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in der DKG e.V.

Keimstrang-Stromatumoren und Keimzelltumoren

Keimstrang-Stroma-

Tumoren und

Keimzelltumoren

G. Emons , W. Schröder

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Keimstrang-Stroma-Tumoren

Diedrich , 1985

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Keimstrang-Stroma-Tumoren

1. Definition:

Entstehung aus

- Keimsträngen (Coelom- oder mesonephrisches Epithel)?

Granulosazellen, Sertoli-Zellen

- ovariellem Stroma: Thekazellen, Leydig-Zellen, Fibroblasten

2. Häufigkeit:

8% aller Ovarialtumoren (50% Fibrome)

5-7% aller maligner Ovarialtumoren

3. Eigenschaften:

- Häufig (außer Fibrome) Steroidproduktion Pseudo-

pubertas präcox, Fertilitätsstörungen, Virilisierung, PMB,

Blutung im Senium, Endometriumhyperplasie

Endometrium Ca, Mamma Ca?

- in der Mehrzahl niedriges malignes Potential, aber durchaus

letale Verläufe möglich

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Keimstrang-Stroma-Tumoren:

Management

1. Präoperative Abklärung

Labor: Steroide, Gonadotropine, Inhibin,

CA 125, Anti-Müller Hormon

Bildgebung: US, ggf. MRT, ggf. CT/MRT

Nebennieren (PET nicht indiziert)

ggf. selektive Venenkatheterisierung

(funktionelle Tests: hCG, ACTH, GnRH-

Analoga wenig effektiv)

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Keimstrang-Stroma-Tumoren:

Management

2. Operatives Staging:

- (unterer Medianschnitt )

- Zytologie

- Inspektion/Palpation/Biopsien suspekter

Befunde

- Ovarektomie (cave Ruptur); bei bilateralen

Tumoren im Einzelfall Erwägung organer-

haltender Tumorausschälung

- Peri-/Postmenopause: Adnexexstirpation bds.

(+HE)

- sonst HSK und fraktionierte Abrasio

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Keimstrang-Stroma-Tumoren:

Management

Wenn potentiell maligner Tumor:

(Granulosazelltumor, Sertoli-Leydig-Zelltumor

G2/G3 oder retiforme Variante, Steroid Cell

Tumor NOS )

- definitive surgical staging ( zweizeitig)

- multiple Biopsien

- Omentektomie

- Evaluation pelviner/paraaortaler Lymph-

knoten (Exstirpation nur, wenn suspekt),

die Entfernung unauffälliger Lymphknoten

wird nicht mehr empfohlen

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Keimstrang-Stromatumoren:

Management

Wenn hierdurch Stadium FIGO 1A (oder 1C

einseitig?) gesichert und Fertilitätserhalt

gewünscht:

- Belassung von Uterus und kontralateralen

Adnexen (Abrasio!)

(HE + Adnektomie nach Erfüllung des KW!?)

Wenn kein KW oder extraovarielle Ausdehnung:

- HE + Adnektomie bds. (+ aggressive operative

Cytoreduktion)

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Granulosazelltumoren

Biologie:

- Langsames Wachstum primär große Tumoren

(oft zystisch, serös oder eingeblutet)

- Niedrig-maligne Rezidivrate 10 – 33%; bisher

keine Prognosefaktoren

- Rezidive nach 5 – 10 – 30 Jahren

10 Jahres Überleben Stadium I: 80 – 90%

10 Jahres Überleben Stadium III: 0 – 33%

- Östrogenproduktion Pseudopubertas praecox,

Blutungsstörungen, Infertilität; Endometrium-

hyperplasie (50%), Endometrium Ca (13%); PMB

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Granulosazelltumoren:

Postoperative Therapie

- Beobachtung unter Kontrolle von FSH,

Östrogenen (Androgenen), Inhibin, AMH ,

CA 125

- bei Rezidiv: erneute operative Therapie (ggf.

wiederholt)

- ggf. gezielte Radiatio

- ggf. Chemotherapie

- ggf. endokrine Therapie (Aromatasehemmer,

TAM, GnRH-A, Gestagene)

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Granulosazelltumoren:

Systemische Therapie

Wirksame Substanzen/Kombinationen:

- Cisplatin, Adriamycin, Cyclophosphamid (CAP)

- Cyclophosphamid, Cisplatin (CP)

- Cisplatin, Vinblastin, Bleomycin (PVP)

- Bleomycin, Etoposid, Cisplatin (BEP)

- Carboplatin , Paclitaxel

Chemotherapie ist wirksam, Überlebensvorteil

nicht gesichert, cave Toxizität

- endokrine Therapie

- Bevacizumab ( AGO-GYN 9 /Alienor )

- Imatinib

Diedrich , 1985