Akute Bewusstlosigkeit - das Herz ist schuld! SpO 2 72% Hf 120/min, Rr sys ca. 75mmHg . Dr. Oliver Heinzel, Tübingen PAEDSIM Kasuistik 1 Verlauf 1 Assist. Maskenbeatmung mit 100%

PAEDSIM Dr. Oliver Heinzel, Tübingen

Akute Bewusstlosigkeit - das Herz ist schuld! Oliver Heinzel - DGKJ 2011, Bielefeld


Übersicht

1.  Vorbemerkungen 2.  Kardiale und neurale

Synkope 3.  “Hämodynamisches”

Koma


1. Vorbemerkungen


Frage I

Das Mädchen aus der vorgestellten Kasuistik... 1. ... ist höchstwahrscheinlich eine Patientin für den Kinderkardiologen 2. ... braucht keine kinderkardiologische Diagnostik 3. ... sollte nach traumatologischer Abklärung ein Ruhe-EKG bekommen 4. ... sollte mit ß-Blockern therapiert werden 5. ... kann ohne weitere Diagnostik auf der kinderchir. Normalstation verbleiben. (Hauptsache, gut genäht!)


Relevanz?

6%


Wichtigste Differenzierung

Wieder wach und

orientiert?

Noch somnolent / bewusstlos


2. Kardiale und neurale Synkope


Diagnose – ein Leitfaden

Wieder wach somnolent komatös Bei Eintreffen in der Klinik:

Synkope

Cerebraler Substratmangel

Metabolisch (z.B. Hypogykämie)

Resp. Affektkrämpfe

kardial

neurokardiogen

Neurologische Ursachen

Krampfanfall

Migräne

Psychologische Ursachen

Hyperventilation

Psychogene Anfälle

Modifiziert nach: Textbook of Pediatric Emergency Medicine, 6th edition



Wieder wach somnolent komatös

Synkope

Cerebraler Substratmangel

Metabolisch (z.B. Hypogykämie)

Resp. Affektkrämpfe

kardial

neurokardiogen

Neurologische Ursachen

Krampfanfall

Migräne

Psychologische Ursachen

Hyperventilation

Psychogene Anfälle

Aus: Textbook of Pediatric Emergency Medicine, 6th edition

Bei Eintreffen in der Klinik:

6%

75%


Kasuistik 1

Anamnese: ➜ 13 Jahre altes Mädchen ➜ Bisher gesund ➜ Bewusstlos in Becken

treibend gefunden ➜ Mund-zu-Mund-Beatmung

durch Bademeister ➜ Verständigung Notarzt ➜ 3min Basis-CPR durch

RTW-Besatzung

Befund NA: ➜ ungezielte Reaktion auf

Schmerz ➜ hustet, tachydyspnoeisch,

RG‘s ➜ SpO2 72% ➜ Hf 120/min, Rrsys ca.

75mmHg


Kasuistik 1

Verlauf 1 ➜ Assist.

Maskenbeatmung mit 100% O2

➜ Narkoseeinleitung Kinderintensivstation

➜ ARDS ➜ PEEP 17, hoch

katecholaminpflichtig


Frage II

Was denken Sie beim Betrachten des EKG‘s? 1.  Nicht schlimm, sind nur Artefakte 2.  Wo ist der Defi? 3.  Die Schwester hat die Katecholamine zu schnell

umgehängt 4.  Nach der Applikation von 5mg/kg Amiodaron ist das

schnell wieder vorbei 5.  Ist das nicht ein EEG?


Kasuistik

Verlauf 2: ➜ 2x Defibrillation, 6 min CPR ➜ Erweiterte Anamnese: -  Laut Lehrerin bereits

früher Synkopen in der Schule

➜ EKG: V.a. angebor. Long-QT-Syndrom, molekulargenetische Bestätigung

Therapie: ➜ Dauertherapie mit

Propranolol ➜  Implantation ICD

Therapie der Torsades de pointes bei Long-QT-Syndrom: •  CPR + Defib., falls kein Auswurf •  Magnesiumsulfat 0,5 ml/kg der 10%-Lsg., 0,1ml/kg der 50%-Lsg.

> 0,44


Kardiale Synkopen - Prävalenzen

Deutsches Ärzteblatt | Jg. 108 | Heft 37 | 16. September 2011 623

M E D I Z I N

Erbliche Herzrhythmusstörungen Diagnostik, Therapie und Prävention

Britt-Maria Beckmann, Arne Pfeufer, Stefan Kääb

ZUSAMMENFASSUNGHintergrund: Die Inzidenz des plötzlichen Herztodes bei Per-sonen vor Vollendung des 40. Lebensjahres beträgt in Deutschland und Nordamerika etwa 3 pro 100 000 (pro Jahr). Bei einem erheblichen Anteil wird eine hereditäre Ursache für den plötzlichen Herztod gefunden. Es liegen dabei häufig primär strukturelle Herzerkrankungen mit Arrhythmie oder primäre Arrhythmiesyndrome bei strukturell unauffälligem Herzen vor. Diese folgen meist einem autosomal-dominanten Erbgang, betreffen häufig ansonsten gesunde Menschen und sind bei rechtzeitiger Erkennung eines Betroffenen und sei-ner häufig noch asymptomatischen Verwandten überwie-gend gut behandelbar.

Methoden: Selektive Literaturrecherche bis 05/2010 in Medline über PubMed unter Einbeziehung europäischer und US-amerikanischer Leitlinien sowie dem deutschen Gendiagnostikgesetz.

Ergebnisse und Schlussfolgerung: Bei mehr als der Hälfte von plötzlichen, zunächst ungeklärten Herztodesfällen junger Patienten kann derzeit ein hereditäres Arrhythmiesyndrom gefunden werden. Dabei konnte bei 30 % der aufgeklärten Fälle eine strukturelle arrhythmogene Herzerkrankung und bei etwa 70 % ein primäres Arrhythmiesyndrom gefunden werden. Zur richtigen Diagnose führt in diesen Fällen neben der Autopsie zumeist die ausführliche Familienanamnese, die Sichtung von eventuell vorhandenen Vorbefunden, die Unter-suchung der Hinterbliebenen sowie bei entsprechendem Ver-dacht die molekulargenetische Diagnostik. Häufig sind diese Arrhythmiesyndrome bei entsprechender Sensibilisierung der behandelnen Ärzte bereits ante mortem erkennbar.

źZitierweise Beckmann BM; Pfeufer A, Kääb S: Inherited cardiac arrhyth-mias: diagnosis, treatment and prevention. Dtsch Arztebl Int 2011; 108(37): 623–34. DOI: 10.3238/arztebl.2011.0623

G enetisch bedingte Arrhythmiesyndrome sind selte-ne Erkrankungen, ihre rechtzeitige Erkennung kann

jedoch das Risiko eines plötzlichen Herztodes erheblich senken. Dies ist vor allem deshalb von Bedeutung, weil dieser häufig junge, ansonsten gesunde Menschen trifft. Der Artikel soll einen Überblick über den aktuellen Stand der diagnostischen und therapeutischen Optionen geben.

Lernziele Die Lernziele für den Leser des Beitrages sind:Ɣ Auffälligkeiten und Risikofaktoren zu erkennen, die

zu einem Verdacht auf ein angeborenes Arrhythmie-syndrom führen sollten,

Ɣ Möglichkeiten der molekulargenetischen Diagnostik darzustellen,

Ɣ Schwierigkeiten und Grenzen der Interpretation ge-netischer Befunde zu benennen,

Ɣ Möglichkeiten von Therapien offenzulegen undƔ Maßnahmen zur Prävention des plötzlichen Herzto-

des aufzuzeigen.Unter den erblichen Arrhythmiesyndromen unterschei-

det man die primär strukturellen Herzerkrankungen mit ei-nem erhöhten Arrhythmierisiko von den primären Ar-rhythmiesyndromen, die durch Fehlfunktionen von Ionen-kanälen des Herzmuskels verursacht werden (Ionenkanal-erkrankungen) (1–4). Wenn sie auch selten sind, sollten nicht nur Kardiologen die Krankheiten wegen ihrer mögli-cherweise fatalen Konsequenzen, aber auch ihrer Behan-delbarkeit, erkennen können.

Zu den häufigsten strukturellen Veränderungen, die erblich bedingt sein können, zählen die hypertrophe ob-struktive und nicht obstruktive Kardiomyopathie (H[O]CM), die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardio-myopathie/-dysplasie (ARVC/D), die dilatative Kardio-myopathie (DCM) sowie die Non-Compaction-Kardio-myopathie.

Die häufigsten Ionenkanalerkrankungen sind die Long QT-Syndrome (LQTS), die katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie (CPVT), das Brugada-Syndrom

Medizinische Klinik und Poliklinik 1, Ludwig-Maximilians-Universität München: Dr. med. Beckmann, Prof. Dr. med. Kääb

EURAC Institut Bozen: Dr. med. Dipl.-Biochem. Pfeufer

3Punkte

cmeTeilnahme nur im Internet möglich: aerzteblatt.de/cme

Genetisch bedingte Arrhythmiesyndrome Sie sind seltene Erkrankungen. Ihre rechtzeitige Erkennung kann jedoch das Risiko eines plötzli-chen Herztodes erheblich senken.

Deutsches Ärzteblatt | Jg. 108 | Heft 37 | 16. September 2011 623

M E D I Z I N

Erbliche Herzrhythmusstörungen Diagnostik, Therapie und Prävention

Britt-Maria Beckmann, Arne Pfeufer, Stefan Kääb

ZUSAMMENFASSUNGHintergrund: Die Inzidenz des plötzlichen Herztodes bei Per-sonen vor Vollendung des 40. Lebensjahres beträgt in Deutschland und Nordamerika etwa 3 pro 100 000 (pro Jahr). Bei einem erheblichen Anteil wird eine hereditäre Ursache für den plötzlichen Herztod gefunden. Es liegen dabei häufig primär strukturelle Herzerkrankungen mit Arrhythmie oder primäre Arrhythmiesyndrome bei strukturell unauffälligem Herzen vor. Diese folgen meist einem autosomal-dominanten Erbgang, betreffen häufig ansonsten gesunde Menschen und sind bei rechtzeitiger Erkennung eines Betroffenen und sei-ner häufig noch asymptomatischen Verwandten überwie-gend gut behandelbar.

Methoden: Selektive Literaturrecherche bis 05/2010 in Medline über PubMed unter Einbeziehung europäischer und US-amerikanischer Leitlinien sowie dem deutschen Gendiagnostikgesetz.

Ergebnisse und Schlussfolgerung: Bei mehr als der Hälfte von plötzlichen, zunächst ungeklärten Herztodesfällen junger Patienten kann derzeit ein hereditäres Arrhythmiesyndrom gefunden werden. Dabei konnte bei 30 % der aufgeklärten Fälle eine strukturelle arrhythmogene Herzerkrankung und bei etwa 70 % ein primäres Arrhythmiesyndrom gefunden werden. Zur richtigen Diagnose führt in diesen Fällen neben der Autopsie zumeist die ausführliche Familienanamnese, die Sichtung von eventuell vorhandenen Vorbefunden, die Unter-suchung der Hinterbliebenen sowie bei entsprechendem Ver-dacht die molekulargenetische Diagnostik. Häufig sind diese Arrhythmiesyndrome bei entsprechender Sensibilisierung der behandelnen Ärzte bereits ante mortem erkennbar.

źZitierweise Beckmann BM; Pfeufer A, Kääb S: Inherited cardiac arrhyth-mias: diagnosis, treatment and prevention. Dtsch Arztebl Int 2011; 108(37): 623–34. DOI: 10.3238/arztebl.2011.0623

G enetisch bedingte Arrhythmiesyndrome sind selte-ne Erkrankungen, ihre rechtzeitige Erkennung kann

jedoch das Risiko eines plötzlichen Herztodes erheblich senken. Dies ist vor allem deshalb von Bedeutung, weil dieser häufig junge, ansonsten gesunde Menschen trifft. Der Artikel soll einen Überblick über den aktuellen Stand der diagnostischen und therapeutischen Optionen geben.

Lernziele Die Lernziele für den Leser des Beitrages sind:Ɣ Auffälligkeiten und Risikofaktoren zu erkennen, die

zu einem Verdacht auf ein angeborenes Arrhythmie-syndrom führen sollten,

Ɣ Möglichkeiten der molekulargenetischen Diagnostik darzustellen,

Ɣ Schwierigkeiten und Grenzen der Interpretation ge-netischer Befunde zu benennen,

Ɣ Möglichkeiten von Therapien offenzulegen undƔ Maßnahmen zur Prävention des plötzlichen Herzto-

des aufzuzeigen.Unter den erblichen Arrhythmiesyndromen unterschei-

det man die primär strukturellen Herzerkrankungen mit ei-nem erhöhten Arrhythmierisiko von den primären Ar-rhythmiesyndromen, die durch Fehlfunktionen von Ionen-kanälen des Herzmuskels verursacht werden (Ionenkanal-erkrankungen) (1–4). Wenn sie auch selten sind, sollten nicht nur Kardiologen die Krankheiten wegen ihrer mögli-cherweise fatalen Konsequenzen, aber auch ihrer Behan-delbarkeit, erkennen können.

Zu den häufigsten strukturellen Veränderungen, die erblich bedingt sein können, zählen die hypertrophe ob-struktive und nicht obstruktive Kardiomyopathie (H[O]CM), die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardio-myopathie/-dysplasie (ARVC/D), die dilatative Kardio-myopathie (DCM) sowie die Non-Compaction-Kardio-myopathie.

Die häufigsten Ionenkanalerkrankungen sind die Long QT-Syndrome (LQTS), die katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie (CPVT), das Brugada-Syndrom

Medizinische Klinik und Poliklinik 1, Ludwig-Maximilians-Universität München: Dr. med. Beckmann, Prof. Dr. med. Kääb

EURAC Institut Bozen: Dr. med. Dipl.-Biochem. Pfeufer

3Punkte

cmeTeilnahme nur im Internet möglich: aerzteblatt.de/cme

Genetisch bedingte Arrhythmiesyndrome Sie sind seltene Erkrankungen. Ihre rechtzeitige Erkennung kann jedoch das Risiko eines plötzli-chen Herztodes erheblich senken.

Strukturelle Herzerkr.: •  DCM: Dilatative

Kardiomyopathie: 1:2.500 •  H(O)CM: Hypertrophe

(obstruktive) Kardio-myopathie: 1:500

•  ARVD: Arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie: 1:1000

Ionenkanalerkrankungen: •  LQTS: Long-QT-Syndrom •  CPVT: katecholaminerge

polymorphe ventrikuläre Tachykardie

•  BrS: Brugada-Syndrom •  Alle: 1:2.000

In jedem Lebensalter möglich!


15 Sekundäre ventrikuläre Dysrhythmien bei Kindern •  Myokarditiden è

Kardiomyopathien •  Vitien: z.B. Aortenstenose •  Narbenbedingte RS nach

Herzoperationen •  Pulmonalhypertensive Krise •  Ischämisch bedingte

ventrikuläre Tachykardien (z.B. Koronaranomalien)

•  Glykogenspeichererkrankungen (M. Pompe)

•  Muskeldystrophien (M. Duchenne, M. Becker, Myotone Dystonie)

•  Hypothermie, Thoraxtrauma, Stromunfälle, etc.

Auch bei CF, Asthmaanfall und Lungenembolie

Rhythmusbedingte Synkope als Erstmanifestation !


Typische Klinik / Anamnese

www.qtdrugs.org www.torsades.org

www.brugadadrugs.org

•  Palpitationen •  Synkopen •  Rhythmogen verursachte

Krampfanfälle ! •  Positive Familienanamnese •  Typische Trigger (v.a. bei LQTS

und CPVT): -  Körperliche Anstrengung -  Schwimmen -  Medikamente die

Repol.verzögern -  Fieber -  Laute Geräusche (Wecker!)

Anfall = KEIN Argument gegen

EKG!


Verdacht auf kardiale Synkope

Z.n. Synkope UND... •  QTc verlängert •  Auffällige T-

Wellenmorphologie •  Path. Belastungs-EKG

(path. QTc-Verhalten, polymorphe VES)

•  Auffälliges Ruhe-EKG (z.B. Kardiomyopathie, Myokarditis, Brugada-Syndrom)


•  Kurznarkose •  Kardioversion

(0,5)– 1 J/kg •  Ggf. Steigerung

auf 2 J/kg

•  supportive Therapie: o  i.v.-Zugang, EKG

O2 + Telefonat mit Kinderkardiologen

§  ggf. Adenosin / Amiodaron, NICHT bei V.a. Long-QT

•  CPR

•  Defibrillation 4 J/kg, danach direkt 2 min CPR

Klinischer Zustand ?

•  wach •  beginnende AZ-

Verschlechterung: Rekap-Zeit <3 Sek.

•  Pulse +

stabil

•  Schock! •  Bewußtsein ↓ •  Rekap-Zeit ↑ •  Pulse vorhanden,

aber schwächer

instabil

•  bewusstlos •  Keine

Spontanatmung •  kein Puls

pulslos

Therapie-Schema Breitkammerkomplex-Tachyk.


Rhythmusmedikamente – Was braucht man? S. Albinni et al. “Tachykarde Herzrhythmusstörungen im Kindes- und Jugendalter,” Monatsschrift Kinderheilkunde, vol. 158, no. 12, pp. 1263–1278, Dec. 2010.

Adenosin Amiodaron ß-Blocker z.B. Esmolol Magnesiumsulfat 10% oder 50% Keine wilden Kombinationen !


neural vermittelte Synkopen

Eine einfache Diagnose?


neural vermittelte Synkopen

•  während Orthostase oder als Reflexsynkope (Lärm, Schreck, Kälte, Miktion, Husten...)

•  Tonusverlust der Muskulatur, seltener auch Konvulsionen

•  Selten mehr als 60 sec. Dauer •  Anschließend voll orientiert, aber noch abgeschlagen

R. Dalla Pozza, Synkopen im Kindesalter, Monatsschrift Kinderjeilkunde 6/2006

Eine einfache Diagnose?


neural vermittelte Synkopen – diag.Vorgehen 1.  Anamnese (Dauer der Bewusstlosigkeit, Zeitpunkt der

Erstmanifestation?) 2.  Untersuchung inkl. Neuro-Status 3.  Schellongtest als Screening gut geeignet (Spezifität 98% ,

Sensitivität 31%) 4.  EKG 5.  Überweisung zum Kinder....

R. Dalla Pozza, Synkopen im Kindesalter, Monatsschrift Kinderheilkunde 6/2006

...neurologen:

...kardiologen: •  Echo •  Langzeit-EKG, Event-

Rekorder •  Ergometrie •  Kipptischuntersuchung •  Elektrophysiologie


Neurale Synkopen – Therap. Vorgehen R. Dalla Pozza, Synkopen im Kindesalter,

Monatsschrift Kinderheilkunde 6/2006 q Beruhigen und Aufklären!q Konservative Maßnahmen:!q  Ausreichend Flüssigkeit und Kochsalz!q  Kalt/Warm-Duschen!q  Regelmäßig Ausdauersport!q  Übungen / Orthostasetraining!q Synkopen-Tagebuch!q WV in 3 Monaten!q Medikamentöser Therapie-versuch z.B. mit Metoprolol! 1 mg/kg/d in 2 ED! !


VORSICHT nach kindlichen Synkopen...

...immer wenn: • Synkope während oder kurz nach Anstrengung !

(V.a. kardiale Genese) • Kardiale Vorgeschichte Auffälliges EKG (QT-Zeit,

Rhythmusstörungen) • Synkope nach lautem Geräusch, beim Schwimmen • Positive Familienanamnese für plötzlichen Herztod

unter 30 Jahren • Kind bei Synkope zyanotisch • Fokalneurologisches Defizit • Synkope im Liegen

Modifiziert nach: Textbook of Pediatric Emergency Medicine, 6th edition


3.  Hämodynamisches Koma


Ihre Pulsfrequenz ?



Wieder wach somnolent komatös Bei Eintreffen:

Bewusstlosigkeit

Hypoxie Hämodynamisch

Rhythmus-störung

Schock

SHT?

Kindesmiß-handlung!

Neurologie

Krampfanfall

Tumor

Ischämie / ICB

Meningitis / Enzephalitis

Sonstige

Intox

Metabolisch



Wieder wach somnolent komatös Bei Eintreffen:

Bewusstlosigkeit

Hypoxie Hämodynamisch

Rhythmus-störung

Schock

SHT?

Kindesmiß-handlung!

Neurologie

Krampfanfall

Tumor

Ischämie / ICB

Meningitis / Enzephalitis

Sonstige

Intox

Metabolisch


Sepsis-Therapie

Vor 10 Jahren

Vor 4 Jahren

Und bei Ihnen?...


Frage III

Bei der Initialtherapie des schweren septischen Schocks hat für mich folgende Maßnahme absolute Priorität 1.  Antibiotische Therapie mit einem intravenösen

Breitspektrumantibiotikum 2.  Echokardiographie zur Abschätzung des kardialen

Schlagvolumens 3.  Frühzeitige Narkoseeinleitung und Intubation 4.  Zügige Gabe eines kristalloiden

Volumenersatzmittels mit 20-60ml/kg 5.  Azidose-Ausgleich mittels Natriumbikarbonat


0 min

1. Bolus aus der Hand mit kristalloider Lsg. 20 ml/kg

15 min

5 min

Re-Evaluation: Rekap-Zeit↓, Herzfrequenz↓, Bewußtsein↑, RR↑?

2. Bolus

Re-Evaluation

3. Bolus

Parallel zur Volumengabe: • Antbiose? • evtl. Beginn Katecholamine peripher: z.B. Adrenalin Vorbereitung ZVK, zentralvenöse SpO2? / art. Druckmessung /Echokardiographie zur differenzierten Kreislauftherapie

Keine Besserung: = volumenrefraktärer Schock

Volumentherapie der Bewusstlosigkeit

Schockerkennung: schlechter AZ?, Tachykardie?, verlängerte kap. Füllungszeit?, reduzierter neurologischer Zustand? (RR evtl. noch normal!) è Zwei i.v. oder i.o.-Zugänge legen, Oxygenierung! Evtl. Narkoseeinleitung nur nach Volumen / Katecholamingabe!

Re-Evaluation


Wo lernt man defibrillieren?

EPLS-Kurs www.erd.edu

www.grc-org.de


Defibrillation / Kardioversion im Kindesalter I

•  Einsatz häufiger notwendig! Vorbereitung?

•  Defibrillation: nur noch ein Schock mit 4J/kg, keine Serie! §  NEU: Während Laden

weiter CPR! §  Rhythmus- und

Pulskontrolle erst nach einer zweiminütigen CPR

•  Kardioversion: ein Schock mit 0,5-1-2J/kg, SYNC-Taste!


Defibrillation / Kardioversion im Kindesalter II

•  Möglichst Klebe-Pads verwenden (unter 15kg: Kinderpads)


Der plötzliche Herztod...

... auch ein Thema im Kindesalter?

è 1-2/100.000 Kinder /Jahr (USA) è 14% aller innerklinischen Todesfälle: VF/VT


Zusammenfassung

Gehört haben Sie: • Kardiale Synkopen im Kindesalter sind selten,

bedürfen aber einer detaillierten Abklärung, evtl. Erstmanifestation einer kardialen Erkrankung!

• Synkope beim Sport = Warnzeichen • Reflex: Anfall = Neuro ist nicht immer richtig

Nachlesen müssen Sie:

• Synkopen nach supraventrikulärer Tachykardie (WPW-Syndrom etc.)

• Synkopen bei Braykardie / SM-Dysfunktion • Details zu den Ionenkanalerkrankungen


Vielen Dank!

www.paedsim.org [email protected]

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Akute Bewusstlosigkeit - das Herz ist schuld! SpO 2 72% Hf 120/min, Rr sys ca. 75mmHg . Dr. Oliver Heinzel, Tübingen PAEDSIM Kasuistik 1 Verlauf 1 Assist. Maskenbeatmung mit 100%