Isabel H. *18.06.1993

Starke Bauchschmerzen, „Purpura“ der Extremitäten Krea: 0.5 mg/dl, UEiw: 20 g/d, Ery: 300/µl

Gastroduodenoskopie: DuodenalulceraHautbiopsie: nicht beurteilbarPrednison 40 mg/d, Esomeprazol

Rezidiv nach 8 WochenS-Krea: 1.1 mg/dl (max. 1.6), UEiw: 8 g/d, ANA/ANCA/C3/IgA neg.

Nierensonogramm: unauffällig

Prednisolon: 80 mg/dRamipril: 10 mg/d

Isabel H. *18.06.1993

Starke Bauchschmerzen, „Purpura“ der Extremitäten Krea: 0.5 mg/dl, UEiw: 20 g/d, Ery: 300/µl

Gastroduodenoskopie: DuodenalulceraHautbiopsie: nicht beurteilbarPrednison 40 mg/d, Esomeprazol

Rezidiv nach 8 WochenS-Krea: 1.1 mg/dl (max. 1.6), UEiw: 8 g/d, ANA/ANCA/C3/IgA neg.

Nierensonogramm: unauffällig

Prednisolon: 80 mg/dRamipril

A case report of Henoch-Schoenlein purpura nephritis associated with a postbulbar

duodenal ulcer

Miura M et al.

Tokai J Exp Clin Med. 1982 Mar;7(2):245-50.

Isabel H. *18.06.1993

0

0,4

0,8

1,2

1,6

2

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12

Monate

S-K

rea

[mg

/dl]

Pred 40 mg Pred 80 mgRamipril 10

?Ramipril 10 mg/d

Isabel H. *18.06.1993

Mesangioproliferative Immunkomplex Nephritis (Typ IgA-Nephritis)

Fokal segmentale Glomerulosklerose

Fokal segmentale extrakapilläre Proliferation (12/16 Glom)

Multifokaler Tubulusschaden 20% des Interstitiums

Histologie IgA-Nephropathie

Carolin S., *23.04.1995

11/2002 Purpura Schönlein Henoch: Petechien, Arthritis, Bauchschmerzen

12/2002 Makrohämaturie, Proteinurie

1. Nierenbiopsie: keine Glomerula, normales Interstitium

progrediente Niereninsuffizienz, metabolische Azidose, Hypertonie

Histologie Carolin

Histologie Carolin

Histologie Carolin

Histologie Carolin

Histologie Carolin

0

1

2

3

4

5

18.12

.2002

23.12

.08

. Jan

22. J

an12

.02.

26. F

eb07

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24. M

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.03.

27.03

.31

.03.

01.04

.

S-K

reat

ini [

mg/

dl]

2. Biopsie MPred CyC HD

Nierenfunktion Carolin S.

Marco E. * 17.03.1977

1988 „idiopahisches nephrotisches Syndrom“

4 Rezidive bis 05/1989

05/1989 Nierenbiopsie:

IgA Nephropathie, 1/32 Glomerula mit segmentaler Sklerose, minimal vermehrte mesangiale Matrix mit Zellproliferationen, kleine Foci eines tubulären Schadens mit Fibrose

Prednisolon 1 Jahr / ACE-Inhibitor

Remission seit 1990

Histologie Marco E.

Marco E. * 17.03.1977

1988 „idiopahisches nephrotisches Syndrom“

4 Rezidive bis 05/1989

05/1989 Nierenbiopsie:

IgA Nephropathie, 1/32 Glomerula mitn segmentaler Sklerose, minimal vermehrte mesangiale Matrix mit Zellproliferationen, kleine Foci eines tubulären Schadens mit Fibrose

Prednisolon 1 Jahr / ACE-Inhibitor

Remission seit 1990

Klinik der IgA-Nephropathie/PSHN

Nephritisches Syndrom

Nephritisches Syndrom mit rapid progressiver GN

Nephritisch – nephrotisches Syndrom

Nephrotisches Syndrom

Es gibt noch keinen validen spezifischen Parameter !

„Urin-Proteomics“

Gal-d IgA1

Purpura Schönlein Henoch

Leukozytoklastische Vaskulitis: Kapillaren, prä- und postkapilläre Gefäße

Winter, Frühling Jungen > Mädchen, Alter 4-5 Jahre Ätiologie: unbekannt, Atemwegsinfekte, Streptokokken ? abgelagerte Immunkomplexe: IgA Symptome: Petechien, Arthritis 70%, Bauchschmerzen

50-70%

Prognose der IgA-N/PSHN

26-31% bei Nierenbiopsien (Erwachsene)

Überlebensrate der Nieren

5 Jahre: 82% - 100%

10 Jahre: 78% - 95%

20 Jahre: 68% - 89%

IgA-N/PSHNPrognostisch relevante Faktoren

Mäßige bis schwere Proteinurie bei Dx

Hypertonie bei Dx

Höheres Alter

Männliches Geschlecht

Afrikanisch amerikanisch

Histologie: Glomerulosklerose, Halbmonde, fokale Läsionen

> 30% Glomerulosklerose/Halbmonde

Purpura Schönlein Henoch N. IgA - Nephritis

Referenz Design Anzahl Therapie Follow-up Resultate

Yoshikawa 1999 PRS 38 Kombination 40 Kontrolle

Prednisolon Aza Heparin Warfarin

24 Monate Reduktion der Proteinurie.

Yoshikawa 2006 PRS 40 Kombination 40 Prednison

Prednisolon Aza Heparin Warfarin

24 Monate

Reduktion Proteinurie Keine Zunahme der Glom.Skl

Coppo 2007 DB - PRS 66 ACE-I 34 Placebo

ACE-Inhibitor 5-8 Jahre „Partialremission“ der Proteinurie GFR idem

Hogg 2007 DB - PRS 33 Pred 32 FS 31 Placebo.

Predison Fettsäuren

2 Jahre Pred oder FS überlegen

Kawasaki 2006 PRS 16 TE/PWD 16 PWD/Mizo

Tonsillektomie vs. Prednison/Warfarin/Dipyridamol/Mizoribin

2 Jahre Vergleichbare Effektivität

Purpura Schönlein Henoch N. IgA - Nephritis

Referenz Design Anzahl Therapie Follow-up Resultate

Frisch G 2005 DB - PRS 32 MMF 32 Kontrolle

Mycophenolat M vs. Placebo

24 Monate Reduktion der Proteinurie.

Maes BD 2004 PRS 21 MMF,ACEI 13 Placebo

Mycophenolat M/ ACEI vs. Placebo

36 Monate Kein Effekt bei Risikopatienten

Tang S 2005 PRS 16 ACEI 24 ACEI / MMF

ACE-Inhibitor Mycophenolat M / ACEI

72 Wochen „Partialremission“ der Proteinurie

Chen X 2002 PRS 31 Pred 62 Mycophenolat

Mycophenolat M Prednison

12 Monate MMF: Reduktion der Proteinurie

Purpura Schönlein Henoch N/IgAN Aktive Nephritis bei Kindern

Referenz Design Anzahl Therapie Follow-up Resultate

Öner, Türkei 1995 Fallberichte 12

iv M-Pred 3d Pred 3 m CyC po 2 m Dipyr 6 m

9-39 Monate 11 Pat. normale GFR, komplette Remission 7 Pat.

Niaudet, Frankreich 1998

Fallberichte 38 iv M-Pred 3 Tage Pred 3,5 Monate CyC (7 Pat.)

1-16 Jahre 27/36 besser 4 terminale Niereninsuffizienz

Iijama Japan,1998 Fallberichte 14 Pred CyC Dipyr

5-8 Jahre 13/14 gut kein Pat terminale Niereninsuffizienz

Hattori, Japan,1999 Fallberichte 9 Plasmapherese 3/Woche 2 Wochen, dann wöchentlich für 6 Wochen

5-15 Jahre

Gutes Ansprechen bei allen, 2 Pat terminale Niereninsuffizienz

Schärer, Deutschland 1999

Fallberichte 8 Plasmapherese Bis 13 Jahre

Transienter Erfolg bei allen Patienten, nur 1 Pat Besserung langfristig

Aktive IgA-Nephropathie

Yoshikawa; Clin J Am Soc Nephrol 1: 511–517, 2006.

Prednisolon

Azathioprin

Warfarin

Dipyridamol

*

*

Therapie der IgA N mit MMF

Tang S Kidney International, Vol. 68 (2005), pp. 802–812

30%

50%

16 24 32 40 48 56 64

Wochen

MMF

%

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MMF

Therapie der IgA N mit MMF

Tang S Kidney International, Vol. 68 (2005), pp. 802–812

MMF

Therapie der IgA N mit MMF

Tang S Kidney International, Vol. 68 (2005), pp. 802–812

Isabel H. *18.06.1993

0

0,4

0,8

1,2

1,6

2

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12

Monate

S-K

rea

[mg

/dl]

Pred 40 mg Pred 80 mgRamipril 10

Pred 7 mg/ 48 hMMF 2 x 750 mgRamipril 10 mg/d

Therapie der IgA N / PSHN

Proteinurie < 1 g/m2 * 24h Proteinurie 1-3 g/m2 * 24h Proteinurie > 3 g/m2 * 24h

ACE-Inhibitoren ACE-Inhibitoren

Steroiode

ACE-Inhibitoren

Steroiod Pulstherapie

LZ-Steroide

Zusätzliche Immunsuppression

Nierenbiopsie Nierenbiopsie

Die Geschichte geht weiter