MATHIEUBOUDREAU-FRENETTERésident IV– Médecine InterneGénéraleUniversité deSherbrooke

Présentation decas insolitesJournée d'actualités en sciencesvasculaires19e congrès annuel delaSSVQ22/11/2019

Remerciement :DreGenevièveLeTemplier

UNMALIN CASDETHROMBOSE

CONFLITD’INTÉRÊT

Aucun

CASCLINIQUE

♂,40ans,seprésente avecdouleur abdominale aiguë• ATCDpersonnel:

• Dépression• Pasd’ATCD familiaux pertinents• HDV:

• Tabagisme actif• ROHoccasionnel

• Rx:Effexor

CASCLINIQUE- HMA• X2semaines:

• Douleurabdominalebasseavecinappétence• LourdeurMIavecchutenon-syncopale• Dyspnéedebasgrade,∅ toux/expecto/hémoptysie/DRS• ∅ Sx urinairesoudigestifs• ∅ diaphorèse,∅ frisson,∅ pertepondérale

CASCLINIQUE- EXAMENPHYSIQUE

• SVTA128/83, FC86,T o38.4, Sat 100%• TVCN,∅ Adx• ♡ :RCR,B1B2N,∅ souffle• △△:clairsx2• Abdo:Souple,InconfortépigastriqueetdlrFID>FIG,PR–,∅ signed’ascite

• MI:∅ OMI,molletssouples

Bilans:• GB16.9

• N13.4

• Hb 124• Plt 220• CRP116• INR/PTTN

• HépatiqueN• Na-K-CaN,Créatinine116(86)• A/U:pr >5g/L, Hématies3-5,Leuco6-10

• Contrôleà24hrs :pr 1.0g/L

• RatioP/C0.31(0.0– 0.2)

CASCLINIQUE- PARACLINIQUE

• Échographieabdominale:• Structureenboudin,solide,difficilementdiscernabledelaveinecaveinférieure(VCI),àlahauteurdesreinsetdelatêtedupancréas

• Diamètre9cmX3,5cm

CASCLINIQUE

CTSCANABDOMINAL

• ThromboseVCIdel’orificeODjusqu’auxveinesrénalesavecextensionintra-hépatique

• 10,4cmdelongueur• ContoursVCIflous,mallimités• Multiplesadénopathies• InfiltrationcordoninguinalD• Foie,veinessus-hépatiques,veineporteN

CTSCANABDOMINAL:

PRÉSENTATIONDUCAS

• DopplerveineuxMI:• Absencedethromboseveineuseprofonde

• Angioscanpulmonaire:• Emboliespulmonairessegmentairesbibasales

• DébuthéparineIV

CONSULTATIONMÉDECINEINTERNE

HYPOTHÈSESDIAGNOSTIQUES

THROMBOSEDELAVEINECAVEINFÉRIEURE

THROMBOSEVCI

• 2.6– 4.0%despatientsavec TVPMI1

• Mortalité2xTVPMI1

• Morbiditéimportante2 :• Syndromepost-phlébitique (90%)• Claudicationveineuse(45%)• Emboliepulmonaire(30%)• Ulcérationveineuse(15%)• Phlegmasia cerulea dolens,thrombose veinerénale

1:Alkhouli M,Circulation,20152:Alkhouli M,JACC:CARDIOVASCULAR INTERVENTIONS, 2016

THROMBOSEVCI- INCIDENCE/ANNÉES

SteinP, TheAmerican Journal OfCardiology, 2008

Alkhouli M,JACC :CARDIOVASCULAR INTERVENTIONS, 2016

ThromboseVCI

Primaire/Congénitale Secondaire

Alkhouli M,JACC :CARDIOVASCULAR INTERVENTIONS, 2016

ThromboseVCI

Primaire/Congénitale Secondaire

Alkhouli M,JACC :CARDIOVASCULAR INTERVENTIONS, 2016

Infra-rénale

Infra-rénale Rénale • 0,5– 1,0%population• COLLATÉRALES=SUBCLINIQUE

THROMBOSEVCI

SECONDAIRE

Obstructive

Progressionthrombose

Compressionextrinsèque LésionVCI Corpsétranger

(FiltreVCI)

Non-obstructive

Thrombophilie

Alkhouli M,JACC:CARDIOVASCULAR INTERVENTIONS, 2016McAree BJetal,VascularMedicine,2013

THROMBOSEVCI

SECONDAIRE

Obstructive

Progressionthrombose

Compressionextrinsèque LésionVCI Corpsétranger

(FiltreVCI)

Non-obstructive

Thrombophilie

Alkhouli M,JACC:CARDIOVASCULAR INTERVENTIONS, 2016McAree BJetal,VascularMedicine,2013

THROMBOSEVCI

SECONDAIRE

Obstructive

Progressionthrombose

Compressionextrinsèque LésionVCI Corpsétranger

(FiltreVCI)

Non-obstructive

Thrombophilie

Alkhouli M,JACC:CARDIOVASCULAR INTERVENTIONS, 2016McAree BJetal,VascularMedicine,2013

THROMBOSESVCIETNÉOPLASIES

37.4%VCI

11.4%TVPisolée(p=0.0001)

SteinPD,TheAmericanJournalOfCardiology,2008

CASCLINIQUE

• Cytologieurinaire:• Atypies decellulesurothéliales

• Consultationurologie:SuggèreIRM:• Aucunelésionrénalenéoplasique• Thromboseintrarénale autierssupérieuretmoyendureindroit

• REHAUSSEMENTnodulaireVCIparendroits• SurrénalesetfoieN

• Thrombosesegmentaire• Siteinhabituel• ExpansiondelaVCI• Infiltrationpéri-VCI• Multiplesadénopathies• Rehaussement• Contiguïté avecmasse

THROMBOSETUMORALE**

Quencer,KB,CardiovascularDiagnostic&Therapy,2017

Carcinomerénal

Carcinomehépatocellulai

re(CHC)

Carcinomesurrénalien

TumeurdeWilms

EXTENSIONDIRECTED’UNSITEADJACENT

ZhangL, AbdominalImaging,2007

THROMBOSETUMORALE**

Quencer,KB,CardiovascularDiagnostic&Therapy,2017

Carcinomerénal

Carcinomehépatocellulai

re

Carcinomesurrénalien

TumeurdeWilms

EXTENSIONDIRECTED’UNSITEADJACENT

ZhangL, AbdominalImaging,2007

CASCLINIQUE

PETscan:• Hypermétabolisme VCIetveinesrénalesausegmentthrombotique

• Néoplasie vasculairedifficileàexclure• Aucuneadénopathiehypermétabolique• Néoplasietesticulairemoinsprobable

CASCLINIQUE- ARTÉRIOGRAPHIE

CASCLINIQUE• Biopsieendovasculaire x5• Drainageviacollatéraleslombaires

• Discutéavecradiologiste:• Pasbénéficeàlathrombolysevuallurenéoplasiqueetcollatérales

CASCLINIQUE• Biopsieendovasculaire x5• Drainageviacollatéraleslombaires

• Discutéavecradiologiste:• Pasbénéficeàlathrombolysevuallurenéoplasiqueetcollatérales

CASCLINIQUE• Biopsieendovasculaire x5• Drainageviacollatéraleslombaires

• Discutéavecradiologiste:• Pasbénéficeàlathrombolysevuallurenéoplasiqueetcollatérales

CASCLINIQUE• Biopsieendovasculaire x5• Drainageviacollatéraleslombaires

• Discutéavecradiologiste:• Pasbénéficeàlathrombolysevuallurenéoplasiqueetcollatérales

CASCLINIQUE• Biopsie#1:

• Nécrosetumoraled’origine imprécise

• Hématologue:• TumeurprimaireVCIplusprobable(Léiomyosarcome ?)• 2e biopsie:Non-diagnostic

CASCLINIQUE

• Appelàl’équipeSarcomedeMontréalpourpriseenchargechirurgicaleurgente:

• Comptetenudel’évolutionfavorableà CongéavecHBPM• RDVprévu48-72hrs avecl’équipeSarcomeàMtl

CASCLINIQUE

• ÀMontréal:• Cavectomie partielle• NéphrectomieD+surrénalectomie D

• Hépatectomiepartielle

CASCLINIQUE– PATHOCHIRURGICALE

• Tumeur decellulesfusiformes indifférenciées dehautgrade,11x5x3cm

• EnvahissementtotalitéVCIavecextensionintra-luminale adveinerénaleDetGetVCIintra-hépatiquesur5cm

• Stade:pT3N0

Sarcomeintimal indifférencié

Sarcomesdesgrandsvaisseaux

Artèrepulmonaire

Aorteetsesbranches VCI

Zhang,G,JournalofCardiacSurgery,2019

+++Sarcomeintimal +++Léiomyosarcome• Prédominanceféminine• 5e décennie

Sebenik M,AmJSurg Pathol,2005

Burke,AP,Cancer,1993

>95%LÉIOMYOSARCOME

Sarcomedesgrandsvaisseaux- VCI

• Originedescellulesmusculaireslisses(média)• Origineintimale extrêmementrare

• Indifférencié:• Différencié:

• Angiosarcome• Myxofibrosarcome• Léiomyosarcome• …

Sebenik M,AmJSurg Pathol,2005

Sarcomedesgrandsvaisseaux- VCI

• Originedescellulesmusculaireslisses(média)• Origineintimale extrêmementrare

• Indifférencié:• Différencié:

• Angiosarcome• Myxofibrosarcome• Léiomyosarcome• …

Sebenik M,AmJSurg Pathol,2005

Épidémiologie Extension Traitement Survie

CHUS ♂,40ans RénaleD,surrénaleD

Cavectomie, néphrectomieethépatectomiepartielle,

Chimiothérapie

???

Zhang etal1 (2019) ♀, 66ans OD,rénale,iliaque

CavectomieetrésectionOD Décèspost-opératoire

Afzaletal2 (2015) ♀, 52ans OD,rénale,surrénales

Cavectomie,néphrectomiebilatérale,surrénalectomie

D,hépatectomie,Chimiothérapie

Survie sansrécidiveà19

mois

BurkeetAl 3 (1993) ♀,23ans Rénale,OD Thrombectomie Vivanteausuivi

1:Zhang,G,JournalofCardiacSurgery,20192:Afzal,A.M,CaseReportsinCardiology.20153:Burke,AP,Cancer,1993

SARCOMEINTIMALINDIFFÉRENCIÉVCI

PRISEENCHARGE?

PRISEENCHARGED’UNSARCOMEINTIMAL

• Procédurechirurgicaleprécoce

• Chimiothérapie(CoTx)adjuvante

NabeelP,ColterjohnN,ForoughFMP,TozerR,FigueredoA,GhertCancer,2008

↓récidivelocale,récidivedistante,récidivetotale,mortalité

CASCLINIQUE– 2mois

• HospitaliséMontréal:• FaiblesseMIGethypoesthésiecuisseantérieureG• IRM:

• Congestiond’unplexusveineux épiduralpost-résectionVCI• Progressiondyspnéeintra-hospitalière• Angioscan #1:

• ProgressionextensiveEPbilatéralestumorale(Fragminà Fondaparinux)

CASCLINIQUE– 2mois

• Progressiondedyspnée• Angioscan#2:

• AugmentationfardeauthrombotiqueavecdéfaillanceduVD• Transfertoncologiepourchimiothérapieurgente

• CoTx :• Doxorubicine etOlaratumab

• Multiplescomplicationsintra-hospitalière:• NF,SIADH,insuffisancesurrénalienne…

CASCLINIQUE– 3mois• Ré-hospitaliséauCHUS:↓étatgénéral,dyspnéeprogressive, pertepondérale20kg

• Angioscan:• EPmassives2artèresprincipales surlaquasi-totalitédesartèrespulmonairesinférieures

• Métastasenécrotique10x6,6x6,8cm(LSDetLM)surinfectée• Progressiontumorale foie,aorte,rénale,thorax

• Soinspalliatifsà Décès

MESSAGESCLÉS

• Laprésentationcliniqued’unethrombosedelaVCIestinsidieuseetnécessiteunhautindexdesuspicion.

• Ilfautinclurelathrombosetumoraledanslediagnosticdifférentield’unethrombosedelaVCIisolée.

• Ilexistecertainsindicesradiologiquespermettantdedistinguerunthrombusstandardd’unthrombustumoral.

• Lapriseenchargemultidisciplinaire(Radiologiste,Hématooncologue,Chirurgienvasculaire,Interniste)estessentielledevantcetteentitérare.

REMERCIEMENT

DreGenevièveLeTemplierDrAndrewBenzo (Radiologisteinterventionnel)

BIBLIOGRAPHIE• AlkhouliM, ZackCJ, ZhaoH, Shafi I, BashirR, ComparativeOutcomesofCatheter-DirectedThrombolysisPlus

AnticoagulationVersusAnticoagulationAloneintheTreatmentofInferiorVenaCaval Thrombosis.Circulation,2015,8(2)https://doi.org/10.1161/CIRCINTERVENTIONS.114.001882

• AlkhouliM,MoradM, Narins CR, RazaF, BashirR, InferiorVenaCavaThrombosis.JACC:CARDIOVASCULARINTERVENTIONS, 2016,9(7),629–43

• SteinPD, MattaF, Yaekoub AY,IncidenceofVenaCavaThrombosisintheUnitedStates.TheAmericanJournalOfCardiology,2008,102(7),927-29

• McAree BJ,O'DonnellME, FitzmauriceGJ, ReidJA, SpenceRA, Lee B,Inferiorvenacavathrombosis:Areviewofcurrentpractice.VascularMedicine, 2013, 18(1),32-43

• Quencer KB,FriedmanT, Sheth R, Oklu R,Tumorthrombus:incidence, imaging,prognosisandtreatment, CardiovascularDiagnostic&Therapy,2017, 7(3)S165-77

• SiegelRL,MillerKD, Jemal A,Cancerstatistics,2019.CA:ACancerJournalforClinicians,2019 69(1),7-34• MillerRW,YoungJLJr, NovakovicB,Childhoodcancer.Cancer,199575(1),395-405• ZhangG,GaoQ,ChenS, ChenY, Intimalsarcomaoftheinferiorvenacavawithextensiontotherightatrium,bilateral

renalvasculature,andbilateralvenaeiliaca communis,accompaniedbyseverethrombocytopenia.JournalofCardiacSurgery,2019 34(6),506-510

• KaufmanLB,Yeh B,BreimanR,JoeB,Qayyum A,CoakleyF,InferiorVenaCavaFillingDefectsonCTandMRI,AmericanJournalofRoentgenology2005,185(3)

BIBLIOGRAPHIE• https://anatomyandphysiologyi.com/wp-content/uploads/2013/12/blood-vessel-wall-layers.jpg

• BurkeAP,Virmani R,Sarcomasofthegreatvessels.Aclinicopathologic study..Cancer,199371(5),1761-1773

• Afzal,AM,Alsahhar J, Podduturi V, Schussler JM,UndifferentiatedIntimalSarcomaoftheInferiorVenaCavawithExtensiontotheRightAtriumandRenalVasculature.CaseReportsinCardiology.2015,http://dx.doi.org/10.1155/2015/812374

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• Zhang L, Guifen Y, Shen W Qi J, Spectrum of the inferior vena cava: MDCT findings. Abdominal Imaging , 2007, 32, 495–503

• Sebenik M,RicciA,DiPasquale B,Mody Kpytel P,JaJee Ketal,UndifferentiatedIntimalSarcomaofLargeSystemicBloodVessels.AmJSurg Pathol,2005,29(9),1184-1193

QUESTIONS/COMMENTAIRES?

EXTRA

BCSetMay-Thurner• CTSCAN:

• Delayedorabsentfillingofthethreemajorhepaticveins(whichareusuallyvisiblewithin40to60seconds afterrapidintravenouscontrast).

• Apatchy,flea-bittenappearanceoftheliverduetoincreasedcentralcontrastenhancement relativetotheperiphery.

• Rapidclearanceofcontrastfromthecaudatelobe.• Narrowingand/or lackofopacificationofthe inferiorvenacava.

• May-Thurner :• Compression artère iliaque droite surlaveine iliaquegauche.

ThrombophiliesetthromboseVCI

• Thrombophilie présente chezpatientsavecanomaliescongénitales• Undépistage thrombophilique pourrait s’avérer être prudentenprésence d’une thromboseVCI.

• Aucunerecommandationformelle• BirgitLinnemann etal:

• 28/53thromboseVCI(52.8%)avecthrombophilie• EncomparantavecTVPMIisolé, anticoagulant lupique persistant d’avantageprésent(10.9vs2.3%,OR5.3)

Néoplasies • 0,07%thromboseVCI

Néoplasierénale • 0,5%thromboseVCI/TVP

Trachée/Bronchopulmonaire

• 0,09%thromboseVCI/TVP

SteinPD,TheAmericanJournalOfCardiology,2008

DISTINCTIONRADIOLOGIQUEThrombu

stumoral

Contiguïtéavecmasse

Rehaussement

Expansionveineuse

KaufmanLetal,AmericanJournalofRoentgenology 2005

THROMBOSESTUMORALESET

STANDARDSPEUVENTCO-EXISTER

Léiomyosarcome VCI

• TumeurvasculaireVCIplusfréquente(95%)

• Femmed’âgemoyen(40-60ans)• Croissanceextra-luminale (SimulemasseRPenvahissante)

• Priseenchargechirurgicale

PRISEENCHARGECHEZLECANDIDATNON-CHIRURGICAL?

Pointsclés :• Efficaceetsécuritaire• Bénéfice rapide• Aucunenéoplasievasculaire• 15/19métastaseshépatiques

• Anticoagulation IV/SC14jours

Kuetting D,CardiovascularInterventionalRadiology,2017