Immunhämatologische Fallbeispiele - roteskreuz.at · BLUTSPENDEZENTRALE FÜR WIEN, NIEDERÖSTERREICH UND 6 6 immunhämatologische Abklärung bei V.a. Ak gegen HFA Einsatz von Enzymen

Immunhämatologische Fallbeispiele

42.Informationsgespräch

Transfusionsmedizinisches Symposium

Elisabeth Schistal

BLUTSPENDEZENTRALE | XXXXXX

Fallbeispiel 1


• 1944 geb.Patient, europäischer Abstammung, BG AB positiv, CCD.ee

akute GI-Blutung, Hb 4,9

• Vortransfusionen, Schwangerschaften bekannt

• AKST, Ak-Differenzierung Gel-Karte: alle Panelzellen reagieren mit Serum des Patienten positiv bei negativer E-Ko

V.a. Ak gegen HFA bzw. Ak-Kombination

• Enzymansatz Papain, DTT resistent

• Ak-Differenzierung Röhrchenmethode: alle Panel-Zellen reagieren 1+


44BLUTSPENDEZENTRALE FÜR WIEN, NIEDERÖSTERREICH UND

AB positiv, CCD.ee

3+

3+

3+

3+

3+

3+


ÖRK HFA Panel

Ausschluß von „Null-Typen“:

Knull (K-, k+), Jknull (Jka-, Jkb+), U- (S+, s-), In(Lu) (Lua-, Lub+), Fynull (Fya-, Fyb+)


immunhämatologischeAbklärung bei V.a. Ak gegen HFA Einsatz von Enzymen undchemischen Modifikatoren

Reid ME. The Blood Group Antigen Facts Book. 3nd Ed 2012

enzymsensitiv

enzymresistent


Weitere Kryo-Panelzellen, die bzgl. HFA (papainresistent) negativ sind




Lan negativer Phänotyp

Fallbeispiel 1


• 2 Lan negative Kryopanelzellen reagieren im ICT negativ bei Lan- Phänotyp

Anti-Lan (Ag-Frequenz >99,99 %!) und weitere spezifische Allo-Ak???

• KP im ICT: von 20 reagieren 6 in Röhrchenmethode negativ, in der Gelkarteschwächer positiv

• Notfallsmässige Auslieferung von 6 EK‘s (Lan+)

• Vorläufiger Notfallbefund: Anti-Lan und weitere Ak im ICT, dzt. nicht spezifizierbar , biologische Vorprobe nach Öhlecker

• Keine Lan negativen Kryo-EK‘s beim ÖRK vorhanden

Blutspendezentrale für Wien, Niederösterreich und Burgenland

DGTI Netzwerk Rare Blood Kryo-EK‘sLan- Kryo-EK‘s ev. nicht kompatibel, SKP VOR Auftauen sinnvollBlutprobe wurde nach Ulm geschickt!

Stand: July 2018Blood Service DRK Blutspendedienst West

DRK BlutspendedienstBaden-Württemberg-Hessen Österreichisches Rotes Kreuz

Zentrum Hagen Institut Ulm Institut Wien

Tel: +49-(0)2331-807-0 +49-(0)731-150-610;-600;-536 +43(1)58-900

Fax: +49-(0)2331-807-151 +49-(0)731-150-602 +43(1)58-900-262

Blood group system ISBT number Phaenotype

0 A 0 A 0 A

D+ D- D+ D- D+ D- D+ D- D+ D- D+ D-

MNS 002 U-, S-s-

U-, S-s-, Fy(a-b-)

P1PK/Globosid 003/028 p (PP1Pk-, Tja-) 4 3P- 3

Rh 004 Rhnull 5 11 DEL

--D.-- 6

CCddee 5 15 5 10 4

ccddEE 4 10 4 2 6

CCDDEE 2 5 3

CCddEE

Lutheran 005 Lu(b-) 3 4 7 2 6

Lu(a-b-), In(Lu)

LU:-8

Kell 006 Kellnull 1 2

KK 6 6 2 2 10 7 4 1

Kp(b-) 10 9 7 5 15 4

Js(b-)

Duffy 008 Fy(a-b-) 6 2 10 3

Kidd 009 Jk(a-b-)

Diego 010 Di(b-)

Yt 011 Yt(a-) 6 4 17 9 3 5

Dombrock 014 Do(a-)

Do(b-)

Gy(a-)

Hy- / Joa-

Colton 015 Co(a-) 2 5 3 11 1 2 20 2Co(a-b-)

Landsteiner-Wiener 016 LWa-

LW(a-b-)

Hh 018 hh (Bombay) 5 Please call!

Kx 019 Kx-

Gerbich 020 Ge-2 1

JR 032 Jr(a-) 1 1

Lan 033 Lan - 4 2

Vel 034 Vel - 7 9 19 7 2 2

Fallbeispiel 1 , Anti-Lan


• Lan Antigen (Langereis; ISBT 033001,seit 2012, davor 901 series of High Incidence Antigens)

• Frequenz: > 99,99 % (ca.1:20 000 negativ), alle Populationen

• Enzyme (Papain, DTT, Trypsin): resistant

• Expression an Geweben: stark exprimiert Herz, Skelettmuskeln, fetale Leber, Auge, Golgi Apparat

• Immunglobulin-Klasse: IgG

• Optimale Nachweistechnik: ICT

• Transfusionsreaktion: no to severe/hemolytic

• HDFN: no to mild


Fallbeispiel 1, Anti-Lan und weitere Allo-Ak????


• Genetisches Antigenprofil: C+, c-, E-, e+, M+, N-, S+, s-, Fya-, Fyb+, Jka-, Jkb+

• Titer 1:4, Verlauf nicht typisch für klin. nicht relevanten HTLA-Ak!

• Serumverdünnung 1:4, V.a. zusätzliches Anti-Fya

alle 6 EK‘s die in Rö-Methode negativ waren sind Fya-

• Absorbat ICT und im bithermen Ansatz („alte Panelzellen“): Anti-Fya

• Bestätigung Anti-Fya mit 3 Lan -, Fya+/- Kryo-Panelzellen und Ausschluss weiterer Allo-Ak (teilweise mit heterozygoten Zellen)




Kryopanel

Antigenprofil Patient: C/C, e/e, S/S, M/M, Fyb/Fyb, Jkb/Jkb

Fallbeispiel 1, Anti-Lan, Anti-Fya


• Rückmeldung DGTI Zentrum Ulm:

- Kreuzprobe in Ulm (VOR Auftauen) negativ Fya heterozygot positiv!

- zusätzliches Anti-Fya wurde von Ulm bestätigt

- 9 Lan- EK‘s auf Lager, leider stammen alle 9 Lan- EK‘s von einem Spender!

• Anti-Lan: Phänotypenfrequenz Lan- 1:20 000

Anti-Lan, Anti-Fya: Phänotypenfrequenz Lan-, Fya- 1: 60 000

• Durchführung eines MMA‘s um klinische Relevanz Anti-Lan, -Fya abzuschätzen

• Genetische Abklärung Lan negativer Phänotyp/ Untersuchung Töchter

MMA-Testprinzip


• Monozyten-Separation

• Fixierung eines Monolayers auf einem Objektträger

• Erythrozyten-Sensibilisierung mit entsprechendem Antikörper

• Färbung

• Quantitative Erfassung der Phagozytose

Interpretation Testresultat


600 Monozyten werden ausgezählt

0-3% keine klinische Relevanz

3-5% klinische Relevanz nicht ausgeschlossen

> 5% vermutlich klinisch relevant

Antigen negative Transfusion empfohlen


Taste: 1 Teste: 2

Schwellwert: 1 Schwellwert: 0.05

Anzahl: 568 Anzahl: 32 Anzahl: 0

Prozent: 94.67% Prozent: 5.33%

Zähler 1 Zähler 2 falsche Eingaben

600

Lan-, Fya+

Überschrift


Text

Text

Text Untertext

Untertext

Taste: 1 Teste: 2





600

Lan+, Fya+

Überschrift


Text

Text

Text Untertext

Untertext

Taste: 1 Teste: 2





600

Lan+, Fya-

Fallbeispiel 1


• Nach Durchführung des MMA‘s:

Transfusionsempfehlung für Notfall: Lan+, Fya- nach biologischer Vorprobe

nach Öhlecker

• Konservative Therapie, nach 14 Tagen Hb7,4

• Patientin hat keine EK‘s erhalten


Patient

Patient Tochter 1 Tochter 2 Tochter 3 Tochter 4

Patient


abgeleiteter

PhänotypSerologie

wt mut wt mut

Probennummer Protokollnummer 574C 574T 1942C 1942T

S2368 PA18001681 - + + - Lan- negativ

S2374 PA18001787 + + n.d. n.d. Lan+ positiv (3+)




Kontrollen Phänotyp Serologie

K077 (SCARF) + - + - Lan- negativ andere Mutation

K088 (SCARF) + + + - Lan- negativ compound heterozygosity

RH6355 (Blutspender) + - n.d. n.d. Lan+ 3+

RH6356 (Blutspender) + - n.d. n.d. Lan+ 3+

genetischer PolymorphismusGenetische Typisierung des

erythrozytären Antigens Lan


G. Daniels. Human Blood Groups. 2013

Fallbeispiel 2


• 1961 geb.Patient europäischer Herkunft, BG O pos., CCD.ee

Diagnose: Niereninsuffizienz, Dialyse

• Hb 7, nicht akut transfusionsbedürftig

• AKST, Ak-Differenzierung Gel-Karte: alle Panelzellen reagieren positiv im ICT, unterschiedliche Reaktionsstärken

• Röhrchenmethode ICT: alle Zellen reagieren negativ

V.a. Ak gegen HFA bzw. Ak-Kombination


Altes Panel

283


283 283



O positiv, CCD.ee

3+

3+

3+

3+

3+

3+

Fallbeispiel 2


• Im Papain verstärkte Reaktionen,

• mit DTT negativ, mit Trypsin abgeschwächt

• Sehr hoher Titer 1: 2048

V.a. HTLA-Ak (Knops-System) oder doch Daratumumab?????

Lt.Auskunft KH keine Daratumumab Therapie



Titerverlauf typisch für HTLA-Akoder doch Daratumumab Therapie?


immunhämatologischeAbklärung bei V.a. Ak gegen HFA Einsatz von Enzymen undchemischen Modifikatoren


enzymsensitiv

enzymresistent



Sla-Kna-McCa-


Anti-Sca Anti-Dra

Anti-Sca Anti-Dra

Fallbeispiel 2V.a. Ak aus Knops-System (Papainresistent, DTT und Trypsin sensitiv), serologischer und genetischer (MX3) Ausschluss von Anti-Kna, -McCa, -Sla


Genetische Bestimmung KCAM und Yka

Fallbeispiel 2


Fallbeispiel 2


• Yka-Antigen (KN5, „York“, ISBT 022005)

• Phänotypenhäufigkeit 92% Europäer, 98% negride Bevölkerung

• Enzyme: Papain resistant, DTT, Trypsin sensitive

• Immunglobulin Klasse: IgG

• Optimale Technik: IAT

• Transfusionsreaktion: No

• HDFN: No

Fabsits

AKST AKST-DaraExAusschluß Anti-Yka

Fallbeispiel 2


Nochmaliger Anruf in allen 3 involvierten Krankenhäusern

1.KH: Shunt-OP wegen Dialyse Probe erhalten

2.KH: Dialysebehandlung

3.KH-Spezialambulanz: Diagnosestellung Amyloidose der Niere

Patientin erhält doch Daratumumab wegen AL-Amyloidose (seltene

Erkrankung, seltene Indikation)

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www.blut.at

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Labordiagnostik - Immunhämatologie

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