KAPITELHirnnervensyndrom e und Schw indel

Therapie der idiopathischen Fazialisparese (Bell'sPalsy)

Entw ick lungss tufe: S2kStand: September 2012

Gült ig bis : 2016AWMF-Regis ternum m er : 030/013

COI-ErklärungClinical Pathw ay

Feder führendProf. Dr. Josef G. Heckmann, Landshutjosef.heckmann@klinikum-landshut.de

Die wichtigsten Empfehlungen auf einen Blick

Der Patient mit idiopathischer Fazialisparese soll eine medikamentöse Behandlung mit Steroiden erhalten.Steroide begünstigen die vollständige Rückbildung und verringern das Risiko von Synkinesien, autonomenStörungen und Kontrakturen. Als Dosierungsempfehlung können die Dosierungen, wie sie in den beiden letztenrandomisierten Studien verwendet wurden, herangezogen werden: für 10 Tage 2 × 25 mg Prednisolon (Sullivan etal. 2007) bzw. für 5 Tage 60 mg Prednisolon und dann tägliche Reduktion um 10 mg (Engström et al. 2008).Eine zusätzlich antivirale Therapie ist nicht zu empfehlen. Die Datenlage, dass antivirale Substanzen inVerbindung mit Steroiden im Vergleich zu Steroiden allein einen größeren Nutzen aufweisen, ist nicht hinreichendbelegt (de Almeida et al. 2009).Weiter, wenn auch nicht durch Ergebnisse randomisierter Studien unterstützt, ist auf eine sorgfältigesymptomatische Therapie zu achten, um die Hornhaut zu schützen und Komplikationen zu vermeiden.Ein wissenschaftlicher Beleg für den Nutzen einer Übungsbehandlung liegt nicht vor, sollte aber auspsychologischen Gründen in Betracht gezogen werden. Der Nutzen einer Behandlung mittels Akupunktur ist nichtbelegt.Bei unzureichendem Lidschluss nach Defektheilung besteht eine Therapieoption in der Oberlidbeschwerung(äußerlich Bleigewichte, subkutan implantierte Gold- oder Platingewichte). Zudem stehen bei schwerwiegendenpersistierenden Paresen operative mikrochirurgische Behandlungsmöglichkeiten wie chirurgischeRekonstruktion des betroffenen N. facialis mit dem intakten Nerv der Gegenseite (Cross-Face-Nervennaht), dieHypoglossus-Fazialis-Jump-Nervennaht oder ein freier Muskeltransfer optional zur Verfügung.Da 25–40 % aller Fazialisparesen nicht idiopathischer Genese sind, gilt es sorgfältig die Differenzialdiagnosen zuüberprüfen.

Definition und klinisches Bild

Die idiopathische Fazialisparese (Bell’s Palsy) ist die häufigste Hirnnervenläsion. Sie tritt mit zunehmendemLebensalter bei 7–40 Patienten pro Jahr und 100.000 Einwohnern auf (Rowlands et al. 2002, De Diego-Sastre et al.2005). Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen. Während der Schwangerschaft ist das Erkrankungsrisiko fastdreifach erhöht, wobei ein Zusammenhang mit Hypertonie und Präeklampsie diskutiert wird (Shmorgun et al. 2002,Hellebrand et al. 2006). Bei Auftreten der Lähmung werden oft begleitend retroaurikuläre Schmerzen und schwerfassbare Missempfindungen im Bereich der gleichseitigen Wange angegeben. Letztere sind in der Regel nicht Folgeeiner Mitbeteiligung des N. trigeminus, sondern Ausdruck der erlebten Minderinnervation bzw. des Tonusverlusts.

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Auch können Schmeckstörungen ein führendes Symptom sein, während eine Hyperakusis durch eine Parese des M.stapedius wesentlich seltener vorkommt. Für die klinische Beurteilung ist es wichtig, ob neben der Fazialispareseandere neurologische Ausfälle vorliegen. Pathophysiologisch werden derzeit Entzündung und Reaktivierung einerHerpes-simplex-Virus-Infektion als wichtigste ursächliche Faktoren diskutiert (Ronthal 2011).

Differenzialdiagnose der Fazialisparese

Der Anteil der idiopathischen Fazialisparese an den erworbenen peripheren Fazialisparesen wird auf 60–75 %geschätzt (Peitersen 2002, Gilden 2004). Die übrigen 25–40 % lassen sich mit einer definierten Erkrankung inZusammenhang bringen (▶ Tab. 51.1).

Am häufigsten kommen dabei als symptomatische Ursache die Borreliose (Evison et al. 2005) und der Zoster oticus(Ramsay-Hunt-Syndrom) vor. Weitere seltene erregerbedingte Ursachen wurden bei Ehrlichiose, Rickettsien-Infektion,HIV-Infektion, Mumps-, Zytomegalie- und Rubella-Infektionen mitgeteilt (Ronthal 2011). Seltene Ursachen sind eineSarkoidose (Heerfordt-Syndrom), ein Sjögren-Syndrom und eine Meningeosis carcinomatosa. An das Vorliegen einesMelkersson-Rosenthal-Syndroms muss bei wiederholt auftretenden ipsilateralen oder die Seite wechselndenperipheren Fazialisparesen gedacht werden, auch wenn akzessorische Symptome (Lippen-/Zungenschwellung,Lingua plicata) nicht prominent sind. Fazialisparesen beim Guillain-Barré-Syndrom sind meist durch zeitnahesAuftreten zusätzlicher motorischer Ausfälle und durch Beidseitigkeit erkennbar. Raumfordernde Prozesse imKleinhirnbrückenwinkel, ein Miller-Fisher-Syndrom, Frakturen des Felsenbeins, Parotistumoren und otogene Prozesselassen sich durch Anamnese und weitere wegweisende Befunde differenzieren.

Diagnostik

Grundlage der Diagnostik ist die klinische Untersuchung, die Auskunft über das Ausmaß und den Schweregrad der

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Nervenläsion sowie mögliche Begleitbefunde ergibt. Wichtige klinische Beurteilungsmerkmale sind der Lidschluss,die Mitbeteiligung des M. stapedius, die Tränen- und Speichelsekretion sowie das Schmecken. Ein inkompletterLidschluss und eine verminderte Tränenproduktion bergen das Risiko einer Hornhautulzeration. EineFunktionsstörung des M. stapedius geht mit einer Hyperakusis für niedrige Frequenzen einher und eine halbseitigeSchmeckstörung wird von den Patienten meist als unangenehme Missempfindung beim Essen beschrieben(Heckmann et al. 2003). Das klinische Zeichen „Schmeckstörung“ kann nicht zur Differenzierung idiopathisch versusBorreliose-bedingter Fazialisparese herangezogen werden (Hufschmidt et al. 2009). Da Herpesbläschenausschließlich im Gehörgang auftreten können, muss bei der Erstuntersuchung immer otoskopiert werden. Beiabnorm starken Schmerzen sollte, auch wenn keine Herpesbläschen vorliegen, differenzialdiagnostisch an eineZosterinfektion (Zoster sine herpete) gedacht werden.

Um den Schweregrad der Fazialisparese zu erfassen, kann die House-Brackmann-Skala (Grad I bis VI) verwendetwerden (House u. Brackmann 1985). Grad I bedeutet eine normale Fazialisfunktion, Grad VI eine komplette Lähmung;Grad II und III entsprechen einer leichten und nicht entstellenden Fazialisparese; bei Grad IV ist der Lidschlussinkomplett, bei Grad V ist zusätzlich kaum eine Mundwinkelbewegung möglich.

Elektr ophysiologische Diagnostik

Bei Unklarheit über eine periphere oder zentrale Genese der Fazialisparese ist neurophysiologisch in der Frühphase(1.–3. Tag) der Erkrankung die kanalikuläre Magnetstimulation hilfreich, da durch den Nachweis der kanalikulärenUntererregbarkeit die periphere extrazerebrale Genese belegt wird. Bei der idiopathischen Fazialisparese ist diesekanalikuläre Untererregbarkeit praktisch immer ab dem 1. Erkrankungstag feststellbar. Die Methode trägt aber nichtzur Differenzierung idiopathisch versus nicht idiopathisch bei. Zur Beurteilung der Prognose können dieElektroneurografie und Elektromyografie herangezogen werden. Finden sich beim Patienten mit kompletterFazialisparese im EMG einige Potenziale nach willkürlicher Innervation, so darf die Kontinuität des Nervsangenommen werden, und eine Erholung wird dadurch wahrscheinlicher. Von günstiger prognostischer Bedeutung istauch der Nachweis von Reinnervationspotenzialen bei EMG-Verlaufsuntersuchungen. Umgekehrt ist der Nachweisvon pathologischer Spontanaktivität im EMG als Ausdruck einer degenerativen Schädigung ein prognostischungünstiges Zeichen und geht mit einer erhöhten Wahrscheinlichkeit für das Auftreten einer Defektheilung einher.

Die Blinkreflexuntersuchung (Stimulation des R. supraorbitalis) kann zur Differenzierung zwischen peripherer oderzentraler Genese beitragen und Information über das Ausmaß des axonalen Leitungsblocks erbringen (Valls-Solé2007).

Die Ableitung des Muskelsummenaktionspotenzials nach transkutaner supramaximaler elektrischer Stimulation desN. facialis nahe der Glandula parotis dient ebenfalls der prognostischen Beurteilung. Etwa 10 Tage nachSymptombeginn zeigt das Summenaktionspotenzial im Seitenvergleich das Ausmaß des axonalen Schadens an(Valls-Solé 2007). Eine hochgradige Minderung (mehr als 80–90 %) der Amplitude desMuskelsummenaktionspotenzials im Seitenvergleich lässt keine günstige Prognose annehmen (Mamoli 1976).

Bildgebung

Bei typischer Klinik und Elektrophysiologie ist die bildgebende Untersuchung meist verzichtbar. Eine atypische Klinikmit akzessorischen Symptomen (z. B. Hypakusis, Tinnitus, sensible Ausfälle, Doppelbilder) erfordert eine differenzierteBildgebung mit der Frage nach einem Kleinhirnbrückenwinkel- oder Felsenbeinprozess, einer Parotisläsion odereiner Hirnstammläsion (Thömke et al. 2002, Burmeister et al. 2010).

Notw endige Laboruntersuchungen

Als notwendig ist die Borrelien-Serologie zu betrachten, insbesondere bei Kindern, da hier der Anteil anNeuroborreliosen mit isolierter Fazialisparese besonders hoch ist. Eine Varicella-Zoster-Serologie ist erforderlich beiVerdacht auf Zoster oticus, wobei Rötung, Schwellung, Ödem, Bläschenbildung im Ohrbereich oder am Trommelfellund Schmerzen in der Ohrregion hinweisend sind. Kontrovers wird die Frage zur Notwendigkeit einer Lumbalpunktionbeurteilt. Von einer absoluten Indikation zur Liquoruntersuchung bei idiopathischer Fazialisparese kann nichtausgegangen werden, da in 80–90 % der Liquor einen Normalbefund ergibt (Kohler et al. 1999, Birkmann et al. 2001).Das heißt aber auch, dass 10–20 % der Patienten mit anfangs vermuteter idiopathischer Fazialisparese nachLiquordiagnostik dann abschließend doch eine symptomatische Fazialisparese aufwiesen, meist erregerbedingt.Diese Beobachtung wird auch gestützt durch die Therapiestudie von Hato et al. (2007), die 8 % der Patienten mitvermuteter idiopathischer Fazialisparese aufgrund einer Zoster-sine-herpete-Konstellation aus der Studieausschließen mussten. In den Kliniken der Autoren wird daher im Allgemeinen bei der peripheren Fazialisparese eineLumbalpunktion empfohlen, um die höchstmögliche diagnostische Sicherheit zu erhalten und die Krankheitsfälle zuerfassen, die initial als idiopathisch eingestuft werden, dann aber doch aufgrund des Liquorbefundes alssymptomatisch gewertet werden müssen. Bei Kindern (hoher Prozentsatz nicht idiopathischer Fazialisparesen) undbei klinischem Verdacht auf eine primär nicht idiopathische Fazialisparese (starker lokaler Schmerz, bilateraleFazialisparese, lokales vesikuläres Exanthem, z. B. isoliert im Gehörgang, vorbekannte Systemaffektion oderMalignomerkrankung) ist eine Lumbalpunktion auf jeden Fall indiziert, da sie substanziell zur Differenzierung derGenese beitragen kann. Eine gesonderte HNO-ärztliche Untersuchung ist angezeigt bei Auffälligkeiten im Bereich des

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Ohres, der Ohrspeicheldrüse, des Mastoids, des Trommelfells und einer Beeinträchtigung der Hörfunktion. BeiVerdacht auf Kornealulkus wird der Ophthalmologe hinzugezogen.

Prognose

Die Prognose der Erkrankung ist insgesamt gut. Nach einer Beobachtungsstudie aus dem Jahr 1982 beiunbehandelten Patienten kommt es in 85 % der Fälle zu einer Rückbildung binnen 3 Wochen nach Symptombeginnund bei weiteren 10 % zu einer partiellen Rückbildung nach 3–6 (9) Monaten. In 71 % der Fälle ist die Rückbildungvollständig, in 13 % unvollständig, wenngleich den Patienten nicht wesentlich beeinträchtigend. Lediglich in 16 % istdie Reinnervation so unvollständig, dass Synkinesien und/oder autonome Störungen (Krokodilstränen) und/oderKontrakturen auftreten (Peitersen 1982). In einer Nachfolgeuntersuchung mit einem Anteil von 34 % nichtidiopathischer Fazialisparesen kam es zu einer vollständigen Rückbildung bei 71 %, zu dezenten residuellenSymptomen bei 12 %, zu milden Funktionsstörungen bei 13 % und zu schweren residuellen Funktionsstörungen bei 4 % (Peitersen 2002). Die gute Prognose ist auch an den Daten der Placebogruppen in den beiden letzten großenTherapiestudien erkennbar. Nach 3 bzw. 9 (12) Monaten zeigten 61 % und 64 % bzw. 82 % und 71 % der mit Placebobehandelten Patienten eine vollständige Rückbildung der Fazialisparese (Sullivan et al. 2007, Engström et al. 2008).Generell zeigen Patienten mit inkompletter Parese eine bessere Rückbildungstendenz (94 %) (Ronthal 2011). DiePrognose der idiopathischen Fazialisparese in der Schwangerschaft ist etwas ungünstiger. Fazialisparesen nachZosterinfektion münden häufiger in einer Defektheilung. Borrelien-induzierte Fazialisparesen haben nahezu immereine gute Prognose (Angerer et al. 1993).

Therapie

Medikamentöse Therapie

Steroide

Die medikamentöse Therapie mit Steroiden ist evidenzbasiert zu empfehlen. Als Dosierungsempfehlung können dieDosierungen, wie sie in den beiden letzten randomisierten Studien verwendet wurden, herangezogen werden: für 10Tage 2 × 25 mg Prednisolon (Sullivan et al. 2007) bzw. für 5 Tage 60 mg Prednisolon und dann tägliche Reduktion um10 mg (Engström et al. 2008). Nach 2 Metaanalysen (Salinas et al. 2010, de Almeida et al. 2009), in die die beidenzuletzt durchgeführten großen randomisierten doppelblinden placebokontrollierten Studien zur Gabe von SteroidenEingang gefunden haben (Sullivan et al. 2007, Engström et al. 2008), begünstigt die Steroidgabe signifikant dieErholung der Fazialisfunktion mit einer „number needed to treat“ (NNT) von 10 (95 % KI 7–18) (Salinas et al. 2010)bzw. 11 (95 % KI 8–25) (de Almeida et al. 2009) (▶ Tab. 51.2).

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Auch hinsichtlich der sekundären Endpunkte – motorische Synkinesien und autonome Dysfunktionen – zeigt dieSteroidgabe einen Nutzen mit einer NNT von 12 (95 % KI 6–25) (Salinas et al. 2010) bzw. 7 (95 % KI 6–10) (de Almeidaet al. 2009). Hinsichtlich der unerwünschten Begleitwirkungen gab es für die mit Steroiden behandelten Patientenkeine Nachteile. In den Subgruppenanalysen (Metaanalyse nach de Almeida et al. 2009) zeigten sich zwar keineeindeutigen signifikanten Unterschiede hinsichtlich der Dosierung der Steroide, des Schweregrades der Parese unddes Zeitbeginns der Therapie (unter 72 Stunden), es ergaben sich aber inkonstante Hinweise, dass mit höhererSteroiddosierung (> 450 mg) ein etwas größerer Nutzen erzielt werden kann und der Nutzen bei initial kompletter odersehr schwerer Fazialisparese geringer ausfällt (de Almeida et al. 2009). In der Subgruppenanalyse (Metaanalyse nachSalinas et al. 2010) zeigte sich für die Untergruppe der Patienten mit kompletter Fazialisparese allenfalls ein leichtertherapeutischer Nutzen (Trend); für Patienten, die binnen 48 Stunden nach Symptombeginn behandelt wurden, war derEinsatz von Steroiden vorteilhaft (Salinas et al. 2010).

Die Datenlage zur Behandlung der Fazialisparese bei Diabetespatienten ist begrenzt. In einer nicht verblindeten Studiezeigten die mit Steroiden behandelten Patienten eine komplette Rückbildung der Parese in 97 % der Fälle, die nichtbehandelten in nur 58 % (Saito et al. 1994). Somit ist eine Steroidbehandlung unter sorgfältiger Kontrolle derdiabetischen Stoffwechsellage zu empfehlen. Bei Kindern mit idiopathischer Fazialisparese gibt es bislang keinekontrollierten Studien, die belegen, dass auch bei Kindern eine Steroidtherapie hilfreich ist (Salman u. MacGregor2001).

Virus tatika

Die Hypothese, die idiopathische Fazialisparese sei auf eine Entzündung mit Reaktivierung von Herpes-simplex-VirusTyp 1 zurückzuführen, legt eine antivirale Therapie nahe. Die jüngst vorgelegten Metaanalysen zur antiviralen Therapieder idiopathischen Fazialisparese untermauern dieses Therapiekonzept jedoch nicht (de Almeida et al. 2009,Goudakos u. Markou 2009, Quant et al. 2009, Lockhart et al. 2010). In allen 4 Metaanalysen konnte kein eindeutigerNutzen einer antiviralen Therapie festgestellt werden (▶ Tab. 51.2). Lediglich in der Metaanalyse von de Almeida et al.(2009) fand sich ein Hinweis auf einen grenzwertigen Nutzen der Kombination Steroid plus Virustatikum im Vergleichzu einer alleinigen Steroidtherapie hinsichtlich einer Erholung (RR = 0,75 [95 % KI 0,56–1,0]; p = 0,05) (de Almeida etal. 2009). Die Autoren glauben zwar, dass Steroide und antivirale Substanzen zusammen gegeben besser wirksamsind als separat, der Unterschied sei aber nicht gesichert (de Almeida et al 2009 ).

Insgesamt kann nach dem gegenwärtigen Kenntnisstand bei der idiopathischen Fazialisparese eine antivirale

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Therapie nicht empfohlen werden.

Ist jedoch die Fazialisparese durch das Varicella-Zoster-Virus bedingt (Zoster oticus), soll rasch eine virustatischeTherapie erfolgen, wobei als Substanzen Aciclovir (3 × tgl. i. v. 5–10 mg/kg KG oder 5 × tgl. p. o. 800 mg), Valaciclovir (3× tgl. p. o. 1000 mg), Brivudin (1 × tgl. p.o 125 mg) und Famciclovir (3 × tgl. p. o. 250–500 mg) zur Verfügung stehen(vgl. ▶ Tab. 51.3) (Wutzler et al. 2003).

Nicht medikamentöse Therapie

Eine aktualisierte Metaanalyse zum Nutzen der Akupunktur bei Patienten mit idiopathischer Fazialisparese identifizierte49 potenziell relevante Untersuchungen, wovon 6 Studien mit insgesamt 537 Patienten eine gewisse Randomisierungaufwiesen. Die Qualität der eingeschlossenen Studien war aber nach Sicht der Autoren nicht geeignet, umSchlussfolgerungen zum Nutzen der Akupunktur zu ziehen (Chen et al. 2010).

Eine Metaanalyse zur physikalischen Therapie (Übungsbehandlung, mimische Übungen, Elektrotherapie,Biofeedback, Licht-, Kälte- bzw. Wärmetherapie, elektrische neurale Muskelstimulation etc.) identifizierte 45 potenzielleArtikel, wovon 6 Studien die Einschlusskriterien erfüllten (Teixeira et al. 2008). In 3 Studien mit 294 Patienten wurde dieElektrostimulation untersucht und in 3 Studien mit 253 Patienten die Übungsbehandlung. Keine derBehandlungsformen zeigte einen signifikanten Nutzen im Vergleich zur Kontrolltherapie oder zu keiner Therapie.Allenfalls in einer Studie zeigte sich für eine kleine Untergruppe von Patienten mit mittlerer Schwere der Fazialispareseein geringer Nutzen der Übungsbehandlung insofern, als die Rückbildung der Parese früher begann und früherabgeschlossen war. Eine zweite Metaanalyse, die den Nutzen einer Übungsbehandlung in Verbindung mitSpiegelübungen und EMG-Biofeedback untersuchte, lässt aufgrund der wenigen Studien und niedrigen Fallzahl keineverlässliche Analyse über deren Nutzen zu (Cardoso et al. 2008). In einer dritten Metaanalyse zu Fazialisübungenkonnte nur eine Studie (n = 50), die die Therapie der chronischen Fazialisparese (länger als 9 Monate bestehend)untersuchte, ausgewertet werden. Für diese Patientengruppe zeigte sich ein signifikanter Nutzen (Pereira et al. 2011).In der klinischen Praxis wird man aus psychologischen Gründen zu einer Übungsbehandlung nach kurzer Anleitungund unter Selbstkontrolle im Spiegel raten, auch wenn deren Wirksamkeit nicht eindeutig belegt ist.

Eine Metaanalyse zur chirurgischen Behandlung der idiopathischen Fazialisparese mit einer Nervendekompressionidentifizierte letztlich 2 Studien mit insgesamt 69 Patienten und kommt zur Schlussfolgerung, dass die Datenlage nichtausreichend ist, um über den Nutzen oder Schaden einer chirurgischen Intervention entscheiden zu können (McAllisteret al. 2011).

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Symptomatische Therapie

Etabliert und breit akzeptiert ist die symptomatische Therapie mit dem Einsatz künstlicher Tränen, Hornhautschutzdurch Dexpanthenol-Augensalbe und nächtlichem Uhrglasverband bei unzureichendem Lidschluss. Beiausbleibender Restitution mit persistierendem Lidschlussdefizit haben sich Konzepte des „Lidloading“ (Lidbeladung)bewährt. Dies kann passager extern mit angepassten Bleiplättchen erfolgen, die auf das gestraffte Oberlid ohneBerührung der Zilien aufgeklebt werden. Nach Feststellung des optimalen Gewichtes können entsprechendvorbereitete Gold- oder Platingewichte unter dem M. orbicularis in Lokalanästhesie eingebracht werden (internesLidloading) (Müller-Jensen u. Jansen 1997, Hesse et al. 2011). Bei schwerwiegenden persistierenden Paresenstehen operative mikrochirurgische Behandlungsmöglichkeiten wie chirurgische Rekonstruktion des betroffenen N.facialis mit dem intakten Nerv der Gegenseite (Cross-Face-Nervennaht), die Hypoglossus-Fazialis-Jump-Nervennahtoder ein freier Muskeltransfer optional zur Verfügung (Volk et al. 2010). Botulinum-Toxin-Injektionen können imEinzelfall zur Besserung störender Synkinesien (z. B. unwillkürlicher Lidschluss beim Sprechen) beitragen. DieEmpfehlungen zur symptomatischen Therapie sind in ▶ Tab. 51.3 zusammengefasst.

Redaktionskomitee

Prof. Dr. Christian Bischoff, Neurologische Gemeinschafts praxis, MünchenProf. Dr. Franz X. Glocker, Seidel-Klinik, Bad BellingenProf. Dr. Orlando Guntinas-Lichius, Klinik für Hals-Nasen-Ohrenkunde, Universitätsklinikum JenaProf. Dr. Josef G. Heckmann, Neurologische Klinik, Klinikum LandshutProf. Dr. Christoph Lang, Neurologische Universitäts klinik ErlangenDr. Uwe Meier, Grevenbroich, für den BDNProf. Dr. Gudrun Reiter, Universitätsklinik für Neurologie, Medizinische Universität GrazProf. Dr. Peter Urban, Neurologische Abteilung, Asklepios Klinik Barmbek, HamburgProf. Dr. Bruno Weder, Klinik für Neurologie, Kantons spital St. Gallen

Federführend: Prof. Dr. Josef G. Heckmann MME, Neurologische Klinik, Klinikum Landshut, Robert-Koch-Straße 1,84034 Landshut, Tel. 0871/698-3719, Fax 0871/698-3467E-Mail: josef.heckmann@klinikum-landshut.de

Entw icklungsstufe der Leitl inie: S2k

Finanzierung der Leitlinie

Eine gesonderte Finanzierung der Leitlinie erfolgte nicht.

Methodik der Leitlinienentwicklung

Zusammensetzung der Leitl iniengruppe, Beteiligung von Interessengruppen

Die Leitliniengruppe setzt sich aus Ärzten der Neurologie und HNO-Heilkunde zusammen, die klinisch undwissenschaftlich intensiv zum Thema der idiopathischen Fazialisparese arbeiten. Die Mehrzahl der Experten hatbereits an der Vorgänger-Leitlinie (2008) mitgearbeitet:

federführender Autor Prof. Dr. Josef G. Heckmann, Neurologische Klinik, Klinikum LandshutProf. Dr. Christoph Lang, Neurologische Universitätsklinik ErlangenProf. Dr. Peter Urban, Neurologische Abteilung, Asklepiosklinik Barmbeck, HamburgProf. Dr. Franz X. Glocker, Seidel-Klinik, Bad BellingenProf. Dr. Bruno Weder, Klinik für Neurologie, Kantonspital St. Gallen, SchweizProf. Dr. Gudrun Reiter, Universitätsklinik für Neurologie, Universität Graz, ÖsterreichProf. Dr. Christian Bischoff, Neurologische Gemeinschaftspraxis, MünchenDr. Uwe Meier, Grevenbroich für den Berufsverband deutscher Neurologen (BDN)Prof. Dr. Orlando Guntinas-Lichius, Klinik für Hals-Nasen-Ohren-Kunde, Universitätsklinikum Jena, als Vertreterdes Faches Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde

Beabsichtigt war auch, Patientenvertreter zu beteiligen. Die Recherche nach einer Selbsthilfegruppe für Patienten mitidiopathischer Fazialisparese verlief negativ. Auch von der nationalen Kontakt- und Informationsstelle zur Anregungund Unterstützung von Selbsthilfegruppen (NAKOS) gab es keine Rückmeldung, dass eine derartige Gruppe bestehenwürde. Auf die Beteiligung der Patientenvertreter wurde daher verzichtet.

Recherche und Auswahl der wissenschaftl ichen Belege

Die Schlüsselfrage für diese Leitlinie lautet: Wie wird die akute idiopathische periphere Fazialisparese optimalbehandelt? Im Vorfeld ergibt sich die Frage zum diagnostischen Prozedere, auf die in der Leitlinie auch Bezuggenommen wird. Wichtige Differentialdiagnosen sind in der Tabelle 1 dargestellt.In der Vorbereitung konnte auf die existierende Leitlinie „Idiopathische Fazialisparese (Bell´s Palsy)" der Deutschen

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Gesellschaft für Neurologie (2008) zurückgegriffen werden. Eine Leitlinie von Seiten der Deutschen Gesellschaft fürHals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Halschirurgie lag zum Zeitpunkt der Erstellung der aktuellen Leitlinienversionnicht vor. Von Seiten der Deutschen Röntgengesellschaft liegt eine Leitlinie zur Bildgebung bei der nicht traumatischenperipheren Fazialisparese vor (Registrierungsnummer 030-013), die eingesehen wurde.Eine systematische Literaturrecherche und Aufarbeitung der kompletten Literatur wurde nicht vorgenommen, da zudieser Thematik seit der letzten Bearbeitung (2008) eine Reihe hochrangig publizierter Metaanalysen erschienen sind.Basierend auf die bereits bestehende Leitlinie und aller in der PubMed Datenbank auffindbaren Metaanalysen zurFazialisparese (Stichwörter: „facial palsy", „Bell´s palsy", „facial paralysis", „facial paresis") wurde die aktuelle Leitlinieausgearbeitet. Insgesamt konnte zur Beantwortung der Schlüsselfrage auf 10 Metaanalysen zurückgegriffen werden.Die Ergebnisse sind als Odd´s Ratio (OR) bzw. Number-needed-to-treat (NNT) tabellarisch dargestellt (Tabelle 2). Ineiner dritten Tabelle wird synoptisch die gegenwärtige Therapieempfehlung zusammengefasst (Tabelle 3).

Verfahren der Konsensfindung

Basierend auf die bestehende Leitlinie aus dem Jahr 2008 und unter Berücksichtigung o.a. Metaanaylsen wurde die 1.Version vom federführenden Autor erstellt und am 11.03.11 an alle Mitautoren gesendet. Inhaltlich ergab sich dabei imVergleich zur Version 2008 keine wesentliche Änderung. Vielmehr ist das bisherige Therapiekonzept durch dieMetaanalysen unterstützt. Begleitend dazu erhielten alle Autoren ein Beurteilungsformular mit Likert-Skalen von 1 bis 6zur Erfassung des Grades der Zustimmung/Ablehnung, wobei 1 „lehne ab" und 6 „stimme zu" bedeutet. Die Autorenwurden gebeten, zu den Punkten

Hintergrund, klinisches Bild und PathophysiologieDifferenzialdiagnose der erworbenen FazialispareseDiagnostikPrognoseMedikamentöse TherapieNicht medikamentöse TherapieSymptomatische Therapie

ihren Grad der Zustimmung/Ablehnung darzulegen bzw. Kommentare und Verbesserungen anzubringen. DieRückmeldungen zeigten bereits zu diesem Zeitpunkt einen sehr hohen Grad der Zustimmung (alle Autoren stimmtenin allen Items mit 5 oder 6 zu). Eine Reihe redaktioneller und stilistischer Punkte wurden angebracht. DieseVorschläge und Anregungen wurden aufgegriffen und in die überarbeitete Version eingearbeitet, die mit E-Mail an alleAutoren zugestellt wurde. Es erfolgte die erneute Rückmeldung über die korrigierte Version. Insgesamt fand sich einvollständiger Konsens.

Ergänzend folgte vom federführenden Autor mit allen Mit-Autoren ein ausführliches Telefonat. Alle Autoren teilten mit,dass sie der korrigierten Fassung uneingeschränkt zustimmten, dass kein weiterer Diskussionsbedarf bestünde unddass auf die ursprünglich geplante Konsensuskonferenz bzw. Konsensus-Telefonkonferenz verzichtet werden könne.

Die Leitlinie wurde elektronisch termingerecht zum 01.06.2011 eingereicht. Es erfolgte eine externe Begutachtung,deren Ergebnis am 14.8.2011 den Autoren mitgeteilt wurde. Die Gutachter und Herausgeber empfehlen diePublikation, sobald die Anmerkungen und Kritikpunkte („minor revision") bearbeitet sind. Der Gutachter I gab einigeergänzende eher redaktionelle Hinweise, der Gutachter II stimmt der Leitlinie in der eingereichten Version zu. Derfederführende Autor übernahm die redaktionellen Veränderungen u.a. mit Ergänzungen um einige für den Leser gutzugängliche Literaturstellen. Die überarbeitete Version wurde von allen Autoren geprüft und schließlich in derüberarbeiteten Form eingereicht.

Nach erneuter Rückgabe an die Autoren erfolgte die Anordnung des Manuskriptes nach der Formatvorlage.

Literatur

Angerer M, Pfadenhauer K, Stöhr M. Prognosis of facial palsy in Borrelia burgdorferi meningopolyradiculoneuritis.J Neurol 1993; 240: 319–321Birkmann C, Bamborschke S, Halber M et al. Bell's palsy: electrodiagnostics are not indicative of cerebrospinalfluid abnormalities. Ann Otol Rhinol Laryngol 2001; 110: 581–584Burmeister HP, Baltzer PA, Klingner CM et al. Computer- und Magnetresonanztomographie des N. facialis. HNO2010; 58: 433–442Cardoso JR, Teixeira EC, Moreira MD et al. Effects of exercises on Bell's palsy: systematic review of randomizedcontrolled trials. Otol Neurotol 2008; 29: 557–560Chen N, Zhou M, He L et al. Acupuncture for Bell's palsy. Cochrane Database Syst Rev 2010; 8: CD002914de Almeida JR, Al Khabori M, Guyatt GH et al. Combined corticosteroid and antiviral treatment for Bell's palsy: asystematic review and meta-analysis. J Am Med Ass 2009; 302: 985–993De Diego-Sastre JI, Prim-Espada MP, Fernández-García F. The epidemiology of Bell's palsy. [Spanish] Rev Neurol2005; 41: 287–290Engström M, Berg T, Stjernquist-Desatnik A et al. Prednisolone and valaciclovir in Bell's palsy: a randomised,

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Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie

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© Deutsche Gesellschaft für Neurologie

Aus: Hans-Christoph Diener, Christian Weimar (Hrsg.)Leitl inien für Diagnostik und Therapie in der NeurologieHerausgegeben von der Kommission "Leitlinien" der Deutschen Gesellschaft fürNeurologieThieme Verlag, Stuttgart, September 2012

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