Arch. Oto-Rhino-Laryng. 212, 351-362 (1976) Archives of Oto-Rhino-Laryngology �9 by Springer-Verlag 1976

Meni6re-Krankheit und Hiirsturz

E. Lehnhardt

Hals-Nasen-Ohrenklinik der Medizinischen Hochschule, Postfach 180, D-3000 Hannover 61

M e n i 6 r e ' s D i s e a s e a n d S u d d e n D e a f n e s s

Summary. The question is, is there any relation between sudden deafness and Meni~re's disease? Total hearing loss without recovery is typical of viral infec- tion. In cases of sudden deafness some hearing rest generally remains. It can be the first symptom of Meni+re's disease, like the first attacks of vertigo which may occur without deafness.

Measurements of stapedius reflex threshold and B~k6sy audiogram, especial- ly the difference between the impulse tone and continuous tone indicate an inner hair cell damage and are helpful in the diagnosis of sudden deafness. But patho- logical adaptations are seen in cases of sudden deafness and also in Meni+re's disease. A decrease in the distance between the hearing threshold and the reflex threshold is a further indication of inner ear damage. The independence of the stapedius reflex threshold up to a hearing loss of 60 dB seems to be an indication for the different function of both types of hair cells. The reflex is supposed to be dependent only on the presence of the inner hair cells because the reflex thres- hold increases as soon as an inner hair cell damage of about 60 dB occurs. Clinical and audiological findings reveal no differences in sudden deafness and Meni6re's disease.

K e y w o r d s : Stapedius reflex - B+k~sy audiogram - hair cell damage - diffe- rences in sudden deafness and Meni6re's disease.

Aufgabe dieses Referates soll es sein, zu fragen, ob der H6rsturz ohne Schwindel und die H6rst6rungen bei der Meni~re-Krankheit pathogenetisch miteinander ver- wandt oder gar identisch sind oder ob es - insbesondere beim ersten Auftreten schon - M6glichkeiten differentialdiagnostischer Abgrenzungen gibt. Um diese Fra- gen zu beantworten, ist es zun~ichst notwendig, den Begriff des H6rsturzes m6glichst eng zu definieren.

352

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A b b . In und b. (Legende siehe Seite 4)

E. Lehnhardt

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Links

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Als sog. ,H6rs tu rz" wird z. B. auch die Ertaubung bezeichnet, die bei der Paro- titis epidemica oder einer Virusgrippe auftritt. Sie trifft ganz fiberwiegend Kinder, doch auch bei Erwachsenen ist sie gelegentlich zu beobachten. Sie ftihrt regelm~iSig zur v6lligen Taubheit des betroffenen Ohres. Die Beteiligung des Vestibularappara- tes gibt sich ggf. als anf~inglich ausgeprS.gte und schnell abklingende Gleichgewichts- st6rung zu erkennen. Auch wenn der morphologische Beweis fehlt, darf man anneh- men, dal3 derartige Ertaubungen Ausdruck einer virogenen Neuritis sind.

Mit der gleichen Berechtigung darf man folgern, dal3 - wenn H6rreste nicht mehr nachweisbar sind - der zumeist einseitigen Ertaubung eine Neuritis des VIII. Hirnnerven zugrundeliegt; sie zeigt nach unseren Erfahrungen keinerlei Rfickbil- dungstendenz. Vom H6rsturz sollte man nur sprechen, wenn H6rreste blieben, und im Gegensatz dazu sollte man den vollst~indigen pl6tzlichen Funktionsausfall z. B. als Neuritis oder Neuronitis cochlearis bezeichnen. Verwandtschaft zur Meni~re- Krankheit besteht sicher nicht, selbst nicht, wenn sich -- wie wires in einem anamne- stisch eindeutigen Fall sahen -- auf dem Gegenohr Jahre sp~iter ein Meni6re mit Schwerh6rigkeit und typischen Drehschwindelanf~illen entwickelte. Jedenfalls ist aus

Meni~re-Krankheit und H6rsturz 353 E r k l a r u n g e n siLend /~[Btick n. oben ~ . . . . . . liegend Erktamngen ix: S c h w i n d e l ~ ~ I I ~ s ~ �9 gemischter Nystg. �9 0beikeit etc. -~---I _~ l-----------~. *--: einma[ wechs. Ny a4~k ~ r a d ~ u s ~

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Abb. le. (Legende siehe Seite 4)

diesem zuf/illigen Zusammentreffen nicht zu entnehmen, dab die Meni~re-Krankheit gelegentlich mit einer vollst/indigen einseitigen Ertaubung beginnen k6nne.

Als H6rsturz sind m. E. auch nicht die akut auftretenden H6rst6rungen zu be- zeichnen, die seltene Begleiterscheinung einer Subarachnoidalblutung (Vosteen u. Arnold 1975) oder beispielsweise einer Arachnoidalzyste im Kleinhirnbrtickenwin- kel (Helms 1975) sind; sie k6nnen zwar akut auftreten, entstehen aber nicht im Innenohr und gehen deshalb - soweit nachweisbar - auch nicht mit den Zeichen eines Rekruitments einher.

Die pl6tzliche isolierte Innenohrsehwerh6rigkeit dagegen kann durchaus Vorbo- te des Vollbildes einer Meni6re-Krankheit sein. Beziehungen zur Meni6re-Krankheit

354

Erkl~irungen Ix- Schwindet �9 : 0be(keit etc.

Fistd-Symptom/re I Aspirat. Kompr.

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E. Lehnhardt

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Abb. 1. L., Werner, 06.02. 22. Beispiel eines H6rsturzes a mit Vestibularisausfall b. Vollst/indige R~ckbildung der Schwerh6rigkeit; auch die Gleichgewichtsfunktion hat sich gebessert e. In der Vorge- schichte keine H6r- oder Gleichgewichtsbeschwerden, auch seither bislang beschwerdefrei

sind offenbar auch anzunehmen, wenn mit dem vorauseilenden H6rsturz eine ent- sprechende vestibul/ire Unterfunktion auftrat. Man fragt sich, ob das sp/itere Mani- festwerden der Meni~re-Krankheit vorprogrammiert ist oder ob es vielleicht durch Restitution der ersten Erscheinungsform verhindert werden kann (Abb. 1). Eine Antwort w/ire -- wenn /iberhaupt - wohl nur aus einer Langzeitstudie abzulei- ten.

Auch ein umgekehrter Zeitgang ist m6glich, n/imlich anf/ingliche Schwindelat- tacken ohne H6rst6rungen, denen sp/iter eine anscheinend isolierte pl6tzliche Schwerh6rigkeit folgt. Leider ist man in solchen F/illen bez/iglich der anamnesti-

Meni@re-Krankhei t u n d H 6 r s t u r z 355

0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110

Weber bei 500 Hz 0,~2s0,25 o,s ~ a , 5 2 3 4 6 S ~ 0 1 r e l m ~ : l H I

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E. Lehnhardt

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Abb. 2. J., Reinhard, 20. 08.48. Beispiel eines extremen H6rsturzes a, jedoch noch mit H6rresten. SISI 100%. Kein Schwindel. Vestibularis o. B. Vollst~indige R/ickbildung. Im B+k+sy-Audiogramm b sehr kleine Amplituden mit Separation um _< 20 dB, w~ihrend der Besserung e sogar um _< 35 dB

schen Daten oft ausschlieglich auf subjektive Angaben des Patienten oder auf unzu- 1/ingliche Vorbefunde angewiesen.

Wenn also der isolierte H6rsturz den Schwindelbeschwerden Jahre vorausgehen und wenn umgekehrt der H6rsturz erst lange Zeit nach isolierten Drehschwindelan- f~illen auftreten kann, dann hat man wenig Veranlassung, HSrsturz und Meni6re- Krankheit als grunds/itzlich differente Krankheitsbilder anzusehen. Diese Wertung setzt jedoch, wie gesagt, voraus, dal3 die (einseitige) vollstdndige Ertaubung abge- grenzt wird vom H6rsturz mit -- wenn auch eventuell nur geringen, so doeh fiber den ganzen Frequenzbereich reichenden -- H6rresten.

Oder gibt es audiologische Kriterien, die eine Zuordnung zum isolierten partiel- len HSrsturz einerseits und zur Meni+re-Krankheit andererseits erm6glichen?

Wir haben unser besonderes Augenmerk auf das frequenzkonstante B6k~sy- Audiogramm und auf die Stapediusreflexschwelle gelenkt. Im B+k~sy-Audiogramm kann die pathologische Adaptation = Verschlechterung der H6rschwelle plus Ver- besserung der zSI-Schwelle extreme Ausmal3e erreichen mit so winzigen Schreibam- plituden, dal3 die H6rschwelle 50real innerhalb einer Minute durchlaufen wird. Die Amplitudenverkleinerung geht immer mit einer Separation der Dauerton- v o n d e r Impulstonkurve einher -- im Einzelfall um bis zu 35 dB, wenn n/imlich nach dem H6rsturz das Impulstongeh6r sich schon gebessert hat, die Erholung ffir das Dauer-

Meni~re-Krankheit Lind H6rsturz 357

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Abb. 3a. (Legende siehe Seite 8)

tongeh6r jedoch noch nachhinkt (Abb. 2). Die pathologische Adaptation bildet sich zurfick, sobald sich das Geh6r bessert oder gar wieder normalisiert. Bei bleibender Schwerh6rigkeit kann sie dagegen fiber Jahre anhalten, wenngleich in leicht abge- schw/ichter Form.

Die extrem kleinen Schreibamplituden (~ 2 dB) sahen wir nur bei H6rverlusten von _> 60 dB; je geringer der H6rverlust, um so weniger ausgepr/igt ist die Amplitu- denverkleinerung (Abb. 3).

Die pathologische Adaptation ist sowohl beim H6rsturz als auch bei der Meni&re- Krankheit anzutreffen; sie bietet also keine differentialdiagnostischen Hinweise, son- dern ist wahrscheinlich gemeinsames pathophysiologisches Ph/inomen einander /ihnlicher Funktionsst6rungen der Haarzellen. Often bleibt die Frage, warum dieses Phfinomen bei anscheinend sonst gleicher klinischer und audiologischer Befundkon- stellation keineswegs regelm~iBig zu finden ist.

Die pathologische Adaptation ist mit dem Schwellenschwundtest (TTDT; Car- hart) fibrigens nut ausnahmsweise zu erfassen. Zumeist ist das Abwandern der Schwelle Ausdruck einer pathologischen H6rermfidung mit groBen Schreibamplitu- den bei-neuraler Schwerh6rigkeit.

Die Stapediusreflexschwelle wird vielfach als Rekruitment/iquivalent verwendet; sie ist, wie wir nachweisen konnten, als Metz-Rekruitment jedoch nur zu werten, wenn auch andere fiberschwellige Tests ffir eine Innenohrlokalisation der Funktions- st6rung sprechen (Lehnhardt, 1972, 1973, 1974). Die Innenohrschwerh6rigkeit gibt sich dann dadurch zu erkennen, dab der Abstand zwischen H6rschwelle und Reflex- schwelle verkleinert ist auf weniger als 80-85 dB (Thomsen, 1955 u. v. a). Metz

358 E. Lehnhardt

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Abb. 3. K., Marianne, 22.03.24. Beginn des Krankheitsbildes 1962 mit Schwerh6rigkeit links. Seit 1967 zus~itztich Anf~ille von Drehschwindel, selt 1973 Schwerh6rigkeit auch rechts, beidseits aus- schliel31ich Innenohrbedingt. Im B~k~sy-Audiogramm sind die Amplituden um so kleiner, je gr6Ber der H6rverlust ist a; auch zwei Jahre sp/iter b ist die pathologische Adaptation noch nachweisbar

(1952) schrieb seinerzeit die Reflexschwelle sei bei der Innenohrschwerh6rigkeit die gleiche wie bei normalem Geh6r, sie w~ire also fiberhaupt nicht heraufgesetzt, auch nicht um einen dB-Wert, der kleiner ist als der H6rverlust. Nach unseren Beobach- tungen bleibt die Reflexschwelle trotz zunehmenden H6rverlusten unver/indert, so- lange die HSrschwelle nicht um 60 dB oder mehr abgesunken ist. Dann aber, bei H6rverlusten also von 60 dB oder mehr, steigt die Reflexschwelle an, etwa entspre- chend dem H6rverlust (Abb. 4 u. 5).

Dieser Zusammenhang 1/igt sich nur nachweisen bei weitgehend flachverlaufen- den oder zu den hohen Frequenzen hin ansteigenden H6rschwellen. Mit steigender Frequenz wird der Stapediusreflex zunehmend inkonstant. Dementsprechend sind die Ergebnisse eindrucksvoll nur bei 500, 1000 und 2000 Hz, nicht aber bei 3000 und 4000 Hz (Abb. 6).

Die Unabh/ingigkeit der Stapediusreflexschwelle v o n d e r HSrschwelle bis zu H6rverlusten von 50--60 dB liege sich mit der unterschiedlichen Wertigkeit bei der

Meni6re-Krankheit und H6rsturz 359

0,125 0,25 Frequenz in kHz Weber bei 500 Hz

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Abb. 4. F., Richard, 19. 04.07. Knochenleitung = Luftleitung. Mittel- und Hochtonschwerh6rigkeit beidseits. Erst bei H6rverlusten yon > 60 dB steigt die Stapediusreflexschwelle fiber die Norm an, bei 4000 Hz war sie bis 110 dB beidseits nicht darstellbar

Frequenz in kHz 0,125 0,25 0,5 1 1,5 2 3 Z, 6 8 12

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I ! [ I ! E Abb. 5. B., Anna, 19.08.35. Knochenleitung = Luftleitung. Ausgesprochene Tief- und Mittelton- schwerh6rigkeit, der H6rverlust erreicht bis 2000 Hz jedoch noch nicht 60 dB. Die Stapediusrefiex- schwelle ist nicht angehoben; bei 4000 Hz liegt sie trotz des hier normalen Geh6rs am ungfinstig- sten

360 E. Lehnhardt

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Abb. 6. Reflexschwelle (dBnL)/iber H6rverlust; Mittelwerte in 5 dB-Stufen bei 1 kHz. - - Regres- sion berechnet aus H6rverlust und den zugeh6rigen Mittelwerten der Reflexschwelle, einmal im Bereich 0 - 5 0 dB und einmal ab 55 dB. Standardabweichung

Haarzellpopulation erkl/iren. Es w/ire denkbar, dal3 der Reflex ausschlief31ich von den Inneren Haarzellen in Gang gebracht wird, dab also das Vorhandensein oder Fehlen der/iuf3eren Haarzellen ohne Belang fiir die Ausl6sbarkeit des Reflexes w/ire. Sobald aber auch die Inneren Haarzellen rarifiziert sind, w/irde die Reflexschwelle ansteigen. Andererseits mfif3te sich die Funktionsst6rung auf die/iuf3eren Haarzellen beschr/inken, wenn die Reflexschwelle trotz H6rverlusten bis zu 50 oder 60 dB noch der Norm entspricht.

Normale Reflexschwellen bis zu 50 oder 60 dB finden sich sowohl bei der Meni6re- Krankheit wie beim isolierten H6rsturz. Auch in dieser Beziehung lassen sich beide Krankheitsbilder also nicht voneinander abgrenzen.

Die kritische H6rverlustmarke von 60 dB wird beim H6rsturz 6fter fiberschritten als bei der Meni~re-Krankheit, jedenf~alls in ihren Anfangsstadien. Dies k6nnte einem graduellen Unterschied in dem Sinne entsprechen, dal3 zun/ichst lediglich die ~iuf3e- ren Haarzellen tangiert werden, vielleicht atlein schon wegen der relativ weiten inter- zellul/iren R/iume der /iuf3eren Haarzellen. Demgegenfiber sind die interzellul/iren Spalten der inneren Haarzellen wesentlich enger; auch die zugeh6rigen Nervenfasern kommen mit der Corti-Lymphe kaum in Ber/ihrung und sind insofern weniger gef~ihrdet. Deshalb kommt es zur Beteiligung auch der inneren Haarzellen offenbar nur bei besonders hohen Graden einer hydropischen Reaktion. Von der Pathogene- se, zum mindestens aber yon der Funktionsst6rung der Haarzellen her bestfinde dann kein grunds/itzlicher Unterschied zwischen Meni~re-Krankheit und H6rsturz - jedenfalls nicht, soweit w i r e s an Hand des klinischen und audiologischen Bildes beurteilen k6nnen.

Meni(?re-Krankheit und H6rsturz

Literatur

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Helms, J.: Diskussionsbemerkung zum Vortrag Vosteen u. Arnold. Arch. Ohr.-, Nas.-, u. Kehlk.-Heilk. 210, 301 (1975)

Lehnhardt, E.: Kritische Bemerkungen zum sog. Metz-Rekruitment. Arch. Ohr.-, Nas.- u. Kehlk.- Heilk. 202, 490 (1972)

Lehnhardt, E.: Audiometrische Topodiagnostik im Hirnstamm, Z. Laryng. Rhinol. 52, 11 (1973) Lehnhardt, E.: Audiologische Kriterien der zentralen Schwerharigkeit nach stumpfem Sch~ideltrauma.

Arch. Ohr . , Nas.- u. Kehlk.-Heilk. 208, 163 (I974) Metz, O.: Threshold of reflex contractions of muscles of middle ear and recruitment of loudness. Arch.

Otolaryng. 55, 536 (1952) Thomsen, K. A.: The Metz recruitment test. Acta oto-laryng. (Stockh.) 45, 544 (1955) Vosteen, K. H., Arnold, W.: Sudden deafness following recurrent bleeding of a basilar ~rtery aneurys-

ma. Arch. Ohr.-, Nas.- u. Keh!k.Heilk. 210, 301 (1975)

Diskussionsbemerkungen

J. Kloekhoff (Uppsala): In my opinion you were talking a lot about the difficulties in the differential diagnosis between Meni~re's disease and what you called partial sudden deafness. This is precisely the situation where the glycerol test is most useful. Sudden deafness does not improve in the glycerol test because they do not have hydrops. Some cases had a transient additional hearing loss after the glycerol test. It has been mentioned in the literature that there might be inner ear diseases which had no hydrops, but rather the contrary, too little endolymph.

E. Lehnhardt (Hannover): Die Pathogenese kann durchaus eine unterschiedliche sein, es fehlen jedoch Funktionsunterschiede an den Haarzellen, d. h. die Auswirkung auf das Cortiorgan scheint/ihnlich zu sein.

H. F. Sehukneeht (Boston): There is a tremendous difference between both diseases. In Meni~re's disease, the population of sensory cells as well as neurons remain normal, which does not mean that cells are functioning normally. In sudden deafness there is no change in the neuronal population, but there is a degeneration of the sense organ with a loss of hair cells and a shrinking of the organ of corti. The etiology is unknown und there is no clear evidence of a viral infection.

A. Meyer zum Gottesberge (DiisseldorO: What you call sudden deafness and what Lehnhardt means is not the same.

H. H. Kornhuber (UIm): K6nnte das, was Sie audiologisch als Haarzellschaden interpretieren auch eine Entkopplung zwischen Tectoriahnembran und Haarzellen (Tonndorf) sein. Das k6nnte erklfiren, warum beim Morbus Meni~re kein Haarzellschaden, jedoch eine Funktionsst6rung der Haarzellen vorliegt.

E. Lehnhardt (Hannover): Die pathologische Adaptation stellt sicher etwas spezifisches dar und k6nnte vielleicht durch die Entkopplung erkl/irt werden. Wir wissen es aber nicht.

J. Tonndorf (New York): Einen Test zum Nachweis der Entkopplung kenne ich nicht. F/Jr das Recruit ment gibt es aber die Erklg.rung des .,center clipping". Man hat bei einer partiellen Entkopplung ein Spiel und dadurch bekommt man center clipping und wenn alas center clipping konstant bleibt, be- kommt man eine input-output-Funktion, die gena/lso aussieht, wie eine Recruitmentfunktion. Sie wis sen, dal3 man beim Normalh6rigen ein Recruitment am besten dutch ,,center clipping" simulieren kann.

J. Helms (Tiibingen): Still some problems remain. We have examined more than 400 cases with not easily explicable inner ear hearing loss. In a group of patients with some inner ear hearing loss and

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some pathological vestibular findings we then found a simple explanation and this is the acoustic neuroma. Therefore I ask Lehnhardt if he has excluded neuromas.

E. Lehnhardt (Hannover): Wir sind in der audiologischen Diagnostik so fortgeschritten, dab wir ganz sicher ein Akustikusneurinom erkennen k6nnen, auch den Beginn eines Akustikusneurinoms und aus- schlieBlich auf audiologischem Wege.

B. Kellerhals (Bern): Meines Erachtens kann man auf Grund einer vollst/indigen Ertaubung nicht eine Viruserkrankung annehmen und gleichzeitig eine vaskul/ire Ursache ausschlie/3en. Das geht etwas zu weit. Auch die Tatsache, dab nach einem minimalen akustischen Trauma ein H6rsturz eintreten kann, zeigt, dab es nicht eine Viruserkrankung sein kann, sondern zirkulatorische Momente sein m/is- sen.

E. Lehnhardt (Hannover): Nur Patienten mit einem H6rrest, der oft schwer nachweisbar ist, haben Aussicht, dab sich ihr Geh6r wieder bessert, nicht aber die vollst/indig, d. h. infolge einer Virusinfektion Ertaubten.

G. Stange (Freiburg): Die pathologische Adaptation entsteht, das muB festgestellt werden, in den Sinneszellen. Sie spricht immer ffir eine Funktionsst6rung der Sinneszellen, das 1/iBt sich auch mit der zentralen Computer-Audiometrie nachweisen, und zwar sowohl beim Morbus Meni~re als auch beim H6rsturz.