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Hirnstammsyndrome. András Vincze -Nagy 07.04.10 Plau am See. Anatomie. Ausgehend von den beiden A. vertebralis versorgen die Äste der unpaaren A. basilaris das obere Zervikalmark , die Medulla oblongata , das Zerebellum , die Pons und die basalen Anteile des Mesenzephalon - PowerPoint PPT Presentation
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Hirnstammsyndrome
András Vincze-Nagy07.04.10
Plau am See
Anatomie
• Ausgehend von den beiden A. vertebralis versorgen die Äste der unpaaren A. basilaris das obere Zervikalmark, die Medulla oblongata, das Zerebellum, die Pons und die basalen Anteile des Mesenzephalon
• Endast der A. basilaris sind die beiden Aa. cerebri posteriores, die das Okzipitalhirn versorgen und die beiden Aa. communicantes post. zum Circulus arteriosus cerebri Willis
• Die Gefäßversorgung des Hirnstamms ist individuell sehr variabel
Anatomie
Ätiologie
• Durchblutungstörungen– Arteriosklerose (A. basilaris-Thrombose)– Hirninfarkt– Status lacunaris (Mikroangiopathie) des
Hirnstammes– Subclavian-steal-Syndrom
Ätiologie
• Variationen im Vertebralisstromgebiet– insb. bei nur einseitig angelegte A. vertebralis und
Stenose der Gegenseite– Megadolichobasilaris – Aufweitung und
Elongation der A. basilaris
Ätiologie
• Traumatisch– SHT– HWS-Distorsion– Wirbelkörperfraktur
• Intraspinale Raumforderung– Tumor– Blutung– Höhlenbildung
Ätiologie
• Mechanish– starke Reklination des Kopfes mit Kompression
des A. vertebralis-Stromgebietes
• Infektiös– Meningitis– Enzephalitis– Lues cerebrospinalis
Pathologie
• je nach Höhe und Stelle des pathologischen Prozesses ergibt sich ein typisches klinisches Ausfallmuster
• Bulbärparalyse– Schädigung der Hirnnervenkerne– meist IX, X, XII betroffen– schlaffe Parese, Atrophie, Faszikulieren (Läsion im
2. Motoneuron)
Klinisch
• intermittierende vertebrobasiläre Insuffiziens (oft ausgelöst durch Kopfbewegungen):– Drehschwindel– Doppelbilder– Parästhesien und Sensibilitätsstörungen im Gesicht– vorübergehende Sehstörungen– okzipitaler Kopfschmerz– ataktisches Hirnstürzen– transitorische Amnesie
Klinisch
• Allgemein bei schwerem Insult:– Bewustseinstörung– Blickparesen– ipsilaterale Hirnnervenlähmungen– kontralaterale spastische Parese der Beine– evtl. Tetraperese
Hemiplegia alternans
Klinisch
• gekreuzte Hirnstammsymptomatik (Alternans-Syndrom)– unterschiedliche ipsi- und kontralaterale
Ausfallmuster bei einseitiger Läsion– z. B. dissoziierte Sensibilitätsstörung
Mittelhirnsyndrome
– Rr. interpedunculares der A. basilaris und A. cerebri posterior
– extrapiramidal-motorischen Symptomen• Claude-Syndrome– unteres Nucl.ruber-Syndrom– ipsilaterale N. oculomotorius-Parese– kontralaterale Hemiparese– Rigor– Tremor– Hemiataxie
Mittelhirnsyndrome
• Benedikt-Syndrom– oberes Nucl. ruber-Syndrom– ipsilaterale N. oculomotorius-Parese– kontralaterale Hemiparese– Rigor– Tramor– Hemiataxie– Hemichorea mit Gangstörung
Benedikt-Syndrom
Mittelhirnsyndrome
• Chiray-Foix-Nicoleso-Syndrom– oberes Nucl. ruber-Syndrom– nur kontralaterale Hemiparese– Rigor– Tramor– Hemiataxie– Hemichorea mit Gangstörung
Mittelhirnfuß-Syndrom
– Rr. interpedunculares des A. basilaris und A. choroides posterior
• Weber-Syndrom– Hemiplegia alternans oculomotorica– ipsilaterale N. oculomotoricus-Parese– kontralaterale Hemiparese
Weber-Syndrom
Vierhügelregion-Syndrome
• Nothnagel-Syndrom– ipsilaterale N. oculomotorius-Parese– kontralaterale Hemiataxie
• Parinaud-Syndrom– ipsilaterale vertikale (oben und unten) Blickparese– Nystagmus
Parinaud-Syndrom
Kraniales Brückenhaubensyndrom
– Rr. circumferentes longi des A. basilaris• Foville-Syndrom– ipsilaterale N. trochlearis-Parese– kontralaterale Hemiparese
• Millard-Gubler-Syndrom– Hemiplegiea alternans facialis– ipsilaterale N. facialis-Parese– kontralaterale Hemiparese
Foville-Syndrom
Millard-Gubler-Syndrom
Kraniales Brückenhaubensyndrom
• Brissaud-Syndrom– ipsilaterale Fazialiskrämpfe– kontralaterale Hemiparese
• Gasperini-Syndrom– ipsilaterale N. trigeminus, N. abducens, N. facialis-
Parese– Hörstörung– Nystagmus– Ataxie– kontralaterale Sensibilitätsstörungen
Brissaud-Syndrom
Pontobulbäres Übergangssyndrom
• Babinski-Nageotte-Syndrom– ipsilaterales Horner-Syndrom– Ataxie– kontralaterale Hemiparese
Laterale Oblongatasyndrome
• Céstan-Chenais-Syndrom– ipsilaterales Horner-Syndrom– ipsilaterale N. vagus-Parese– kontralaterale Hemiparese und Hemihypoästhesie
• Avellis-Syndrom– ipsilaterale N. vagus-Parese– kontralaterale Hemiparese und Hemihypoästhesie
Avellis-Syndrom
Laterale Oblongatasyndrome• Schmidt-Syndrom– ipsilaterale N. vagus-, N. accessorius, N.
hypoglossus-Parese– theoretisch kontralaterale Hemiparese und
Hemihypoästhesie – klinisch nicht• Vernet-Syndrom– Foramen-jugulare-Syndrom– ipsilaterale N. vagus-, N. accessorius-Parese– Hypoästhesie im Pharinx– klinisch keine Hemiparerese und Hemihypoästhesie
Schmidt-Syndrom
Dorsolaterales Oblongatasyndrom
– A. cerebelli inf. post.• Wallenberg-Syndrom– ipsilateraler Spontannystagmus und Drehschwindel– N. glossopharyngeus-, N. vagus-Ausfall
(Stimmbandparese mit Heiserkeit, Rachenhinterwand-, Gaumensegelparese, Kulissen-Zeichen)
– N. trigeminus-Ausfall (Analgesie und Thermanästhesie im Gesicht, Ausfall des Kornealreflexes)
Dorsolaterales Oblongatasyndrom– A. cerebelli inf. post.
• Wallenberg-Syndrom– Übelkeit und Erbrechen– Hypakusis– gleichseitige Extremitätenataxie (Trac.
spinocerebellaris ventralis)– Lateropulsion– kontralaterale dissoziirte Sensibilitätsstörung
(kontralaterale Aufhebung von Schmerz- und Temperatursinn bei erhaltener Tiefensensibilität, ipsilateraler Ausfall der Tiefensensibilität)
Wallenberg-Syndrom
Unteres und mediales Oblongatas.
– paramediane Äste der A. vertebralis oder A. basilaris
– häufig auch beidseitig• Jackson-Syndrom– ipsilaterale Zungenparese (N. hypoglossus)– kontralateral nicht spastische Hemiaprese (da
isoliert die Pyramidenbahn ohne Beteiligung extrapyramidal-motorischer Bahnen geschädigt wird)
– Sensibilitätsstörungen
Jackson-Syndrom
Unteres und mediales Oblongatas.
– paramediane Äste der A. vertebralis oder A. basilaris
– häufig auch beidseitig• Déjerine-Syndrom– ipsilaterale Zungenparese (N. hypoglossus)– kontralateral nicht spastische Hemiaprese– Babinski-Phänomen– Hinterstranghypästhesie
Déjerine-Syndrom
Diagnostik
• Anamnese, Ausfallmuster– dissoziierte Ausfälle
• Neurologische Untersuchung– Palpation und Auskultation der zerviko-kranialen
Gefäße und allgemeiner Gefäßstatus zur Beurteilung einer generalisierten Arteriopathie
• Dopplersonographie– Karotis- und Vertebralisstromgebiet
Diagnostik
• Radiologie– CCT zum Ausschluss einer Blutung– CTA oder konventionelle Angiopraphie der extra-
und intrakraniellen Gefäßabschnitte• Ausschluß möglicher kardio-vaskulärer
Emboliequelle– EKG, Echokardiogramm, TEE
Therapie
• sofortige Klinikeinweisung in ein neurologische Zentrum– RR eher im oberen Bereich halten (bis 220/120
mmHg)– ausreichende Oxygenierung– ggf. Intubation
Therapie
• Akut bei ischämischem Verschluss– Lysetherapie, insb. als lokale intraarterielle Lyse
oder auch systemisch des A. vertebralis-/A. basilaris-Stromgebietes
– die Thrombusentfernung kann durch einen Fragmentations-Absaugkatheter (Angiojet) unterstützt werden
– die Zeit bis zur Lyse kann mit dem Einsatz eines Glykoprotein-IIb/IIIa-Inhibitors überbrückt werden
Therapie
• Antikoagulation– akut Vollheparinisierung i.v.– Thrombozytenaggregationshemmer oder Vit. K.-
Antagonisten als reyidivprophylaxe• Operativ– selten indiziert und möglich, da im A. vertebralis-/A.
basilaris-Stromgebiet sehr schwierig durchzuführen
Komplikationen
• Locked-in-Syndrom– bilaterale Läsion der Pons – A. basilaris-
Thrombose– Tetraparese– Hirnnervenlähmung– nur noch vertikale Augenbewegung und
blinzeln/Lidschluss bei voll erhaltenem– Bewusstsein möglich (Großhirn ist intakt)– Letalität 70%
Komplikationen• Enthirnungsstarre– Dezerebrationssyndrom, apallisches Syndrom
wenn Perfusionsdefekte im weiteren Verlauf Gehirnteile im Kortex betreffen
– Koma– Streckhaltung des Rumpfes,– Beugung der Arme– gesteigerte Reflexe, pathologische Reflexe– Miosis, träge Lichtreaktion– schlechte Prognose
Differentialdiagnose
• Stammhirnsyndrom (dienzephales Syndrom)– endok. und veg. Symptome, Störung von Antrieb,
Affektivität und Orientierung, zent. Diab. insipidus• isolierter Kleinhirninfarkt– KS, Schwindel, Übelkeit, Dysarthrie, Nystagmus,
ipsilaterale Dysmetrie, Ataxie, ipsilaterale Gangunsicherheit, Bewusstseinstörungen
• Pontine Myelinolyse– Alkoholismus, Hyponatriämie
Danke für Ihre Aufmerksamkeit!
• Anatomy 530a, The University of Western OntarioDepartment of Anatomy and Cell Biology (http://instruct.uwo.ca/anatomy/530/530notes.htm)
• Crossed brainstem syndromes, My steps to enlightenment (http://whatdidireadtoday.blogspot.com/2006/11/crossed-brainstem-syndromes.html)
• Neurologie für Studium und Praxis, Gleixner, Müller, Wirth