Spina bifida und Hydrozephalus – nicht nur Operationen Erfolg von... · • Bestätigung Hydrocephalus im US • Polaris-Ventil (Sophysa®) (eingestellt auf 110 cm H2O), Shunt-Assistent

Pädiatrische Neurochirurgie

Spina bifida und Hydrozephalus – nicht nur Operationen Erfolg! – Erfolg? – Misserfolg: Eine kritische Wertung von Operationsindikationen vor dem Hintergrund des postoperativen Verlaufs

Wolfgang Wagner


Was ist Aufgabe eines Neurochirurgen?

ASBH Mitgliederversammlung mit Fachtagung, Mainz, 26.09.2015



Ø  einen Patienten zu operieren?









Ø  einem Patienten durch eine vernünftig indizierte und kunstgerecht durchgeführte neurochirurgische Operation “etwas Gutes zu tun”!



Was ist Ziel einer neurochirurg. Operation?




Ø  ein Röntgenbild zu korrigieren?









Ø  einen “gefährlichen” Krankheitprozess zu entfernen (Tumor, Gefäßmissbildung…)

Ø  die Funktion des Nervengewebes zu erhalten oder zu verbessern (sog. funktioneller Eingriff)



Beurteilung einer neurochirurg. Operation

Ø  wenn nach OP eines gefährlichen Krankheitsprozesses hinterher:

1.  dieser Prozess weg ist

2.  die Nervenfunktion unverändert ist




Ø  wenn nach OP eines gefährlichen Krankheitsprozesses hinterher :

1.  dieser Prozess weg ist


à Erfolg!




Ø  wenn nach funktioneller OP hinterher:

1.  nichts “Böses” zu entfernen war


à Erfolg?



“Folgeoperationen” MMC

Ø  wesentliche Operationen bei MMC sind funktionelle Eingriffe (TCS, CII)

à Erfolg = “Besserung der Lebensqualität”



möglicher Verlauf: Verschlechterung

Funktion

Zeit ASBH Mitgliederversammlung mit Fachtagung, Mainz, 26.09.2015


Erfolg!

Funktion

Zeit

OP



Funktion

Zeit

OP

Erfolg



(Erfolg)

Funktion

Zeit

OP



Erfolg?

Funktion

Zeit

OP



kein Erfolg

Funktion

Zeit

OP



Misserfolg/Komplikation (kurzfristig)

Funktion

Zeit

OP



Erfolg! (langfristig)

Funktion

Zeit

OP



Funktion

Zeit

OP

Misserfolg/Komplikation (langfristig)



Erfolg?? (langfristig)

Funktion

Zeit

OP



möglicher Verlauf: bleibend normal

Funktion



Funktion

Zeit

OP

Erfolg: mögl. Verschlechterung aufgehalten??



Funktion

Zeit

OP

Misserfolg/Komplikation



möglicher Verlauf: bleibend mäßig gestört

Funktion



Erfolg!

Funktion

Zeit

OP



Misserfolg/Komplikation

Funktion

Zeit

OP



Erfolg: mögl. Verschlechterung aufgehalten??

Funktion

Zeit

OP



Mehr als Operationen?



Mehr als Operationen?

Ø  Interpretation des OP-Ergebnisses auf dem Hintergrund der Frage: “Mehr an Lebensqualität?”

Ø  Integration von Erfolgschancen, Risiken, unvermeidbaren Belastungen, klinischem Verlauf nach der Operation usw. in den Gesamt-Lebenszusammenhang



Beispiel: Ende gut, alles gut

•  Reifes weibliches Neugeborenes (*12.05.2007), 41. SSW •  Spontangeburt nach unauffälliger Schwangerschaft, gute

postnatale Adaptation •  Regelmäßige Teilnahme an Vorsorgeuntersuchungen, bis zur

Geburt kein Hinweis auf Fehlbildung •  GG 3670 g, Länge 52 cm, KU 33,5 cm, APGAR 9/10/10

•  Durch semitransparente Membran gedeckte lumbosakrale MMC ca. 5 x 3 cm

•  Klump- und extreme Hackenfüße beidseits, Bewegung und Sensibilität der unteren Extremitäten erhalten, guter Tonus Sphincter ani



1. OP 13.05.2007

•  Intraoperatives Monitoring: gute motorische Reaktion bei Reizung der Vorderwurzeln

•  Gute Hautadaptation unter nur mäßiger Spannung •  Bei unauffälligem Ventrikelbefund im US keine Shunt-Versorgung

Primärverschluss MMC, Myelolyse, dorsale Myelonnaht, plastische Deckung der Dura mit Neuropatch



2. OP 29.05.2007

•  Einige Tage nach Primärversorgung Entwicklung Liquorkissen, Entfernung des Nahtmaterials am 8.-10. postoperativen Tag ohne Dehiszenz oder Liquorfluss

•  In Folge langsamer Rückgang des Liquorkissens, jedoch Dehiszenz im mittleren Wundabschnitt, einmalig (unbeobachteter) Liquoraustritt

•  Adaptation der paravertebralen Muskulatur unter mäßiger Spannung, hierdurch spannungsfreie Adaptation der Haut möglich

Wundrevision bei sekundärer Wunddehiszenz



3. OP 06.06.2007

•  Im Verlauf zunehmende Vorwölbung der Fontanelle •  Bestätigung Hydrocephalus im US •  Polaris-Ventil (Sophysa®) (eingestellt auf 110 cm H2O),

Shunt-Assistent (Aesculap®) (Druckstufe 25 cm H2O)

Anlage VP-Shunt rechts



4. OP 23.06.2007

•  Seit dem Vortag mehrfaches Erbrechen, geringe Trinkmenge, Unruhe und Weinerlichkeit, erstmaliges Auffiebern bis 39°C

•  Ventil schwer eindrückbar, Fontanelle deutlich gespannt, verminderte Spontanmotorik, muskuläre Hypotonie, Zeichen der Sepsis

•  Mikrobiologischer Befund (Liquor und Blutkulturen): massenhaft E. coli

Entfernung VP-Shunt, Anlage offene Ventrikeldrainage rechts



5. OP 29.06.2007

•  trotz letzter Op unter Antiobiotikatherapie zunächst weiterer Anstieg, dann langsamer Abfall der Entzündungsparameter in Blut und Liquor

•  Sono Wirbelsäule (27.06.07): V.a. entzündliche Struktur spinal unterer Thorakalbereich bei unauffälligem Celenbereich

•  28.06.07 MRT Neuraxis: Hygrom mit KM-Aufnahme über linker und rechter Hemisphäre, im Interhemisphärenspalt und an Hirnbasis, Zeichen der Meningitis und Ventrikulitis; intraspinale KM-Anreicherung Th10-12 ohne Flüssigkeitssignal (DD: entzündliches Granulationsgewebe)

•  intraoperativer Befund: infiziertes Hygrom, v. a. links •  Mikrobiologisches Direktpräparat: Kokken

Offene Subduraldrainage frontal beidseits



6. OP 29.06.2007

Offene Subduraldrainage frontal beidseits



7. OP 05.07.2007

•  von letzter OP gut profitiert, seit 2 Tagen wieder Anstieg der Entzündungsparameter

•  MRT vom 04.07.07: Hygrom links z.T., Hygrom rechts fast vollständig zurückgebildet; Konfluieren der meningealen Entzündung posteriorer Interhemisphärenspalt links (DD subdurales Empyem); V. a. Cerebritis

•  intraoperativer Befund: entzündliches Gewebe, teilweise organisiert, kein flüssiger Eiter

•  mikrobiologischer Befund: keine Keime

Ausräumung von teilorganisiertem entzündlichem Gewebe im Interhemisphärenspalt über osteoplastische Minikraniotomie, Anlage Drainage



8. OP 05.07.2007

Ausräumung von teilorganisiertem entzündlichem Gewebe im Interhemisphärenspalt über osteoplastische Minikraniotomie, Anlage Drainage



9. OP 16.07.2007

•  nach VP-Shunt-Entfernung am 23.06.07 weiterhin Hydrocephalus internus

•  intraoperativer Befund: bei Punktion des Ventrikelsystems klarer Liquor mit Partikeln (keine Keime)

Anlage externe Ventrikeldrainage rechts



10. OP 20.07.2007

•  unauffälliger Liquorbefund, keine Entzündungsparamter

Anlage VP-Shunt mit Mitteldruck Integra-Ventil und Antisiphon



11. OP 04.08.2007

•  MRT vom 01.08.2007: deutliche Aufweitung des Ventrikelsystems •  seit 02.08.07 Fontanelle teilweise deutlich über Niveau, zunächst

noch Besserung durch Oberkörperhochlagerung und Pumpen des Ventils, zunehmende Schwierigkeit beim Eindrücken, keine Füllung des Ventils

•  Sono Abdomen vom 03.08.07: sehr wenig freie Flüssigkeit •  erneut Polaris-Ventil (Sophysa®) (eingestellt auf 110 cm H2O),


Austausch Ventil und Ventrikelkatheter



12. OP 04.08.2007

Austausch Ventil und Ventrikelkatheter



13. OP 10.09.2007

•  notfallmäßige Aufnahme wegen prall gespannter Fontanelle und Liquorkissen im Shunt-Verlauf

•  intraoperativer Befund: Abfluss über peripheren Katheter nicht einwandfrei

•  am 20.09.07 durch Kollegen der Kinderchirurgie laparoskopische Darstellung und Kürzung des Peritonealkatheters bei erneuter Abflussbehinderung, danach deutliche Besserung des Kindes

Revision des peripheren Katheters



14. OP 25.09.2007

•  steigende Entzündungsparameter (CRP 80 mg/dl), intermittierende Vorwölbung der Fontanelle, Beeinträchtigung des Kindes

•  Punktion des Ventilreservoirs: Kokken im Direktpräparat •  intraoperativer Befund: entzündlich verändertes Subkutan- bzw.

Periostgewebe

Shunt-Explantation, Anlage offene Ventrikeldrainage rechts frontal



15. OP 07.10.2007 (vorerst letzte OP)

•  am 05.10.07 Entfernung offene Ventrikeldrainage bei klarem Liquor und fehlenden Entzündungsparametern

•  im Laufe des Op-Tages zunehmende Vorwölbung Fontanelle, Apathie, Erbrechen

•  US Schädel: Zunahme der Ventrikelweite •  intraoperativer Befund: klarer Liquor, deutlich unter Druck stehend •  erneut Polaris-Ventil (Sophysa®) (eingestellt auf 110 cm H2O),


Neuanlage VP-Shunt links, Antibiotika-imprägnierter Ventrikel- und Peritonealkatheter (Clindamycin, Rifampicin)



Eineinhalb Jahre und 15 Operationen später


Foto entfernt: die junge Patientin hat sich trotz des schwierigen Starts gut entwickelt und lacht in die Kamera


16. OP 16.05.2015

•  am 16.05.15 operative Eröffnung und Revision eines Abszesses (zwischen Haut und Muskelfaszie, ohne Verbindung in die Tiefe)

Entzündliche Schwellung im Bereich der alten MMC-Narbe (unter der Haut), schließlich Entleerung von Eiter



17. OP 19.08.2015 (letzte OP)

•  am 19.08.15 Hochziehen des abgerutschten Peritonealkatheters und Rekonnektion am Shuntassistenten. à Danach schlagartig beschwerdefrei.

Seit Tagen zunehmende, zuletzt heftigste Kopfschmerzen, Erbrechen usw. Rö: Peritonealkatheter vom Shuntassistenten diskonnektiert CT: Zunahme der Ventrikelweite




Weitere 6 Jahre und 2 Operationen später

Foto entfernt: die junge Patientin hat sich trotz des schwierigen Starts gut entwickelt und lacht mit ihrer Mutter in die Kamera

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Spina bifida und Hydrozephalus – nicht nur Operationen Erfolg von... · • Bestätigung Hydrocephalus im US • Polaris-Ventil (Sophysa®) (eingestellt auf 110 cm H2O), Shunt-Assistent