Polycythaemia vera: scharfe Behandlung lohnt sich

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    21-Dec-2016

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  • 34 MMW-Fortschr. Med. Nr. 6 / 2013 (155. Jg.)

    AKTUELLE MEDIZINKRITISCH GELESEN

    Polycythaemia vera: scharfe Behandlung lohnt sich

    KommentarZur Vermeidung kardiovaskulrer und thrombotischer Ereignisse sollte man bei Patienten mit Polycythaemia vera einen Hmatokrit von unter 45% anstreben.

    _ Die Polycythaemia vera ist eine sel-tene myeloproliferative Erkrankung, die auf einer Proliferation multipotenter Knochenmarkszellen beruht. Sie fhrt zu einer abnorm hohen Produktion von erythrozytenhnlichen Zellen und einem erhhten Hmatokrit. Bei fast al-len Patienten findet man erworbene ge-netische Mutationen. Die wichtigsten Komplikationen und Todesursachen bei der Polycythaemia vera sind Thrombo-sen, Blutungen und der bergang in ei-ne Osteomyelofibrose oder akute Leuk-mie.

    Klinische Studien zur Therapie der Polycythaemia vera gibt es nur wenige, und daher steht die wissenschaftliche Evidenz der Leitlinien auf ziemlich t-nernen Fen. Unter anderem lautet ei-ne Empfehlung, der Hmatokrit sollte unter 45% und die Plttchenzahl unter 400 000/l gehalten werden. In einer randomisierten Studie wurden 365 Er-wachsene mit gesicherter Polycythaemia vera mit den Standard-Therapieformen regelmige Aderlsse und/oder Hydroxy-urea behandelt, wobei in der Studien-gruppe die Intensitt der Therapie so gewhlt wurde, das der Hmatokrit dau-erhaft unter 45% blieb. In der Kontroll-gruppe tolerierte man einen Hmatokrit zwischen 45 und 50%.

    Nach einem medianen Follow-up von 31 Monaten wurde in der Gruppe mit niedrigem Hmatokrit der primre Studienendpunkt Tod an kardiovasku-lren Ursachen und schwer wiegendes thrombotisches Ereignis bei fnf von 182 Patienten (2,7%) erreicht. In der Kontrollgruppe mit hherem Hmato-krit war dies bei 18 von 183 Patienten (9,8%) der Fall. Die Progression zur Os-teomyelofibrose, Myelodysplasie oder Leukmie erlebten sechs und jeweils

    zwei Patienten in der Gruppe mit nied-rigem Hmatokrit im Vergleich zu 2, 1 und 5 Patienten mit hherem Hmato-krit. Somit betrug die Inzidenz des pri-mren Studienendpunkts in der intensiv behandelten Gruppe 1,1 Ereignisse pro 100 Patientenjahre, im Vergleich zu 4,4 Ereignisse pro 100 Patientenjahre bei den weniger intensiv behandelten Pati-enten. Dieser Vorteil wurde durch eine erhhte Rate schwer wiegender hmato-logischer Erkrankungen erkauft, die mglicherweise im Zusammenhang mit der hheren Dosierung von Hydroxyu-rea steht.

    R. Marchioli et al. (Korres.: marchioli@negrisud.it): Cardio- vascular events and intensity of treatment in polycythemia vera. New Engl. J. Med. 2013; 368: 2233

    Die Studie wurde wegen des sich abzeich-nenden Erfolgs vorzeitig abgebrochen und war mit 31 Monaten ziemlich kurz. Es knnte sein, dass sich der Trend hin zu malignen hmatologischen Erkrankungen bei lngerer Anwendung hherer Dosen von Hydroxy-urea noch verstrkt. Fr die praktische Durchfhrung der Therapie sollte man auch nicht vergessen, dass der niedrige Hmato-krit nur mit einer im Durchschnitt um 36% hheren Zahl von Aderlssen erreicht wurde. Ob Patienten fr eine derartige Intensivie-rung der Therapie, die keine Erleichterung aktueller Beschwerden bringt, sondern auf die Prognose angelegt ist, bei der Stange zu halten sind, erscheint im Einzelfall fraglich. Immerhin darf die Studie fr sich in An-spruch nehmen, die Therapie dieser relativ seltenen Erkrankung auf etwas solidere wis-senschaftliche Beine gestellt zu haben.

    H. S. FESSL

    Bei Polycythaemia vera sollte der Hmatokrit 45% nicht berschreiten.

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