Sehstörungen bei MS · 2016. 9. 21. · Schwierigkeiten mit Kontrast-Sehen Mühe mit Abschätzung von Distanzen insb. bewegte Objekte = Pulfrich Phänomen Zeitweise Verschlechterung

Sehstörungen bei MS


Stefanie Müller

Oberärztin Neurologie, KSSG

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Sehstörungen

sind ein häufiges Symptom der Multiplen Sklerose (MS).

auf die Auswirkungen der Erkrankung auf das Zentrale

Nervensystem (ZNS) zurückzuführen.

der Verlust von Myelin (die nervenumgebende Substanz)

unterbindet die Funktionen des Nervensystems.



Sehnervenentzündung

Doppelbilder

Nystagmus

... einige mehr ...

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Demyelinisierung

Normal Demyelinisierung


MS Symptome zu Beginn der Krankheit: %

∙ Gefühlsstörungen 41,3

∙ Sehstörungen 36,9

∙ Gangstörungen 31,8

∙ Lähmungen 23,4

∙ Schwindel 8,0

∙ Blasenstörungen 5,5

∙ Feinmotorikstörungen 3,9

∙ Müdigkeit 1,6

Beer und Kesselring 1998


Entzündung des Sehnervs

= Optikusneuritis = Retrobulbärneuritis

Häufigkeit: 1-2 / 100 000 pro Jahr


Entzündung des Sehnervs: Symptome

Schmerzen bei Augenbewegungen

verschwommenes Sehen, „wie durch ein Milchglas“

reduzierte Farbempfindung = Rotentsättigung

eingeschränktes Gesichtsfeld

Lichtempfindlichkeit

In der Regel einseitig


Optikusneuritis = MS?

In 20% erstes Symptom einer MS

50 - 70% der MS Betroffenen im Verlauf

Aber auch eigenständiges Krankheitsbild


Optikusneuritis: Ursachen

Neuromyelitis optica (Devic Syndrom)

chronisch rezidivierende Immun-Optikusneuropathie (CRION).

Rheumatologische Erkrankungen

Lupus, Sjögren, Sarkoidose …

Vitamin B12-Mangel

Infektiös: Borrelien, Lues, HIV …

Raumforderung

Vaskulär/ Durchblutungsstörung (PION, AION, NAION, AAION)

…


Optikusneuritis: Ursachen

Anamnese: frühere schubverdächtige Symptome Neurologische Untersuchung: andere Defizite?

MRT Andere Ursache? Abschätzung Risiko MS

Blutentnahme Lumbalpunktion (Hirnwasseruntersuchung) Hinweise für MS?


Optikusneuritis: Neurologische Abklärung

Visus (Sehschärfe) variiert stark

Bei 2/3 weniger als 0.5 (50%)

Augenbewegungsschmerz

Rotentsättigung

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Optikusneuritis: Neurologische Abklärung

Pathologische Pupillenreaktion

= relatives Afferenzdefizit (RAPD)


Visuell Evozierte Potentiale = VEP

Methode um Schädigung am Sehnerv festzustellen

Am Kopf befestigte Elektroden messen die

Leitgeschwindigkeit der empfangenen Impulse.

Ist der Nerv durch eine Entzündung gestört, erreicht

der optische Reiz die Sehrinde verspätet


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Die gemessene Zeit ist verlängert.

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Sehnervenentzündung MRT


Sehnervenentzündung: Therapie

Hochdosiert Kortison.

Methylprednisolon als Infusion (500 oder) 1000mg 1x/Tag 3-5 Tage

(250mg 4x/Tag i.v. für 3 Tage; ursprüngliche Studie ONTT)

Methylprednisolon als Tabletten (500 oder) 1000mg 3 – 5 Tage

Eine niedrig dosierte orale Kortisontherapie macht keinen Sinn:

Keine Verbesserung der Sehfunktion und Risiko eines

Wiederauftretens höher


200 Patienten erhielten innert 15 Tagen nach Symptombeginn 1000mg Methylprednisolon/d p.o. oder i.v. für 3 Tage (Doppelblind)

81% der oral und 80% der i.v. Behandelten wiesen nach 28 d eine funktionelle Verbesserung auf.

Nebenwirkungen zwischen beiden Gruppen vergleichbar. Einzig Schlafstörungen in der oralen Gruppe höher (77% vs. 64%).


Sehnervenentzündung: Therapie

Kortison wirkt gegen die Entzündung und die

Wassereinlagerung

Schnellere Erholung der Sehfunktion, wenn Rest-

Sehfunktion <50% war

Nach einem Jahr ist die Sehfunktion jedoch nicht

besser als ohne Therapie


Sehnervenentzündung: Prognose

In der Regel beginnende Besserung innert 3 Wochen

Erholung meist gut:

74% Sehstärke 1.0, also 100%

92% ≥ 0.50

Rückgang Augenbewegungsschmerz und

Rotentsättigung

Pathologische Pupillenreaktion bleibt ONNT, Volpe 2008


Sehnervenentzündung: Therapieversuche

Es gibt Bestrebungen die Myelinschicht wieder

herzustellen

Laufende Studien!

Anti-Lingo

Vitamin D


Sehnervenentzündung: Risiko MS zu entwickeln

Abhängig vom MRT

0 Läsionen: 25% innert 15 Jahren (16% in 5, 22% in 10)

1 Läsion: 60%

2 Läsionen 68%

3 Läsionen 78%

50-70% der Patientent mit einer erstmaligen

Sehnervenentzündung haben ein auffälliges MRT

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Sehnervenentzündung MRT

zusätzliche demyelinisierende Herden im Gehirn



Sehnervenentzündung abgeheilt ….

Auch wenn der Visus wieder (fast) 100% ist

Schwierigkeiten mit Kontrast-Sehen

Absätze bei Treppen

Bei schummrigen Licht (Nebel, Regen, Dämmerung)

Schrift auf schlechten Kopien

Kaffee in dunkle Tasse einschenken

Faltenfreies bügeln


Sehnervenentzündung abgeheilt ….

Auch wenn der Visus wieder (fast) 100% ist

Schwierigkeiten mit Kontrast-Sehen

Mühe mit Abschätzung von Distanzen insb. bewegte Objekte = Pulfrich Phänomen

Zeitweise Verschlechterung durch Hitze

= Uhthoff-Phänomen


Uhthoff Phänomen

Wärme (körperliche Betätigung, heisses Bad, Sauna, warmes

Wetter, Fieber) kann zu einer vorübergehenden

Verschlechterung bestehender oder ein Wiederauftreten

früherer Symptome führen aber keinen dauerhaften

Schaden verursachen!

= Uhthoff-Phänomen

60-80% der MS Betroffenen

Wilhelm Uhthoff

(1853 - 1927)


Uhthoff Phänomen

Schauff 1974

Temperaturabhängiger Leitungsblock

Anstieg der Körpertemperatur → temporäre

Leitungsstörung in demyelinisierten Fasern →

klinische Verschlechterung.

Bildet sich zurück sobald der Körper wieder im

„normal“ temperierte ist (Minuten bis Stunden)


Pulfrich Phänomen

ein Pendelgewicht, das in einer Ebene schwingt, scheint eine

Ellipse zu zeichnen, da die Leitgeschwindigkeit des Sehnervs

nicht symmetrisch ist


Doppelbilder

wenn die Nerven für die Steuerung der Augenmuskeln

und damit der Augenbewegung geschädigt sind.


4 gerade und 2 schräge Augenmuskeln

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http://what-when-how.com/neuroscience/the-cranial-nerves-organization-of-the-central-nervous-system-part-4/



Doppelbilder

Lähmung von Augenmuskeln bei MS in 13%

N. abducens, N. oculomotorius am häufigsten


INO = internukleäre Ophthalmoplegie

Teilweise bis vollständige Unfähigkeit, beim Blick zur Gegenseite das Auge in Richtung Nase zu bewegen (Adduktionsschwäche)

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INO: ? = Augenlähmung zwischen den Kernen

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INO: Beschwerden

Doppelbilder, Schwindel, Unsicherheit beim Gehen

Diffuse Beschwerden: verzögertes Sehen,

Focuswechselprobleme, Scheinbewegungen im Seitblick

Schwierig zu erkennen bei geringer Ausprägung

In bis zu 20% der MS Betroffenen in der Untersuchung

erkennbar OHNE deutliche Beschwerden


INO = internukleäre Ophthalmoplegie

Ursache: MS (34%) und Schlaganfall (38%)

Läsion im Verschaltungszentrum für horizontale

Augenbewegungen

Prognose: 60% erholt sich vollständig


In weniger als 60%


Nystagmus = Augenzittern

ruckartige, nicht zu kontrollierende Augenbewegungen, die

durch eine Koordinationsstörung und Schwäche der

Augenmuskeln verursacht werden.

Das Fixieren eines Punktes ist dabei nicht möglich.

Schlagrichtung und Ausprägung unterschiedlich



meist Läsionen im Kleinhirn (Koordination)

Ein leichter Nystagmus ist bei etwa der Hälfte der MS-

Betroffenen zu beobachten. Im Alltag meist nicht

störend.

Schwere Formen, bei denen der Nystagmus bereits

beim Geradeausschauen vorhanden ist, tritt bei

weniger als 10 % auf.




Fazit Sehstörungen

Sehstörungen sind ein häufiges MS-Symptom

Ausprägungen und Formen sind vielfältig

Meist Auftreten als Schub

Diskrete Auffälligkeiten und trotzdem Beschwerden

aber auch Zeichen ohne Symptome


Injectables Oral MABs, i.v.

Chemo

Aktuelle Pharmakotherapie der MS

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http://blog.smspp.org.pk/fda-approves-genzymes-aubagio-teriflunomide/


Vielen Dank für Ihre

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