Fallpräsentation

Ass. Dr. Daniela Szücs

Anamnese• 77 jährige Frau

• Vorerkrankungen:

– Art. Hypertonie– Paroxysmales Vorhofflimmern (unter OAK) – Struma nodosa, St.p. RJT– Chron. NINS III°– Allergien: Penicillin, suspekte Reaktion auf Tetanus-Impfung

• Bisherige Medikation:

– Marcoumar wegen VHF

• Notarztverständigung wegen Synkope• Notarzt: + initial ansprechbare Patientin, EKG: tachykardes VHF

+ erneut bewußtlos+ EKG: Kammerflimmern+ CPR + 1x Schockabgabe (200J)+ Transferierung ins KH Ried

Status

• Aufnahme auf die ICU - intubiert

• Vitalparameter stabil – gering dosiert Katecholamine

• Physikalische Untersuchung: keine Pathologien

Aufnahme-EKG in Ried

Diagnostik• Echo: LVF ┴, Ǿ WBST, MI I°-II°, diast. Dysfunktion II°

• CT-Thorax (5.8): höhergradige coronarsklerotische Veränderungen

• CCT (5.8): vaskuläre Leukenzephalopathie

• Labor: initial max.

CRP 4,2 9,2(7.8)

Krea 1,09

hs Trop 158 158(5.8)

GFR 52

CK 308 308(5.8)

Na 138

Pro BNP 1560 1560(5.8)

K 3,7

EKG am Folgetag in Ried

Prozedere• Intensivmedizinische Observanz (5.8. – 11.8.2011)

• Telemetrische Observanz (11.8. – 16.8.2011)

• Rez. tachykardes VHF – Sedacoron Therapie

• Harnwegsinfekt (E.coli) – Antibiose mit Ciproxin

• Medikation: Crestor, T-ASS, Seloken, Nexium,

Mexalen, Lovenox

Entscheidung zur Durchführung einer Coronarangiographie

– Verlegung BHS Linz

Coronarangiographie

Postinterventionelles EKG

EKG – 2 ICR höher

Familienanamnese: 10 Geschwister � 2 Brüder SCD, beide ca. 60 LJ.Vater � SCD im Alter von ca. 60 LJ.

!!! Verdacht auf Brugada- Syndrom !!!

MR Cor

Zusammenfassung:Umschriebene subendocardiale Narbe im basalen Drittel inferior und posterior.Normale links- und rechtsventrikuläre Funktion.Kein relevantes Vitium.

Subendocardial Narbe - Ursache für VF unwahrscheinlich

Brugada Syndrom

1992 - Pedro und Joseph Brugada

Defintion - EKG• Desz. ST-Streckenhebung V1–V2/V3 häufig mit einer

rechtsschenkelblockartigen Deformation des QRS-Komplexes

J-Punkt Hebung

Unsere Patientin

J-Punkt Hebung

V2

V1

TYP I - coved

Definition

• Synkope und/oder Herzkreislaufstillstand, verursacht durch polymorphe ventrikuläre Tachykardie oder durch Kammerflimmern

• Fehlen einer strukturellen Herzerkrankung

• Mögliche Differentialdiagnosen müssen ausgeschlossen sein: z.B: Long-QTSyndrom, arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie,…

Ätiologie• autosomal dominant vererbt mit inkompletter

Penetranz• Mutationen im Bereich des für einen kardialen

Natriumkanal kodierenden Gens SCN5A nachgewiesen

• Mgl. Ursache des SIDS

Epidemiologie

• „brugadatypischen“ EKGs -Gesamtbevölkerung ca. 0,05 %

• Westliche Länder 1-5 / 10.000

• Fernöstliche Länder 1 / 2500

• M : W = 8:1

• Um 40. LJ

Normale

Elektrolytverhältnisse

Intrazelluläres Na

vermindert

J-Wave

PathophysiologieIntrazelluläres Natrium ist vermindert„Dome“ ist vermindert � „J-Wave“

„epikardiale Dispersion der Repolarisation“ (von Zelle zu Zelle unterschiedlich – je nach Genexpresion) � über Reentry zu polymorphen VTs aufgrund der unterschiedlichen Refraktärzeiten

Differentialdiagnosen EKG

• Frühe Repolaristion• RSB• Akute Mykoardischämie• Akute Myokarditis• ARVD• Rechstherzbelastung(PE, RVOT-Obstruktion bei Mediastinal- TU)• Hypothermie (→ Osborn – Wellen)• Dissezierendes Aortenaneurysma• Intoxikation mit Antidepressiva und v.a. Kokain• Neuromyopathien (Morbus Duchenne, Friedreichs Ataxie,

Thiaminmangel)• Dyselektrolytämien (Hypercalcämie, Hyperkaliämie)

Auslösende Faktoren für symptomatisches Ereignis

• Fieber

• Drogen: Kokain

• Psychotrope Medikamente (Antidepressiva)

• Antiarrhythmica Klasse 1 (Na+-Kanal-Blocker)– erhöhen die Penetranz der Genmutation von 30% auf 80%

• Ajmalin

• Procainamid

• Flecainid

Zustände / Substanzen –Brugada-EKG demaskieren:

• Status febrilis

• Autonom wirksame Pharmaka– Vagomimetika– Antiadrenerge Pharmaka– Adrenerge Pharmaka

• Klasse 1A Antiarrhythmika:– Ajmalin, Procainamid, Disopyraid

• Klasse 1C Antiarrhythmika:– Flecainid, Propafenon

• Trizyklische Antidepressiva• Antihistaminika (1. Generation)• Kokain

Diagnostik

• Ajmalin-Test

– 1 mg/kg KG über 5 Minuten i.v. – Unter EKG-Monitoring (Ableitung V1 und V2 sollen zusätzlich

um 2 ICR höher angelegt werden) � Abbruch bei typ. EKG, Arrhythmien bzw. bei einer QRS-Zunahme von > 30%

• Alternativ ähnliche Tests mit Flecainid möglich

DiagnostikGenetisches Screening (v.a. Angehörige)• verfügbar, aber aufgrund der unterschiedlichen Mutations-Orte und

der generell sehr niedrigen Penetranz sehr viel falsch negativeTests.

EPU• Symptomatischen Patienten nicht empfohlen - erhöhtes Risiko für

das neuerliche Auftreten von rhythmologischen Ereignissen • Indikation zur Implantation eines ICD ohnehin gegeben • Bei asymptomatischen Patienten bzw. als Familienscreening ist

die EPU zur Diagnosesicherung in Betracht zu ziehen.

Therapie

• β-Blocker und Amiodaron meist KI: HF ↓ → ↑ Risiko von VF

• Gesichertes Brugada im tachykarden Sturm – Orciprenalin

• In einigen Fällen führte auch eine Ablation zum Erfolg.

• Verwendung von aktionspotential-verlängernden Medikamenten wie Chinidin erfolgreich (Rückgang der EKG-Änderungen und Reduktion des Risikos für Kammerflimmern) � keine Alternative

Die einzige kurative Therapie ist die Implantation eines ICD !!!

Aus Datenschutzgründen wurde das automatische Herunterladen dieses Bilds von PowerPoint gesperrt.

Patientenmanagement / Risikostratifizierung

BS: Brugada syndrome; NAR: nocturnal agonal respiration; and SCD: sudden cardiac death.Reproduced with permission from: Antzelevitch, C, Brugada, P, Borggrefe, M, et al. Brugada syndrome: report of the second consensus

conference: endorsed by the Heart Rhythm Society and the European Heart Rhythm Association. Circulation 2005; 111:659. Copyright © 2005

Lippincott Williams and Wilkins.

Prognose• Symptom. Patienten keinen Unterschied zw.

„maskiertem“ EKG - permanenten brugadatyp.EKG-Veränderungen.

• Unbehandelt schlechte Prognose auf:

2 Jahresrezidivrate nach SCD oder Synkope > 30 %.

Unsere Patientin

• EKG Veränderungen - JA

• Synkope - JA

• Kammerflimmern - JA

• Fehlen einer strukturellen Herzerkrankung - KHK

Unsere Patientin

Auslösende Faktor:

• HWI – nein, da Infekt erst auf ICU entwickeltDemaskierender Faktor:

• KM-GabeTherapie:

• ICD – Implantation („Maxi“) KH Ried

Familienscreening:

• Ajmalintest geplant

Manche Gen“expressionen“ sind offensichtlicher zu erkennen

Danke für die Aufmerksamkeit!