Kristallarthropathien mit Befall desKiefergelenks sind selten. Aufgrundmeist unspezifischer Symptome werdensie oft nicht mit in differentialdiagnos-tische Überlegungen einbezogen, sofernnicht andere Gelenke ebenfalls befallensind [2]. Nach Art der Ablagerungenwerden die Gicht – mit Ablagerung vonUratkristallen – und die Pseudogicht –mit Ablagerung von Kalziumpyrophos-phatkristallen – unterschieden.

Kalziumpyrophosphatkristalle wur-den erstmals 1962 von McCarthy et al.[10] in der Synovia von Patienten mitgichtähnlichen Symptomen beschrieben.Das Fehlen von Gichtkristallen führtezur Bezeichnung Pseudogicht. Das rönt-genologische Erscheinungsbild veran-lasste Zitnan u. Sitaj [15] zur Bezeich-nung Chondrokalzinose. Heute wird dasKrankheitsbild im allgemeinen als Kal-ziumpyrophosphatarthropathie – imenglischen Sprachraum „Calcium pyro-phosphate dihydrate deposition disease(CPPD)“ – bezeichnet. Eine Beteiligungdes Kiefergelenks wurde 1976 erstmalsvon Pritzker et al. [11] beschrieben, ge-folgt von 9 kasuistischen Darstellungen[2, 3, 4, 5, 6, 7, 9, 12, 14]. Klinisch sindasymptomatische Verläufe beschrieben,typisch sind jedoch bewegungsabhängi-ge Schmerzen und eine präaurikuläreSchwellung [6]. Histologisch kann imEinzelfall die differentialdiagnostischeAbgrenzung gegen osteogene und chon-drogene Tumoren schwierig sein.

Fallbericht

Ein 67jähriger Mann wurde uns mit demröntgenologischen Verdacht auf einenKiefergelenktumor überwiesen. Anam-nestisch berichtete er über eine seit ei-nem Jahr bestehende intermittierendeSchwellung im Bereich der rechten Prä-aurikulärregion. Ein Trauma war nichterinnerlich. Eine antibiotische Therapiehabe nur kurzfristig zu einer Befund-besserung geführt. Klinisch bestandpräaurikulär rechts eine etwa 5 ¥ 3 cmgroße, derbe, druckdolente Schwellung.Die Kiefergelenkfunktion war nicht ein-geschränkt und nicht schmerzhaft. Ausder Papille der rechten Glandula parotisließ sich klarer Speichel exprimieren.

Das Orthopantomogramm zeigteeinen destruierenden Prozess im Be-reich des rechten Kiefergelenks. Im da-raufhin veranlassten Computertomo-gramm (Abb. 1) stellte sich der rechteKondylus irregulär begrenzt und klobigaufgetrieben dar. Periartikulär lag eineausgeprägte Weichteilschwellung vor.Differentialdiagnostisch kam neben ei-ner Arthrose des Kiefergelenks eine syn-oviale Chondromatose oder eine tu-moröse Raumforderung in Frage.

Die Probeexzision ergab in der his-tologischen Untersuchung eine Kristall-

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Mund Kiefer GesichtsChir2001 · 5 : 61–64 © Springer-Verlag 2001 Fallbericht

Thorsten Appel1 · Stefaan Bergé1 · Rudolf Conrad2 · Katrin Süess3

1Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie,Rheinische Friedrich-Wilhelms-Universität Bonn2Radiologische Klinik, Rheinische Friedrich-Wilhelms-Universität Bonn3Knochentumor-Referenzzentrum, Institut für Pathologie, Universität Basel

Kalziumpyrophosphatarthropathie(Pseudogicht) des Kiefergelenks

Dr. Dr.T. AppelKlinik und Poliklinik für Mund-,Kiefer- und Gesichtschirurgie,Universität Bonn,Sigmund-Freud-Straße 25, 53105 BonnE-Mail: appel@uni-bonn.de,Tel.: 0228-2872452, Fax: 0228-2874334

Zusammenfassung

Eine Beteiligung des Kiefergelenks im Rah-men von Kristallarthropathien (Gicht undPseudogicht) wird selten beobachtet. Derisolierte Befall eines Kiefergelenks bei einem69jährigen Patienten mit einer Kalzium-pyrophosphatarthropathie (Pseudogicht)wird hier beschrieben. Bei klinisch beschwer-defreier Schwellung der Präaurikulärregionzeigten Computer- und Kernspintomo-gramm Zeichen einer chronisch-destruie-renden Arthritis. Der Nachweis von Kalzium-pyrophosphatkristallen erfolgte durch histo-logische Untersuchung nach Probeexzision.Diagnostische Kriterien, differentialdiagno-stische Überlegungen und therapeutischeMöglichkeiten werden anhand eigener Er-fahrungen und der Literatur erörtert.

Schlüsselwörter

Kalziumpyrophosphatarthropathie · Pseudo-gicht · Kristallarthropathie · Kiefergelenk

arthropathie, ohne dass anhand des vor-liegenden Materials zunächst zwischenUrat- und Kalziumpyrophosphatkristal-len differenziert werden konnte. Wederanamnestisch noch bei einer zwischen-zeitlich veranlassten internistischen Un-tersuchung ergaben sich Hinweise füreinen Befall weiterer Gelenke.Der Harn-säurewert lag mit 6,1 mg/dl im oberenNormbereich.

In der zusätzlich veranlassten Mag-netresonanztomographie (Abb. 2a undb) war im kranialen Anteil des Kondylusnur noch eine dünne Lamelle der Korti-kalis nachweisbar. Die bis zu 2 cm tiefeperiartikuläre inhomogene Weichteil-raumforderung mit geringem Kontrast-mittelenhancement war glatt begrenzt.Eine Infiltration der Glandula parotis,der Schädelbasis oder der benachbartenMuskulatur war nicht nachzuweisen.

Bei der darauffolgenden Arthroto-mie über einen präaurikulären Zugangwurden aus dem Gelenkraum mehrereKristallpartikel, der Diskus artikularisund die kranialen Anteile des Kondylus(2 mm) entfernt. Anschließend wurdeim Sinne einer Interpositionsarthroplas-tik ein Silastikblock an der Schädelba-sis fixiert. Die Kristallpartikel (Abb. 3)waren ausschließlich im unteren Ge-lenkspalt lokalisiert und hafteten teil-weise der Unterfläche des Diskus fest an.Der Diskus selbst war intakt, wurde je-doch aus Gründen der Rezidivprophy-laxe mit entfernt.

Die histologische Aufarbeitung deszusätzlich gewonnenen Materials (Abb.4) zeigte Bindegewebsfragmente mit einer mäßiggradigen unspezifischenchronischen Entzündungsreaktion. Zu-sätzlich fanden sich zahlreiche konflu-ierende Ablagerungen, teils amorphen,teils kristalloiden Materials, die von ei-

ner ausgeprägten, aus histiozytären Rie-senzellen bestehenden Fremdreaktionumgeben waren. Bei starker Vergrö-ßerung – und in polarisiertem Licht –zeigten sich plumpe, quaderförmigeKalziumpyrophosphatablagerungen.Büschelförmige, feine Uratnadeln warennicht zu erkennen.

Unter funktioneller Mundöffnungs-therapie normalisierte sich die Kiefer-gelenkfunktion rasch. Der Patient istjetzt seit 18 Monaten beschwerdefrei.Klinisch besteht kein Hinweis auf einRezidiv.

Diskussion

Kristallarthropathien an den Extremi-täten bereiten i. allg. keine diagnosti-schen Schwierigkeiten, da Symptomeund Beschwerden bei diesen Lokalisa-tionen typisch sind [10]. Im Gegensatzdazu ist die Kristallarthropathie des Kie-fergelenks sehr selten und ein differen-tialdiagnostisch schwierig einzuordnen-des Krankheitsbild. Kalziumpyrophos-phatablagerungen scheinen eine Prädi-lektion für Gelenke mit Faserknorpelaufzuweisen [12], dabei sind das Knie-und Handgelenk am häufigsten betrof-fen. Die Kristallablagerungen findensich dabei im Meniskus und im Liga-mentum ulnocarpale des Handgelenks.Obwohl die Gelenkflächen des Kieferge-lenks wie auch der Diskus ebenfalls ausFaserknorpel bestehen, finden sich er-staunlicherweise in der Literatur nur 15 Fälle mit Beteiligung des Kieferge-lenks [2, 3, 4, 5, 6, 7, 9, 11, 12, 14]. Abgese-hen von Chuong u. Piper [2], die von ei-nem Patienten mit bilateralem Befall be-richten, sind, wie auch in unserem Fall,ausschließlich unilaterale Verläufe be-schrieben. Zemplenyi u. Calcaterra [14]beschreiben bei 5% der Patienten einemultiple Gelenkbeteiligung mit subaku-ten, über Monate anhaltenden Anfällen.

Charakteristisch für die Kalzium-pyrophosphatarthropathie sind inter-mittierende, akute oder subakute Kie-fergelenkbeschwerden mit Schmerzen,Bewegungseinschränkung und Gelenk-geräuschen [2, 3, 4, 5]. Beschrieben sindferner ein Tumor im äußeren Gehör-gang [9], Okklusionsstörungen [7] undeine präaurikuläre Schwellung [11, 12,14], die einen Parotistumor vortäuschte.Die präaurikuläre Schwellung resultiertdabei aus Kristallablagerungen im um-gebenden Weichgewebe. Auch röntge-

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Fallbericht

T. Appel · S. Bergé · R. Conrad · K. Süess

Calcium pyrophosphatedihydrate deposition disease (pseudogout) of the temporomandibular joint

Abstract

The temporomandibular joint is rarely af-fected by crystal deposition disease (goutand pseudogout). Only the temporomandib-ular joint was affected in a 69-year-old pa-tient with calcium pyrophosphate dihydratedeposition disease (pseudogout).This case is described here. Clinically presenting aspainless swelling, computed tomographyand magnetic resonance imaging showedsigns of a chronic destructive arthritis.Theevidence for calcium pyrophosphate dihy-drate crystals was provided by histologicalexamination. Diagnostic criteria, differentialdiagnosis and possibilities for treatment arediscussed on the basis of our own experienceand the literature.

Keywords

Calcium pyrophosphate dihydrate deposi-tion disease · Pseudogout · Crystal deposi-tion disease · Temporomandibular joint

Mund Kiefer GesichtsChir2001 · 5 : 61–64 © Springer-Verlag 2001

Abb. 1 � CT der Schädelbasis: Irregulär be-grenztes und klobig aufgetriebenes Kieferköpf-chen rechts mit ausgeprägten periartikulärenVerkalkungen (Æ)

nologische Zufallsbefunde bei asympto-matischem Verlauf können vorkommen[9]. Im vorliegenden Fall bestand ledig-lich eine schmerzlose präaurikuläreSchwellung, die den Patienten zur Vor-stellung in der Klinik veranlasste. DieKalziumpyrophosphatarthropathiemuss abgegrenzt werden gegen unter-schiedliche Formen der Arthritis (ein-schließlich der Gicht des Kiefergelenksmit Ablagerung von Uratkristallen) [1, 8,13], Parotistumoren [14], das Cholestea-tom [9], die synoviale Chondromatose[3] und Tumoren des Kiefergelenks [7,11].

Die Ursache der Kalziumpyrophos-phatarthropathie wird in einer Störungdes Phosphatstoffwechsels gesehen [9],wobei die Pathogenese bis heute nichteindeutig geklärt ist. Es finden sich er-höhte Werte anorganischen Phosphatsin der Synovia bei normalen Werten inBlut und Urin. Dies scheint, zusammenmit einer abnormen Knorpelmatrix, dieKristallbildung zu begünstigen und dieKalziumpyrophosphatarthropathie aus-

Mund Kiefer GesichtsChir 1 · 2001 63

Abb. 2 a, b � MRT des Kiefer-gelenks: a schräg sagittale,

b koronare T1-gewichtete Auf-nahmen des rechten Kieferge-

lenks. Glatt begrenzte, inhomo-gene, periartikuläre Weichteil-raumforderung (b) mit partiel-ler Destruktion des Kieferköpf-

chens (a) und Ausbreitung indie Fossa infratemporalis. Der

M. pterygoideus medialis wirdverdrängt

a b

Abb. 3 � Kristallpartikel bis 12 mm Größe nach Entfernung ausdem unteren Gelenkspalt

Abb. 4 � Ablagerungen organischen Materialsmit erkennbaren plumpen, quaderförmigenKristallen in mäßig faserreichem Bindegewebemit lymphohistiozytärer Entzündung. Die Abla-gerungen sind von teils mononukleären, teilsmultinukleären histiozytären Zellen im Sinneeiner Fremdkörperreaktion umgeben (HE-Färbung; Vergr. 400 : 1)

zulösen [2, 12]. Ebenso ungeklärt ist, obeine häufig beschriebene Diskusdislo-kation – wie auch bei der Arthrose desKiefergelenks – Ursache oder Folge derArthropathie ist. Eine Verletzung des Faserknorpels soll ein begünstigenderFaktor bei der Entstehung sein.Auch fürdie Bevorzugung von Faserknorpel ge-genüber hyalinem Knorpel gibt es bis-her keine Erklärung [2].

Die Laborbefunde sind in der Regelnormal. CT- und MR-Befunde einerchronisch-destruierenden Arthropathieund intraartikuläre Kalkablagerungengeben einen Hinweis, sind jedoch un-spezifisch. Ähnlichkeiten mit der syno-vialen Chondromatose sind beschrie-ben. Die Diagnose wird in der Regel, wieauch im vorliegenden Fall, durch histo-logische Untersuchung nach Probeexzi-sion bestätigt. Fremdkörperriesenzellenin Verbindung mit Kalkablagerungensollten den Pathologen nach Kalzium-pyrophosphat- oder Uratablagerungensuchen lassen [9]. Im polarisierten Lichterscheinen Kalziumpyrophosphatkris-talle plump und quaderförmig und eherschwach oder nicht doppelbrechend(Abb. 4), Uratkristalle dagegen nadel-bzw. büschelförmig mit spitzen Enden.Die Kristalle sind dabei am besten zu er-kennen, wenn das Material unentkalktin Kunststoff eingebettet und nach Kos-sa eingefärbt wird.

Therapie der Wahl ist eine Arthro-tomie des betroffenen Gelenks mitEröffnen des oberen und unteren Ge-lenkspalts und Entfernen der Kristalle[2, 4, 6, 9]. Die zusätzliche Exzision desDiskus wird kontrovers beurteilt. Unterder Vorstellung, damit die pathologischeMatrix zu entfernen, haben wir den Dis-

kus exzidiert und zusätzlich, wie auchGross et al. [4], eine partielle Synovekto-mie mit anschließender Interpositions-arthroplastik unter Einbringen eines Si-lastik-Sheetings durchgeführt.Kolchizinscheint akute arthritische Beschwerdenzu lindern und kann zur Prophylaxeakuter Exazerbationen eingesetzt wer-den [9]. Steroide und nicht steroidaleAntirheumatika können symptomatischgegeben werden [12]. Eine kausale The-rapie ist bisher nicht bekannt.

Der Befall des Kiefergelenks imRahmen einer Kalziumpyrophosphat-arthropathie ist ungewöhnlich und kannklinisch wie histologisch zu Verwechs-lungen mit anderen pathologischen Pro-zessen führen. Bei persistierenden, the-rapierefraktären, einseitigen Schmerzenim Kiefergelenkbereich, ggf. einer inter-mittierenden, schmerzhaften, tumorö-sen Schwellung präaurikulär und denradiologischen Zeichen intraartikulärerVerkalkungen sollte auch diese selteneMöglichkeit in die differentialdiagnosti-schen Überlegungen einbezogen wer-den.Bei adäquater Therapie ist die Prog-nose gut, Rezidive im Bereich des Kie-fergelenks sind nicht beschrieben.

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Fallbericht