lun-genparenchymprozess. Im Rahmen einer diffusenLungenerkrankung, wie bei einer Lungenfibrose istder Prozess im Laufe von Jahren progredient (Abb.6.18: 4). Radiologisch überwiegen die Zeichen derFibrose oft mit kleinwabigem, peripherem Umbau(Abb. 6.30). Auch lokalisierte Prozesse wie pneumo-nische Infiltrate können zu einer Lungenparenchym-zerstörung und konsekutiver narbiger Schrumpfungführen. Das narbig veränderte Lungenparenchym ist an einer vermehrten peribronchialen Weichteil-komponente oder an einer Bündelung des broncho-vaskulären Strukturen zu erkennen (Abb. 6.18: 5;Abb. 6.31).

Diagnostische StrategieDie Thoraxübersichtsaufnahme weist zwar ausge-prägte Bronchiektasen nach, ist aber als Suchme-thode nicht geeignet.

Die Thoraxübersichtsaufnahme kannausgeprägte Formen nachweisen; sie

ist nicht als Suchmethode, wohl aber zu Verlaufskon-trollen geeignet.

Bei Verdacht auf Bronchiektasen bzw. zu ihrem Aus-schluss bei unklaren Hämoptysen wird heute dieComputertomographie eingesetzt. Die Sensitivitätund Spezifität im Nachweis von Bronchiektasen iststark von der Ausprägung und vom Untersuchungs-protokoll abhängig. Bei dicken Schichten (8–10 mm)ist eine Sensitivität zwischen 60–80% mit einer Spe-zifität von 90–100% zu erzielen (Phillips et al. 1986;Mootoosamy et al.1985; Cooke et al.1987; Munro et al.1988; Silverman u. Godwin 1987). Als Methode derWahl ist die HR-CT mit 1–2 mm dicken Schichten an-

Kapitel 6 Erkrankungen der Atemwege178

Abb. 6.29. Isolierte zwei nebeneinanderliegende rundlich,ovale Raumforderungen (Pfeile), die einer sich aufzweigendenMukozele entsprechen

Abb. 6.31. Zustand nach Radiatio. Irreguläre Aufweitung derBronchien (Pfeile) mit deutlicher Volumenminderung des ver-dichteten fibrotischen Lungenparenchyms, die sich als Bünde-lung (Pfeilspitzen) der bronchovasculären Strukturen darstellt

Abb. 6.30. Lungenfibrose mit peripher betonter wabigen Um-bau (dünne Pfeilspitzen). Durch den schrumpfenden Prozessbedingte zylindrische Bronchiektase (Pfeil) und variköseMukozele (dicke Pfeilspitzen)

Merke !

zusehen. Hierbei steigt die Sensitivität auf über 95%mit einer Spezifität von 93–100% an (Joharjy et al.1987; Grenier et al. 1990). Der beste Kompromiss zwi-schen Dosis, Untersuchungszeit und diagnostischerSicherheit bei diskontinuierlicher Schnittführungsind 1,5 mm dicke Schichten von der Lungenspitze biszu Basis bei einem Schichtabstand von 10 mm. Eineintravenöse Kontrasmittelgabe ist zum Nachweis vonBronchiektasen nicht notwendig (Cole et al. 1993;Smith u. Flower 1996; McGuinness et al. 1993).

DifferentialdiagnostikDie Diagnose von Bronchiektasen beruht auf demNachweis einer Bronchusdilatation. Normalwerte fürdie Weite eines Bronchus existieren nicht, sodass einVergleich zur normalerweise gleich großen Begleit-arterie entscheidend für die Diagnose ist.Lynch (1999)konnte zeigen, dass bei Gesunden geringe Dilatatio-nen in 26% auftreten. Auch andere Autoren konnteneine erhebliche Variabilität der Bronchusweiten nach-weisen. Problematisch wird der Vergleich bei Patien-ten mit einer Zunahme der Perfusion wie bei derpulmonal-arteriellen Hypertonie oder Volumenbe-lastung bei Shunt- oder Mitralvitien. Bei diesen Pa-tienten besteht die Gefahr, die Anzahl der Bronchi-ektasen zu unterschätzen. Dagegen kann eine Olig-ämie mit Engstellung der Gefäße zu einer Überin-terpretation von Bronchiektasen führen (Woodring1991).Aus obengenannten Gründen ist es notwendig,dass die Diagnose durch weitere Kriterien unter-mauert wird.Von einigen Autoren wird die „fehlendeVerjüngung“ der Bronchien als wichtigstes Diagnose-

kriterium angesehen (Lynch et al. 1999). Ein weitereswichtiges Zeichen ist der Nachweis von Bronchien imperipheren Drittel der Lunge (Abb. 6.27).

Bei diskreten Bronchiektasen reichtder alleinige Vergleich der Weite des

Bronchus mit seiner Begleitarterie zur Diagnosestel-lung nicht aus. Zusätzliche Zeichen sind die fehlendeVerjüngung der Bronchien zur Peripherie sowie derNachweis von bronchialen Strukturen in den sub-pleural gelegenen Lungenparenchym.

Bewegungsartefakte durch Atmung oder Pulsationvon Herz und größeren Gefäßen können sowohl zufalsch negativen aber auch zu falsch positiven Befun-den führen. Im Bereich der parakardialen Lingulakönnen Bronchiektasen vorgetäuscht werden. DieGefäße ändern während eines Scans ihre Lage durchdie Herzpulsation und werden somit doppelt darge-stellt (Tarver et al. 1988).

Zentrale lokalisierte Bronchiektasen mit teilweisedivertikelartigem Charakter und abruptem Über-gang zu normal erscheinenden Bronchien sollten an eine allergische bronchopulmonale Aspergillosedenken lassen. Sie entstehen durch eine hyperergeimmunologische Reaktion, meist begleitet von einerausgeprägten Mukoidimpaktation (Goodman 1975;Mitchell et al. 2000; Panchal et al. 1994; McCarthy1968; Lemarie et al. 1986). Diese Differentialdiagnoseist von klinischer Relevanz, da eine Kortikosteroid-therapie ein Fortschreiten der Schädigung der Bron-chialwand unterbrechen kann.

6.2 Bronchiektasen 179

Merke !

Abb. 6.32.Flächige Verdichtung im anteriorenOberlappen links mit positivem Bron-chopneumogramm. Die Bronchienkommen ektatisch (Pfeile) mit teils sackförmigen Aufweitungen(Pfeilspitzen) zur Darstellung.Obstruktionsbronchiektasen mit Retentionspneumonie, durch großesmediastinales und hiläres Lymphom(schwarze Pfeile) bedingt

Kapitel 6 Erkrankungen der Atemwege180

Abb. 6.33. Multiple Ringstrukturen (Pfeilspitzen) mit zentra-lem Lufteinschluss und unregelmäßig bis auf 6 mm verdickteWand. Eine Begleitarterie ist nicht mit Sicherheit abzugren-zen. Die zentralen Bronchien (Pfeile) kommen unauffällig zurDarstellung. Bei dem Patienten lag eine bekannte Wegener-Granulomatose vor Abb. 6.34 a–e. Mukozele. a Thoraxübersichtsaufnahme: un-

klare dreieckförmige Verschattung (schwarze Pfeile) in Projek-tion auf den Herzschatten

Abb. 6.34 b–e. b, c Die CT dokumentiert eine rundlicheRaumforderung (dicke Pfeilspitzen) mit ausgeprägter segmen-taler Überblähung (dünne Pfeilspitzen). d, e In den kaudalen

Schichten zweigt sich die Raumforderung handschuhförmigauf (Pfeile), sodass die Diagnose einer Mukozele gestelltwerden konnte

Zystische Bronchiektasen verändern ihre Größebei In- und Expiration, Zysten bei Emphysem, LAMund Histiozytose hingegen nicht (Marti-Bonmati et al. 1991). Die sorgfältige Analyse der zystischen Läsionen von einer Schicht zur anderen, ihre Bezie-hung zu den zentralen Luftwegen und den periphergelegenen sekundären Lobuli erlaubt die Diagnoseeiner zystischen Bronchiektase (Marti-Bonmati et al.1991; Culiner 1968; Kartagener u. Spoendlin 1972).

Neben der Detektion von Bronchiektasen habenradiologische Verfahren die Aufgabe, die Ursache vonsekundären Bronchiektasen darzustellen, die durchendobronchiale Tumoren wie Karzinoide (Osborn etal. 1991; Canessa et al. 1997; Dewan et al. 2000; Klinkeet al. 1990), Fremdkörper (Denney et al. 1968; Kurkluet al. 1973; Mansour et al. 1998; Stoker et al. 1980)komprimierende Lymphknoten oder narbige Lun-genparenchymveränderungen hervorgerufen seinkönnen (Cole et al. 1993; Abb. 6.32).

Zystische Bronchiektasen mit Sekretspiegeln(Abb. 6.28) müssen von einschmelzenden Prozessenabgegrenzt werden. Diagnostisch wegweisend ist dieDicke der Bronchuswand (Abb. 6.33): Selbst wenn die Bronchialwand im Rahmen einer Bronchitis ver-dickt ist, wird sie kaum eine Dicke von 1 mm über-schreiten. Zum anderen ist die Wanddicke bei einerBronchitis homogen und bei Abszessen unregel-mäßig. Eine eindeutige Anreicherung von Kontrast-mittel lässt sich in der Regel nur bei einschmelzendenProzessen abgrenzen.

Mukozelen führen in der Thoraxübersichtsauf-nahme zu unklaren pulmonalen Verdichtungen, inder Computertomographie erscheinen sie als glattbegrenzte Raumforderungen, die gegenüber einemtumorösen Geschehen abgegrenzt werden müssen.Diagnostisch wegweisend ist die sich aufzweigendeStruktur der Mukozele. Oft sind diese Aufzweigun-gen nur in der Zusammenschau mehrerer aufeinan-der folgender Schichten zu erkennen (Abb. 6.34).Ähnliche Aufzweigungen finden sich nur bei denarteriovenösen Fisteln, bei denen die Aufzweigungenmeist zum Hilus und nicht – wie bei der Mukozele –zur Peripherie gerichtet sind (Abb. 6.35).

6.3Bronchiolitis

DefinitionDie Bronchiolitis ist eine nichtspezifische entzünd-liche Erkrankung,die vorwiegend die kleinen Luftwe-ge betrifft (vgl. Kap. 15.4.8; Myers u. Colby 1993). DasKrankheitsbild ist weder von der klinischen Sympto-matik,vom histopathologischen Befund noch vom ra-diologischen Bild her einheitlich, sodass unterschied-liche Krankheitsbilder differenziert werden müssen.

Pathologisch-anatomische GrundlagenDer Tracheobronchialbaum setzt sich aus Bronchienmit einem Knorpelgerüst und den peripheren Auf-

6.3 Bronchiolitis 181

Abb. 6.35. Ähnlich wie bei der schleimgefüllten Bronchiektasekommt eine sich in der Peripherie aufzweigende (Pfeile)Struktur zur Darstellung. Nach Kontrastmittelgabe zeigt sich

jedoch eine massive Anreicherung (Pfeilspitzen), sodass dieDiagnose einer arteriovenösen Malformation gestellt werdenkonnte

zweigungen ohne Knorpelgerüst zusammen (Mor-genroth 1986). Letztere werden als Bronchiolen be-zeichnet und können in nichtrespiratorische (ab der8. Teilungsgeneration) und respiratorische (ab der20. Teilungsgeneration) unterteilt werden. In derWand der nichtrespiratorischen Bronchioli fehlenneben dem Knorpelgerüst die peribronchialen Drü-sen. Die Sekretbildung wird vom Schleimhautepithel(Becherzellen) übernommen. In den respiratori-schen Bronchioli tritt eine weitere Strukturänderungauf. Becherzellen lassen sich nicht abgrenzen, da-gegen finden sich zilientragende und nicht zilien-tragende Zellen. Letztere werden als Clarazellen be-zeichnet und sind für die Sekretion verantwortlich.Die terminalen Bronchiolen erweitern sich bei In-spiration und kollabieren in der endexspiratorischenPhase, sodass die Stabilitätsverhältnisse der Bron-chioluswände (elastische Fasern, Kollagen-Fasern,Muskelschicht) von wesentlicher Bedeutung für dieVentilation der angrenzenden Alveolen sind.

Als kleine Luftwege werden in der Regel Aufzwei-gungen des Bronchialbaumes bezeichnet, die einenDurchmesser von <1 mm haben. Der zentrilobuläreBronchiolus hat einen Durchmesser von 0,5–0,7 mm, er teilt sich innerhalb des sekundären Lo-bulus in mehrere Bronchioli terminales auf. DerBronchiolus terminalis hat einen Durchmesser von0,3 mm und versorgt einen Azinus. Weitere Auftei-lungen innerhalb des Azinus versorgen über dieBronchioli alveolares und Ductuli alveolares ca. 200Alveolen. Die Alveole hat einen Durchmesser von0,2 mm und kommuniziert über Querverbindungen(sog. Kohn-Poren) mit benachbarten Alveolen. Diesebilden sich jedoch erst im Erwachsenenalter aus.Ausgeprägte Verbindungen durch Destruktion derAlveolarwände und hieraus bedingte Kollateralbe-lüftung findet man beim Emphysem (Colby 1998;Fernandez et al. 1994; Morgenroth 1991).

Für entzündliche Veränderungen im Bereich derkleinen Luftwege werden unterschiedliche Noxenverantwortlich gemacht. Neben Inhalationstraumen,entzündlichen und postentzündlichen Ursachen wer-den mit Medikamenteneinnahme assoziierte Formenbeschrieben. Eine häufige Assoziation findet sich mit einem Zustand nach Transplantationen, weitereAssoziationen bestehen mit einer Vielzahl andererErkrankungen, die in Fallberichten beschrieben wor-den sind (Tabelle 6.2).

Histopathologisch können unterschiedliche Reak-tionsmuster gefunden werden, die oft auch neben-einander und in unterschiedlich starker Ausprägungangetroffen werden, sodass eine Zuordnung zu ein-zelnen Noxen meist nicht gelingt, auch wenn einigeReaktionsmuster für bestimmte ursächliche Noxentypisch erscheinen.So verursachen z.B.korpuskuläreTeilchen mit einer Größe von 5–200 μm sowohl eine

Bronchitis als auch eine Bronchiolitis, aber nur selteneine Alveolitis. Gase, Aerosole oder Teilchen kleinerals 5 μm passieren problemlos die größeren Luftwegeund führen typischerweise zu einer Entzündung derBronchiolen und Alveolen (Fernandez et al. 1994;Morgenroth 1989; Mormile u. Ciappi 1997). ViraleInfektionen gehen mit einer hauptsächlich lympho-zytären, bakterielle Infektionen mit einer granulo-zytären Infiltration einher. Endogene Noxen wirkenzunächst auf Endothelzellen und führen zu eineminterstitiellen Ödem und im späteren Stadium übereine Hypoxie zu Epithelschädigungen, die als un-spezifische Entzündung erscheint. Der Entzündungs-prozess kann sich verselbständigen und zu über-schießenden fibroblastischen oder proliferativen Ge-websreaktionen führen. Morgenroth postuliert, dassÜbergänge zwischen den einzelnen Formen möglichsind (Colby 1998; Popper 2000; Tabelle 6.3).

Klinisch von Bedeutung ist, inwieweit die Ver-änderungen von einem noch aktiv entzündlichenProzess oder einer weitgehend abgeschlossenen undirreversiblen Fibrosierung verursacht sind.

In der Regel führen entzündliche Veränderungenim Bereich der Bronchioli zu einer Verdickung derBronchiolarwand mit konsekutiver Einengung, diefür die klinische Symptomatik verantwortlich ist.

Während die akuten Entzündungsformen durcheine zelluläre Infiltration der Bronchioluswand mitGranulozyten,Lymphozyten, teilweise mit Granulom-bildung, charakterisiert ist, finden sich bei denchronischen Verlaufsformen Metaplasien, lymph-follikuläre und muskuläre Hyperplasien oder dieMuskelschicht ist durch Bindegewebe ersetzt.

Bei einer überschießenden proliferativen Formsprosst das subepitheliale Bindegewebe polypös überdas Granulationsgewebe hinaus und engt so dieBronchioluslichtung zusätzlich ein. Es handelt sichhierbei um die Bronchiolitis obliterans. Die Einen-gung lässt zwar zunächst noch Luft in den sekun-dären Lobulus eindringen, während der Exspirationkann die Luft jedoch nicht entweichen, sodass es zueinem Air trapping kommt. Obwohl diese Zeichender Obstruktion auch bei der frühen proliferieren-den Form der Bronchiolitis obliterans histopatho-logisch und in der Computertomographie zu findensind, überwiegen klinisch und in den Lungenfunk-tionstests die Zeichen der Restriktion, da es sehr frühzu einem kompletten Verschluss des Bronchioluskommt. Ist der Bronchiolus zentrolobulare verschlos-sen, kommt es zu nachgeschalteten Atelektasen, wenneine nicht ausreichende Umgehungsbelüftung überKohn-Poren (Kinder) vorliegt. Bei der Bronchiolitisobliterans findet sich ein bevorzugter Befall imBereich der Bronchioli terminales. Im Sonderfallkönnen einzelne polypös wachsende Knospen in dieBronchiolen hineinragen und sich per continuitatem

Kapitel 6 Erkrankungen der Atemwege182

6.3 Bronchiolitis 183

Tabelle 6.2. Mit Bronchiolitis assoziierte klinische Syndrome

Inhalationstrauma Toxische Gase Phosgen; N20; Nitrosegase (Cantera Maortua 1991)Organische und anorganische Stäube (Gross 1966; Wright 1993; Reijula 1991)Rauch, auch Zigarettenrauch (Wright 1993; Ettinger 1989; Perrin-Fayolle 1995)

Virale Ursachen RS-Virus (Schaik 2000; Attree 1988; Boeck 1996; Patel 1995)Adenovirus oder Rhinovirus (Murtagh 1997; Nicolai 1990)Influenza oder Parainfluenza (Nicolai 1990; Fete 1996; Gardner 1968)Mumps oder Masern (Casas Maldonado 1997; Wiersbitzty 1990; Wiebicke 1990;Kumar 1988)VarizellenZytomegalie (Keenan 1995) HIV (Sanito 1995; Diaz 1997; Jacobi 1995)

Andere infektiöse Ursachen Mycoplasma pneumoniae (Andersen 1998; Leong 1997; Chan 1999; Park 1990)Legionella pneumophila (Andrade 1998)Serratia marcescens; H. influenzae (Andrade 1998; Barnett 1987; Elderkin 1965)Bordetella pertussis (Stark 1993) Streptococcus (Barnett 1987; Mayock 1993)Nocardia asteroides (Camp 1987)Pneumocystis carinii (Stark 1993)

Assoziiert mit Immun- Knochenmarktransplantation: Graft-versus-Host-Diseaseund Autoimmunreaktionen Akute und chronische Abstoßungsreaktion/Lungentransplantation

(Epler 1988; Crawford 1993; Breuer 1993; Baron 1998; Alam 1996; Paradis 1993;Quabeck 1994; Robbins 1992)Rheumatoide Arthritis (Kelly 1993; Kinoshita 1992; Schlesinger 1998)Sjögren-Syndrom (Fishback 1996; Imasaki 1996; Wells 1993)Systemischer Lupus erythematodes (Godeau 1992; Miller 1992; Orens 1994)Polymyositis (Imasaki 1996; Kobayashi 1994; Takahashi 1998)Dermatomyositis (Imasaki 1996; Kobayashi 1994; Epler 1995)Medikamentenassoziierte Reaktion auf Penicillamin (Yam 1993; Boehler 1996;Cottin 1996)

Als histologische Begleitreaktion Hypersensitivitätspneumonitis (Dalphin 2000)Colitis ulcerosa (Baron 1998; Mahajan 1997; Taguchi 1999)Chronische eosinophile Pneumonie (Popper 2000; Welliver 2000)Strahlen- oder Aspirationspneumonitis (Epler 1995; Fijter 1999)Maligne Histiozytose (Colby 1981; Soler 1995)ARDS (Iwanaga 2000; Perez de Llano 1998)Vasculitis (z.B. Wegener-Granulomatose; Arias Martinez 2000; Erkan 1999)Chronische Thyreoiditis (Schlesinger 1998)

Tabelle 6.3. Verschiedene Formen der Bronchiolitis

Bezeichung Histologischer Typ Diagnosen (Beispiele) Lungenfunktion Prognose

Akute Intramural entzündlich, RS-Virus (Kinder), inhalative Restriktiv Gut oder Bronchiolitis zelluläre Infiltration Intoxikation, Gase wechselndBronchiolitis Obliterativ (Bindegewebsknospe) Idiopathische Operation, Restriktiv Gutobliterans meist zusammen mit Operation bei rheumatoider

organisierender Pneumonie: Arthritis, Operation bei akuter Operation Transplantatabstoßung

Konstriktive Konstriktiv Bei chronischer Transplantatab- Obstruktiv SchlechtBronchiolitis (intrabronchioläre Fibrose) stoßung, inhalative Intoxikation

(Spätreaktreaktion)Respiratorische Intraluminale Makrophagen RB-ILD, Kondensatbroncho- Leicht restrikitv GutBronchiolitis mit braunem Pigment pneumopathie)Lymphozytäre Lymphozytäre intra- und Akute Bronchiolitis (häufig), Verschieden WechselndBronchiolitis, extramurale Infiltration chronisch: Sjögren-Syndrom,follikuläre rheumatoide Arthritis,Bronchiolitis bei PBC mit Lungenbeteiligung,

Frühstadien: AbstoßungDiffuse Intramurale zelluläre Diffuse Panbronchiolitis mit Obstruktiv; SchlechtPanbronchiolitis Infiltration: Schaumzellen; chronischer Sinusitis und in Spätstadien

Histiozyten; Bronchiektasie Bronchiektasie (Japan) gemischt

über die Bronchioli alveolares bis in die Alveolen aus-breiten. In dieser Form, die von einer proliferieren-den Bronchiolitis obliterans ausgeht, ist kein Alveo-larzellschaden abzugrenzen. Jedoch werden auchFormen beschrieben, bei denen sich der Epithel-schaden insbesondere im Bereich der Alveolen be-findet und das überschießende Granulationsgewebeden kompletten Alveolarraum ausfüllt. Der morpho-logische Aspekt ähnelt in beiden Fällen einer chro-nischen Pneumonie, sodass man von einer kar-nifizierenden Pneumonie oder einer BronchiolitisObliterans with Organizing Pneumonia (BOOP,auch „cryptogenic organizing pneumonia“, COP)spricht.

Bei überschießenden fibrosierenden Reaktionenwird das Lumen konzentrisch eingeengt und es ent-steht das Bild einer konstriktiven Bronchiolitis mitschwerer irreversibler obstruktiver Ventilations-störung. In dieser Form sind die pathologischenVeränderungen vorwiegend subepithelial und in derMuskelschicht anzutreffen, während das Epithel nur diskrete Veränderungen aufweist. Sie kann bei-spielsweise durch chronische Abstoßungsreaktionennach Herz/Lungentransplantation,Graft-versus-host-Disease nach Knochenmarkstransplantation oderrheumatoider Arthritis hervorgerufen werden (Pop-per 2000).

Die histopathologischen Veränderungen einzelnerSonderformen werden in den folgenden Abschnittenbeschrieben.

Klinische SymptomatikZur Bronchiolitis gehören so unterschiedliche klini-sche Entitäten, dass sich eine einheitliche klinischeSymptomatik nur schwer charakterisieren lässt. Diezu den einzelnen Krankheitsbildern gehörende kli-nische Symptomatik soll unter den Sonderformennäher erläutert werden.

Klinisches Kardinalsymptom der Bronchiolitis isteine Atemnot, die in der Thoraxübersichtsaufnahmekein adäquates Korrelat findet.

Klinisch kann die Bronchiolitis als akute, subakuteoder chronische Form auftreten. Häufig findet sicheine Bronchiolitis im Rahmen eines (bakteriellen)pneumonischen Infiltrates. Auf der Übersichtsauf-nahme ist ein lobäres Infiltrat abgrenzbar, welchesjedoch das Ausmaß der Atemnot nicht erklärt. Insolchen Fällen ist an eine Begleitbronchiolitis zudenken, die in der Übersichtsaufnahme nicht erkenn-bar ist und mit der Therapie der Grunderkrankungabklingt.

6.3.1Akute Form der Bronchiolitis

Die akuten Formen der Bronchiolitiden im frühenKindesalter sind nahezu alle durch eine Virusinfek-tion mit dem Respiratory-syncytial-Virus (RSV),Parainfluenzaviren Typ I und II,Adenoviren, Influen-zaviren A und B oder durch Mykoplasma pneumo-niae hervorgerufen. Virusinfektionen verlaufen inder Regel akut. Ein jährliches epidemieartiges Auf-treten der RSV-Infektionen führt zu Erkrankungender Ohren und des Respirationstraktes (Krupp, Bron-chitis, Bronchiolitis) und kann mit einer Pneumonieeinhergehen. Bei 6% der Patienten mit RSV-Infek-tion wird eine Bronchiolitis nachgewiesen. Bei derGeburt ist die Zahl der Atemwege bis zur 15. Genera-tion genauso entwickelt wie beim Erwachsenen. DieAusbildung der peripheren Atemwege nimmt abererst nach dem 5. Lebensjahr deutlich zu. In den erstenLebensjahren sind die peripheren Anteile sehr engund deshalb sehr anfällig für entzündliche Prozesse.Erschwerend kommt hinzu, dass die kollateraleBelüftung über Kohn-Poren noch nicht genügendausgebildet ist, sodass herdförmige Atelektasen alsFolge der Bronchiolitis entstehen. Ein Bronchospas-mus spielt in den ersten drei Lebensjahren nochkeine Rolle, da die Muskelschicht noch nicht kom-plett ausgebildet ist. Dagegen scheint eher die Zu-sammensetzung des Bronchialsekrets für die Ent-stehung der bronchialen Obstruktion verantwortlichzu sein. Vereinzelt gehen die akuten Bronchiolitidenin einen chronisch obstruktiven Prozess (hier meistAdenovirus) mit der Ausbildung einer Bronchiolitisobliterans über, die im Extremfall zu einem Swyer-James-McLeod-Syndrom führen können, Viral aus-gelöste Bronchiolitiden bei älteren Kindern und Er-wachsenen sind selten.

6.3.2Chronische Form der Bronchiolitis

Die chronisch verlaufenden Bronchiolitiden begin-nen in der Regel 2 bis 8 Wochen nach einem aus-lösendem Ereignis schleichend und weisen histo-pathologische Zeichen einer überschießenden proli-ferativen oder konstriktiven Reaktion auf. Die klini-schen Befunde variieren je nach auslösender Ursacheund können in der Lungenfunktionsuntersuchungeine Obstruktion oder eine Restriktion aufweisen.Der Schweregrad der Erkrankung ist neben der pri-mären Noxe vom Alter, von Begleiterkrankungenund etwaigen Therapiemaßnahmen abhängig.

Die in der Lungenfunktionsanalytik obstruktivenFormen können durch irreversible Narbenbildung,intrabronchioläre Fibrose und Distorsion, die zur

Kapitel 6 Erkrankungen der Atemwege184

Einengung geführt hat, bedingt sein. Klinisch sind sie charakterisiert durch progressiv zunehmendeDyspnoe und nicht-produktiven Husten ohne signi-fikantes Giemen. Auskultatorisch hört man Rassel-geräusche und inspiratorische Öffnungsgeräusche,die auch als „squeaks“ bezeichnet werden. Die Lun-genfunktionstests zeigen Zeichen der Obstruktionmit normalem alveolärem Gasaustausch. GefesselteLuft (Air trapping) spiegelt sich in einer erniedrigtenVitalkapazität (VC) und einem erhöhten Residual-volumen (RV) wieder.

Die restriktiven Formen der Bronchiolitis führenzu einem Verschluss der Bronchiolen (hauptsächlichproliferative BO). Die nachgeschalteten Alveolennehmen nicht mehr am Gasaustauch teil, weil dieKollateralbelüftung nicht ausreicht. Sie werden atel-ektatisch oder durch exzessives Proliferationsgewebemit zunehmendem bindegewebigen Umbau verlegt(BOOP). Klinisch manifestieren sie sich durch un-produktivem Husten, der meist 3 Wochen bis 3 Mo-nate anhält und spontan abheilen kann.

Im Gegensatz zu den oben genannten chronischenVerlaufsformen, die in der Regel sekundär auftreten(vgl. Tabelle 6.3), tritt die BOOP in 80% idiopathischauf. Eine BOOP wird als Epiphänomen bei einer Viel-zahl von Erkrankungen beschrieben. Klinisch be-ginnt die BOOP als subakute grippeähnliche Erkran-kung mit Husten (90%), Auswurf und Gewichtsab-nahme (50%). Das Fieber ist nur mäßig ausgeprägt.Typischerweise zeigt sich klinisch und radiologischkein Ansprechen auf eine Therapie mit Antibiotika.Je nach befallenen Lungenabschnitten weisen die Pa-tienten eine mehr oder weniger ausgeprägte Dyspnoe(80%) auf. Der Auskultationsbefund zeigt feine,trockene Rasselgeräusche in 70–90% der Fälle. DieBlutsenkungsgeschwindigkeit ist deutlich erhöht.Lungenfunktionstests zeigen eine Restriktion miteinem Diffusionsdefekt und ggf. eine Hypoxämie. Inder bronchoalveoläre Lavage finden sich unspezifi-sche Zeichen mit vermehrten Lymphozyten. Bei 80%der Patienten bestehen die klinischen Symptomezum Zeitpunkt der stationären Aufnahme schon über1–6 Monate. Mehr als 80% sprechen auf Kortiko-steroidtherapie an (Alasaly et al. 1995; Costabel et al.1995; Flowers et al. 1992). Wegen einer hohenRezidivrate sind lange Erhaltungstherapien notwen-dig. Neben dieser günstigen Verlaufsform werdenauch fulminante lebensbedrohliche Formen in 3–13% der Fälle beschrieben (Costabel et al. 1995;Nizami et al. 1995; Izumi 1992).

Radiologische SymptomatikDie histopathologische Einteilung der Bronchio-litiden in konstriktive und proliferative Formenstimmt nicht mit der klinisch-lungenfunktionsanaly-tischen Klassifizierung in obstruktive und restriktive

Formen überein. Eine Zuordnung zu den verant-wortlichen Noxen ist mit diesen Unterteilungen nichtmöglich und bedarf einer ausgiebigen Anamnese.Aus diesem Grund ist es auch nicht sinnvoll, be-stimmte Röntgenzeichen einzelnen Noxen zuzuord-nen. Alle Zeichen können einzeln oder kombiniertauftreten und sind für die verschiedenen Formen un-spezifisch. Deshalb werden im weiteren zunächst dieallgemeinen direkten und indirekten Zeichen einesentzündlichen Prozesses im Bereich der kleinen Luft-wege für die Röntgenübersichtsaufnahme und für dieHR-CT erläutert. Im Anschluss werden die Besonder-heiten der einzelnen Formen hervorgehoben.

ProjektionsradiographieFür die Röntgenübersichtsaufnahme wird eine be-grenzte Anzahl von Röntgenzeichen für die Bron-chiolitis beschrieben. Sie sind einerseits durch eineWandverdickung, andererseits durch den Grad derLumeneinengung mit resultierendem Air trappingbei Teilverschluss oder dystelektatischen Verände-rungen bei Verschluss der Bronchioluslichtung be-dingt.

Ein Normalbefund in der Thoraxübersichtsauf-nahme schließt eine Bronchiolitis nicht aus. Beientsprechendem klinischem Erscheinungsbild mitDyspnoe (insbesondere bei Zustand nach Inhalationtoxischer Gase, Transplantation, rheumatoider Ar-thritis sowie postinfektiös) muss an eine Bronchio-litis gedacht und ggf. eine Computertomographiedurchgeführt werden.

Die Thoraxübersichtsaufname kannbei der Bronchiolitis normal sein oder

eine vermehrte retikulonoduläre Zeichnung aufwei-sen. Die klinisch imponierende Dyspnoe spiegelt sichbei der obstruktiven Form in einer Überblähung undHypovaskularisation und bei der restriktiven Formin dystelektatischen linearen Verdichtungen wider.Bronchiektatische Veränderungen und Konsolidie-rungen sind nicht typisch für eine BO und sprechenfür das Vorliegen einer begleitenden Infektion odereine BOOP.

Eine Bronchioluswandinfiltration und -verdickungspiegelt sich im Summationsbild als unspezifischeretikulonoduläre Zeichnungsvermehrung wider(Abb. 6.36a). Als Zeichen der Obstruktion bedingtdurch die Einengung der Bronchiolen lässt sich eine Überblähung mit Zwerchfelltiefstand und eineHypovaskularisation dokumentieren. Isolierte Über-blähungen einzelner sekundärer Lobuli können 2–3 cm große Bullae vortäuschen, meist sind sie jedoch vom umgebenden Lungenparenchym undvon Weichteilverdichtungen der Thoraxwand soüberlagert, dass sie nur schwer abgrenzbar sind.

6.3 Bronchiolitis 185

Merke !

Bronchiektatische Veränderungen sind ein Zeichenfür eine Mitbeteiligung der größeren Luftwege undwerden häufiger nach Lungentransplantation, vira-len und bakteriellen Infektionen und nach Inhala-tionstraumata angetroffen.

Lineare Verdichtungen, die entweder dem Verlaufdes bronchvaskulären Bündels folgen und weitge-hend senkrecht zur Pleura verlaufen oder pleura-parallel angeordnet sind, entsprechen Plattendystel-ektasen und sind durch einen kompletten Verschlussder Bronchioluslichtung hervorgerufen. Sie werdenbevorzugt bei den proliferativen Formen gefunden.

Konsolidierungen sind kein typisches Röntgen-zeichen für eine konstriktive oder proliferative Bron-chiolitis, können aber ein Hinweis für den auslösen-den Faktor im Sinne einer Infektion sein. Persistie-rende Konsolidierungen können einem postinfek-tiösem Kollaps oder aber auch einer organisierenden(karnifizierenden) Pneumonie entsprechen.

Die BOOP sollte nicht mit anderen Formen der BOverwechselt werden. Radiologisch wegweisend sindfleckige meist bilaterale Verdichtungen ohne seg-mentale Anordnung, die die normalen Lungengren-zen nicht respektieren. Sie können in allen Lungen-abschnitten vorkommen, zeigen aber eine Prävalenzin den Unterlappen. Die Verdichtungen können auchnur einen milchglasartigen Aspekt haben. Meistfindet sich ein positives Bronchopneumogramm. DieKonsolidierungen liegen nahezu immer peripher mitbreitbasigem Kontakt zur Pleura.

ComputertomographieZum Verständnis der computertomographischenZeichen der Bronchiolitiden ist die Kenntnis derSchnittbildanatomie des sekundären Lobulus un-abdingbar. Die kleinste, von Miller und Heitzmanbeschriebene funktionelle Lungeneinheit, die vonbindegewebigen Septen umgeben ist, wird als sekun-därer Lobulus bezeichnet und hat eine Ausdehnungvon 0,5–2,5 cm. In der Computertomographie wer-den sekundäre Lobuli durch die interlobulären Septen,die die venösen Sammelvenen und Lymphabfluss-bahnen enthalten, abgrenzbar. Sie sind nicht in allenLungenabschnitten gleich gut ausgebildet und lassensich unter normalen Bedingungen am besten in denbasalen und lateralen Bereichen des Unterlappenssowie den juxtamediastinalen Bereichen des Ober-und Mittellappens nachvollziehen. Die zentralenStrukturen des sekundären Lobulus sind die zentri-lobuläre Arterie und Bronchiole. Die Arterie ist etwaeinen cm lang und hat einen Durchmesser von0,5– 0,7 mm, sodass sie im HR-CT regelmäßig darge-stellt werden kann. Die parallel der Arterie verlau-fende Bronchiole hat einen ähnlichen Durchmesser,jedoch nur eine Wanddicke von 0,15 mm und liegtsomit unter der Auflösungsgrenze der HR-CT. Diezentrilobuläre Bronchiole teilt sich zusätzlich inner-halb des sekundären Lobulus in mehrere Bronchioliterminales auf (3–5), die jeweils einen Azinus ver-sorgen.

Die HR-CT stellt die Veränderungendetaillierter dar. Die Einengung der

Bronchiolen selbst ist nicht nachweisbar, aber diedaraus resultierende Hypovaskularisation und peri-phere Gefäßrarefizierung erscheint durch lobuläreÜberblähungen bedingt zu sein, die sich mit Arealenerhöhter Dichte abwechseln und zu dem Bild eines

Kapitel 6 Erkrankungen der Atemwege186

Merke !

Abb. 6.36 a, b. Die Thoraxübersichtsaufnahme (a) im Detailzeigt neben einer Bronchiektase (Pfeilspitzen) lediglich einediskrete basal betonte knotige Zeichnungsvermehrung (weißePfeile) sowie diskrete lineare Strukturen die in den Zwerchfell-schatten eintauchen (schwarze Pfeilspitzen). Die CT (b) doku-mentiert in den zentralen Abschnitten orthograd getroffeneverdickte Bronchialwände (Pfeile), sowie in der Lungenperi-pherie sich aufzweigende Strukturen, die keinen Gefäßen mehrentsprechen können und aufgeweiteten, mit Schleim gefülltenBronchiolektasen zuzuordnen sind. Kleinknotige Auftreibun-gen (schwarze Pfeilspitzen) vollenden das typische Tree-in-bud-Zeichen. In den ventralen Abschnitten überwiegen diezentrilobulären Knoten ohne Bronchiolektasien

Mosaikmusters führen. Bei Verschluss der Bronchio-len entstehen Teilatelektasen oder Atelektasen des se-kundären Lobulus, die sich als irreguläre lineare Ver-dichtungen senkrecht zur Pleura oder pleuraparalleldarstellen. Weiter in der Peripherie gelegene Entzün-dungen im Bereich der Bronchioli respiratorii führenzu kleinen zentrilobulären, sich sternförmig aufzwei-

genden Verdichtungen, die als „tree-in-bud“ bezeich-net werden und als einziges direktes Zeichen derBronchiolitis angesehen werden.

Die radiologischen Zeichen für das Vorliegen einerBronchiolitis, wie sie in den akuten, chronischen,überschießend proliferativen oder konstriktiven For-

6.3 Bronchiolitis 187

Abb. 6.37 a–c. Entzündliche Veränderungen des zentrilobu-lären Bronchiolus. a Ein inkompletter Verschluss führt zu einerÜberblähung des nachgeschalteten Lobulus. In der Computer-tomographie erscheint der befallene Lobulus dichtegemin-dert und die Randbegrenzungen wölben sich nach außen vor.Das Bild eines Mosaikmusters entsteht, wenn die einzelnenLobuli befallen bzw. nicht befallen sind. Dieses Zeichen wirdinsbesondere bei der chronisch verlaufenden konstriktivenBronchiolitis gefunden, wird jedoch auch bei der akuten Form

der exogen allergischen Alveolitis angetroffen. b Bei einemkompletten Verschluss entweder durch einen ausgeprägterenkonstriktiven Prozess oder durch polypös infiltrierendes Gra-nulationsgewebe entstehen bei ausreichender Kollateralbe-lüftung über Kohn-Poren lediglich Dystelektasen im Bereichdes sekundären Lobulus, die als parallel zur Pleura verlaufendeLinien abzugrenzen sind. c Ein kompletter Verschluss ohneKollateralbelüftung führt zu einer Atelektase des sekundärenLobulus

Abb. 6.38 a–c. Entzündliche Veränderungen im Bereich derperipheren Aufzweigungen. a Bei inkomplettem Verschlussentsteht ein intralobuläres Mosaikmuster. b Bei komplettemVerschluss kommen multiple, zentrilobuläre Knoten mit klei-nen sternförmigen Ausziehungen zur Darstellung. Zusammenmit schleimgefüllten Bronchiolen entsteht das Bild des „tree in

bud“. Trotz des kompletten Verschlusses kommt es in der Regelzu keiner Atelektase, da innerhalb des sekundären Lobuluseine ausreichende Kollateralbelüftung über Kohn-Poren be-steht. c Bei kompletten Verschluss ohne ausreichende Kollate-ralbelüftung lassen sich kleine Dystelektasen innerhalb dersekundären Lobuli abgrenzen

Abb. 6.39 a–c. Entzündliche Veränderungen des Alveolar-raumes. a Bei nicht vollständig ausgefüllten Alveolen zeigt sich eine milchglasartige Verdichtung, innerhalb derer sichGefäße noch abgrenzen lassen. b Der entzündliche Prozessbreitet sich über Kohn-Poren in benachbarte sekundäre Lobuliaus. c Bei vollständig mit Granulationsgewebe ausgefüllten

Alveolen nimmt die Infiltration eine Weichteildichte an, sodass Gefäße nicht mehr abgrenzbar sind. Dieses Bild wirdvorwiegend bei der BOOP angetroffen. Charakteristischer-weise kommen bei der BOOP selbst die kleinsten die intra-lobulären Bronchiolusaufzweigungen luftgefüllt und offen zurDarstellung

men oder auch in den Sonderformen der Bronchio-litiden vorkommen können, hängen weniger von der histopathologischen Form, sondern eher von derLokalisation der entzündlichen Veränderungen inBezug auf den sekundären Lobulus und vom Gradder Einengung ab. So können Befunde, die vor-wiegend den zentralen Bronchiolus betreffen vonsolchen differenziert werden, die die intralobulärenAufzweigungen (Bronchioli terminales) oder die Duc-tuli alveolares und den Alveolarraum selbst be-treffen. Die unterschiedlichen Zeichen sind in denAbb. 6.37–6.39 zusammengefasst.

Entzündliche Veränderungen in Höhe des zen-trilobulären Bronchiolus führen zu einer Bronchial-wandverdickung.Kommt es hierbei lediglich zu einerEinengung und keinem Verschluss, wird sich einVentilmechanismus darstellen, sodass der sekundäreLobulus überbläht, hypodens und mit abgerundetenInterlobularsepten erscheint (Abb. 6.37a). Durch dasNebeneinander von befallenen und nicht befallenensekundären Lobuli entsteht im CT das Bild einesMosaikmusters. Bei tiefer Inspiration kann sich einnahezu normales Lungenparenchym zeigen und dieDichteunterschiede kommen erst in der Exspira-tionsaufnahme zur Darstellung (Abb. 6.40). Dieses

CT-Zeichen wird bei der konstriktiven Bronchiolitisbei einer chronischen Abstoßungsreaktionen (Abb.6.41) gefunden, es kann aber unterschiedliche Ur-sachen haben. Das Mosaikmuster wird ebenfalls imakuten Stadium der exogen allergischen Alveolitisangetroffen, seltener in den akut entzündlich, proli-ferative Formen, wenn kein kompletter Verschlussder Bronchiolen vorliegt (Teel et al. 1996; Franquet u.Stern 1999; Essadki u. Grenier 1999; Zompatori et al.1997; Webb 1994).

Kommt es zu einem kompletten Verschluss ent-weder durch einen ausgeprägteren konstriktivenProzess oder durch polypös infiltrierendes Granula-tionsgewebe, führt dies zu einem Kollaps des nach-geschalteten sekundären Lobulus, der als keilförmi-ge, der Pleura aufsitzende Verdichtung (Atelektase)zur Darstellung kommt (Abb. 6.42; Abb. 6.37c). Beiausreichender Kollateralbelüftung über Kohn-Porenentstehen lediglich Dystelektasen im Bereich dessekundären Lobulus, die als pleura-parallele Liniendarstellen (Abb. 6.37b). Häufig breiten sie sich inbenachbarte sekundäre Lobuli aus und erreicheneine Ausdehnung von 2–8 cm. Kommt es zu einerSekretretention bzw. Infiltration des Granulationsge-webes in den Alveolarräumen, überwiegt der raum-fordernde Charakter und eine Volumenminderunglässt sich nicht mehr nachweisen.

Entzündliche Veränderungen im Bereich der peri-pheren Aufzweigungen des zentralen Bronchiolusdes sekundären Lobulus, den eigentlichen termina-len Bronchioli, führen bei inkompletten Verschlusszu einem intralobulären Mosaikmuster (Abb. 6.38a).

Kapitel 6 Erkrankungen der Atemwege188

Abb. 6.40 a, b. Computertomographie in Inspiration (a) zeigtein nahezu homogenes Lungenparenchym. Erst die Aufnah-men in Expiration (b) verdeutlichen die ausgeprägte konstrik-tive Bronchiolitis (Pfeile)

Abb. 6.41. Zustand nach einseitiger Lungentransplantation.Deutlich dichtegeminderte Areale, die jeweils einen komplet-ten sekundären Lobulus betreffen bei chronischer konstrik-tiver Abstoßungsreaktion

Bei kompletten Verschluss kommen multiple, zentri-lobuläre Knoten mit kleinen sternförmigen Auszie-hungen (Knospen; Abb. 6.38) zu Darstellung. Sind dieBronchioluswände stark verdickt oder ist das Lumenmit Schleim gefüllt, kommt im CT eine verzweigteStruktur zur Darstellung. Beide Zeichen könnenisoliert vorkommen. Sind sie kombiniert, ähnelt dasErscheinungsbild einem Baum in Knospung (Tree-in-bud-Zeichen; Abb. 6.38b). Trotz des komplettenVerschlusses kommt es in der Regel zu keiner Atel-ektase, da eine ausreichende Kollateralbelüftungüber Kohn-Poren besteht. Bei unzureichender Kolla-teralbelüftung entstehen kleine Dystelektasen (Abb.6.43; Abb. 6.38c), oder pleuraparalelle Verdichtungs-linien (Abb. 6.37b; Essadki u. Grenier 1999; Zompa-tori et al. 1997; Webb 1994; Wells 1998).

Bei bevorzugtem Befall des Alveolarraumes undder Ductuli alveolares führt dies zu homogenen Ver-dichtungen der betroffenen Lobuli. Bei nicht voll-ständig ausgefüllten Alveolen zeigt sich eine milch-glasartige Verdichtung (Abb. 6.39a) die sich über die Kohn-Poren in benachbarte sekundäre Lobuliausbreitet (Abb. 6.39b). Die Verdichtungen könneneinzeln oder multipel auftreten (Abb. 6.44). Sind dieAlveolen mit überschießendem Granulationsgewe-be ausgefüllt, nehmen sie eine Weichteildichte an(Abb. 6.39c). Charakteristischerweise kommen dieintralobulären Bronchiolusaufzweigungen luftgefülltzu Darstellung. Die Verdichtungen haben einen breit-basigen Kontakt zur Pleura. Der Pleuraspalt wirdnicht überschritten. Die sonstigen anatomischenGrenzen werden nicht respektiert, sodass sich derProzess per continuitatem über die Kohn’schen Porenmeist über mehrere Lungensegmente ausdehnt. DieSegmente sind nicht bis zum Hilus befallen, sondern

die Verdichtungen zeigen eine Betonung der peri-pheren Abschnitte, mit abruptem Übergang zum nor-malen zentralgelegenen Lungenparenchym. DiesesBild spricht gegen ein pneumonisches Infiltrat undwird als typisch für eine Bronchiolitis obliterans mitorganisierender Pneumonie angesehen (Abb. 6.45).

Als typisches, aber nicht pathognomonischesZeichen der konstriktiven Bronchiolitis wird dasMosaik-Muster des Lungenparenchyms angesehen(Myers u. Colby 1993; Sweatman et al. 1990). Regio-nale Inhomogenitäten des Lungenparenchyms mitsich abwechselnden Zonen erhöhter und verminder-ter Parenchymdichte können sich sowohl auf ge-samte Lobuli oder auch auf die intralobulären Struk-turen beziehen. Das Mosaikmuster ist zum einen

6.3 Bronchiolitis 189

Abb. 6.42. Bei konstriktiver Bronchiolitis zeigt sich zwischenzwei atelektatischen sekundären Lobuli (schwarze Pfeile) einnicht betroffennner sekundärer Lobulus (weißer Pfeil). Die an-grenzenden Lobuli sind zur Atelektase verzogen. Zusätzlichkommt eine lineare Verdichtung (Pfeilspitzen) zur Darstellung,die ebenfalls einer Plattenatelektase entspricht

Abb. 6.43. Dystelektase (Pfeil) innerhalb eines sekundärenLobulus bei bekannter BOOP

Abb. 6.44. Komplette Verdichtung zweier nebeneinander ge-legener sekundärer Lobuli ohne wesentliche Zeichen einerAtelektase (schwarze Pfeile) bei BOOP. (Gleicher Patient wie in Abb. 6.43)

durch unterschiedliche Belüftung mit mehr oder we-niger gefesselter Luft (Abb. 6.40), zum anderen durcheine reflektorische Umverteilung der Blutzirkula-tion bedingt. Schlecht belüftete Areale werden re-flektorisch schlechter durchblutet, sodass nicht un-bedingt ein Air trapping mit runden Außenkontu-ren nachweisbar sein muss (Abb. 6.41; Essadki u.Grenier 1999; Zompatori et al. 1997; Webb 1994; Wells1998).

6.3.3Sonderformen

Auch wenn die oben erwähnten computertomogra-phischen Zeichen prinzipiell bei jeder Form einerBronchiolitis einzeln oder kombiniert auftretenkönnen, finden sich einige Zeichen gehäuft bei be-stimmten klinischen und histopathologischen Son-derformen. Im Weiteren soll auf die häufigsten Son-derformen und ihre radiologischen Besonderheiteneingegegangen werden.

Akute Bronchiolitis (infektiöse Bronchiolitis)Die akute Bronchiolitis kommt bei Kleinkindernunter 2 Jahren mit einem Altersgipfel zwischen dem3. und 6. Lebensmonat im Rahmen einer RS-Virus-infektion häufig vor. Bei Erwachsenen treten die aku-ten Formen der Bronchiolitis fast nur im Zuge einerAllgemeininfektion auf und weisen häufig zusätzlichZeichen der akuten Bronchitis und Pneumonie auf.

Im späteren Kindesalter und im Erwachsenenalter ist sie typischerweise bakteriell bedingt; sie ist auchklassisches Begleitphänomen einer bronchogen ge-streuten Tuberkulose, atypischer Mykobakteriosenund auch anderer pulmonaler Erreger. So führenPneumokokken- und Hämophilus influenzae-Infek-tionen bei 2/3 der HIV-positiven Patienten zu bron-chiolitischen Veränderungen mit zentrilobulärenNoduli, Tree-in-bud-Zeichen und einem mehr oderweniger ausgeprägten Mosaikmuster (Jacobi et al.1995). Klinisch steht die Dyspnoe im Vordergrund.Radiologisch gehen sie meist mit den Zeichen derÜberblähung und des Mosaikmusters einher.

PanbronchiolitisDie Panbronchiolitis ist eine progredient verlaufendeErkrankung, die hauptsächlich in Japan beschriebenwird und durch eine zunehmende Ateminsuffizienzzum Tode führt. Außerhalb Japans ist sie eine abso-lute Rarität. Neben den pulmonalen Zeichen findensich Zeichen einer Sinusitis und in fortgeschrittenenFällen eine charakteristische Bronchiektasie proxi-mal der befallenen Bronchiolen.

Die Symptomatik beginnt zwischen dem 20. und50. Lebensjahr. Es zeigt sich eine Häufung bei Män-nern. In einigen Fällen konnte auch eine familiäreHäufung und eine Assoziation mit dem HLA B54 Leu-kozytenantigen festgestellt werden. Neben Hustenund Sputum zeigt sich eine progressive Obstruktion.

Das radiologische Bild entspricht dem einer aus-geprägten, generalisierten Bronchiolitis mit zentri-lobulären, sich verzweigenden Knoten und dem alstypisch für akute infektiöse Veränderungen zuge-schriebenen Tree-in-bud-Zeichen. Die Veränderun-gen sind basal betont, die peripheren Lungenab-schnitte häufig im Sinne eines Air trapping über-bläht. Im längeren Krankheitsverlauf bilden sich aus-gedehnte Bronchiektasen aus. Selten lassen sich auchsehr kleine Ringstrukturen in der Peripherie dessekundäre Lobulus nachweisen, die Bronchiolekta-sien entsprechen (Izumi 1992; Sugiyama 1993).

Die Langzeittherapie mit Erythromycin (als anti-entzündliche Substanz, nicht als Antibiotikum) bes-sert die akute Symptomatik. Inwieweit die schlechtePrognose, bedingt durch die zunehmende respirato-rischer Insuffizienz (42% Fünfjahresüberlebenszeitund 25% Zehnjahresüberlebenszeit) geändert wird,ist noch nicht eindeutig erwiesen (Koyama u. Geddes1997; Kudoh 1998).

Bronchiolitis obliterans (BO)In der Literatur herrscht Verwirrung, da unter demNamen der Bronchiolitis obliterans häufig zwei un-terschiedliche klinische Erscheinungsbilder subsu-miert werden, die eine unterschiedliche klinischeund auch radiologische Symptomatik aufweisen. Es

Kapitel 6 Erkrankungen der Atemwege190

Abb. 6.45. Die peripheren, subpleural gelegenen Infiltrate, diedie anatomischen Grenzen zwischen den einzelnen Unter-lappensegmenten (weiße Linien) nicht respektieren und derabrupte Übergang innerhalb der Segmente zum nicht betrof-fenen Lungenparenchym sprechen gegen das Vorliegen einespneumonischen Infiltrates. Das Verteilungsmuster und dieDarstellung selbst kleinster luftgefüllter Bronchioli (Pfeilspit-zen) sind charakteristisch für eine BOOP

handelt sich um die proliferative Bronchiolitis obli-terans und die konstriktive Bronchiolitis. Auch wennsie nebeneinander bestehen können, ist aus thera-peutischer Sicht eine Differenzierung erforderlich, dadie erstere meist gut auf Steroide anspricht, die letz-tere hingegen einen irreversiblen Befund darstellt.Nach Morgenroth ist ein Übergang der proliferativenzur konstriktiven Form möglich. Die Hauptrisiko-faktoren für das Entstehen einer konstriktiven Bron-chiolitis sind: hohes Alter, chronische Graft-versus-host-Reaktion und Immunsuppression mit Metho-trexat.

� Bronchiolitis obliterans. Für die Bronchiolitis obli-terans (BO, proliferative Bronchiolitis) wurde eineVielzahl von klinischen Syndromen beschrieben (Ta-belle 6.4, 6.5).

Die Inhalation von Stickoxiden führt zunächst zu einer akuten Symptomatik und 2 bis 6 Wochenspäter tritt bei wenigen exponierten Patienten auf-grund eines diffusen Alveolarschadens eine Befund-verschlechterung mit Dyspnoe auf (niedrige Prä-valenz), die sich unter Kortisontherapie klinisch gutzurückbildet (Silo-Füller-Krankheit). Ein ähnlicherVerlauf wird bei Virusinfektionen beschrieben. RS-und Adenoviren werden als häufigste Gründe einerinfektiösen Ursache für eine BO angesehen. Aberauch nicht-virale Infektionen können in eine BO über-gehen (Legionella pneumophila, Mycoplasma pneu-moniae u.a.). Infektiöse Ursachen werden häufigerbei Kindern angetroffen und der Verlauf der BO ist inder Regel schwerer als bei Erwachsenen.

Die BO nach Transplantationen ist durch immun-ologisch induzierte Alveolar- und Bronchiolarschä-den des Epithels verursacht. Sie hat eine Inzidenz von

25–50% und manifestiert sich zwischen dem 9. und15. Monat nach Transplantation, insbesondere nachrekurrierenden Abstoßungsreaktionen und CMV-Pneumonitiden. Eine Erhöhung der Immunsuppres-sion führt in der Regel zur klinische Besserung. Re-zidive sind jedoch häufig. Die BO wird auch als Spät-komplikation (500 Tage) nach Knochenmarktrans-plantation mit einer Inzidenz von 10% gesehen.

Das radiologische Bild hängt vom Grad der Ein-engung und von den betroffenen Bronchiolen ab.Häufig findet man ein Nebeneinander der bronchio-litischen Zeichen mit Überblähung, Mosaikmusterund zentrilobulären Noduli (Abb. 6.46). Ein Über-

6.3 Bronchiolitis 191

Tabelle 6.4. Mit einer proliferativen Bronchiolitis und BOOP assoziierte klinische Syndrome

Idiopathisch Idiopathische BOOP; neue Terminologie COPAssoziiert mit Autoimmunerkrankungen Rheumatoide Arthritis, Polymyositis, DermatomyositisAssoziiert mit Transplantationen (Frühabstoßung) Knochenmark, Herz und Lunge, LungeOrganisierende akute Infektion Mycoplasma pneumoniae, Legionella pneumophila, Influenza,

Zytomegalie, HIV, Pneumocystis cariniiMedikamente L-Tryptophan, Busulfan, Kokain (freie Base)Begleitreaktion bei diversen Erkrankungen: s. Tabelle 6.1

Tabelle 6.5. Klinische Syndrome; mit den histologischen Zeichen der konstriktiven Bronchiolitis assoziiert

Inhalation von Stäuben oder Giften Mineralstäube (Auftreten nach 2–4 Wochen; Spätstadium) (Asbest; Silikate; Eisenoxide; Aluminiumoxide; Talk; Kohle);

NO2 ; Schwefeldioxid; Ammoniak; Chlor; PhosgenMedikamentenreaktionen Gold; D-PenicillaminInfektionen Virale MykoplasmenChronische Abstoßung Herz-Lungen-, Lungen- und Knochenmarksempfängern

(Graft-versus-host-Disease)

Abb. 6.46. In der in Inspiration durchgeführten Computer-tomographie zeigt sich ein Nebeneinander von bronchioli-tischen Zeichen mit überblähten Arealen (Pfeilspitzen) imWechsel mit dichteangehobenen, milchglasartigen sekundä-ren Lobuli (Linien), sodass ein Mosaikmuster entsteht. Ver-einzelt lassen sich zentrilobulär kleinknotige Veränderungen(Pfeile) nachweisen. Bei dem Patienten konnte eine exogenallergische Alveolitis gesichert werden

wiegen der Dystelektasen führt zum klinischen Bildeiner Restriktion. Die klinische Syndrome, die mitproliferativer Bronchiolitis und BOOP assoziiert sind,sind in Tabelle 6.4 zusammengestellt.

� Konstriktive Bronchiolitis. Die konstriktiven Formensind relativ selten, nehmen aber im Rahmen vonTransplantationspatienten (Herz, Lunge, Knochen-mark) einen besonderen Stellenwert ein, da sie zu denchronischen Abstoßungsreaktionen gehören, irrever-sibel und medikamentös nicht beeinflussbar sind.

Im klinischen Kontext, z.B. nach Lungentransplan-tation, erreicht ein in computertomographischenInspirationsaufnahmen abgrenzbares Mosaikmustereine Sensitivität von 40% und eine Spezifität von78% für das Vorliegen einer konstriktiven Bronchio-litis (Abb. 6.41). Für CT-Aufnahmen in Exspiration(Abb. 6.40) kann die Sensitivität auf 80% und dieSpezifität auf 94% erhöht werden (Worthy et al.1997). Dagegen erscheinen Bronchiolodilatationenund erkennbare Broncholarwandverdickungen erstspäte Veränderungen zu sein und häufiger bei Er-krankungen bei kompromittiertem Immunsystemsowie bei Veränderungen im Rahmen einer rheuma-toiden Arthritis aufzutreten (Cortet et al. 1995). Dieklinischen Symptome, die mit den histologischenZeichen der konstriktiven Bronchiolitis assoziiertsind, sind in Tabelle 6.5 dargestellt.

Follikuläre BronchiolitisDie follikuläre Bronchiolitis hat einen charakteris-tischen histopathologischen Befund mit einer lym-phoid follikulären Hyperplasie der Bronchialwände,die die Luftwege von außen komprimieren. DieseForm wird am häufigsten bei der rheumatoidenArthritis, dem Sjögren-Syndrom und bei familiärenImmundefekten beschrieben. Bei den mit einer rheu-matoiden Arthritis assoziierten Formen ist die Prog-nose meist schlecht. Der Tod durch respiratorischeInsuffizienz tritt 5–18 Monate nach Auftreten derErstsymptome auf (Geddes et al. 1977). Penicillamin-medikation wird als Kofaktor für den schnell progre-dienten Verlauf diskutiert (Wolfe et al. 1983). Radio-logisch stellt sich die follikuläre Bronchiolitis ähnlichwie die konstriktive Form dar, sodass in den Be-funden ein Mosaikmuster und Air trapping über-wiegen.

Swyer-James-McLeod-SyndromDas Swyer-James-McLeod-Syndrom ist eine Formder konstriktiven Bronchiolitis obliterans.(Abb.6.47).Das Krankheitsbild wurde zuerst in den frühen 50er-Jahren als einseitiges oder zumindest lobäres Lungen-emphysem beschrieben. Computertomographischzeigte sich jedoch, dass beide Lungen betroffen seinkönnen und weitere Veränderungen neben den em-

physematös aufgetriebenen Lungenabschnitten ab-zugrenzen sind. Das Lungengewebe ist hypoplas-tisch, inklusive der Pulmonalarterie und ihrer Auf-zweigungen.

Die Veränderungen folgen einer akuten viralenInfektion innerhalb der ersten acht Lebensjahre,bevor sich die Lunge komplett entwickelt hat. Alsauslösendes Agens werden Adenoviren,Masernviren,Mycoplasma pneumoniae, Tuberkulose, Pertussis

Kapitel 6 Erkrankungen der Atemwege192

Abb. 6.47 a, b. Die Thoraxübersichtsaufnahme (a) dokumen-tiert eine einseitig transparente Lunge bei Zustand nach Bron-chiolitis in der Kindheit. Im Seitenvergleich kleiner linkerHilus bei hypoplastischer linker Pulmonalarterie und konse-kutiver Hyperämie der rechten Lunge. Im Herzschatten lassensich gebündelte Strukturen mit fraglichen Bronchiektasen(schwarze Pfeilspitzen) abgrenzen. Die CT (b) zeigt den kom-pletten linken Lungenunterlappen bronchiektatisch umgebautund Volumen gemindert (weiße Pfeilspitzen), neben einer aus-geprägten Überblähung des linken Oberlappens als Zeicheneiner konstriktiven Bronchiolitis bei Swyer-James-McLeod-Syndrom. Obwohl der linke UL komplett atelektatisch verän-dert ist, zeigt sich in der Übersichtsaufnahme keine Volumen-minderung

sowie nichtinfektiöse Gründe wie Fremdkörperas-piration und Radiatio angesehen. Die Patienten sindtypischerweise asymptomatisch und fallen oft erstdurch den auffälligen Röntgenbefund auf. Die Lun-genfunktionstest zeigen eine reduzierte Vitalkapa-zität, Zeichen der Obstruktion und eine reduzierteDiffusionskapazität. Die Lungenszintigraphie weisteine verminderte Perfusion und eine unregelmäßigeVentilation mit verzögertem Wash-out als Zeichendes Air trapping auf.

Auf der Thoraxübersicht (Abb. 6.47a) dominierendie einseitig helle Lunge mit verminderter Perfusionund zusätzlicher Überblähung. Der Blutfluss in dergesunden Lunge ist erhöht, der Hilus der betroffenenLunge wegen der hypoplastischen Pulmonalarterieklein, wobei das Lungenvolumen der befallenenLunge nicht verändert erscheint. Das Air trapping derbefallenen Lunge kann sowohl in der Übersichtsauf-nahme wie im CT mit In- und Exspirationsaufnah-men nachgewiesen werden.

Die CT (Abb. 6.47b) zeigt meist ein gemischtesBild mit überblähten und nicht überblähten Arealen.Meist ist die Überblähung jedoch so ausgeprägt,dass ein Mosaikmuster nicht mehr zur Darstellungkommt. Neben den Zeichen der Überblähung findetsich in anderen Lungensegmenten ein bronchiekta-tischer Umbau mit gebündelten Bronchien in kol-labierten, vernarbten Lungenabschnitten. Die Ver-änderungen lassen meist die Abgrenzung gegenüberder kongenitalen hypoplastischen Lunge und derpulmonal-arteriellen Hypoplasie zu.

Small airways disease („adult bronchiolitis“)Der Begriff wurde 1968 von Hogg eingeführt undumfasst die chronischen entzündlichen Veränderun-gen insbesondere bei Rauchern mit Zeichen derAtemwegsobstruktion (Hogg et al. 1968). Macklemverwendet den Begriff für die Atemwegsobstruktionohne Zeichen eines Emphysems oder einer chroni-schen Bronchitis. Histopathologisch werden Fibro-sierungen in der Wand der terminalen Bronchioliund Alveolargänge gefunden. Radiologisch sind dieVeränderungen so diskret und unspezifisch, dassmeist keine Diagnose getroffen werden kann. Auchlungenfunktionsanalytisch lassen sich die Verän-derungen nur schwer erfassen (Macklem 1972).

Respiratorische Bronchiolitis (RB)Die respiratorische Bronchiolitis (RB) bezeichnet einklinisch-pathologisches Syndrom, welches bevorzugtbei starken Zigarettenrauchern und beruflich schad-stoffexponierten Personen beobachtet wird. Derhistopathologische Befund ist charakteristisch undbesteht in vermehrten pigmentierten Makrophagenin den respiratorischen Bronchiolen, nebst intersti-tieller Verdickung der Bronchiolenwand. Respirato-

rische Bronchiolitis oder Raucherbronchiolitis ist einfast obligater Befund bei Rauchern bei der Autopsie.

Respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung (RB-ILD), Kondensatbroncho-pneumopathieFalls die respiratorische Bronchiolitis auch die Al-veolen und Alveolargänge erfasst und vorwiegendmononukleäre und fibröse Infiltrate aufweist, welchesich von den Luftwegen in die Alveolarwände fort-setzen, entsteht die RB-ILD, die in der deutschspra-chigen Literatur pathologisch-anatomisch korrektauch als Kondensatbronchopneumopathie bezeich-net wird (Aubry et al. 2000; Myers 1994; Poletti u.Kitaichi 2000).

Das klinische Erscheinungsbild variiert stark undreicht von symptomarmen Verläufen bis hin zuunproduktivem Husten und einer Dyspnoe unter-schiedlichen Schweregrades mit endexspiratorischenKrepitationen. Die Klinik ist oft von einer chroni-schen Bronchitis überlagert.

Die Übersichtsaufnahme ist unspezifisch. Häufigfinden sich lediglich Zeichen einer chronischenBronchitis mit vermehrter retikulonodulärer Zeich-nung insbesondere in den dorsobasalen Abschnitten.Teilweise lassen sich basale Dystelektasen nachwei-sen. Das computertomographische Bild ist ebenfallsuncharakteristisch. Die meisten Autoren beschreibenunscharf begrenzte parenchymale Mikronoduli miteinem Durchmesser von 2–3 mm, die die oberen Zo-nen bevorzugen. Als zusätzliches Röntgenzeichenwerden milchglasartige Verdichtungen sowie inter-und intralobuläre Verdickungen als Zeichen einer Fi-brosierung angegeben (Mormile u. Ciappi 1997; Wells1998; Worthy u. Muller 1998; Lynch 1993). Bei Niko-tinkarenz ist eine spontane Rückbildung möglich,gutes Ansprechen auf Kortikosteroide und gute Prog-nose zeichnen diese Entität aus. Das Krankheitsbildist von der DIP („desquamative interstitial pneumo-nitis“) allenfalls dadurch zu unterscheiden, dass dieVeränderungen bei RB-ILD zentrilobulär und fleckigverteilt, bei der DIP hingegen disseminiert sind.

BOOP (Neue Terminologie: Cryptogenic organizingPneumonia COP, proliferative Bronchiolitis)Die BOOP sollte nicht mit anderen Formen der BOverwechselt werden. Sie kann als

∑ idiopathische BOOP (klinisch eine antibiotikare-sistente Pneumonie),

∑ im Rahmen anderer Erkrankungen (z.B. mit derrheumatoiden Arthritis assoziiert, s. Tabelle 6.2)

∑ oder als histologische Begleitreaktion, die amRande von Tumoren, im Rahmen der chronischeneosinophilen Pneumonie etc. (s. Tabelle 6.2, 6.4)

auftreten.

6.3 Bronchiolitis 193

sich lediglich die klinische Symptomatik bei diskre-pantem klinischen und radiologischen Befund – aus-geprägte Dyspnoe bei nur geringem Infiltrat – bessererklären.

� Kleinknotige, zentrilobuläre Verdichtungen. Fehlt dastypische pneumonische Infiltrat und findet manlediglich kleinknotige Veränderungen (atypischeVerlaufsformen bakterieller Pneumonien z.B. beiHIV-positiven Patienten; Abb. 6.49) müssen diesedifferentialdiagnostisch von anderen kleinknotigenHerdbefunden, beispielsweise einer Miliartuberku-lose, einer Sarkoidose oder einer Metastasierung, ab-gegrenzt werden. Die kleinknotigen, zentrilobulärenVerdichtungen, die als „tree in bud“ bezeichnet wer-den, stellen das einzige Direktzeichen einer Bron-chiolitis dar. Beim klassischen Tree-in-bud-Zeichenmit den mukoidgefüllten, sich aufzweigenden Bron-chiolen besteht kein differentialdiagnostisches Prob-lem (Abb. 6.50b). Fehlen verzweigte Strukturen, lässtsich die Differentialdiagnose dennoch anhand derzentrilobulären Verteilung ohne Kontakt zur Pleuraoder interlobulären Septen stellen (Abb. 6.50b). Diesist typisch für das Vorliegen einer Bronchiolitis(Abb. 6.49; Jacobi et al. 1995).

Kleinknotige Veränderungen, wie man sie bei derSarkoidose, Silikose, Anthrakose oder Lymphangiosefindet, sind typischerweise perilymphatisch ange-ordnet (Abb. 6.51). Sie finden sich zwar auch peri-bronchovaskulär, typisch ist jedoch die subpleurale

Für die ersten beiden Formen radiologisch weg-weisend sind fleckige Verdichtungen ohne segmen-tale Anordnung. Sie können in allen Lungenabschnit-ten vorkommen, zeigen aber eine Prävalenz für dieUnterlappen. Wenn die Alveolarräume nicht kom-plett ausgefüllt sind, können die Verdichtungen aucheinen nur milchglasartigen Aspekt haben. Meist fin-det sich ein positives Bronchopneumogramm. Seltenwerden Einschmelzungen und zusätzliche unscharfbegrenzte Knoten zwischen 1–10 mm und ein Pleu-raerguss gefunden. Einige Autoren beschreiben zu-sätzlich die Zeichen einer Bronchiolitis obliterans mitzentrilobulären kleinknotigen Veränderungen undsubpleuralen Linien (vgl. Abschn. 15.4.8 und 17.7).

Die Konsolidierungen haben nahezu immer einenbreitbasigen Kontakt zur Pleura. Die Verschattungenkönnen multifokal, bilateral, unterlappenbetont sein.Solitäre Herde (meist im rechten Oberlappen sub-pleural, medial) werden häufiger operativ entfernt, dadie Unterscheidung von einem malignen Rundherdnicht sicher möglich ist, zumal sich BOOP-typischehistologische Veränderungen („BOOP Reaktion“)häufig in der Nachbarschaft eines Tumors finden.

Selten können bei der BOOP diffuse Infiltrate auf-treten, die von einer diffusen Fibrose kaum zu unter-scheiden sind (Teel et al. 1996; Takahashi et al. 2000;Poletti et al. 1999; Lamont et al. 1998; Nagai u. Izumi1996). Häufig finden sich wandernde Infiltrate, diesich auch ohne Therapie auflösen können, in derRegel aber unter Kortisontherapie schneller undbesser ansprechen und sich in Tagen oder Wochenauflösen. Die histologische Diagnose kann seltentransbronchial gestellt werden, da so nicht genügendBronchiolen mit der charakteristischen Knospenbil-dung erfasst werden können.Bei radiologischem Ver-dacht ist eine CT-gesteuerte transthorakale Punktionanzustreben.

DifferentialdiagnostikDie Thoraxübersichtsaufname kann bei einer Bron-chiolitis unauffällig sein oder unspezifische radiolo-gische Zeichen aufweisen. DifferentialdiagnostischeErwägungen sind praktisch immer an die Computer-tomographie gebunden.

Die Diagnose einer Bronchiolitis im Rahmen einesviralen Infektes kann in der Regel klinisch gestelltwerden und erfordert keine weiterführenden Unter-suchungen.

Bronchiolitiden, die neben bakteriellen flächigenInfiltraten oder Einschmelzungen zu finden sind,werden häufig nicht explizit als Bronchiolitis be-zeichnet, sondern als pneumonisches Infiltrat evtl.mit kleinfleckigen Begleitreaktionen subsummiert(Abb. 6.48). Therapeutische Konsequenzen ergebensich daraus nicht, da die Bronchiolitis wie das In-filtrat auf eine Antibiotikatherapie anspricht; es lässt

Kapitel 6 Erkrankungen der Atemwege194

Abb. 6.48. Neben den pneumonischen Infiltraten im Mittel-lappen und apikalen Unterlappensegment (weiße Pfeilspitzen)mit positivem Bronchopneumogramm und bronchiektati-schen Aufweitungen (schwarze Pfeile) finden sich in den üb-rigen Lungenabschnitten kleinknotige Veränderungen, die zusammen mit schleimgefüllten Bronchioli (weiße Pfeile) dastypische Bild einer begleitenden akuten infektiösen Bronchio-litis bildet

Die chronischen Verlaufsformen der Bronchiolitissind selten, nehmen aber in bestimmten Patienten-gruppen (z.B. bei transplantierten Patienten) einenbesonderen Stellenwert ein. Hier ist eine Differen-zierung zwischen den proliferativen und den kon-striktiven Formen von besonderer Bedeutung, dasich die proliferativen Veränderungen unter Thera-pie bessern, die konstriktiven Formen hingegen pro-gredient sind und zu einer respiratorischen Insuf-fizienz und zum Tode führen. Eine Differenzierungzwischen konstriktiver Bronchiolitis und den pro-liferativen Formen gelingt häufig mit der Computer-tomographie. Die proliferative Form kann zwar imFrühstadium (die Bronchioli sind noch nicht kom-plett verschlossen) die radiologischen Zeichen derObstruktion (Air trapping) und Perfusionsumver-teilung (Mosaikmuster) aufweisen, es überwiegenjedoch die restriktiven Zeichen mit multiplen kleinsten Dystelektasen innerhalb der sekundärenLobuli, die als lineare Verschattungen zur Darstellungkommen. Während die konstriktive Bronchiolitiseine normale Lungenübersichtsaufnahme aufweisenkann, lassen sich bei der proliferativen Form dielinearen Strukturen und ein interstitielles Verschat-tungsmuster nachweisen.

� Air trapping. Das Air trapping ist ein typischerBefund der konstriktiven Bronchiolitis obliterans. Eskann aber auch bei anderen Formen der Bronchio-litis auf Ebene des zentrilobulären Bronchiolus ge-funden werden. Klassischerweise ist es bei der akutenForm der exogen allergischen Alveolitis zu finden(Abb. 6.46). Differentialdiagnostisch führend ist dasNebeneinander von Lobuli mit Air trapping undsolchen mit einem alveolären Verschattungsmuster(wolkige oder homogene milchglasartige Trübung).Die Abgrenzung zu einem ausgeprägtem panlobu-lären Emphysem gelingt meist CT-morphologischanhand des umgebenden Gewebes oder anhandeiner fehlenden Dichteanhebung in den Exspira-

6.3 Bronchiolitis 195

Abb. 6.49. HIV-positiver Patient mit Fieber und Atemnot. Einflächiges pneumonisches Infiltrat ist nicht abzugrenzen. Eszeigt sich auch keine milchglasartige Verschattung im Sinneeiner PcP. Stattdessen finden sich multiple kleinknotige, zen-trilobuläre Verdichtungen, teils mit aufzweigenden Strukturenim Sinne eines Tree-in-bud-Zeichen (Pfeilspitzen), welches alscharakteristisch für eine akute infektiöse Bronchiolits ange-sehen wird. Zusätzlich lassen sich zylindrische und variköseBronchiektasen abgrenzen (Pfeile)

Abb. 6.50. Differentialdiagnose kleinknotiger Veränderun-gen. a Miliares Verteilungsmuster ohne Prädilektionsstellen,wie man es bei der Miliartuberkulose oder bei hämatogenenAbsiedlungen, seien sie septisch oder metastatisch, findet.b Bronchiolitische Verteilung im Zentrum der sekundärenLobuli. Die Knoten liegen nicht subpleural oder septal. Wennzusätzlich die Bronchiolen mit Schleim gefüllt sind, entsteht

das charakteristische Bild des „tree in bud“. c Perilymphati-sches Verteilungsmuster mit bevorzugter Lokalisation derKnoten in der Peripherie (subpleural und septal) sowie ent-lang des bronchovaskulären Bündels. Diese Verteilung isttypisch für die Sarkoidose, die Silikose, die Anthrakose oderdie Lymphangiosis carcinomatosa

und septale Anordnung (Abb. 6.50c). Metastatischeoder miliare Streuherde zeigen eine uniforme Ver-teilung ohne Zeichen eines Prädilektionsortes (Abb.6.50a, 6.52). Die bronchiolitischen Knoten sind zumanderen nicht so scharf begrenzt wie Granulomeoder Metastasen; da sie meist in kleinsten bronchio-lären Aufzweigungen liegen, lassen sich oft stern-förmige Ausläufer abgrenzen. Als klinisch wegwei-send ist eine Dyspnoe anzusehen, die selbst bei nursegmentalen Bronchiolitiden vorliegt. Granuloma-töse Veränderungen hingegen und interstitielle Me-tastasen sind klinisch meist inapparent.

tionsaufnahmen. Bullae können ein Air trapping vor-täuschen, lassen sich aber im CT leicht durch dasFehlen zentrilobulärer Strukturen identifizieren.

Klinisch stehen die Allgemeinsymptome wie beieiner Pneumonie (Fieber, Nachtschweiß, Abgeschla-genheit) sowie eine mehr oder weniger ausgeprägteDyspnoe im Vordergrund. Andere Erkrankungen,die mit einer Dyspnoe bei weitgehend unauffälligerThoraxübersicht einhergehen können, sind die Lun-genembolie und die exogen allergische Alveolitis.

Zum Nachweis der Lungenembolie (ohne Infarkt-pneumonie) wird heute in der Regel eine kontrast-mittelunterstützte CT durchgeführt. Lässt sich keinzentraler Thrombus nachweisen, ist das radiologi-sche Bild nur schwer von einer BO abzugrenzen,da eine nur peripher lokalisierte Lungenembolie zueinem ausgeprägten Mosaikmuster führen kann. DasMosaikmuster ist in diesen Fällen jedoch von einerunterschiedlichen Durchblutung abhängig und eineÜberblähung lässt sich nicht nachweisen. Der kli-nische Befund ist häufig hilfreich. Oft ist eine Bein-venenthrombose bekannt. Die Dyspnoe setzt im Ge-gensatz zur BO akut ein und ist von einer Schmerz-symptomatik begleitet.

� Mosaikmuster. Das Mosaikmuster ist nicht patho-gnomonisch für eine konstriktive Bronchiolitis. Eskann durch regionale Änderungen der Perfusion bei vaskulären Erkrankungen, bei Erkrankungen derLuftwege mit reflektorischer hypoxischer Vasokon-striktion oder durch eine fleckige Verteilung milch-glasartiger Infiltrationen im Wechsel mit normalemLungenparenchym bei entzündlichen Lungenerkran-kungen (PcP) hervorgerufen sein (Abb. 6.53; Jacobi et al. 1995). Die ätiologische Differenzierung einererhöhten Dichte ist manchmal Anhand der Gefäß-durchmesser möglich. Bei infektiös bedingten milch-glasartigen Verdichtungen sind die Gefäßdurchmes-ser in den Zonen erhöhter und verminderter Dichtegleich. Bei Erkrankungen der Gefäße oder der Luft-wege sind die Anzahl und das Kaliber der Gefäße inden Zonen verminderter Dichte geringer.

Um eine vaskuläre Genese von einer Erkrankungder Luftwege abzugrenzen, sind Aufnahmen in Ex-spiration notwendig. Exspirationsaufnahmen ver-stärken hypodense Zonen, die durch Air trappinghervorgerufen werden, haben aber keinen Effekt auf Zonen, die minderperfundiert sind. Zusätzlichfindet man bei der Bronchiolitis häufig eine Wand-verdickung größerer Bronchien, sowie Bronchi-ektasen und Bronchioloektasien. Dagegen findetman bei der chronischen Lungenembolie oder derprimären pulmonalen Hypertension eine Erweite-rung der zentralen Pulmonalgefäße.

� Periphere Konsolidierungen. Flächige oder fleckigeperipher liegende Konsolidierungen, wie sie bei derBOOP angetroffen werden, müssen in erster Linievon pneumonischen Infiltraten abgegrenzt werden.Klinisch ist dies meist nicht möglich. Die Thorax-übersichtsaufnahme weist zwar die Verdichtungennach, zur Differentialdiagnose muss jedoch eine CTdurchgeführt werden.Während die BOOP (Abb.6.54)anatomische Grenzen meist nicht respektiert undsich über mehrere Lungensegmente in der Lungen-peripherie ausbreitet, aber zentral Richtung Hilus

Kapitel 6 Erkrankungen der Atemwege196

Abb. 6.51. Die Computertomographie zeigt kleinknotige Ver-änderungen insbesondere peribronchial (dicke Pfeilspitzen),subpleural (dünne Pfeilspitzen) und septal (Pfeile). Diese An-ordnung entspricht dem Bereich der Lymphabflusswege. Inder bronchoalveolären Lavage konnte die Diagnose einerSarkoidose gestellt werden

Abb. 6.52. Die Verteilung der kleinknotigen Veränderungensubpleural (Pfeilspitzen), in den Interlobulärsepten (Pfeile)und innerhalb des sekundären Lobulus sprechen für eine hä-matogene Aussaat. Bei der diffusen Verteilung der kleinknoti-gen Herde konnte eine Miliartuberkulose gesichert werden

einen abrupten Übergang zu gesunden Lungenge-webe zeigt, betrifft das pneumonische Infiltrat meistdas gesamte Lungensegment bis in direkte Hilus-nähe. Die Konsolidierung ist häufig aufgelockert und es lässt sich zusätzlich eine Bronchialwandver-dickung abgrenzen.

Therapeutisch entscheidend ist die Differential-diagnose Lungenembolie mit Infarktpneumonie, diesich im Gegensatz zur BOOP glatt begrenzt darstelltund die Segmentgrenzen respektiert. Ähnliche Ver-dichtungen können bei der Infarktpneumonie undbei der invasiven pulmonalen Aspergillose gefun-

den werden. Normalerweise ist zur Diagnostik einerBOOP eine Kontrastmittelgabe nicht erforderlich,sie erleichtert jedoch bei Nachweis von thrombo-tischen Material in den Pulmonalarterien die Dif-ferentialdiagnose zur Infarktpneumonie. Lässt sichkein zentraler Embolus nachweisen, gelingt die Dif-ferentialdiagnose anhand der Morphologie. Die In-farktpneumonie respektiert die anatomischen Gren-zen, geht also nicht per continuitatem in Nachbar-segmente über und hat häufig einen dreieckförmigenAspekt. Dasselbe morphologische Bild kann eineinvasive pulmonale Aspergillose (IPA) aufweisen. DieIPA wird in der Regel nur bei Patienten mit ausge-prägtem Immundefekt angetroffen

Die Differentialdiagnose der BOOP umfasst dieebenfalls mit peripheren,subpleuralen Infiltraten ein-hergehende akute eosinophile Pneumonie (Löffler)und den Lungeninfarkt. Differentialdiagnostischkann eine Eosinophilie über die bronchoalveoläreLavage nachgewiesen werden, in der bis zu 40%Eosinophile nachgewiesen werden können.

� Einseitig helle Lunge. Eine einseitig helle Lunge istnicht pathognomonisch für das Swyer-James-Syn-drom, sondern kann auch durch eine Pulmonalhypo-plasie bedingt sein. Differentialdiagnostisch solltejedoch auch an einen endobronchialen Tumor ge-dacht werden, der über einen Ventilmechanismus zueiner akuten Überblähung führt und reflektorischoder durch Infiltration bedingt eine Minderbelüftungder Lunge verursacht, sodass der Hilus zunächst

6.3 Bronchiolitis 197

Abb. 6.53. Milchglasartige Verdichtungen mehrerer sekundärerLobuli mit peripherer Aussparung, sodass ein Mosaikmustervorgetäuscht wird. Bei dem HIV-positiven Patienten konnteeine Pneumocystis-carinii-Pneumonie gesichert werden

Abb. 6.54 a, b. Bronchiolitis obliterans. a Die Thoraxüber-sichtsaufnahme dokumentiert atypisch bogig verlaufendebandförmige Verdichtungen (Pfeilspitzen), die keinem isolier-ten Lungensegment im Sinne einer Pneumonie zuzuordnensind. b Die CT zeigt in den entsprechenden Arealen (Pfeil-spitzen) atelektatisch veränderte sekundäre Lobuli mit luft-haltigem Bronchialsystem (Pfeile). Histologisch konnte eineBronchiolitis obliterans (BO) gesichert werden

sogar verkleinert erscheint bei ausgeprägter Über-blähung der betroffenen Lunge. Dieses Zeichenwurde von Oeser 1969 als paradoxes Hiluszeichenbeschrieben (Oeser et al. 1969).

DanksagungHerrn Dr. Christoph Schick (Mitarbeiter des Insti-tutes für Diagnostische u. Interventielle Radiologie,Zentrum der Radiologie, Klinikum der J.W. GoetheUniversität Frankfurt/Main) danken wir für die Un-terstützung bei Korrekturen und Überarbeitungender Texte und des Bildmaterials.

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