Gerinnung II

Welche Einzelfaktoren sind wichtig?Eine kurze Übersicht

Primäre Suchteste und Global- (Gruppen-)Teste

Quick (TPZ)aPTTThrombinzeitFibrinogenThrombozytenzahlBlutungszeit (optional)

Quick

TZ

aPTT

Blutungszeit

Ristocetin-CofaktorThrombozyten-ZahlThrombozyten-Funktion

VII

II VIII IXX XIF.-X-Hk. Lupusinhibitor XII

HeparinoideHirudinPlasmaexpander/ DextraneDysfibrinogenämie

FibrinogenHeparin

Faktor XIII

VFSP

Welche Einzelfaktoren?

Isolierte Verlängerung der aPTT: VIII, IX, XI, XIIZusätzlich erniedrigter Quick: II, V, XFalls keine Einzelfaktoren-Mängel: Fibrinogen

FSPLupusantikoagulanzienFaktoren-Hemmkörper

Erniedrigter Quick: II, V, VII, XGgf. Heparin-AktivitätFibrinogenFSPLupusantikoagulanzienFaktoren-Hemmkörper

Verlängerte TZ: FibrinogenFSP, D-DimereHMW- oder LMW-HeparinHirudin- oder Heparan-SpiegelGgf. Fibrin-Polymerisationszeit

Vitamin-K-Abhängigkeit

Vitamin-K-abhängig sind der Prothrombin-Komplex (F. II, VII, IX, X)sowie die Thrombophilie-Parameter Protein C und S.

Bei erniedrigten Einzelfaktor-Aktivitäten ist zu differenzieren:1. Sind nur die Vitamin-K-abhängigen Faktoren erniedrigt?2. Oder ist auch der Faktor V erniedrigt?

Falls 1: Therapieversuch mit Vitamin K.Falls 2: Komplexe Hämostase-Störung wahrscheinlich.

Bestimmung von Antithrombin III, Protein C und S und F XIII.

Bestimmung der Einzelfaktoren II, V, VII, (IX,) X

Quick erniedrigt,besonders, wenn dies mit einer AT-III-Erniedrigung einhergehtu./o. mit einer Hypoproteinämie Essentiell: vor einer Therapie mit PPSB (II, VII, IX, X, Protein C, S)

Ursachen erworbener Faktorenmängel

1. Vitamin-K-Mangel(Cumarin-Therapie, mangelnde Zufuhr,Resorptionsstörung, Cholestase, Antibiotika-Therapie)

2. Leberparenchymschaden3. Verbrauchskoagulopathie4. Hyperfibrinolyse, fibrinolytische Therapie5. Verlustkoagulopathie

(Aszites, Nephrotisches Syndrom, Amyloidose)6. Medikamente7. Hemmkörper-Hämophilie8. Neugeborene (physiologisch, auch Vitamin-K-Mangel)

Medikamente und Gerinnung

Antibiotika Vitamin-K-ErniedrigungCephalosporine Cumarin-ähnlicher Effekt auf Vitamin-K-MetabolismusValproinsäure gel. Erniedrigung des F. IX u./o. des F.-VIII-KomplexesChemotherapie gel. Erniedrigung der Faktoren IX, X, XIII und Fibrinogen

Gerinnungsdiagnostik der latentenVerbrauchskoagulopathie

Quick, aPTT und TZ meist normalThrombozyten-Zahl leicht erniedrigtFibrinogen niedrig normal oder leicht erniedrigtFaktoren V und VIII niedrig normal oder leicht erniedrigtFaktor XIII leicht erniedrigtAntithrombin III leicht erniedrigtThrombin-Antithrombin-III-Komplex leicht erhöht

1. Unklare Blutung2. Routine-Laborbefunde pathologisch3. Vorliegende Krankheit geht häufig mit Hämostase-

störung einher:HepatopathieAutoimmunkrankheitMalignom, LeukämieInfektionen, SepsisMOV, Schock, MultimorbiditätBlutungen, MassivtransfusionenProteinuriePolytrauma, VerbrennungenHämolyseExtrakorporaler KreislaufHämorrhagische Diathese, FaktorenmangelThrombophilieLupusantikoagulanzienF.-VIII-Inhibitoren, andere Hemmkörper

Faktor-XIII-Mangel

AngeborenHomozygot: Restaktivität <10 %Heterozygot: Restaktivität ca. 50 %

ErworbenAML, insbesondere FAB M3DIC, insbesondere bei SepsisSchwere HepatopathieNach KreislaufstillstandTraumenVerbrennungenAusgedehnte operative Eingriffe

Differentialdiagnose

Blutungstyp Koagulopathie Thrombozytopathie,Vasopathie

Blutung bei Meist nicht verstärkt Oft stark oder verlängertoberflächl.Verletzung

Hämatome, Ausgedehnt, tief, Klein, oberflächlich,Suffusionen einzeln multipel

Haut, Selten HäufigSchleimhaut

Gelenk Häufig bei schweren Seltenhämorrh. Diathesen

Tiefe Wunde, Beginn verzögert, Sofort einsetzend,Zahnextraktion tagelang dauernd, selten tagelang,

schwer lokal zu stillen durch lokalen Druck stillbar