Myokardit och perikardit

Håkan Wåhlander

Drottning Silvias barn- och

ungdomssjukhus

170425

Myokardit - Definition

Inflammation i

myokardiet

– Infektiös

– Autoimmun

– Toxisk

Med eller utan

nedsatt funktion

ESC Riktlinjer 2009

Myokardit och perikardit

Myokardit - Etiologi

Myokardit och perikardit

May CITY 2011;21:241

Virus Bakterier Infektion Immun Autoimmun Toxin

Myokardit - Virusorsakad

Enterovirus (Coxsackie B3)

– ”Klassisk”

– Hittas mindre i nyare studier

Adenovirus

– Gemensam receptor med Coxsackie

– Lindrigare förlopp

– Minskande frekvens?

Influensa H1N1

Myokardit och perikardit

Myokardit - Virusorsakad

Herpesvirus

– EBV, CMV generaliserad infektion

– HHV6 vanligare på senare år

Parvovirus B19

– Vanligare på senare år

– Angriper även endotel – ST-förändringar

– Återfinns i biopsier utan myokardit

HIV

Myokardit och perikardit

Myokardit – Övrig etiologi Bakteriell – Övrig infektion

– Chagas sjd (T. cruzi) – ß-receptorantikroppar

– Difteri

– Borrelia – Lyme disease

Immun - Autoimmun

– Jättecellsmyokardit

Ovanlig hos barn, dålig prognos

– Hypereosinofilt syndrom

– Juvenil kronisk artrit

– Reumatisk feberMyokardit och perikardit

Myokardit – Association till

kardiomyopati

Myokardit och perikardit

Ökad förekomst

av homozygota

mutationer

associerade med

kardiomyopati hos

barn med

myokardit

Myokardit - Förekomst

Svårbestämd pga

varierande klinik

5/100000

akutbesök

Hälften under 40 år

Män > Kvinnor hos

yngre

Myokardit och perikardit

May CITY 2011;21:241, Kytö Heart 2013;99:1681

Myokardit - Klinik

Hjärtsvikt

– Fulminant

Bröstsmärtor

Arytmier

Plötslig död

Subklinisk

Myokardit och perikardit

Bröstsmärtor och Arytmi

Bröstsmärta

– Ovanlig orsak till bröstsmärta (<1/1000)

– EKG – dynamisk ST-höjning

– Hjärtenzymer

– God prognos

Arytmi

– Nytillkommet AV-block III

– VentrikeltakykardiMyokardit och perikardit

Myokardit - Diagnostik

EKG

Biomarkörer

Virusdiagnostik

– Luftvägar, Urin, Faeces, Blod

Ekokardiografi

MR hjärta

Hjärtbiopsi

Styrs av klinisk bild – Ungefärlig ordning

Myokardit och perikardit

Myokardit - EKG

Myokardit och perikardit

Low voltage, T-vågsförändring, Dynamisk ST-höjning,

Arytmi

Molina Pediatr Cardiol 2013;34:390

Myokardit - Biomarkörer

Hjärtenzymer

– Troponin T, I

– CK-MB

BNP, NT-proBNP

Inflammatoriska markörer

– CRP, SR, LPK, Albumin

Specifika antikroppar

– Myosin

– ß-receptorer

Myokardit och perikardit

MR hjärta och Biopsi

MR hjärta– Bättre än ekokardiografi => Resursfråga

– Funktion, Ödem, Fibros

– Narkos på mindre barn begränsar

Hjärtbiopsi– Invasiv, nästan alltid narkos

– Definitiv diagnos => Golden standard

– Vid övervägande av specifik terapi

Myokardit och perikardit

May CITY 2011;21:241

Canter Circulation

2014;129:115

Myokardit - Behandling

Symtomatisk styrd efter klinisk bild

Observation, Vila, Aktivitetsrestriktion

– Arbetsprov efter 3 (-6) månader

Pacemaker – temporär eller permanent

Antiarytmika

Hjärtsviktsbehandling – Ej digoxin

Intensivvård => Inotropa droger, ECMO

Myokardit och perikardit

Specifik behandling

IVIG

– Används mycket => Effekt osäker

Antiviral terapi

– Störst nytta tidigt => Kräver diagnos

Immunsuppression

– Jättecellsmyokardit

– Bestående inflammation i myokardiet

Myokardit och perikardit

Kan man skräddarsy behandling

med hjärtbiopsi? Långtidsföljder

av myokardit

beror på:

– Utläkning av

virus

– Inflammatoriskt

svar

– Grad av skada

Myokardit och perikardit

Canter Circulation 2014;129:115

Gör biopsin någon skillnad?

Myokardit och perikardit

Med biopsi Utan biopsi

Utfall för barn med myokarditdiagnos i kardiomyopatiregister (PCMR) USA

Foerster Circ Heart Fail 2010;3:689

Perikardit - Definition

Inflammatorisk reaktion i perikardiet som

kan orsakas av– Infektion

– Autoimmun

– Trauma

– Njursvikt

– Hypothyreos– Strålning

– Toxiner

Myokardit och perikardit

Perikardit - Etiologi

IDIOPATISK

– 70-85%

Virus

– Entero, Adeno

– CMV/EBV

– HIV

Postoperativt

– ASD

Autoimmun

– SLE

– IBD

– RF

Bakterier

– Septisk spridning

GAS, Pneumo,

Staph

– TuberkulosMyokardit och perikardit

Perikardit – Klinisk bild

Bröstsmärtor

Gnidningsljud

EKG-förändringar

Perikardeffusion

– Med eller utan tamponad

Två av dessa fyra krävs för diagnos

Myokardit och perikardit

Perikardit - Bröstsmärtor

Oftast skarp

Utstrålning mot vä axel

Förvärras av

– Inandning

– Hosta

– Ryggläge

Förbättras av

– Sittande, framåtlutad

Myokardit och perikardit

Perikardit - Tamponad

Taky-, Dyspné

Takykardi

Hepatomegali

Halsvenstas

Dova hjärttoner

Pulsus paradoxus

Myokardit och perikardit

Symtomens grad beror både på mängden vätska

och hur snabbt den ansamlas

Perikardit - EKG

Myokardit och perikardit

Generella ST-höjningar

PR-sänkning

Perikardit - Diagnostik

EKG

Lungröntgen

Biomarkörer

Ekokardiografi Virusdiagnostik

Odlingar

Ungefärlig ordning

Myokardit och perikardit

Perikardit - Biomarkörer

Hjärtenzymer

– Normala

BNP, NT-proBNP

Inflammatoriska markörer

– CRP, SR, LPK, Albumin

– Höga oavsett genes

Skiljer peri- och myokardit åt

Myokardit och perikardit

Imazio Circulation 2013;128:42

Perikardit - Behandling

NSAID

Colchicin

– Förhindrar recidiv

Steroider

– Borde minska

Perikardiocentes

Aktivitetsrestriktion

– Vid myokardengagemang

Myokardit och perikardit

Perikardit - Prognos

Generellt bra

Risk för recidiv

Morbiditet beror på

bakomliggande

sjukdom

Konstriktiv

omvandling

Myokardit och perikardit

Ratikka JACC 2003;42:759

Imazio NEJM 2013;369:1522

Slutsatser

Myokardit och perikardit är ovanliga

tillstånd hos barn

Klinisk bild och förlopp är mycket

varierande

Allvarliga och katastrofala förlopp

förekommer ffa vid myokardit

Generellt är prognosen för bägge

tillstånden god

Myokardit och perikardit

Tack!

Myokardit och perikardit