Vorlesung Kardiologie LMU 2005: DCM · – > 100/24 Stunden stark verdächtig, speziell wenn viele Couplets, Triplets, Runs EKG: aufrechte ventrikuläre Extrasystolen in Ableitung

1© Dr. Gerhard Wess, Dipl. ACVIM (Cardiology), Dipl. ECVIM-CA (Internal Medicine)

Vorlesung Kardiologie LMU 2005: DCM

Dilatative Kardiomyopathie(DCM)

Dilatative Kardiomyopathie(DCM)

Born Under A Bad Signalment

Dr. Gerhard Wess

Diplomate ACVIM (Cardiology)Diplomate ECVIM (Internal Medicine)

www.tierkardiologie.com

Dr. Gerhard Wess

Diplomate ACVIM (Cardiology)Diplomate ECVIM (Internal Medicine)


Dilatative KardiomyopathieDilatative Kardiomyopathie

• Primäre Myokarderkrankung• Charakteristisch:

– reduzierte Kontraktilität und– Dilatation des linken oder beider Ventrikel

• Wenn Ursache bekannt, anderer Name: z.B. Taurin-Mangel Kardiomyopathie

Definition

ÄtiologieÄtiologie

• Bei den meisten Hunden: familiär/ genetisch• andere Ursachen:

– Tachykardie– Taurinmangel (meist „Lamm und Reis“ Futter,

Cocker, ungewöhnliche Rassen)– Toxisch (z.B. Doxorubicin)– Evtl. Carnitinmangel

• Mensch (beim Tier noch nicht nachgewiesen):– Viral– Immunmediiert

Definition

Ätiologie

Ätiologie (Mensch)Ätiologie (Mensch)

• Beim Mensch ca 30% genetisch• Mutationen von Genen die folgende

Proteine/Strukturen formen :• Herz Dystrophin (X-linked DCM)• δ-sarcoglycan• Actin• α-tropomyosin (auch HCM)• β-myosin heavy chain (auch HCM)• Troponin T (auch HCM)• Titin (auch HCM)• Adhalin• Desmin (Maus)• Lamin A/C• Desmoplakin• Plakoglobin• Tafazzin• Emerin• SR Kalzium Release Channel (Ryanodine Receptor)

Definition

Ätiologie

• Häufigste Herzerkrankung bei erwachsenen GROSSEN Hunderassen

Rassen: – Dobermann (autosomal dominant)– Boxer (autosomal dominant)– Riesenrassen:

• Doggen• Bernhardiner• Irish Wolfshund• Neufundländer

– Cocker Spaniel (Taurin)– Dalmatiner– Portuguese water dog (Welpen)

• Männliche > Weibliche Tiere

• Mittleres Alter (4-8 Jahre) und ältere Hunde (Bereich von 0.5-12+ Jahre)

Definition

Ätiologie

Vorkommen

Formen der DCMFormen der DCM

• Hochgradige systolische Dysfunktion mit biventrikulärem oder Linksherzversagen– kongestives Herzversagen: Aszites oder

Lungenödem

• Arrhythmogene Kardiomyopathie mit oder ohne systolische Myokard-Dysfunktion– Boxer und Dobermann– Ventrikuläre Arrhythmien mit oder ohne

ventrikuläre Dilatation und Herzversagen– Sekundentod

Definition

Ätiologie



KrankheitsverlaufKrankheitsverlauf

Definition

Ätiologie

Vorkommen

Verlauf

Abnormales HerzKlinische Symptome

Abnormales HerzKeine klin. Symptome

Normales HerzKeine klin. Symptome

Phase IIIOffensichtlich

Phase IIOkkulte Phase

Phase I

3 Phasen:

• Schaden auf zellulärer Ebene• „okkulte“ Phase• klinisch offensichtliche Phase

Definition

Ätiologie

Vorkommen

Verlauf

Phase 1: Schaden auf zellulärer EbeneBisher keine Möglichkeit diese Phase zu erkennen

Phase 2: okkulte PhaseKeine klinischen Anzeichen: aber morphologisch oder elektrisch abnormalNormaler oder abnormaler Herzultraschall Herzrhythmusstörungen

Phase 3: klinische dilatative KardiomyopathieKlinische Symptome:Atemnot, Aszites, Leistungsschwäche, SynkopenIm Herzultraschall erkennbarHerzrhythmusstörungen


PathophysiologiePathophysiologie

• Ursächliche Erkrankung des Myokards: herabgesetzte Kontraktilität primäre Zunahme des endsystolischen

Volumens

• Herzauswurf nimmt ab

• Renale Natrium und Wasser Retention erhöht Blutvolumen und damit venösen Rückfluss

• Daraus resultierende Dehnung des Myokards stimuliert Wachstum via Sarcomer-Replikation

• Sekundäre Zunahme der LV Größe

Definition

Ätiologie

Vorkommen

VerlaufPathophysiologie

2 histopathologische Formen:• Wellenförmige Faseranordnung

– Riesenrassen• Fettinfiltrationen

– Dobermann und BoxerDefinition

Ätiologie

Vorkommen

Verlauf

Histopathologie

Klinische SymptomeKlinische Symptome

In Phase 1 und 2 keine Symptome

In Phase 3:– Synkopen und Sekundentod– Kongestives Herzversagen:

• Lungenödem: Atemnot, Husten• Leistungsschwäche• Appetitverlust• Aszites (bei Rechtsherzversagen)

Definition

Ätiologie

Vorkommen

Verlauf

Histopathologie

Klinik:

• Symptome

DiagnoseDiagnose

Definition

Ätiologie

Vorkommen

Verlauf

Histopathologie

Klinik

Diagnose

• Unmöglich bei zellulärem Schaden • Schwierig bei „okkulter“ Phase• Einfach bei Herzversagen



DiagnoseDiagnose

Definition

Ätiologie

Vorkommen

Verlauf

Histopathologie

Klinik

Diagnose

– EKG– Röntgen– Ultraschall– Holter-EKG

EKGEKG

• Zeitlich begrenzte Übersichtnicht ausreichend zur Früherkennung

• Ventrikuläre Extrasystolen oder Vorhofflimmern verdächtig

• Morphologische Veränderungen erst spät

Definition

Ätiologie

Vorkommen

Verlauf

Histopathologie

Klinik

Diagnose

EKG

• Arrhythmien

ArrhythmienArrhythmien

• Vorhofflimmern– 80% der Riesenrassen– 30% der Dobermänner

• Ventrikuläre Tachyarrhythmien– Sehr häufig beim Dobermann und Boxer– Häufigste Ursache für Synkopen und

Sekundentod

• Bradyarrhythmien– Terminaler Rhythmus– Seltene Ursache für Sekundentod

Definition

Ätiologie

Vorkommen

Verlauf

Histopathologie

Klinik

Diagnose

EKG

• Arrhythmien

Ventrikuläre ArrhythmienVentrikuläre Arrhythmien

Definition

Ätiologie

Vorkommen

Verlauf

Histopathologie

Klinik

Diagnose

EKG

• Arrhythmien

VorhofflimmernVorhofflimmern

Definition

Ätiologie

Vorkommen

Verlauf

Histopathologie

Klinik

Diagnose

EKG

• Arrhythmien

•Supraventrikulärer Rhythmus

•Keine P-Wellen erkennbar

•Absolut irregulärer Rhythmus

SekundentodSekundentod

Definition

Ätiologie

Vorkommen

Verlauf

Histopathologie

Klinik

Diagnose

EKG

• Arrhythmien



RöntgenRöntgen

Definition

Ätiologie

Vorkommen

Verlauf

Histopathologie

Klinik

Diagnose

EKG

Röntgen

Zur Diagnose einer frühen DCM nicht geeignet

Ebenso nicht zum Erkennen einer okkulten DCM geeignet

Im Endstadium:vergrößertes, rundes Herz Vergrößerung linker VorhofLungenödem Pleuralerguss (selten)

Röntgen: frühes StadiumRöntgen: frühes Stadium

Röntgen: klassische DCMRöntgen: klassische DCM EchokardiographieEchokardiographie

Definition

Ätiologie

Vorkommen

Verlauf

Histopathologie

Klinik

Diagnose

EKG

Röntgen

Ultraschall

Typische Veränderungen in Phase 3:– Primär: Systolische Kammerdurchmesser

vergrößert (reduzierte Kontraktilität)– Sekundär/kompensatorisch: diastolische

Kammerdurchmesser vergrößert– Erniedrigte Verkürzungsfraktion FS

(<20-25%; <15% im Herzversagen)– Vergrößertes linkes Atrium

Zur Diagnose im Frühstadium nicht geeignetEindeutig bei fortgeschrittenen Stadien

EchokardiographieEchokardiographie ECHO: M-ModeECHO: M-Mode

M-Mode Befunde

• Stark reduzierte Kontraktilität

• vergrößerte ESD

• vergrößerte EDD




Definition

Ätiologie

Vorkommen

Verlauf

Histopathologie

Klinik

Diagnose

EKG

Röntgen

Ultraschall


Definition

Ätiologie

Vorkommen

Verlauf

Histopathologie

Klinik

Diagnose

EKG

Röntgen

Ultraschall

PrognosePrognose

• Prognose für Hunde mit DCM im Herzversagen

– Kurzzeitige Prognose vorsichtig• meisten Tiere verlassen Klinik lebend

– Langzeit-Prognose schlecht• oft nur Monate• je nach Stadium auch Jahre

– Prognose beim Dobermann im Herzversagen schlechter als bei anderen Rassen

• Todesursachen:– Sekundentod– Herzversagen

Definition

Ätiologie

Vorkommen

Verlauf

Histopathologie

Klinik

Diagnose

EKG

Röntgen

Ultraschall

Prognose

TherapieTherapie

• Standard Herzversagen Therapie– Furosemide

• Zur akuten Stabilisierung schweren Lungenödems– 4 bis 8 mg/kg q 1-4 Stunden

• Chronische Therapie– 2 bis 4 mg/kg q 8-12 Stunden

– ACE Inhibitoren• Chronische Therapie

– Pimobendan• Positiv inotrop• Vasodilatator• verbessert Allgemeinzustand oft dramatisch

– Digoxin• Verlangsamt ventrikuläre Frequenz bei

Vorhofflimmern • Positiv inotrop (Kontraktionskraft steigernd)

Definition

Ätiologie

Vorkommen

Verlauf

Histopathologie

Klinik

Diagnose

EKG

Röntgen

Ultraschall

Prognose

TherapieTherapie

Antiarrhythmische TherapieAntiarrhythmische Therapie

• Vorhofflimmern– Digoxin + Atenolol oder Diltiazem

• Ventrikuläre Arrhythmien– Sotalol (Klasse III und II)

• Potentiell negativ inotrop – Mexiletin (Klasse I) zusammen mit B-

Blocker– Amiodarone (Klasse III)

• Hepatotoxisch• Zahlreiche andere potentielle

Nebenwirkungen

Definition

Ätiologie

Vorkommen

Verlauf

Histopathologie

Klinik

Diagnose

EKG

Röntgen

Ultraschall

Prognose

TherapieTherapie


Unkonventionelle Therapie– Beta Blocker

• Erfolgreich beim Menschen• Noch kein positiver Effekt beim Tier

nachgewiesen

– Automatischer implantierbarer Defibrillator

• Noch zu teuer beim Tier

Definition

Ätiologie

Vorkommen

Verlauf

Histopathologie

Klinik

Diagnose

EKG

Röntgen

Ultraschall

Prognose

TherapieTherapie



Sonderformen:

• Dobermann Kardiomyopathie• ARVC (arrythmogene Kardiomyopathie des

Boxers)

Dobermann KardiomyopathieDobermann Kardiomyopathie

• Spezielle Form der Kardiomyopathie:„Dobermann Kardiomyopathie“

• Besonderheit:– Am Anfang- oft mehrere Jahre: nur

Herzrhythmusstörungen• Ca 1/3 der betroffenen Hunde sterben am

Sekundentod– Später: dilatative Form

• In diesem Stadium: Lungenödem, Aszites• Nochmals ca 1/3 der betroffenen Hunde

sterben am Sekundentod

Dobermann KM

Besonderheit


Definition

Ätiologie

Vorkommen

Verlauf

Abnormales HerzKlinische Symptome

Abnormales HerzKeine klin. Symptome

Normales HerzKeine klin. Symptome

Phase IIIOffensichtlich

Phase IIOkkulte Phase

Phase I

3 Phasen:

• Schaden auf zellulärer Ebene• „okkulte“ Phase• klinisch offensichtliche Phase

typisches Alterin Jahren

Gendefekt

keine erkennbaren Veränderungen

VES

VES und frühe echokardiographische

Veränderungen

VES und frühe echokardiographische

Veränderungen

milde bis schwere VES und

moderate echokardiographische Veränderungen

milde bis schwere VES und

moderate echokardiographische Veränderungen

Synkopen

plötzlicher Herztodmeist innerhalb von

3-4 Monaten

plötzlicher Herztod

PROGRESSIVE

LV Dysfunktion

2-5 -------------------------------------------

3-6 -------------------------------------------

4-7 --------------------------------

Durchschnittsalter -----------------von 6-9 Tage bis

Wochen

Durchschnittsalter --------------------------------------------------------------Rüde 7-8Hündin 9-10 Tod aufgrund von

kongestivem Herzversagenmeist innerhalb von 3-4 Monaten

kongestives Herzversagen

(25-30%)

(25-30%)

DiagnoseDiagnose

Holter Monitor (24-Stunden EKG)Screening Methode der Wahl

• > 50 VES/24 Stunden• Anzahl und Frequenz nehmen mit

zunehmendem Schweregrad zu– Oft mehrere 1000 in 24 Stunden

– Jährliche Holteruntersuchung ab 2-3 Jahre empfohlen

Dobermann

Screening

Holter

HolterHolter



DiagnoseDiagnose

• Echokardiographie- erst in späteren Stadien diagnostisch– Vergrößerter end-systolischer

Durchmesser– Reduzierte FS

– >25% - normal– 20-25% - Grauzone– <20% - bestätigt

Dobermann

Screening

Echo

TherapieTherapie

Dobermann

Screening

Echo

Therapie

Ziele:1. Plötzlichen Herztod verhindern2.Ventrikuläre Tachykardien verhindern3.VES um > 80% reduzieren4.Besserung der linksventrikulären

Funktion5.Besserung der klinischen Symptomatik

TherapieTherapie

Dobermann

Screening

Echo

Therapie

• Eingeschränkte Funktion des Herzmuskels

ACE-Hemmer, Pimobendan, Digitalis

• Ventrikuläre Extrasystolen, ventrikuläre Tachykardie

Carvedilol, Sotalol, Amiodaron, Mexitil

• VorhofflimmernDigitalis mit B-Blocker oder Ca-Kanal BlockerKardiokonvertierung

PrognosePrognose

• Abhängig vom Stadium• Okkulte Phase: 1/3 der betroffenen

Patienten sterben durch plötzlichen Herztod

• Im Herzversagen: – ohne Pimobendan 50 Tage – mit Pimobendan 329 Tage

Dobermann

Screening

Echo

Therapie

Prognose

Boxer KardiomyopathieBoxer Kardiomyopathie

ARVC

Boxer Kardiomyopathie = Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC)Boxer Kardiomyopathie = Arrhythmogene

rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC)

Besonderheit:• Ähnlich der arrhythmogenen

rechtsventrikulären Kardiomyopathie (ARVC) des Menschen

• Charakteristisch: Fetteinlagerungen im rechten, später auch im linken Ventrikel

• Reduzierte Anzahl von Ryanodine Rezeptoren- gestörter Kalzium Transport

ARVC

Einleitung



Boxer Kardiomyopathie = Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC)Boxer Kardiomyopathie = Arrhythmogene

rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC)

Besonderheit:– Oft nur ventrikuläre Arrhythmien mit

normaler myokardialer Funktion• Synkopen• Sekundentod• Kann, muss aber nicht in DCM enden

– Selten: myokardiale Dysfunktion (DCM) mit ventrikulären Arrhythmien• Synkopen• Sekundentod• Herzversagen

ARVC

Einleitung

ARVC = Boxer KardiomyopathieARVC = Boxer Kardiomyopathie

ARVC

Einleitung

Arrhythmien

• Typische ventrikuläre Extrasystolen bei der ARVC:• Aufrechte VES: entspricht einer Linksschenkel-Block-Morphologie


• Ventrikuläre Tachykardie– Ventrikulärer Fokus kann mit verschiedenen

Frequenzen feuern – Frequenz oft > 300/min– Hunde mit Synkopen häufig > 400/min

ARVC

Einleitung

Arrhythmien


ARVC

Einleitung

Arrhythmien

ARVC DiagnoseARVC Diagnose

Holter Untersuchung: beste Screening Methode– > 100/24 Stunden stark verdächtig, speziell wenn viele

Couplets, Triplets, Runs

EKG: aufrechte ventrikuläre Extrasystolen in Ableitung II verdächtig– Nachteil: Extrasystolen kommen intermittierend– Keine gute Korrelation zu Holter

Echokardiographie:– Nur in dilatativem Stadium diagnostisch – Neue echokardiographische Methoden werden gerade

evaluiert

MRI: momentan noch im experimentellen Stadium– Teuer– Narkose

ARVC

Einleitung

Arrhythmien

Diagnose

ARVC (Boxer Kardiomyopathyie) Therapie

ARVC (Boxer Kardiomyopathyie) Therapie

• Therapiebeginn bei:1. > 1000 VES oder ventrikuläre

Tachykardie2. Synkopen

• Medikamente:– Sotalol (40-120 mg BID)– Mexitil + Atenolol/Sotalol

• Behandlung systolische Dysfunktion:– Wie DCM

ARVC

Einleitung

Arrhythmien

Diagnose

Therapie



ARVC Therapie/PrognoseARVC Therapie/Prognose

Therapie Ziel:Verbesserung der klinischen SymptomatikReduktion der VES um 85% (Holter-Kontrolle)

Prognose:Abhängig vom StadiumPlötzlicher Herztod immer möglichOft über Jahre symptomfrei

ARVC

Einleitung

Arrhythmien

Diagnose

Therapie

Prognose


Noch Noch FragenFragen ??

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Vorlesung Kardiologie LMU 2005: DCM · – > 100/24 Stunden stark verdächtig, speziell wenn viele Couplets, Triplets, Runs EKG: aufrechte ventrikuläre Extrasystolen in Ableitung