Zur Frage des Verhaltens proteingebundener Polysaccharide im Serum bei Dermatosen

Archiv ffir ])ermatologie und Syphilis, Bd. 198, S. 634--651 (195~).

Aus der Universit~ts-Hautklinik Mainz (Direktor" Prof. Dr. med. E. KEI~r~G).

Zur Frage des ¥erhaltens proteingebundener Polysaccharide im Serum bei Dermatosen.

II. Teih Klinisch-experimentelle Ergebnisse.

Von G. WEBER~ 0. BRAUN-FALCO und G. THAESLER.

Mit 15 Textabbildungen.

(Eingegangen am 25. Juni 195d.)

In dem ersten Tell unserer Ver5ffentlichung konnten wir bereits (BRAvN-FALco, WEB]~R U. T~_~ESL~) auf die Bedeutung -con proteingebundenen Kohlenhydraten bei Dermatosen kurz eingehen und die ~e thoden zu ihrem Nachweis im einzelnen besprechen.

Die im Blutserum vorkommenden proteingebundenen Kohlenhydrate setzen sich nach den Untersuchungen yon STna~¥ in der Haup~sache aus einfachen Hexosen (1V~annose und Galaktose) sowie aus Aeety]glucosamin zusammen. Glucurons/iurehaltige Polysaccharide kommen daneben im Blur in nur sehr geringen ~engen vor (ST~a~¥ u. ~ i tarb . ) . ~ a n kann daher in einfacher Weise die Gesamtmenge der im Blutserum enthalte- nen prosthetischen Polysaecharide dadurch erhalten, dab man die in den Gesamtproteinen entJaaltene 3~enge an Hexosen und Glucosamin be- st immt, da der Gehalt an Glucurons~ure nach STAGY sowie eigenen Untersuchungen bei der Bestimmung proteingebundener Kohlenhydrate praktisch nicht ins Gewicht fi~llt.

Im normalen Blutserum findet sich nach STARY durchschnittlich ein Gesamt- polysaccharidgehMt yon etwa 180 mg~o, wobei 60--70 mg~o auf Glucosamin und 100--120 mg~o auf Hexosen entfallen. Wie Tab. 1 zeigt, stimmen auch unsere Werte im wesentlichen mit diesen yon STaY angegebenen fiberein und schwanken bei Glucosamin zwischen 80--105 mg~o und bei Hexosen yon 90--135 mg°/o .

Unter versehiedenartigen pathologisehen Bedingungen (Infek~ions- krankheiten, Leukamie, Leberaffektionen, Tuberkulose u. a.) kann eine wesentliche Steigernng an proteingebundenen Kohlenhydraten im Blur- serum nachgewiesen werden (STAGY).

Die Zunahme an proteingebundenen Polysaeehariden betrifft keineswegs in gleieher Weise alle SerumeiweiBfraktionen Vielmehr beruht sie einmal anf einem Ansteigen der an die Albuminfraktion gebundenen Polysaeeharide, zum anderen aber aueh auf einer Zunahme der an die Globulinfraktion gebundenen. 3£Sglich sind allerdings aueh kombinierte

Verhalten proteingebundener Polysaceharide im Serum bei Dermatosen. 635

F o r m e n mi t einer Mengenzunahme der an diese be iden H a u p t f r a k t i o n e n gebundenen Polysaeehar ide . E i n I-Iinweis fiir diese untersehiedl iehe Ver te i lung e rg ib t sieh aueh aus dem Verha l t en der Blu tsenkungs- gesehwindigkei t bei den verseh iedenen A r t e n yon Hype rpo lysaeeha r id - ~mie. Wi~hrend normalerweise , wie STARY zeigen konnte , der Grad der

Tabelle 1. Serumwerte yon protelngebundenen Hexosen, l~roteingebundenem Glucosamin und proteingebundenen Totalpolysacchariden bei Hautgesunden.

Proteingebunden

Total- Alter Hexosen Glucosamin polysaccharide mg% mg% mg%

23 38 42 44 40 26 26 23 33 26 31 29 27 21 23 39

130 l l 0 125 90

120 100 135 115 125 130 110 l l5 95

100 100 105

80 85

100 100 95 90 90 95

105 95 85 90 95 95

108 90

210 195 225 190 215 190 225 210 230 225 195 2O5 190 195 2O8 195

Hyperpo lysacchar idKmie insbesondere bei Lnngen tuberku lose eine weitgehende Paralleli*/~t ra i l der E rhShung der Blu t senkungsgeschwindigke i t aufweist , f inder m a n bei ande ren E r k r a n k n n g e n , die ebenfal ls mi t einer Znnahme a n p ro t e ingebundenen Po]ysacchar iden e inhergehen (z. B. Diabe*es), keine Beschleunigung der Blutsenkungsgeschwindigkei%. F i i r STAR¥ scheint dies ein Hinweis , dab im B l u t p l a s m a auch Glucopro te ine v o r k o m m e n kSnnen, deren W i r k u n g a u f die Sed imenta t ionsgeschwindig- ke i t ger ing ist .

Die an die Albumin- und Globulinfraktion gebundenen Polysaccharide (Hexosen und Glucosamin) bestimmte STA~Y naeh vorheriger Aussalzung der einzelnen Eiweiflfraktionen in bekannter Weise. Nach seinen Untersuehungen sind etwa die tt/~lfte der fal3baren Polysaceharide an die Albnminfraktion gebunden, w~hrend sich die andere H/ilfte auf die einzelnen Globulinfraktionen verteilt. :BLIx, TISELIUS u. SVESCSSO~ konnten als erste zeigen, dab die ~- und fl-Globuline grOBere Mengen an Hexosen und Glueosamin enthalten als die anderen Globulinfraktionen. Im gleichen Sinne spreehen auch die Untersuehungen yon LEVER, der mit der Comcschen Me- thode eine Trennung der Plasmaproteine vornahm.

N a c h d e m die pro%eingebundenen Po lysaccha r ide un te r pa tho logisehen Bedingungen erhebl iehe Unte r seh iede in ihrer qnan~ita%iven Auf te i lung

636 G. WEBEI~, O. B~xv~-F~Lco und G. T]tAESLER:

auf die einzelnen Sernmproteinfraktionen aufweisen k5nnen, war es naheliegend, gerade diesen quantitativen Xndernngen im Bereich tier einzelnen SernmeiweiSfraktionen grSgere Aufmerksamkeit zu schenken. Dutch die Dbertragnng der in der Histochemie znr Darstellung yon Kohlenhydraten fiblichen ~ethode nach ~c~A~us nnd I-Io~c~xiss anf die Papierelektrophorese (KSIw u. GR6~CWALL) wurde es mSglieh, die Kohlenhydratkomponenten der einzelnen SerumeiweiSfraktionen quan- titativ zu erfassen und ihr Verhalten bei Krankheiten zu studieren. Die nach dieser ~ethode durchgeffihrte Kohlenhydratelektrophorese last beim Normalsernm erkennen, da$ der Hauptantefl der Kohlenhydrat- komponenten an den Globulinfraktionen fixiert ist, wahrend der Kohlen- hydratanteil der Albuminfraktion mit dieser 1Vfethode geringe ~egwerte liefert (siehe Abbildung im 1. Tell der Arbeit).

Die quantitative Bestimmung tier proteingebundenen Polysaccharide (Hexosen nnd Aminopolysaceharide in Verbindung mit der Darstellung ihrer Verteflung an die einzelnen SerumeiweiSfraktionen mittels papier- elektrophoretiseher Kohlenhydratfiirbung gibt einen deutlichen Einbliek in das Verhalten der proteingebnndenen Kohlenhydratkomponenten bei krankhaften Zust~nden. Nicht nnr Vergnderungen der Serumproteine, sondern auch Ver~nderungen ihrer prosthetischen Kohlenhydrate werden auf diese Weise faBbar.

Im folgenden soil einmal fiber quantitative Vergnderungen proteingebundener Polysaccharide, znm anderen anch fiber charakteristische Verschiebungen ihrer Aufteilung an die einzelnen SerumeiweiBfraktionen berichtet werden, wie wir sie bei einer l~eihe yon Dermatosen beobachgen konnten.

I. Psoriasis.

Unsere Beobachtungen bei Psoriasis erstrecken rich auf ein Patienten- material yon 15 F/~llen. Die Einzelwerte rind aus Tab. 2 ersichtlich.

Der Gehalt an proteingebundenen Tot~lpolysacchariden l~l~t bei diesen F/~llen eine erhebliche Schwankungsbreite erkermen. Wenngleich man feststellen kann, dal~ es in den meisten Fi~llen zu einer deutlichen Steigerung der Werte gegenfiber der Norm kommt, so konnten wir bei einem Patienten sogar eine ErhShnng auf 345 mg~ beobaehten.

Es hat den Anschein, als ob Ansdehuung und Akuit~t des jeweiligen Krankheitsprozesses einen Einflul~ auf den Gehalt des Serums an proteingebundenen Polysacchariden aufweist. So land sich der ebengenannte exzessive Wert bei einem Fall yon ausgedehnter Psoriasis geographica mit arthropatischen Vergndernngen.

Bei Betraehtung der Aufteilung der proteingebundenen Totalpolysaeeharide in ihre beiden Hauptbestandteile, namlich Hexosen und Glucosamin, ergibt rich keineswegs regelm~$ig eine gleichzeitige Zunahme an Hexosen und Glucosamin. Dies war lediglich bei 3 Pat. der Fall. Bei den tibrigen Fgllen aber zeigte rich, da$

VerhMten proteingebundener Polysaccharide im Serum bei,Dermatosen. 637

die Zunahme an proteingebundenen TotMpolysaechariden teilweise auf eine Er- hShung yon Glucosamin, zum anderen auf eine Zunahme der ttexosen zurfiek- zuffihren war. Eine direkte Beziehung fiir die Vermehrung der einzelnen Kohlen- hych'atbestandteile zum klinischen Erscheinungsbild der Psoriasis konnten wir nieht aufdeeken.

Wie aus den Untersuchungsergeb!f issen ebenfM]s deut l ich wird, ist

in unseren F~llen fiir das Vor]iegen eines konstan%en I-Iexose-Glueos-

a m i n - Q u o t i e n t e n (2:1 nach I-IEwITT nnd RIMINGTO:N) kein AnhMt zu

Tabelle 2.

Fall-Nr. und Diagnose

1. Ausged. Psoriasis v u l g . . . 2. Psoriasis vulg . . . . . . . 3. Ausged. Psoriasis v u l g . . . 4. Psoriasis vulg . . . . . . . 5. Psoriasis geograph . . . . . 6. Psoriasis arthrop . . . . . 7. Psoriasis geograph . . . . . 8. Psoariasis geograph . . . . 9. Ausged. Psoriasis vulg. , .

10. Psoriasis gutt. in Eruption l l . Psoriasis vulg . . . . . : . 12. Psoriasis vulg . . . . . . . 13. Psoriasis gutt . . . . . . . 14. Psoriasis vulg . . . . . . . 15. Psoriasis gutt. in Eruption

16. Psor. Erythrodermie . . . 17. Psor. Erythrodermie . . . ] 8. Psor. Erythrodermie . . . 19. Idiopath. Erythrodermie .

Alter

40 29 30 62 40 56 45 42 44 19 22 19 33 22 29

57 56 51 58

ttexosen

rag%

168 161 136 156 160 175 125 110 160 130 110 125 143 130 135

160 152 110 118

1Jroteingebunden

Glucosamin

mg%

105 I18 122 104 95

170 100 95 95

145 125 100 125 7O

125

I00 127 156 20O

Total- polysaccharide

mg%

273 279 258 26O 255 345 225 2O5 255 275 235 225 268 2OO 26O

26O 279 266 318

ridden, v ie lmehr scheint es, dab dieser Quotient. sick im Mlgemeinen der

Propor t ion 1:0,8 ann~hert . Gar nicht sel ten k a n n man aber, wie wir

schon oben ausgeffihrt haben, beobachten, dab die Glucosaminmenge

diejenige an IIexosen fibersteig~.

Die Ver te i lung der p ro te ingebandenen K oh lenkyd ra t e auf die einzel-

ned Eiweil~fraktionen des Serums ergibt sick bei Be i r ach tung der papier-

e lektrophoret isch ge t renn ten Eiweii~fraktion mi t n~chfolgender Kohlen- hydra tdars te l lung . Die bei der Semmelek t rophorese bekannte Hypa lbu-

min~mie (LEI~BROCK, R6CKn u. J)~ROSCHK)~) geht im al lgemeinen eigen-

t i im]icherweise nicht mit eider gleichsinnigen Verminderung der an diese

F rak t i on gebundenen Koh lenhyd ra t e einher. Vie]mehr konn ten wir in

der l~ehrzahl unserer Fal le ~rotz eider I-Iypalb~min~mie eine mehr oder

minder deut l iche Zunahme der a lbumingebundenen Kohlenhydra~e

638 G. WEB~R, 0. B~Av~-FALcO und G. TttAI~SLER:

gegentiber der Norm feststellen (siehe Abb. 1). In einigen F/~llen war diese Zunahme allerdings nicht so deutlich (Abb. 2). Bei durchschnittlich norma]en Verh~ltnissen der ~1" und e2-G]obu]ine - - wenn man yon einer gelegentlichen ErhShung der ~2-Globuline absieht - - zeigten die anteiligen Kohlenhydratkomponenten folgendes Verhalten: Kohlenhydrat-

A b b . 1. F a l l - l g r . 7. T a b . 2. ~ N 10 T a b 2

E iwe i I ] e l e k t r o p h o r e s e Ges . ]L W . : . . . . . 8 ,5 g % A l b u m i n . . . . . . 47 ,0 t e l . % G l o b u l i n a l . . . . . 5 ,0 r e l . %

~ . . . . . 10 ,0 r e l . % fl . . . . . 15 ,2 r e l . % y . . . . . 21 ,0 r e l . %

K o h l e n h y d r a t e l e k t r o p h o r e s e T o t a t p o l y s a c c h a r i d e . . . 225 r a g % A n A l b u m i n . . . . . . . 18 ,1 re l . % A n G l o b u l i n a 1 . . . . . 2 7 , 8 t e l . %

a~ . . . . . 14 ,4 t e l . % 13 . . . . . 18 ,1 t e l . % 7 . . . . . 21 ,6 r e l . %

]~iweil3 e l e k t r o p h o r e s e Ges . E . W . . . . . . 8 , 93 - g % A l b u m i n . . . . . . 45 ,8 t e l . % G l o b u l i n a 1 . . . . . 2 ,6 t e l . %

u : . . . . . 17 ,3 t e l . % fl . . . . . 15 ,5 t e l . % y . . . . . 18 ,6 r e l . %

K o h l e n h y d r a t e l e k t r o p h o r e s e T o t a l p o l y s a c c h a r i d e . . . 275 r a g % A n A l b u m i n . . . . . . 7 ,2 r e l . % A n G l o b u l i n a 1 . . . . . 12 ,0 r e l . %

a2 . . . . . 38 ,8 r e l . % fl . . . . . 27 ,5 r e l . %

. . . . . 14 ,5 r e ] . %

komponente der ~z-Globuline schwankend yon normalen bis leicht er- hShten Werten; Kohlenhydratkomponente der ~-Globu]ine ent- sprechend der Zunahme an ~-Globulinen unterschiedlich vermehrt (Abb. 2).

In diesem Zusammenhang sea der Hinweis erlaubt, daI~ auch LEVER bei Be- stimmung der proteingebundenen Hexosen nach vorheriger Plasmaproteinfrak- tionierung nach CoH~¢ meist eine deutliche Zunahme im ~2-Globulin-Bereich gefunden hat.

Das Verhalten der Kohlenhydrate im/~-Globulin-Bereich zeigte durch- schnitt]ich bei etwa normalen fl-Globulinwerten keine einheitliche Be- wegung der Kohlenhydratkomponenten, obwohl man doch sagen kann, dab im allgemeinen eine leichte Verminderung der an diese Frakt ion gebundenen Kohlenhydrate deutlich war. Die 7-Hyperglobu]in~mie

Verhalten proteingebundener Polysaccharide im Serum bei Dermatosen. 639

ging nieht einheRlich mit einer gleichsinnigen Zunahme der an diese Frakt ion gebundenen Kohlenhydrate einher, wenn auch im fiberwiegen- den Prozentsatz der Fi~lle eine Zunahme der anteiligen Kohlenhydrat- komponente fagbar war.

Zusammenfassend kann man also feststellen, dag die Zunahme an proteingeb~mdenen Kohlenhydraten bei Psoriasis in der Hauptsaehe auf einer Vermehrung der an die Albuminfraktion gebundenen Kohlen- hydra tkomponente (trotz HypMbumin~mie) beruht, dag es darfiber hinaus im allgemeinen ebenfalls zu einer leiehten Vermehrung der an die ~2- und y-Globulinfraktion gebundenen Kohlenhydrate kommt,

A b b . 3. F a l l - N r . 17. T a b . 2.

E i w e i l ] e l e k t r o p h o r e s e Ges . E . W . . . . . . 7 ,88 g % A l b u m i n . . . . . . 46 ,9 t e l . % G l o b u l i n ~1 . . . . . 3 ,8 r e l . %

a~ . . . . . 11 ,9 t e l . % fl . . . . . 13 ,4 r e1 .% ~, . . . . . 24 ,0 t e l . %

K o h l e n h y d r a t e l e k t r o p h o r e s e T o t a l p o l y s a c c h a r i d e . . . 279 m g % A n A l b u m i n . . . . . . . 27 ,2 t e l % A n G l o b u l i n e l

19 ,5 t e l . %

/~ . . . . . . 14 ,0 re l . % y . . . . . . 39 ,2 t e l . % 1 p

w~hrend die Kohlenhydratbewegung der el- und #-Globulinfraktion nieht einheitlieh ist.

Bei psoriatischer Erythrodermie lagen die Werte ffir proteingebundene Totalpolysaeeharide ebenfalls weR fiber der Norm, wobei in besonderem ~{age eine Zunahme yon Glueosamin festzustellen war. I m ganzen ge- sehen zeigte die Verteilung der Kohlenhydrate auf die einzelnen Serum- eiweiflfraktionen ein gleiehartiges Verhalten wie bei Psoriasis (Abb. 3).

II. Dermatitis- und Elszemgruppe. Gleichartige Untersnchungsergebnisse erlauben eine gemeinsame Be-

spreehung dieser Krankheitsgrnppe. Das Verhalten der proteingebundenen Totalpolysaceharide seheint bei dieser Krankheitsgrnppe einmal yon der Aknit~t des Prozesses, zum anderen aber ebenfalls yon sehler Aus- dehnnng abhgngig zu sein. Wie ans der Tab. 3 hervorgeht, beobaehteten wir zumeist eine deutliche Steigerung an proteingebundenen Totalpoly- saeehariden, wobeiWerte, die 300 mg % fiberstiegen, gar nicht selten waren.

In 6 Fgllen war diese Zunahme an proteingebundenen Kohlenhydraten auf eine gleichzeitige Steigerung yon I-Iexose- und Glucosaminwerten zuriickzufiihren. Bei einem Pat. waren lediglich Hexosen vermehrt nachweisbar, bei 2 weiteren Mlein Glucos~min.

6 4 0 G. WEBER, O. BRAIJN-FALCO u n d G. TI~[AESLER:

D i e A r t d e r K o h l e n h y d r a t v e r t e i l u n g a u f d i e e i n z e l n e n S e r u m f r a k -

t i o n e n e r g a b a l l e r d i n g s n i e h ) d a s g l e i c h e B i l d w i e b e i P s o r i a s i s .

B e i n o r m a l e n o d e r l e i ch~ v e r m i n d e r t e n A l b n m i n w e r t e n l a n d s i e h e i n e

d e n t l i c h e A b n a h m e d e r a n d i e s e F r a k t i o n g e b u n d e n e n K o h l e n h y d r a t e

Tabelle 3.


20. General . loll. E k z e m . . . 21. N u m m u l . E k z e m . . . . 22. Secund. infiz. E k z e m . . 23. E k z e m a . d . Be i nen . . . 24. t t a n d e k z e m . . . . . . 25. N e u r o d e r m i t i s diff. . . . 26. N a s s e n d e D e r m a t i t i s :

Kol0f, B rus t , A r m e . . . 27. Neu rode rmi t i s diff. . . . 28. De rma t i t i s : Kopf ,

Schul tergf ir te l , A r m e . . 29. Neurodermi t i s . diff. . . . 30. General . foll. E k z e m . . . 31. Neurode rmi t i s diff. . . .

Alter

54 45 42 55 17 17

Hexosen

mg%

200 150 135 140 135 118

135 155

55 42

54 33 75 24

175 175 190 130

Proteingebunden

Glueosamin

rag%

165 75

100 115 120

88

125 130

136 125 160 100

To~al- polysaecharide

mg%

365 225 235 255 255 206

260 285

311 300 350 230

g e g e n i i b e r d e r N o r m ( A b b . 4). B e i e i n e r e h e r v e r m i n d e r ~ e n e l - G l o b u l i n -

f r a k t i o n k o n n t e n w i r i n u n s e r e n F ~ l l e n z i e m l i e h r e g e l m ~ t 3 i g e i n e d e u t -

l i e h e S t e i g e r u n g d e r a n d i e s e F r a k t i o n g e b u n d e n e n K o h l e n h y d r a ~ e b e -

o b a c h t e n . D i e d e r ~ 2 - G l o b n l i n f r a k t i o n z u g e h S r i g e t ~ o h l e n h y d r a t k o m -

Abb. 4. FM1-Nr. 30. Tab. 3. Eiweigelektrophorese

Ges. E. W . . . . . . 8,12 g% Albumin . . . . . . 42,5 tel.% Globulin el . . . . . 3,5 rel.%

~ 2 . . . . . 16,4 tel.% ,

fl . . . . . 13,3 tel.% . . . . . 23,4 rel.%

Kohlenhydratelektrophorese [ \ , - , Totalpolysaecharide . . . 850 mg%

- * , ' ~ An Albumin. 2,9 rel.% ,- ,, , -- , /(// . . . . . . I , ' ' ' ,"" An Globulin ~1 . . . . . 28,2 tel.%

/ "~ a2 . . . . . 30,2 tel.% - , , 7 " ~ ~ ~ ~ff/4/ fl . . . . . . 24.5 tel.%

y . . . . . . 13,9 rel.%

p o n e n t e z e i g t e i m V e r h i ~ l t n i s z u d e r e n t s p r e c h e n d e n S e r u m e i w e i B -

f r a k t i o n e h e r e r n i e d r i g t e W e r t e . D i e d e r ~ - G l o b u l i n f r a k t i o n z u g e h S r i g e

K o h l e n h y c h ' a t k o m p o n e n t e w i e s b e i u n s e r e n F£11en e i n n o r m a l e s V e r b a l -

t e n a u f . I m y - G l o b u l i n b e r e i c h f a n d e n s i e h e b e n f a l l s n o r m a l e W e r t e f t i r

p r o t e i n g e b u n d e n e K o h l e n h y d r a t e . D i e s a u e h b e i g e l e g e n t l i e h e r Z u n a h m e

d e r ~ - G l o b u l i n e i w e i B f r a k t i o n . D i e s s p r i c h t w o h l d a f t i r , d a b e i n e l e i c h t e

Verhal ten proteingebundener Polysaccharide im Serum bei Dermatosen. 641

, / - G l o b u l i n v e r m e h r u n g n i c h t u n b e d i n g t m i t e ine r g l e i e h s i l m i g e n Ver -

m e h r u n g d e r K o h l e n h y d r a t k o m p o n e n t e e i n h e r g e h e n muB.

Z u s a m m e n f a s s e n d k a n n m a n a l so sagen , d a b die b e i d i e s e n D e r m a -

r o s e n f a g b a r e E r h 6 h u n g t ier l o r o t e i n g e b u n d e n e n T o t a l p o l y s a c c h a r i d e

w o h l z u m e i s t a u f e i n e r E r h 6 h u n g d e r a n die G l o b u l i n f r a k t i o n g e b u n d e n e n

K o h l e n h y d r a t e b e r u h t , w ~ h r e n d d e r K o h l e n h y d r a t a n t e i l d e r A l b u m i n e

in u n s e r e n F i i l l en g e g e n f i b e r d e r N o r m v e r m i n d e r t wa r .

I I I . Urticaria chronica.

• I n 4 F i i l l cn k o n n t e n w i r be i d i e se r D e r m a t o s e e b e n f a l l s e ine fa l3bare

E r h 6 h u n g a n p r o t e i n g e b u n d e n e n T o t a l p o l y s a c e h a r i d e n f e s t s t e l l e n (Tab .4) .

Tabelle ~.

Fall-Nr. und Diagnose Alter

i

32. Urt icar ia chronica . . . . 28 33. Urt icaria chronica . . . 31 34. Urt icar ia chronica 42 35. Urt icar ia chronica . . . . [ 57

Proteingebunden

Hexoseu Glucosamin mg% mg%

200 165 150 100 150 100 160 110

Total- polysaccharide

mg%

365 250 250 270

Die se b e r u h t e i m M l g e m e i n e n a u f e i n e r E r h S h u n g d e r H e x o s e n w e r t e ,

w g h r e n d die G l n c o s a m i n w e r ~ e i ra B e r e i c h d_er N o r m l a g e n . Die Kohlenhydratfrakt ionierung ist wegen der gcringen Fallzahl n icht sicher

zu beschreiben. Nach unseren bisherigen Befunden ha t es den Anschein, dab in

Abb. 5. Fall-Nr. 32. Tab. 4. ]~iweig elektrophorese

Ges. E. W . . . . . . 8,24 g% Albumin . . . . . . 30,8 tel.% Globulin 51 . . . . 24,7 tel.%

5 2 )

fl . . . . . 16,1 tel.% r . . . . . 29,0 tel.%

Kohlenhydratelektrophorese Totalpolysaccharide . . . 365 rag% An Albumin . . . . . . . 6,6 tel.% An Globulin 51 / ~ • . . . . 36,6 tel.%

fi . . . . . . 23,3 tel.% y . . . . . . 33,3 tel.%

/ "-.---:--"--,._S

diesen F~llen ebenfMls bei einer unterschiedlich s tarken Verminderung der albumin- gebundenen Kohlenhydrate eine Zunahme besonders der an die y-Globulinfraktion gebundenen Kohlenhydra te s tar t ha t (Abb. 5)/

I V. Erythematodes.

Die a u f f a l l e n d e n U n t e r s u c h u n g s e r g e b n i s s e b e i d i e se r D e r m a t o s e

k o n n t e n w i r s c h o n i n e i n e r f r ~ e r e n V e r S f f e n t l i c h u n g s t r e i f e n (WEBER,

BRAUN-FALCO U. THAESLEI~). B e i m chronischen discoiden Erythematodes

642 G. WEBEr, O. B~AUN-FALCO und G. T~AESLE~:

en t sprachen die W e r t e ffir p ro te ingebundene TotMpolysacchar ide , au f Grund unserer Beobach tungen a n 4 Fgl len, e twa der Norm. Auffa l lend war a l lerd ings eine ges tSr te I~elai ion yon Hexosen zu Ghteosamin in- sofern, als sieh normale bis le ieht erhShte Glucosaminwer te neben

Tabelle 5.

Fal l -Nr . und Diagnose

36. Erythematodes chron. discoides . . . . . . .



39. Erythematodcs chron. discoides . . . . . . .

40. Subaknt. Erythem~todes . 41. Subaknt. Erythematodes .

42. Eczema solare . . . . . . 43. Eczema solare . . . . . .

Al~er ]~exosen

mg %

54 105

41 105

38 100

42 110 15 100 15 72

42 200 17 136

Pro te ingebunden

Glucosamiu

m g %

138

135

120

128 65 5O

136 115

Total - Dolysaceharide

m g %

243

240

220

238 165 122

336 291

Hexosewer ten an der un t e r en Grenze der N o r m fanden. Bei subalcutem Erythematodes beobach t e t en wi t in 2 Bes t immungen eine ganz erhebl iehe Verminderung an p ro t e ingebundenen To ta lpo lysaccha r iden (Tab. 5). Diese bezog sich in gleicher Weise auf Hexosen wie anch a u f Glucosamin.

Abb. 6. Fa l l -Nr . 41. Tab . 5.

Eiweige lekt rophorese Ges. E. W . . . . . . 8,0 g % Albumin . . . . . . 44,0 t e l .% Globulin ~1 . . . . . 2,6 t e l .%

e2 . . . . . 10,0 t e l .% fl . . . . . 9,8 t e l .% r . . . . . 33,5 t e l . %

Kohlenhydra te lek t rophorese Tota lpolysacehar ide . . . 122 m g % An Globulin . . . . . . . 5,8 re l .% An Globulin c¢ 1 . . . . . 14,9 t e l .%

es . . . . . 29,6 re l .% fl . . . . . . 29,6 t e l .% y . . . . . . 20,6 t e l .%

Die K o h l e n h y d r a t v e r t e i l u n g a u f die e inzelnen Eiweil3frakt ionen ergab folgende Yerh/~Itnisse: Bei einer Hypalbumini~mie deut l iche Verminde- rung der an diese F r a k t i o n gebundenen K o h l e n h y d r a t k o m p o n e n t e . Bei anni~hernd normalen ~-Globul inen leichte A b n a h m e der zngehSrigen

Verhalten proteingebundener Polysaeeharide im Serum bei Dermatosen. 643

K o h l e n h y d r a t k o m p o n e n t e besonders im a~-Globulinsektor . Der Kohlen- h y d r a t a n t e i l der / J -Globul inf rakt ion erh6ht . Bei y -Hyperg lobn l in~mie e twa en tsprechende Zunahme der K o h l e n h y d r a t e (Abb. 6).

V. Blassnbildende Dermatosen.

I n unseren Fa l l en yon Pemphigus vulgar is n n d foliaceus, Senear- Usher und Derma t i t i s herpe t i formis D g ~ o fand sich ebenfal ls eine al lgemeine Znnahme p ro te ingebundene r To ta lpo lysaccha r ide (Tab. 6). Diese war be im Pemphigus vulgar is du t ch eine Vermehrung yon Hexosen und Glucosamin bedingt , desgleichen f and sich such bei den ande ren

Tabelle 6.


44. Dermatitis herpetiformis DUttRING . . . . . . .

45. Dermatitis herpetiformis DUHRING . . . . . . .

46. Dermatitis herpetifonnis DUHRIXG . . . . . . .

47. Dermatitis herpetiformis DUHRING . . . . . . .

48. Senear Usher . . . . . .

49. Pemphigus vulgaris . . .

50. Pemphigus foliaeeus . . .

51. Bullosis symptom . . . . .

Alter Hexosen mg %

250

163

130

Proteingebunden

77

76

54

54 65 69 55 46

150 175 165 195 195

Glucosamin lllg%

150

130

88

160 105 160 100 125

Total- polysaceharide

rag%

400

293

218

310 280 325 295 320

b lasenb i ldenden De rma tosen eine erhebl iche Vermehrung a n Hexosen, wghrend in einigen Fa l l en die Zunahme yon Glucosamin n ich t so charakte r i s t i sch war.

Hinsiehtlich der Verteilung der proteingebundenen Kohlenhydrate an die SerumeiweiBfraktionen beobachteten wir bei Dermatitis herpetiformis Duhring und Pemphigus vulgaris, wie aus den beiden Abbildungen (7 und 8) deutlieh wird, einige Unterschiede. Bei Dermatitis herpeti/ormis DUKRINC zeigten sieh bei gleieh- zeitiger Verminderung der Serumalbumine extrem niedrige Werte ftir die zugeh6rige Kohlenhydratkomponente. Einer normalen u-Globulinfraktion entsprach eine in etwa normale Kohlenhydratverteilung. Die geringe fl-Globulinvermehrung war yon einer deutlichen Steigerung der an diese Fraktion gebundenen Kohlenhydrate be- gleltet, wghrend die y-Globutinerh6hung mit einer relativen Verminderung der zu- gehSrigen Kohlenhydrate verbunden war.

Wie arts Abb. 8 deut l ich wird, ist die enorme A b n a h m e der a n die A l b u m i n f r a k t i o n f ixier ten K o h l e n h y d r a t e such be im Pemphigus bei gleichzei t iger Hypalbnmini~mie fa~bar . E ine r le icht v e r m h l d e r t e n cq- Globu l in f rak t ion en t sprach eine geringe Znnahme der a n diese F r a k t i o n gebundenen K o h l e n h y d r a t e . DaB Umgekeh r t e gal t fiir die ~.~-Globulin-

6 4 ¢ G . W E B E R , O . B R A W ~ r - F A L e O u n d G . T I - I A E S L E R :

fraktion nnd deren Kohlenhydratanteil . Aueh die leiehte ErhShung der #-Globulinfraktion war nicht mit einer gleichsinnigen ErhShung der an diese Fraktion gebundenen Kohlenhydrate verknfipft. Diese Werte lagen vielmehr an der unteren Grenze der Norm. I m Gegensatz zu der Dermatit is herpetiformis D~rHt~ING war die ErhShung der y-Globulin- fraktion ebenfalls mit einem Ansteigen der Kohlenhydratkomponente

/

w

A b b . 7. F a I 1 - N r . 47. T a b . 6.

E i w e i l ~ e l e k t r o p h o r e s e Ges . E . W . . . . . . 6 ,42 g % A l b u m i n . . . . . . 34 ,6 ]:el. %

Zrl~/

I - "KN

A b b . 8. F a l l - N r . 49. T a b . 6.

E i w e i ~ e l e k t r o p h o r e s e Ges . E . ' W . . . . . . 7 ,41 g % A l b u m i n . . . . . . 25 ,8 r e l . %

G l o b u l i n a 1 . . . . . 5,1 r e l . % G l o b u l i n ~1 . . . . . 3 ,2 r e l . % ~ . . . . . 14 ,6 r e l . % ~ . . . . . 18 ,0 r e l . % /3 . . . . . 19 ,0 r e l . % /~ . . . . . 17 ,6 r e l . % ? . . . . . 26 ,9 r e l . % y . . . . . 36 ,0 r e l . %

K o h l e n h y d r a t e l e k t r o p h o r e s e K o h l e n b y d r a t e l e k t r o p h o r e s e T o t a l p o l y s a c c h a r i d e . . . 310 m g % T o t a l p o l y s a c c h a r i d e . . . 325 r a g % A n G l o b u l i n . . . . . . . 1,6 r e l . % A n A l b u m i n . . . . . . . 2 ,6 t e l . % A n G l o b u l i n ~1 . . . . . 18 ,0 r e l . % A n G l o b u l i n ~1 . . . . . 25 ,8 r e l . %

c% . . . . . 31 ,7 t e l . % c~ 2 . . . . . 3 0 , 6 r e l . % /3 . . . . . . 38 ,1 t e l . % fl . . . . . . 17 ,8 r e l . % y . . . . . . 10 ,6 r e l . % y . . . . . . 23 ,7 r e l . %

verbunden. Aueh diese Werte decken sich im wesentliehen mit denen yon LSWR, wenn man yon der bei nns nicht so charakteristisehen Er- hShung der ~2-Glykoproteide absieht.

Anhangsweise m5chten wit darauf hinweisen, dab wir bei einem Fall yon Porphyrie mit Blasenbildungen an lichtexponierten KSrperregionen ebenfal]s eine ganz erhebliche ErhShnng der proteingebnndenen Total- polysaccharide im Serum nachweisen konnten.

VI. Eczema solare.

In 2 F~llen yon Eczema solare land sich eine erhebliche Vet- mehrung proteingebundener To'calpolysaccharide, die auf einer Zunahme der Hexose- nnd Glncosaminwerte beruhte. Die Verteilung der an die einzelnen Serumeiweil~frak~ionen gebundenen Kohlenhydrate wird ans Abb. 9 dentlich.

Verhalteu proteingebundener Polysaeeharide im Serum bei Derm~tosen. 645

VII . Dermatosen mit unbekannter Atiologie.

In 2 F~llen yon Lichen tuber entsprachen unsere Un~ersuchungs- ergebnisse ffir proteingebnndene Totalpolysaccharide in etwa der Norm. Besonders charakte~istisch war die Verteilung der an die Sernmprotein- fraktionen gekoppelten Kohlel~hydrate im Fa]le eines Lichen ruber

/ ,,,, \

k b b . 9. Y a l l - N r . 42. T a b . 5.

E i w e i l ~ e l e k t r o p h o r e s e Ges. E . W . . . . . . 8 ,8 g % A l b u m i n . . . . . . 47 ,0 r e l . % G l o b u l i n a 1 . . . . . 4 ,8 r e l . %

ct~ . . . . . 9 ,8 t e l . % fl . . . . . 17 ,9 t e l . % y . . . . . 20 ,5 t e l . %

: K o h l e n h y d r a t e lekbr opho re se T o t a l p o l y s a c c h a r i d e . . . 336 r a g % A n A l b u m i n . . . . . . . 4 ,1 te l . % A n G l o b u l i n a 1 . . . . . 18 ,0 t e l : %

c~ . . . . . 35 ,7 t e l . % fl . . . . . . 32 ,0 r e l . % r . . . . . . 10 ,0 r e l . %

/

I f ~ s ' S ~

A b b . 10. Fa l l - ]~ r . 53. T a b . 7.

Eiweil~ e l e k t r o p h o r ese Ges. E . W . . . . . . 7 ,8 g % A l b u m i n . . . . . . 38 ,8 r e l . % G l o b u l i n ~1 . . . . . 5 ,5 t e l . %

c¢2 . . . . . 22 ,8 t e l . % . . . . . 13 ,7 r e l . %

y . . . . . 19 ,1 t e l . %

K o h l e n h y d r a t e l e k t r o p h o r e s e T o t a l p o l y s a c c h a r i d e . . . 2 5 5 r a g % A n A l b u m i n . . . . . . . 4 ,8 t e l . % A n G l o b u l i n a 1 . . . . . 2 0 , 0 t e l . %

~ . . . . . 30 ,0 t e l . % fl . . . . . . 31 ,2 t e l . % y . . . . . . 14 ,0 r e l . %

exanthematicus (Abb. 10). Bei einer erheblichen ttypalbumin~mie fund sich eine gleichsinnige Verminderung der en~sprechenden Kohlenhydrat- komponente. Die :Eiwei~- und Kohlenhydratverh~]tnisse der ~1-Globalin- fraktion ]agen im Bereich der Norm. Einer erheblichen ~2-Globalinver- mehrung entsprach eine deutliche Verminderung der Kohlenhydrat- komponente. Bei etwa norma]em /3-Globulin fund sich eine faBbare ErhShung des Kohlenhydratantefls, w~hrend eine m£1~ige y-G]obulin- vermehrung nicht yon einem konkordanten Ansteigen desprosthetischen Polysaccharidanteils nachweisbar war (Tab. 7).

Auch bei Pityriasis lichenoide8 chronica beobachteten wir bei einem Pat. eine m~l~ige Erhbhung an proteingebundenen Hexosen, bei einem weiteren Pat. eine deutliche Vemehrung yon Hexosen und Glucosamin. Die Kohlenhydratfarbung

A r c h . L D e r m a t . , B d . 198 . 4 3

6 4 6 G. WEBER, O. B R A u N - F A L c o u n d G. THAESLER:

Tabelle 7.

Fall-Nr. nnd Diagnose

52. L i c h e n r u b e r . . . . . .

53 . L i c h e n t u b e r e x a n t h e m .

54. P i t y r i a s i s l i c h e n , c h r o n . . .

55. P i t y r i a s i s l i c h e n , c h r o n . . . 56 . E r y t h r o d e r m i e p i~y r , e n

p l a q u e s d i s s . (BROCQ) . .

57 . A c r o d e r m a t R i s a ~ r o p h . . . 58 . I d i o p . H a u t g a n g r t ~ n . . . 59 . C i r c u m s e r . S k l e r o d e r m i e .

60 . P o i k i l o d e r m i a v a s e u l a r i s

a t r o p h i c a n s (PETGES-

r Alter ]~exosen

rag%

Proteingebunden

Glucosamin

4 2 9 5

28 155

38 154 4 4 154

49 144

6 2 142

6 0 170 59 140

rag%

110 100

100 150

130

165 182"

107

Total- polysaecharide

mg%

2 0 5 2 5 5

2 5 4

3 0 4

2 7 4

307 3 5 2 247

Abb. 11. Fall-Nr. 55. Tab. 7.

Eiweil3 elektrophorese Ges. E. W . . . . . . 6,85 g % Albumin . . . . . . 42,1 rel.% Globulin a l . . . . . 4,8 rel.% Globulin c¢ 1 . . . . . 2,2 rel.%

c¢~ . . . . . 13,5 rel.% c¢ 2 . . . . . . 11,7 rel.% . . . . . 17,5 rel.% fl . . . . . 15,7 rel.%

7' . . . . . 22,0 tel.% 7' . . . . . 25,2 tel.% Kohlonhydratelektrophorese Kohlenhydratelektropborese Totalpolysaccharide . . . 304 rag% Totalpolysaeeharide . . . 274 rag% An Albumin . . . . . . . 1,6 tel.% An Albumin . . . . . . . 2,8 tel,% An Globulin c¢I . . . . . 19,6 reL% An Globulin a 1 . . . . . 18,9 tel.%

c~ 2 . . . . . 33,1 tel.% c¢ s . . . . . 34,0 tel.% fl . . . . . . 23,1 tel.% f t . . : . . . 30,2 tel.% 7" . . . . . . 22,1 rel.% 7' . . . . . . . 14,1 rel.%

/} ",

Abb. 12. Fall-t~r. 56. Tab. 7.

EiweiI3 elektr ophorese Ges. ]L W . . . . . . . 8,3 g % Albumin . . . . . . 46,0 re]. %

a m i n v e r m e h r u n g e ine E r h 5 h u n g d e r p r o t e i n g e b u n d e n e n T 0 t a l p o l y s a c c h a r i d e f a i l

b a r . D i e Verh t~ l tn i s sc d e r A u f s c h l i i s s e l u n g y o n p r o t e i n g e b u n d e n e n K o h l c n h y d r a t e n a n d i e e i n z e l u e n S e r u m e i w e i l 3 f r a k t i o n e n v e r a n s e h a u l i e h ~ A b b . 12.

z e i t i g e r H y p a l b u m i n t ~ m i e d a g e g e n e ine

s e h r s t a r k e V e r m i n d e r u n g p r o t e i n g e b u n -

d e n e r K o h l e n h y d r a t e ( A b b . 11).

B e i e i n e m F a l l y o n Erythrodermie en plaques dissemin~es de B ~ o c Q w u r d e h a u p t -

s ~ e h l i c h a u f d e m B o d e n e i n e r G l u c o s -

JACOBI) . . . . . . . . 5 4 155 9 5 2 5 0

n a c h v o r h e r i g e r S e r u m f r a k t i o n i e r u n g e r g a b b e i d i e s e r D e r m a t o s e b e s o n d e r s i m

B e r e i c h d e r fl- u n d 7 - G l o b u l i n e e r h S h t e W e r t e , i m B e r e i c h d e r A l b u m i n e b e i g l e i c h -

Verhalten pro~eingebundener Polysaccharide im Serum bei Derma~osen. 647

Auch bei Acrodermatitis atrophicans mit arthropatischert Ver~nderungen (Tub. 7) fund sich eine erhebliche Zunahme p roteingebundener To~alpolys~ccharide, hauptsi~chlich hervorgernfen durch eine Glucos- aminvermehrung. Die Yerteilung dcr eiweiBgebundenen Kohlenhydrate an die einzelnen Sernmeiweigfraktionen ergab folgendes Bild (Abb. 13) : Bei HypaIbumin~mie mi~gigen Grades sehr starke Vermindernng des entsprechenden Kohlenhydra~antei]s. Kohle~hydrd~komponente der g-Globnlinfrakfion ebenfMls verringert. Bei deu±licher Yerminderung

/ - x £ t 4 /

A b b . 531 FM1-Nr . 57. T a b . 7.

E i w e i B e l e k t r o p h o r e s e Ges. E . W . . . . . . 6 ,9 g % A l b u m i n . . . . . . 49 ,2 t e l . %

/" \ s I

"'"" KH

Abb. 54. F M I - ~ r . 58. T a b . 7.

E i w e i B e l e k ~ r o p h o r e s e Ges. E . W . . . . . . 6 ,7 g % A l b u m i n . . . . . . 35 ,6 t e l . %

G l o b u l i n u l . . . . . 3 ,8 r e l . % G l o b u l i n ~I . . . . . 4 ,9 r e l . % ~s • . . . . 2 3 , 4 r e l . % ~s . . . . . 17 ,5 r e l . % f~ . . . . . 10 ,1 t e l . % fl . . . . . 20 ,0 r e1 .%

. . . . . 1 3 , 4 t e l . % 7 . . . . . 2 6 , 0 r e l . %

K o h l e n h y d r a ~ e l e k t r o p h o r e s e K o h l e n h y d r a t e l e k ~ r o p h o r e s e T o t a l p o l y s a c c h a r i d e . . . 307 r a g % T o ~ a l p o l y s a c c h a r i d e . . . 352 m g % A n A l b u m i n . . . . . . . 1 ,3 re l . % A n A l b u m i n . . . . . . . 22 ,9 t e l . % A n G l o b u l i n a~ / A n G l o b u l i n ~1 . . . . . 38 ,3 r e l . %

a 2 , . . . . 33 ,0 t e l . % ~ . . . . . 19 ,7 t e l . %

fi . . . . . . 49 ,6 r e l . % fi . . . . . . 53 ,4 r e l . % r . . . . . . 15 ,8 t e l . % y . . . . . . 5 ,9 r e1 .%

der /%Globnline enorme ErhShung der an diese Fraktion gebnndenen Polysacchgridkomponen~e. Die 7-Globulin-Kohlenhydratfraktion bei normMen 7-Globnlinen e%va im Bereich der Norm.

Bei einem P~tienten mi~ idiopathischer Hautgangrdin (Tub. 7) zeigte sich, wahrscheinlich als Folge ehlcr vermehrten Gewebszerst5rnng, ehl exzessives Ans~eigen der proteingebunde%lell TotMpolysaccharide. Dieses bezog sich sowohl auf Hexosen ~de Ghtcosamin. Die KohleD~hydrat- fi~rbnng liefer~e nach v0rheriger EiweiBfr~k~ionierung das im folgenden beschriebene Bild (Abb. 14): gypalbumiD~gmie mit enormer Steige~ung des KohleD~hydra~anteils. Normale ~-Globnli~fraktion mit ebenfalls

43*

648 G. WEBEN, O. BRAu~-FALcO und G. THAESLER:

stark erh6hter Kohlenhydratkomponente. Erh6hte ~2-Globulinfraktion mit erheblieher Verminderung der Kohlenhydrate. Vermehrte /~-Glo- buline bei gleiehzeitig verminderter Kohlenhydratfraktion. Starke y-Hyperglobulin/~mie einhergehend mit ausgepri~gter Verminderung der an diese Fraktion gebundenen Kohlenl~ydrate.

Bei unseren F/~llen yon eireumscripter Sklerodermie (Tab. 7) und Poikilodermia vascularis atrophicans (PgTGES-JAcoBI) (Tab. 7) lagen die Werte fiir loroteingebundene Polysaeeharide im Bereieh der Norm.

Anhangsweise m6eh~en wir darauf hinweisen, dab aueh noch bei einigen anderen entziindliehen Erkrankungen versehiedener ~tiologie eine zumeist erhebliche Vermehrung proteingebundener Totalpoly- saccharide beobaehtet werden konnte (Tab. 7).

VIII . Maligne Hauttumoren.

Bereits in einer frtiheren lglitteilung haben wir (W~B~, B~Au~r- FALCO u. T~AWSLER) fiber die Verh/~ltnisse der proteingebundenen Total- polysaceharide bei spinocellul~iren Carcinomen beriehtet und a~tf die

~ _ , e ,~ i ~

Abb . 15. E iweige lek t rophorese

Ges. E. W . . . . . . 8,0 g % Albumin . . . . . . 32,6 t e l .% Globulin ~1 . . . . . 1,6 t e l .%

a s . . . . . 15,0 re l .% fl . . . . . 22,9 re l .% y . . . . . 23,4 t e l .%

Kohlenhydra te l ekbrophorese To ta lpo lysaccha r ide . . . 359 r ag% An Albumin . . . . . . . - - An Globulin

/ . . . . 10,5 t e l .% / fl . . . . . . 34,8 t e l .% r . . . . . . 54,2 t e l .%

erhebliehe Vermehrung der proteingebundenen Polysaccharide hingewiesen. Was ihre Verteilung an die einzelnen Serumeiweigfraktionen angeht, so seheint im allgemeinen eine Itypalbumini~mie mit einer Ver- minderung der an die Albuminfraktion gebundenen Kohlenhydrat- komponente einherzugehen. Der Kohlenhydratanteil der c¢-Globulin- fraktion land sieh in ~nseren F£llen gegeniiber der Norm mehr oder weniger stark vermindert. Bei mi~gig erhShter ~-Globnlinfraktion sahen wir meist eine erhebliehe Zunahme der an diese Fraktion fixierten Poly- saeeharide, w/~hrend eine y-Hyperglobulin~mie ebenfalls mit einer Ver- mehr~ng der entspreehenden Kohlenhydratfraktion einherging.

In einem FMle yon histologiseh gesichertem Melanocarcinom der linken GroBzehe (das ganze Endglied einnehmend), ohne kliniseh laB-


bare Zeichen ffir Nietastasen, fanden wir eine starke ErhShung an proteingebundenen Totalpolysaeehariden (I-Iexosen nnd Glucosamin).

Abb. 15 zeigt die Verteilung der proteingebundenen Polysaceharide an die einzelnen SernmeiweiBfraktionen. Bei auffallend hohem Gesamt- proteinwert, auf den sehon R6cxn n. JA~OSCHKA aufmerksam gemacht haben, land sich bei einer Hypalbumin~mie st~rkeren Grades eine nieht mehr faBbare Verminderung der zugehSrigen Kohlenhydratkomponente. Der Kohlenhydratanteil der ~-Globulinfraktion erwies sich als stark vermindert. Bei erh6hten /~- und y-Globulinfraktionen beobaehteten wir eine gleichsinnige Vermehrung der an diese Fraktion gebundenen Kohlen- hydrate.

Tabelle 8.


61. Dekubital-Ulcera . . . . 62. Chron. ulcer. Pyodermie 63. Chron. nicer. Pyodermie . 64. Unspez. Epididymitis . . 65. Thrombophlebitis . . . . 66. Orchitis, Epididymitis . . 67. Pyodermie am Capillitium 68. Gonorrhoisehe

Monarthritis . . . . . .

Alter Hexosen

mg%

46 165 64 160 64 153 39 275 48 186 46 150 19 180

31 220

Proteingebtmden

Total- Glucosamin polysaccharide

mg% mg%

180 345 i60 320 127 280 190 465 113 299 130 280 150 330

180 400

An dieser Stelle m6ehten wir auf den 1Vfaximalwerb yon 450 rag% an proteingebundenen Totalpolysaechariden hhlweisen, den wir bei einer Patientin mit Mycosis /ungoides im Tumorstadium fanden. Diese Er- hShung bezog sieh sowohl auf die t lexosen (240 rag%) a]s auch auf das Glucosamin (210 rag%).

Diskussion. Wie wir bereits in dem ersten Abschnitt unserer VerSffentlichung

mitteilen konnten, waren es histochemisehe Untersuchungen, die nns zur Durehfiihrung der dargestellten Studien Veranlassung gaben. Die am Beispiel des subepidermalen Grenzstreifens bei versehiedenen Derma- rosen faBbaren Ver~nderungen (B~Aw~-FALco) liegen vermuten, dab es im Veflauf pathologischer Vergnderungen an der g a u t (Entziindung, Tumoren) zu einer mehr oder weniger starken Depolymerisierung der homogenen Grundsubstanz kommt, deren Einzelbausteine in die Blut- bahn gelangen.

Obwohl die Beziehungen zwisehen den in den Geweben vorhandenen ~ueopolysaeehariden nnd den im Blutserum naehweisbaren proteingebundenen Polysaeehariden noeh weitgehend ungekl~rt sind, seheinen unsere Untersuehungen dafiir zu sprechen, dab diese doch nahe sind. Wie

650 G. WEBER, O. B~AuN-FALcO und G. THAESLER:

aus den angeffihrten Untersuohungen deutlich wird, konnte bei den meisten von uns untersuchten entzfindliehen und degenerativen Derma- rosen a n d besonders auch bei Tumoren eine teflweise erhebliche Er- h5hung des im Blutse~um fal~baren Gesamtpolysaccharidgehaltes gefunden werden. Die Einzelbestimmungen lassen dabei im ganzen ge- sehen eine weitgehende Parallelit~t mit der Schwere und Ausdehnung des klinischen Krankheitsbildes erkennen. Die einzige Ausnahme bfldet der subakute Erythematodes, bei dem gegenfiber der Norm erheblich erniechigte Polysaccharidwerte gefunden werden konnten. Wir glauben, dab diese Befunde zwanglos i_hre Erkl~rnng finden bei Betrachtung des pat.hologiseh-anatomisehen Substrates dieser Dermatose, woranf wit schon an anderer Stelle hingewiesen haben (W~m% B~Au~-FAnco).

Die Erh5hung des Gehaltes an proteingebundenen Totalpolysaccha- riden bernht in den meisten F~llen auf einer gleichzeitigen Vermehrnng yon Hexosen nnd Glucosamin. In manchen F~llen war allerdings die Glueosaminvermehrnng besonders deutlich. Jedenfalls konnte ein kon- stantes Ve~h~ltnis yon Hexosen zu Glucosamin, wie dies yon H~WITT und RIMINGTo~< beschrieben wurde, yon uns nicht beobachtet werden, Weiterhin kann im Einzelfalle bisher noch kein Grund daffir ange- geben werden, warum es einmal zu einer st~rkeren, zum anderen zu einer weniger starken Glucosaminanreicherung im Verh~ltnis zu den tIexosen kommt. Schon heute abet glanben wir sagen zu kSnnen, dab die Vermehrung proteingebundener Polysaccharide wohl sicher ke~n Ch~rakteristihum elnzelner Dermatosen dars~ell~.

Um die Frage zu en%scheiden, ob die bei den einzelnen Dermatosen faBbaren Ver/~nde~ungen an proteingebundenen Polysacchariden durch eine ErhShung der an die Albumine oder Globnline gebundenen Poly- saccharide beruht, ffihrten wir modifiziert die yon KOnv u. G~O~wA~L inauguriertepapierelektrophoretischelVfethode znmNaehweis vonKohlen- hydraten dutch. Unsere Untersuchungen lassen erkennen, dab keineswegs eine Vermehrung einer der beiden ITaupteiweiBfraktionen mit ent- spreehender Anreichernng an proteingebundenen Kohlenhydraten oder abet eine Verminderung mit gleichsinniger Abnahme tier Kohlenhydrat- komponente verbunden zn sein brancht. Man hat vielmehr den Ein- druck, dab zwisehen einzelnen Eiweigfraktionen und ihrer anteiligen Kohlenhydratkomponente nicht nnr heine konst~nte Relation besteht, sondern eher eine ziemliche Unabh~ngigkei~.

So beobachteten wir z. B. im Fulle yon Psoriasis bei verminderter Albumin- fraktion eine deutliehe Vermehrung der an diese Fraktion fixierten Kohlenhydrate, wahrend dies bei anderen Dermatosen nieht der Fall war (z. B. Dermatitis herpetiformis Dvm~I~G). Dort fund sich eine gleiehsinnige Verminderung beider Werte. Xhnliche Beobachtnngen ergeben sich auch far die tibrigen EiweiBfraktionen, wenngleieh man sagen kunn, dull im allgemeinen bei erh6htem y-Globulin uueh die entsprechenden Xohlenhydrate eine Zunahme erkennen liel3en.


Aus d iesem Grunde ist es heu te noch n icht mSglich, ein gesetz- m/~13iges Verha l t en der a n die e inzelnen Serumfr~k t ionen f ixier ten K o h l e n h y d r a t e ffir be s t immte I ) e r m a t o s e n nachzuweisen. I )ennoch h a b e n wir versucht , die ffir die einzelnen Dermutosen charak te r i s t i schen Bewegungen p ro te ingebundene r K o h l e n h y d r a t e im Vergleich mi t den en t sprechenden SerumeiweiSf rak t ionen d~rzustel len. Wei te re Unte r - Suehungen werden kl~iren, welche B e d e u t u n g den Ver~nderungen pro- t e ingebundener Po lysacchar ide im Serum bei I ) e r m a t o s e n zugemessen werden kann .

Z u s a m m e n f a s s u n g .

I n diesem Tell der Arbe i t wird fiber k l in i sch-exper imente l le Ergeb- nisse zurn Verha l t en p ro te ingebundener Polysaceh~r ide im B ln t s e rum bei D e r m a t o s e n a n H a n d yon 87 Fg l l en ber ieh te t . I n fiber 1000 Einzel - un~ersuehungen wurde naeh dem im l . Tefl unserer Arbe i t mi tge te f l t en method i schen Vorgehen die ~ e n g e ~n p ro t e ingebundenen To ta lpo ly - saccar iden (I-Iexosen nnd Glueosamin) b e s t i m m t und die Ver te i lung yon Kohle~lhydra ten au f die einze]nen Serumeiweigf rak t ionen mit~els Pap ie r - e lek t rophorese untersuch~. Die k l in i sch-exper imente l len Ergebnisse dieser W e r t e warden fiir die un te r sueh ten De rma tosen im einzelnen be- sproehen und charakteristische Vergndernngen aufgezeigt.

Die Arbeit wurde in dankenswerter Weise yon der Deutsehen Forsehungs- gemeinsehaft unterstiitzt.

L i t e r a t u r .

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Dr. G. W~B~, Priv.-Doz. Dr. O. B~A~-FA~co, Dr. G. T ~ s L ~ a , Mainz, Langenbeckstr. 1, Univ.-Hautklinik.

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Zur Frage des Verhaltens proteingebundener Polysaccharide im Serum bei Dermatosen