Meningeome der vorderen Sehbahn

Helmut WilhelmDepartment für Augenheilkunde, Tübingen

Überhaupt relevant?

• Intrakranielle Meningeome 6 /100 000 im Jahr= 5000 in D, 400 in CH, 500 in A

• 20% betreffen vordere Sehbahn (1200 in DACH)

Kann man das übersehen?

Meningeome…

• können mit einem Glaukom verwechselt werden

Visus 0,4

Meningeome…

• können mit einer Optikusneuritis verwechselt werden

Wo ist das Meningeom? A B

11jähriges Mädchen

• 2011 Ptosis links, Facialisparese, RA wurde schlecht• MRT normal (3 Jahre zuvor abgeklärt)• leichter Hörverlust re Ohr, LP oB• Bartonellen positiv, Nachuntersuchung bei

Bartonellenexperten in Frankfurt: keine Bartonellen.• jetzt seit 1 Jahr LA schlechter• RA Amaurose, LA 0,05• Skia L +5,5-2,5 170°

11jähriges Mädchen

• Biopsie, Strahlentherapie• Seit 3,5 Jahren stabil

Visus 0,1

Die Patienten

• 83% Frauen• medianes Alter: 52 Jahre

(95%-Konfidenzintervall 14 – 83 Jahre)• jüngster Patient bei uns: Beginn mit 4 Jahren• Dauer Symptom bis zur Diagnose:

Median 11 Monate, Mittelwert 26 Monate• keine Begleiterkrankungen außer NF2

Anatomie

https://eref.thieme.de/cockpits/clAna0001/0/coAna00001/4-6

Symptome

https://eref.thieme.de/cockpits/clAna0001/0/coAna00051/4-8010

Symptome

• Sehschärfeminderung (1/3)• Diplopie (1/4)• Gesichtsfeldausfall (nur von ca. 10% bemerkt)• Exophthalmus (10%)• Kopfschmerzen (13%)

20% ohne jedes subjektive Symptom

Papille

primär sekundärNormal 8% 42%Ödem 45% 7%Atrophie 47% 51%

Gut zu wissen

• Zufällig entdeckte Meningeome: 40% wachsen• Behandlungsbedarf bei 20%• Wachstum in der Schwangerschaft möglich• Empfängnisverhütung ohne Einfluss• Hormonersatz evtl. geringer Effekt (rel. Risiko 2)

Meningeomverdacht wann?

• Jede langsam progrediente Sehverschlechterung• Optikusneuritis ohne Augenbewegungsschmerz und

ohne Besserung• Glaukom mit zu schlechtem Visus• Augenbewegungsstörung• Exophthalmus

Der typische Patient: Frau um 50 (> 80% weiblich)

Somatostatin-Agonist1,4,7,10-tetraazacyclododecane-N,N',N",N"'-tetraacetic-acid-D-Phe1-Tyr3-octreotide

(DOTATOC) oder DOTATATE + Ga68

Diagnose mit PET-CT

Therapie

• Operation• Strahlentherapie

– konventionell fraktioniert– Gammknife/Cyberknife– Protonen

• Beobachten

Therapie

Operation• pro:

• sofortige Entlastung• Tumor anatomisch entfernt• kein Risiko für Partnerauge• Histologie

• kontra:• Sehnervenschaden auch bei normalem OP-Verlauf

möglich• allgemeines OP- und Narkose Risiko

Therapie

Radiatio• pro:

• in über 90% Tumorstopp• kein OP- und Narkoserisiko

• kontra• 1-2% Optikusschäden auch Partnerauge und

Chiasma• Spätschäden• nur 1x möglich

Fraktionierte stereotaktische Konformations RT

ToleranzdosisN. opticus 54 GyRetina 45 GyLinse 10 GyGl. lacrimalis 32 GyHypophyse 25-30 GyZweittumor-Induktion (?)

Funktionelles Ergebnis (4 Jahre)

stabil 75.8%besser 13.3%schlechter 11.6%*

Partneraugestabil 88.9%besser 3.3%schlechter 7.8%

*MRT: Keine Tumorprogression

„Therapie“

Beobachten• pro:

• keine Nebenwirkungen• keine Belastung

• kontra• Schäden sind nicht reversibel• Op-Fähigkeit wird nicht besser

Was empfehlen Sie?

• Was geht?• Was ist zu gewinnen?• Mit welchen Risiken ist zu rechnen?

40jährige Frau, langsame Sehverschlechterung Visus links 0,2 (rechts 1,2), RAPD links

A. OPB. RTC. abwarten

Nach Strahlentherapie: Visus 1,2

Frau 58: Seit etwa 5 Jahren einmal pro Woche:bleibt trotz Brille an Tischkante oder Türrahmen hängen,anfallsartiges Flirren vor den Augen, sieht Zacken bei Blick auf Kanten. Druckgefühl; Pumpen, Klopfen im Kopf

Beschwerden treten v.a. auf, wenn sie den Kopf für längere Zeit in den Nacken legt und sich dann wieder aufrichtet.

Visus 1,2 bds.Papillen vital,RAPD 0,3 log-Einh linksExophthalmus 1 mmMotilität frei

A. OPB. RTC. abwarten

3

Visus 1,2 bds.Papillen vital,RAPD 0,3 log-Einh linksExophthalmus 1 mmMotilität frei

Kein nennenswerter Schaden,abwarten!

44jährige Frau, Sehverschlechterung seit 2 Jahren.

1,0 0,63

A. OPB. RTC. KombiD. abwarten

A. OPB. RTC. KombiD. abwarten

Unsere Empfehlung: Operation

Frau 59 Jahre Tumordiagnose vor 37 Jahren wegen Gesichtsfeldausfall li. untenIm MRT Größenprogredienz der intrakraniellen Anteile

Seit einem 3/4 Jahr Visusminderung und Schmerzen am LAExophthalmus links 3 mmPapille links deutlich geschwollen

Visus re 1,0 li 0,8RAPD li

A. OPB. RTC. KombiD. abwarten

4

Visus re 1,0 li 0,8

Operation?Strahlentherapie?Kombination?

Tumordiagnose vor 37 Jahren wegen Gesichtsfeldaus-fall li. unten,abwarten!

48jährige FrauKeilbeinflügelmeningeom rechts mit Einengung des re. Canalisopticus. Resektion 2/03 Nachresektion 3/05

Visus 1,6Papille vitalBeweglichkeit frei

Visus FZPapille blass, fast weißBeweglichkeit alle Richt. eingeschr.13 mm Exophthalmus

A. OPB. RTC. KombiD. abwarten 4

Visus 1,6Papille vitalBeweglichkeit frei

Visus FZPapille blass, fast weißBeweglichkeit alle Richt. eingeschr.13 mm Exophthalmus

Abwarten, Therapie bessert Sehen nicht, evtl. kosmet. Op!

1990; damals 44jährige Patientin

Keilbeinmeningeom, OP 1973

1984

1988

1990

1992

2006

2011

Visus 1,0MR zuletzt 2015

2017

Fazit

• Augenarzt übernimmt Führung• Zurückhaltung bei Zufallsbefund• Therapie nur bei eindeutigem Nutzen:

– keine Therapie, wenn nichts zu gewinnen– keine Therapie bei nicht progredientem Tumor

• OP, wenn voraussichtlich kurativ• RT, wenn inoperabel, dann immer fraktionierte,

konformale, stereotaktische Image-guided Therapie